Признаки тромбофилии

Ещё заболевания на букву «Т»: Тахикардия, Тендинит, Тендовагинит, Тиреоидит, Тирозинемия, Тиф, Тифлит, Токсидермия, Токсикоз беременных, Тонзиллит, Трахеит, Трахома, Трихомониаз, Тромбоз вен, Тромбофилия, Тромбофлебит, Тромбоцитопения, Тромбоэмболия, Трофическая язва, Туберкулез

Обращаясь к врачу, каждый человек желает узнать все о своей болезни: что ее вызвало, каковы могут быть последствия и как с ней бороться. Тромбофилия — недуг, характеризующийся повышенным риском развития рецидива. Постоянное появление тромбов свидетельствует о врожденной или приобретенной патологии кровяных клеток.

Понятие тромбофилии

Тромбофилия представляет собой заболевание с высоким риском повторного образования тромбозов. Место возникновения тромба непредсказуемо. Заболевание может носить как приобретенный, так и врожденный характер.

Сам процесс тромбообразования представляет собой образование сгустков крови в местах повреждения стенки сосудов. Во время образования тромба увеличивается активность кровяных клеток. Таким образом, обеспечивается сохранность и дальнейшая целостность сосуда, не допускается избыточная потеря крови в месте травмы. В случаях, когда тромбозы начинают образовываться хаотично и в большом количестве, можно говорить о начале патологического процесса. Однако, в таких случаях не всегда развивается тромбоэмболия и тромбоз, но риск формирования тромбов в различных частях кровеносной системы повышается.

Симптоматика

Болезнь часто протекает без каких-либо видимых признаков. Иногда в венах, находящихся на голени, можно диагностировать тромбозы. Данный недуг провоцирует появление покраснений, неприятных ощущений и отеков. Избавляются от проблемы при помощи специальных, разжижающих кровь, лекарственных препаратов. Определить заболевание при тромбофилии можно используя ультразвуковое обследование или рентген.

Тромбы могут стать причиной летального исхода, если оторвутся, то попадут в кровоток, ведущий к жизненно важным органам.

Появление тромба сопровождается следующими симптомами:

• дыхание затруднено;
• стопы и голени немеют;
• при вдохе появляются боли в груди;
• учащенное сердцебиение и инфаркты в раннем возрасте;
• кашель с кровью;
• частые выкидыши;
• самый явный признак тромбофилии – боль в области образования тромба, отек.

Виды болезни

Развитие заболевания зависит от многих факторов. Носителем недуга являются почти 2/5 населения планеты. С каждым годом количество больных увеличивается. Различают два вида болезни:

• врожденная;
• приобретенная.

Наследственная патология встречается в разных отклонениях. Чаще всего встречается при:

• Дефиците антитромбина III, протеина S и C. Последние являются регуляторами скорости свертываемости крови. Их нехватка приводит к увеличенному тромбообразованию. Антитромбин III соединяется с тромбином. Этот процесс, в свою очередь, ведет к взаимной потере активности. Данный ингредиент является основным и важным в противосвертывающей системе.
• Молекулярные аномалии бесцветного белка, находящегося в плазме крови.
• Несколько видов гена V фактора. Появившийся дефект дает информацию о пятом факторе свертываемости крови. Его еще называют мутация Лейдена.
• Замена одного биологического строительного материала G20210A.
• Повышение уровня сложных белков.

Приобретенный вид тромбофилии возникает в результате:

• сопутствующих болезней;
• травм;
• приема лекарственных средств.

Врачи диагностируют еще несколько видов тромбофилии:

• Гематогенная. Самая опасная форма заболевания. Возникает при нарушении состава крови, негативных изменениях в системе свертывания, гемостаза тромбоцитов. Все это ведет к повторяющимся тромбозам разной локализации. Образование тромбов ведет к закупорке вен.

Гематогенная тромбофилия делится на два вида:

• первый связан с изменением клеточного состава крови и ее свойств;
• второй связан с изменением работы системы гемостаза.
• Гемодинамическая. Недуг, связанный с нарушением функционирования системы кровообращения.
• Тромбофилия сосудистая. Речь идет о таких заболеваниях, как атеросклероз, васкулит.

Болезнь при беременности

Наследственная тромбофилия часто диагностируется во время беременности. Причиной такого состояния у женщины, ждущей ребенка, появляется новый дополнительный круг кровообращения. Он называется плацентарным и имеет свои особенности. Организм будущей мамы начинает ощущать дополнительную нагрузку. Тромбофилия связана с нарушением системы свертывания крови и появляется риск возникновения опасных осложнений.

Как только произошло оплодотворение яйцеклетки, организм будущей мамы начинает претерпевать изменения. Это относится и к крови. Повышается ее свертываемость. Связано это с тем, что ни в коем случае не должно открыться кровотечение во время родов, при таком патологическом состоянии, как отслойка плаценты или при выкидыше.

Тромбофилия провоцирует высокий риск образования тромбов. Если еще к этому недугу добавляются физиологические изменения (одно из них — повышенная свертываемость крови), связанные с беременностью, то появляется большая опасность жизни женщины и плода.

