Ангиодисплазия у детей

Скачать PDF

Ангиодисплазии – органные эмбриопатии из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных соустий, обусловливающие в детском и молодом возрасте характерные функциональноморфологические изменения регионарного кровообращения.

Считается, что пороки развития сосудов возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 нед. внутриутробного развития.

Этиология дисплазий сосудов до настоящего времени до конца не выяснена, однако следует полагать, что тератогенные факторы воздействуют на плод и нарушают формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза ^[1].

В зависимости от того, какие патологические сосуды доминируют, в пороке различают следующие клинические формы ангиодисплазий: капиллярные, венозные, артериальные, смешанные, артерио-венозные соустья ^{[2, 3, 4]}. Также существуют смешанные варианты порока, например капиллярно-венозные дисплазии.

Частота встречаемости ангиодисплазий по данным разных авторов составляет от 3 до 7% населения ^{[1, 4]}. Ангиодисплазии в области лица и шеи у детей и подростков приводят к формированию невротических состояний у пациентов и их родителей, и как следствие проблема из медицинской перерастает в социальную. Проявляясь при рождении, участки с расширенными патологическими сосудами не только не исчезают (в отличие от гемангиом), но и медленно прогрессируют, обезображивая пациента, принося тяжелые эмоциональные страдания, ухудшая качество жизни.

В 1981 году Р. Андерсон и Д. Парриш из Гарвардского университета впервые предложили концепцию селективного фототермолиза (СФ), основанную на способности хромофоров кожи, таких как гемоглобин, оксигемоглобин и вода, избирательно поглощать определенную длину волны. Максимальное поглощение энергии гемоглобином и оксигемоглобином наблюдается в зеленом (500–560 нм) и желтом (560–590 нм) спектрах. Пик взаимодействия лазерного излучения с водой происходит в средней и дальней инфракрасной области спектра (более 1000 нм) ^[5].

За 24 года эта теория была многократно подтверждена и в настоящее время является теоретическим обоснованием лечения сосудистой патологии ^[6]. Золотым стандартом лечения считается применение лазерных и IPL систем, генерирующих излучение в данных спектрах видимого и невидимого света. Цель настоящего исследования: разработать тактику лечения пациентов детского возраста с капиллярными и капиллярно-венозными и венозными дисплазиями в области лица и шеи.

Материалы и методы

Исследование проведено на базе отделения лазерной хирургии ФГБУ РДКБ Минздравсоцразвития РФ за период с 2008 по 2015 годы. Обобщены результаты обследования и лечения 4192 пациентов с капиллярными и капиллярновенозными и венозными дисплазиями в области головы и шеи в возрасте от первых дней жизни до 17 лет.

Среди методов диагностики наибольшее значение имели, помимо общего клинического обследования и описания местного статуса, ультразвуковое обследование мягких тканей в проекции участков капиллярной дисплазии и проведение доплерометрии для выявления питающих и дренажных сосудов патологического участка.

У пациентов с преобладанием венозного компонента в сосудистом пороке проводилось МРТ-исследование в сосудистом режиме либо с контрастированием сосудов. Также осуществлялся неврологический и офтальмологический осмотр для выявления возможного поражения мозговых оболочек и органа зрения. Для ретроспективного анализа использовались данные катамнеза пролеченных пациентов.

Для лечения пациентов применялся многофункциональный аппарат для фото- и лазерной терапии с возможностью подключения лазерных и не лазерных сменных источников излучения с различными спектральными характеристиками. В нашем исследовании для коагуляции патологических капилляров использовалась IPL-насадка со спектром излучения в диапазоне 515–1200 нм, с фильтром 560 нм для отсечения нежелательной части спектра, вызывающей перегрев тканей; для коагуляции патологических венозных сосудов – сменная Nd:Yag-лазерная насадка, генерирующая длину волны 1064 нм. Аппарат был снабжен интегрированной с излучателем системой контактного охлаждения кожи до -100 С на поверхности кожи. В работу используемого лазера, генерирующего длины волн «сосудистого спектра», заложен принцип селективного фототермолиза (СФ), то есть разрушение основной цели (патологического сосуда) при воздействии светом, трансформирующемся при его поглощении в тепло, не повреждает окружающие ткани.

Диагностика капиллярных, капиллярно-венозных и венозных дисплазий

Для диагностики и лечения капиллярных и капиллярно-венозных дисплазий мы применили предложенную американскими специалистами градацию «винных пятен».

1-я степень – светло-розовое пятно, состоящее из мелких редко расположенных сосудов, которые при шестикратном увеличении выглядят как дискретные кончики сосудов наподобие песчинок. Патологические капилляры расположены в глубоких слоях дермы. Данная форма патологии диагностирована у 458 детей.

2-я степень – пятно от интенсивно-розового до светло-красного цвета, при шестикратном увеличении проявляется как отдельные сосуды большого размера с существенно меньшими участками нормальной кожи между ними. Патологические сосуды расположены в глубоких и средних слоях дермы. Данная форма патологии диагностирована у 1092 пациентов.

3-я степень – отдельно расширенные сосуды, почти касающиеся друг друга и залегающие в средних слоях дермы и на границе с эпидермисом. Имелась у 1804 детей.

