Венозная дисплазия у детей


 

Врожденной дисплазией называют нарушение развития эмбриональных сосудов, которое проявляется различными аномалиями сосудистого русла. Хотя количество пациентов с врожденной дисплазией в отделениях сосудистой хирургии составляет всего 2-5,5 % от общего числа больных, это тяжелое и трудноизлечимое заболевание.

Существует несколько форм врожденной дисплазии: капиллярная, артериальная, венозная и смешанная форма заболевания. В 48% случаев у детей встречается венозная дисплазия.

Как проявляется венозная дисплазия у детей?

Согласно статистике, из всех венозных дисплазий чаще всего встречается флебэктазия, или дисплазия поверхностных вен у ребенка – нарушение строения подкожных вен. Функции пораженных флебэктазией вен берут на себя резервные сосуды. Поскольку часть вен не работает, резервным сосудам приходится перекачивать больший объем крови.

Внутрисосудистое давление растягивает поверхностные вены, которые в результате проступают под кожей ребенка. Как правило, дисплазия поверхностных вен проявляется в первый год жизни. Первые признаки врожденной варикозной болезни наблюдаются на стопе, на пятке и иногда — по всей конечности.


К 5-10 годам подкожные вены расширяются и увеличиваются в длину, захватывая большую площадь на голени и бедре. Нога отекает, появляется дискомфорт и тянущие боли.

К 8-10 годам развивается тяжелая форма варикозной болезни. Ногу становится трудно согнуть, потому что любое движение в суставе причиняет боль. Вся поверхность ноги покрывается сетью варикозных вен. Поскольку кровоснабжение ноги нарушается, на коже могут появиться трофические язвы.

Если на первом году жизни родители обнаружили у ребенка варикозное расширение поверхностных вен, нужно немедленно обратиться к врачу-флебологу. Чем раньше флеболог поставит диагноз и начнет лечение, тем меньше вероятность, что к 10-12 годам ребенок останется инвалидом.

Источник: bint.ru

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины


Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;

  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Венозная дисплазия у детей

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:


  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Венозная дисплазия у детей

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.


Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.


Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Ангиодисплазия (сосудистая мальформация) — патологическое изменение сосудов кровеносной или лимфатической системы возникающее в результате нарушения внутриутробного развития эмбриона.

Название ангиодисплазия происходит от греческих слов ангио — «сосуд», и дисплазия — неправильное формирование тканей. Частота этого врожденного порока строения и функционирования сосудов среди всех пациентов с сосудистыми патологиями составляет около 2.6%.

Венозная дисплазия у детей

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

  • Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.

  • артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
  • Вены и лимфатические сосуды.
  • Капиллярные.
  • Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

  • Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
  • Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.


Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Сосудистые кожные невусы

Сосудистые поражения кожи выделяют в отдельную группу заболеваний — невусы. В эту группу входят:

  • Капиллярная ангиодисплазия;
  • гемангиома.

Капиллярная ангиодисплазия

Венозная дисплазия у детей


Заболевание является результатом порока развития сосудов, проявляется капиллярная ангиодисплазия (винные пятна) в розовых, фиолетовых пятнах на коже, не выступающих на поверхности, нередко занимающих большие участки. Такой порок развития встречается у 1% новорожденных. Пятно без лечения сохраняется на протяжении всей жизни, увеличивается по мере роста самого человека.

Гемангиома

Венозная дисплазия у детей

Внешний вид гемангиомы и капиллярной ангиодисплазии сходны, но по своей природе эти сосудистые нарушения различаются. Гемангиома представляет собой сосудистую доброкачественную опухоль красного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. Гемангиомы проявляются в первые три месяца после рождения, проходят стадии развития от незначительного размера до весьма внушительного, по форме напоминают клубнику. При глубоком залегании приобретают со временем синеватый оттенок.

Причины

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.


После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

  • Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
  • Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
  • Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
  • Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Лечение

  1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
  2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
  3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
  4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.
  5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Прогноз

При поверхностном расположении мальформаций сочетанием всех возможных способов лечения сегодня добиваются хороших результатов, добиваются косметического эффекта, повышающего качество жизни пациентов. Локализация ангиодисплазий во внутренних органах — головном мозге, легких, кишечнике, требует внимательного отношения к здоровью и комплексного лечения.

