Узелковый периартериит у детей

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

• В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
• В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
• Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

• Человек переболел сифилисом.
• Сосуды были повреждены механическим образом.
• Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
• Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
• У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип	Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы)	Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая	Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая	Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит)	Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

• М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
• М30.2 – ювенильная форма.
• М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
• М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

• Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
• Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
• Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.


• Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
• Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

• При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
• Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
• Снижается выделение мочи.
• Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
• Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
• Суставы начинают болеть — артралгия.
• Ухудшение зрения.
• Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
• Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

• Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
• Некроз — омертвение участков кожного покрова.
• Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
• Отмирание фаланг пальцев.
• Узловатые формирования под кожей.
• Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.


3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

• Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
• Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
• УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
• Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

• Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
• Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

• Преднизолон.
• Дексаметазон.
• Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Источник: infoserdce.com

Процедуры и операции

Средняя цена

Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 351 адрес
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 170 р. 1126 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1094 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 833 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 828 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 350 р. 333 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 330 р. 331 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 350 р. 328 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии	от 180 р. 76 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей	от 300 р. 301 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Профилактика заболевания

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название — болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер – поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения.

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Этиология и патогенез заболевания не выяснены. В 1925 г. Gruder выдвинул аллергическую теорию происхождения узелкового периартериита, которая и теперь не утратила своего значения. По мнению большинства ученых, заболевание не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на действие разнообразных раздражителей внутренней и внешней среды (инфекция, лекарственные вещества, вакцины, сыворотки, переохлаждение, травмы, утомление и др.).

В настоящее время наиболее убедительным представляется аутоиммунный генез с первичным поражением микроциркуляторного русла и реакцией немедленного типа — феномен Артюса с последующей аутоагрессией (А. И. Струков). Первично в патологический процесс вовлекается стенка средних и мелких артерий мышечного типа.

Следствием васкулита являются нарушения циркуляции, изменение биохимического состава плазмы крови, тромбоз сосудов с ишемией соответствующего участка органа. Степень и распространенность поражений сосудов, индивидуальные иммунологические особенности организма определяют пестроту и полиморфизм клинических явлений болезни.

Классификация патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы — косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
• Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
• Облучение солнечной радиацией.
• Гипотермия.
• Профилактические прививки.

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

• Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
• Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
• Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
• Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

• Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
• Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Клиника узелкового периартериита

Узелковый периартериит — тяжелое заболевание протекающее с необычайным разнообразием клинических явлений. В связи с генерализованным панваскулитом у детей рано отмечаются разнообразные неврологические нарушения, полиморфные высыпания на коже: буллезно-геморрагические, петехиальные, пятнисто-папулезные.

Диагностическое значение приобретает петлистая мраморность кожи, определение узелков или плотных тяжей по ходу сосудов, доступных пальпации. Нередко наблюдается поражение почек, которое сопровождается артериальной гипертензией и нарушением функции клубочкового аппарата. У детей быстро развиваются симптомы недостаточности почек.

В каждом отдельном случае важно определить активность заболевания как по клиническим симптомам, так и по данным лабораторных исследований (повышение уровня фибриногена, антифибринолизина, гипергаммаглобулинемия, снижение количества общего белка крови и др.).

Описаны единичные случаи выздоровления. При современных методах лечения можно добиться длительной ремиссии. Сочетание выраженного почечного и нервного синдромов или разрыв образовавшейся аневризмы сосуда приводят к летальному исходу.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

• Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
• В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
• Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
• Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
• Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
• Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
• Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей — педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

• Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
• Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
• Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
• При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
• Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Помимо общих лечебных мероприятий (режим, питание, уход и др.) основным методом лечения при узелковом периартериите в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Детям рекомендуется (учитывая возраст) преднизолон из расчета 1,5 — 2 мг, 2 — 3 приема с постепенным уменьшением дозы.

Длительность курса лечения назначается индивидуально (в среднем 1 — 2 месяца). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 2 — 3 мг/кг. В последние годы в комплекс лечения при узелковом периартериите стали с успехом включать производные аминохинолина — делагил, плаквенил, хлорохин — в течение 5 — 6 месяцев с перерывом в зависимости от индивидуальной переносимости препарата.