4-я степень – пятно от красного до фиолетового цвета, наблюдается как однородная, несколько приподнятая масса сосудов. Нормальная кожа между ними не просматривается. Патологические сосуды могут располагаться слоями во всех слоях дермы и под ней. Данная степень отмечена у 501 пациента.

5-я степень – повреждение становится узловатым и бугристым. Патологические сосуды могут располагаться слоями во всех слоях дермы и под ней. Эта степень отмечена у 34 детей.

В данной выборке детей наиболее часто встречался 3-й тип капиллярной дисплазии. Для диагностики венозных дисплазий у 303 пациентов ориентиром были результаты доплерометрии патологического участка с оценкой интенсивности кровотока и калибра патологических сосудов.

Ангиодисплазии в области лица наблюдались у 3479 детей (83%), а в области шеи – у 712 пациентов (17%). По типу патологии распределение пациентов с ангиодисплазиями в области лица и шеи было следующим: капиллярные дисплазии отмечены в 3005 случаях (71,7%); капиллярно-венозные дисплазии – в 1042 случаях (24,8%); венозные дисплазии – у 145 детей (3,5%). Следует отметить, что основное количество пациентов составили дети с поражениями двух и более анатомических зон лица. Ангиодисплазия с поражением мозговых оболочек была диагностирована у 154 детей, с поражением органа зрения – у 84 пациентов, сочетание ангиодисплазии с поражением центральной нервной системы и зрительного аппарата – у 123 пациентов.

Подготовка к лечению

Современные возможности лазерной терапии позволяют проводить СФ патологических сосудов у маленьких пациентов, начиная с двухнедельного возраста и в амбулаторных условиях. Перед началом терапии обсуждаются возможность лечения сосудистой патологии с помощью лазера и IPL, преимущества и недостатки каждого, возможность применения в каждом конкретном случае. Также необходимо предупредить пациентов и их родителей о том, что лечение сосудистой патологии длительное и количество процедур не ограничивается одной манипуляцией.

За 4 недели до и после 4-й недели лечения рекомендуется избегать нахождения на солнце, а при выходе на улицу в солнечную погоду – наносить на все открытые участки солнцезащитный крем с фактором защиты не менее 50 единиц. За 2 недели до проведения процедуры рекомендуется исключить прием любых антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Противопоказанием к проведению СФ является:

• наличие инфекционного процесса в месте предполагаемого воздействия, особенно герпетической инфекции;
• онкологические заболевания;
• предрасположенность к образованию келоидных рубцов;
• интенсивный загар;
• применение изотретиноина в течение последнего года. До начала лечения все пациенты подписывали информированное согласие на манипуляцию и фотографировались в двух проекциях.

Обезболивание

В педиатрической практике применение высокоэнергетических лазерных и не лазерных систем для коагуляции патологических сосудов различного диаметра в области лица и шеи сопряжено с интенсивными болевыми ощущениями. В связи с этим мы применяли ингаляционный наркоз при локализации патологического процесса на лице в области глаз и при площади воздействия больше 10 см² . В остальных случаях манипуляции проводились без анестезии. Применение местной анестезии при коагуляции патологических сосудов нецелесообразно, так как под действием анестетика происходит сужение патологического сосуда, уменьшение в его просвете форменных элементов крови и соответственно гемоглобина – основного хромофора, поглощающего лазерное излучение. Как следствие – недостаточная эффективность проведенной процедуры.

Одномоментно обрабатывалась площадь не более 4% поверхности тела, так как в двух случаях при обработке 5% площади поверхности тела наблюдалась температурная реакция в течение последующих 24 часов.

Лечение капиллярных, капиллярно-венозных и венозных дисплазий

Лечение начинали с тестовой процедуры, целью которой был подбор оптимальных параметров воздействия индивидуально для каждого больного с учетом клинической формы ангиодисплазии и типа кожи. По типам проведенных процедур всех пациентов можно разделить на две большие группы – СФ и трансдермальная лазерная коагуляция длиной волны 1064 нм. Распределение пациентов по возрасту и типу проведенной манипуляции представлено в таблице 1.

Таблица 1. Распределение пациентов по возрасту и типам лазерных манипуляций

Виды манипуляций	Возраст					Итого
	0–1 лет	1–4 лет	4–7 лет	7–15 лет	Старше 15 лет
Селективный фототермолиз лицо, шея	841	1552	604	834	58	3889
Трансдермальная фотокоагуляция	78	93	59	69	4	303
Итого:	919	1645	663	903	62	4192

Как видно из таблицы 1, основное количество пациентов приходится на первые 4 года жизни (1645 человек) с постепенным уменьшением их к 15-летнему возрасту (62 пациента). Соответственно основной возрастной период, в который мы проводим лечение, это первые 4 года жизни.

Сама методика лечения заключается в осуществлении тестовой процедуры для подбора дозы излучения с оценкой результатов через 6 недель. Все последующие процедуры проводились с полной обработкой патологической сосудистой ткани при условии, что она не занимала больше 4% площади тела. В противном случае участки обрабатывались с двухнедельным промежутком. При проведении процедур помимо защитных очков для врача обязательным условием является применение защиты глаз пациента. На область глаз накладывают марлевые салфетки, сложенные в 8 слоев и смоченные физиологическим раствором, поверх которых помещают металлические щитки. При работе в окологлазничной области после процедуры в конъюнктивальный мешок закапывают по 1–2 капли раствора офтан катахром. Сразу после процедуры на область воздействия мы наносили мазь бепантен плюс, а для облегчения болевых ощущений на 10–15 минут прикладывали охлажденные гелевые термопакеты.

