Впс дмпп у детей


Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий – ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Впс дмпп у детей
Анатомические варианты ДМПП

Что такое ДМПП и какими симптомами он характеризуется?

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

  • при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
  • при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Симптоматика аномалии зависит от ее тяжести:

  1. Ребенок развивается без физического отставания до определенного момента. Уже в школе станет заметна повышенная утомляемость, низкая физическая активность.
  2. Дети с дефектом межпредсердной перегородки чаще других болеют серьезными легочными заболеваниями: от простого ОРВИ до пневмонии в тяжелой форме. Связано это с постоянным перебрасыванием кровяных потоков справа налево и переполненным малым кругом кровообращения.
  3. Синюшный цвет кожных покровов в области носогубного треугольника.
  4. К 12-15 годам у ребенка может начаться тахикардия, тяжелая одышка даже при незначительных усилиях, слабость, жалобы на головокружение (рекомендуем прочитать: по каким причинам у ребенка возникает тахикардия?).
  5. При очередном медицинском осмотре диагностируются шумы в сердце.
  6. Бледность кожи, постоянно холодные руки и ноги.
  7. У детей с вторичным пороком сердца главным симптомом является сильная одышка.
Впс дмпп у детей
Как правило, у грудных детей патология протекает бессимптомно и проявляется уже в школьном возрасте

Причины возникновения дефекта

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца. Среди них следующие:


  • наследственная предрасположенность;
  • в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
  • на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
  • наличие сахарного диабета;
  • прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
  • проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
  • пренебрежение здоровым образом жизни;
  • работа на производстве повышенной вредности;
  • неблагоприятное экологическое окружение;
  • ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).
Впс дмпп у детей
Риск развития ДМПП у плода увеличивается, если женщина имеет вредные привычки или перенесла тяжелые заболевания в период беременности

Возможные осложнения болезни


Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.


Возможные осложнения Характеристика заболевания
Легочная гипертензия Перегружается правая часть сердца, легочный круг застаивается, а давление в нем резко повышается.
Сердечная недостаточность Сердце перестает качественно качать кровь. Насос не работает, клетки организма недополучают кислородного питания.
Аритмия Сердечный ритм увеличивается, затем резкий перепад и снова увеличение темпа. Изменения чреваты летальным исходом из-за внезапной остановки сердца.
Синдром Эйзенменгера Последствие легочной гипертензии.
Тромбоэмболия Возникновение тромбов на любом из участков сосудов. Возможно закупорка жизненно важных артерий и мгновенная смерть.
Впс дмпп у детей
Чем раньше будет обнаружена патология, тем меньше вероятность развития тяжелых последствий ДМПП

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:


Возраст ребенка Способ диагностики Суть метода
Новорожденные дети Прослушивание сердца Применяется для выявления шумов в сердце.
Рентген (рекомендуем прочитать: можно ли делать рентген детям и когда?) Позволяет обнаружить увеличенные размеры сердца и расширение крупных артерий.
ЭхоКГ, УЗИ сердца Подтверждается или опровергается информация об увеличенных размерах сердца, выявляется застой крови в крупных сосудах.
Дети от 7 лет и старше Рентген Выявляет размеры сердца, дефекты в его строении, застой крови в крупных венах.
Кардиограмма Показывает степень перегруженности правой стороны сердца.
ЭхоКГ Обнаруживает отверстия в перегородке и оценивает объем увеличения правого желудочка.
Катетеризация сердца Применяется в экстренных случаях перед операцией. Есть возможность введения катетера из правого предсердия в левое.
Ангиокардиография Позволяет обнаружить отверстия в межпредсердной перегородке при помощи введения специальной красящей жидкости в кровь пациента.
Впс дмпп у детей
Ультразвуковая диагностика сердца новорожденного

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца – первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция – при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

  1. Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой – имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
  2. Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки – эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.

Впс дмпп у детей

Усилить эффект зарастания отверстий способны следующие препараты:

  • Дигоксин;
  • лекарства, уменьшающие свертываемость крови;
  • бета-блокаторы, снижающие давление;
  • при отеках детям назначаются мочегонные препараты, диауретики;
  • лекарства, направленные на расширение сосудов.