Источник: arta-ug.ru

Симптомы и диагностика

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков.

Сосудистые поражения кожи выделяют в отдельную группу заболеваний — невусы. В эту группу входят:

  • Капиллярная ангиодисплазия;
  • гемангиома.

Заболевание является результатом порока развития сосудов, проявляется капиллярная ангиодисплазия (винные пятна) в розовых, фиолетовых пятнах на коже, не выступающих на поверхности, нередко занимающих большие участки. Такой порок развития встречается у 1% новорожденных. Пятно без лечения сохраняется на протяжении всей жизни, увеличивается по мере роста самого человека.

Гемангиома

Внешний вид гемангиомы и капиллярной ангиодисплазии сходны, но по своей природе эти сосудистые нарушения различаются. Гемангиома представляет собой сосудистую доброкачественную опухоль красного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. Гемангиомы проявляются в первые три месяца после рождения, проходят стадии развития от незначительного размера до весьма внушительного, по форме напоминают клубнику. При глубоком залегании приобретают со временем синеватый оттенок.

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Чтобы диагностировать болезнь, требуется провести анализ УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. По результатам диагностики выделяется список разновидностей, в зависимости от характера поражения сосудов:

  • капиллярная;
  • артериальная;
  • венозная;
  • смешанная.

Виды заболевания

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Венозная дисплазия у детей

Сосудистая дисплазия развивается в результате неправильного формирования или аномального развития сосудов и вен на стадии внутриутробного развития, в раннем младенчестве или во взрослом возрасте. Нельзя точно сказать, почему появляется данная аномалия. По словам врачей, на возникновение дисплазии могут повлиять:

  • наследственные факторы;
  • хромосомные мутации;
  • аллергические и инфекционные заболевания у женщины в период вынашивания ребенка, а также гормональные сбои в период беременности.

Скажем также, что данная патология считается редкой, ведь среди всех пациентов, страдающих от сосудистых заболеваний, больных ангиодисплазией не более 2,6%.

Ангиодисплазию очень часто путают с гемангиомой. Однако это совершенно разные образования. Гемангиома представляет собой доброкачественную опухоль, которая состоит из клеток сосудов и поражает преимущественно шею, голову и туловище новорожденного. При этом гемангиома затрагивает лишь поверхностные слои кожи, а с течением времени может самостоятельно исчезнуть без следа.

В отличие от гемангиомы, ангиодисплазия может поражать абсолютно любые ткани организма, вплоть до костей, и возникает преимущественно на конечностях. При этом сосудистая дисплазия не исчезает и не уменьшается в размерах. С годами она может лишь развиваться и увеличиваться в размерах.

Варианты поражения сосудов в случае ангиодисплазии крайне разнообразны. Это могут быть венозные, артериальные, лимфатические новообразования или их сочетания. Перечислим их:

  • Артериальная ангиодисплазия. Это отсутствие или недоразвитие отдельных участков артерий, а также наличие врожденной аневризмы (расширенного участка артерии, так называемого «мешка»). Когда же патология затрагивает не только артерию, но и близлежащие вены, специалисты говорят о развитии артериовенозной аномалии. При этой форме дисплазии вены и артерии имеют различного рода свищи или фистулы – сообщения, через которые кровь из артерии попадает напрямую в вену, минуя сердце.
  • Венозная ангиодисплазия. Это наиболее заметная форма заболевания, при которой поражаются глубокие вены или же наблюдаются аномалии развития поверхностных вен. К порокам глубоких вен относится: аплазия (отсутствие), гипоплазия (недоразвитие), флебэктазия (чрезмерное расширение) и врожденная клапанная недостаточность.

Если говорить об аномалиях поверхностных вен, а также вен мышц и внутренних органов, то они также нередко подвергаются патологическому расширению. К тому же для этой формы заболевания характерны кавернозные опухоли, то есть разрастания неполноценных сосудов. В этом случае под кожей больного отчетливо виднеются наполненные кровью узловатые новообразования.

  • Лимфатическая ангиодисплазия. Это самая редкая форма заболевания, которая сильно отличается от перечисленных видов аномалии. Дело в том, что при этом недуге поражается лимфостаз различных частей тела, (чаще нижних конечностей). В результате этого руки или ноги у больного начинают аномально увеличиваться в размерах. В народе такую болезнь называют «слоновость».

