Высокая щелочная фосфатаза у детей


У детей щелочная фосфатаза повышена до периода полового созревания. Увеличение активности щелочной фосфатазы сопровождает рахит любой этиологии, болезнь Педжета, костные изменения, связанные с гиперпаратиреозом. Быстро увеличивается активность фермента при остеогенной саркоме, метастазах рака в кости, миеломной болезни, лимфогранулематозе с поражением костей.

Активность печёночной формы фосфатазы наиболее часто повышается вследствие повреждения или деструкции гепатоцитов (печёночноклеточный механизм) или нарушения транспорта жёлчи (холестатический механизм). Печёночноклеточный механизм повышения активности щелочной фосфатазы играет ведущую роль при вирусных и аутоиммунных гепатитах, токсических и лекарственных повреждениях печени. Отток жёлчи нарушается вследствие внепечёночной обструкции жёлчных протоков (например, камнем или при развитии послеоперационной стриктуры), сужения внутрипечёночных протоков (например, при первичном склерозирующем холангите), повреждения жёлчных протоков (например, при первичном билиарном циррозе печени) или нарушения транспорта жёлчи на уровне мелких жёлчных протоков (при применении ряда лекарств, например хлорпромазина). В ряде случаев активность щелочной фосфатазы повышается вследствие одновременного действия обоих механизмов повреждения.


Повышение активности щелочной фосфатазы при повреждении печени происходит вследствие высвобождения её из гепатоцитов. Активность щелочной фосфатазы при вирусном гепатите, в противоположность аминотрансферазам, остаётся нормальной или повышается незначительно. Увеличение активности щелочной фосфатазы выявляют и у желтушных больных с циррозом печени (в трети случаев).

Приблизительно у половины больных инфекционным мононуклеозом на первой неделе заболевания также отмечают повышение активности щелочной фосфатазы. Значительное увеличение активности щелочной фосфатазы наблюдают при холестазе. Внепечёночная закупорка жёлчных протоков сопровождается резким увеличением активности фермента.

Повышение активности щелочной фосфатазы наблюдают у 90% больных первичным раком печени и при метастазах в печень. Резко возрастает её активность при отравлениях алкоголем на фоне алкоголизма. Она может повышаться при приёме препаратов, обладающих гепатотоксическим эффектом (тетрациклин, парацетамол, меркаптопурин, салицилаты и др.). Холестатическая желтуха и, соответственно, повышение активности щелочной фосфатазы возможны у женщин, принимающих пероральные контрацептивы, содержащие эстрогены и прогестерон. По данным разных авторов, лишь приблизительно у 65% госпитализированных больных высокая активность щелочной фосфатазы обусловлена заболеваниями печени.


Очень высокую активность фермента наблюдают у женщин с преэклампсией, что связано с повреждениями плаценты. Пониженная активность щелочной фосфатазы у беременных может свидетельствовать о недостаточности развития плаценты.

Помимо названных причин, повышение активности щелочной фосфатазы выявляется при следующих заболеваниях и состояниях: повышенном метаболизме в костной ткани (при заживлении переломов), первичном и вторичном гиперпаратиреозе, остеомаляции, почечном рахите, цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ-инфекции) у детей, сепсисе, язвенном колите, регионарном илеите, кишечных бактериальных инфекциях, тиреотоксикозе. Это обусловлено тем, что щелочная фосфатаза вырабатывается не только в печени, но и в других органах — костях, кишечнике.

Ряд значений представляет собой множители, на которые умножают значение верхнего референтного предела для щелочной фосфатазы.

Повышение уровня этого фермента гепатоцитов предполагает наличие холестаза. Однако щелочная фосфатаза состоит из нескольких изоферментов и содержится в различных тканях, в частности в костной.

Повышение уровня щелочной фосфатазы в 4 раза и более наступает через 1-2 дня после развития билиарной обструкции, независимо от ее уровня. Уровень фермента может оставаться повышенным в течение нескольких дней после устранения обструкции, так как период полувыведения щелочной фосфатазы составляет приблизительно 7 дней.