Источник: VseProRebenka.ru

Что такое вторичный дефект межпредсердной перегородки?

В случае, когда это отверстие расположено в верхней половине перегородки, такой дефект называется вторичным — в отличие от первичного, характеризующегося нижним расположением отверстия. Границей между верхним и нижним отделами межпредсердной перегородки служит предсердно-желудочковое отверстие.

Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.

Читайте больше о кардиологическом отделении больницы Шиба — http://www.sheba-hospital.org.il/cardiology-department.aspx.

В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.


Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах — от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.

Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки

Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки — диагностика

Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.

Лечение в Израиле вторичного дефекта межпредсердной перегородки

Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика — наложение «заплаты».

Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.

Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии — закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.

Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.

В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.

Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.

Источник: safra.sheba-hospital.org.il

Что такое врожденный порок сердца?

Что подразумевается под словами «врожденный порок сердца»? Действительно ли этот диагноз настолько страшен, и ребенок обречен на тяжелые страдания? Врожденными пороками сердца (ВПС) называются аномалии развития сердца, при которых неправильно расположены или имеют различные дефекты основные отделы самого органа или его главные (магистральные) сосуды.

Выделяется очень много разных пороков сердца. Они отличаются и по своим анатомическим особенностям, и по тяжести течения, и по клинической картине, которая развивается у человека. Есть пороки, с которыми человек живет до глубокой старости, занимается спортом, ведет активный образ жизни и даже не подозревает или забывает об их наличии. Некоторые пороки требуют постоянного наблюдения со стороны специалистов, лечения, а иногда и хирургического вмешательства. И наконец, встречаются очень тяжелые аномалии сердца, которые несовместимы с жизнью.

По данным различных исследователей, частота врожденных аномалий сердца колеблется от 2 до 17 на 1000 родившихся малышей. Самым распространенным является дефект перегородки, разделяющей желудочки. Помимо этой аномалии часто встречаются дефект перегородки, разделяющей предсердия, и открытый артериальный проток. Отметим сразу, эти пороки при своевременной диагностике успешно лечатся. Но даже это лечение требуется далеко не всегда, потому что малыш может выздороветь сам без лекарств и оперативного вмешательства.

Врожденный порок сердца: кто виноват?

Откуда берутся врожденные сердечные аномалии? Можно ли как-то спрогнозировать патологию? Критическим периодом в формировании сердца и крупных сосудов является период со 2-й по 7-ю недели внутриутробного развития. То есть, в то время, когда мама еще не знает или только-только узнала о том, что ждет малыша. Поэтому воздействие различных неблагоприятных факторов на развивающийся эмбрион в этом периоде вполне могут сыграть свою негативную роль. Какие же факторы наиболее важны в формировании пороков сердца?

  • Значимую роль играет наследственность. Если у кого-то из ближайших родственников есть врожденные пороки сердца, то более высок риск возникновения их у малышей в этой семье.
  • Возраст матери: у женщин старше 35 лет (мужчин старше 45 лет), а также у молодых родителей (младше 17 лет) дети с ВПС рождаются чаще.
  • Перенесенная инфекция в ранние сроки беременности (краснуха, аденовирусная инфекция, герпетическая инфекция и другие).
  • Курение, прием алкогольных напитков и наркотических веществ будущими родителями. Причем это касается не только самой беременности, но и времени до ее наступления. В частности, женские половые клетки не обновляются никогда. И то, что женщина курила и часто употребляла алкоголь несколько лет назад, тоже может повлиять на здоровье будущих детей.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие различных токсических веществ (в том числе из пищи, из воды, из вдыхаемого воздуха), рентгеновского излучения и радиации. Определенную роль играют профессиональные вредности.
  • Сопутствующие болезни матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.).
  • В ряде случаев порок сердца является составной частью какого-то из генетических синдромов (например, синдром Дауна или синдром Эдвардса и др.).

Особенности кровообращения плода

Чтобы было немного проще разобраться в сути того или иного порока сердца, стоит сначала поговорить об особенностях работы системы кровообращения у малыша во время его внутриутробного развития.