Беременные часто страдают от такого вида заболевания, как гематогенный. Он имеет связь с антифосфолипидным синдромом. Стоит учитывать, что в этом случае течение заболевания непредсказуемо. Точной схемы лечения тоже нет.

Часто тромбофилия себя никак не проявляет. В период ожидания ребенка риск проявления заболевания увеличен в 6 раз.

На раннем сроке беременности, самым опасным последствием, может быть выкидыш. Тромбы могут появиться в тех сосудах, которые ведут к плаценте. Плод не получает в достаточном количестве кислорода и питательных веществ, что приводит к гипоксии и задержке развития.

Отсутствие поступления в организм ребенка необходимых веществ приводит к комплексу морфофункциональных нарушений, патологии развития, отслоению плаценты, выкидышу, преждевременным родам.

Заметить болезнь до десяти недельного срока беременности невозможно. Она себя никак не проявляет. Данных о ее воздействии на плод и само течение беременности на ранних сроках тоже не имеется. Редко проявляются негативные признаки недуга и во втором триместре.

Чаще всего риск возникновения осложнений начинает увеличиваться после тридцати недельного срока беременности. Опасность – отслойка плаценты.

Если болезнь не помешала выносить ребенка, то роды могут начаться преждевременно. Обычно на 35-37 неделе. Рождение ребенка на этом сроке является самым благоприятным исходом.

При посещении врача и диагностировании тромбофилии специалист должен рассказать будущей маме все о болезни. Сразу же назначается лечение.

Курс терапии включает в себя:

• медикаментозные препараты;
• специальную диету;
• физические упражнения.

Неукоснительное выполнение всех рекомендаций врача увеличивает шансы выносить и родить здорового ребенка.

Хотя, скорее всего, ребенок родится раньше времени, не стоит переживать. Современная медицина позволяет выходить малыша, рожденного и на более ранних сроках. Тромбофилия опасна при беременности, но она не является приговором для будущих мам.

Важно знать, что при диагнозе тромбофилия генетическая следует заранее планировать беременность. В этом случае риск появления осложнений становится меньше.

При обнаружении симптомов сразу же необходимо обратиться к врачу. Лучше предупредить заболевание, чем бороться с ним и его последствиями.

Диагностика болезни

При диагностике тромбофилии часто возникают сложности. Связано это с тем, что симптомы себя могут не проявлять. Для постановки точного диагноза следует обратиться к специалисту-флебологу. После визуального осмотра пациента, врач назначает лабораторную и аппаратную диагностику:

• Первичный осмотр. Специалист определяет, где находится поврежденная область и каковы ее изменения. Пациент на приеме обычно жалуется на тянущие боли во время ходьбы, отеки и гипертермию в месте нахождения варикозного расширения вен. При помощи пальпации определяется болезненность участка.

После визуального осмотра и анамнеза флеболог назначает коагулограмму, общий анализ крови, тест на определение содержания Д-димера.

• Лабораторный анализ. Исследуются гены тромбоцитарных рецепторов, причины свертываемости крови, определяется, как проходит процесс растворения сгустков крови и тромбов.
• Проводится анализ генетических маркеров заболевания. Они являются ведущими при развитии врожденного вида недуга. Существует два вида полиморфизма: гетерозиготный и гомозиготный. Второй является более опасным. Он провоцирует появление осложнений и труден в лечении.

• Необходим анализ на генетические маркеры или нет решает специалист-флеболог. Его решение зависит от клинической картины заболевания и индивидуальных особенностей организма.

При следующих показателях пациент направляется на данную процедуру:

• в молодом возрасте диагностировали тромбоэмболические болезни;


• расширение поверхностных вен нижних конечностей, сопровождающееся нарушением кровотока и несостоятельностью клапанов;
• инфаркт и инсульт;
• наличие заболеваний сосудов и сердца у близких родственников;
• проблемы, вызванные беременностью, задержка развития плода, его гибель, фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты и невынашивание беременности, на ранних сроках – выкидыш, токсикоз, тяжелая форма гестоза;
• использование оральных контрацептивов;
• рецидивирующая тромбоэмболия;
• лишний вес (ожирение).
• Инструментальная диагностика – эффективное средство для определения диагноза. Благодаря этому способу можно получить подробные данные о состоянии тромботических масс, клапанов, вен, просветов.
• Допплерография ультразвуковая. Определяет направление и скорость кровотока, исследуются разные участки сосудов. Этот способ не может дать ответ об анатомии и структуре вен.
• Ангиография нижних конечностей (ультразвуковая). Данный вид диагностики основан на способности тканей поглощать и отражать ультразвуковые волны. Этот метод является инвазивным. Процедура назначается только при серьезных показаниях. Контрастное вещество вводится в сосуд и благодаря устройству отслеживается его движение. Получается трехмерное изображение всех артерий и вен.
• Флебография – рентген с использованием вещества, содержащего йод.
• Флебосцинтиграфия – исследование с применением контрастного препарата. В этом случае, это радиоактивный изотоп с малым сроком полураспада.
• Компьютерная томография спиральная — новая технология диагностики. Создается объемная 3D-реконструкция. Она поможет определить расположение и состояние вен. Данное исследование незаменимо при экстренном определении тромбоэмболии.
• Магнитно-резонансная томография.