вышение уровня фермента в 3 раза наблюдается при различных нарушениях функции печени, включая гепатит, цирроз печени, объемные образования печени и инфильтративные поражения. Изолированные повышения уровня фермента (т. е. когда другие результаты печеночных тестов в пределах нормы) встречаются часто при очаговых поражениях печени (например, абсцесс, опухоль) или при частичной или интермиттирующей обструкции билиарного тракта. Изолированные повышения также встречаются при отсутствии заболевания печени или билиарного тракта, например, при малигнизации без вовлечения в процесс печени (например, бронхогенный рак, лимфома Ходжкина, почечноклеточный рак), после приема жирной пищи (фермент образуется в тонком кишечнике), при беременности (в плаценте), у детей и подростков в период роста (из-за роста костей) и при хронической почечной недостаточности (в кишечнике и костной ткани). Фракционирование щелочной фосфатазы технически сложно. Повышение уровня ферментов, более специфичных для печени, а именно 5′-нуклеотидазы или гаммаглутамилтранспептидазы (ГГТ), позволяет дифференцировать печеночный или внепеченочный источник щелочной фосфатазы. Изолированное повышение уровня щелочной фосфатазы при бессимптомном течении у пожилых людей обычно связано с патологией костного скелета (например, с болезнью Педжета) и не требует дальнейшего исследования.

Снижение активности щелочной фосфатазы отмечают при гипотиреозе, цинге, выраженной анемии, квашиоркоре, гипофосфатемии.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник: ilive.com.ua

Основные сведения


Группа фосфатаз в организме человека представлена 11 изоферментами, из которых самыми основными являются:

  • ALPI – кишечная фосфатаза;
  • ALPL – неспецифическая (из тканей печени, костей, почек) фосфатаза;
  • ALPP – плацентарная фосфатаза.

В норме щелочная фосфатаза состоит из 2-х фракций: костного и печеночного изоферментов (костный — в остеобластах, печеночный выделяется с желчью), количественное содержание которых в сыворотке крови примерно одинаково. Но в ряде случаев это соотношение может меняться или «разбавляться» включением других видов изоферментов. К подобным ситуациям можно отнести патологические состояния, например, поражение клеток механического, воспалительного характера или какие-либо физиологические особенности организма.

Спровоцировать рост активности щелочной фосфатазы могут заболевания:

  • органов гепатобилиарной системы;
  • опорно-двигательного аппарата;
  • органов пищеварительного тракта;
  • злокачественные новообразования;
  • эндокринные нарушения.

Кроме того, повышение значений фосфатаз может наблюдаться у вполне здоровых людей с интенсивным (сильнее обычного) обменом веществ, у беременных и у детей в период активного роста костей.

Снижение активности щелочной фосфатазы фиксируется крайне редко и чаще всего это происходит на фоне недостаточности функции щитовидной железы, нарушения питания (голодание, строгие диеты), дефицита витаминов и микроэлементов и пр.

Показания к исследованию

Назначают и интерпретируют результаты специалисты: терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист, гематолог, эндокринолог, хирург, врач общей практики, педиатр.

  • Обструктивные заболевания печени и желчевыводящих путей;
  • Воспалительные заболевания желчевыводящих путей;
  • Патологии костной системы, в т.ч. рак первичный и метастатический;
  • Онкологические заболевания почек;
  • Инфекционный мононуклеоз (острое вирусное заболевание, в ходе которого происходит поражение печени).
  • Индивидуальный мониторинг пациентов с остеопорозом, получающих антирезорбтивные средства1.

Анализ на щелочную фосфатазу является обязательным в программе плановых медосмотров и при подготовке пациента к хирургическому вмешательству. Также тест на фосфатазы включен в перечень «печеночных проб», когда назначается диагностическое исследование функции печени.

Кроме того, оценить активность щелочной фосфатазы рекомендуется при жалобах пациента на:

  • повышенную утомляемость;
  • слабость;
  • нарушение или отсутствие аппетита;
  • тошноту/рвоту;
  • боли в области живота/правого подреберья;
  • желтушность кожных покровов;
  • изменение цвета мочи и/или кала;
  • кожный зуд;
  • чувство ломоты в костях;
  • частые переломы и/или деформации костей.

Повторный анализ на щелочную фосфатазу обычно назначается с целью контроля за течением заболевания и/или оценки эффективности проводимого лечения.

Подготовка

Выполнения сложных подготовительных мероприятий к данному исследованию не требуется. Подготовка проводится соответственно биохимическому анализу крови. Подробнее о правилах можно посмотреть здесь.

