Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.
Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.
рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии
Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:
- Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
- Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
- В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
- Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
- Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов — гипоксия усугубляется.
- Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.
В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.
формы стеноза легочной артерии по расположению
Причины заболевания
Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.
Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)
Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):
-
клапан при врожденном стенозе
Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,
- Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
- Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
- Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
- Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
- Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
Приобретенный стеноз
Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:
пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма
- Атеросклероз крупных сосудов,
- Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
- Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
- Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии — сифилис, туберкулез (редко),
- Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
- Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.
Симптомы стеноза легочной артерии у детей
Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.
Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:
- Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
- Одышка в покое и при кормлении младенца,
- Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
- Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
- Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.
Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.
Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:
- Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
- Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
- Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.
К какому врачу обращаться?
Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.
Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.
Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.
В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:
- Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
- ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
- Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
- Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
- Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.
Лечение стеноза легочной артерии
Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.
Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:
- При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
- При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
- При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.
эндоваскулярная баллонная вальвулопластика — малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии
В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.
Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии
В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.
Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.
Осложнения
Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.
Прогноз
Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.
Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.
На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.
Источник: medist.info
Причины заболевания
Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.
Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)
Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):
-
Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,
- Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
- Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
- Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
- Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
- Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
Приобретенный стеноз
Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:
- Атеросклероз крупных сосудов,
- Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
- Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
- Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
- Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
- Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.
Симптомы стеноза легочной артерии у детей
Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.
Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:
- Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
- Одышка в покое и при кормлении младенца,
- Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
- Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
- Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.
Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.
Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:
- Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
- Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
- Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.
К какому врачу обращаться?
Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.
Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.
Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.
В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:
- Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
- ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
- Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
- Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
- Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.
Лечение стеноза легочной артерии
Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.
Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:
- При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
- При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
- При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.
В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.
Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии
В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.
Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.
Осложнения
Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.
Прогноз
Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.
Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.
На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.
На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Источник: sosudinfo.ru
Виды и формы, код по МКБ-10
По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:
- подклапанная;
- надклапанная;
- клапанная (наиболее распространенная – 90%);
- комбинированная.
Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.
Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.
Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.
В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:
- легкая;
- средняя;
- тяжелая.
Классификацию можно отобразить так:
| Степень | Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст. | Градиент, мм.рт.ст. |
| I умеренная | 60 | 20-30 |
| II умеренная | 60-100 | 30-80 |
| III резко выраженная | > 100 | > 80 |
| IV декомпенсаторная | проявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда | |
Причины развития и факторы риска
Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.
Главными признаками болезни являются:
- обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
- набухание и пульсация шейных вен.
Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:
- приобретенный;
- врожденный.
Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:
- негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
- генетическая предрасположенность.
Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:
- инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
- увеличение лимфатических узлов;
- аневризма сердечной аорты;
- онкологические образования;
- миксома сердца.
Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.
Опасность патологии и возможные осложнения
При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.
При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:
- септического эндокардита;
- сердечной недостаточности.
Симптомы болезни
На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.
Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.
Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.
При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:
- повышенная утомляемость;
- болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
- возникновение одышки при физической нагрузке;
- сонливость;
- предобморочные состояния и обмороки;
- частое головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- синюшность губ;
- цианоз.
Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.
При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:
- частые простудные заболевания;
- задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
- обморочные состояния;
- стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.
Прогноз: насколько опасно
Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.
При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.
При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.
Диагностика
Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:
- Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
- Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
- Биохимический и общий анализ крови и мочи;
- ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
- УЗИ сердца;
- Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
- Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
- Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
- Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).
Схемы лечения
Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.
Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.
При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.
Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.
Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:
- Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
- Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
- Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.
Профилактика
К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:
- исключение рисков во время беременности;
- ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
- ранняя диагностика и лечение болезни;
- нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
- исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.
Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.
Источник: oserdce.com
Виды и формы, код по МКБ-10
По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:
- подклапанная;
- надклапанная;
- клапанная (наиболее распространенная – 90%);
- комбинированная.
Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.
Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.
Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево. Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.
В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:
- легкая;
- средняя;
- тяжелая.
Классификацию можно отобразить так:
| Степень | Систолическое артериальное давление, мм.рт.ст. | Градиент, мм.рт.ст. |
| I умеренная | 60 | 20-30 |
| II умеренная | 60-100 | 30-80 |
| III резко выраженная | > 100 | > 80 |
| IV декомпенсаторная | проявляется недостаточность сократительной деятельности желудочка сердца, давление в желудочке опускается, развивается дистрофия миокарда | |
Причины развития и факторы риска
Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.
Главными признаками болезни являются:
- обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
- набухание и пульсация шейных вен.
Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:
- приобретенный;
- врожденный.
Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:
- негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
- генетическая предрасположенность.
Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:
- инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
- увеличение лимфатических узлов;
- аневризма сердечной аорты;
- онкологические образования;
- миксома сердца.
Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.
Опасность патологии и возможные осложнения
При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.
При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:
- септического эндокардита;
- сердечной недостаточности.
Симптомы болезни
На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.
Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.
Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.
При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:
- повышенная утомляемость;
- болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
- возникновение одышки при физической нагрузке;
- сонливость;
- предобморочные состояния и обмороки;
- частое головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- синюшность губ;
- цианоз.
Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.
При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:
- частые простудные заболевания;
- задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
- обморочные состояния;
- стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.
Прогноз: насколько опасно
Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.
При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.
При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.
Диагностика
Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия:
- Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
- Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, развитие сердечного горба.
- Биохимический и общий анализ крови и мочи;
- ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
- УЗИ сердца;
- Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
- Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
- Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
- Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).
Схемы лечения
Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение. Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.
Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.
При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику.
Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.
Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:
- Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
- Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
- Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.
Профилактика
К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:
- исключение рисков во время беременности;
- ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
- ранняя диагностика и лечение болезни;
- нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
- исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.
Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни, провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.
Источник: oserdce.com