  • Внутриутробно у малыша легкие не участвуют в насыщении крови кислородом. Весь необходимый кислород ребенок получает от своей мамы по пупочной вене. Роль газообмена у плода выполняет плацента.
  • В сердце ребенка нет полностью оксигенированной крови (насыщенной кислородом), так как артериальная кровь , поступившая от мамы, перемешивается с венозной кровью (насыщенной углекислым газом) из печени и нижней половины тела малыша. Этот поток смешанной крови направляется в правое предсердие.
  • Насыщенная углекислым газом кровь от верхней половины туловища тоже направляется в правое предсердие, где встречается со смешанной кровью от нижней половины тела.
  • Часть более богатой кислородом крови сбрасывается в левое предсердие через овальное окно. Это отверстие, которое открыто у плода и не нужно человеку после его появления на свет.
  • У малыша есть еще одно образование, которое ему нужно только во время внутриутробного развития. Это артериальный проток, который является сообщением между аортой и легочной артерией. Для чего он нужен? Так как легкие ребенка внутриутробно в газообмене не участвуют, то и большое их кровоснабжение в это время не нужно. Поэтому 90% крови, которая попадает в легочную артерию из правого желудочка, сбрасывается через этот артериальный проток в нисходящую аорту и кровоснабжает нижнюю половину туловища. Лишь 10% крови из легочной артерии попадает к легким.
  • Головной мозг ребенка получает кровь, более насыщенную кислородом, чем остальные органы, так как артерии, кровоснабжающие головной мозг, отходят выше места впадения в аорту артериального протока, по которому течет менее оксигенированная кровь.
  • В обоих кругах кровообращения у ребенка внутриутробно разница между содержанием в них кислорода незначительна. Оба круга кровообращения у плода работают параллельно. Поэтому плод очень устойчив ко многим порокам и может нормально развиваться, несмотря на тяжелые сердечные аномалии.
  • По мере роста малыша уменьшается кровоснабжение плаценты и увеличивается кровоток во внутренних органах.

Как перестраивается работа сердца после рождения ребенка?

Как только малыш рождается на свет и делает первый вдох, начинается мощная перестройка в системе кровообращения. Пуповина перерезана: ребенку нужно «научиться» жить самому. Что же происходит в сердце и сосудах?

  • Функцию газообмена, которую раньше выполняла плацента, теперь выполняют легкие.
  • Плодовые коммуникации (сообщения) между кругами кровообращения больше не нужны. То есть, перестают работать овальное окно и артериальный проток. Значимую роль в этом процессе играет изменение соотношения давления между полостями сердца.
  • Большой и малый круги кровообращения теперь работают последовательно.
  • Резко возрастает нагрузка на желудочки и на легочные сосуды, увеличивается сердечный выброс. Потребности организма малыша в кислороде резко возрастают.

Открытое овальное окно: это опасно?

У большинства новорожденных детей сразу после рождения открытое овальное окно (ООО) продолжает функционировать. К 4-5 суткам оно сохраняется лишь у половины малышей. Далее с каждой последующей неделей и каждым последующим месяцем число детей с открытым овальным окном уменьшается. У большинства детей оно полностью закрывается к возрасту 1-2 лет. Но у некоторых детей ООО сохраняется дольше.

Как правило, открытое овальное окно ничем себя не проявляет клинически. Врач может заподозрить его функционирование по выслушиваемому шуму над областью сердца. Еще чаще открытое овальное окно просто обнаруживается на плановом ультразвуковом исследовании сердца. Жить ООО не мешает и лечить его не нужно. Однако эти дети состоят на учете у кардиолога и регулярно обследуются.

Дефект межпредсердной перегородки

В норме в перегородке, разделяющей предсердия, не должно быть отверстий, а кровь между этими камерами сердца не должна смешиваться. Если у человека есть патологическое сообщение между предсердиями, то это расценивается как порок сердца «дефект межпредсердной перегородки», сокращенно ДМПП.

Примерно в четвертой части всех случаев ДМПП патологическое отверстие располагается в нижней трети перегородки. Это называется первичным дефектом. Иногда это отверстие может быть очень большим и достигать сердечных клапанов. Такой порок можно увидеть внутриутробно на УЗИ.