Возрастные особенности

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

Венозная дисплазия у детей

В избранных случаях сделать операцию невозможно – если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Диагностика ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

  • Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
  • артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
  • Вены и лимфатические сосуды.
  • Капиллярные.
  • Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

  • Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
  • Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Сразу скажем, что до появления младенца на свет диагностировать сосудистую дисплазию не представляется возможным. В 50 % случаев болезнь обнаруживают непосредственно при рождении или через несколько дней после появления малыша на свет. К 7 годам рассматриваемые проблемы с сосудами проявляются у 80–90% больных.

Если подкожное образование нельзя заметить невооруженным глазом, главным признаком заболевания становится боль, ощущение тяжести, чрезмерная потливость, ороговение кожи, а также кровоточивость и повышение температуры больной конечности. Кроме того, о болезни могут говорить изменения пораженного участка, к примеру, увеличение толщины или длины пораженной конечности.

Венозная дисплазия у детей

Еще одним характерным признаком дисплазии сосудов является варикозное расширение вен, которое поражает конечности и приводит к появлению долго не заживающих трофических язв. По этой причине такие больные страдают от длительных повторяющихся кровотечений. Что касается лимфатической формы поражения, то как было замечено выше, она отличается аномальным увеличением пораженных конечностей, что уже на ранних этапах развития недуга видно невооруженным глазом.

Данная патология препятствует нормальному развитию, а также дифференцированию артерий и вен. Развивающиеся в результате болезни артериовенозные соединения (фистулы, шунты и свищи) препятствуют нормальному кровообращению, что выливается в развитие аритмии, тахикардии, сердечной недостаточности, а значит, несет потенциальную угрозу всему организму.

Не меньше страдает и само русло артерии. Затронутые болезнью стенки артерий и вен быстро истончаются и атрофируются, в результате чего нарушается питание тканей. А это прямой путь к недостаточности кровоснабжения конкретного органа или конечности (хроническая ишемия).

Если в результате сосудистой дисплазии нарушается питание костной ткани, это может грозить несбалансированным ростом костей. В этом случае у больного одна из конечностей может быть гипертрофирована, т.е. значительно толще или длиннее другой.

При лимфатической форме дисплазии также может наблюдаться аплазия, гипоплазия или же расширение, но уже лимфатических сосудов. Такая болезнь приносит не только физический и эстетический дискомфорт, но и частенько оборачивается поражениями сосудов – варикозом, тромбофлебитом и трофическими язвами.

1. Ультразвуковая допплерография. Это один из наиболее важных методов исследования, особенно если он проводится с цветным картированием, позволяющим рассмотреть пораженный сосуд, увидеть его кровоток и наличие застойных явлений.2. Рентгенография мягких тканей и костей. Данное исследование позволяет увидеть удлинение и увеличение костей, а также очаги остеопороза.3.

Рентгенография грудной клетки. Позволяет выявить изменения в размерах сердца и нарушения в малом круге кровообращения.4. Флебография и артериография. Эти исследования позволяют изучить просвет сосуда, выявив тем самым локализацию порока и его форму.5. КТ и МРТ. Это наиболее информативные методы исследования, которые позволяют получить всю необходимую информацию о состоянии кровеносных сосудов.

Физиотерапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни – от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

  1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
  2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
  3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
  4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три – четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
  5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Лечение

Кроме перечисленных, известен ряд традиционных методов борьбы с заболеванием. Сюда относят курсовое медикаментозное лечение, проводимое под наблюдением и с назначения врача. С его помощью решают проблему болевого синдрома, возможно стимулировать кровообращение. Разработана электромагнитная стимуляция, вихревые ванны, компрессионная терапия – назначается доктором.

При подобном заболевании для самостоятельности мало места. Действия, предпринимаемые пациентом самостоятельно либо с помощью родителей, строго согласованы с лечащим врачом. Из доступных методов выделим, пожалуй, плавание – процедура благотворно отражается на здоровье подобных пациентов, сюда добавим лёгкие физические нагрузки.

