Аномалия эбштейна у детей


Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 


Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца. 

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца.
о закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо. 

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений. 

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее. 


Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным. 

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях.
такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие. 

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим. 

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:


  • Одышка;
  • Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Отеки нижних конечностей;
  • Различные нарушения ритма;
  • Изменение окраски кожи и губ.

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Причины

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека.
жду предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

  1. Дефект межпредсердной перегородки


    Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

  2. Нарушения ритма

    В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.


Диагностика

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 


Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.


Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

Источник: bakulev.ru

Аномалия в цифрах, характеристика патологии

Частота встречаемости 1 случай на 20000 новорожденных

Менее 1% от всех врожденных нарушений строения сердца

Распределение по полу 1:1
Риск рождения второго ребенка с таким пороком Около 1%
Внутриутробная смерть плода 85%
Переживают первый год 67%
Переживают десять лет 59%
Сроки выявления порока От 1 недели до 19 лет
Выявление в первую неделю жизни 81%

В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:

У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.

стеноз легочной артерии

Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:

  • 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют синдром WPW (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
  • Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).

Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.

Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:

Причины

Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).

К таким факторам относят:

алкоголь и сигарета
Употребление алкоголя и курение сигарет в период беременности несет непоправимый вред не только организму матери, но и будущему ребенку. В том числе может развиться аномалия Эбштейна.

Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.

Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

Симптомы патологии

Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.

При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,

появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.

Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:

  • центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
  • недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
  • нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
  • нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
  • сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.

Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:

Проявления Встречаемость в процентах по возрастным категориям
Первые 28 дней До 2 лет 3–10 лет Старше 10 лет
Цианоз 74 35 14 13
Сердечный шум 9 13 66 33
Сердечная недостаточность 10 43 8 13
Нарушение ритма сердца 12 40
нормальное сердце и с аномалией Эбштейна
Слева сердце человека, который прожил 67 лет с аномалией Эбштейна

Диагностика

При первом обращении или плановой явке к врачу он может заподозрить наличие патологии сердца по ряду данных и признаков:

Метод Что оценивает
Опрос Возможность вредного воздействия во время ранних сроков беременности

Данные ультрасонографии (УЗИ) плода: порок формирования сердца определяется на сроке позже 21 недели внутриутробного развития в 87% случаев

Жалобы на какие-либо нарушения в самочувствии

Осмотр Соответствие роста и развития нормам для данной возрастной категории

Характер дыхания

Цвет кожи лица, шеи в покое и при умеренной физической нагрузке

Подкожные вены шеи и верхних конечностей (их выбухание – признак высокого давления в правом предсердии)

С целью уточнения диагноза используют следующие методы:

Метод Особенности изменений при аномалии Эбштейна
Аускультация (выслушивание) сердца Дополнительный сердечный тон (ритм галопа)

Систолический и (или) диастолический сердечный шум

Электрокардиография Признаки увеличения правого желудочка и (или) предсердия

Частичная или полная блокада пучка Гиса

Нарушения ритма сердца

Рентген легких и сердечной мышцы Увеличение правых отделов сердца или изолированность предсердия

Признаки снижения кровотока в легких

Эхокардиография (УЗИ сердца) с оценкой кровотока Смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка

Недостаточность функции клапана

Заброс крови в предсердие при сокращении желудочка (регургитация)

Дефект стенки между предсердиями

Увеличение правого желудочка и (или) предсердия

Электрофизиологическое исследование сердца (оценка источников и путей проведения волны возбуждения) – проводится при выявлении нарушений ритма сердечной мышцы Нарушение проведения импульса (блокады) по основным путям

Наличие дополнительных проводящих путей (чаще множественных)

Очаги формирования дополнительных импульсов возбуждения

эхокардиограмма аномалии Эбштейна
Эхокардиограмма пациента с тяжелой аномалией Эбштейна, показывающей сильно смещенный перегородчатый листок (стрелка). ПП – правое предсердие, ППЖ – предсердный правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек

Диагноз «аномалия Эбштейна» устанавливается только по данным инструментального дообследования. Проявления заболевания и данные осмотра пациента неспецифичны для заболевания.

Методы лечения

Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.

Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.

