Основная причина острого лейкоза

Их потомками являются полустволовые клетки-предшественники лимфопоэза и миелопоэза. На этом этапе процесс кроветворения разделяется на две ветви.

Из клеток предшественников образуются лимфобласты и миелобласты. Лимфобластные клетки являются родоначальниками Т- и В-лимфоцитов.

Из миелобластов образуются:

• эритроциты;
• нейтрофилы;
• базофилы;
• эозинофилы;
• моноциты;
• тромбоциты.

Схематическое изображение гемопоэза изображено на картинке:

При лейкозах происходит первичное поражение КМ, с образованием мутировавших опухолевых клеток. В зависимости от типа лейкемии, активно делиться будут опухолевые лимфобласты или миелобласты.

С учетом того, что мутация происходит на уровне стволовых клеток, дальнейшая дифференцировка и скорость созревания клеток также нарушаются. Мутировавшие клетки отличаются от нормальных неудержимым, неконтролируемым ростом.

Лейкозы. Классификация

Все лейкозы разделяются на:

• острые;
• хронические.

Острый лейкоз – это опухоль, субстратом (основой) которой выступают незрелые клетки – бласты.

Тип лейкоза, будет зависеть от того, какими бластами он представлен:

• острый миелобластный лейкоз,
• острый эритробластный лейкоз,
• острые монобластные лейкемии,
• острый лимфобластный лейкоз и т.д.

Если острое белокровие развивается из неидентифицируемых клеток, такой лейкоз крови называют недифференцируемым.

При хроническом лейкозе, подавляющее количество клеток опухоли будет представлено зрелыми клеточными элементами.

Острые лейкозы разделяют также на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные.

В группе острых нелимфобластных лейкозов выделяют семь гистологических типов:

• М0 – недифференцированные лейкозы;
• М1 – миелобластные без цитохимических признаков созревания клеток;
• М2 – миелобластный лейкоз крови с созреванием клеток;
• М3 – промиелоцитарный (базофильный и эозинофильный);
• М4 – миеломонобластные;
• М5 – монобластные;
• М6 – эритроцитарные;
• М7 – мегакариобластные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз разделяют на три гистологических типа:

• Л1 – микролимфоцитарный (встречается в 25% случаев);
• Л2 – типичный лимфобластный лейкоз (встречаетя в 70% случаев, такой тип лейкоза более характерен для взрослых пациентов);
• Л3 – макролимфобластный (наиболее редкая форма).

Также, острый лимфобластный лейкоз классифицируют по типу преобладающих в опухоли лимфоцитарных клеток:

• Т – лимфобластные лейкозы;
• В – лимфобластные лейкозы;
• Ноль – лимфобластные (ни Т, ни В-) лейкозы.

Хронические лейкозы разделяют на:

• миелопролиферативные опухоли (хронические миелолейкозы, эритремии, хронические макрофагальные лейкозы и т.д.);
• димфопролиферативные опухоли (хронические лимфолейкозы);
• парапротеинемические гемобластозы (миеломную болезнь, болезни легких и тяжелых цепей и т.д.);
• нейролейкемические гемобластозы (лимфоцитомы, лимфосаркомы).

Острый лейкоз. Симптомы у взрослых

Симптомы лейкоза в острую стадию будут обуславливаться:

• гиперплазией опухолевых тканей (бластным перерождением КМ, увеличением ЛУ (лимфатические узлы) и появлением опухолевидных инфильтратов в органах);
   
• угнетением нормального гемопоэза (анемия, геморрагические нарушения и кровоточивость, частые инфекции вследствие лейкопении);
   
• прогрессирующей интоксикацией.

Острые лимфобластные лейкозы чаще встречаются у детей, миелобластные более характерны для взрослых пациентов. Миелобластные лейкозы гораздо хуже, чем лимфобластные поддаются химиотерапии, однако редко осложняются поражением ЦНС.

Симптомы лейкоза у взрослых и детей, связанные с гиперпластическим синдромом (гиперплазия опухолевых тканей), проявляются умеренным и безболезненным увеличением ЛУ, печени и селезенки. У четверти больных отмечается увеличение миндалин и ЛУ средостенья. При значительном увеличении ЛУ средостенья может появляться одышка и навязчивый кашель.

