Дефект мпп сердца


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода.


1055;ри возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение о&#.

84;ентозное лечение:

  • Режим: постельный; кроватка.
  • Диета: стол № 10; грудное, искусственное  вскармливание.

 
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
 
Другие виды леm.


078;ет быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургическая кор.

6;м течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).
При наличии симптомов в младенческом воз.

3; категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкц .

#1085;ое окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).
При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничени .

1086;-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).
Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная серд.

е кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне i.

9;осудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными.

1055;ациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
 
Таблица 1 – Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
 
Таблица 2 – Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля
 
Виды хирургической коррекции:

  • Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;
  • Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;
  • Пластика дефекта синтетической заплатой при отсутствии регургитации на митральном клапане;
  • Ушивание ДМПП;
  • Пластика ДМПП из торакотомного доступа;
  • Пластика ДМПП минимально-инвазивным доступом (MICS).

Виды интервенционной коррекции:
Установка окклюдера
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.
 
Дальнейшее ведение на амбулаторном этапе:

  • Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев.
  • Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  • При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года.
  • Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.

 
Индикаторы эффективности лечения:

  • Нормализация внутрисердечной гемодинамики;
  • исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
  • отсутствие признаков воспаления;
  • первичное заживление послеоперационной раны;
  • отсутствие сброса на уровне МПП по данным эхокардиографии,
  • уменьшение уровня натрийуретического пропептида.

Источник: diseases.medelement.com

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Источник: ilive.com.ua

Механизм развития

Как у детей, так и у взрослых идентичен. Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок. Вторичным он не бывает.

Закладка нарушения происходит еще в момент формирования кардиальных структур на первых неделях гестации. В результате слабости соединительной ткани, недостаточной эластичности окно не закрывается.

дефект-межпредсердной-перегородки

Этот процесс корректируется хирургически. Почему в таком случае патология не обнаруживает себя долгие годы?

При незначительном объеме обратного тока крови, организм самостоятельно компенсирует состояние. Но в любой момент может случиться манифестация нарушения с выраженной клиникой. И даже летальным исходом.

Единственный надежный метод обнаружить отклонение — провести эхокардиографию.

Особенности гемодинамики

В результате сообщения камер, кровь из левого предсердия возвращается в правое. Эффективный объем делится на две части. Кислородом обогащается только некоторое количество жидкой соединительной ткани.

Другая в неизменном виде выбрасывается в большой круг. Эффекта от этого нет, потому как ни питания, ни кислорода ткани в результате не получают.

При формально сохранном количестве циркулирующей крови, эффективность трофики падает в разы. Это оборачивается церебральными нарушениями, почечной, печеночной недостаточностью.

 

гемодинамика-при-дефекте-МПП

При незначительном объеме обратного тока жидкой ткани, проявления минимальны или их нет. Порок, однако, склонен с годами прогрессировать.

Причины

Основной фактор — пороки внутриутробного развития. Могут быть спонтанными или же связанными с генетическими заболеваниями, вроде синдрома Дауна и прочих. Точку в вопросе ставит специальный тест.

Кроме того, при наличии хромосомных дефектов часто встречается группа пороков сердца.

Что же касается случайных совпадений, основную роль играют негативные факторы, влияющие на мать.

Радиационный фон, неправильное питание, гормоны стресса, выбрасывающиеся в результате физической или психоэмоциональной перегрузки, курение, влияние этанола (спиртного) и прочие моменты подобного рода.

Вримание:

ДМПП — не вторичный дефект, потому негативные факторы, которые оказывают действие на пациента после рождения, значения не имеют.

Симптомы

Проявления зависят от степени нарушения, индивидуальных особенностей организма и, частично, возраста больного.

При незначительных размерах незаращенного овального окна проявления отсутствуют вовсе. Пациенты не испытывают какого-либо дискомфорта.

Ребенок активен, развивается нормально, объективных отклонений со стороны здоровья нет.