Спустя 5–10 минут после процедуры в области воздействия появляется гиперемия, незначительный отек и кровоизлияния. В последующие сутки при больших площадях обработки (более 10 см² ) развивается умеренный отек, который редуцируется в течение последующих 24–48 часов.

Эффективность лечения оценивали количеством процедур, необходимых для достижения осветления патологического участка до цвета нормальной кожи либо до едва заметного светло-розового пятна с размытыми границами.

Результаты лечения

При изучении анамнеза 160 пациентов, получавших лазерное лечение до обращения в нашу клинику, была отмечена высокая частота (54% пациентов) формирования внутридермального фиброза, гипер- и атрофических рубцов в проекции винного пятна на фоне часто повторяющихся процедур СФ (в среднем 1 раз в месяц) независимо от того, «сосудистый» лазер или IPL-установка при этом использовались (рис. 1). Следует отметить, что в условиях часто повторяющихся процедур даже при адекватно подобранной дозе воздействия положительный результат не достигается, так как рубцовые ткани удерживают стенки патологических капилляров в расширенном состоянии, не давая им спадаться при последующем воздействии лазера, а количество процедур, пройденных пациентом, равняется в среднем 10–15.

У пациентов с рубцовыми изменениями кожи вследствие агрессивных по мощности и частоте проведения процедур СФ высокоэффективным оказалось применение IPL-терапии (рис. 2). Среднее количество процедур в этой группе детей составило 6.

Лечение кожной формы капиллярной дисплазии

При кожной форме капиллярной дисплазии в области лица и шеи либо 1-3 типах капиллярной дисплазии высокоэффективным будет применение лазерных аппаратов, генерирующих длину волны в спектре с максимальным поглощением излучения гемоглобином и оксигемоглобином (532, 578, 595 нм) и IPL-установки.

При проведении СФ с помощью IPL подбор параметров воздействия проводился в зависимости от фототипа кожи по Фитцпатрику. Более агрессивная программа применялась при I и II фототипах кожи с последующим смягчением параметров при переходе к более темному V фототипу. Вспышка, генерируемая IPL-насадкой, состоит из двух импульсов длительностью 2,4 мс и 4,0–6,0 мс (в зависимости от программы) с интервалом 15 мс. Мощность излучения зависела от типа капиллярной дисплазии и составляла 26–31 Дж/см² .

Среднее количество процедур при проведении IPL-терапии капиллярных дисплазий в области лица и шеи составило 4,2.

Лечение капиллярновенозных и венозных дисплазий

При лечении капиллярно-венозных и венозных дисплазий с наличием, помимо патологических капилляров, патологических сосудов большего диаметра необходимо в первую очередь удалить сосуды крупного диаметра, расположенные под кожей. Для этой цели оптимальным методом лечения является Nd:YAG трансдермальная лазерная коагуляция.

Принцип работы лазерного Nd:YAGмодуля заключается в генерации серии одиночных импульсов мощностью от 90 до 120 мДж/см² через сапфировый наконечник диаметром 6 мм. При этом излучение, проникая через кожные покровы, не повреждает их, но вызывает вскипание жидкой части крови, приводя к тромбированию коагулирующих патологических венозных сосудов. В момент действия импульсов имелось контактное охлаждение поверхности обрабатываемого участка кожи до -100 C. Среднее количество процедур Nd:YAG-трансдермальной лазерной коагуляции составило 2,5.

Обсуждение и выводы

Самыми оптимальными сроками проведения повторной манипуляции у пациентов детского возраста при использовании IPL-установки – спустя 6 недель, Nd:YAG – через 4–6 мес. Необходимо придерживаться данных временных промежутков во избежание развития осложнений.

IPL-терапия, по мнению ряда специалистов, считается более агрессивной, чем терапия лазерами со строго определенной длиной волны из сосудистого спектра. При анализе результатов лечения пациентов с капиллярными дисплазиями в области лица и шеи оказалось, что количество осложнений при IPLтерапии значительно ниже в сравнении с лазерной коагуляцией.

Однократная IPL-вспышка равномерно распределяется в тканях, накапливаясь в целевых хромофорах кожи (гемоглобин и оксигемоглобин). Так как мы использовали фильтр 560 нм, отсекающий длины волн от 515 нм до 560 нм, накопление энергии в меланине практически не происходит и как результат отсутствует нагрев дермы. Помимо этого одновременно со вспышкой поверхность кожи контактно охлаждается до -100 C, что обеспечивает как безопасность процедуры, так и ее комфорт. Осложнения после IPL-терапии и трансдермальной лазерной коагуляции 1064 нм представлены в таблице 2.

Как видно из таблицы 2, наиболее частым осложнением было формирование струпа в области воздействия в 1% случаев (39 пациентов). Остальные типы осложнений, возникающие при лечении ангиодисплазий и характерные для применения «сосудистых» лазеров, практически равны 0.

