Экг при пороках сердца


Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку.


правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Врожденные патологии


Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

  • токсических веществ;
  • отклонений в течение беременности;
  • курения или употребления алкоголя матерью;
  • бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
  • перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

  • НПВП,
  • фенолы,
  • нитраты,
  • бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

  • триада Фалло,
  • дефект предсердной перегородки,
  • открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

  • общий артериальный ствол,
  • коарктация или стеноз аорты,
  • тетрада Фалло,
  • транспозиция магистральных сосудов.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.


Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

  • обогащающие малый круг кровообращения,
  • обедняющие малый круг кровообращения,
  • обедняющие большой круг кровообращения,
  • существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
  • открытый артериальный проток,
  • коарктация аорты,
  • диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
  • аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

  • гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
  • дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
  • дефекты перегородки.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

  • ЭКГ,
  • ЭхоКГ,
  • суточное ЭКГ-мониторирование,
  • доплерография,
  • фонокардиография,
  • обзорная рентгенография сердца,
  • ангиография,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:


  • уплотнение стенок миокарда,
  • гипертрофия левого предсердия,
  • разнонаправленный кровоток,
  • увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:


  • одышка,
  • наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
  • боли в сердце или чувство тяжести в груди,
  • обмороки (особенно часто при смене положения тела),
  • головокружения,
  • головные боли,
  • слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • аритмии,
  • гипертония,
  • дыхательные расстройства,
  • цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
  • ярко-красные щеки,
  • отеки нижних конечностей,
  • асцит,
  • изменчивость температуры тела,
  • тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

  • низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
  • недостаточное развитие конечностей и мышц;
  • малый рост;
  • плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

  • боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
  • боли в сердце ишемического типа,
  • акроцианоз,
  • сухой кашель,
  • набухание шейных вен,
  • сердцебиение,
  • одышка,
  • отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

  • одышка,
  • кашель,
  • сердцебиение,
  • боли в сердце,
  • слабость,
  • повышенная утомляемость,
  • кровохарканье,
  • цианоз губ и кончика носа,
  • снижение АД,
  • отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

  • сердцебиение,
  • боль в сердце ишемического типа,
  • головокружение,
  • обмороки,
  • одышка,
  • отеки,
  • боль в правом подреберье,
  • бледность кожных покровов,
  • повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

  • отеки,
  • асцит,
  • гепатомегалия,
  • синюшность кожных покровов,
  • пульсация шейных вен,
  • понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

  • сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
  • атеросклероз;
  • инфаркт миокарда;
  • ишемическая болезнь;
  • травмы миокарда;
  • болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия Стеноз митрального клапана недостаточность митрального клапана стеноз аортального клапана недостаточность аортального клапана
I компенсация компенсация полная компенсация полная компенсация
II развитие легочного застоя субкомпенсация развитие скрытой сердечной недостаточности развитие скрытой сердечной недостаточности
III развитие недостаточности правого желудочка декомпенсация правого желудочка развитие относительной коронарной недостаточности субкомпенсация
IV дистрофические процессы в сердце дистрофические процессы в сердце выраженная недостаточность левого желудочка декомпенсация
V терминальная терминальная терминальная терминальная

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

  • сердечная недостаточность,
  • бактериальный эндокардит,
  • хронические пневмонии,
  • легочная недостаточность,
  • инфаркт миокарда,
  • инсульт,
  • стенокардия,
  • одышка,
  • цианоз,
  • анемия,
  • нарушения ритма ,
  • тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лечение

В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.

При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.

Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:

  • антикоагулянты;
  • бета-адреноблокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антиаритмические препараты;
  • гликозиды;
  • препараты калия и магния, витаминные комплексы;
  • антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).

Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.

Источник: med.vesti.ru

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых частых форм пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с частотой 8–12 на 1 тыс. живорожденных детей. За последние 10 лет отмечается неуклонный рост ВПС – этому способствуют ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, рост наследственной, инфекционной патологии и другие факторы. В то же время увеличивается число более сложных и тяжелых пороков сердца.
Эмбриогенез сердца происходит в период с 3 по 9-ю неделю беременности. Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:
1) инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;
2) наследственные факторы (57% случаев ВПС обусловлено генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врожденных пороков развития;
3) соматические заболевания матери (хронические заболевания, сахарный диабет и т.д.);
4) профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в 1-ю неделю жизни умирают 29% новорожденных, за 1-й месяц – 42%, к 1-му году – 87% детей при естественном течении порока. Средняя продолжительность жизни – 2 мес.
К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»:
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• коарктацию аорты (КА);
• транспозицию магистральных артерий (ТМА);
• открытый артериальный проток (ОАП);
• тетраду Фалло (ТФ).
Классификация ВПС представлена в таблице.