Консервативное лечение

Клинические проявления Группы препаратов
Нет Антибиотики (только для профилактики воспаления выстилки сердца при инфекциях или инвазивных процедурах)
Недостаточность функции сердечной мышцы Диуретики

Гликозиды

Цианоз Дезагреганты (профилактика образования сгустков крови)
Нарушения ритма сердцебиения Бета-блокаторы

Кальциевые блокаторы

Хирургическое лечение

Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:

Тип нарушения Метод оперативного лечения
Тяжелые формы нарушения ритмичности сокращений сердца или отсутствие эффекта от лекарственных препаратов Радиочастотная абляция («выжигание» дополнительных очагов возбуждения или проводящих сердечных путей)
Отсутствие сообщения между предсердиями или его малые размеры при значительных нарушениях кровотока у новорожденного Расширение естественного окна в перегородке или создание искусственного для разгрузки правого предсердия
Тяжелая форма порока с малым объемом правого желудочка Полное закрытие сообщения между предсердием и желудочком и создание обходной связи между полыми венами и легочными артериями
Декомпенсация функции правого желудочка у пациентов до 3 лет Наложение шунта (сообщения) между нижней полой веной и легочной артерией
Умеренная недостаточность клапана при выраженном сужении выхода из правого желудочка Создание окна между предсердиями и шунта между полыми венами и легочными артериями
Выраженная недостаточность работы клапана Пластика трикуспидального клапана или его полная замена
хирургическое лечение аномалии Эбштейна
Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Прогноз

Данная аномалия может иметь очень разнообразный прогноз по качеству и продолжительности жизни.

Излечиться от порока невозможно, но при незначительных или умеренных изменениях пациенты живут без ограничений и постоянного лечения. Тяжелые формы требуют постоянного лечения и ведут к прогрессивному ухудшению самочувствия и качества жизни.

Первый год жизни переживают почти 70% заболевших, десятилетний порог – около 60%. Среди тех, кому нужна замена или пластика трехстворчатого клапана, после операции до 10–18 лет доживают более 90%.

При необходимости хирургической помощи лучшие результаты лечения в группе до 15 лет, где длительно живут около 80% пациентов.

Прогноз значительно хуже у пациентов с нарушениями ритмичности сокращений сердца по типу пароксизмальной тахикардии – среди них самый высокий процент внезапной смерти.

Источник: okardio.com

Аномалия Эбштейна – что это такое?

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным развитием и строением створок трикуспидального клапана. Также при этом заболевании наблюдается неправильное образование правого желудочка.

При аномалии Эбштейна наблюдается углубление клапана в полость правового желудочка. Вследствие чего она разделяется на две части. Встречается патология не слишком часто по сравнению с другими сердечными пороками. Формируется она при внутриутробном развитии у плода.

В международной классификации данное заболевание стоит под кодом Q22.5.

Причины развития

Аномалия Эбштейна – это врожденная патология, которая начинает развиваться еще при нахождении плода внутри утроба матери. Спровоцировать возникновение заболевания могут неблагоприятные факторы и болезни, с которыми сталкивается будущая мама в период вынашивания малыша.

Риск развития аномалии Эбштейна значительно увеличивается в следующих случаях:

  1. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.
  2. Прием лекарственных препаратов, запрещенных при вынашивании ребенка.
  3. Инфекционные и вирусные заболевания будущей мамы.
  4. Тяжелая форма токсикоза.
  5. Воздействие на организм женщины и ее плод радиации, химических веществ, ядов.

Также не исключается и генетическая предрасположенность к аномалии.

Особенности врожденной аномалии Эбштейна у детей

Врожденная форма аномалии Эбштейна у детей имеет свои особенности. Наиболее неблагоприятным проявлением заболевания является такое состояние, когда створки клапана смещаются в сторону верхушки правого предсердия.

Но также возможны и следующие особенности:

  1. Деформация створок.
  2. Утолщение или, наоборот, истончение клапанных створок.
  3. Укорочение сухожильных хорд.
  4. Гипоплазия миокарда.
  5. Приращение створок к эндокарду.
  6. Увеличение створки, при котором она приобретает парусоподобную форму.
  7. Расширение клапанного кольца.
  8. Дефекты путей, которые разделяют предсердия, желудочки.

При врожденной форме патологии у ребенка наблюдается разделение правого желудочка на две части:

  • Верхнюю, когда образуется общая полость с правым предсердием. В этом случае происходит гипертрофия предсердия, часть желудочка истончается, возникает повышенный риск развития аневризмы сердца.
  • Нижнюю, когда правый желудочек имеет уменьшенный вид. При таком варианте развития болезни формируется гипертрофия кардиальных клеток, а также склероз желудочковых стенок.

Нередко у маленьких пациентов дополнительно обнаруживаются такие патологии как:

  • Сужение артерии легкого.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.
  • Открытый аортальный проток.
  • Стеноз митрального клапана.
  • Митральная недостаточность.
  • Присутствие двух створок в трикуспидальном клапане.
  • Аортальная атрезия.