Следует отметить, что в случае устойчивых к традиционному лечению капиллярных дисплазий необходимо помнить о возможности наличия более крупных патологических сосудов и проводить их коагуляцию в первую очередь. Это позволит уменьшить общее количество процедур и получить максимальный результат за короткое время (рис. 3 и 4).

Nd:YAG-трансдермальная лазерная коагуляция патологических венозных сосудов, расположенных в дерме и под ней, является на сегодняшний день самой безопасной и высокоэффективной методикой лечения. Более того, за весь период наблюдения при высокой эффективности лечения венозных и капиллярно-венозных дисплазий в области лица и шеи у детей и подростков не было получено ни одного осложнения (рис. 5).

Использование в клинической практике универсальных платформ, позволяющих подключение нескольких лазерных и не лазерных сменных источников излучения с различными спектральными характеристиками, является наиболее клинически и экономически оправданным, так как позволяет с помощью одного устройства эффективно решать задачи по лечению широкого спектра сосудистой патологии у детей и подростков.

[1] Гераськин А.В., Шафранов В.В. Национальное руководство по детской хирургии. – М.: Гэотар Медиа, 2009. – С. 1042–1080.
[2] Дан В.Н. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов) / сост. В.Н. Дан, С.В. Сапелкин. – М.: Вердана, 2008. – 200 с.
[3] Рогинский В.В., Надточий А.Г., Григорян А.С. и др. Классификация образований из кровеносных сосудов челюстно-лицевой области и шеи у детей. Стоматология № 4, 2011, С.71-76.
[4] Дан В.Н. Современные классификации врожденных пороков развития сосудов (ангиодисплазий) / В.Н. Дан, А. И. Щеголев, С.В. Сапелкин //Ангиология и сосудистая хирургия. – 2006. – Т. 12. – № 4. – С. 28–33.
[5] Потекаев Н.Н., Круглова Л.С. Лазер в дерматологии и косметологии. – М., 2012. – С. 24.
[6] Anderson R.R., Parris J.A. Microvasculature can be selectively damaged using dye lasers. A basic theory and experimental evidence in human skin. Lasers Surg Med 1981; 1: 263.

---

Источник: www.premium-a.ru

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Описание

Капиллярная ангиодисплазия является следствием неправильного формирования кровеносной системы и представляет собой пятна винного, фиолетового или ярко-красного оттенка на кожных покровах. Главное отличие от гемангиом заключается в образовании больших пятен, которые увеличиваются по мере роста человека.

С возрастом поверхность невусов может стать узловатой и приобрести более темный оттенок. Капиллярная ангиодисплазия, фото которой представлено ниже, не наносит вреда для человеческого организма, но по причине расположения на открытых участках тела приносит моральный дискомфорт и может способствовать возникновению комплексов.

Данная патология относится к категории врожденных пороков развития, которая появляется вследствие расширения большого количества сосудов. В отличие от капиллярных гемангиом, такие пятна уже присутствуют на коже новорожденного ребенка и имеют достаточно большие размеры.

Как было отмечено ранее, капиллярная ангиодисплазия не выступает над кожными покровами, имеет неправильную форму и яркие оттенки фиолетового и красного. Чаще всего она формируется на лице, также возможна локализация на других участках тела. Наличие обширных образований может свидетельствовать о существовании более опасных пороков.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Профилактика

Ввиду того что в настоящий момент не установлены точные этиологические факторы, целенаправленных профилактических мероприятий нет. Следует в целом соблюдать рекомендации относительно здорового образа жизни и своевременно обращаться к врачу при плохом самочувствии.

Ангиодисплазия (АД) — порок развития сосудов, заложенный на стадии эмбрионального развития. Сосудистая система человека сложна и многообразна, поэтому группы дисплазий представлены разными вариантами мальформации.

Причины возникновения

Ученые сходятся во мнении, что ангиодисплазия сосудов — результат негативного влияния на плод при внутриутробном развитии. Формируются ангиомы в кровеносных и лимфатических сосудах на момент закладки кровеносного русла (с 5 по 20 неделю беременности).

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

• инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
• алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
• гормональные сбои;
• дефицит микроэлементов, витаминов;
• сахарный диабет;
• отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

Типы лазеров

Достаточной распространенностью отличаются не только лазеры, излучающие зеленый и желтый свет, но и инфракрасные устройства. Последние несколько уступают в эффективности по причине меньшего поглощения излучения кровью.

Медицинские лазеры классифицируются по спектру излучения и особенностям конструкции, особое значение имеет диаметр пятна. Устройства, излучающие небольшое пятно, подходят для лечения незначительных образований. Их применение для обширных невусов нецелесообразно из-за медленной обработки и низкой эффективности. Лазеры со световым пятном большего размера (от 4 мм) позволяют быстро купировать даже крупные ангиодисплазии в короткие сроки. Их преимуществом также является низкая степень рассеивания излучения, благодаря чему они проникают в самые глубокие слои кожи. Увеличение эффективности лечения достигается посредством холодовой защиты эпидермиса и минимальной продолжительностью импульсов.