Кожные опухолевые инфильтраты образуются за счет скоплений опухолевых клеток в коже. Лейкемиды имеют вид бляшек и отличаются специфическим синевато-красным оттенком.

Анемический синдром у пациентов с острыми лейкозами проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести лейкозной гиперплазии и инфильтрации КМ. Выраженное угнетение гемопоэза со снижением Нb (гемоглобин) ниже 60-ти г/л и эритроцитов менее 1.3*1012 отмечается у трети больных.

Симптомы тромбоцитопении

Характерными проявлениями угнетения костномозгового кроветворения служат геморрагические нарушения.

Острый лейкоз – симптомы геморрагического характера:

• наличие мелкоточечных и мелкопятнистых высыпаний (первые высыпания чаще всего появляются на голенях);
• частые носовые кровотечения;
• появление тяжелых или профузных кровотечений;
• развитие неврологической симптоматики, обусловленной НМК (нарушение мозгового кровообращения).

В связи с угнетением кроветворения и выраженной лейкопенией, у больных лейкозом наблюдаются частые инфекционные заболевания. У 80-ти% пациентов отмечаются часто рецидивирующие пневмонии, гнойные инфекции кожи, герпетические инфекции. В тяжелых случаях возможно развитие сепсиса.

Острый лейкоз. Симптомы поражения ЦНС

Главными проявлениями будут:

• развитие менингоэнцефалического синдрома;
• псевдотуморозного синдрома (увеличение внутричерепного давления, состояние оглушения, рвота, головные боли и т.д.);
• поражение черепно-мозговых нервов (симптомы будут зависеть от того, какая пара поражена) и периферических нервов.

Признаки лейкоза неспецифического характера

Острый лейкоз может проявляться болями в костях (оссалгиями), выраженной потливостью, необъяснимым снижением массы тела, быстрой утомляемостью, постоянной сонливостью, субфебрильной температурой (без видимых причин), периодическим ознобом и лихорадкой, постоянной мышечной слабостью, снижением иммунитета.

Внешне, отмечается сильная бледность (возможна желтизна или нездоровый серый цвет) кожных покровов, темные круги под глазами, геморрагическая сыпь на коже и слизистых, увеличение ЛУ, печени и селезенки.

Выраженность клинической картины и скорость присоединения специфической симптоматики лейкозов, будет зависеть от тяжести угнетения костномозгового кроветворения.

Анализ крови при лейкозе (остром)

В ОАК при остром лейкозе выявляют:

• наличие анемии;
• тромбоцитопении;
• колебание количества лейкоцитов (может значительно варьировать от 0.1 до 200*109);
• имеется ли так называемый лейкемический провал (отсутствие между зрелыми клетками и бластами промежуточных форм).

Нелимфобластные острые лейкозы могут сопровождаться наличием в крови незрелых гранулоцитарных клеток (миелоцитов, промиелоцитов и т.д.). Количество незрелых клеток, как правило, не превышает 10%.

Острые лейкозы можно также классифицировать по уровню изменения лейкоцитов.

При лейкемических лейкозах отмечается повышение лейкоцитарных клеток от 80*109 (вплоть до 500*1012). Сублейкемические лейкозы сопровождаются уровнем лейкоцитов от 25-ти до 80-ти. Алейкемические – от возрастной нормы до 25-ти. Для лейкопенических форм острых лейкозов характерно снижение уровня лейкоцитов ниже возрастной нормы.

Диагностика лейкозов

Установление морфологических типов лейкозов проводится при помощи:

• мазков КМ и периферической крови;
• гистологического исследования биоптата ЛУ;
• результатов цитохимической диагностики (для миелоидного лейкоза характерна положительная реакция с черным Суданом В, миелопероксидазой, слабоположительная с неспецифической эстеразой и отрицательная со щелочной фосфатазой);
• метода иммунофентипирования клеток КМ (исследуются специфические для каждого лейкоза антигены. Этот метод также используется для уточнения типа лимфобластных лейкозов (Т-или В-клеточный));
• молекулярно-генетического анализа бластов.

Хронические лейкозы

При хронических лейкозах основными симптомами также будут служить анемии различной степени тяжести, боли в костях, общеинтоксикационные симптомы, снижение массы тела, потливость, кровоточивость, увеличение ЛУ и т.д.

