| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 37 р. 2331 адрес |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 30 р. 1680 адресов |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 150 р. 1659 адресов |
| Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов | от 881 р. 587 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии | от 350 р. 190 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов | от 3600 р. 182 адреса |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца | от 1926 р. 166 адресов |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 900 р. 132 адреса |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии | от 5670 р. 127 адресов |
| . d> | от 4500 р. 78 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Источник: journal.scardio.ru
Этиология
Конкретные причины декстрокардии остаются неизвестными. Существуют данные о влиянии дефекта динеина и сниженной подвижности ресничек (цилий), которые приводят к нарушению нормального поворота органов в период эмбриогенеза и вызывают отклонения в эмбриологическом развитии сердца.
Как известно, сердце плода развивается из эмбриональной трубки, которая образована путём слияния эндокардиальных трубок. Сердечная трубка прикрепляется к краниальной стороне артериального ствола, а каудальная часть соединена с венозными каналами. После формирования сердечной трубки следующим важным этапом развития сердца является образование сердечной петли.
Нарушения процесса образования сердечной петли, а именно ее аномальный изгиб, вызывают не только формирование декстрокардии, но и патологическое расположение других внутренних органов.
Клиника
Изолированная декстрокардия обычно имеет бессимптомное течение и диагностируется случайно. Специфические жалобы, как правило, отсутствуют.
Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий. Так, синдром Картагенера характеризуется целым рядом симптомов, среди которых одышка, слабость, пониженная толерантность к физическим нагрузкам, рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей. Сопутствующие внутрисердечные дефекты нередко вызывают появление симптомов застойной сердечной недостаточности, нарушение ритма.
Физикальное обследование
При объективном обследовании у пациента с изолированной декстрокардией определяется верхушечный толчок и выслушиваются сердечные тона в правой половине грудной клетки. У пациентов с другими, помимо декстрокардии, аномалиями развития выявляются специфические для этих аномалий признаки (например, бледность или цианоз кожи, вздутие живота, желтуха).
Дополнительные методы обследования
Для дополнительного обследования пациента с подозрением на декстрокардию используются ЭКГ, эхокардиография, рентгенография ОГК, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
ЭКГ
Декстрокардию можно заподозрить, если в I и AVL отведениях регистрируется отрицательный зубец P, комплекс QRS и зубец Т при традиционном расположении электродов. Кроме того, в грудных отведениях комплексы QRS имеют rS морфологию, отсутствует прогрессирующее нарастание амплитуды зубца R в отведениях V1-V6.
При подозрении на декстрокардию необходимо записать вторую ЭКГ, изменив расположение электродов: грудные электроды V3-V6 электроды необходимо расположить на правой половине грудной клетки, используя тот же межреберный промежуток и анатомические ориентиры, как и при классическом расположении, но с правой стороны. V1 и V2 нужно поменять местами. Кроме этого необходимо изменить расположение электродов на конечностях.
Это позволит «нормализовать» ЭКГ-кривую во всех отведениях.
Рентгенография ОГК
На рентгенографии ОГК выявляется правостороннее расположение сердца в грудной клетке с верхушкой сердца, обращенной вправо, а не влево, как это должно быть.
Эхокардиография
Эхокардиография является одним из наиболее информативных методов исследования при подозрении на декстрокардию, благодаря которой можно определить не только аномальное расположение камер сердца, но и другие внутрисердечные дефекты сердца и больших сосудов. Применяется как трансторакальная, так и трансэзофагальная эхокардиография.
Окончательно подтвердить диагноз декстрокардии и установить ассоциированные с ней аномалии можно с помощью визуализирующих методов исследования: компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
Для диагностики синдрома Картагенера, также сопровождающегося декстрокардией, проводится оценка строения и подвижности ресничек в биоптате из полости носа или бронхов с помощью световой и электронной микроскопии; также рекомендуемое измерение уровня оксида азота в выдыхаемом пациентом воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией он снижен); КТ для выявления бронхоэктазов и декстрокардии; генетическое тестирование.
Лечение и наблюдение
Большинство пациентов с изолированной декстрокардией не имеют симптомов и ведут абсолютный нормальный образ жизни.