Гораздо чаще встречается вторичный дефект, который образуется на месте овального окна и является как бы его продолжением. Реже всего встречается полное отсутствие перегородки между предсердиями. Также бывает, что у малыша есть несколько патологических отверстий в перегородке между этими сердечными камерами. В ряде случаев ДМПП является всего лишь частью сочетанного порока сердца.

Особенности дефекта межпредсердной перегородки у малышей:

  • Чем больше диаметр порока, тем сильнее выражены клинические признаки.
  • У девочек данный порок регистрируется чаще.
  • Кровь через патологическое отверстие сбрасывается слева направо, то есть больший объем крови уходит в легочные сосуды, а сосуды большого круга кровообращения крови недополучают. Значительная нагрузка падает на правые сердечные камеры.
  • Из-за особенности перестройки кровообращения у младенцев первых месяцев жизни даже большой порок может протекать бессимптомно. Поэтому в периоде новорожденности о существовании такого порока можно даже не догадываться: шум в сердце бывает редко, а клинические симптомы еще не успели развиться.
  • Может произойти самозаращение протока.

Комментарий эксперта Ирина Аршинова, кардиолог

Как говорит народная мудрость, «где тонко, там и рвется». Недостаточность в ткани предсердия у ребенка возникает не вследствие «изношенности», как это бывает у взрослого человека, а вследствие нарушения закладки органа. Соответственно, если «худые места» и «заплатки» в изношенной ткани пожилого человека могут появиться в любом месте, то для малыша будут актуальными незаращения вблизи естественных анатомических отверстий, а именно, сосудистых коллекторов (коронарный и венозный синусы) и естественных для внутриутробного периода сообщений между предсердиями (овальная ямка) или даже между предсердием и желудочком.

По данным Европейского общества кардиологов, частота встречаемости ДМПП составляет около 7% от всех пороков и малых аномалий сердца. Чаще всего ДМПП затрагивает овальную ямку, в таком случае дефект получится в результате недостаточного количества ткани клапана, из-за чего свисающий клапан не будет полностью прикрывать отверстие, или же вследствие его рыхлой ячеистой структуры, пропускающей кровь.

В случае самопроизвольного закрытия дефекта в молодом возрасте функция сердечной мышцы быстро приходит в абсолютную норму и дальнейшее наблюдение за ребенком уже не требуется. Но иногда дефект не закрывается и может сопровождать человека на протяжении всей жизни — в данном случае очень важно наблюдать за ребенком, подростком и взрослым, проводить ежегодные осмотры у кардиолога и эхокардиографические обследования, поскольку отверстие может увеличиваться. В зависимости от размеров дефекта и его расположения врачи могут решать вопрос о мини-инвазивном или же хирургическом закрытии дефекта во избежание развития неблагоприятной клинической симптоматики (предсердные аритмии, одышка вследствие высокой легочной гипертензии и другие).

Дефект межжелудочковой перегородки

В перегородке между желудочками никаких сообщений быть не должно, поэтому любое отверстие в ней рассматривается как порок сердца. Он носит название «дефект межжелудочковой перегородки», сокращенно ДМЖП. Располагаться он может в разных частях перегородки, иметь одно или несколько аномальных сообщений, а также являться составной частью сочетанного порока сердца.

Выделяют следующие особенности ДМЖП:

  • Это самый распространенный врожденный сердечный порок.
  • Чем меньше размер порока, тем меньше его клиническая значимость.
  • При ДМЖП кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, что приводит к усилению кровотока в легочных сосудах, а также повышению нагрузки на правые отделы сердца.
  • При небольших патологических отверстиях прогноз для жизни благоприятный. Родители могут даже не догадываться о наличии порока сердца у малыша.
  • Спонтанное закрытие порока вполне может быть, и это случается у многих детей (в 45-78% случаев). Но заранее спрогнозировать, как поведет себя порок, невозможно.
  • При больших отверстия малыша можно потерять уже в первые месяцы жизни. Примерно у пятой части всех больных с ДМЖП развиваются критические состояния.