Подобные анатомические недостатки влекут за собой нарушение в работе пораженных органов.

Симптомы

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей может проявляться сразу или же долгое время протекать бессимптомно. Это зависит от степени тяжести патологии. У пациентов детского возраста возможны такие симптомы:

  • Приступы аритмии и тахикардии. Наиболее тяжелые формы наблюдаются у детей, которые страдают не только аномалией, но и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Бледность или синюшность кожных покровов.
  • Быстрая утомляемость ребенка даже при сосании груди.
  • Недостаточный набор массы тела.
  • Вялость, сонливость.
  • Патологические изменения пальцев и ногтей у деток наиболее старшего возраста.
  • Сильная пульсация и увеличение яремных вен.
  • Утолщение шейного отдела.
  • Увеличение печени.
  • Отечность тканей.
  • Отставание в развитии.
  • Обмороки из-за недостаточного кровообращения.
  • Болезненность в области груди ноющего характера.

Бывает так, что аномалия Эбштейна проявляет себя уже во взрослом возрасте. В этом случае наблюдаются такие симптомы как:

  • Одышка.
  • Сбой сердечного ритма.
  • Цианоз.

Также у больных аномалией Эбштейна возможна плохая переносимость физических нагрузок.

Диагностика патологии

Аномалия Эбштейна у плода выявляется с помощью 3Д ультразвукового исследования, которое проводят всем будущим мамам 3 раза за весь период беременности. В процессе данного обследования доктор проверяет состояние внутренних органов малыша. Уже на 18-22 неделе врач может увидеть сердце и оценить его развитие.

Заподозрить возникновение аномалии при УЗИ можно по следующим признакам:

  1. Увеличение правых камер сердца.
  2. Трикуспидальная регургитация.
  3. Смещение клапанных створок на 4 мм и более от нормы.
  4. Увеличение толщины створок.
  5. Присутствие воды в брюшной и иных полостях организма.

При проведении ультразвукового исследования доктор может также обнаружить у малыша отставание в развитии.

Если ребенок уже появился на свет или необходимо проверить взрослого человека на предмет наличия аномалии Эбштейна, то используют такие методы как:

  • Электрокардиография. Помогает проанализировать сердечный ритм, выявить признаки увеличения правового предсердия.
  • Эхокардиография. Позволяет уже более детально изучить состояние и строение сердца, обнаружить аномалию трехстворчатого клапана, оценить объемы сердечных полостей, а также проверить движение крови в пораженном органе.
  • Рентгенография. С помощью нее удается выявить увеличение частей сердца, заметить изменения в его структуре.
  • Ангиокардиография. Этот метод предназначен для того, чтобы проверить состояние сосудов органа, оценить кровообращение в нем.
  • Магнитно-резонансная томография. Она помогает получить наиболее подробную информацию о состоянии и работе сердца, обнаружить даже самые малейшие патологические изменения в нем.

Иногда доктора прибегают к такому типу диагностики как катетеризация сердечных полостей. В процессе нее в орган вводят катетер, который помогает точно определить давление в полостях и сосудах, поставить точный диагноз. От этого исследования зависит дальнейшая тактика терапии заболевания.

Как лечить аномалию Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна проводится оперативным путем. Другого решения этой проблемы, к сожалению, нет. Консервативная терапия используется только в качестве дополнения для поддержания работы сердца, устранения симптомов.

Оперативное лечение

Операция – это основной метод терапии при аномалии Эбштейна. Особенно важно как можно быстрее провести вмешательство, если у пациента выявлены такие состояния как:

  • Кардиомегалия, которая быстро прогрессирует.
  • Выраженное нарушение сердечного ритма.
  • Признаки застойной сердечной недостаточности.

Наиболее оптимальным возрастом для выполнения операции доктора считают 15 лет. Но, если у ребенка наблюдаются тяжелые симптомы, сильно ухудшено состояние здоровья, то решение о проведении хирургического лечения принимает вне зависимости от возраста больного.

Тактика вмешательства подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

  1. Возраста.
  2. Стадии развития порока.
  3. Функционирования трикуспидального клапана.

Проводят одну из следующих видов операции:

  • Реконструктивная пластика клапана.
  • Протезирование клапана.

Если у пациента имеются сопутствующие заболевания, то доктора может назначить дополнительное вмешательство, к примеру, радиочастотную абляцию, резекцию части правого предсердия.

