Болезнь бехчета у детей


Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

«Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»

Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

Причины развития болезни Бехчета


На вопрос: «От чего появля­ется болезнь?» до сих пор нет точного ответа. Обсуж­дается и наследственная обусловленность, и ауто­иммунный механизм раз­вития, когда иммунитет из надежного защитника пре­вращается в лютого вра­га, атакуя ткани и органы собственного организма.

При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.


При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин


Болезнь бехчета у детей
МКБ-10 M35.2
Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.


Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

«Тромбы чаще повреждают аорту, сосуды конечностей, сердца, почек, портальную вену»

Симптомы болезни Бехчета у детей

  • Начало болезни может быть острым либо постепенным.
  • Лихорадка
  • Стоматит
  • Двухсторонний уевит
  • Узловатая эритема
  • Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
  • Моноартрит, олигоартрит, синовит
  • Язвенный колит по типу болезни Крона
  • Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Диагностика болезни Бехчета


Болезнь бехчета у детей
Тест на патергию для диагностики болезни Бехчета

Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

Лечение болезни Бехчета

Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы.
При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).


Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.


В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке. Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице.

Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

Илья Смитиенко, врач-ревматолог, доцент, кандидат медицинских наук

Болезнь бехчета у детей

Болезнь бехчета у детей

Источник: medicynanaroda.ru

Особенности заболевания

Синдром Бехчета (болезнь Бехчета) — заболевание группы системных васкулитов неустановленной этиологии. У женщин патология встречается в 3 раза реже, чем у мужчин, изредка наблюдается у детей (не более 2% от общего числа больных). Именно у лиц сильного пола заболевание протекает наиболее тяжело. Преимущественно, первые симптомы болезни Бехчета появляются в возрасте 20-30 лет. Семейные случаи болезни Бехчета имеют место, но далеко не всегда. Распространенность заболевания в Азии выше, чем в Европе.


Синдром Бехчета приводит к поражению многих участков организма — полости рта, половых органов, глаз, кожи в части кровоснабжающих их мелких и средних вен и артерий. Впервые наиболее характерное сочетание клинических признаков (язвы на половых органах и слизистой оболочке рта, гипопион, увеит или иридоциклит) подробно описал в 1937 г. врач из Турции Бехчет, чье имя и дало название патологии. В целом, болезнь Бехчета описывается как рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек указанных органов с дальнейшим вовлечением в процесс суставов и внутренних органов с развитием колита, артрита, тромбофлебита и т.д.

На начальной стадии патологии возможно отсутствие морфологических изменений в слизистых оболочках. В дальнейшем в стенках вен и артерий небольшого калибра начинается воспалительная реакция, сопровождающаяся лимфоцитарной, нейтрофильной, моноцитарной инфильтрацией. На фоне формирования внутрисосудистых объединений из нейтрофилов и инфильтрации происходит набухание (пролиферация) клеток эндотелия сосудов. В итоге наблюдается сужение — полная или частичная облитерация сосудов, возможен некроз их стенки с появлением язв и эрозий.

Причины болезни Бехчета


Точные причины остаются дискуссионным вопросом, науке они пока не ясны. Предположительно, существует генетическая обусловленность развития заболевания. Маркером патологии являются антигены HLA B51 и DRW52, особенно, когда они появляются одновременно. При семейном анамнезе болезни Бехчета такие антигены выявляются довольно часто. Кроме того, у больных отмечается нарушение работы гена, который контролирует синтез фактора некроза опухоли.

Считается, что провоцировать начало патологического процесса в организме предрасположенного к нему человека могут вирусные и бактериальные заболевания. Наиболее часто при обследовании больного в его крови находят антитела к вирусам простого герпеса 1,2 типа. Также перед стартом болезни Бехчета человека нередко переносит стрептококковую инфекцию или имеет очаг этой инфекции в хронической форме (например, хронический тонзиллит), что также указывает на ее роль в развитии данного заболевания. Иногда болезнь Бехчета провоцируют токсические инфекции, отравления ядами, прочие интоксикации.

При данной патологии у больных в крови циркулирует ряд иммунных комплексов, которые откладываются в легких и почках, обнаруживаются антитела к собственным клеткам слизистой оболочки разных органов, выражено угнетение механизмов общего и местного иммунитета. Также в слюне и секрете других слизистых оболочек падает количество секреторного иммуноглобулина А, который отвечает за защиту данной области организма, в результате чего возникают язвенные процессы. Исходя из сказанного, болезнь Бехчета — типичное аутоиммунное заболевание, то есть состояние, при котором собственная иммунная система уничтожает клетки своего же организма.