Необходимость в лечении и наблюдении возникает при наличии других сопутствующих врожденных аномалий. Так, пациенты с другими врожденными аномалиями сердца (например, тетрада Фалло, дефекты межпредсердного, межжелудочкового пересечения, тяжелые клапанные нарушения) нуждаются в хирургическом вмешательстве. Пациенты с нарушениями проводимости сердца могут нуждаться в имплантации пейсмейкера. Пациенты с первичной цилиарной дискинезией должны получать муколитики и отхаркивающие препараты. Антибиотики должны назначаться пациентам с рецидивирующими бактериальными инфекциями, особенно сопутствующей аспленией. Пациентам со значительными бронхоэктазами показана резекция.
Дифференциальный диагноз
Хотя перечень заболеваний и состояний, которые ассоциируются со смещением сердца вправо, невелик, декстрокардию необходимо дифференцировать с:
- декстрапозицией сердца (смещение сердца вправо вследствие экстракардиальных причин, таких как диафрагмальная грыжа, удаление правого легкого, гипоплазия правого легкого);
- синдромом Картагенера (аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное первичной цилиарной дисфункцией, характеризующееся триадой симптомов: декстрокардия, хронический синусит, бронхоэктазы);
- декстроверсией (сердце расположено справа и ротировано);
- транспозицией крупных сосудов (большие сосуды сердца аномально соединены с камерами сердца);
- гетеротаксией (аномальное расположение внутренних органов с их дисфункцией (мальротация кишечника, венозные аномалии, аномальные соединения легочных вен, аспления);
- дефектом эндокардиальной подушки (атриовентрикулярный септальный дефект, обусловленный отсутствием стенок, разделяющих четыре камеры сердца).
Источник: clincasequest.org
Механизм развития
До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?
Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.
В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.
При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.
Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».
Варианта три:
- Изолированная декстрокардия — измененное расположение сердца и нормальное расположение остальных внутренних органов.
- Частично сочетанная — обратное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое две).
- Полная — зеркальное расположение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.
Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.
Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.
Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.
По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.
В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.
Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.
Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.
Возможные осложнения и опасности
В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:
Смерть
Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).
Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.
Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.
Частые пневмонии
Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.
При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.
У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.
Репродуктивная дисфункция
Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.
Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.
Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.
Нарушения работы кишечника
Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.
Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.
Септический шок
Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.
Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.
Нарушение психического, умственного развития
Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.
Отставание в физическом развитии
Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.
В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.
Причины зеркального расположения сердца
Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.
Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.
Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.
В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.
Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:
Курение
Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.
В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.
Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.
Потребление спиртного
Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.
Экология
Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.
Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.
Радиационный фон
Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.
Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.
Герпетическая инфекция
Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.
Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.
Поражение пиогенной флорой
В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.
Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.
Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.
Неправильное питание
Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.
Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.
Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.
Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.
Бесконтрольный прием медикаментов
Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).
Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).
При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.
Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.
Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.
Симптомы
Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.
Примерный перечень:
- Бледность кожных покровов. Дермальные слои становятся сизыми, сквозь просвечивают сосуды. Ребенок похож на восковую фигуру.
- Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта, губ.
- Капризность. Ребенок становится беспокойным, отказывается от еды. Возможно частое срыгивание фонтаном.
Вероятен обратный момент. Вялость, длительный период сна, короткий — бодрствования.
Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.
Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:
- Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Средней интенсивности. Проявляют себя эпизодически, непостоянно.
- Одышка. На фоне минимальной физической активности. А затем и вовсе в покое.
- Снижение переносимости механических нагрузок. Так называемой толерантности.
- Асцит, скопление жидкости в брюшной полости.
- Боли в правом подреберье. Страдает печень.
- Пожелтение кожных покровов. В результате выброса билирубина в кровь. Это тревожный признак.
По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.
Диагностика
Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.
Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.
- При наличии возможности пожаловаться на состояние — оцениваются симптомы. Вне — смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
- Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
- Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
- Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
- МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.
В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.
Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.
Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.
Лечение
Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.
Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.
Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.
В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.
В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.
Прогноз
В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана.
В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей.
Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.
В заключение
Декстрокардия — врожденная аномалия, заключается в зеркальном расположении сердца. В основном числе случаев не представляет опасности, не провоцирует осложнений.
При наличии симптоматики показано специфическое комплексное лечение. Прогноз благоприятен. Точную информацию может дать ведущий специалист.
Источник: dicom-clinic.ru
Все статьи про заболевание и лечение сосудов :
Аритмия сердца симптомы причины и лечение женское Кашель при болезни сердца у женщин Диагнозы сердца список Ноющая боль в сердце что делать Фиброз межжелудочковой перегородки сердца что это Основная причина ишемической болезни сердца Лекарства для поддержания сердца в пожилом возрасте Глицерин для сердца