Референсные значения

Важно! Нормы могут различаться в зависимости от реактивов и оборудования, используемого в каждой конкретной лаборатории. Именно поэтому при интерпретации результатов необходимо пользоваться стандартами, принятыми в той лаборатории, где сдавался анализ. Также необходимо обращать внимание на единицы измерения.

Нормы щелочной фосфатазы по данным независимой лаборатории Инвитро2:


Возраст Нормы
(Ед/л)
И мальчики, и девочки до 15 дней 90-273
15 дней — 1 года 134-518
1 год — 10 лет 156-369
10 лет — 13 лет 141-460
Женщины 13 лет-15 лет 62-280
старше 15 лет 40-150
13 лет – 15 лет 127-517
15 лет-17 лет 89-365
17 лет -19 лет 59-164
старше 19 лет 40-150

Нормы лаборатории Хеликс3:

Возраст, пол Референсные значения
до 15 дней 83 — 248 Ед/л
15 дней — 1 год 122 — 469 Ед/л
1-10 лет 142 — 335 Ед/л
10-13 лет 129 — 417 Ед/л
13-15 лет женский 57 — 254 Ед/л
мужской 116 — 468 Ед/л
15-17 лет женский 50 — 117 Ед/л
мужской 82 — 331 Ед/л
17-19 лет женский 45 — 87 Ед/л
мужской 55 — 149 Ед/л
старше 19 лет женский 35 — 105 Ед/л
мужской 40 — 130 Ед/л

Данные по щелочной фосфатазе Руководства по лабораторным методам диагностики4:

Возраст Общая, МЕ/л Костная,%
Новорождённые 35 — 106  
1 месяц 71 — 213 85
3 года 71 — 142 85
10 лет 106 — 213 85
Взрослые до 31 года 39 — 92 60
Взрослые старше 31 года 39 — 117 40

Факторы влияния

Повышают значения:

  • последний триместр беременности (щелочная фосфатаза содержится в плаценте);
  • постменопауза (период после наступления менопаузы);
  • состояние после переломов костей (стадия заживления);

  • недоношенность (у новорожденных детей);
  • детский/подростковый возраст (активный рост костей);
  • нарушение правил транспортировки и хранения биоматериала (охлаждение крови после взятия);
  • прием лекарственных препаратов, обладающих высокой гепатотоксичностью (агрессивное действие на печень):
  • метотрексат;
  • хлорпромазин;
  • парацетамол;
  • аспирин;
  • аллопуринол;
  • антибиотики широкого спектра действия;
  • сульфаниламиды;
  • прием больших доз аскорбиновой кислоты (витамин С), магнезии;
  • дефицит фосфатов и кальция в пищевом рационе.

Понижают значения

  • нарушение питания (недостаток магния и цинка в пище);
  • прием медикаментозных средств:
  • оральные контрацептивы;
  • эстрогены;
  • клофибрат;
  • даназол;
  • азатиоприн;
  • наличие примесей в лабораторной посуде: мышьяк, цитрат, бериллий, ЭДТА и др. (ошибка лаборанта при выборе емкости).

Важно! Интерпретация результатов всегда проводится комплексно. Поставить точный диагноз на основании только одного анализа невозможно.

Повышение значений

Заболевания печени и желчевыводящих путей:

  • непроходимость желчевыводящих протоков и, как следствие, механическая желтуха:
  • камни желчных путей,
  • опухолевые образования желчных протоков;
  • рак головки поджелудочной железы, желудка (провоцирует механическое сдавливание общего желчного протока);

  • первичный и/или вторичный (метастазирующий) рак печени;
  • цирроз печени (патологический процесс замещения здоровой ткани органа соединительной (рубцовой) тканью, в результате которого угнетается функция печени);
  • гепатиты любой этиологии (активность щелочной фосфатазы в этом случае в 3 раза превышает нормальные показатели);
  • инфекционный мононуклеоз (острая вирусная патология, в ходе которой страдает функция печени);
  • аутоиммунные поражения желчных путей (редко встречающиеся наследственные заболевания: первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит). В этом случае также наблюдается одновременное повышение значений щелочной фосфатазы и гамма-ГТП до высоких цифр;

Патология костной ткани:

  • болезнь Педжета (аномальный рост костей и локальное нарушение их структуры);
  • остеомаляция (патологическое размягчение костной ткани, спровоцированное дефицитом кальция);
  • рахит (нарушение костеобразования и недостаточность минерализации костей, проявляется у детей грудного и раннего возраста);
  • остеосаркома (первичный рак костей) и метастазы из очагов рака в других органах;

Другие причины:

  • инфаркт миокарда, легкого, почки;
  • язвенный колит, перфорация кишечника;
  • цитомегалия у детей (вирусное заболевание, в патологический процесс вовлекается печень и селезенка);
  • гиперпаратиреоз (интенсивное вымывание кальция из костной ткани на фоне гиперфункции околощитовидных желез).