После того, как будет поставлен диагноз врач расскажет все о болезни, подскажет как себя вести и назначит лечение. В любом случае пациенту назначается рентген грудной клетки. Эта процедура проводится для того, чтобы избежать тромбоэмболию легочной артерии.

Лечение заболевания

Только высококвалифицированный специалист может назначить лечение. Главная задача терапии – избежать тромботических осложнений.

Прописываются следующие лекарственные средства:

• для снижения свертывания крови – антикоагулянты;
• для профилактики тромбоэмболии – антиагреганты;
• лекарства для улучшения работы печени;
• для рассасывания новых тромбов – фибринолитические препараты;
• если существует риск возникновения отека мозга, назначаются глюкокортикоидные средства;
• фолиевая кислота.

Для предотвращения осложнений, особенно в период беременности, используются следующие профилактические мероприятия:

• самомассаж;
• лекарственные растения;
• электромагнитная терапия;
• лечебная физкультура;
• использование компрессионного белья, эластичных бинтов;
• занятия плаванием и правильное питание.

Запрещено – поднимать тяжести и долгое время стоять на ногах.

Упражнение, рекомендуемое при тромбофилии — ложитесь на спину, без резких движений поднимаете и опускаете ноги.

Использование специальных медицинских пиявок тоже рекомендовано, как профилактическое мероприятие.

При тромбофилии с дефицитом антикоагулянта и составляющих свертывания крови применяется струйное переливание большого количества свежей крови или замороженной плазмы.

При таких болезнях, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Мошкович для спасения жизни пациента необходимо срочное переливание крови.

Лечение заболевания во время беременности

Если такой диагноз поставлен будущей маме, то к лечению необходимо приступать немедленно. В составлении курса терапии участвуют несколько врачей: генетик, гинеколог, геммолог. Лечение включает в себя:

• Медикаментозную терапию — использование антикоагулянтов, препаратов способных снизить свертываемость крови. Универсального лекарства нет и каждой женщине назначение выписывается индивидуально.
• Диету. Будущая мама должна включать в рацион продукты, снижающие свертываемость крови – сухофрукты, ягоды, морепродукты и имбирь.
• Режим. Рекомендована медленная ходьба, плавание, лечебная физкультура. Обязательно ношение компрессионного белья. Никакого поднятия тяжестей и долгого стояния на ногах.

Беременная постоянно находится под наблюдением врача. Существуют показания для немедленной госпитализации будущей мамы:

• тромбоз церебральных вен – лечение в акушерско-гинекологическом стационаре;
• варикозное расширение вен – направление в хирургический стационар (часто приходится решать вопрос о прерывании беременности);
• неопределенное венозное осложнение – назначение в отделение нейрохирургии.

Народные средства

Большое количество народных рецептов помогут справиться с заболеванием тромбофилия. Средства, снижающие свертываемость крови:

• Софора японская (настойка). Берется 100 г семян растения. Они заливаются хорошей водкой (500 г) и настаиваются 2 недели. Обязательно в темном месте. Принимается 3 раза в день до еды. В четверти стакана воды разводится 10 капель настоя.
• Хорошие рекомендации получил виноградный сок. Он снижает активность тромбоцитов, если употреблять его ежедневно.
• Малина. Настои и отвары, варенье и компоты из ягод, листьев растения являются отличным профилактическим и лечебным средством.
• Лабазник (настой). Две чайные ложки травы заливаются стаканом кипятка. Отвар процеживается. Употреблять третью часть стакана до еды.
• Чеснок – одно из уникальных растений, которое способно разжижать кровь. Вот поэтому рекомендуют съедать по 2-3 зубка в день.
• Сбор. В него входит по 20 г зверобоя и череды; по 10 г корня солодки голой, семян кориандра, ромашки, сушеницы топяной, льнянки, донника. Все смешивается, заливается 0,5 л кипятка. Отвар настаивается 2 часа. Процеживается. Употребляется по 2 раза в день через час после еды. Суточная норма – 20 мл.

Категорически запрещено использовать растения, вызывающих свертывание крови – крапива, водяной перец.

Перед использованием рецептов народной медицины обязательна консультация врача. Многие средства имеют противопоказания.

Правильное питание при болезни

Как и при других заболеваниях, при тромбофилии требуется корректировка питания. Во время болезни назначается антитромботический рацион. Следует отказаться от провиантов, повышающих вязкость крови. Запрещено употребление следующих продуктов:

• сала, жирного мяса и наваристых бульонов;
• шоколада и цельного молока;
• сельдерея, петрушки, шпината и бобовых;
• говяжьей печени и твердого сыра;
• придется забыть о кофе, а зеленый чай можно, но в небольшом количестве;
• жирных и острых блюд.