В периоды недомоганий, сопровождающихся субфебрильной лихорадкой, можно назначать производные пиразолона и антигистаминные средства, комплекс витаминов (тиамин, аскорбиновая кислота). При формах с неуклонным прогрессированием заболевания можно прибегнуть к назначению цитостатических препаратов в сочетании с кортикостероидами, антибиотиками — под строгим контролем состояния костномозгового кроветворения. Необходимо диспансерное наблюдение.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

• Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
• Нарушение клеточного обмена паренхимы.
• Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
• Инфаркты с образованием рубцов.
• Нарушение эластичности сосудов.
• Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

• Стабильная артериальная гипертензия.
• Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
• Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
• Разрыв сосуда почки.
• Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

• Постоянные, нарастающие боли в животе.
• Понос, частота стула до 10 раз в день.
• Из-за тошноты развивается анорексия.
• Воспаление брюшины.
• В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
• Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

• Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
• Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
• Нарушение ЧСС.
• Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

• Бронхиальная астма.
• Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
• Повышение температуры.
• Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

• Поражение периферических нервов.
• Расстройство чувствительности мышц.
• Мышечная слабость.
• Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

• Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
• Нарастающая слабость.
• Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
• Боли в мышцах.
• Синюшный окрас ладоней и подошв.
• Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
• Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

• В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
• При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
• Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
• При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

• Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
• Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
• Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
• Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
• Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
• Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

• Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
• В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
• Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

• Лимфогранулематоз.
• Острый лейкоз.
• Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
• Сепсис.
• Красная волчанка.
• Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Источник: msch100.ru

 

 

 

---

Клиническая картина УП характеризуется чрезвычай­ным полиморфизмом, обусловленным распространенностью и локализацией васкулита, глубиной поражения сосудистой стенки, расстройством гемодинамики, ишемией различных участков органов и тканей. Многообразие клинических симптомов зависит также от выраженности дисциркуляции.

Термин «дисциркуляция» используется нами как наи­более приемлемое рабочее определение своеобразных на­рушений кровообращения при УП. Дисциркуляция (Д) возникает как в микроциркуляторном русле, так и в мел­ких, средних, а иногда и крупных артериях; она может иметь системный, очаговый или сочетанный характер и развиваться последовательно, проходя стадии компенса­ции, субкомпенсации и декомпенсации периферического и висцерального кровообращения.

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие признаки болезни: высокая лихорадка, прогрес­сирующее похудание, профузная потливость, боли различ­ной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы — ведущие, которые опре­деляют тяжесть состояния больного, и сопутствующие, от­ражающие системность процесса. В детском возрасте наиболее часто встречаются кожный, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и легочный синдромы наблюдаются несколько реже.

Кожный и тромбангитический синдромы обусловлены поражением мелких и средних периферических артерий, а в ряде случаев — и магистральных сосудов (см. главу «Морфологические изменения при узелковом периартериите»). В наблюдаемой нами группе очевидные признаки поражения кожи выявлены у 48 из 62 больных (77 %). Детям с УП свойственны три вида кожных изменений: ливедо, узелки и локальные отеки. Кроме того, часто встречаются кожные некрозы, дистальная гангрена, не­крозы слизистых оболочек как проявление тромбангитического синдрома. Последний отмечен нами у 29 из 62 боль­ных детей (46,8 %).

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Наиболее часто (45 больных — 72 %) обнаруживают ливедо («синдром стаза» по С. Я- Флексер, 1946), которое обычно появляется в первые дни или в разгар заболева­ния на фоне лихорадки, ему может’ предшествовать ги­перестезия. Вначале кожные изменения непостоянны и имеют вид пятнисто-папулезных или эритематозных эле­ментов. Затем пораженные участки приобретают багрово- цианотичную окраску с перифокальной бледностью, напо­миная по форме сеть или ветви дерева (рис. 1), что соот­ветственно называется сетчатым или древовидным ливедо (livedo reticularis et racemosa). Встречаются единичные очаги ливедо в форме «взорванной звезды» (star — burst). I Ливедо — стойкий и длительный кожный симптом, чаще локализуется на разгибательных поверхностях дистальных I отделов рук и ног, в некоторых случаях распространяясь на бедра, ягодицы, плечи, спину, лицо. Интенсивность окраски ливедо усиливается в положении стоя, при пони­жении температуры воздуха и нарастает параллельно ак­тивности болезни. С наступлением ремиссии ливедо может исчезнуть, иногда слабо выраженное ливедо сохраняется годами.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Частым симптомом УП у детей являются локальные отеки (34 больных — 55%), которые располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, сто­пы, поясницу, лицо по типу отека Квинке. Как правило, им сопутствуют сильные приступообразные боли в виде покалывания или жжения в зоне отеков. При ранней адекватной патогенетической терапии возможно обратное развитие указанных изменений. В случае прогрессирования процесса кожа в области локальных отеков становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые гемор­рагии, на месте которых в течение 1—3 нед формируются сухие некрозы (рис. 2).