Неспецифическая щелочная фосфатаза присутствует на мембране нейронов и может играть роль в нейродегенерации при болезни Альцгеймера, практический у всех пациентов с болезнью Альцгеймера отмечается повышение щелочной фосфатазы в крови5.

Примечание: если наряду с высокой активностью щелочной фосфатазы другие биохимические показатели крови (билирубин, АЛТ, АСТ) тоже повышены, то вполне вероятно поражение печени. Если повышается уровень кальция и фосфора, то предполагают патологию костей. Одновременное повышение щелочной фосфатазы и гамма-ГТП является признаком заболеваний желчевыводящих путей.

Источник: www.diagnos.ru

■ мм

92 ПЕДИАТРИЯ № 6, 2005 г.

Диагностика НБО сопряжена с определенными трудностями. Прежде всего, выраженный клинический полиморфизм и многообразие (более 600 нозологических форм) затрудняет распознавание многих НБО на клиническом уровне, а низкая частота встречаемости в популяции не позволяет врачу-педиатру накопить личный опыт для своевременной постановки диагноза. Другой немаловажный фактор — это необходимость применения разнообразных методических подходов, диагностическая значимость которых неравнозначна. Выбор оптимального пути диагностики НБО возможен только при тесном взаимодействии врача-клинициста и специалиста по лабораторной диагностике. На наш взгляд, описание этого случая является прекрасным тому подтверждением.

Целью демонстрации явилось ознакомление врачей с редким, но прогредиентно тяжелым заболеванием из группы ЛБН — БП (гликогеноз 2-го типа). В ходе проведения дифференциальной диагностики постепенно исключались такие заболевания, как гипотиреоз, синд-

ром Кохера — Дебре — Семилейнена, врожденные мито-хондриальные миопатии, болезнь Верднига — Гоффмана, внутриутробные инфекции, врожденные мышечные дистрофии. Следует отметить, что с последними состояниями дифференциальный диагноз наиболее труден, поскольку, как было уже сказано выше, БП с полным основанием считается и нервно-мышечной патологией. Настойчивость специалистов различного профиля, занимающихся обследованием и лечением данного ребенка, позволила прижизненно поставить правильный диагноз, который был подтвержден в результате гистологического исследования. Сегодня исход заболевания, к сожалению, фатален.

Тем не менее, учитывая возможность появления в будущем ФЗТ и других видов лечения, большое значение приобретает ранняя диагностика БП, необходимая для своевременного назначения терапии. Для детей грудного возраста это является вопросом жизни и смерти, поскольку времени для лечения после установления диагноза чрезвычайно мало.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бадалян Л.О., Таболин ВА., Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей. — М., 1971. — С. 109 — 114.

2. Розенфельд Е.Л., Попова И А. Гликогеновая болезнь. — М., 1979. — С. 97 — 116.

3. Kuo W.L., Hirschhorn R, Huie M.L., Hirschhorn K. // Hum. Genet. — 1996. — Vol. 97. — Р. 404 — 406.

© Коллектив авторов, 2004

4. Kroos MA, van Leenen D, Verbiest J. et. al. // Clin. Genet. — 1998. — Vol. 53, № 5. — Р. 379 — 382.

5. Hirschhorn R, Reuser A.J.J. // The metabolic and molecular bases of inherited disease. / Eds. C.R.Scriver, A.L.Beaudet, W.S.Sly et al. — NY, 2001. — Р. 3389 — 3420.