Механизм развития болезни и локализация

Под воздействием определенных факторов вены и артерии формируются неправильно, не может образовываться полноценное капиллярное русло. Начинают образовываться шунты, мешающие нормальному оттоку крови и питанию тканей.

Шунты, как сообщения, расширяются в диаметре. Начинает прогрессировать венозная недостаточность и застой. Патологическим изменениям подлежит русло артерий, у которых истончаются стенки и снижается эластичность. Так развивается хроническая ишемия отдельного органа или нижних конечностей.

Если образуются свищи на крупных артериовенозных сообщениях, то сердце увеличивается в размерах. Развивается сердечная недостаточность. В случае прекращения трофики и питания тканей перестают нормально расти кости. Ноги у пациентов опухают, увеличиваются в размерах. Наблюдается гипертрофия.

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.
Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Возможные осложнения

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

• кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
• обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
• тромбозы;
• обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги. Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

• сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
• находится на месте постоянного воспаления;
• не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
• проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Проявления

Симптоматика полностью зависит от формы патологии:

1. Артериальная. Нарушается трофика тканей, замедляется рост нижних конечностей на пораженном участке.
2. Врожденная венозная. Наблюдается ее хроническая форма, трофические расстройства на фоне нарушения оттока крови, лимфостаз в сопровождении с отеками и увеличением объема конечностей. Варикоз и пигментные пятна на теле не беспокоят. Прогрессирует гипергидроз, нарушение трофики тканей, застой по причине снижения скорости кровотока, гиперкератоз.
3. Артериовенозная мальформация. Отличается отсутствием капиллярной сети у пациентов. Заброс артериальной крови производится напрямую в венозную систему. Проявляется в виде кровотечений и болевых ощущений в моменты сокращений сердца при движении крови.
4. Капиллярная дисплазия. На теле человека поселяются точечные или обширные винные пятна. Если сначала родимые пятна практически не беспокоят, то со временем могут расширять свои границы, доставлять дискомфорт. Особенно при локализации на лице близ глаз, препятствуя нормальному функционированию органа зрения.

Если признаки мальформации в детском возрасте зачастую не беспокоят и попросту остаются незамеченными, то ближе к 20-30 года начинают заявлять о себе. Чаще — в период полового созревания.

Наблюдается:

• гипогликемия (снижение уровня кислорода в крови);
• дрожание, расширение вен;
• горячесть пораженного участка;
• изъявления на покровах кожи;
• периодические кровотечения;
• болевые ощущения.

Женщин после родов должен насторожить постоянный плач ребенка, без видимых причин на первый взгляд. Ангиодисплазия провоцирует поражение ЖКТ, поэтому наверняка ребенка будут беспокоить колики, подступы тошноты, бледность покровов кожи, слабость, отхождение кала аномального оттенка.

Если патология прогрессирует, то визуальные проявления могут быть следующие:

• вытягивание, удлинение конечностей;
• кровоподтеки на теле или ногах, под ними — пульсирующие вены.

Особенность ангиодисплазии — сброс артериальной крови в вены через шунты. Значит, при повышенной физической нагрузке на фоне недостаточности легочного кровотока может увеличиваться в размерах сердце, беспокоить легочные капиллярное кровотечение, сухой кашель, одышка.

Методы лечения у детей

До внедрения в лечебную практику лазерной коагуляции капиллярные ангиодисплазии относились к неизлечимым состояниям. Альтернативы этому методу не существует. В педиатрической практике чаще всего применяются импульсные варианты излучения, которые имеют свойство поглощаться красителем. В роли такого вещества в коже бывает гемоглобин. Поэтому в фокусе действия оказываются поврежденные сосуды, а здоровые ткани не изменяют свою структуру.

Под действием света зеленого и желтого спектра расширенные капилляры подвергаются интенсивному нагреванию, что вызывает прекращение их функционирования, а поверхностные слои кожи остаются незатронутыми. Техника коагуляции проводится точечным методом, то есть с некоторыми промежутками между местами воздействия.

За три дня поверхность обработанной кожи сморщивается и покрывается корочкой. Она самостоятельно отходит через неделю, под ней открывается красное пятно, которое в неизменном состоянии находится до 2 недель.

Капиллярная ангиодисплазия после лечения

Ощутимый результат можно увидеть только после третьего месяца лечения. Чтобы добиться стойкого эффекта, нужно:

• пройти не менее 5 сеансов для средних очагов, 1 — 3 для мелких и около 10 процедур для крупных;
• после процедуры использовать мази с антибактериальным действием;
• нельзя снимать корочки, так как под ними происходит процесс регенерации тканей;
• начало лазеротерапии должно быть как можно более ранним, у младенцев можно уже со второго месяца использовать коагуляцию;
• для маленьких детей проведение лечения сопряжено с опасностью непроизвольных движений, поэтому оно предусматривает применение общего наркоза.

Взрослые пациенты с трудом поддаются лечению, поэтому после 2 — 3 месяцев перерыва лазеротерапию повторяют.

Капиллярные ангиодисплазии проявляются у новорожденных в виде розовых пятен на открытых частях тела. Развитие патологии связывают с нарушением формирования сети нервных волокон вокруг кровеносных сосудов. Клинические проявления могут ограничиваться только «винными пятнами» или кожные признаки сочетаются с мозговыми. Для лечения проводится лазерная коагуляция по индивидуальной схеме.