Как показывает практика, чем раньше происходит обнаружение и начинается лечение сосудистой дисплазии, тем больше шансов у больного избежать инвалидизации в будущем.

На ранней стадии заболевания врачи нередко прибегают к хирургическим операциям, по устранению сосудистых аномалий. Правда лучшим этот способ бывает не всегда. Многое зависит от характера имеющегося поражения. К примеру, расширение поверхностных вен и появившиеся узлы на кровеносных сосудах довольно успешно оперируются.

А вот глубинные сосудистые поражения не оперируют, ведь такие вмешательства связаны с повышенной травматичностью и большой кровопотерей, а значит с неоправданным риском для жизни больного.

Лазерное удаление

Существуют и другие методы борьбы с сосудистой дисплазией. К примеру, сегодня такие проблемы неплохо устраняются при помощи лазера. Причем, как показывает практика, лазерное лечение дает отличные результаты даже при удалении дисплазии в головном мозге. Чтобы добиться таких результатов, в каждом конкретном случае подбирается лазер с определенной длиной волны, удаляющий как сосудистые пятна, так и проявления варикоза.

Самым современным методом борьбы с рассматриваемыми сосудистыми аномалиями является эндоваскулярное вмешательство. При нем нет необходимости в разрезах ткани, ведь сосудистая аномалия удаляется через небольшие проколы (не более 3 мм в диаметре) под рентгеновским контролем. Благодаря такому методу специалистам удается справиться даже с крупными и разветвленными соустьями вен и артерий.

Венозная дисплазия у детей

Правда, в запущенных случаях дисплазии удалением и перекрытием просветов патологических соустий больному уже не помочь. В некоторых ситуациях для спасения пациента пораженную конечность приходится ампутировать.

Физиотерапия

Нельзя недооценивать и этот сопутствующий метод лечения. Рекомендации физиотерапевтов оказывают неоценимую помощь в борьбе с имеющейся сосудистой аномалией.

Так, например, лицам с сосудистыми поражениями ног рекомендуется избегать длительного статического положения. По мере возможности ногами регулярно нужно двигать, стараться разминать их. Полезно совершать ежедневные пешие прогулки или заниматься лечебной физкультурой. А в течение дня очень полезно периодически ложиться на спину возле стены и забрасывать ноги на вертикальную поверхность, проводя в таком состоянии хотя бы 15–20 минут. Все это помогает улучшать венозный кровоток и нормализовать состояние больного.

Большим подспорьем врачебному лечению станут простые массажи, разминания, поглаживания, которые можно выполнять дома без помощи специалистов. Главное при этом не касаться самих узлов.

Для пораженных ног отличным физиотерапевтическим лечением станут контрастные ванны. Принимать их следует, чередуя 3-4 раза горячую и холодную воду с интервалом в 15 минут. При этом последней всегда должна быть холодная вода. Такие процедуры станут своеобразной гимнастикой для сосудов.

Кроме оперативных методов лечения пациентам с данной патологией обязательно проводят лечение медикаментами, которое помогает стимулировать кровообращение, снять болевой синдром и т.д. А ведь существует еще компрессионная терапия, вихревые ванны, электромагнитная стимуляция.

В любом случае, столкнувшись с дисплазией сосудов, не стоит опускать руки. Это именно та категория заболеваний, где ежедневные усилия самого юного пациента и помощь родителей, не просто помогают, а реально спасают жизнь. Главное как можно раньше обнаружить заболевание и приложить все усилия к его лечению. В этом случае у больного есть все шансы прожить долгую и счастливую жизнь.Берегите себя и своих детей!

  1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
  2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
  3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
  4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.
  5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Последствия бездействия

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже к 10-12 годам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Источник: moeserdce.net.ru

Венозная дисплазия нижних конечностей у детей

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные.

Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров.

Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Каждая болезнь, прогрессирующая у малыша, имеет свое начало. Дисплазия ног у новорожденного происходит в первую очередь из-за негативных процессов во время вынашивания плода.

Также следствием к недугу может послужить плохое состояние здоровья будущей матери. Но чаще выделяют следующие типичные причины нарушений.