6. Martiniuk F., Chen A., Mack A. // Am. J. Med. Genet. — 1998. —Vol. 79. — Р. 69 — 72.

К.И. Пшеничная, Т.А. Мельникова, П.Г. Омарова, Л.Г. Бекмаматова, В.Ю. Чистякова

ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ КРОВИ У РЕБЕНКА

С ТЯЖЕЛЫМ ДЕФИЦИТОМ ЖЕЛЕЗА

Кафедра педиатрии с курсами перинатологии и эндокринологии СПб. ГПМА, Консультативно-диагностический центр для детей, С.-Петербург

Проблема железодефицитных анемий (ЖДА) у детей не утратила своей актуальности, несмотря на большое число проведенных научных исследований и клинических наблюдений. Этому способствует не только сохраняющаяся высокая частота железодефицитных состояний (ЖДС), особенно в активно растущем организме, расширение диагностических возможностей, но и возрастающий объем информации о вторичных нарушениях, обусловленных этим дефицитом [1—6]. В настоящее время не вызывает дискуссий факт наличия повреждений эпителиальных покровов, обусловленных сидеропенией. К числу таких повреждений следует относить и описанные многими исследователями микроэрозии слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта [7—10]. Возникающие в структуре сиде-ропенической энтеропатии микрокровопотери, диапедезные кровоизлияния и нарушения процессов всасывания замыкают порочный круг, еще более усугубляя дефицит железа в организме [11]. Вследствие этого можно ожидать недостаточную эффективность при использовании пероральных

препаратов железа, в том числе и препаратов трехвалентного железа (феррумлек, мальтофер, ферлатум), а также появления биох имических маркеров повреждения целостности кишечного эпителия. Известно, что высокий показатель щелочной фосфатазы (ЩФ) крови может сопровождать патологические изменения различных органов, в том числе и повреждения кишечной стенки [12—14]. В период с марта по ноябрь 2004 г. в консультативно-диагностическом центре для детей (КДЦД) Санкт-Петербурга было проведено клиническое наблюдение, сопровождающееся подобными нарушениями.

Девочка Ю. в возрасте 2 года 3 мес была направлена к специалистам центра — гастроэнтерологу, гематологу для уточнения причины отсутствия эффекта от лечения препаратом феррумлек в сиропе в течение 5 недель.

Из анамнеза жизни известно, что девочка родилась от III беременности. I беременность у матери закончилась выкидышем, II — медицинским абортом. Настоящая беременность протекала на фоне анемии в первой полови-

■ мм

К. И. Пшеничная, Т. А. Мельникова, П. Г. Омарова и др. 93

не, пролеченной препаратом фенюльс. При обследовании на внутриклеточные инфекции (хламидии, микоплазма, токсоплазма, кандида, герпес, цитомегаловирус) патологии не выявлено. В I половине беременности у матери был диагностирован luis, в связи с чем было проведено лечение с положительным результатом. Девочка родилась в срок, без осложнений, массой тела 2510 г, ростом 48 см, закричала сразу. Из родильного дома была переведена в стационар в отделение патологии новорожденных, где получила курс специфической профилактики. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Период новорожденности протекал без осложнений. В дальнейшем в течение первого года жизни росла и развивалась удовлетворительно, не болела. Физическое и психомоторное развитие соответствовало возрасту, масса тела девочки в год составила 9800 г. Получила прививки в соответствии с календарем прививок. Проявлений аллергии не отмечалось. На втором году жизни также не болела. Жалоб на нарушения самочувствия не отмечалось до начала данного заболевания. Стул без отклонений от нормы в течение всей жизни. Материально-бытовые условия в семье благоприятные. Хронических соматических и инфекционных заболеваний, про-

фессиональных вредностей в известной части семейного анамнеза нет.

Началом настоящего заболевания можно считать февраль 2004 г., когда мать стала замечать у девочки нарастающее ухудшение аппетита до полного отказа от еды, стойкую бледность кожи. Из представленных документов в клиническом анализе крови, выполненном в поликлинике, было обнаружено снижение уровня гемоглобина (НЬ) до 58 г/л (прочие показатели крови неизвестны). Были выполнены дополнительные исследования: обследование на аскаридоз и энтеробиоз с отрицательным результатом и отрицательная проба Манту в феврале 2004 г. Проявлений повышенной кровоточивости, а также каких-либо нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе изменения цвета стула, при последующем целенаправленном сборе анамнеза обнаружить не удалось. Врачом поликлиники анемия была расценена как железоде-фицитная, и назначено лечение препаратом феррумлек в сиропе из расчета 5 мг/кг в сутки. Через 5 недель от начала лечения в контрольном анализе крови в поликлинике уровень НЬ составил 56 г/л, и девочка была направлена в КДЦД.