Рекомендованы к употреблению в пищу продукты, которые снижают свертываемость крови. Речь идет о следующих:

• клюкве и калине, бруснике и черноплодной рябине;
• морепродуктах и морской капусте;
• сухофруктах (финиках, инжире, кураге, черносливе и изюме);
• имбире;
• злаковых кашах (перловой, ячневой, овсяной, гречневой);
• красных соках и морсах.

Причины и факторы возникновения риска

Причины возникновения генетической тромбофилии:

• наследственный фактор;
• болезни крови (варикозное расширение вен нижних конечностей, атеросклероз и эритремия, артериальная гипертензия).

Косвенное влияние на развитие патологии оказывают недуги, связанные с двигательной активностью (болезнь Шляттера). Кроме нее следует вести разговор о злокачественных заболеваниях, аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка и антифосфолипидный синдром). Поликистоз почек тоже увеличивает риск появления недуга.

К причинам развития тромбофилии следует отнести:

• инфекции;
• перенесенные инсульты или инфаркты;
• хирургическое вмешательство;
• использование внутривенных катетеров;
• болезнь печени и ожирение;
• беременность;
• периферические (в конечностях) или генерализованные отеки (по всему телу);
• употребление лекарственных препаратов (преднизолона, оральных контрацептивов).

Профилактика осложнений болезни

Для того, чтобы тромбофилия не спровоцировала появление осложнений, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Измените свой образ жизни. Больше двигайтесь, меньше сидите. Укрепить здоровье поможет умеренная активность, простые физические упражнения, лечебная физкультура.
• Правильное питание. Откажитесь от жирных, копченых продуктов, полуфабрикатов.
• Постарайтесь ограничить употребление мяса.
• Соблюдайте питьевой режим – в сутки пейте не менее 1,5 л чистой воды.
• Не забывайте посещать врача. Профилактические осмотры помогут заметить первые признаки заболевания.
• Постарайтесь избегать факторов, которые провоцируют развитие заболевания (охлаждение, ожирение, большие физические нагрузки).

Источник: mrt-v-spb.ru

О тромбофилии

Тромбофилия — предрасположенность клеток крови организма человека к повышенному тромбообразованию. Такие тромбы могут возникать в сосудах различной локализации. Тромбы чаще множественные. Самым страшным осложнением тромбофилии является тромбоэмболия легочной артерии. Тромбофилия — довольно распространенное заболевание. Данная патология встречается приблизительно у 30-35% взрослого населения. Классифицируются тромбофилии следующим образом:

• Тромбофилии, которые возникают вследствие: сгущения крови; повышения содержания тромбоцитов, эритроцитов; изменения формы клеток крови (серповидноклеточная анемия).
• Тромбофилии, обусловленные первичным нарушением гемостаза (т.е. нарушение идет на уровне факторов свертывания, их избытком или недостатком).

Другими словами, тромбофилия возникает тогда, когда нарушается так называемый гемостаз. То есть когда есть нарушения со стороны клеток крови, плазмы или факторов свертывания, то это приводит к сгущению крови и образованию тромбов. Следует заметить, что тромбофилия — это не тоже самое, что тромбоз. Ведь тромбофилия предрасполагает к образованию тромбов, но тромбообразование не всегда реализовывается.

Причины тромбофилии

Причины тромбофилии подразделяются на первичные и вторичные. Первичная тромбофилия обусловлена наличием наследственной предрасположенности к развитию данного заболевания. Вторичная характеризуются появлением в течение жизни факторов, которые также могут привести к появлению тромбофилии у человека.

К наследственным состояниям, которые приводят к развитию тромбофилии, относятся:

1. Фактор V Лейдена — мутация, которая приводит к замедлению процесса свертывания крови и развитию тромбофилии, за счет патологического влияния на V фактор свертывания системы крови.
2. Врожденный дефицит протеина С. Протеин С — считается природным антикоагулянтом. При врожденной его недостаточности кровь сворачивается, образуя тромбы.
3. Врожденная недостаточность антитромбина. Антитромбин — такой же природный антикоагулянт, как и протеин С. Его недостаточность может быть как врожденной, так и приобретенной. Однако врожденная форма встречается крайне редко.
4. Комбинированные наследственные тромбофилии — наследование человеком более 1 гена, которые отвечают за развитие тромбофилии. Такая ситуация увеличивает риск того, что болезнь проявится.

Вторичная, или приобретенная тромбофилия появляется при наличии у больного следующих заболеваний: тромбоцитоз, эритремия, антифосфолипидный синдром. Кроме того, к развитию тромбофилии может привести и атеросклероз, злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания. Данные заболевания приводят к сбою в работе свертывающей системы крови и развитию тромбофилии.

Симптомы тромбофилии

Симптомы тромбофилии проявляются не сразу и не всегда ярко выражены. Их выраженность зависит локализации образовавшегося тромба, степени нарушения кровообращения, а также от наличия сопутствующих заболеваний. Симптомами тромбофилии являются боль, возможное появление отеков. При тромбозе вен частым и крайне опасным осложнением является тромбоэмболия легочной артерии. Если тромбоэмболия привела к появлению тромбов в артериях, то частым осложнением в данном случае может быть инсульт. Если тромбоэмболия стала результатом появления тромбов в сосудах плаценты (у беременной женщины), то данное состояние опасно отслойкой плаценты и выкидышем.

