Синдром кавасаки у детей причины

Болезнь Кавасаки — это генерализованное воспаление сосудов, в основном артерий, которое сопровождается с острым лихорадочным состоянием и грозит риском развития инфаркта, кардиосклероза, ИБС, аневризмы аорты и прочих сердечно-сосудистых заболеваний.

В части симптоматики и сути явления, нарушение очень похоже на васкулит. Но имеет несколько отличительных черт:

• Поражает только детей. В основном до 5 лет жизни.
• Синдром обладает расовой выборочностью. Наиболее часто он встречается у азиатов, если точнее — у японцев. У них отклонение диагностируется почти в 5 раз чаще, чем у европейцев.
• Протекает стремительно, не хронизируется и не имеет свойства рецидивировать. Обостряться.
• Дает обильную внутреннюю симптоматику чуть ли не с первых дней существования. В основном поражает сердце, может навредить глазам.
• Хорошо поддается терапии. В отличие от васкулита, который устраняется неделями и даже дольше.
• Парадоксально, но при своевременной медицинской помощи, нарушение полностью излечивается и имеет хорошие прогнозы.

Болезнь нужно побороть как можно быстрее. В противном случае не избежать осложнений. В том числе смертельно опасных: вплоть до инфаркта, остановки сердца.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

• Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
• Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

Начало расстройства

Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

Появление кожной сыпи

Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

Воспаление суставов 

Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

Вовлечение слизистых оболочек

Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

Поражение сердца и сосудов

Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

Смотрят на визуальные признаки:

• Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
• Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
• У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

Увеличение шейных лимфоузлов

Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

Причины

Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

• Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
• Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.


• Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

Диагностика

Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

• Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
• Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
• Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
• Кожные высыпания любого характера.
• Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

• Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
• Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу.
  Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
• В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
• Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
• ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
• Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
• По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
• При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
• Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

Лечение

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

• Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
• Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
• Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.

• Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Прогноз

Как ни странно, благоприятный. Летальность заболевания держится на уровне 1-3%, плюс-минус по разным оценкам. Но при своевременной коррекции шансы на полное восстановление максимальны. Главное не тянуть с медицинской помощью.

Источник: CardioGid.com

Что это за заболевание?

Синдром Кавасаки — генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или узелковым периартериитом.

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

• кожной сыпью;
• долгой лихорадкой;
• двусторонним конъюнктивитом;
• увеличением шейных лимфоузлов;
• отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой — температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения — всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

• Вирус Эпштейна-Барра.
• Парвовирус.
• Риккетсии.
• Герпес.
• Спирохеты.
• Стафилококки.
• Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Почему развивается синдром Кавасаки? Обзор причин

Эту патологию открыл японский педиатр еще в 1961 году (синдром назван в его честь). Вызывает болезнь вирус, который легко попадает и развивается в несформировавшемся организме малыша грудного возраста или дошкольника. Инфекция затрагивает слизистую, дерму, кровь и лимфу.

Точные причины развития патологии до сих пор не выяснены. Считается, что вызвать синдром Кавасаки может наследственный фактор или вредоносные бактерии, которые вызывают ответные аутоиммунные реакции. Механизм развития болезни – внезапный аутоиммунный процесс, который провоцирует воспаление стенок сосудов.

Руки ребенка при болезни Кавасаки – фото

Какие есть предпосылки для развития патологии?

1. Наличие в организме ребенка инфекции бактериального или вирусного происхождения. Это может быть вирус герпеса, стафилококка и стрептококка. Возбудителями могут быть и кандиды, спирохета.
2. Наследственность. Заболевание наблюдается у 10-12 % малышей, чьи близкие родственники перенесли такой синдром.
3. Слабый иммунитет.
4. Предрасположенность по расовому признаку (азиатская, монголоидная раса). Так, у японских детей патология встречается в 10 раз чаще.

В группу риска по развитию заболевания Кавасаки входят дети раннего возраста (от рождения до пяти лет, особенно мальчики) и малыши с иммунодефицитом. В редких случаях патология развивается у детей старшего школьного возраста и взрослых.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

• Двусторонний конъюнктивит.
• Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, гиперемия щек, покраснение горла.
• Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
• Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
• Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка — неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

• Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
• Проявления на слизистых.
• Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках — местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема — сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления — подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке — покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

• Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
• Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
• Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
• Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
• Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

• На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
• Через 2 недели
• Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• Уровни С-реактивного белка
• Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

• Острая, в течение первых 10 дней.
• Подострая, в течение 2-3 недель.
• Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома — рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Болезнь Кавасаки. Фото

Сыпь у 7-месячного ребенка на 4-й день болезни.

Отек губ и эритема у 2-летнего мальчика на 6-й день болезни.