Предполагается, что факторами риска по возникновению заболевания, кроме генетических «поломок», могут быть:


  • чрезмерное потребление грецких орехов (как продукта, обуславливающего у больного аллергическую реакцию и усугубление патологического процесса);
  • принадлежность к этническим группам Ближнего Востока, Японии, Средиземноморья (в странах этих зон болезнь Бехчета встречается намного чаще).

Симптомы заболевания

Заболевание проявляется настолько разнообразно, что точно описать все его клинические признаки не просто. Тем не менее, при наличии выраженной картины постановка диагноза не вызывает затруднений. Сложности с выявлением симптомов могут заключаться в поэтапном появлении последних, что порой растягивается на месяцы и даже годы. Особенностью болезни Бехчета является то, что к моменту появления новых симптомов первые признаки уже могут полностью пройти. У некоторых больных на протяжении всей жизни имеются проявления только со стороны 1-2 органов, у других патология протекает тяжело и охватывает несколько органов и систем.

Самый распространенный признак заболевания — афтозный стоматит, который наблюдается у 100% людей с болезнью Бехчета. На слизистой оболочке полости рта у человека появляются везикулы с мутным наполнением, по мере разрыва которых формируются болезненные язвы 2-10 мм. диаметром с некротическим основанием и ярким гиперемированным ободком (аналогичные образования имеются на половых органах, но их размеры более крупные). Язвы долго не заживают (до 30 дней), а после их затягивания появляются рубцы. Некоторые язвы, имеющие небольшую глубину, заживают без рубцов.

Еще один очень важный для диагностики болезни Бехчета признак — язвы на гениталиях. У женщин они наблюдаются на вульве и влагалище и причиняют сильную боль, у мужчин — на мошонке, половом члене. Эти язвы выглядят точно так же, как и в ротовой полости, располагаются единично или группами и проявляются у 85% больных. Хотя сроки затягивания язв на половых органах примерно те же, их рецидивы намного менее частые, чем у дефектов на слизистой оболочке рта. В редких случаях формируются похожие язвы и на слизистой оболочке мочевого пузыря. 

Часто также наблюдаются и кожные проявления болезни (у 70% людей):

  • сыпь, состоящая из папул и везикул;
  • узловая эритема с последующим изъязвлением;
  • явления пиодермии;
  • выпадение волос;
  • появление гнойных образований на месте от инъекции, раны, ссадины;
  • фурункулы;
  • элементы некроза кожи (гангренозная пиодермия).

Воспалительные заболевания глаз являются очень характерными для болезни Бехчета (встречаются у 65% больных). Чаще всего через несколько месяцев или лет с момента начала болезни развивается острый увеит — воспаление сосудов глаз, которое сопровождается появлением гноя (гипопион). Прогрессирующие симптомы поражения глаз могут быть такими:

  • конъюнктивит;
  • слезотечение;
  • фотофобия;
  • кровоизлияния в сетчатку;
  • инфильтраты в стекловидном теле;
  • отек и атрофия диска зрительного нерва;
  • поражение глазного дна вплоть до тяжелой степени;
  • резкое падение остроты зрения;
  • рубцовые изменения сетчатки и потеря зрения (последняя стадия болезни).

Прочие симптомы болезни Бехчета наблюдаются реже и считаются второстепенными относительно критериев диагностики. К ним относятся такие проявления:

  1. Со стороны суставов — артриты коленных, локтевых, лучезапястных суставов, которые не сопровождаются дегенеративными изменениями. Проявляются утренней скованностью, болью и покраснением суставов.
  2. Со стороны сосудов — воспаление сосудистых стенок, которое особенно часто возникает в мелких и средних сосудах области легких, сердца, почек, слизистых оболочек. Симптомы — кровохаркание, кровотечения из ЖКТ, геморрагии на коже и слизистых оболочках. Могут возникать тромбозы, флебиты, тромбофлебиты сосудов мозга, конечностей, легких, брюшины, аорты.
  3. Со стороны ЦНС — парезы, головные боли, менингеальные симптомы, лихорадка.
  4. Прочие признаки болезни — опухание слезных, слюнных желез, потеря веса, частые ангины, колиты с формированием язв, миозит, аменорея.