Кожные некрозы при УП отмечены нами у 47 % боль­ных (29 детей). Локализация их соответствует предшест­вующим отекам, наиболее часто они располагаются сим­метрично над крупными суставами. Заживление некрозов длится месяцами.

В тяжелых случаях УП развивается дистальная ган­грена. В классическом описании УП нет упоминания о возможности периферической гангрены. Впервые подоб­ный вариант у взрослых описан Е. М. Тареевым (1926); W. G. Barnard и W. М. Barbury (1934) сообщили об остром течении УП, осложненном гангреной всех пальцев рук и ног, у девочки 8 лет. Больная умерла через 12 дней от начала болезни. Диагноз при жизни трактовался как пур­пура у больной с ревматизмом. При гистологическом исследовании была выявлена картина УП с поражением периферических артерий, сосудов сердца, печени, почек. Непосредственной причиной смерти явился тромбоз коро­нарной артерии. В последующих работах дистальная ган­грена описывается как синдром, чаще свойственный дет­ским вариантам УП [Коваленко 3. П., Емельянцева И. Н., 1971; Lloyd I. et al., 1967; Gillespil D. N. et al., 1973; de Leo D. M., 1977].

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Мы наблюдали 21 ребенка с дистальной гангреной (34 %). Обычно в первые дни заболевания или обострения на фоне повышения температуры появляется гиперсетезия, которая через 1—3 нед сменяется каузалгией. Дети жалуются на жжение, распирание в дистальных отделах конечностей. Боль приступообразная, лишает больных сна. Нередко развиваются болевые контрактуры. Спазмолити­ческие и наркотические средства, как и парасимпатиче­ская блокада, облегчают самочувствие больного только на несколько часов.

При объективном исследовании отмечается нарушение периферического кровообращения (отек, гипотермия, циа­ноз пораженных областей).

Сухая гангрена в отличие от некрозов, как правило, асимметрична. Обычно поражение распространяется на концевые фаланги одного-трех пальцев рук (рис. 3). Через З-Мб мес наступает самоотторжение мумифициро­ванных фаланг (рис. 4).

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

Четкая демаркация зоны мумификации, а вместе с ней и исчезновение болей отмечаются через несколько дней после назначения адекватной стероидной терапии. При отсутствии своевременной терапии процесс прогрессирует, гангрена может распространиться, поражаются все пальцы рук, реже и ног, что имело место у 8 наблюдаемых боль­ных.

Приводим клиническое наблюдение (рис. 5).

Больная Е., 12 лет. Ранний анамнез без особенностей. С 7 лет больна УП с преимущественным поражением периферического сосуди­стого русла. До 12 лет отмечалось три обострения с ведущим кожным синдромом в виде ливедо, узелков, локальных отеков и кожных некро­зов на фоне лихорадки, болевого синдрома, анемии, увеличения СОЭ, лейкоцитоза и гипергаммаглобулинемии. В активной фазе болезни по­лучала преднизолон в максимальной суточной дозе 1—2 мг/кг с по­следующим ее снижением и отменой в стадии ремиссии. В 12 лет (сентябрь 1969 г.) перенесла ангину, после чего стала повышаться температура, появились слабость, боли в ногах; была госпитализирова­на в местную больницу, где назначены пенициллин и преднизолон (20 мг/сут, что составляло 0,5 мг/кг). Состояние продолжало ухуд­шаться, боли в конечностях стали каузалгическими, появились выражен­ные ливедо, отек кистей, стоп, началась гангрена пальцев рук и ног, больная переведена в нашу клинику 09.11.69 г.