Консервативное лечение

Прием медикаментов назначается пациентам, чтобы поддерживать деятельность сердца, предупредить развитие осложнений, предотвратить возникновение кардиальной недостаточности после оперативного вмешательства.

Перечень лекарств определяет лечащий доктор. В него могут входить такие группы препаратов:

  • Средства против аритмии.
  • Сердечные гликозиды.
  • Мочегонные лекарства.
  • Препараты для снижения артериального давления.
  • Прочие медикаменты для устранения тех или иных симптомов.

В течение года после проведения операции больному требуется регулярно наблюдаться у доктора. Затем посещения кардиолога будут менее активными, но все равно нужно будет проходить обследование сердца хотя бы раз в год.

Возможные осложнения

Если не заняться лечением аномалии Эбштейна своевременно, то есть высокий риск развития осложнений. К ним можно отнести следующее:

  • Застойная форма сердечной недостаточности, которая стремительно прогрессирует.
  • Аневризма правых камер сердца, при которой имеется большая вероятность их разрыва.
  • Тромбоэмболия артерий.
  • Тяжелая форма нарушений сердечного ритма.
  • Плохая восприимчивость к медикаментозному лечению.
  • Септический эндокардит.

Большую опасность для человека представляет мнимое благополучие, когда патология не проявляется никакими симптомами. В этом случае доктора нередко переносят оперативное вмешательство до тех пор, пока заболевание не начнет мешать полноценной жизни пациента.

Однако, иногда у больного начинается резкое прогрессирование болезни, которое влечет за собой остановку сердца, следовательно, летальный исход. Поэтому врачам необходимо более ответственно подходить к решению о своевременности оперативного лечения.

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни при аномалии Эбштейна полностью зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание и начато его лечение. Если патологию обнаружили еще при нахождении плода внутри утроба матери, но она не сказывается сильно на развитии малыша, то беременность не прерывают. После рождения ребенку делают операцию, и он имеет возможность прожить еще долгую и счастливую жизнь.

Большинство больных после оперативного вмешательства не сталкиваются с осложнениями и живут в течение многих лет. Но для благоприятного исхода пациентам важно строго соблюдать все рекомендации медиков.

Если же аномалия Эбштейна протекает с сопутствующими заболеваниями или влечет за собой развитие тяжелых осложнений, то прогноз резко ухудшается. В этом случае малышам редко удается прожить даже до года.

Профилактика

Для предупреждения развития аномалии Эбштейна у детей будущим мамам необходимо ответственно подходить к зачатию и вынашиванию ребенка. Беременность рекомендуется планировать, чтобы избавиться от всех патологий у родителей, которые могут негативно отразиться на качестве зачатия.

Перед зачатием важно скорректировать состояние здоровья матери и отца, если у них имеются следующие болезни:

  • Сахарный диабет, при котором происходит нарушение обменных процессов в организме.
  • Аутоиммунные патологии, вследствие которых иммунная система не защищает свой организм, как это должно быть, а, наоборот, поражает его.

Во время вынашивания малыша женщины должны соблюдать следующие рекомендации:

  • Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
  • Больше времени проводить на свежем воздухе в местности, где нет проблем с экологической обстановкой.
  • Своевременно вставать на учет в женскую консультацию – при сроке не более 12 недель.
  • Каждый месяц посещать гинеколога при первом триместре, раз в 3 недели – при втором и раз в 10 дней – при третьем.
  • Рационально питаться. Необходимо убрать из рациона все вредные продукты, к примеру, жареное, жирное, соленое, сладкие газированные напитки, колбасы и прочее. Рекомендуется кушать больше овощей и фруктов.
  • Соблюдать режим дня, не допускать переутомления организма.
  • Не находиться в районах, где наблюдается повышенная концентрация радиации.
  • Не контактировать с ядами и химическими веществами.
  • Не принимать лекарственные препараты без разрешения доктора.

Таким образом, аномалия Эбштейна – тяжелый порок сердца, который развивается у плода еще в утробе матери. Патология требует хирургического вмешательства и пожизненного соблюдения рекомендаций медиков.

Источник: gipertonia.guru

1

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Врождённые пороки сердца (ВПС) относятся к числу распространённых заболеваний в детском возрасте. Общая рождаемость детей с указанными пороками, по данным мировой статистики, составляет 6-8 на 1000 родившихся. Существует более 40 нозологических форм ВПС, но наиболее распространёнными являются 9 форм пороков, составляющих 85% от всех форм. Остальные 15% включают редкие и сложные формы [1].