небольшое-овальное-окно

Однако в любой момент патологический процесс может актуализироваться и проявить себя грозными признаками, осложнениями.

В других случаях клиническая картина присутствует, но она не специфична. Родители могут списывать отклонения на внутричерепное давление, аллергию, дисбактериоз и прочие процессы раннего возраста.

Среди признаков:

  • Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.
  • Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.
  • Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.
  • Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.
  • Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.
  • Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.
  • То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.
  • Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.
  • Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

Симптомы множественны:

  • Одышка. Визитная карточка не закрывшегося овального окна. Сопровождает пациента постоянно, не проходит почти никогда. В состоянии покоя умеренная, дает возможность нормально отдыхать. При незначительной физической активности усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе страдает головной мозг. Выполнение рудовых обязанностей может быть осложнено, как и работа по дому.
  • Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.
  • Бледность кожных покровов. Временами. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает на постоянной основе.
    Повышенная потливость. Гипергидроз. Без связи с физической нагрузкой.
  • Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.
  • По тем же причинам возникает головокружение, вертиго (неспособность ориентироваться в пространстве), тошнота. Редко рвота.
  • Удушье. Крайняя степень нарушения газообмена. Возникает не всегда. Усиливается в положении лежа. Может развиваться в результате отека легких или сердечной астмы.
  • Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

Признаки неспецифичны. Точку в вопросе ставят врачи после тщательной оценки состояния человека.

Диагностика, как разграничить заболевания по клиническим проявлениям?

Единственный надежный способ дифференцировать патологические процессы со схожими симптомами — провести инструментальное обследование.

Но уже на первичном приеме специалист выдвигает гипотезы относительно вероятной причины нарушений.

По каким проявлениям ориентируется кардиолог:

  • Боли. Выраженный синдром нетипичен для дефекта межпредсердной перегородки, чаще его нет вообще, потому присутствие признака может стать информативным дифференциальным моментом.
  • Аритмии. Выраженность тахикардии, прочих явлений также минимальна. Хотя отклонение и может присутствовать, оно не ключевое в клинической картине.
  • Одышка, проблемы с легочной деятельностью. Основной момент, который подлежит оценке. Наличие выраженных нарушений подобного плана наталкивает на мысли о ДМПП. После инструментальной диагностики гипотеза подтверждается или опровергается.
  • Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного выявляется с помощью эхокардиографии. Этого способа достаточно в большинстве случаев. Хватает беглого осмотра, чтобы констатировать факт.
  • Дополнительно может проводиться МРТ, по показаниям. Но этого мало. Размер овального окна не говорит о степени тяжести процесса, требуются функциональные тесты. В случае с детьми провести их сложно.

Функциональная диагностика

Качественная диагностика дефекта межпредсердной перегородки у взрослых предполагает проведение:

  • Спирографии. Для определения функции внешнего дыхания. При нарушении легочной деятельности, жизненного объема парного органа, показатели будут ниже нормы. Насколько — как раз и зависит от выраженности нарушения. Дополнительно показана нагрузочная проба с Сальбутамолом. Поскольку отклонение имеет органическое происхождение, результат всегда отрицательный.
  • Электрокардиографии. Для оценки состояния сердца, сократительной способности миокарда. Все аритмии становятся хорошо видны.
  • Сцинтиграфии. Введение радиоактивного изотопа внутривенно и помещение пациента под специальный сканер для выявления движения контрастирующего средства в сердце. Используется перед операцией и после хирургического вмешательства, как надежный метод оценки гемодинамики.
  • МРТ по мере надобности.

Нарушения работы головного мозга требуют обязательной консультации невролога.

Лечение 

Полное купирование состояния возможно только оперативным путем. Но никто не рискнет вмешиваться в сердечнососудистую систему столь радикально без достаточных оснований.

На ранних этапах, если нет симптомов и пациент чувствует себя нормально, показано динамическое наблюдение. Каждые 6 месяцев проводят диагностику, так продолжается в течение 2-5 лет.