Если пациенту удается обнаружить тромбофилию или он опасается, что данное заболевание у него возникнет из-за существующей наследственной предрасположенности, то ему необходимо срочно обратиться к специалисту, для сведения к минимуму возможных осложнений.

Лечение тромбофилии

Лечение тромбофилии Вы можете получить после консультации лучших специалистов нашего Центра Современной Флебологии. При обращении к врачу Вы пройдете тщательную диагностику, которая будет направлена на выявление заболевания, дифференциальную диагностику с другими возможными патологиями. Только после того, как врач удостоверится в наличии тромбофилии у конкретного пациента, он приступит к назначению лечения.

Лечение тромбофилии в основном консервативное и заключается в назначении медикаментозных средств, улучшающих реалогические свойства крови. Больному тромбофилией врач назначит необходимые дозировки таких препаратов, как антикоагулянты и антиагреганты. Действие данных медикаментов направлено на разжижение крови, замедления процессов свертывания и предотвращение образования тромбов. Кроме того, врач может назначить курс гирудотерапии. Иногда рекомендуется применение таких методов лечения, как тромбоцитоферез, переливание свежезамороженной плазмы.

Залог успеха нашей клиники заключается в том, что здесь работают квалифицированные специалисты, которые в своей работе используют высокоточную современную аппаратуру, а лечение назначают, соблюдая определенные стандарты, при этом к каждому больному отыскивая индивидуальный подход. Наши врачи ответственны, внимательны, а самое главное, они заинтересованы в том, чтобы каждый пациент был доволен, обращаясь за помощью в нашу клинику.

Записаться на консультацию о тромбофилии

Вопросы пользователей на нашем сайте о тромбофилии

• Существует генетически обусловленный риск образования тромбов при полосных операциях и ЗГТ, диагноз приобретённая тромбофилия под вопросом. Возможна ли склеротерапия?
• Мой клинический диагноз Основной генетическая тромбофилия гомозиготнаяформа под острый окклюзивный иллеофиморальный флеботрамбоз слева Осложнение основного: Хроническая венозная недостаточность левой
• Здпаствуйте. 5 месяцев назад родила ребёнка. Во время беременности поставили диагноз наследственная тромбофилия. С 7 месяца беременности начали болеть ноги от колен
• Хотелось бы узнать, возможна ли консультация и лечение, если поставлен диагноз- первичная мультифакторная тромбофилия. Возраст 52 года. Проживание Забайкальский край, город

Источник: www.flebologiya-clinic.ru

Классификация тромбофилий

В результате заболевания страдает гемостаз, основная задача которого — сохранять кровь в жидком состоянии и обеспечивать образование защитных «пробок» при повреждении сосудов. Такие пробки останавливают потерю крови, не мешая здоровому кровоснабжению. Сбалансированный гемостаз обеспечивается динамическим равновесием трех факторов: состоянием сосудистой стенки, полноценной динамикой кровотока и свойствами крови. Тромбофилия вызывается нарушением этого равновесия. Выявление нарушенного компонента является основой успешного лечения тромбоза.

Тромбоз, развивающийся на фоне тромбофилии, повреждает вены и артерии. При этом нельзя путать тромбоз и тромбофилию. Состояние тромбофилии означает только склонность к тромбообразованию. Тромбоз — самостоятельный процесс.

Чаще всего развитие тромбов провоцируется внешними факторами: хирургическими операциями, физическими перегрузками, травмами.

При обнаружении тромбофилии необходимо комплексное лечение — во избежание осложнений и негативных последствий болезни. Тромбофилия нарушает здоровый кровоток и является причиной развития массы опасных процессов в организме. Вызываемые последствия зависят от локализации тромба.

• Некроз тканей и ампутация — при закупорке сосудов нижних конечностей;
• Инфаркт миокарда — при тромбозе коронарных сосудов;
• Ишемический инсульт — при локализации тромба в сосудах головного мозга;
• Тромбоэмболия легочной артерии — при закупорке артерии тромбом, пришедшим из глубоких вен нижних конечностей;
• Перитонит (воспаление брюшины) — при тромбозе артерий кишечника;
• Самопроизвольный аборт (выкидыш) — при локализации образования в сосудах плаценты.

Диагностика и лечение тромбофилии лежит в сфере компетенции различных специалистов. Нарушения гемостаза лечит гематолог. Диагностика и терапевтическое лечение сформировавшихся образований и непосредственно тромбоза — задача врача флеболога. Удаление тромбов, не поддающихся терапии, проводится сосудистыми хирургами.

Выбор специалиста делается после первичного комплексного обследования пациента.

Причины тромбофилии

Состояния тромбофилии могут быть генетическими (врожденная тромбофилия) и приобретенными.