В числе редких форм особое место занимает аномалия Эбштейна (АЭ), которая является весьма редкой нозологической «находкой» во взрослой терапевтической практике.

По данным различных авторов, суммарно АЭ является причиной около 1% всех случаев сердечной недостаточности (СН) во взрослом возрасте [2].

Однако по данным различных регистров, случаи СН, обусловленные АЭ, варьируют от 0,4% (регистр в Бельгии, в который было включено более 7 тысяч пациентов за 22 года – с 1970 по 1992) [3] до 2,5% (по опубликованным в 2017 году данным Швейцарского регистра СН: у лиц среднего возраста случаи СН, обусловленные АЭ, составляли 15% случаев правожелудочковой СН. В свою очередь, правожелудочковая СН составила 15% всех случаев СН) [4].

АЭ относится к редким ВПС без внутрисердечного шунта и цианоза. Порок описан впервые в 1866 году прусским патологоанатомом, профессором Готтингемского университета Вильгельмом Эбштейном [5].

Профессор Эбштейн — ученик патолога Р. Вирхова, знаменитого в кардиологических кругах прежде всего своей «триадой Вирхова» [6] — автор нескольких фундаментальных биохимических и клинических трудов: манускрипт об ожирении и нарушении углеводного обмена, об обезвоживании. Также им написана монография по морфологии почки и социальной гигиене городов [7].

Однако увековечил его имя один случай, вошедший в историю медицины под названием аномалии Эбштейна: описание сердца страдавшего сердечной недостаточностью пациента по имени Joseph Prescher, который в 19-летнем возрасте умер от ее декомпенсации [8].

Стоит отметить, что сам доктор Эбштейн наблюдал данного пациента при жизни всего 8 дней [5], однако при вскрытии юноши профессор Эбштейн обнаружил неизвестное ранее сочетание дефектов морфологии сердца, что и стало называться при дословном переводе «сердечным пороком Эбштейна».

На аутопсии Вильгельм Эбштейн обнаружил, что передняя створка трехстворчатого клапана (ТК) была увеличена и фенестрирована, а задняя и септальная створки гипоплазированы, утолщены и прикреплены к стенке правого желудочка, атриализованная часть правого желудочка была дилатирована, а стенки ее истончены. Правое предсердие (ПП) было увеличенным, а овальное окно открыто [5].

На момент открытия «мальформации трикуспидального клапана, вызвавшей застойную сердечную недостаточность», самому Эбштейну было 28 лет [9].

Вероятность столкнуться с недиагностированным ранее случаем АЭ у врача общетерапевтического звена весьма высока. Поскольку, по данным много численных наблюдений, выживаемость пациентов, перешагнувших 5-10-летний порог, достаточно высока [10].

Сложность диагностики, в том числе эхокардиографической (ЭХОКГ), АЭ обусловлена разнообразием вариантов порока — выделяются 5 анатомических типов согласно классификации A. Carpentier (1988).

Типы порока различают по уровню фиксированности и фенестрированности передней створки ТК [11].

Тип А. Передняя створка ТК большая, движение ее свободное, а межхордальное пространство не облитерированое. Смещение септальной и задней створок ТК умеренное. Атриализированная часть ПЖ относительного истинно ПЖ небольшая, стенка ее тонкая, но сократимость сохранена. Трабекулярная часть ПЖ развита нормально. ПЖ имеет нормальные размеры.

Тип В. Соотношения объема атриализированной камеры и истинного ПЖ обратные: атриализированная часть ПЖ больше истинного ПЖ. Передняя створка ТК большая и подвижная, межхордальные пространства не облитерированы или облитерированы незначительно. Смещенные створки ТК часто гипоплазированы и приращены к стенке ПЖ. Атриализированая полость ПЖ больших размеров. Стенка атриализированной части ПЖ тонкая, не сокращается.

Тип С. Подвижность передней створки ТК ограничена из-за фиксации ее к передней стенке ПЖ фиброзными полосками или укороченными хордами с облитерированными межхордальными пространствами. Ограничение подвижности может создать значительную обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Смещение задней и септальной створок ТК выраженное. Атриализированая часть ПЖ больших размеров, с тонкой несокращающейся стенкой. ПЖ очень маленький, тонкостенный, в функциональном отношении неполноценный.

Тип D. Весь ПЖ выстлан приросшей фиброзной тканью передней створки и почти полностью атриализирован, за исключением небольшой инфундибулярной части. Межхордальные пространства облитерированы. Септальная и задняя створки ТК отсутствуют. Приточная часть ПЖ представляет собой несокращающуюся полость. Границы атриализированой полости ПЖ тяжело идентифицировать, инфундибулярная часть ПЖ значительно уменьшена в размерах, тонкостенная.