Длительность обострения может достигать 15-30 дней, продолжительность ремиссий — от 4-5 недель до нескольких лет. У некоторых больных течение патологии легкое, работоспособность не утрачивается. Наиболее сильно отягощают клиническую картину неврологические нарушения: причиной смерти чаще всего становится менингоэнцефалит. Также осложнениями, способными вызвать гибель больного, являются кровотечения из ЖКТ, прободение язвы кишечника или желудка, тромбоэмболия легочной артерии, лимфобластная лимфома, разрыв аневризмы. Тяжелыми последствиями болезни Бехчета могут быть:

  • вторичный амилоидоз;
  • сосудистые аневризмы;
  • гангрена стопы;
  • неврит глазного нерва;
  • тромбоз вен глазного дна;
  • васкулит сетчатки;
  • глаукома и катаракта;
  • слепота;
  • параличи;
  • плеврит;
  • гломерулонефрит;
  • психические расстройства.

Проведение диагностики

Для постановки диагноза в период обострения специалисту-ревматологу часто бывает достаточно провести осмотр и отметить наличие язв на слизистой оболочке ротовой полости и гениталий, которые являются рецидивирующими (со слов больного). В сочетании с воспалением глаз и поражением кожи афтозный стоматит и поражение половых органов точно подтверждают диагноз болезни Бехчета. Доказательством в пользу диагноза также служит появление кожной пустулы после произведенной инъекции (патергическая проба). 

Среди методов обследования применяются те, что помогут оценить состояние здоровья наиболее подверженных патологическим изменениям органов и систем:

  1. осмотр у офтальмолога, в том числе анализ нарушений со стороны сетчатки, сосудов глазного дна (важно наличие признаков увеита, иридоциклита);
  2. общий анализ крови (отмечается рост СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, анемия);
  3. биохимия крови (присутствует повышение фибриногена, С-реактивного белка, а2-глобулинов);
  4. иммунограмма (выявляется повышение уровня некоторых иммуноглобулинов и иммунных комплексов, различные изменения уровня Т-клеток);
  5. коагулограмма (отмечается повышение свертываемости крови);
  6. фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия (для обнаружения поражения ЖКТ);
  7. УЗИ и рентгенография крупных суставов (могут наблюдаться симптомы артрита и синовита);
  8. пункция сустава (необходима для взятия на анализ синовиальной жидкости, в которой выявляются воспалительные изменения — большое количество лейкоцитов).

Дифференцировать заболевание следует с синдромом Рейтера, синдромом Стивенса-Джонсона, банальным афтозным стоматитом, болезнью Крона, узловатой эритемой, сифилисом, тромбофлебитами и менингитом.

Методы лечения

Методы терапии болезни Бехчета включают стандартные средства для понижения активности аутоиммунного процесса, а также различные симптоматические препараты, методы и даже хирургические приемы. Основное отличие между лечением лиц разных полов состоит в местной наружной обработке половых органов у мужчин и внутренними антисептическими процедурами для терапии афтозных язв влагалища у женщин. Кроме того, у женщин чаще возникают сильные болезненные ощущения от наличия афтозных язв, в связи с чем им в большинстве случаев требуется прием обезболивающих препаратов.

Терапия болезни Бехчета может включать:

  1. Нанесение мазей, кремов, растворов с глюкокортикостероидами (Гидрокортизон, Преднизолон, Мометазон),  на кожу и слизистые оболочки с местными проявлениями патологии. Такой метод помогает быстро подавить аутоиммунное воспаление на локальном уровне.
  2. Обработки слизистых оболочек растворами метиленового синего, перекиси водорода для скорейшего заживления пораженных тканей.
  3. Прием системных глюкокортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Препараты приводят в норму температуру, уменьшают суставные, кожные проявления. При неврологических симптомах и увеите проводится терапия высокими дозами Преднизолона.
  4. Прием иммунодепрессантов (Циклофосфан, Хлорбутин, Азатиоприн, Циклоспорин). Метод необходим при тяжелом течении патологии с поражением сетчатки и головного мозга. Применение Хлорбутина в течение нескольких месяцев или 1-2 лет помогает свести к минимуму частоту рецидивов болезни Бехчета.
  5. Прием иммуностимуляторов (Левамизол) в малых дозах при наличии только кожных и афтозных проявлений патологии в течение 3-5 месяцев. Параллельно раз в неделю проводятся исследования крови для недопущения активации аутоиммунного процесса. При отсутствии эффекта за указанный срок терапию прекращают с переходом на глюкокортикостероиды. 
  6. Применение НПВП (Индометацин, Ортофен) для снятия болевого синдрома.
  7. Внутрисуставные введения кортикостероидов при сильной боли и выраженном воспалении (Гидрокортизон, Дипроспан). 
  8. Прием препаратов эстрадиола и фенформина при тромбофлебите у женщин.
  9. Переливание крови, плазмы, плазмафарез для устранения иммунных комплексов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

При некоторых осложнениях, в частности, при аневризме, показано хирургическое лечение. После операции через некоторый промежуток времени больному назначаются системные глюкокортикостероиды . При склонности к тромбозу после вмешательства необходимо использование антикоагулянтов, антиагрегантов.