Эритематозная и отечная рука у 11-летней девочки на 6-й день болезни.

Околоногтевое шелушение у 3-летнего ребенка на 12-й день болезни.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

• Анализы крови и мочи.
• Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, серомукоидов. В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

• ЭКГ.
• ЭхоКГ.
• Рентген органов грудной клетки;
• Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек — это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Проблемы с сосудами и сердцем

Характерные признаки болезни Кавасаки напоминают симптомы миокардита.

У ребенка наблюдаются следующие проблемы:

• боль в области сердца;
• аритмия и развитие сердечной недостаточности;
• расширение коронарных сердечных сосудов.

В списке опасных осложнений – инфаркт, митральная или аортальная недостаточность, перикардит. При стремительном развитии болезни у ребенка может появиться аневризма в крупных артериях.

В списке других характерных симптомов – суставной синдром (артрит и артралгия мелких суставов кистей и стоп). Иногда параллельно происходят сбои в работе ЖКТ. В более редких случаях патология сопровождается менингитом и уретритом.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод — введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы — снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.

Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения — антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

• 
  Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.

• НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
• Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
• Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
• Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий — основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к септическому шоку. Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

• Инфаркт миокарда.
• Кардиосклероз.

• Ишемическая болезнь сердца.
• Гипертония. Систематические скачки артериального давления.

• Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.

• Атеросклероз.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
2. Воспалены слизистые оболочки.
3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
4. Конъюнктива гиперемирована.
5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Источник: medicprof.ru

Причины развития синдрома Кавасаки

Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:

• бактериями – стрептококками и стафилококками;
• риккетсиями;
• вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.

Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.

Симптомы у детей

Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно. Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.

Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.

Основные клинические проявления:

• температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
• мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
• отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
• конъюнктивит и увеит;
• сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
• уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
• боль в суставах кистей, стоп, голеней.

Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.

В чем опасность заболевания

Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:

• миокардит,
• аритмия,
• острая недостаточность кровообращения,
• аневризмы артерий,
• инфаркт миокарда,
• перикардит.

Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.

Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:

Методы диагностики

Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.

Данные обследования чаще следующие:

• анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
• биохимия крови – высокие иммуноглобулины, трансаминазы и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
• анализ мочи – белок и лейкоциты;
• ЭКГ – признаки ишемии;
• ангиография – нарушение коронарного кровотока.

Лечение синдрома Кавасаки

Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.

Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.

Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.

Для понижения риска закупорки сосудов сгустками крови рекомендуют:

• Аспирин – после стабилизации температуры переходят на профилактический длительный прием. Для защиты слизистой применяют таблетки в оболочке и пьют их после еды.
• Варфарин или Плавикс используют у детей с выявленной аневризмой артерий.

Источник: CardioBook.ru

Причины развития синдрома Кавасаки

Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома. Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь Кавасаки, тоже заболевают ею.

Предпосылки для развития синдрома:

• Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
• Снижение защитных функций иммунитета.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Диагностика синдрома Кавасаки

Болезнь Кавасаки подтверждается наличием на фоне 5-дневной лихорадки минимумом 4 клинико-диагностических критериев. Среди них:

• Конъюнктивит обоих глаз.
• Локальная (шейная) аденопатия.
• Полиморфная сыпь по всему телу.
• Симптомы поражения слизистой рта.
• Покраснение, уплотнение кожи стоп и ладоней с их отеком.
• Шелушение подушечек пальцев на 2–3 неделе от начала болезни.

Если при обследовании выявлена аневризма коронарных артерий, то для установки диагноза достаточно 3 дополнительных признаков.

Атипичный (неполный) синдром Кавасаки диагностируют при наличии 2–3 вышеперечисленных критериев. Это объясняется тем, что симптомы могут быть вызваны другой патологией. Для полной клинической картины заболевания недостаточно в совокупности объективных данных.

Методы диагностики

Важно провести дифференциальную диагностику с гриппом, синдромом Стивенса-Джонса, краснухой, корью, скарлатиной, микоплазменной пневмонией, ревматоидным артритом, аденовирусной инфекцией, мононуклеозом.

Лечение синдрома Кавасаки

Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.

Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.

Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.

Осложнения

Прогноз при болезни Кавасаки

Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Смертью заканчивается лишь в 0,8–3% запущенных случаев, когда терапия не была начата вовремя; смерть наступает от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью.

Источник: okardio.com

Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Почему давит на виски причины Постоянная усталость и слабость причины у женщин Коэффициент атерогенности понижен у женщин причины Маточное кровотечение причины и лечение Жар в глазах причины Причины сердечного кашля у взрослого Лейкопения причины возникновения у взрослых лечение Гипотония причины и лечение симптомы