АЭ — достаточно редкая патология, ее встречаемость составляет 0,3-0,7% от всех ВПС, или 1 случай на 20 000 новорожденных [12].

Мальчики и девочки страдают пороком одинаково часто. Описано наблюдение данного порока у однояйцевых близнецов [13].

АЭ — наиболее частый ВПС с поражением ТК — до 40% случаев ВПС с поражением ТК [12].

Частота порока у родственников крайне низка и генетически мало обусловлена.

Прогноз у детей в возрасте до 3 дней при естественном течении заболевания исключительно плохой [12].

Однако, у больных, переживших первые 3-6 месяцев, ситуация несколько иная: 70% больных переживают первые два года жизни, а 50% — доживают до 13 лет [1].

Заболевание характеризуется смещением аппарата ТК в правый желудочек (ПЖ) вследствие неправильного прикрепления его створок (рис. 1).

Аномалия эбштейна у детей

Рис. 1. Аномалия Эбштейна. Анатомические признаки

Примечание: RA – правое предсердие, AVR – правый желудочек, LA – левое предсердие, LV – левый желудочек, 1 — правое атриовентрикулярное отверстие.

Образуется аномальное правое атриовентрикулярное (АВ) отверстие (обозначено цифрой «1» на рисунке 1), которое делит ПЖ на проксимальную «атриализованную» тонкостенную часть (RA) и дистальную часть, которая становится маленькой желудочковой камерой (AVR). Патологическое правое АВ-отверстие может быть такого размера, как нормальное или меньше, апикальная часть желудочка маленькая. Створки часто деформированы и распластаны по стенкам ПЖ, иногда могут быть сращены между собой таким образом, что их трудно дифференцировать. В результате АЭ развивается тяжёлая трёхстворчатая регургитация, а иногда и стеноз правого АВ-отверстия.

Нередко АЭ сочетается с другими аномалиями и ВПС-дефектом межжелудочковой перегородки типа ostium secundum или открытым овальным окном (у 50% больных), гипоплазией аорты, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, корригированной транспозицией магистральных сосудов.

У 90% находившихся под наблюдением пациентов с аномалией Эбштейна был выявлен дефект межпредсердной перегородки. У одного пациента была атрезия легочной артерии, и у двух пациентов недостаточность митрального клапана. Дополнительные пути проведения электрического импульса с предсердий на желудочки были зарегистрированы у 28,5% пациентов [4].

Заболевание в старшем возрасте проявляется в основном одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В части случаев начальное проявление — наджелудочковая тахикардия. Характерна аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

Электрокардиографические (ЭКГ) признаки: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия (высокоамплитудный зубец Р, превышающий по амплитуде QRS комплекс в правых грудных отведениях, не встречающийся при других состояниях, и удлинение интервала PQ), блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW) (рисунок 2).

Аномалия эбштейна у детей

Рис. 2. ЭКГ пациента с АЭ и синдромом WPW на ЭКГ (скорость 25 мм/с)

Наличие на ЭКГ укороченного интервала PQ и дельта-волны

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение ПП и маленький ПЖ.

ЭХОКГ является «золотым стандартом» диагностики АЭ, позволяющим выявить смещение ТК в полость ПЖ, сращение септальной створки с перегородкой, нормальное прикрепление к фиброзному кольцу передней створки и большую амплитуду её движений, дилатацию ПЖ, ПП, выраженную трикуспидальную регургитацию, сопутствующие ВПС.

Цветное доплеровское исследование позволяет определить глубину проникновения регургитирующей струи в ПП, выявить обратный систолический ток в верхней и нижней полой вене и пульсацию печёночных вен. По максимальной скорости регургитирующей струи рассчитывают систолическое давление в легочной артерии [14].

Трикуспидальная недостаточность курируется по протоколам ведения пациентов с хронической сердечной недостаточностью, а синдромально обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, ингибиторы антиотензин-превращающего фермента, сердечные гликозиды при сопутствующей мерцательной аритмии).

При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжёлой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства, вводимые внутривенно (предпочтительно — добутамин), при возникновении ортодромной тахикардии — соответствующее противоаритмическое лечение.