Главным отличием хронических лейкозов от острых служит отсутствие в анализах лейкемического провала и малое количество бластных клеток.

Лечение лейкоза

Основным направлением лечения при лейкозах будет применение цитостатической терапии, направленной на уничтожение клеток опухоли.

Лечение лейкозов разделяется на определенные этапы. Среди них выделяют:

• создание ремиссии (индукцию ремиссии);
• поддержание достигнутой ремиссии;
• предупреждение поражения ЦНС (нейролейкемия);
• терапия в стадии ремиссии;
• проведение постиндукционного лечения.

Основными противоопухолевыми препаратами являются:

• Циклофосфамид,
• Ритуксимаб,
• Винкристин,
• Метотрексат,
• Меркаптопурин и т.д.

Цитостатические ср-ва комбинируют с глюкокортикостероидной терапией (дексаметазон, преднизолон).

С целью предупреждения нейролейкемии, проводят облучение головы и назначение метотрексата эндолюмбальным способом (внутрь спинномозгового канала) или интратекально (под мозговые оболочки).

Дополнительно, по показаниям, проводится симптоматическая терапия (антибактериальная, противогрибковая, дезинтоксикационная), переливание крови и т.д.

Высокоэффективно проведение трансплантации костного мозга. После ее проведения практически не наблюдается рецидивов лейкозов. Однако существует риск гибели пациента, в результате отторжения трансплантанта и развития иммунодефицита.

Прогноз при лейкозах

   Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Основные критерии прогноза для детей представлены в таблице:

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Источник: serdcet.ru

Что из себя представляет лейкоз?

Острый лейкоз – одно из самых сложных онкологических заболеваний, которое имеет немало видов и подвидов. Это злокачественное патологическое состояние белых телец крови, которое в первую очередь поражает костный мозг, а потом очень стремительно заражает и многие другие ткани и органы, проникая в кровь, поражая печень, селезёнку и лимфатические узлы. Особенно опасны острые лейкозы тем, что за небольшой промежуток времени способны сильно навредить центральной нервной системе, угнетая её с первых дней заражения.

Такое злокачественное заболевание кровеносной системы является очень агрессивным, его характеризует патологический процесс деления, последующего роста и размножения клеток костного мозга. Нередко очаги патологического кроветворения можно обнаружить и в других частях тела и органах человека. Другими словами, у человека, который болен лейкозом, злокачественные клетки костного мозга очень быстро и в больших объёмах начинают проникать в общую кровеносную систему человека, вытесняя при этом здоровые лейкоциты.

Причины возникновения лейкоза, а также условия образования этой болезни выявить трудно, так же, как и большинства опухолевидных заболеваний. Острая форма лейкоза неспособна перейти в форму хроническую, или наоборот. Исключением является только острый миелобластный лейкоз, при разных формах которого кровь насыщается раковыми клетками в количестве от 30 до 90%.

Чем отличается хронический лейкоз от острого?

По форме распространения заболевания все лейкозы делятся на две группы – острые и хронические. Отнести болезнь к первой или второй группе можно, если будет установлено с какой скоростью растут и размножаются раковые клетки.

Хроническая форма

Это патология развития лимфатической ткани, которую характеризует медленный рост опухоли, при этом заражённые лейкоциты накапливаются в периферии кровеносной системы, лимфатических узлах и самом костном мозге. При этой форме значительные нарушения в работе кровеносной системы можно заметить только на поздних стадиях болезни. При хроническом лейкозе новая популяция раковых клеток постепенно вытесняет здоровые клетки.

Острая форма

Эта форма лейкоза отличается тем, что уже на самом начальном этапе заболевания в крови человека концентрируется большое количество раковых клеток. При этом они почти не развиваются, но даже незрелые раковые клетки способны мешать нормальному функционированию кровеносной системы. Как мы отмечали ранее, разные формы лейкоза неспособны перейти в друг друга. При этой форме заболевания количество поражающих клеток увеличивается с очень большой скоростью.