Таблица 1

Показатели клинического анализа крови пациентки Ю.

Показатели 24.03.04 07.04.04 16.04.04 17.05.04

Hb, g/dl 64 105 118 129

RBC, 106 /mm3 5,0 5,63 5,68 5,0

Цветовой показатель 0,38 0,56 0,62 0,77

HCT, % 22,8 34,1 37,4 36,3

MCV, цт3 45 61 66 72

MCH, pg 12,8 18,7 20,8 25,7

MCHC, g/dl 28,2 30,8 31,6 35,4

RDW, % 26,5 21,4 32 23,2

Ret, %0 12,7 45 10 7

PLT, 103 /mm3 149 180 261 209

MPV, ^m3 9,0 9,1 8,3 7,6

PCT, % 0,133 0,163 0,217 0,158

WBC, 103 /mm3 10,6 6,8 4,6 8,5

Палочкоядерные нейтрофилы, % 2 2 4

Сегментоядерные нейтрофилы, % 25 36 20 36

Эозинофилы, % 6 5 7 9

Базофилы, % 0 1 1 0

Лимфоциты, % 55 53 58 42

Моноциты, % 12 5 12 9

СОЭ, мм/ч 2 4 12 5

Морфологическая характеристика Анизоцитоз, гипохромия Анизоцитоз, гипохромия Анизоцитоз, гипохромия Анизоцитоз, макроциты, микроциты, полихромазия

■ мм

94

ПЕДИАТРИЯ № 6, 2005 г.

При обращении состояние по заболеванию средней тяжести. Жалобы матери на отсутствие аппетита. Масса тела девочки 13 кг. Самочувствие существенно не нарушено, но девочка при осмотре вялая, малоактивная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки выраженно бледные, чистые. Язык не обложен, с выраженными признаками атрофии сосочков. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Телосложение правильное. Видимых изменений опорно-двигательного аппарата, равно, как и отчетливых признаков перенесенного рахита не обнаружено. Периферические лимфатические узлы: задне-шейные единичные, мелкие, подвижные. Тоны сердца приглушены, систолический шум над всей поверхностью сердца, пульс в покое до 130 ударов в минуту. Дыхание пуэрильное. Живот мягкий, печень выступала на 2 см из-под ребер, край эластичный, безболезненный. Селезенка не пальпировалась. Физиологические отправления не нарушены.

При исследовании клинического анализа крови, выполненного на гематологическом анализаторе Vega (Roche) при обследовании в КДЦД, обнаружены проявления ги-похромной анемии средней тяжести (табл. 1), микроци-тарной, регенераторной. В биохимическом анализе крови, выполненном на биохимическом анализаторе-автомате Cobas-Integra 400 plus фирмы «Roche», отмечена выраженная сидеропения, в сочетании с высоким показателем общей железосвязывающей способности (ОЖСС), низким коэффициентом насыщения трансферина железом (КНТЖ), а также с низким показателем сывороточного ферритина (определение на автоматизированном иммунологическом анализаторе «Адвиа Кентавр», фирмы Байер), указывающим на полное отсутствие железа в депо (табл. 2). Кроме того, был отмечен высокий уровень ЩФ

Таблица 2

Показатели обмена железа у пациентки Ю.

Показатели 24.03.04 07.04.04 17.05.04

Fe, мкмоль/л 3,2 — 45,2

ОЖСС, мкмоль/л 111 — 79,6

КНТЖ, % 2,9 — 56,8

Ферритин, нг/мл 2,2 — 241,1

ЩФ, ед/л (N 120—360 ед/л) 1539 968 289

вышения ЩФ крови, кроме основной патологии, обнаружено не было, предположили, что данный показатель служит маркером повреждения кишечного эпителия вследствие имеющейся выраженной сидеропении. Это, вероятнее всего, служило и причиной отсутствия эффекта от перораль-

Таблица 3

Показатели биохимического анализа крови пациентки Ю.

Показатели Пациентка Ю.