Особенности лечения у детей

В детском возрасте болезнь Бехчета наблюдается чрезвычайно редко, среди всех существующих случаев преобладает возраст обнаружения патологии 7-14 лет. С большой долей вероятности заболевание у ребенка имеет семейный анамнез. Ребенку в качестве мер терапии назначаются глюкокортикостероиды, препарат Колхицин от суставных проявлений, при тяжелом течении — Ацикловир внутривенно, цитостатики, процедуры плазмафареза. Терапия может длиться от 3-4 месяцев до нескольких лет. При вторичном инфицировании кожи или глаз могут понадобиться антибиотики. Прогноз у детей при болезни Бехчета неблагоприятен при присоединении ангиита, менингита, тромбоза.

Профилактика болезни Бехчета

Из-за неопределенности этиологии заболевания точные меры профилактики не разработаны. В некоторых случаях не допустить развития болезни может исключение заражения вирусом простого герпеса, ликвидация очагов стрептококковой инфекции.

Источник: AtlasVen.ru

Причины поражения организма

Хотя и роль каждого из приведенных факторов окончательно не выяснена, но большинство данных позволяет отнести эту болезнь к группе аутоиммунных. В качестве пускового механизма могут послужить вирусные инфекции (герпес, грипп), отравление токсическими соединениями.

Отмечается генетическая и этническая предрасположенность. Они связаны с дефектами в хромосомах на участках, которые отвечают за синтез белка – фактора некроза опухоли.

Симптомы у детей, женщин и мужчин

Для этого заболевания характерна клиническая картина со множеством симптомов. Они имеют свою закономерность появления. Вначале возникает стоматит, затем появляются язвенные дефекты на слизистой оболочке половых органов, воспаляется радужная и сосудистая оболочки глазного яблока.

При прогрессировании присоединяется поражение кожи и суставов, а в дальнейшем нарушается работа легких и кишечника. Наиболее тяжелые формы осложняются глаукомой, менингоэнцефалитом и гангреной конечностей.

Болезнь Бехчета

Симптомокомплекс болезни Шелкового пути включает такие признаки:

  • пузырьки и болезненные язвочки на слизистой рта, которые могут соединяться в большой очаг;
  • у мужчин возникают афты на половом члене и мошонке, у женщин – во влагалище и вульве;
  • на коже – сыпь в виде красных пятен, узелков;
  • воспаление радужки и сосудистой оболочки глаз, роговицы, при развитии глаукомы и атрофии зрительного нерва – слепота;
  • артриты крупных суставов;
  • менингит и энцефалит с парезами, нарушением координации движений, интенсивной головной болью;
  • васкулит кожных покровов, тромбоз вен нижних конечностей, печени, аорты, легочной артерии, при обширном поражении артерий ног может возникнуть гангрена;
  • язвенный колит, проктит;
  • миокардит, воспаление внутренней оболочки сердца и полости перикарда;
  • очаговое поражение легких, кровохаркание, пневмония и плеврит.

Мальчики страдают более тяжелыми формами заболевания – преобладают воспаления глаз и сосудов. У подростков синдром Бехчета имеет такие же признаки, как у взрослых.

Смотрите на видео о том, что такое болезнь Бехчета, а также о важных вопросах диагностики и лечения:

Диагностика болезни Бехчета

Для постановки диагноза достаточно трех критериев из списка: поражение слизистой рта, половых органов, глаз, воспаление сосудов и мозговых оболочек. При этом обязательным является наличие стоматита.

Для подтверждения идиопатического васкулита проводится кожная патергическая проба. Для этого пациенту прокалывают кожу стерильной иглой. Через 1 — 2 суток на этом месте образуется красный узелок.

Диагностика болезни Бехчета уколом

Данные исследований обнаруживают такие изменения:

  • Понижено содержание гемоглобина и эритроцитов, увеличено количество лейкоцитов, СОЭ.
  • Высокий уровень альфа-глобулинов, белков, связывающих гемоглобин, сывороточных гликопротеинов, повышенная свертывающая активность крови.
  • Иммунологическое исследование крови понижен клеточный и повышен гуморальный иммунитет.
  • Рентгенологические признаки артрита, пневмонии, плеврита, перикардита.