Открытый артериальный проток

После рождения ребенка артериальный проток сокращается и перестает работать. Так происходит у большинства детей. Через некоторое время происходит его анатомическое закрытие, на его месте формируется соединительная ткань. Однако у многих новорожденных некоторое время после рождения артериальный проток продолжает сбрасывать кровь. Условно считается, что к возрасту двух недель жизни проток должен закрыться. Если же этот процесс оттягивается, то данное состояние расценивается как сердечный порок, который называется «открытый артериальный проток», сокращенно ОАП. Некоторые особенности этого порока сердца следующие:

  • Порок регистрируется тем чаще, чем меньше вес малыша и меньше срок, на котором он родился. У доношенных детей может протекать бессимптомно и находиться случайно. А вот у недоношенных детей из-за функционирования ОАП могут развиваться критические ситуации.
  • Составляет примерно 7% от общего числа ВПС.
  • Через проток кровь сбрасывается преимущественно слева направо, из аорты в легочный ствол. То есть, в легкие попадают излишки артериальной крови, а остальные органы оказываются обделенными кислородом.
  • Иногда бывают эпизоды, когда кровь сбрасывается справа налево (при крике, при натуживании). Это сопровождается посинением (цианозом) нижней половины туловища.
  • Длительно существующий большой ОАП может приводить к серьезному осложнению в старшем возрасте — к легочной гипертензии.
  • Небольшие протоки (не более 3 мм), как правило, протекают благоприятно. Но у таких больных повышен риск бактериального поражения клапанов сердца.
  • Большие ОАП приводят к тяжелым расстройствам в системе кровообращения и могут стать причиной гибели ребенка.
  • Проток может закрыться спонтанно, однако в возрасте после трех месяцев шансы на это резко падают. В таком случае прибегают к оперативному лечению открытого артериального протока. У недоношенных младенцев используется внутривенное введение лекарственного препарата, который способствует закрытию протока.
  • Что интересно, иногда отрытый артериальный проток малышу жизненно необходим. Это бывает, когда у ребенка есть другие сопутствующие тяжелые сердечные пороки.

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

  • В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
  • Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
  • Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
  • Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
  • Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
  • Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
  • Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Наблюдение и лечение детей с ВПС на первом году жизни

В ряде случаев родители отправляются на обследование своего ребенка, когда они сами видят проблему, или же им об этом говорят врачи. Иногда мама и папа просто идут на плановое УЗИ сердца, даже не подозревая о существовании аномалии сердца. В любом случае, диагноз «врожденный порок сердца» для каждого из них звучит пугающе. А какой будет жизнь дальше с таким диагнозом?

Прежде всего, стоит успокоиться и взять себя в руки. Эту ситуацию невозможно одномоментно изменить, но можно ее принять, научиться жить с проблемой и бороться с ней. Дети с пороками сердца наблюдаются у педиатра и кардиолога. Им регулярно проводятся дополнительные обследования.

Что касается вышеописанных пороков, то стоит помнить: очень часто бывает самозаращение или значительное уменьшение порока. Если у ребенка появляются симптомы того, что сердце плохо справляется с возложенной на него нагрузкой, то ему назначают лекарственные препараты, которые помогают снять повышенную нагрузку с сердца.

Ну и наконец, несколько слов о хирургическом лечении дефектов сердечных перегородок и открытого артериального протока. Эти операции проводятся ежедневно по всему миру. Современные методики лечения этих пороков малотравматичны, и большинство детей не только выживают после подобных операций, но и ведут вполне обычный образ жизни. Однако исход у пороков сердца тем лучше, чем раньше обнаружена проблема и чем быстрее было проведено показанное лечение.

Комментарий эксперта Краева Наталья Васильевна, детский кардиолог, кандидат медицинских наук

— Наталья Васильевна, скажите, это правда, что детей с врожденными пороками сердца стало больше? С чем это связано?

— Согласно статистическим данным, врожденные пороки сердца стали регистрироваться чаще, причем значительную часть из них составляют дефекты перегородок сердца и открытый артериальный проток. Это связано с тем, что основной диагностический метод, с помощью которого устанавливают ВПС — эхокардиография или УЗИ сердца — стал очень доступен. Кроме того, в настоящее время данное исследование проводится детям в рамках диспансеризации в возрасте 1 месяца, в 7 и 14 лет. Еще несколько десятилетий назад УЗИ сердца проводили строго по показаниям.