Общий белок, г/л 71,7

Альбумин,% 53,3

Глобулины,% 46,7

а1-глобулины,% 4,4

а2-глобулины,% 11,5

Р-глобулины,% 14,5

у-глобулины,% 16,1

СРБ, мг/л 0,51

Гаптоглобин, г/л 0,742

Холестерин, ммоль/л 3,28

Глюкоза, ммоль/л 5,12

Билирубин общий, мкмоль/л 8,1

Билирубин прямой, мкмоль/л 2,1

Билирубин непрямой, мкмоль/л 6,0

АЛТ, ед/л 15,6

АСТ, ед/л 30,2

Y ГТ, ед/л 9,3

Амилаза, ед/л 40

Фосфор, ммоль/л 1,7

Кальций общий, ммоль/л 2,3

(метод ШСС). Полный объем проведенного биохимического анализа крови представлен в табл. 3. Девочка была осмотрена гастроэнтерологом, обследована (ИФА) на лям-блиоз, токсокароз и НBs-антиген с отрицательным результатом. При ультразвуковом исследовании брюшной полости отмечена умеренная гепатомегалия, без структурных изменений паренхимы печени. По совокупности полученных клинико-анамнестических и лабораторных результатов убедительных данных за первичную патологию органов пищеварения не получено. При проведении эхокардиогра-фии (в дальнейшем, на фоне улучшения показателей крови) патологии не выявлено.

Основным видом патологии явилась ЖДА, развившаяся у девочки, рожденной с низкими показателями физического развития, от матери, перенесшей во время беременности инфекцию и ЖДА, находившейся на искусственном вскармливании. Поскольку убедительных причин для по-

1539 В «к а / 241,1 б

968 / 118 129

105

64 /

б / 2)2 а 289 в

1-я неделя 2-я неделя 3-я неделя 4-я неделя

Рисунок. Динаминка уровня гемоглобина, форритина и щелочной фосфатазы крови на фоне лечения препаратом Феррумлек больной Ю., 2 лет.

а — ферритин, нг/мл; б — гемоглобин, г/л; в — щелочная фосфатаза, ед/л.

■ мм

К. И. Пшеничная, Т. А. Мельникова, П. Г. Омарова и др. 95

ной ферротерапии. В этой связи ребенку было назначено лечение препаратом феррумлек (фирма «Lek») в виде внутримышечных инъекций по 50 мг внутримышечно ежедневно № 15, что служило одновременно и дополнительным диагностическим тестом, поскольку никаких других средств девочка в этот период не получала. Положительная динамика показателей клинического анализа крови соответственно сопровождалась и нормализацией уровня ЩФ (табл.1,2, рисунок). Эффект от проведен-ного лечения позволил через 3 недели перейти на лечение препаратом феррумлек перорально. Следует отметить, что в условиях нормализации показателей сывороточ-ного железа прием препарата феррумлек per os оказался эффективен и сопровождался дальнейшей положительной динамикой. Показатели клинического анализа крови продолжали нормализо-

ваться, в отличие от первоначального этапа лечения, когда тот же самый препарат не привел к повышению уровня НЬ.

ЖДА в представленном наблюдении протекала, очевидно, с выраженными явлениями сидеропенической эн-теропатии, послужившими причиной нарушения всасывания железа и, соответственно, отсутствием эффекта от энтеральной ферротерапии. Лабораторным показателем повреждения кишечного эпителия служил высокий уровень ЩФ. Это подтверждается не только отсутствием других очевидных причин для повышения данного биохимического показателя, но и его положительной динамикой и нормализацией, соответствующей нормализации показателей обмена железа при парентеральной ферротерапии в отсутствие каких-либо других методов лечения.

ЛИТЕРАТУРА

См. online-версию журнала http://www.pediatriajournal.ru № 6/2005, приложение № 12.

© Коллектив авторов, 2004

Э.Ф. Закирова, Л.А. Шарафутдинова, Т.В. Павхун, Т.М. Гаврилова, Г.Р. Мустафина

СЛУЧАЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКОГО А ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА У ДЕВОЧКИ 13 ЛЕТ А

Областная детская клиническая больница (главный врач Т. А. Губарева), г. Ульяновск, РФ

Проблема смешанной криоглобулинемии (СКГ) в последние 10 лет получила новое развитие, связанное с открытием вируса гепатита С и установлением тесной связи СКГ с НСУ-инфекцией. По классификации J.L. Brouet (1974) при СКГ криоглобулины состоят из ^О и ^М со свойствами ревматоидного фактора (РФ) — моноклонального ^Мк (II тип), который обладает высокой нефритогенностью, и поликлонального ^М (III тип).

