Что такое парок сердце ребенка

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

• перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
• наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;


• злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
• прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
• возраст родителей;
• системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
• контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ	БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА	С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)	Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация	Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)	Изолированный вариант стеноза части легочной артерии	Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения	Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока	Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.


3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.


3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

• cрочная операция;
• плановое хирургическое лечение;
• поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

• экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
• неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
• плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

• открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
• рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Источник: SilaSerdca.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1083 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 823 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 821 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 730 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 600 р. 878 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности	от 1000 р. 828 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 564 р. 799 адресов
Педиатрия / Детская кардиология / Консультации в детской кардиологии	от 850 р. 308 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 293 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 72 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

• различных мутаций на генном уровне;
• неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
• наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
• употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
• наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
• недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, краснуху, герпес. Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
• возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
• сильного обучения рентгеновскими лучами;
• употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

• учащение дыхательных движений в минуту;
• формирование отёков (особенно на ногах);
• слабость;
• вялость;
• ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
• выраженная тахикардия;
• частое срыгивание;
• цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
• шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

• ЭКГ;
• рентгенография;
• МРТ сердца;
• КТ сердца.

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Источник: SimptoMer.ru