Диагностика

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

• ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
• компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
• МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
• рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
• флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Венозная ангиодисплазия

Клинические симптомы заболевания могут возникнуть в любом возрасте вследствие интоксикации, травм, беременности или гормональных изменений. В месте образования нарушается кровообращение, возникает венозная недостаточность и частые застои крови. Негативное влияние оказывается и на артериальные русла. В частности, снижается эластичность стенок артерий, также возможно их истончение и атрофия. Нередким осложнением становится недостаточное кровоснабжение в пораженном месте. Существуют определенные симптомы, позволяющие диагностировать заболевание:

• большое количество сосудистых звездочек на кожных покровах;
• варикозные процессы, крайне редко встречающиеся у детей;
• повышенная потливость;
• гипертрофия окружающих мягких тканей;
• при поражении конечностей отмечается непереносимость повышенных нагрузок.

Кто в группе риска

Рискуют заполучить дисплазию вен люди при наследственной предрасположенности, если близкие родственники ранние перенесли инфаркт миокарда, инсульт. В группу риска также входят:

• гипертоники;
• страдающие острыми сосудистыми болезнями, ишемией сердца, сахарным диабетом.

Провоцирующими факторами в ходе жизнедеятельности человека может являться табакокурение, злоупотребление алкоголем либо лекарствами, частые стрессы как мощный фактор вспышки развития сосудистых болезней.

Ангиодисплазия кишечника, сосудов, головного и спинного мозга — врожденная аномалия, следствие внутриутробного нарушения закладки и развития плода. Мальформации, расположенные в верхних слоях кожи успешно лечатся. При ангиодисплазии внутренних органов (головной мозг, легкие, кишечник) прогноз неутешительный.

Материал подготовлен специально для сайта venaprof.ru под редакцией врача Глушаковой Н.А. Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

Признаки врожденных винных пятен

Патология капиллярных сосудов может возникнуть на любой области тела, но наиболее распространенными зонами «винных пятен» являются:

• голова, особенно часто по ходу разветвления тройничного нерва;
• шея (боковые поверхности и задняя часть);
• верхние конечности.

Установлена закономерность – чем дальше капиллярные мальформации расположены от срединной линии, тем более упорное течение и насыщенный цвет они имеют. Размер пятен может составлять от 2 — 5 мм до половины поверхности тела. Наблюдается постепенное проникновение поражения в более глубокие слои кожных покровов, что и способствует усилению темного оттенка и формированию узелков из расширенных капилляров.

«Винные пятна»

У взрослых пациентов ангиодисплазия может возвышаться над уровнем кожи и выглядеть сплошным пятном с бугристой поверхностью. Кожа над ним истончается, легко травмируется и кровоточит, подвержена инфицированию. Болезнь может привести к деформации и асимметрии черт лица, некоторые мальформации трансформируются в злокачественные новообразования.

Изолированное пятно на коже не всегда бывает единственным признаком ангиодисплазии, оно может сопровождаться подобными изменениями сосудов в головном мозге, вызывая замедление роста и развития ребенка, судорожный синдром, нарушение движений в конечностях. Примерно у третьей части больных возникает глаукома и нарушение прозрачности роговицы, различные аномалии строения черепа и клапанного аппарата.

Тазобедренные суставы

Детская аномалия тазобедренных суставов является заболеванием врожденным. Она возникает в результате недостаточного развития какой-либо части тазобедренного сустава.

• ацетабулярная (аномальная структура в вертлужной впадине);
• дисплазия Майера (точечное окостенение хрящевых тканей);
• ротационная (замедленное формирование суставов).

Для лечения детей с аномалиями тазобедренного сустава используется широкое пеленание, лечебная гимнастика, массаж и разнообразные ортопедические приспособления: стремена Павлика, подушка Фрейка, различные шины-распорки.

Если строение сустава существенно нарушено, и комплексного лечения недостаточно, врач назначает операцию по воссозданию анатомического строения составляющих тазобедренного сустава. После таким детям предписывается реабилитационное лечение, включающее в меру разумное физическое задействование суставов, массаж и лечебную физкультуру.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое — возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска. Хороший результат достигается лишь иногда. В первую очередь, зависит от характера повреждения. К примеру, узлы и расширение поверхностных вен успешно оперируются, решая задачу ликвидации варикоза и избегая удлинения поражённой ноги.

В избранных случаях сделать операцию невозможно — если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Содержание

• Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?
• Сложная классификация
• Капиллярная ангиодисплазия
• Разные формы сосудистой дисплазии
• Лечение

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» — сосуд, «δυσπλασία» — неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Поражение зубной эмали

Дисплазия зубов у детей – это неполноценное развитие зубной эмали на молочных и постоянных зубах. Крайней формой данного заболевания является аплазия – полное отсутствие зубной эмали.

Характерными признаками данного заболевания являются изменение внешнего вида зубов (приобретается сероватый оттенок эмали) и их формы, появление пигментированных участков, борозд и сколов. Гипоплазия эмали впоследствии может стать причиной кариеса, пульпита и формирования неправильного прикуса.