По данным литературы, в 1993 г. впервые появились сообщения о выявлении мезангиокапиллярного гломерулонефрита (МКГН) у больных с наличием антител к вирусу гепатита С и протеинурией. Причиной развития МКГН явилось отложение иммунных комплексов, состоящих из ^Мк РФ и анти-НСУ, ^О в мезангии клубочков почек. Повреждению почек может способствовать и дисбаланс между гуморальным и клеточным иммунитетом [1].

Чаще клиническое поражение почек, связанное с СКГ, проявляется через несколько месяцев или лет после первых симптомов СКГ, в виде криоглобулинеми-ческого нефрита с умеренной протеинурией и эритроци-турией без прогрессирования ХПН, а также ранним развитием артериальной гипертензии [2].

Вашему вниманию предоставляется клинический случай криоглобулинемического нефрита, возникшего у девочки 13 лет, находившейся на лечении в ОДКБ г. Ульяновск.

Больная Христина И., 13 лет, поступила в ОДКБ в отделение педиатрии 13.02.01. При поступлении предъявляла жалобы на отеки на лице, кистях, голенях, повышение АД до 150/110 мм рт. ст., снижение диуреза. Заболела остро 28.01.01, когда повысилась температура тела до 38,5°С, которая сохранялась в течение 6 дней, на голеностопных суставах появилась мелкопятнистая очаго-во-сливная геморрагическая сыпь, без признаков артрита. Сыпь сохранялась в течение 4 дней и полностью исчезла. Получала ампиокс и парацетамол.

Из анамнеза жизни известно, что в 4-месячном возрасте перенесла оперативное вмешательство по поводу врожденного порока развития ануса.

При поступлении состояние тяжелое за счет отечного и гипертензионного синдромов. Отеки на голенях, стопах, пастозность лица, язык густо обложен белым налетом. Печень выступала из-под реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпировалась.

В анализе крови умеренный лимфоцитоз (сегменто-ядерные нейтрофилы 38%, лимфоциты 50%, лейкоциты 8-109/л). В общем анализе мочи белок 0,16 г/л, эритроциты 12—15 в п/зр. В биохимическом анализе крови гипопро-теинемия (54,8 г/л), гипоальбуминемия (32,5 г/л), нормальное содержание фибриногена (3,5 г/л). АСЛ-0 отр., ЦИК 29 ед. (N 60—80 ед.). Посев из зева дал рост Str. mitis. УЗИ внутренних органов: изменений не обнаружено. ЭКГ и ЭХОКГ: органической патологии не обнаружено.

ЛИТЕРАТУРА

1. Новик А.А., Богданов А.Н. — Анемии (от А до Я). Руководство для врачей. — СПб. Изд. Дом «Нева», 2004. — С. 62—78.

2. Румянцев А.Г., Морщакова Е.Ф., Павлов А.Д. Эритропоэтин в диагностике, профилактике и лечении анемий. — М., 2003, 448 с.

3. Морщакова Е.Ф., Павлов А.Д. //Гематология и трансфузиология. — 2003. — Т.48, № 1. — с. 36—39.

4. Шабалов Н.П. Педиатрия. — СПб., 2002. — 895 с.

5. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста. — М. 2001. — С. 26—58.

6. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии.- М., 1981. — 192 с.

7. Коровина Н.А.,Заплатников А.Л.,Захарова И.Н. Железодефицитные анемии у детей. Руководство для врачей. — М., 2001. — 64 с.

8. Анемии у детей: диагностика и лечение. Практическое пособие для врачей. /Под ред. Румянцевой А. Г.,Токаревой Ю.Н. — М., 2000. — 128 с.

9. Алексеенко И.Ф. Железодефицитные состояния. — М., 1996. — 192 с.

10. Мосягина Е.Н. Анемии детского возраста. — М., 1969. — 299. с.

11. Козакова Л.М. Гематология детского возраста /(Под ред. Алексеев Н.А.). — СПб., 1998. — с. 122—130.

12. Данилова Л. А. Справочник по лабораторным методам исследования. — С.Пб., 2003. — 736 с.

13. Энциклопедия клинических лабораторных тестов. /Под ред. Н.Тиц: пер. с англ. — М., 1997. — 96 с.

14. Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии. — 6-е изд. — София, 1968. — 106 с.

Источник: cyberleninka.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.