Если «движения» нет, симптомов так и не обнаруживается, терапия не требуется. Дефект считается вариантом клинической нормы.

Наличие проявлений или усугубления анатомического нарушения говорит о необходимости операции. Но и в этом случае сразу проводить ее никто не будет, если только нет отека легких, застойной сердечной недостаточности или прочих неотложных или опасных состояний.

Хирургическое лечение назначается в плановом порядке. А до этого момента показана стабилизация положения больного медикаментозными методами. Чтобы операция гарантированно прошла успешно (если можно так говорить, риски присутствуют всегда).

Среди медикаментов:

  • Антиаритмические. Для купирования нарушений сердечной деятельности. Малыми курсами, с осторожностью.
  • Противогипертензивные. Чтобы понизить артериальное давление. Повышается оно не всегда, потому терапия такими средствами проводится по необходимости.
  • Кардиопротекторы. Рибоксин, Милдронат. Для восстановления обменных процессов в миокарде, устранения нарушений сократительной способности, укрепления стенок органа.

Сама операция заключается в искусственном закрытии, ушивании анатомического дефекта. Считается рутинной процедурой, большой сложности для практикующего кардиохирурга не представляет.

Проводится двумя путями. Первый — полостная операция с рассечением грудной клетки. Второй — введение инструментария через небольшие проколы в бедренной вене.

Эндоскопический (эндоваскулярный) вариант более щадящий, но требует оборудования и точности от специалиста.

лечение-дефекта-мпп

Реабилитационный период длится от 2 месяцев до года. У детей восстановление происходит быстрее, что связано с хорошим обменом веществ и общей молодостью всех систем организма.

Что касается взрослых людей. Рекомендуется ограничить себя в некоторых моментах:

  • Полностью отказаться от курения, спиртного и психоактивных веществ.
  • Также не стоит самостоятельно и без рекомендации врача пить препараты. Никакие, в том числе обезболивающие, противовоспалительные. Вплоть до оральных контрацептивов.
  • Минимизировать физическую нагрузку до полного восстановления. Затем дозировать ее, исходя из тренированности организма и индивидуальных возможностей.
  • Спать не менее 7 часов в день. Причем примерно треть отдыха должна приходиться на период до 23.00, это наиболее благоприятное время.
  • Систематически посещать кардиолога для оценки текущего состояния. Это не ограничение, а скорее рекомендация. Во избежание осложнений, которые развиваются в поздний период.
Внимание:

Народные средства категорически запрещены. Они не помогут. Потому как проблема слишком серьезная. Также не стоит тратить время на альтернативную медицину, вроде гомеопатии, это псевдопомощь.

Возможные осложнения

Главное последствие течения патологического процесса — дыхательная недостаточность различной степени тяжести. Развивается в результате повышения давления в одноименной артерии на постоянной основе, недостаточной гемодинамики и активизации компенсаторных механизмов.

Постепенно те же явления приводят к развитию другого порока. Легочного сердца.

Это необратимый процесс разрастания органа, который приводит, с течением времени, к выраженной сердечной недостаточности.

легочное-сердце

Отек легких появляется в качестве неотложного состояния. Требует срочной госпитализации и лечения в стационаре.

Сердечная астма возникает по тем же причинам. Течет хронически.

сердечная-астма

Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

Особенно это справедливо для маленьких больных, до года-двух. Терапия строго в стационаре.

Осложнения могут привести к летальному исходу в течение короткого времени, или, как минимум, тяжелой инвалидности, значительному падению качества жизни. Потому рекомендуется не медлить с диагностикой и лечением у кардиолога или профильного хирурга.

Прогноз

В основном благоприятный. В случае отсутствия симптомов, негативной динамики патологического процесса исход всегда хороший. Даже без лечения.

Необходимость операции воспринимается врачами чуть более пессимистично, но результат в 90% положительный.

Остальные 10% приходятся на возможные осложнения, но и в таком случае вероятность смерти или инвалидности низкая.

