Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка


Работа сердца

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь — 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые пороки сердца.

Работа сердца
Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Виды

Бывают такие виды стеноза легочной артерии, в зависимости от места локализации патологии:


  • Клапанный (встречаемость 90 %);
  • Надклапанный (5 %);
  • Подклапанный (5 %).
  • Комбинированный (объединяет второй и третий, или же с другими врожденными болезнями сердца).
  • При изолированном стенозе легочной артерии со стороны клапана происходит сужение в артерии правого желудочка. Это образует барьер, из-за чего выброс крови затрудняется. Его встречаемость достигает 12 %.

Стадии болезни

Выделяют 4 стадии стеноза легочной артерии, которые подразделяют в зависимости от давления крови в сосудах и сердце. Это распознают с помощью двух показателей: АД — давление в артериях. И градиент давления, разность давления в двух отделах сердечно-сосудистой системы, взаимосвязанных между собой.

  1. При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь артериальное давление не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
  2. Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
  3. Диагноз третьей стадии — сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
  4. На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Стадии болезни
Стадии сужения просвета легочной артерии

Симптомы

Симптомы стеноза легочной артерии становятся заметны на 3-4 стадиях.

  1. У взрослых: быстрое утомление, слабость, кружится голова, клонит в сон, симптомы одышки, обмороки, шейная вена становится больше и видна, кожа бледная, губы, щеки, синие, замечают округлое выпячивание в области груди.
  2. У детей: маленький рост, вес, частые ОРВИ, воспаление легких.

У еще не родившихся детей с помощью фотографирования рентгеновскими лучами или же по шуму можно узнать болен он или нет ребенок. У только что появившихся на свет малышей, стеноз легочной артерии может не образовывать сложные формы, вследствие чего ребенок может нормально жить и развиваться. Но если форма выраженная, то без должного лечения не обойтись. Новорожденный может не прожить и года.

Диагностика

Для установления диагноза проводят обследование разными способами, включающими анализ и диагностику посредством специальных приборов.

На ощупь выявляют смещение сердца. При прослушивании и графическом регистрировании звуков выявляют шум в сердце (обязательно применяют при наличии симптомов у детей).

Фотографирование внутреннего строения при помощи лучей рентгена наблюдают расширение сердца, при этом изображение легких объединено.

Электрокардиограмма сердца показывает на сколько нагружен желудочек сердца. С помощью ультразвуковых волн смотрят расширена ли артерия, выходящая из легкого, а также, значения давления в желудочке и ветвях легочного ствола. (Обязательно применяют, если присутствуют признаки у детей.)

Методом погруженного зонда определяют давление правых отделов сердца и градиент. Диагностика основана на измерении плотности тока заряженных частиц на помещенное в плазму вещество, хорошо проводимое электрический ток, в зависимости от его потенциала. Различают цилиндрический, сферический и плоский устройства, используемые для диагностики плазмы.

Такое количество методов выявления стеноза легочной артерии важно для того, чтобы не перепутать его с другими заболеваниями сердца.

Лечение


Лечение проводят при наступлении 2-3 стадии стеноза. Наиболее эффективен способ проведения операции, с целью восстановления функций клапанов сердца, так называемая вальвулопластика. Ее различают на открытую и баллонную.

При первой разрезают сросшиеся полулунные створки клапана. Но чаще используют баллонную. При этом через кожу в артерию вводится трубка с небольшим баллоном на конце. При достижении нужного места, баллон надувается, что способствует расправлению клапана. После этого, баллон сдувается, трубку достают. Все это наблюдают при помощи рентгеновского аппарата и делают снимок.

После проделанной операции больной еще шесть часов должен соблюдать постельный режим. Если состояние его стабильно, то пациента выписывают уже на следующий день.

При надклапанном сужении накладывают протез. При подклапанном удаляют увеличившуюся мышцу правого желудочка.

Лечение
Метод проведения баллонной вальвулопластики

Возможные осложнения


Выявление и лечение стеноза легочной артерии не может заставлять себя ждать, потому что, возможны осложнения. И даже вмешательство хирурга не в силах дать сто процентного результата. Есть вероятность развития порока сердца, при котором поток крови польется обратно из легочного ствола.

Чтобы понять нужна ли операция ребенку, врачи следят за уровнем сжатия легочной артерии. Операцию не назначают при первой стадии заболевания или, ежели нет жалоб. Чаще всего ее проводят при достижении возраста от пяти до десяти лет.

Если же заболевание серьезное, то проводится незамедлительное хирургическое вмешательство. В таком случае, ребенок ограничен в физических нагрузках до 2-х лет.

Прогноз

В незначительной форме стеноз не влияет на комфортность или продолжительность жизни взрослого или ребенка. Но в выраженной форме очень опасен, может привести к неожиданной смерти. Прогноз после операции — увеличение длительности жизни примерно на пять лет.

Профилактика

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.


Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога — занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Источник: SostavKrovi.ru

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.


Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

  • 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
  • 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
  • 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
  • 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

  • утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
  • общая слабость;
  • сонливость и появление головокружения;
  • возникающая одышка и сильное сердцебиение;
  • случаи обмороков;
  • приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.


Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:


  • рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
  • ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
  • эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Источник: prososud.ru

Ключевые отличия порока

В процессе диагностики внимание в первую очередь врач обращает на величину отверстия. Именно от него в дальнейшем будет зависеть общее состояние и самочувствие пациента:

  • Если размер отверстия составляет более одного миллиметра, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно. С каждой минутой возрастает риск летального исхода. Чаще всего в таком случае врачи не медлят, а приступают к операции.
  • В том случае, если размер отверстия нормальный, то порок может проявить себя в течение нескольких лет. Как правило, это обнаруживается на очередном плановом осмотре. В качестве ключевых симптомов следует выделить увеличение давления в его левом отделе. Также врач-терапевт оценивает дрожание, которое регулярно наблюдается в сердце.

Если у новорожденного диагностируется данная патология, то это свидетельствует о том, что его правый желудочек постоянно работает на пределе своих возможностей. При дополнительном обследовании можно установить, что стенки сердца толстые и образуют слегка расширенную полость.

Для того чтобы избежать фатальных последствий, ребенок с таким диагнозом должен постоянно наблюдаться у соответствующего врача. В таком случае регулярно берутся для сравнения показатели давления, которое фиксируется в сердечном клапане. Операцию в обязательном порядке необходимо делать в том случае, если внутреннее давление составит свыше пятидесяти миллиметров ртутного столба. Чаще всего подобная ситуация наступает в период до девяти лет.

У взрослого человека никогда не может быть диагностирован данный порок. Его наличие всегда устанавливается в детстве. Однако в процессе оперативного вмешательства немаловажную роль играет геометрическое расположение внутренних створок. Именно на них при операции и производится насечка. Благодаря этому удается восстановить правильное строение клапана. Если такая манипуляция не будет проведена, то со временем работа сердца будет нарушена из-за нарушения герметичности в процессе поступления крови.

Если у взрослого человека возникает данная патология, то клапан полностью меняется на протез. Однако при выборе способа оперативного вмешательства немаловажную роль играет степень стеноза легочной артерии.

Основные стадии и особенности патологии

В медицинской практике принято делить стадии развития стеноза легочной артерии на четыре части:

  1. Первая стадия – умеренный стеноз. Во время его развития больной не чувствует дискомфорт, и у него нет жалоб на свое состояние здоровья. Во время прохождения ЭКГ можно заметить только небольшую перегрузку, которая наблюдается в правом желудочке. В этот период давление фиксируется на уровне 60 миллиметров ртутного столба.
  2. На второй стадии фиксируется выраженный стеноз. При этом у пациента появляются явные симптомы. В этот момент систолическое давление может достигать 100 миллиметров ртутного столба.
  3. Третья стадия характеризуется резким стенозом. Состояние пациента в этот момент весьма тяжелое. Можно заметить явные признаки нарушения кровообращения. В клапане легочной артерии фиксируется высокий показатель кровяного давления.
  4. На четвертой стадии возникает декомпенсация. В этот период можно обнаружить явные признаки дистрофии миокарда. На фоне этого процесса развивается нарушение движения крови. Недостаточность можно также обнаружить в правом желудочке. Однако на данной стадии развития болезни больше нет повышенного систолического давления.

В зависимости от расположения стеноза на легочной артерии новорожденного различают следующие виды порока. Есть также комбинированный вариант, однако в медицинской практике его можно встретить только в редких случаях:

  • Клапанный стеноз характеризуется срастанием в одном или нескольких местах. В таком случае створки между собой образуют купол, в середине которого находится небольшое отверстие.
  • Если фиксируется подклапанная форма болезни, то можно обнаружить сужение, которое имеет форму воронки. В правом желудочке наблюдается фиброзное распространение аномальной мышечной ткани.
  • При надклапанном стенозе можно обнаружить сужение, которое наполовину или полностью использует мембрану. В таком случае на легочной артерии можно также обнаружить множественные периферические распространения. Дополнительно у пациента наблюдается диффузная гипоплазия.

Основные причины развития патологии

В медицинской практике стеноз легочной артерии дополнительно классифицируют по следующим признакам:

  • На фоне плохой наследственной предрасположенности и краснухи в организме ребенка может развиться патология. Отрицательное влияние болезни имеют в том случае, если женщина перенесла их в период вынашивания плода. В этот период будущей мамочке необходимо избегать интоксикации от лекарственных препаратов. Стеноз легочной артерии может также развиваться на фоне негативного влияния других внешних факторов.
  • Заболевание считается приобретенным в том случае, если оно развивается на фоне нарушения функционирования вегетативного клапана. В таком случае может возникать сильное сжатие артерии, которое сопровождается увеличением лимфоузлов или склерозом.