18-t1.jpg

Учитывая современный уровень развития кардиохирургии, оперативная коррекция большинства ВПС выполняется, как правило, на раннем этапе, до развития выраженных нарушений гемодинамики и увеличения полостей сердца. Далее приведены некоторые особенности ЭКГ-картины, могущие наблюдаться у подобных больных.

Коарктация аорты
КА – это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Название порока происходит от латинского coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречается в 6,3–7,2% случаев.
По отношению к ОАП КА подразделяется следующим образом:
1) предуктальная КА (сужение проксимальнее места отхождения ОАП);
2) юкстадуктальная КА (сужение на уровне отхождения ОАП);
3) постдуктальная КА (сужение дистальнее отхождения ОАП).
Иногда коарктация располагается в атипичном месте – на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА, возможны деформации аорты за счет удлинения и извилистости, однако просвет ее при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».
Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС. В результате препятствия кровотоку левый желудочек (ЛЖ) гипертрофируется, причем гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в большом круге кровообращения устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения.
При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, которые со временем расширяются из-за повышенного давления в них. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается артериальное давление до места сужения, и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в легочную артерию (ЛА). Величина сброса зависит от градиента между аортой и ЛА и, как правило, бывает значительной. В ответ на поступление большого дополнительного объема крови в сосуды малого круга кровообращения развиваются легочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая ситуация отмечается и при юкст­адуктальной КА.
При предуктальной КА направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давления в нисходящей аорте и ЛА. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).
При данном пороке имеет место стеноз аорты в каком-либо ее отделе, чаще в области перешейка. Характерным гемодинамическим изменением является гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ).

ЭКГ-признаки:
1) признаки ГЛЖ;
2) возможна блокада левой, реже – правой ножки предсердно-желудочкового пучка;
3) возможны нарушения атриовентрикулярной (АВ) проводимости (рис. 1).18-1.jpg

ОАП, незаращение Боталлова протока
ОАП – наличие сообщения между аортой и ЛА, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2–4:1).
В пренатальном периоде ОАП и открытое овальное окно являются физиологическими плодовыми коммуникациями. В силу того, что малый круг кровообращения не функционирует, около 2/3 объема оксигенированной крови через ОАП поступает в нисходящую аорту. В норме вскоре после рождения в ОАП происходит спазм гладкомышечных волокон, что приводит к функциональному закрытию протока. Анатомическое закрытие, или облитерация, происходит в течение первых 2 нед постнатальной жизни. Такие патологические состояния периода новорожденности, как синдром дыхательных расстройств, врожденная пневмония, асфиксия в родах, препятствуют закрытию ОАП. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей, причем чем меньше гестационный возраст ребенка, тем более продолжительное время требуется для закрытия ОАП. Так, при массе тела менее 1000 г у 80% детей артериальный проток функционирует в течение нескольких месяцев.
При наличии открытого Боталлова протока сохраняется соединение между дугой аорты и стволом ЛА, при этом часть крови, проходящей из ЛЖ в аорту, поступает в легочную ЛА, затем вновь возвращаясь в ЛЖ. Патогномоничными являются диастолическая перегрузка ЛЖ вследствие прохождения через него повышенного объема крови и медленное нарастание легочной гипертензии с формированием систолической перегрузки правого желудочка (ПЖ).

ЭКГ-признаки:
1) умеренная ГЛЖ;
2) признаки перегрузки левого предсердия;
3) при присоединении увеличения ПЖ: признаки гипертрофии двух желудочков, часто в сочетании с признаками увеличения двух предсердий;
4) нарушения проводимости (АВ-блокада, блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта) и ритма (политопная экстрасистолия, мерцательная аритмия);
5) в редких случаях – отсутствие ЭКГ-изменений (рис. 2).18-2-3.jpg