Узелковый периартериит у детей — клиническая картина

При поступлении состояние больной очень тяжелое: высокая тем­пература-тела, общая гиперестезия, дистальная, каузалгия, боли в жи­воте, олигурия, общая дистрофия, тотальный гипергидроз. На дисталь­ных отделах рук и ног, на лице — древовидное ливедо. Отмечены на­чинающаяся гангрена концевых фаланг I, II, IV, V пальцев левой и IV, V пальцев правой кисти, I пальца правой ноги, на левой стопе выраженный отек, цианоз, гипотермия и мумификация пальцев без четкой демаркации (рис. 6), участки некроза над локтевыми и колен­ными суставами. Пульс на руках и ногах удовлетворительного напол­нения. При осмотре обращали на себя внимание полиадения, гепато- мегалия, тахикардия, усиление сердечных тонов, систолический шум на верхушке.

В клинике состояние больной первые 10 дней было крайне тяже­лым, сохранялись высокая лихорадка, интоксикация, каузалгия, про­грессировала гангрена левой стопы. Лечение включало введение нар­котиков (до 8 раз в сутки), повторные паранефральные блокады, инъ­екции но-шпы, депо-падутина, аптигистамииных препаратов. Учитывая высокую активность процесса, назначены имуран (50 мг/сут), бутадиен; доза преднизолона последовательно повышалась (начиная с 80 мг/сут). Улучшение состояния в виде нормализации температуры, исчезновения болей, отеков, появления четкой демаркации зон сухой гангрены (кон­цевые фаланги IV, V пальцев правой и I, II, IV, V пальцев левой ки­стей, 1 пальца правой ноги и всей левой стопы) наступило лишь после повышения суточной дозы преднизолона до 220 мг (6 мг/кг), одновре­менно нормализовались лабораторные показатели. Появились признаки медикаментозного синдрома Иценко— Кушинга.

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

После 20-дневного лечения максимальной дозой преднизолона на­чато постепенное ее снижение. 09.02.70 г. больной произведена ампута­ция на уровне верхней трети левой голени и некрэктомия гангренозно измененных фаланг кистей и I пальца правой стопы. Операция произ­ведена на фоне лечения преднизолоном (90 мг/сут) и имураном (50 мг/сут). Послеоперационное течение’ протекало без осложнений, за­живление путем первичного натяжения. При гистологическом исследо­вании удаленной конечности установлен продуктивный панартериит крупных, средних и мелких артерий с явлениями склероза и облитера­ции сосудов. В последующем состояние больной было удовлетворитель­ным, медленно снижалась доза преднизолона, имуран был отменен че­рез 3 мес, к терапии добавлен делагил. В состоянии относительной клинико-лабораторной ремиссии на поддерживающей дозе преднизоло­на (10 мг/сут) в сочетании с делагил ом выписана домой через 8 мес после поступления в клинику.

Диагноз: УП с преимущественным пора­жением периферических сосудов и ведущим тромбангитическим син­дромом, хроническое течение ДЦП. Древовидное ливедо, подкожные узелки, локальные отеки, кожные некрозы, сухая гангрена концевых фаланг шести пальцев рук, I пальца правой ноги и всей левой стопы. Миокардит. Гепатомегалия. Медикаментозный синдром Иценко — Ку­шинга. Операция — ампутация на уровне верхней трети левой голени, некрэктомия мумифицированных фаланг. Дома состояние девочки было удовлетворительным, жалоб не предъявляла. Длительно сохранялось слабо выраженное древовидное ливедо на руках и ногах. Поддержи­вающая терапия преднизолоном и делагилом была отменена через 6 мес после выписки из клиники. Через год девочке был изготовлен протез левой ноги. С 1971 г. состояние удовлетворительное, отмеча­ется стойкая ремиссия. Окончила среднюю школу, работает.