Также состояния тромбофилии классифицируются по признаку развития. Бывает состояние тромбофилии, вызванное первичными нарушениями гемостаза (снижение текучести крови, недостаточные возможности системы в растворении тромбов), а бывает состояние тромбофилии, возникшее из-за нарушений клеточного состава и свойств самой крови.

Тромбофилия, вызванная проблемами гемостаза, как следует из названия, провоцируется нарушениями свертываемости крови.

К тромбофилии, вызванной клеточными проблемами крови, приводят следующие факторы: изменение формы эритроцитов, повышение вязкости плазмы крови, сгущение крови.

Клинические проявления и диагностика тромбофилии

Как и любое заболевание, тромбофилия имеет свою группу риска и ряд факторов, провоцирующих нарушение гемостаза и развитие тромбоза.

Группы риска тромбофилии: курильщики, люди старшего возраста, беременные женщины, люди, страдающие ожирением, люди, ведущие малоподвижный образ жизни.

Негативные факторы, запускающие развитие болезни:

• Перенесенные травмы или хирургические операции;
• Перенесенные инфаркты и инсульты;
• Аутоиммунные заболевания;
• Заболевания крови;
• Заболевания печени;
• Сердечно-сосудистые заболевания (включая пороки сердца);
• Онкология;
• Химиотерапия;
• Варикозные болезни вен нижних конечностей и другие болезни.

Лечение тромбофилии

На первоначальном этапе диагностики тромбофилии важно не спутать её с тромбозом сосудов. Большое внимание уделяется характеру тромбоза: частоте его проявлений, локализации образований, предрасположенности пациента к подобным нарушениям. Подозрения должна вызывать множественность образований, их хаотичная локализация, склонность нарушений к рецидивам. При тромбофилии образования развиваются повсеместно, повторно, поражая органы, вены и артерии. Это и является первым клиническим признаком развития тромбофилии.

Диагностические методы обследования выбираются с учетом симптомов тромбофилии, наличия дополнительных патологий, протекающих параллельно с заболеванием. Проводится ряд анализов на тромбофилию. В том числе — скрининг гемостаза (стандартное исследование) и анализ на генные мутации, способствующие развитию тромбоза вен.

Профилактика тромбофилии

Лечение тромбофилии состоит из двух направлений. Первое — устранение самих тромбов. Второе — борьба с процессами, которые их вызывают, то есть — с самой тромбофилией и провоцирующими её болезнями.

В основе лечения — антикоагулянты — препараты, снижающие свёртываемость крови. Пациентам назначаются препараты, воздействующие на тромбоциты. Если тромбофилия вызвана генетическими причинами, пациентам рекомендуется прием фолиевой кислоты и препаратов на её основе — это позволяет снизить вероятность развития тромбоза вен.

Лечение тромбофилии и тромбоза включает в себя также диету. Питание должно быть сбалансированным, с частичным или полным исключением цельного молока, жирного мяса, бобовых, сыров (твердых сортов). Нежелательно употребление некоторых видов зелени и листовых овощей. При этом благоприятным для крови будет употребление морепродуктов, ягод, сушеных фруктов, имбиря. Диетическое питание подбирается врачом, исходя из клинических симптомов тромбофилии.

В профилактике тромбофилии нуждаются люди группы риска и пациенты, страдающие рецидивами тромбоза. То есть те, кто уже столкнулся с тромбозом, и те, кто имеет склонность к подобным нарушениям.

Предупреждающие меры сводятся к строгому контролю приема любых лекарственных препаратов, способных повлиять на свойства крови. Особенное внимание следует уделить внутривенным инъекциям и приему гормональных контрацептивов.

В ходе профилактики необходимо устранить или уменьшить влияние факторов, способствующих развитию тромбофилии. Сюда входит борьба с избыточным весом, контроль физических нагрузок и — вместе с тем — достаточная двигательная активность, необходимая для здоровой работы вен. Людям группы риска тромбофилии следует избегать значительного переохлаждения и перегревания, им нельзя работать в условиях критических температур и высоких физических нагрузок. Также тромбофилия скорее приводит к тромбозу при высоких статических нагрузках на нижние конечности. Поэтому профилактика и лечение включают в себя элементарную гимнастику и механическую разгрузку кровотока нижних конечностей.

Профилактика тромбофилии позволяет предотвратить развитие тромбоза вен и артерий, поэтому нельзя недооценивать её значение в борьбе с болезнью.

Источник: www.mosmedportal.ru

Тромбофилия — хроническое состояние организма, при котором на протяжении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения. Обычно под понятием «тромбофилия» понимают генетически детерминированное состояние, однако существуют приобретённые состояния повышенной склонности к тромбообразованию. Поэтому мы считаем, что рационально разделять тромбофилии на врождённые и приобретённые.

Основная роль гемостаза заключается в сохранении жидкого состояния крови в сосудах и создания гемостатической «пробки», закрывающей дефект сосуда при травме или патологическом процессе, предотвращая кровопотерю. Гемостатическая пробка не должна мешать кровоснабжению органов.