Дефект межжелудочковой перегородки
ДМЖП встречается наиболее часто, причем как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.
В МЖП выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и ДМЖП, однако большинство из них (до 80%) имеют перимембранозную локализацию. На долю мышечных ДМЖП приходится 20%. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1–2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются «болезнью Толочинова–Роже».
В случае наличия значительного дефекта происходит шунт крови слева направо, так как давление в ЛЖ изначально больше, чем в ПЖ. Возникает легочная гипертензия, повышается нагрузка как на ПЖ, так и на ЛЖ. При очень больших размерах дефекта может произойти выравнивание давления в ПЖ и ЛЖ, в дальнейшем может поменяться направление сброса крови. При незначительных ДМЖП ЭКГ-изменения могут отсутствовать, при большом объеме шунта наблюдаются:
1) при отсутствии легочной гипертензии – ЭКГ-признаки ГЛЖ, зачастую с изменением конечной части желудочкового комплекса;
2) при нарастании легочной гипертензии – признаки гипертрофии двух желудочков;
3) ЭКГ-признаки увеличения двух предсердий;
4) возможно развитие блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка (рис. 3).
Дефект межпредсердной перегородки
ДМПП – это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространенности этого ВПС характеризуются широким диапазоном 5–37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66–98%).
В МПП выделяют 2 отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную – в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные ДМПП. Отдельно рассматривают отсутствие МПП. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (открытого окна АВ-канала, тотального аномального дренажа легочных вен, ТМА и т.д.).
Различают собственно ДМПП и незаращение овального окна. Небольшие дефекты могут быть гемодинамически незначимы, при значительных дефектах возникает сброс крови, как правило, из левого предсердия в правое. Таким образом, увеличивается объем крови, поступающей в ПЖ и малый круг кровообращения, вследствие чего происходит увеличение размеров правого предсердия и ПЖ. Шунт увеличивается при наличии препятствия к оттоку крови из левого предсердия (так называемый синдром Лютембаше – сочетание ДМПП с митральным стенозом), что делает гемодинамические нарушения более выраженными.18-4-5-6.jpg
Для ЭКГ-картины при данном пороке характерно следующее (рис. 4, 5):
1) формирование высокого остроконечного зубца Р в отведениях II, III, aVF, V1, V2 (в последних двух отведениях он может быть двухфазным с преобладанием положительной фазы);
2) ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ (ГПЖ), блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо;
3) замедление АВ-проводимости;
4) мерцание или трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия;
5) при синдроме Лютембаше – признаки увеличения двух предсердий (рис. 5).

Тетрада Фалло
ТФ относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего» типа, составляет 12–14% всех ВПС и 50–75% «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Для данного порока сердца характерны следующие признаки:
1) сужение или атрезия ЛА;
2) высокий ДМЖП;
3) декстропозиция аорты (аорта отходит от двух желудочков);
4) ГПЖ (рис. 6).
Выделяют 3 клинико-анатомических варианта порока:
1) цианотическая форма, или «крайняя» – ТФ с атрезией устья ЛА;
2) классическая форма;
3) ацианотическая форма, или «бледная» – ТФ с минимальным стенозом ЛА.
Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза ЛА. Обструкция может находиться на уровне выходного отдела ПЖ, на уровне клапана ЛА, по ходу ствола и ветвей ЛА и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из двух желудочков в аорту и в меньшем количестве – в ЛА. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме ТФ никогда не бывает недостаточности кровообращения. Из-за большого ДМЖП давление в желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза ЛА. У пациентов с крайней формой ТФ кровь в легкие поступает через ОАП либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще – постнатально. Компенсация кровообращения происходит за счет:
1) ГПЖ;
2) функционирования ОАП и/или коллатералей;
3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии.

ЭКГ-признаки:
1) отклонение ЭОС вправо (120–180°);
2) признаки ГПЖ;
3) правого предсердия;
4) нарушение проводимости по типу неполной блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Транспозиция магистральных артерий
ТМА – ВПС «синего» типа, при котором два основных магистральных ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от ПЖ, несущего венозную кровь, а ЛА – от ЛЖ, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА несовместима с жизнью. При наличии сообщений на разных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к дуктусзависимым порокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространенных ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9%, достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57–88% всех случаев ТМА).
Изменения на ЭКГ зависят от размеров коммуникаций и величины легочного кровотока. Как правило, ЭОС отклонена вправо, к 3–4-й неделе жизни развиваются признаки гипертрофии правых отделов сердца либо сочетанная гипертрофия двух желудочков.

Заключение
Многообразие ВПС значительно затрудняет их диагностику. Тем не менее актуальность ранней диагностики ВПС не вызывает сомнений.
Данная публикация предназначена в помощь врачу-педиатру, кардиологу, а также врачам других специальностей.
Не следует забывать, что основную информацию о ВПС, помимо клинической картины и ЭКГ, дает эхокардиография.

Источник: con-med.ru

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Строение сердца с обозначением его клапанов

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Симптом «барабанных палочек»

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Фотографии больных с митральным стенозом

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

  1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
  2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

  • вид порока;
  • его тяжесть;
  • степень сердечной недостаточности;
  • наличие осложнений;
  • своевременность диагностирования и лечения;
  • выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
  • качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время.  При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через  5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

 

Источник: cardiograf.com


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.