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В приведенном наблюдении ярко представлены все кожные изменения, свойственные УП. В процессе бурного прогрессирования заболевания при четвертом обострении в течение IV2 мес применяли недостаточные дозы кортико­стероидов, что не могло приостановить генерализацию патологического процесса с развитием обширных зон ди­стальной гангрены, миокардита. Четкая демаркация и признаки ремиссии появились при назначении очень высо­ких суточных доз преднизолона (6 мг/кг), имурана. Аде­кватная терапия обеспечила длительную стойкую ре­миссию.

При тромбангитическом синдроме у 40 % (25 больных) детей наряду с некротическими изменениями кожи и ди­стальной гангеной на высоте активности процесса наблкь дается поражение слизистых оболочек, чаще упорный стоматит. В тяжелых случаях могут’ развиться клиновид­ный некроз языка, некрозы, мягкого неба, некротическая ангина, некроз носовой перегородки с перфорацией. Аде­кватная терапия: быстро стабилизирует патологический процесс и способствует положительной динамике.

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерные кожные изменения при УП могут соче­таться с неспецифическими кожными проявлениями. Так, кожа у больных обычно эластична, но очень бледна, с се­роватым оттенком. В тяжелых случаях подобный цвет кожных покровов, кахексия и страдальческий вид больных представляют синдром,, названный в классическом описа­нии A. Kussmaul и R. Maier (1866) «хлоротическим мараз­мом». У большинства больных в активном периоде отмеча­ются потливость, кожная гипотермия, мраморность дисталь­ных отделов конечностей, капилляриты ладоней и подош­венной поверхности стоп.

В литературе дискутируется существование доброкаче­ственной кожной формы («кожный узелковый периартериит») как самостоятельного заболевания. Одни исследо­ватели. [Големба П. И. и др., 1.971; Dyk Т., Piotrowski. М, 1972; Dyk Т., 1973] склонны расценивать ее как форму или стадию системной болезни, другие [Кулага В. В., 1966; Gilliam J. N., Smiley J. D., 19.7^]как самостоятельную кожную сосудистую болезнь с хроническим рецидивирую­щим Течением без угрозы для жизни больного.

J. L. Diaz-Perez и R К Wlnkelmann (1974) изучили селективную группу из 23 больных в возрасте от 10 до 65 лет, у которых при биопсии кожи обнаружены измене­ния, свойственные УП, а признаки системности отсутство­вали. Длительность наблюдения составляла от 3 до 27 лет

Узелковый периартериит у детей — КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Помимо некрозов, у ряда больных отмечались лихорадка, боли в суставах, мышцах, мононеврит, персистирующая гематурия, лейкоцитоз, у всех больных повышение СОЭ. Течение болезни было хроническим, рецидивирующим, в большинстве случаев для подавления активности процесса назначались кортикостероиды. Авторы считают, что «кож­ный» и системный УП взаимосвязаны так же, как дискоидная и системная красная волчанка.

В детском возрасте, преимущественно у детей старше 7 лет, встречается изолированная кожная форма УП. В наблюдении М. Г. Никишовой (1966) у девочки 10 лет заболевание протекало длительно со сменой обострений и ремиссий без висцеритов. L. A. Neale описал 2 детей (8 и 9 лет), страдавших изолированной кожной формой УП. Один из них умер от распространенной гангрены пальцев рук и ног. На вскрытии поражения сосудов внут­ренних органов не обнаружено.

У 4 наблюдавшихся нами больных был изолированный кожный процесс, у 3 из них при биопсии кожи и подкож­ной клетчатки выявлены типичные для УП изменения. В 2 наблюдениях выраженность суставно-мышечного и кожного синдрома в сочетании с высокой температурой и иммунологической активностью требовала назначения больным в период обострения кортикостероидов. У 2 боль­ных с хроническим течением заболевания обострения ку­пировались без кортикостероидов. Длительность болезни у этих больных составляет от 4 до 10 лет.

 

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.

 

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации — с тем человеком, кто и будет Вас лечить.

В.ОК.04.11.2017

ОПТ.ОК 04.11.2017

Источник: pediatry-ro.ru