— Как часто наступает самоизлечение при дефектах сердечных перегородок и открытом артериальном протоке?

— По данным литературы от 50 до 75% вышеперечисленных пороков сердца самостоятельно закрываются, однако следует отметить необходимость наблюдения таких пациентов у детского кардиолога, несмотря на благоприятный прогноз в большинстве случаев. Если появятся признаки сердечной недостаточности, то врач назначит необходимую терапию и будет решать вопрос об оперативном лечении и его сроках.

— Если встает вопрос о необходимости операции по поводу порока сердца, то это становится довольно-таки тревожной новостью для родителей. Какой операционный доступ обычно используют при хирургическом лечении тех пороков, о которых мы сегодня ведем речь?

— Чаще всего такие пороки оперируют эндоваскулярно, то есть, доступ к сердцу осуществляется через бедренную вену. Широкий доступ к сердцу и искусственное кровообращение при этом не требуется. Но ряде случае кардиохирурги все же делают операцию на «открытом сердце» с использованием искусственного кровообращения. Выбор оперативного доступа зависит от наличия противопоказаний к эндоваскулярной коррекции, от размеров дефекта и его локализации.

— Наталья Васильевна, расскажите поподробнее о показаниях к операции.

— Дефекты межпредсердной перегородки менее 5 мм и без признаков перегрузки объемом правого желудочка не влияют на продолжительность жизни человека. При более крупных дефектах с признаками перегрузок правых отделов сердца симптомы могут развиться во взрослом состоянии, поэтому рекомендовано закрытие таких дефектов в детском возрасте (для профилактики последствий в будущем).

Оперативное лечение открытого артериального протока показано при расширении левых камер сердца и/или наличия признаков повышенного давления в легочных сосудах. Однако малышам раннего возраста и детям с небольшим весом эндоваскулярно проток закрывать нельзя. У таких детей на операции требуется непосредственный доступ к сердцу.

Прогноз при лечении дефекта межжелудочковой перегородки порока зависит от величины и локализации дефекта. Часто этот вид порока требует назначения лечения на первом году жизни. В этот же период чаще всего регистрируют спонтанное закрытие дефекта. Проводились исследования, которые показали, что без хирургического лечения в детском возрасте ДМЖП может приводить к определенным осложнениям в будущем. Закрытие порока рекомендовано при наличии признаков перегрузки левого желудочка и определенных критериях, вычисляемых с помощью УЗИ сердца.

Хочется отметить, что при выборе тактики наблюдения и решении вопроса о необходимости оперативного лечения порока сердца, детский кардиолог учитывает массу факторов: наличие жалоб, историю развития заболевания, данные клинического осмотра, динамику показателей ЭКГ и УЗИ сердца. Однако окончательное решение о необходимости, сроках и виде оперативного лечения принимают кардиохирурги.

— Родителям больного ребенка очень сложно понять, что же происходит в организме при сердечных пороках, и каким образом помогает назначенное лечение. Можете ли вы посоветовать литературу, которая будет полезна к прочтению мамами и папами малышей, родившихся с пороками сердца?

— Для родителей детей, у которых установлен диагноз врожденного порока сердца, президентом Ассоциации детских кардиологов России М.А. Школьниковой рекомендована к прочтению книга Г.Э. Фальковский, С.М. Крупянко «Сердце ребенка» (находится в открытом доступе на сайте организации).

— Благодарим за беседу!

ОАП, ДМПП, ДМЖП: что значат эти буквы в диагнозе малыша? — Всё о детских болезнях на IllnessNews.ru

Источник

Источник: yandex.ru

Описание

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками, а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием. Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин. Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Впс дмпп у детей

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

  • Первичный.

    Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

  • Вторичный.

    Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

  • Полное отсутствие перегородки.

    Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца, что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, легочной гипертензии, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

Впс дмпп у детей

  • одышка, возникающая при физических нагрузках;
  • подверженность инфекциям дыхательных путей;
  • бледность или даже синюшность кожи;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту. Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

Впс дмпп у детей

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
  • Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
  • Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
  • Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
  • Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет. Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Впс дмпп у детейЕсли размер отверстия не превышает четырех сантиметров, то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца. В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования. Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.

Источник: oserdce.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.