Диагностика лейкоза

Перед тем как медик поставит окончательный диагноз своему пациенту и начнёт соответствующее лечение, он должен назначить ему ряд обязательных диагностических процедур:

1. Осмотр врача.
2. Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в рамках анализа крови.
3. Исследовать костный мозг и установить область поражения.
4. Иммунофенотипирование способно распознать особые иммунные маркеры, которые соответствуют определённой форме.
5. Также необходима биопсия лимфатических узлов, если поражение коснулось и их тоже.
6. Определение уровня β2-микроглобулина.
7. Цитогенетический анализ, с помощью которого можно узнать самые подробные характеристики раковых клеток.
8. Узнав, насколько велик уровень иммуноглобулина в крови, можно с точностью сказать есть ли риск осложнений инфекционной природы у пациента.

Типы острого лейкоза

Среди лейкозов острой формы наиболее распространены острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Какие же симптомы и особенности болезни имеют острый лимфолейкоз и острый миелолейкоз?

Лимфобластный лейкоз в острой форме

Острый лимфобластный лейкоз можно охарактеризовать поражением, прежде всего, костного мозга, а чуть позже и лимфоузлов, а также вилочковой железы и селезёнки. Если диагностируют острый лейкоз у детей, то чаще всего это именно лимфолейкоз, в группе риска малыши в возрасте от года до шести лет. Это заболевание сильно поражает нервную систему ребёнка, но далеко не сразу, чаще всего это происходит после курса химиотерапии или при очередном рецидиве.

Когда дети болеют острым лимфобластным лейкозом, раковые клетки можно обнаружить не только в костном мозге, но и в периферической крови, а также в других системах и органах детского организма. Причём эти заражённые клетки соответствуют типу лимфобластов, именно поэтому эта разновидность заболевания и носит такое название. Опухолевидные клетки при этом имеют в цитоплазме ШИК-положительные гранулы, не содержат липидов. Если исследовать разные фенотипы больных клеток, то можно разделить острый лимфобластный лейкоз на две формы:

1. Острый лимфолейкоз В-формы, процент выживаемости пациента при нем 30% у взрослых, и 60% у детей.
2. Острый лимфобластный лейкоз Т-группы имеет гораздо более печальные прогнозы выживания пациентов всех возрастов.

Миелобластный лейкоз в острой форме

Острый миелобластный лейкоз чаще всего поражает организм у взрослого населения. Стоит отметить, что острый миелолейкоз имеет более оптимистичный прогноз для больного, чем острый лимфобластный лейкоз: в большинстве случае встречаются частичные ремиссии – до 80%, полные ремиссии наблюдается у четверти пациентов. Острый миелоидный лейкоз характеризуется такими параметрами раковых клеток:

1. Цитоплазма ШИК-положительная, кроме того, диффузно окрашена.
2. В их составе есть липиды, пероксидаза, эстеразы, что не характерно при остром лимфобластном лейкозе.
3. При остром миелобластном лейкозе опухолевые клетки наполняют, прежде всего, костный мозг, который в процесс заражения получает макроскопически пиоидный вид.
4. Позже раковые клетки поражают печень и селезёнку, а также лимфоузлы.
5. Часто страдают и слизистые оболочки желудка и кишечника, что вызывает серьёзные осложнения болезни, вплоть до язвы желудка.
6. Острый миелобластный лейкоз характеризуется также поражением лёгких, в редких случаях – оболочек мозга.

Какие симптомы имеет острый лейкоз?

Как правило, конкретная форма заболевания устанавливается после длительного курса диагностических манипуляций. Но независимо от того, какая именно форма поразила кровеносную систему человека, лимфобластный или острый миелоидный лейкоз, первые симптомы заболевания будут схожи.

Общие симптомы

При лейкозе даже на начальной стадии однозначно будут иметь место такие симптомы:

1. Человек резко начинает худеть, но это не связано ни с диетой, ни с интенсивными физическими нагрузками.
2. Общее самочувствие значительно ухудшается, пациент с каждым днём устаёт все сильнее.
3. Во время начальной стадии болезни может почувствовать неожиданную слабость, нежелание что-либо делать, сонливость.
4. Независимо от калорийности и жирности употребляемой пищи больной может ощутить тяжесть в животе, особенно в левой его части под рёбрами.
5. Если ранее пациент редко сталкивался с инфекционными болезнями, но в последнее время стал все чаще к ним склонен, стоит посетить врача.
6. У больных лейкозом, независимо от формы и стадии заражения наблюдается повышенная потливость тела.
7. У человека может резко пропасть аппетит, а также имеет место и повышение температуры тела.