Задачей практического врача является возможно более раннее выявление АЭ и передача больного кардиохирургу для своевременного оперативного лечения, поскольку зачастую во взрослом состоянии инструментальные проявления превалируют над клиническими и пациент «носит» АЭ под маской симптомокомплекса вегетососудистой дистонии или неуточненного синдрома кардиалгии [15].

Опасность данного состояния у выживших пациентов обусловлена тем, что у данных пациентов чрезвычайно высок риск тромботических состояний и внезапной сердечной смерти [16].

Под нашим наблюдением находился больной в возрасте 41 года, поступивший 20.05.2010 в клинику с жалобами на одышку при обычной ходьбе, быструю утомляемость, отёки на ногах в вечернее время, перебои в работе сердца.

Из анамнеза известно, что с 12 лет выставлялся диагноз ВПС (какой, больной не знает), к кардиологу до 37 лет не обращался в связи с удовлетворительным самочувствием. С возрастом появилась отрицательная динамика: нарастание симптомов одышки, появление пароксизмов сердцебиения.

Впервые обследован в 37 лет, установлен диагноз: ВПС: аномалия Эбштейна. Консультирован кардиохирургом, и было рекомендовано оперативное лечение. Наблюдался ежегодно у кардиолога. Ухудшения в самочувствии не отмечал. В возрасте 41 года госпитализирован в клинику для предоперационной подготовки.

Состояние больного при поступлении (20.05.2010): рост 172 см., масса тела 65 кг. Общее состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Кожные покровы субиктеричные, повышенной влажности, цианоз отсутствует. Костно-мышечная система не изменена. Отёки до нижней трети голеней. Система органов дыхания: грудная клетка правильной формы, равномерно участвует в акте дыхания, перкуторно — легочный звук, дыхание жестковатое, проводится по всем полям, хрипов нет, ЧД 20 в минуту.

Сердечно-сосудистая система: пульс ритмичный, пальпируется на всех периферических сосудах. Область сердца без деформаций, дрожания нет. Тоны сердца ритмичные, глухие, тахикардия до 95 в минуту, 1 тон резко ослаблен, систолический шум над верхушкой, незначительно проводится влево, слышен и справа от грудины. Артериальное давление на левой руке 105/80 мм ртутного столба.

Система органов пищеварения: язык чистый, влажный. Живот правильной формы, равномерно участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система: поясничная область не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Инструментальные исследования. На ЭКГ при поступлении: ритм — синусовый, число сердечных сокращений (ЧСС) 79-83 уд. в мин., электрическая ось сердца (ЭОС) «S» тип ЭКГ, полная блокада правой ножки пучка Гиса, косвенные признаки увеличения ПЖ, атипичная реполяризация, электрическая систола должная, рубцовоподобные изменения по передней стенке.

На ЭХОКГ от 21.05.2010: левое предсердие (ЛП) — 36 мм, конечно-диастолический размер левого желудочка (КДР ЛЖ) – 43 мм, конечно-систолический размер левого желудочка (КСР ЛЖ) – 27 мм, фракция выброса (ФВ) по Симпсону — 67%, аорта в корне — 35 мм, ПЖ — 56 мм, межжелудочковая перегородка (МЖП) — 8 мм, задняя стенка левого желудочка (ЗСЛЖ) — 8 мм. Смещение створок ТК в полость ПЖ: септальной створки на уровне середины расстояния, задней створки — до верхушки; избыточность передней створки. Градиент регургитации на ТК — 29 мм рт. ст., систолическое давление в ПЖ — 39 мм рт. ст. Заключение: ВПС: аномалия Эбштейна. Выраженная трикуспидальная регургитация. Выраженное увеличение правых отделов сердца. Небольшая легочная гипертензия. Пролабирование митрального клапана лёгкой степени. Минимальная митральная регургитация.

На рентгенограмме органов грудной клетки от 19.05.2010: корни структурные, сердце широко лежит на диафрагме, гипертрофия ПЖ.

Ультрасонография органов брюшной полости от 22.05.2010. Заключение: небольшое повышение эхогенности печени (умеренный стеатоз). Небольшое повышение периферического сосудистого сопротивления в системе внутрипочечных артерий.

Получал лечение: гидрохлортиазид 25 мг утром, бисопролол 2,5 мг утром, эналаприл 5 мг в сутки.

Врачебный консилиум от 25.05.2010: учитывая технические сложности оперативной коррекции данного порока сердца, принято решение направить больного в федеральный кардиохирургический центр (СФЦ ИЦ имени академика Е.Н. Мешалкина).

Хирургическое лечение было проведено в СФБ ИЦ имени академика Е.Н. Мешалкина в 2011 г.