Симптоматика порока

Проявление болезни во многом зависит от ее стадии. Негативные симптомы – следствие увеличения систолического давления. Однако дополнительно у пациентов могут возникнуть также следующие проявления:

  • при увеличении физической нагрузки у ребенка всегда возникает ощущение сильной усталости;
  • одышка от быстрой ходьбы;
  • при работе сердца прослушиваются характерные шумы;
  • головокружение;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • боли, которые регулярно возникают в области сердца;
  • состояние, близкое к обморочному;
  • постоянная стенокардия;
  • вены на шее набухают и пульсируют;
  • сердечный горб.

Особенности диагностики порока

Для постановки диагноза стеноз легочной артерии в медицинской практике используется несколько вариантов исследований. На основе физикальных данных делается вывод о стадии и характере выбора дальнейшего курса лечения:

  • При прослушивании второго межреберья с левой стороны грудной клетки фиксируется наличие характерного шума. Его также можно отметить при исследовании с помощью специального инструмента межлопаточного отдела. На первой и второй стадии второй тон прослушивается без дополнительных изменений. При переходе на следующий этап развития болезни такие изменения практически полностью исчезают.
  • Если стеноз проявляется в незначительной форме, то на кардиограмме не будут видны изменения. Однако на последующих стадиях развития недуга можно будет увидеть явные признаки гипертрофии, которая особенно четко просматривается в правом желудочке. Для некоторых пациентов дополнительно характерна наджелудочная аритмия.
  • При необходимости в качестве дополнительного инструмента исследования используется также эхокардиограмма. С ее помощью можно определить степень расширения легочной артерии. Инструмент необходим для определения разницы в давлении, которая фиксируется между легочным стволом и желудочком, расположенным с правой стороны.
  • Объединение легочного рисунка можно рассмотреть также на рентгенографических снимках. Это исследование необходимо для определения дальнейшего курса лечения пациента.

Стеноз легочной артерии у детей имеет ряд особенностей, которые учитываются в процессе лечения. О выборе дальнейшего курса лечения принимает решение врач на основании полученных результатов анализов.

Особенности лечения патологии

На всех стадиях используется терапевтический и медикаментозный методы. Они необходимы при подготовке к операции, а также помогают значительно облегчить состояние здоровья пациента. На четвертой стадии уже нецелесообразно производить оперативное вмешательство.

За пациентом необходимо наблюдать в условиях стационара.

В этот момент персоналу следует выполнять следующие действия:

  • эхокардиография производится регулярно по схеме, которую определяет врач;
  • дополнительно целесообразно необходимо использовать все мероприятия по предотвращению инфекционного эндокардита;
  • применение профилактических мероприятий антибиотекотерапии;
  • перед оперативным вмешательством необходимо полностью ликвидировать очаги со стрептококковой инфекцией.

Оперативное вмешательство

На сегодняшний день самым эффективным вариантом лечения данного вида порока сердца считается оперативное вмешательство. Кардиохирургия с каждым годом использует более современные и действенные методы. Операцию целесообразно производить только на второй или третьей стадии. Если у больного фиксируется умеренный стеноз, то его необходимо наблюдать, однако хирургическое вмешательство откладывается.

На сегодняшний день в хирургии используются следующие методы устранения порока:

  • Большой популярностью пользуется легочная вальвулопластика, которая производится закрытым путем. Еще совсем недавно ее использовали для ликвидации большого количества пороков и стенозов. Оперативное вмешательство производится с левой стороны. Путь к сердцу получают благодаря рассеканию в четвертом межреберье. Операция производится с помощью вальвулота – инструмента, посредством которого производятся необходимые манипуляции на стенках клапана.
  • Существует возможность проведения операции с помощью катетеризации. Она носит название легочная вальвулотомия. Для этого необходимо ввести специальный зонд, на конце которого есть специальные ножи и баллон.
  • Операция может проводиться также открытым путем. Перед ее началом пациента подключают к аппарату с искусственным кровообращением. Благодаря этому удается получить доступ к сердцу. Хирург может визуально контролировать процесс, поэтому порок устраняется в течение короткого времени.

Профилактические мероприятия

В качестве профилактических мероприятий необходимо оградить женщину от негативных внешних факторов, которые могут повлиять на нее при вынашивании плода. Если у грудничка фиксируется подозрение на болезнь, то он должен стать на учет к кардиологу. В таком случае удастся предотвратить развитие инфекционного эндокардита.

На фоне порока дополнительно развивается дистрофия миокарда. У некоторых пациентов наблюдается также воспаление в верхних дыхательных путях. Ситуация может привести к септическому эндокардиту. Только в запущенных случаях у пациента наблюдается инсульт, сердечная недостаточность и инфаркт.

Дополнительно следует отметить, что необходимо устранить патологию как можно раньше. Для этого оперативное вмешательство проводится в раннем детстве. Только в редких случаях родители отказываются от операции (религиозные соображения). Это приводит к увеличению риска смерти. Даже если у плода диагностирован стеноз легочной артерии, то родители не должны отчаиваться. На сегодняшний день существует много методов и способов устранения порока.

Источник: floragaz.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.