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

  • Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
  • артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
  • Вены и лимфатические сосуды.
  • Капиллярные.
  • Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

  • Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
  • Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Классификация заболевания подразумевает несколько видов дисплазии ножек у грудничков:

  • незрелый тазобедренный сустав (иначе такой тип недуга можно назвать врожденным) — характеризуется заметным искривлением суставов. Лечение назначается в первые дни после рождения.
  • Предвывих или первая степень дисплазии – выявить подобное нарушение возможно при помощи рентгенотерапии. Проявляется заболевание при первом медосмотре новорожденного.
  • Подвывих или вторая степень — объясняются патологией вертлужной впадины и изменением положения кости бедра.
  • Третья степень — врожденная. При этой форме головка бедренной кости полностью смещена.

Ни одна из перечисленных выше разновидностей дисплазии не сопровождается ярко выраженными симптомами, поэтому определить их сложно. Родителям в таком случае нужно внимательно следить за самочувствием и внешним состоянием ребенка.

Посмотрите, как объясняет, что такое дисплазия тазобедренного сустава у новорожденных, доктор Комаровский (видео).

В зависимости от выраженности дисплазии суставов определяют три степени:

  • I Степень – предвывих – головка бедренной кости находится в вертлужной впадине, но отмечается некоторая деформация сустава;
  • II Степень – подвывих – головка бедренной кости располагается не внутри вертлужной впадины, а по её краю;
  • III Степень – вывих тазобедренного сустава – головка бедренной кости выходит за пределы анатомического расположения и находится вне вертлужной впадины. Ножка вывернута вперёд и вбок, а стопа повернута внутрь.

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку.

Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение.

Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Определить первые проявления болезни у малыша родители могут по следующим признакам:

  • по складкам на внутренней части бедер новорожденного. В случае тазобедренной дисплазии проявляется их асимметричность. При здоровых суставах складки располагаются на одной высоте. Такой симптом встречается у 20-30% грудничков.
  • По характерному щелчку в суставах при сгибании и разгибании ножек. Дисплазия чаще всего проявляется у ребенка, перенесшего родовую травму.
  • По длине нижних конечностей. Если у малыша прогрессирует дисплазия тазобедренного сустава, можно заметить значительное укорочение одной ножки. Положите ребенка на спинку и выпрямите ножки — коленки малыша явно будут на разном уровне.
  • По ограничению разведения бедер в сторону. Раздвигая согнутые в коленках ножки ребенка, вы почувствуете некое ограничение. Этот факт также свидетельствует о нарушении опорно-двигательного аппарата малыша.

Врожденные пороки сосудов - Медицина

Вы можете ознакомиться с фото к статье, чтобы определить наличие/отсутствие дисплазии у ребенка.

Сосудистая дисплазия – тяжелое сосудистое заболевание, которое в большинстве случаев возникает в период внутриутробного развития эмбриона, а потому считается врожденными.

В медицинской среде болезнь носит название ангиодисплазия от «ангио» – сосуд, а «дисплазия» – неправильное формирование тканей.

Что является причиной этого заболевания, как оно проявляется и какие методы лечения ангиодисплазии готова предложить современная медицина? Ответим на все интересующие вопросы в данной статье.

Причины заболевания

Сосудистая дисплазия развивается в результате неправильного формирования или аномального развития сосудов и вен на стадии внутриутробного развития, в раннем младенчестве или во взрослом возрасте. Нельзя точно сказать, почему появляется данная аномалия. По словам врачей, на возникновение дисплазии могут повлиять:

  • наследственные факторы;
  • хромосомные мутации;
  • аллергические и инфекционные заболевания у женщины в период вынашивания ребенка, а также гормональные сбои в период беременности.

Скажем также, что данная патология считается редкой, ведь среди всех пациентов, страдающих от сосудистых заболеваний, больных ангиодисплазией не более 2,6%.

Виды заболевания

Ангиодисплазию очень часто путают с гемангиомой. Однако это совершенно разные образования. Гемангиома представляет собой доброкачественную опухоль, которая состоит из клеток сосудов и поражает преимущественно шею, голову и туловище новорожденного. При этом гемангиома затрагивает лишь поверхностные слои кожи, а с течением времени может самостоятельно исчезнуть без следа.

В отличие от гемангиомы, ангиодисплазия может поражать абсолютно любые ткани организма, вплоть до костей, и возникает преимущественно на конечностях. При этом сосудистая дисплазия не исчезает и не уменьшается в размерах. С годами она может лишь развиваться и увеличиваться в размерах.