Образование тромба — процесс динамический, в котором принимают участие три основных фактора: гемостатические компоненты крови, состояние сосудистой стенки и динамика тока крови (триада Вирхова). В норме компоненты находятся в динамическом равновесии, что способствует поддержанию гемостатического баланса. Нарушение любого из компонентов триады Вирхова может привести к изменению гемостатического баланса в сторону недостаточного или избыточного тромбообразования. В случае тромбофилии, как правило, происходит нарушение нескольких компонентов системы гемостаза, и часто нельзя вычленить ведущее нарушение.

Нельзя ставить равенство между тромбофилией, тромбозом и тромбоэмболией, так как тромбофилия определяет лишь потенциальную возможность, которая не обязательно реализуется в виде тромбоза.

Тромбоз — патологическое состояние, связанное с нарушением кровотока и ишемией органа вследствие закрытия тромбом просвета сосуда. Тромбоэмболией называют обтурацию артериального сосуда тромбом, образовавшимся в лежащих выше отделах кровеносной системы и попавшим в сосуд с током крови.

Развитие тромбоза является следствием взаимодействия факторов патогенеза тромбообразования. Тромбозы бывают артериальные и венозные.

Артериальные и внутрисердечные тромбы состоят преимущественно из тромбоцитов, соединенных фибриновыми мостиками, — белые тромбы. Артериальные тромбы преимущественно пристеночные. Важнейшие факторы формирования артериального тромба — врождённая или приобретённая аномалия сосудистой стенки и патологическая активация тромбоцитов. Наиболее частая аномалия — атеросклероз. Кроме него возможны врождённые нарушения развития сосудов, ангиоматозные образования, инфекционное поражение эндотелия, ятрогенные нарушения.

Венозные тромбы включают значительное количество эритроцитов и фибрина; они часто полностью обтурируют просвет сосуда. Основной механизм образования венозного тромба связан с повышением свёртываемости крови и стазом. В детском возрасте ведущее значение приобретает катетеризация вен для проведения инфузий.

Тромбозы у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. В первом полугодии жизни частота тромботических эпизодов составляет 5,1 на 100 000 детей в год, а после 6 мес колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 детей в год. Венозные тромбозы у детей встречаются примерно в 2 раза чаще артериальных.

Факторы патогенеза патологического тромбообразования бывают врождённые и приобретённые. Среди врождённых факторов выделяют наследственные, как правило, связанные с генетически обусловленным изменением активности различных белков гемостаза или с повышением в крови концентрации веществ, обладающих протромботической активностью.

Факторы тромбофилии, связанные с изменением активности белков гемостаза, в свою очередь тоже можно подразделить на несколько групп:

• патологическое снижение активности антикоагулянтов;
• патологическое повышение активности прокоагулянтов;
• полиморфизм прокоагулянтов, защищающий их от воздействия ингибиторов.

Значение каждой группы факторов неодинаково: если роль факторов первой и второй категорий доказана, то факторы, второй категории, очевидно, менее значимы.

В эту группу факторов можно также отнести различные аномалии развития сосудов, существенно повышающие риск патологического тромбообразования, которые нельзя отнести к наследственным.

Приобретенные факторы разнообразны. У детей они редко становятся единственной причиной патологического тромбообразования, но часто служат «последней каплей», ведущей к тромбозу или эмболии. Среди приобретённых факторов у детей ведущее место занимают внутривенные катетеры.

Наследственные факторы риска тромбообразования у детей:

• дефицит антитромбина III;
• дефицит протеина С;
• дефицит протенина S;
• полиморфизм гена фактора V (фактор V Лейдена);
• полиморфизм гена протромбина (однонуклеотидная замена G20210A);
• полиморфизм тромбоцитарного рецептора гликопротеина IIIа;
• дисфибриногенемия;
• гиперлипопротеинемия;
• гипергомоцистеинемия (у детей, как правило, носит наследственный характер);
• талассемия (постспленэктомический тромбоз печёночных вен);
• серповидно-клеточная анемия.

Приобретённые факторы риска тромбообразования у детей:

• катетеризация вен, особенно длительное нахождение катетера в вене;
• повышение вязкости крови (полицитемия, потеря жидкости с уменьшением ОЦК);
• операция или травма;
• инфекция (ВИЧ, ветряная оспа, гнойный тромбофлебит);
• аутоиммунные заболевания (волчаночный антикоагулянт, антифосфолипидный синдром, сахарный диабет, болезнь Бехчета и др.);
• нефротический синдром;
• врождённые пороки развития сердца и сосудов;
• онкологические заболевания;
• химиотерапия: аспарагиназа (L-аспарагиназа), преднизолон;
• заболевания печени;
• назначение концентратов протеина С.

Факторы, роль которых в развитии тромбозов неясна:

• высокий уровень активности факторов свёртывания крови VIII, XI, XII, фактора Виллебранда, ингибитора активатора плазминогена;
• дефицит факторов XII, кофактора гепарина II, плазминогена, активаторов плазминогена, тромбомодулина.