Лечение больных разного возраста

Основой медикаментозной терапии васкулита являются кортикостероидные препараты. Их назначают при повышенной активности воспалительного процесса, распространении поражения на глаза, нервную систему, суставы, внутренние органы.

Кроме этого, используют такие лекарственные средства:

  • иммунодепрессанты – Циклофосфан, Азатиоприн,
  • Колхицин при артрите и эритеме,
  • Талидомид в случае массивного изъязвления слизистой рта,
  • антикоагулянты – Аспирин, Варфарин.
Циклофосфан при болезни Бехчета
Циклофосфан при болезни Бехчета

Осложнения и прогноз для больных

Чаще всего заболевание приводит к понижению зрения вплоть до полной слепоты. Это связано с прогрессирующим повышением внутриглазного давления и нарушением питания зрительного нерва. Начиная со второго года от появления первых признаков зрение начинает резко снижаться. К пятому году частичная или полная потеря способности видеть отмечается у большинства пациентов.

Также опасным для жизни является присоединение менингоэнцефалита. Больные теряют способность к передвижению, восприятию звуков, развивается умственная отсталость.

Мениногоэнцефалит как следствие болезни Бехчета
Мениногоэнцефалит как следствие болезни Бехчета

При закупорке тромбами артерий нижних или верхних конечностей повышается риск гангрены, требующей немедленной ампутации.

Благоприятный прогноз отмечается только при изолированном поражении слизистых оболочек рта и половых органов. После заживления язвенных дефектов формируется рубцовая ткань, но если не присоединилось поражение внутренних органов, то возможно полное излечение или стойкая ремиссия.

Частые вопросы о жизни детей, женщин и мужчин

Наиболее распространенными опасениями больных при синдроме Бехчета являются:

  • Можно ли заразиться от больного при половом или бытовом контакте?

Данное заболевание связано с нарушением иммунного ответа организма на действие внешних факторов, поэтому больной полностью безопасен для окружающих. Заразиться при любом контакте не возможно. Но половая жизнь при наличии язвенных дефектов на слизистых оболочках может вызвать болезненность, поэтому ее можно возобновить после полного заживления и использовать гели, смазки с обезболивающими компонентами.

  • Можно ли беременеть женщинам с синдромом Бехчета?

Если женщина имеет легкую форму болезни и ей не назначен прием гормональных и цитостатических препаратов, то наступление беременности возможно. Но предварительно нужно пройти полное клиническое и генетическое обследование. Длительная медикаментозная терапия сильнодействующими средствами может привести к нарушениям менструального цикла и вторичному бесплодию, поэтому рекомендуется по ее окончании сделать перерыв на год до планирования зачатия.

  • Как долго нужно лечиться гормонами?

После достижения стабильного состояния и нормальных показателей анализов крови, данных обследования окулиста и невропатолога терапия иммуносупрессорами продолжается не менее двух лет для предотвращения рецидива. По истечении этого срока врач может постепенно отменить препараты. Самостоятельно прерывать курс лечения категорически запрещено, так как все симптомы могут вернуться и даже усилиться.

  • Можно ли детям делать прививки?

Главной функцией введения вакцины является активация иммунной защиты. Если ребенок принимает Преднизолон или Циклофосфан, то система иммунитета подавлена, поэтому в лучшем случае эффекта от прививки не будет, а в худшем – возникнет обострение основного заболевания или симптомы инфекции, от которой проводится вакцинация. Поэтому запрещено делать прививки от кори, краснухи, полиомиелита, эпидемического паротита.

  • Каким видом спорта можно заниматься?

Спортивные нагрузки ограничивают при воспалительном процессе в суставах или во внутренних органах. В таких случаях показана только лечебная физкультура по рекомендации врача. Если имеется только поражение слизистых оболочек, то спорт не противопоказан, но не рекомендуются интенсивные силовые нагрузки, особенно тяжелая атлетика.

Болезнь Бехчета отличается многообразием признаков, наиболее типичными из них являются поражение наружных слизистых оболочек и глаз. Прогрессирующий васкулит затрагивает сосуды артериального и венозного русла, нервную систему, суставы, легкие, кишечник. Для лечения проводится противовоспалительная терапия с использованием кортикостероидов и цитостатиков.