Варианты поражения сосудов в случае ангиодисплазии крайне разнообразны. Это могут быть венозные, артериальные, лимфатические новообразования или их сочетания. Перечислим их:

  • Артериальная ангиодисплазия. Это отсутствие или недоразвитие отдельных участков артерий, а также наличие врожденной аневризмы (расширенного участка артерии, так называемого «мешка»). Когда же патология затрагивает не только артерию, но и близлежащие вены, специалисты говорят о развитии артериовенозной аномалии. При этой форме дисплазии вены и артерии имеют различного рода свищи или фистулы – сообщения, через которые кровь из артерии попадает напрямую в вену, минуя сердце.
  • Венозная ангиодисплазия. Это наиболее заметная форма заболевания, при которой поражаются глубокие вены или же наблюдаются аномалии развития поверхностных вен. К порокам глубоких вен относится: аплазия (отсутствие), гипоплазия (недоразвитие), флебэктазия (чрезмерное расширение) и врожденная клапанная недостаточность.

Врожденные пороки сосудов - Медицина

Если говорить об аномалиях поверхностных вен, а также вен мышц и внутренних органов, то они также нередко подвергаются патологическому расширению. К тому же для этой формы заболевания характерны кавернозные опухоли, то есть разрастания неполноценных сосудов.

В этом случае под кожей больного отчетливо виднеются наполненные кровью узловатые новообразования. Они имеют сине-багровый цвет и, зачастую, заметны уже при рождении.

При кашле или крике ребенка они наполняются кровью и выпячиваются, а если на них надавить – спадают и бледнеют.

  • Лимфатическая ангиодисплазия. Это самая редкая форма заболевания, которая сильно отличается от перечисленных видов аномалии. Дело в том, что при этом недуге поражается лимфостаз различных частей тела, (чаще нижних конечностей). В результате этого руки или ноги у больного начинают аномально увеличиваться в размерах. В народе такую болезнь называют «слоновость».

Сразу скажем, что до появления младенца на свет диагностировать сосудистую дисплазию не представляется возможным. В 50 % случаев болезнь обнаруживают непосредственно при рождении или через несколько дней после появления малыша на свет.

К 7 годам рассматриваемые проблемы с сосудами проявляются у 80–90% больных. Более того, порой сосудистая дисплазия появляется у вполне взрослых людей.

В этом случае провоцирующим фактором заболевания может выступать половое созревание, травма, беременность, интоксикация организма и прочие состояния.

Кроме того, о болезни могут говорить изменения пораженного участка, к примеру, увеличение толщины или длины пораженной конечности.

Если пораженная конечность больше или тяжелее здоровой, у больного нарушается осанка, развивается сколиоз и появляются другие сопутствующие осложнения.

Еще одним характерным признаком дисплазии сосудов является варикозное расширение вен, которое поражает конечности и приводит к появлению долго не заживающих трофических язв.

Что касается лимфатической формы поражения, то как было замечено выше, она отличается аномальным увеличением пораженных конечностей, что уже на ранних этапах развития недуга видно невооруженным глазом.

Дисплазия сосудов головного мозга у детей – что делать

Симптомы врожденных пороков сосудов и диагностика

Все врожденные пороки сосудов можно обнаружить при рождении, хотя большинство из них протекает бессимптомно. Пороки вен и лимфатических сосудов (сосудов с медленным током) в редких наблюдениях сопровождаются болью в результате застоя или тромбоза. Артериальные и артериовенозные пороки (сосуды с быстрым током) могут проявляться болью, сердечной недостаточностью с высоким выбросом и кровотечением.

Порок развития капилляров на лице (капиллярная гемангиома) является классическим примером поражения сосудов с медленным током. У новорожденных она представляет собой плоское образование бледно-розового цвета, часто располагается по ходу тройничного нерва и увеличивается с ростом ребенка. Капиллярная гемангиома не исчезает со временем, но может потемнеть, а кожа над ней — стать узловатой.