Заключительный диагноз: ВПС: аномалия Эбштейна. Открытое овальное окно. Операция протезирования трикуспидального клапана биопротезом «ПериКор № 30», ушивание открытого овального окна. Синдром стенокардии 2 ФК, ХСН IIА стадии, IVФК.

Выписан в удовлетворительном состоянии. Состояние при выписке относительно удовлетворительное. Сознание ясное. Носовое дыхание свободное. Слизистые розовые. Кожные покровы чистые, бледно-розовые. Цианоза нет. Швы сняты. Температура не повышалась. Дыхание проводится по всем легочным полям, везикулярное, хрипов нет. Перкуторно — легочный звук с обеих сторон. Пульс ритмичный, отчётливый на всех периферических сосудах. Тоны сердца ритмичные, звучные, шума над областью сердца нет. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. По ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС 74 уд. в мин., ЭОС «S» тип ЭКГ.

ЭХОКГ — ПП -45х63 мм, ЛП 36х45 мм, ПЖ: КДР 33 мм. ЛЖ: ФВ по Симпсону 79%, КДР -43 мм, КСР 23 мм, конечно-диастолический объем (КДО) 84 мл, конечно-систолический объем (КСО) 18 мл, ударный объем (УО) 66 мл. Биопротез в трикуспидальной позиции, работает без сбоев, эффективная площадь протеза 3,4 см², патологической регургитации нет.

Рекомендовано: наблюдение кардиолога по месту жительства. Щадящий режим с ограничением физических нагрузок в течение не менее 6 мес. Своевременная санация очагов хронической инфекции.

Приём препаратов: моксифлоксацин 400 мг 1 раз в день per os 5 дней, ацетилсалициловая кислота 75 мг 1 раз в день обед, периндоприл 2 мг вечером, спиронолактон 25 мг утром в течение 3 месяцев, далее по показаниям, триметазидин 35 мг 2 раза в день (утро, вечер) в течение 1 месяца.

Контрольные осмотры кардиолога 2011-2017 годы: жалоб пациент не предъявляет. При расспросе — нерегулярный прием препаратов из-за боязни снижения потенции на их фоне. Неоднократные беседы с пациентом. Объективный статус — без особенностей.

ЭХО-КГ динамика на 2017 год (20.05.2017): ПП — 53х65 мм, ЛП 39х45 мм, ПЖ: КДР 39 мм. ЛЖ: ФВ по Симпсону 70%, КДР — 50 мм, КСР 29 мм, КДО 91 мл, КСО 16 мл.

Таким образом, в динамике пациент имеет незначительное прогрессирование дилятации полостей сердца, вероятно, на фоне отсутствия базисной кардиоваскулярной терапии.

Хирургическое лечение улучшает выживаемость пациентов, функциональный класс сердечной недостаточности и снижает распространенность аритмий у пациентов [3].

К сожалению, у большой части взрослых пациентов порок не распознаётся, в то время как своевременная диагностика и хирургическая коррекция (клапан-сохраняющая операция, имплантация протеза) могли бы существенно увеличить продолжительность их жизни.

Основные причины низкой выявляемости и неправильной диагностики — плохая осведомленность врачей общей практики об этом пороке и многообразие клинических вариантов (вплоть до бессимптомного течения).

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с трёхстворчатой регургитацией вследствие других причин (ревматического поражения ТК, инфекционного эндокардита, инфаркта ПЖ с разрывом сосочковой мышцы, миксомы ПП, пролапса ТК в рамках наследственных болезней соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данло), карциноидным синдромом с формированием трикуспидальной недостаточности) и, при выявлении, проводить максимально раннюю хирургическую коррекцию [17].

Несмотря на то, что пренатальная диагностика болезни Эбштейна позволила улучшить непосредственное послеродовое лечение и таким пациентам проводится неонатальная кардиохирургическая коррекция [18], вероятность встречи врача общетерапевтического профиля с пациентами, родившимися до развития и широкого внедрения пренатального скринига весьма высока.

При диспансеризации пациентов с АЭ особое внимание должно уделяться профилактике инфекционного эндокардита, регулярному обследованию и индивидуальному подбору препаратов для лечения сердечной недостаточности и аритмий.


Библиографическая ссылка

Кудеярова Т.В., Дуруда Н.В., Бубликов Д.С., Гатаулина О.В., Демина Е.И., Бабушкин И.Е., Овчаров М.А. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 6.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27294 (дата обращения: 02.02.2020).


Аномалия эбштейна у детей

Источник: science-education.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.