Источник: CardioBook.ru

Болезнь Бехчета (ББ) – мультисистемное воспалительное заболевание, в клинике которого доминируют рецидивирующие афты полости рта, язвы гениталий, увеит и узловатая эритема. ББ относят к васкулитам с поражением сосудов различных размеров и локализаций [23].
Распространена болезнь повсеместно, но есть существенные различия в клинической характеристике болезни между этническими группами, проживающими в разных географических регионах. Чаще встречается ББ в странах древнего Шелкового пути (от Японии до Средиземноморского бассейна). Предполагается, что пока еще неизвестный генетический фактор был распространен при перемещении древних кочевых племен [3]. Если в одних странах распространенность ББ очень высокая (в Турции составляет от 80/100000, а в некоторых деревнях около Стамбула до 370/100000 [27]), то в других – заболевание встречается довольно редко – так, в США составляет 1/300000 [22].
Болеют как мужчины, так и женщины. В разных географических областях мира описано превалирование болезни у лиц того или другого пола. Например, более высокая распространенность ББ имеет место у взрослых женщин в Корее [5], Израиле [18], Сингапуре [25], в то время как ББ у мужчин чаще наблюдается в Вест–Индии [20], Испании [9], Японии [21], Иордании [1], Иране и Турции [11,14]. Влияние пола на течение и прогноз болезни является одной из актуальных проблем в изучении ББ. В недавних исследованиях было показано, что мужской пол и начало болезни в раннем возрасте ассоцируются с более тяжелыми проявлениями ББ, среди которых поражение сосудов (тромбозы и др.), глаз, желудочно–кишечного тракта и центральной нервной системы [8,7,19].
Пик начала болезни приходится на третье десятилетие жизни [30], хотя возраст, когда окончательно верифицируется диагноз – чаще – на четвертом десятилетии жизни [6].
У детей ББ встречается редко, даже в странах с высоким риском заболеваемости.
Эпидемиологических исследований по ЮББ крайне мало. В работе Albuquerque P. и соавт. [2] указано, что распространенность ББ у детей составляет 1:20000. Большинство данных основано на ретроспективном анализе. Среди всех пациентов с ББ (полностью отвечающих критериям Международной группы по изучению ББ [12]) приблизительно 2–3% составляют больные в возрасте до 16 лет. Однако надо отметить, что у значительного числа взрослых больных первые симптомы заболевания появляются в детстве, но лишь спустя годы развивается полный тип болезни. Это может иметь значение для прогноза болезни, поскольку есть сообщения, что взрослые больные, у которых первые симптомы заболевания появились в молодом возрасте, имеют худший прогноз, чем пациенты с началом болезни после 40 лет [29].
У детей клиническая картина болезни формируется между 7 и 13 годами [4,17,10]. Есть единичные сообщения о начале ББ у детей 2 лет [13]. ББ у детей с большей вероятностью, чем у взрослых, может быть сопряжена с семейным анамнезом [26, 15].
Цель: Сопоставить клинический спектр ББ у больных с дебютом болезни в детском и взрослом возрасте.
Материал и методы: 151 пациент с болезнью Бехчета (согласно критериям диагностики Международной Группы по изучению болезни Бехчета), наблюдающихся в Институте ревматологии, были разделены на две группы: I – ювенильная, с началом болезни в возрасте <16 лет – 58 пациентов (38,4%), и II – взрослая, с началом болезни >16 лет – 93 пациента (61,6%).
Результаты и обсуждение
В обеих группах преобладали мужчины: 60,3% в ювенильной группе (ЮББ) и 86% у взрослых (ВББ). Средний возраст при первых симптомах болезни был 9,4±4,7 года в группе ЮББ и 26±6,5 лет в группе ВББ, средний возраст при постановке диагноза – 14,6±11,4 лет и 31±7,6 лет соответственно. Группа ЮББ имела большую продолжительность болезни до установления диагноза (12,5±11,4 лет), чем группа ВББ (4±5,6 лет). Как видно из таблицы 1, клинический спектр ЮББ напоминал таковой у ВББ; однако частота некоторых проявлений была отличной в сравниваемых группах. Больные с ЮББ имели значительно больше (p<0,05) случаев семейной агрегации (12% против 1%; p=0,005) и ниже была частота (p<0,1) поражения кожи (84,5% против 93,5%; p=0,06), узловатой эритемы (41,4% против 53,8%; p=0,09). Процент больных с поражением ЖКТ при ЮББ был выше (32,7% против 21,5%; p=0,08).