Лечение врожденных пороков сосудов и прогноз

Антиэндотелиальная терапия неэффективна. Вероятно, это обусловлено нормальным ростом и сменой эндотелия сосудов, характерных для таких аномалий. Лечение зависит от типа и размера порока. При капиллярных мальформациях с успехом применяют импульсный лазер с излучением в желтом спектре. Принцип лечения основан на избирательном поглощении оксигемоглобином определенных длин волн и локальным нагреванием тканей, что ведет к коагуляции или разрыву эндотелия.

Врожденные пороки сосудов - Медицина

При подборе правильной дозы окружающие ткани практически не страдают. Обычно необходимо несколько процедур, но полное излечение возможно не во всех случаях. К порокам развития сосудов относят объемные подкожные образования на лице и теле, раннее развитие варикозного расширения вен и синдром Клиппеля-Треноне (обширные пороки лимфатических и венозных сосудов, часто затрагивающие нижние конечности).

Пороки лимфатических сосудов также известны как гигромы (при локализациив области головы или шеи) и лимфангиом (при локализации на туловище и конечностях). Формирование их является результатом гипоплазии лимфатических сосудов или патологии лимфо-венозных соединений.

Клиническая картина, диагностика

Пороки лимфатических сосудов можно диагностировать уже при рождении; большинство из них становятся клинически заметными ко второму году жизни. Обычно пороки развития лимфатических сосудов представляют собой бессимптомно и медленно растущие образования розоватого цвета, мягкие на ощупь, с губчатым строением, так как состоят из многочисленных мелких, наполненных жидкостью, кист.

Отмечена сильная корреляция между диагностированным пренатально пороком шейных лимфатических сосудов и синдромом Тернера ({amp}gt;50%), синдромом Нунана а также другими хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18, 21). Именно поэтому, после пренатальной диагностики порока необходимо проводить кариотипирование и медико-генетическую консультацию по поводу текущей беременности.

Пренатально установленный диагноз врожденного порока сосудов требует направления женщины в акушерские учреждения, специализирующиеся на проведении патологических родов и оказании интенсивной терапии новорожденным с нарушениями дыхания (в результате обструкции дыхательных путей).

Врожденные пороки сосудов конечностей чаще выявляют на ногах и проявляются лимфедемой — постоянным безболезненным отеком пораженной конечности. Лимфедема может быть при рождении (врожденная лимфедема) или появиться позднее. Подростковая лимфедема — редкое заболевание, встречающееся преимущественно у девочек в пубертатном периоде. Если лимфедема развивается после 35 лет, ее называют вторичной лимфедемой (lymphedema tarda).

По всей видимости эти варианты представляют собой различные формы гипоплазии лимфатической ткани конечностей, с более тяжелыми проявлениями в раннем возрасте. У одних пациентов отек расположен на лодыжках или стопах, у других — в верхней части конечностей так, что рука или нога многократно увеличиваются в размерах. По мере прогрессирования заболевания происходит фиброз кожи, подкожных тканей, пораженная область становится необратимо измененной.

Лечение пороков сосудов и прогноз

Так как при пороках лимфатических сосудов происходит инфильтрация и вовлечение окружающих структур, оперативное лечение представляет большую проблему и часто не может быть выполнено в полном объеме. Детям с лимфатическими пороками шеи и подмышечной области перед операцией показана рентгенография грудной полости и МРТ для определения распространенности процесса.

При развитии порока вблизи дыхательных путей необходимо раннее лечение. При небольших пороках, удаленных от дыхательных путей, допустимо отложить хирургическое вмешательство и ограничиться наблюдением. В некоторых случаях, например при бессимптомном пороке лимфатических сосудов в средостении, затрагивающем жизненно важные структуры, оперативное лечение не показано.

Все пациенты, которым не проводилось хирургическое лечение, должны быть информированы о риске инфицирования, кровотечения и быстрого роста в любой момент жизни. Показано, что чрескожная склеротерапия OK-432 (лиофилизированный продукт жизнедеятельности Streptococcus pyogenes) и блеомицином (0,6 мг/кг/на введение) вызывают острое воспаление с последующей инволюцией небольших кистозных лимфангиом. Этот способ лечения позволяет обойтись без оперативного вмешательства.

Виды заболевания

Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга.

Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Врожденные пороки сосудов - Медицина

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Источник: papaprostatit.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.