Неспецифичные симптомы

Ухудшение состояния больного объясняется тем, что количество эритроцитов в его крови резко падает, так как здоровые клетки костного мозга вытесняются раковыми. В результате этого замещения у всех пациентов в крови становится намного меньше также и лейкоцитов, и тромбоцитов, которые не могут полноценно выполнять свои функции. Ранее мы указали общие симптомы заболевания, но при лейкозе часто проявляются и неспецифичные симптомы, обнаружив которые можно далеко не сразу соотнести их с раковыми заболеваниями:

1. Так как в крови количество эритроцитов снижается с каждым днём заболевания, человек начинает страдать анемией. Как следствие малокровия – кожа становится бледной, пациент быстро устаёт, у него появляется одышка.
2. Так как падает и содержание в крови тромбоцитов, у пациента могут появиться кровоподтёки, начнут кровоточить дёсны, иногда наблюдаются носовые кровотечения.
3. Если кроме костного мозга лейкоз начал поражать и другие органы, то могут появиться самые разные нарушения их деятельности, в числе которых головные боли и общая слабость, рвота и судороги, ухудшение зрения и нарушение обычной походки.
4. Среди симптомов и ноющие боли костей и суставов, которые затронуты раковыми клетками.
5. Лейкозы вызывают увеличение не только лимфатических узлов, но также печени и селезёнки.
6. Острый миелоидный лейкоз также может поразить и десна, они будут набухать и болеть, могут даже покрыться сыпью.
7. Острый лимфолейкоз поражает и вилочковую железу, она увеличивается, вследствие чего пациенту трудно дышать, у него может появиться одышка.
8. В редких случаях наблюдается отёк лица и рук, такие симптомы одни из самых опасных, так как свидетельствуют о нарушении кровоснабжения мозга. В таком случае лечение должно быть начато незамедлительно.

Причины появления лейкозов

По каким причинам одни люди склонны к лейкозам, а другие – нет? Ответить однозначно на этот вопрос почти невозможно, так как причины происхождения заболевания все ещё не выявлены. Но медицине известны факторы риска, которые могут повысить вероятность заболевания:

1. Все знают, что курение способно спровоцировать рак лёгких, но при этом не все понимают, что эта вредная привычка способна негативно сказаться на состоянии и тех тканей и органов, которые не имеют контакта с сигаретой и дымом. Научно доказано, что курение повышает риск заражения миелоидным лейкозом в острой форме.
2. Тот же тип лейкоза, что и при курении, может быть спровоцирован при длительном контакте больного с бензином.
3. Высокие дозы радиационного облучения могут вызвать острый лимфобластный лейкоз.
4. В группе риска те люди, которые уже пережили лечение злокачественных опухолей других частей тела. Подтверждено, лейкемия, как по-другому называют лейкозы, может появиться ещё в течение девяти лет после лечения другой опухоли.
5. Повышено число заболевших среди тех, кто имеет дополнительные редкие заболевания, а также заражены вирусом HTLV-1.

Итак, повторимся, однозначные причины этого заболевания не выявлены, но в силах каждого пациента исключить возможные факторы риска – бросить курить и не контактировать с бензином.

Как лечится острый лейкоз?

При выборе лечения лейкоза врач всегда учитывает не только его форму, но и конкретные характеристики болезни:

• какого возраста пациент;
• какое количество лейкоцитов осталось в его крови;
• каков ответ на химиотерапию;
• имеет значение и то, первое ли это злокачественное заболевание у этого человека.

Учитывая совокупность всех факторов, специалист может выбрать один или несколько методов лечения, о которых мы расскажем ниже.

Химиотерапия

Лечение лейкоза этим методов подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи специальных препаратов, которые могут применяться перорально и внутривенно. Химиотерапия считается самым эффективным способом борьбы с опухолевидными клетками. Но несмотря на очевидную пользу этого способа лечения, он оказывает сильное негативное действие на организм больного.