Следовательно, группа с ЮББ имела достоверно чаще повторные случаи заболевания в семьях, при более редком поражении кожи и узловатой эритемы. У больных с ВББ достоверно чаще были язвы гениталий, ангиит сетчатки и сосудистые проявления. Наши результаты не показали более тяжелого течения болезни у больных ЮББ за исключением более частых ЖКТ проявлений, относящихся к серьезным симптомам болезни.
Следующей задачей было сопоставление проявлений ЮББ в зависимости от пола больных.
Среди начальных признаков ЮББ преобладал рецидивирующий афтозный стоматит 67,2%, далее по убывающей: артралгии 12%, увеит 5,1%, поражение ЖКТ 5,1%, язвы гениталий 5,1%, узловатая эритема 3,4%, и папулопустулезное поражение кожи 3,4%.
Клинический спектр, как следует из таблицы 2, между больными обоего пола был достаточно близок; однако частота отдельных проявлений различалась. У пациентов мужской группы наблюдали чаще поражение глаз (65% против 43,5%; p=0,08), включая рецидивирующий увеит (51,4% против 30,4%; p=0,09), ангиит сетчатки (31,4% против 13,4%; p=0,09) и реже диагностировалась узловатая эритема (31,4% против 56,5%; p=0,05).
Таким образом, у мальчиков был большим процент больных с поражением глаз (рецидивирующий увеит, ангиит сетчатки), что представляется закономерным, поскольку хорошо известно, что для мужчин молодого возраста с ББ эта проблема является наиболее серьезной в прогностическом отношении.
По мнению одних авторов, ББ у детей в возрасте до 16 лет встречается редко [4], тогда как другие [28] считают, что ювенильная форма заболевания – не редкость, например, в Израиле, и часто ассоциируется с позитивностью по HLA–B5.
ББ трудно диагностируется у детей в результате отсутствия специфических и патогмоничных для заболевания клинических и лабораторных признаков [4]. Долгие годы ББ считалась участью взрослых и с 1965 по 1990 г. сообщалось лишь о 35 случаях ЮББ. В последние годы число наблюдений ЮББ увеличилось, что, возможно, связано в том числе и с лучшим распознаванием этого заболевания [16].
Согласно некоторым публикациям, частота ББ составляет 1:20000 детей [2], вместе с тем французские авторы подчеркивают сложность проведения эпидемиологических исследований у детей [16], поскольку нет формального согласия, что брать за основу начала болезни – первый симптом или возраст, когда заболевание уже полностью отвечает критериям ББ. На самом деле в большинстве статей приводятся сведения ЮББ, основанные преимущественно на ретроспективном анализе.
В таблице 3 мы приводим некоторые сводные данные, где прослежено не менее 7 детей с ЮББ в разных странах. Как видно из таблицы, основным симптомом многие годы остается рецидивирующий афтозный стоматит. Язвы гениталий встречаются значительно реже и что интересно – появление последних совпадает с периодом пубертата [2]. Сопоставление приведенных данных в таблице довольно сложно, так, например, сроки от первого симптома до установления окончательного диагноза существенно разнятся. В недавно опубликованной работе [24] авторы показали на большой кагорте детей (n=124), что проходит не менее 1,5 лет от первого визита к врачу до развертывания клинических признаков, достаточных для постановки диагноза в соответствии с критериями ББ.
Для окончатального суждения о прогнозе ББ у детей необходимо накопление данных в проспективном наблюдении. Дети с первыми симптомами ББ, среди которых определенно преобладает рецидивирующий афтозный стоматит, особенно в семьях с повторными случаями ББ, должны быть взяты на учет, как больные с неполной формой ББ, обследоваться на HLA B5, чтобы в процессе длительного наблюдения верифицировать диагноз и подобрать адекватную терапию.