Выбор способа лечения дисплазии зависит от степени ее выраженности. Основными лечебными мерами считается профилактика кариеса, пломбирование композиционным материалом, ортопедическое лечение или установка специальных коронок.

Соединительнотканная дисплазия

Такая аномалия проявляется во всем организме как значительное снижение прочности соединительной ткани. Синдром соединительнотканной дисплазии вызывает сбой нормальной работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Может выражаться в виде непропорциональности тела, изменения формы костей, излишней гибкости суставов, гиперэластичной коже, хрупкости сосудов и так далее.

Причиной развития такой болезни бывают плохая экология, стрессы и несоблюдение режима здорового образа жизни матерью при беременности.

Бывают дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Дифференцированные – это те, у которых определен тип наследования, имеется ясная клиническая картина, выявлены генные пороки и биохимические несоответствия. Недифференцированные – различные патологии, признаки которых не отвечают ни одному из дифференцированных типов болезни.

Распознать соединительнотканную дисплазию не так уж просто, и именно по этой причине обнаружение данного заболевания не всегда происходит своевременно.

Четкой схемы лечения синдрома дисплазии соединительной ткани у детей не существует. Врачи рекомендуют соблюдать правильный режим и рацион, выполнять оздоровительные физические упражнения, регулярно проходить курсы массажа при дисплазии.

В качестве вспомогательной терапии назначаются медикаменты, содержащие кальций и магний, комплексы витаминов и минералов, хондропротекторы, иммуномодулирующие препараты, фитотерапия.

Лазерная терапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни — от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Физиотерапия

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три — четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Лечение сосудистой дисплазии лазером: эффективность и безопасность, подтвержденная МОЗ РФ

Сосудистая дисплазия – это заболевание, вызванное патологией развития кровеносных сосудов как на перинатальном этапе их формирования, так и на протяжении всей жизни. В зависимости от типа затрагиваемых сосудов, дисплазию можно условно разделить на такие виды:

• Венозная патология;
• Венуальная патология;
• Лимфатическая патология;
• Аретириовенозная патология

Кроме того, довольно часто встречаются смешанные формы дисплазий, когда два или несколько типов перечисленных патологий встречаются в одном образовании.

Практически все образования, вызванные фактом сосудистой дисплазии, являются доброкачественными. Чаще всего встречаются патологии следующих видов:

• Винные пятна;
• Гемангиомы;
• Ангиокератомы;
• Пиогенная гранулема.

Современные исследования подтвердили, что принцип селективного фототермолиза является самым эффективным и наиболее безопасным методом лечения всех видов сосудистой дисплазии, так как воздействие лазера ограничивается только окрашивающим пигментом (оксигемоглобином).

Аномалия коленных суставов

Аномалию коленных суставов у деток характеризуют врожденная или приобретенная асимметрия колен и болевые ощущения. Дисплазия коленного сустава возникает при изнашивании хряща, находящегося в коленной чашечке. Данный тип недуга развивается из-за усиленной нагрузки на одну из сторон тела.

Причинами такой болезни у ребенка могут быть наследственность, недополучение плодом нужного количества питательных веществ от матери во время беременности, вредные привычки при вынашивании плода, различные патологические процессы, вирусные и инфекционные заболевания.

Важным элементом в борьбе с дисплазией коленных суставов является ее своевременное диагностирование и незамедлительное лечение.

Для лечения, как и при дисплазии тазобедренных суставов, ног и стоп, назначают широкое пеленание, фиксирующее ноги ребенка в анатомическом положении. Если аномальные изменения коленной чашечки ярко выражены, то накладывается специальная гипсовая повязка, фиксирующая ножки в несгибаемом положении.

Если аномалия выявлена у ребенка уже после двух лет, без операционного вмешательства не обойтись. После операции, как правило, назначаются массажи, направленные на укрепление и стимулирование мышц и суставной сумки.

В качестве профилактики данного вида дисплазии врачи рекомендуют проходить регулярные осмотры у ортопеда и невролога, заниматься с ребенком лечебной физкультурой, держать ребенка на руках, поддерживая под спинку.

Грудная клетка

Синдром дисплазии соединительной ткани также может стать причиной деформаций грудной клетки, связанных с наследственностью. По виду деформации грудной клетки у деток можно разделить на симметричные и асимметричные (только правая или левая сторона).

Есть несколько типов врожденных деформаций грудной клетки у детей. Чаще всего встречаются воронкообразная грудь («грудь сапожника») и килевидная грудь («голубиная/куриная грудь»). Очень редко наблюдаются синдром Поланда, расщелина грудины и прочее.

Последствиями деформации грудной клетки у деток могут быть смещение сердца, искривление позвоночника, проблемы с дыхательными путями, одышка.

У грудничков деформация грудной клетки практически незаметна. Тем не менее, если внимательно понаблюдать, у больного ребенка о, характерный западанием грудины и ребер во время вдоха, крика и плача ребенка. С возрастом искажение становится более выраженным.

Лечение таких отклонений у детей проводится с учетом уровня деформации. Как правило, лечение включает в себя массажи, а также больным назначают специальные компрессионные системы, детские ортезы.