При уничтожении клеток лейкозных погибает большое число и здоровых клеток, в первую очередь тех, которые отличаются высокой скоростью роста. Среди них непосредственно клетки костного мозга, волосяных фолликулов, слизистых кишечника и ротовой полости. После этой процедуры пациент может не только полностью облысеть, но и страдать от рвоты, может на продолжительное время потерять аппетит. Как правило, перед курсом химиотерапии пациенту назначаются сильнодействующие антибиотики, которые не позволят развиваться инфекционным процессам в ослабленном организме.

Метод трансплантации стволовых клеток

Этот метод лечения применяется совместно с предыдущим, он призван восполнить недостаток уничтоженных стволовых клеток. Клетки, подсаженные в костный мозг больного, способствуют скорейшему восстановлению здоровых клеток, которые производят клетки крови. Чаще всего в таких случаях стволовые клетки берут у здорового донора, поступают они в организм больного лейкозом в виде обычного переливания крови. Стоит учесть, что и этот способ имеет много серьёзных противопоказаний и побочных эффектов.

Лучевая терапия

Этот метод лечения используется намного реже, в основном, если поражена центральная нервная система или яички пациента мужского пола.

Источник: SimptoMer.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 960 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 839 адресов
Стоматология / Консультации в стоматологии	от 100 р. 776 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 730 адресов
Отоларингология / Консультации в отоларингологии	от 500 р. 659 адресов
Офтальмология / Консультации в офтальмологии	от 500 р. 561 адрес
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии	от 350 р. 314 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 267 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 124 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка	от 400 р. 94 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Лейкоз — это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берет начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, это опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы острую и хроническую.
Для острых лейкозов форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов — основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в делении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.
Лейкоз характеризуется начальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, пониженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.
При лейкозе наблюдаются распространение метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами в многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на различных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в разных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня есть доказательства учащение возникновения лейкемии среди людей, подвергшихся воздействию бензола и тех пациентов, получавших цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.
Известны случаи развития миелобластного лейкоза и острого эритромиелоза формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз , миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз .
Предусматривает роль в формировании лейкоза отдается наследственных дефектов лимфатической и миелоидной ткани. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других — повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а оказывается нестабильность в хромосомном наборе, которая привлекает начальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.
Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т. е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже влияние лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание начинается с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, повышения температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.
Лейкоз также характеризуется выраженной форме анемии или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного выявляют увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезенки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и ангина некротической этиологии.
При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определенных видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.
Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений различного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.
Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть однократное увеличение лимфоузлов, а также селезенки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не проявляют.
При стадии с развернутыми признаками обнаруживается большое увеличение лимфоузлов и селезенки значительное. В крови лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.
Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезенки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, флегмоны мягких тканей и пиодермия . Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.
При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного наблюдаются изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилез, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.
Лейкозы могут происходить волнообразно, то есть обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в периферической крови. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезенка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирает много пациентов.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т. е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластов) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирования многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток определенной системы кроветворения и степенью их дифференцировки.
Лейкоз острой формы относится к достаточно редким заболеванием и составляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидных — это 6:1. Лимфобластные лейкозы у 85% наблюдается среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.
Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается в результате повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контроля клеточного цикла, изменения процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накопление патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснено.
Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более склонны к развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: нейрофиброматоз Реклингхаузена , врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и синдром Дауна .
Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.
Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапевтических, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым излучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенный эффект имеют и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.
Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются в течение десяти лет после прекращения терапии.
Это злокачественное заболевание диагностируют лишь после обнаружения бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные новые и усовершенствованные методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ измененных хромосом при остром лимфобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.
Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые присущи всем лейкозам, так и существенными особенностями, которые влияют на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.
При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъем температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжелые инфекции.
У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.
При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто обнаруживаются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезенка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия десен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.
В крови определяется трехростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или совершенно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.
При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отеком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства еще может поражать кожу, сетчатку, десна, яичники, яички, лимфатические узлы, легкие, кишечник, сердечную мышцу.
Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а потом рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.
Основная цель в лечении острых лейкозов заключается в эрадикации клона лейкемические клетки, восстановление кроветворения, в достижении длительного безрецидивного выживания пациентов. Все это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объемы злокачественной массы, делая при этом аплазии костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболевания кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.
Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются вновь открывшимися. Но ученые-медики допускают предположения, что в развитии этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.
При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкозом крови может протекать в двух формах: острой и хронической.
Лейкоз крови острой формы — это заболевание, которое развивается довольно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности вырабатывать здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.
Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.
Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъем температуры без видимых причин возникновения частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость десен, суставные боли и др
Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развернутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследование цитогенетического свойства.
Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевой облучение, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных ученых-медиков такое заболевание, как детский лейкоз наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.
Лейкоз у детей называют еще болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняющие защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.
На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также есть высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцевые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.
Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.
Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.
При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.
Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.
После проведения необходимых обследований выявляется увеличение печени, лимфоузлов и селезенки. Если не удается вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребенка становится крайне тяжелым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желез и подчелюстных. В то же время, внешне ребенок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается пониженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.
В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является наиболее эффективной методикой в лечении детского лейкоза.
При установлении диагноза острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов, как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удается достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.
При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальный лейкоз — Аметоптерин.
Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удается достичь абсолютного выздоровления ребенка.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекает в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и склонность к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых долго остается незамеченным, особенно среди пожилых людей и проявляется через некоторое время после начала первых проявлений.
Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остается до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого девяти участка хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят еще на генетическом уровне, то есть до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.
Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют на острый миелобластный лейкоз, а от 40 до 50 лет — хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте — это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.
Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «властный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, которые являются обычными клетками костного мозга.
Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определенные стадии взросления и попадать в кровь уже зрелыми лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, то есть они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защита которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.
Функции таких органов, как почки, легкие, ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.
Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и старшем возрасте. Его характерная особенность заключается в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.
Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развернутый анализ крови.
Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берет начало от измененных лимфоцитов в виде мохнатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Хронический лейкоз

Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломная болезнь, реже — миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемии Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.
Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных и тромбоцитарных клеток. Основной клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.
Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развернутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезенка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз на лейкоз на этой стадии может быть установлено в результате анализа показателей лейкоцитоза до промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепанате даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение всего жира миелоидной тканью. Эта стадия может протекать около четырех лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.
Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезенки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.
Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим признаком терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% обнаруживаются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.
Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразования иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здравии и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитоз крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезенки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тени Гумпрехта. Для развернутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который совершенно подавлен, обусловлено частыми осложнения инфекционного характера, в частности, пневмониями.
Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется намного чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. Лимфосаркома в своем развитии иногда может протекать со сменой лимфоцитоза на нейтрофилез.
Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза — это волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезенки.
Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется кожный зуд и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Потом происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Есть доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом — под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.
Лейкоз хронической моноритарной формы является достаточно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в периферической крови при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате — гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удается пальпировать селезенку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а потом резко наступает терминальная стадия со всеми ее клиническими особенностями. А развернутая стадия не требует специального лечения. Только для тяжелой анемии назначают переливание эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.
Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжелой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются в течение нескольких дней с четким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для окончательного подтверждения диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно — материал на биопсию и пункцию.
Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от выявленной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.
Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удается достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течение всей жизни больного.
Таким образом, для различных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При установлении диагноза острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.
Для достижения положительной ремиссии используют патогенетическими методами лечения с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается депрессия кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.
Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удается достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимым интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специального профилактического курса с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трех недель облучения, проводят введение Метотрексата.
Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют еще два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.
У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата в течение четырех — пяти лет.
Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP — это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP — Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.
Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести ее консолидацию. А после подъема количества лейкоцитов проводят непрерывную поддерживающую терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.
Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.
Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики, как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или МУСОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезенки, лимфоузлов и кожи.
В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, что не имеет связи с возросшим кроветворным органом, таким как селезенка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести возраст и пол пациента, результат соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др
Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся фактор, который указывает на неблагоприятный прогноз.
При диагностировании лейкоза, все пациенты делятся на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезенки — более четырех.
При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз — прогноз неблагоприятный.
Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.
Но, как правило, при своевременном и правильном лечении есть все шансы на положительный результат.
Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удалось достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.
Если заболевание не имеет рецидивов в течение 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

Источник: diagnoz.info