Куда хуже дело обстоит с длительным выраженным течением заболевания. Оно приводит к формированию других анатомических нарушений и состояний. В том числе легочного сердца, застойной недостаточности.

В заключение

Дефект межпредсердной перегородки у детей — распространенный порок кардиальных тканей. Если диаметр окна мал, то нарушение обнаруживается только во взрослом возрасте.

Несмотря на грозное описание, он довольно редко несет опасность для жизни, по крайней мере, в краткосрочной перспективе.

Время на диагностику и лечение есть, причем выявляется отклонение просто. Этиологических факторов минимум. Шансы на полное восстановление максимальны.

Источник: CardioGid.com

Внутриутробное развитие предсердий

Дефект мпп сердцаДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Классификация

Все классификации ДМПП основываются на эмбриологических аспектах. В связи с этим выделяют следующие виды порока:

  • Дефект типа ostium primum (первичный) – располагается в самом низу предсердной перегородки. Возникает в связи с неполным ее развитием.
  • Порок типа ostium seduncum (вторичный) появляется, когда рост первичной перегородки завершился нормально, а вторичная заросла не полностью. Располагается ближе к центру, поблизости с овальной ямкой.
  • Sinus venosus (Дефект венозного синуса – возникает около синусового узла и входа в верхнюю полую вену.
  • Дефект коронарного синуса.
  • Открытое овальное окно.

Редко наблюдается аплазия перегородки. Следует отличать дефекты развития и некоторые отклонения сердца, соответствующие вариантам нормы. Так, открытое овальное окно отлично от дефекта вторичного типа тем, что в первые дни жизни ребенка данная структура зарастает.

Клиническая картина

На степень проявления симптомов оказывают влияние следующие факторы:

  • напряжение в предсердиях;
  • возраст пациента;
  • растяжимость мышц предсердия справа;
  • площадь аномальной зоны;
  • количество незаращенных отверстий и др.

В левых отделах сердца давление выше на 5-6 мм рт. ст. Дефект межпредсердной перегородки способствует поступлению крови в правую область сердца, что перегружает его. Компенсаторно сердце некоторое время способно справляться с лишней кровью, которая не выталкивается в сосуды. Но с течением времени резервы истощаются. По достижении 20-25 летнего возраста, происходит сбой всех защитных механизмов с развитием яркой клинической симптоматики.

Симптомы ostium primum

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

  • недостаточностью митрального клапана сердца;
  • синдромом Дауна;
  • расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

  • отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
  • кашель с мокротой;
  • боли в груди;
  • синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Дефект мпп сердцаПатология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Течение болезни при отсутствии лечения

Пациенты, имеющие дефект межпредсердной перегородки до средних размеров, доживают до возраста 35-55 лет при удовлетворительном общем самочувствии. Тяжесть состояния определяется развитием у больных осложнений в виде легочной гипертензии. Она характеризуется следующими изменениями:

  • высоким давлением в легочной артерии;
  • ростом нагрузки на правый желудочек;
  • гипертрофией правых отделов сердца;
  • неспособностью кровообращения справляться с растущими нагрузками.

У пациентов зрелого возраста высок риск эмболизации легочных артерий и сосудов большого круга кровообращения. При наличии сочетания ДМПП с легочной гипертензией развивается синдром Эйзенменгера, значительно увеличивающий показатель летальности.

Физикальное обследование

Дефект мпп сердцаВо время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

  • усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
  • раздвоение второго тона;
  • во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
  • мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

  • отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
  • удлинение интервала P-Q;
  • зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
  • атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
  • неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Дефект мпп сердцаВо время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Инвазивные методы

Дефект мпп сердцаДополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Лечение пациентов медикаментами

Дефект мпп сердцаЛечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Оперативное устранение врожденных аномалий

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

  1. На открытом сердце.
  2. Эндоваскулярный.

Дефект мпп сердцаПервый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

  • малая травматичность;
  • отсутствие кровопотери;
  • короткий период реабилитации;
  • отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
  • минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

Источник: clinica-opora.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.