Болезнь бехчета у детей

Болезнь бехчета у детей

Болезнь бехчета у детей

Литература
1. Al–Aboosi MM, al Salem M, Saadeh A, et al. Behcet’s disease: clinical study of Jordanian patients. Int J Dermatol 1996, 35:623–625
2. Albuquerque P., Terreri R, Len C. et al. Doenca de Behcet na infincia J Pediatr (Rio J) 2002; 78(2): 128–132
3. Al–Otaibi L.M., Porter S.R., Poate T.W.J. Behcet’s Disease: A Review. J Dent Res 2005, 84(3): 209–222
4. Bahabri SA, al–Mazyed A, al–Balaa S, el–Ramahi L, al–Dalaan A. Juvenile Behcet’s disease in Arab children. Clin Exp Rheumatol. 1996 May–Jun; 14(3): 331–335
5. Bang D, Lee JH, Lee ES et al. Epidemiologic and clinical survey of Behcet’s disease in Korea: the first multicenter study. J Korean Med Sci 2001, 16: 615–618
6. Bang D, Yoon KH, Chung HG, Choi EH, Lee ES, Lee S. Epidemiological and clinical features of Behcet’s disease in Korea. Yonsei Med J 1997, 38: 428–436
7. Bang DS, Oh SH, Lee KH, Lee ES, Lee SN. Influence of sex on patients with Behcet’s disease in Korea. J Korean Med Sci 2003, 18:231–235
8. Demiroglu H, Dundar S. Effects of age, sex, and initial presentation on the clinical course of Behcet’s syndrome (letter). South Med J 1997, 90:567
9. Gonzalez–Gay MA, Garcia–Porrua C, Branas F et al. Epidemiologic and clinical aspects of Behcet’s disease in a defined area of Northwestern Spain, 1988–1997. J Rheumatol 2000, 27: 703–707
10. Gul A, Inanc M, Ocal L, Aral O, Konice M. Familial aggregation of Behcet’s disease in Turkey. Ann Rheum Dis 2000, 59: 622–625
11. Gurler A, Boyvat A, Tursen U. Clinical manifestations of Behcet’s disease: an analysis of 2147 patients. Yonsei Med J 1997, 38: 423–427
12. International Study Group for Behcet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990, 335: 1078–1080
13. Kari JA, Shah V, Dillon MJ Behcet’s disease in UK children: clinical features and treatment including thalidomide. Rheumatology (Oxford) 2001, 40: 933–938
14. Kaya TI, Dur H, Tursen U, Gurler A. Association of class I HLA antigens with the clinical manifestations of Turkish patients with Behcet’s disease. Clin Exp Dermatol 2002, 27: 498–501
15. Kone–Paut I, Geisler I, Wechsler B at al. Familial aggregation in Behcet’s disease: high frequency in siblings and parents of pediatric probands. J Pediatr. 1999 Jul;135(1): 89–93
16. Konc–Paut I, Gorchakoff–Molinas A., Weсshler B. et al. Paediatric Behcet’s disease in France. Annals Rheumatic Diseases 2002; 61: 655–656
17. Kone–Paut I, Yurdakul S, Bahabri SA, et al. Clinical features of Behcet’s disease in children: an international collaborative study of 86 cases. J Pediatr. 1998, 132: 721–725
18. Krause I, Mader R, Sulkes J et al. Behcet’s disease in Israel: the influence of ethnic origin on disease expression and severity. J Rheumatol 2001, 28: 1033–1036
19. Kural–Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long–term mortality and morbidity of Behcet syndrome: a 2–decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore) 2003, 82: 60–76
20. Lannuzel A, Lamaury I, Charpentier D et al. Neurological manifestations of Behcet’s disease in a Caribbean population: clinical and imaging findings. J Neurol 2002, 249: 410–418
21. Muhaya M, Lightman S, Ikeda E et al. Behcet’s disease in Japan and in Great Britain: a comparative study. Ocul Immunol Inflamm 2000, 8: 141–148
22. O’Duffy JD Summary of International Symposium on Behcet’s Disease. Istanbul, J Rheumatol 1978. 5(2): 229–233
23. Rizzi R, Bruno S., Dammacco R. Behcet’s disease: an immune–mediated vasculitis involving vessels of all sizes. Int J Clin Lab Res 1997, 27: 225–232
24. Seyahi E, Ozdogan H, Yurdakul S et al. The disease presentation and outcome in children with Behcet’s disease Ann. Rheum. Dis, Jun 2005; 64: 879
25. Tan E, Chua SH, Lim JT. Retrospective study of Behcet’s disease seen at the National Skin Centre, Singapore. Ann Acad Med Singapore 1999, 28: 440–444
26. Treudler R, Orfanos CE, Zouboulis CC. Twenty–eight cases of juvenile–onset Adamantiades–Behcet disease in Germany. Dermatology 1999, 199: 15–19
27. Tuzun Y, Yurdakul S, Cem MM et al. Epidemiology of Behcet’s syndrome in Turkey. Int J Dermatol 1996, 35: 18–620
28. Uziel Y, Brink R.Padeh S. et al. Juvenil Behcet`s disease in Israel. Clin.Exp.Rheumtol, 1998, 16: 502–505
29. Yazici H, Tuzun Y, Pazarli H, et al. Influence of age of onset and patient’s sex on the prevalence and severity of manifestations of Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1984, 43: 783–789
30. Zouboulis Ch C. Epidemiology of Adamantiades–Behcet’s disease. Ann Med Interne (Paris) (1999) 150: 488–498

Источник: www.rmj.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.