Важный фактор, учитываемый при риске патологического тромбообразования, — возраст пациента. У детей риск тромбообразования наиболее велик в неонатальном периоде. Считается, что у новорождённых повышен риск тромбообразования вследствие низкой фибринолитической активности естественных антикоагулянтов (антитромбин III, протеины S и С (III, IIС) и относительно высокой активности факторов VIII и фактор Виллебранда. Возможно, правильнее говорить о меньшей устойчивости гемостатического баланса, что связано с относительно низкой концентрацией многих белков гемостаза, ведущей к облегчению возникновения тромботических или геморрагических нарушений.

Возрастает риск развития тромботических осложнений у детей недоношенных или с задержкой внутриутробного развития.

Для возникновения тромбоза в детском возрасте необходимо взаимодействие целого ряда факторов. При изолированном факторе риска, как правило, тромбозы манифестируют во взрослом возрасте. Однако у пациентов с тяжёлым дефицитом АТIII, IIС, и ns развитие спонтанных или спровоцированных минимальными воздействиями тромбозов возможно уже в раннем возрасте.

Среди приобретённых факторов риска тромбоза на первом месте у детей всех возрастов стоит катетеризация центральных вен. Этот фактор присутствует у 90% детей с тромбозами в возрасте до года и у 66% детей с тромбозами старше года. Более того, дети с обширными тромбозами вследствие катетеризации центральных вен имеют серьёзный риск длительно сохраняющихся осложнений, включая посттромботический синдром. В большинстве случаев тромбозы, связанные с установкой катетеров, возникают в системе верхней полой вены и в сердце. Система нижней полой вены может страдать при установке катетера в пупочную вену.

Лабораторная диагностика тромбофилии

Лабораторный анализ для выявления патогенетических факторов тромбоза необходимо проводить сразу же после диагностики, до начала лечения. Рекомендуемый набор тестов включает: АЧТВ, протромбинового времени, фибриноген, факторы свёртывания крови V, VII, VIII, IX, XI, XII, ФВ, исследование резистентности к активированному IIС, активность АТIII, IIС, ns, плазминогена, D-димеры, время лизиса эуглобулинового сгустка, тесты для выявления волчаночного антикоагулянта — тест с ядом гадюки Рассела, тесты нейтрализации на фосфолипидах или тромбоцитах, исследование активности факторов при последовательных разведениях плазмы, микст-тесты для определения характера ингибитора. Определяют активность и наличие антигена активатора плазминогена и ингибитора активатора плазминогена-1. Необходимо определять уровень гомоцистеина в крови, а также генетический полиморфизм фактора V Лейдена, метилтетрагидрофолат редуктазы, протромбина (однонуклеотидная замена G20210A).

Лечение тромбофилии и тромбозов у детей

В настоящее время проблема лечения детей недостаточно изучена. Возможно, что для детей старшего возраста допустимы подходы к лечению тромбозов, принятые у взрослых. Тем не менее, существуют данные, предполагающие различие реакций взрослых и детей (особенно до 6-месячного возраста) на антикоагулянтное и тромболитическое лечение. Возрастные особенности состояния системы гемостаза необходимо учитывать при назначении лечения.

Основная тактика ведения детей с тромбозами заключается в назначении на первом этапе гепаринотерапии с последующим переходом на длительное применение непрямых антикоагулянтов. Рекомендуют минимум 3 мес после прекращения действия факторов патогенеза тромбоза проводить поддерживающее лечение антикоагулянтами. При наличии нетяжёлых наследственных факторов тромбофилии воздействие антикоагулянтов должно быть продлено до 6 мес, а при сохраняющемся серьёзном риске рецидива тромбоза непрямые антикоагулянты можно применять годами.

Заместительное применение СЗII или концентратов протеина С (IIС), AT III можно проводить для лечения тромботических эпизодов, связанных с тяжёлым дефицитом IIС, ns, AT III, для профилактики тромбозов при необходимости инвазивного лечения либо при присоединении дополнительных факторов риска тромбоза (например, инфекции), особенно у детей раннего возраста. У новорождённых и детей первых месяцев жизни антикоагулянтное и тромболитическое лечение может быть неэффективным из-за низкого возрастного уровня AT III и плазминогена. В этом случае показана инфузия СЗII.

В тромболитическом лечении артериальных и венозных тромбозов успешно применяют рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (алтеплаза). Эффективно и относительно безопасно применение у детей сочетание проурокиназы и гепарина натрия (гепарина).

Другими антикоагулянтами служат синтетические аналоги гирудина, блокирующие активные сайты тромбина, в том числе связанного с фибриногеном. Не влияют на АЧТВ и не связываются с тромбоцитами, редко вызывают геморрагические осложнения. Есть данные об их эффективном использовании у детей.

Анкрод — предотвращает образование перекрёстных связей фибрина и облегчает его расщепление плазмином. Хорошо зарекомендовал себя при гепарининдуцированной тромбоцитопении с тромбозом. Эффективность препарата у детей при лечении тромбофилии пока не исследована.

Источник: ilive.com.ua