Сосудистая

Сосудистая дисплазия – это термин, подразумевающий общее наименование различных сосудистых заболеваний. Сюда относят и злокачественные, и доброкачественные сосудистые образования.

Вызвана сосудистая дисплазия патологическим формированием сосудов. Такое заболевание может появиться в любом возрасте, в том числе и в период внутриутробного развития плода.

Сосудистые дисплазии принято делить на два вида:

1. Геманигомы. Аномально развитые сосуды и капилляры окрашивают кожу в красный цвет. Это безболезненно, однако эстетически непривлекательно и может стать причиной комплексов у ребенка. В случае, если заболевание проявляется в виде небольших красных точек, возможно, что оно пройдет само собой.
2. Кисты — лимфатические формирования, увеличивающиеся при помощи капилляров. У нынешних специалистов в области медицины и косметологии в арсенале имеется большой запас способов устранения опухоли без косметологических дефектов. Поэтому, если диагноз вашего малыша – сосудистая дисплазия – не нужно опускать руки!

Источник: AptekaTamara.ru

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.

• Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
• артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
• Вены и лимфатические сосуды.
• Капиллярные.
• Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

• Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
• Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:

• Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
• Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей);
• Повышенная потливость ног (гипергидроз);
• Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Клиническая картина
артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии. Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования. А час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам. И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

1. Повышение температуры в области поражения;
2. Дрожание;
3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

• сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
• находится на месте постоянного воспаления;
• не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
• проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Причины

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Как выглядят венозные изменения у детей

Как правило, нарушения строения сосудов возникают в период внутриутробного развития и проявляются у новорожденных в виде плоских пятен, имеющих насыщенный розовый оттенок. При рассмотрении они оказываются многослойной сосудистой сетью, разрастающейся в поверхностных слоях кожных покровов. Это отличает их от опухоли – гемангиомы, которая возвышается над кожей и имеет вид кровоподтека.

Капиллярная ангиодисплазия у маленьких детей

Капиллярные ангиодисплазии не рассасываются самопроизвольно, а проявляют тенденцию к увеличению размеров пятен. Цвет их со временем становится более насыщенным, приобретая характерный красно-фиолетовый оттенок, что и дало название «винные пятна».

Помимо видимого косметического дефекта, это заболевание оказывает травмирующее действие на психологическое состояние ребенка и тормозит его социальную адаптацию в детских, а затем и взрослых коллективах.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите на теле. Из нее вы узнаете, о причинах развития и формах заболевания, а также о симптомах, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о лучших вариантах лечения гемангиомы.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

• Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
• Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
• Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
• Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Лечение

1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.
5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Миелодисплазия

Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся недостаточным развитием спинного мозга. Впоследствии это становится основой для возникновения пороков спинного мозга, позвоночного столба и вызывает нарушения функционирования тазовых органов и ног.

Возникает миелодисплазия еще на ранних сроках беременности. Бывают открытые и скрытые формы этой болезни. Открытые легко диагностируются, и устранить их можно с помощью хирургического вмешательства, скрытые – трудны для выявления.

Для лечения этой формы заболевания используют физиотерапевтические и хирургические методы. Также широко применяются лекарственные препараты, витамины, нейротропные медикаменты и биостимуляторы.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
2. Питание и вредные привычки беременной.
3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Поражение зубной эмали

Дисплазия зубов у детей – это неполноценное развитие зубной эмали на молочных и постоянных зубах. Крайней формой данного заболевания является аплазия – полное отсутствие зубной эмали.

Характерными признаками данного заболевания являются изменение внешнего вида зубов (приобретается сероватый оттенок эмали) и их формы, появление пигментированных участков, борозд и сколов. Гипоплазия эмали впоследствии может стать причиной кариеса, пульпита и формирования неправильного прикуса.

Выбор способа лечения дисплазии зависит от степени ее выраженности. Основными лечебными мерами считается профилактика кариеса, пломбирование композиционным материалом, ортопедическое лечение или установка специальных коронок.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

• 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
• 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
• 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Грудная клетка

Синдром дисплазии соединительной ткани также может стать причиной деформаций грудной клетки, связанных с наследственностью. По виду деформации грудной клетки у деток можно разделить на симметричные и асимметричные (только правая или левая сторона).

Есть несколько типов врожденных деформаций грудной клетки у детей. Чаще всего встречаются воронкообразная грудь («грудь сапожника») и килевидная грудь («голубиная/куриная грудь»). Очень редко наблюдаются синдром Поланда, расщелина грудины и прочее.

Последствиями деформации грудной клетки у деток могут быть смещение сердца, искривление позвоночника, проблемы с дыхательными путями, одышка.

У грудничков деформация грудной клетки практически незаметна. Тем не менее, если внимательно понаблюдать, у больного ребенка о, характерный западанием грудины и ребер во время вдоха, крика и плача ребенка. С возрастом искажение становится более выраженным.

Лечение таких отклонений у детей проводится с учетом уровня деформации. Как правило, лечение включает в себя массажи, а также больным назначают специальные компрессионные системы, детские ортезы.

Синдром дисплазии соединительной ткани также может стать причиной деформаций грудной клетки, связанных с наследственностью. По виду деформации грудной клетки у деток можно разделить на симметричные и асимметричные (только правая или левая сторона).

Источник: pb17.ru