Наиболее частая причина гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

• гестоз;
• угроза выкидыша;
• эндокринные заболевания;
• инфекционные болезни;
• патологии плаценты.

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

• Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники).
  
  болевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
• Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
• Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

• легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
• средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
• тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

• определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
• исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
• иммунологическое обследование;
• УЗИ;
• КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

• определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
• выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
• определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
• иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
• общий анализ крови новорожденного;
• определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

• витаминные средства (А, В, Е, С);
• введение глюкозы и белковых препаратов;
• дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
• препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
• сорбенты (Агар-агар, Карболен);
• желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

• состояние вторичного иммунодефицита;
• судороги;
• ядерная желтуха;
• реактивный гепатит;
• ДЦП;
• задержка умственного и физического развития;
• глухота, слепота;
• задержка речи;
• парез;
• анемия;
• асцит;
• сердечная недостаточность;
• летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Источник: mama66.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

• несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.


• несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
• редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

• внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
• анемической формы
• желтушной формы
• отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

• Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
• Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
• При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
• ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
• При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
• Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Источник: mapapama.ru

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

• 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
• A (II) – есть белок А и антитела к В;
• B (III) – есть белок В и антитела к А;
• AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

• у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
• у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
• имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

• переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
• предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

• снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
• гипогликемии – дефицита глюкозы;
• гипоксии – нехватки кислорода;
• ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

• желтушной – 88% случаев;
• анемической – 10%;
• отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

• желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
• снижение гемоглобина (анемия);
• увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
• вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

• Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
• Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
• Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
• Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

• обесцвечивание кала;
• зеленовато-грязный оттенок кожи;
• потемнение мочи;
• повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

• анемию;
• бледность;
• гепатоспленомегалию;
• незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

• бледность и сильный отек кожи;
• большой живот;
• выраженное увеличение печени и селезенки;
• вялость мышц;
• приглушение тонов сердца;
• расстройства дыхания;
• тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

• уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
• концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
• снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

• билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
• гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

• гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
• плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
• введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

• белковые препараты и глюкоза внутривенно;
• индукторы печеночных ферментов;
• витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
• желчегонные средства в случае сгущения желчи;
• переливание эритроцитарной массы;
• сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

• церебральный паралич;
• глухота, слепота;
• задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

• неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
• гемосорбцию, плазмаферез;
• специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
• ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: liqmed.ru

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение эритроцитов) плода и новорождённого, вызванного несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. ГБН диагностируется у 0,25 — 0,7% новорождённых.

Она вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус — фактору (в 9,2% случаев), реже по групповым антигенам (в 7% случаев) и ещё реже по другим антигенным системам (в 1% случаев).

Резус — фактор обнаруживается у плода 8 — 9 недель, а иммунные тела начинают

вырабатываться на 3 — 5 месяце беременности.

Несовместимость родителей по резус — фактору встречается в 9,5 — 13% браков.

Он наследуется по доминантному типу.

В 25 — 47% браков родители несовместимы поАВ (О) системе.

При несовместимости крови матери и плода по системе АВ(0) у матери с первой

группой крови (0) антигены А (II гр) и В (III гр) могут вызвать образование иммунных антител.

В то же время ГБН возникает сравнительно редко — в одном случае из 25 при

несовместимости крови по резус — фактору и в 1 из 45 при несовместимости по

группам крови.

Следовательно, для иммунизации матери и следующего за этим

гемолиза эритроцитов плода и новорождённого необходимы определённые условия:

1. предшествующая сенсибилизация резус — отрицательной женщины:

· предшествующие беременности, в том числе и при их прерывании

· переливания крови (метод и время значения не имеют)

2. факторы снижения барьерной функции плаценты:

· токсикозы беременности

· инфекции, особенно латентно текущие

· воспалительные заболевания

· предшествующие медицинские аборты

При развитии ГБН по системе АВ (0) предшествующие беременности не имеют значения.

При несовместимости крови матери и плода одновременно по резус — фактору и системе АВ (0), как правило развивается ГБН по групповым антигенам, как более сильным; а, если при таком сочетании антигенов развивается ГБН по резус -фактору, то она протекает легче.

Механизм этого явления не совсем ясен.

Патогенез.

Из организма плода резус — антиген или антиген А и В при групповой несовместимости проникают в кровь резус — отрицательной матери и вызывают образование специфических антител.

Антитела переходят через плаценту в кровь плода и приводят к специфической реакции антиген — антитело, вследствие которой происходит гемолиз эритроцитов плода.

Вследствие распада эритроцитов образуется свободный (непрямой) билирубин, кторый в обычных условиях связывается с глюкуроновой кислотой (конъюгация) и превращается в связанный (прямой) билирубин, который выделяется в кишечник. Если скорость гемолиза превышает обезвреживающую способность печени, то свободный билирубин накапливается в кровеносном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин более 34 мкмоль/л).

Обычно в кровеносном русле билирубин связывается с альбумином, что затрудняет его проникновение через гемато — энцефалический барьер и предохраняет головной мозг от повреждения.

Но при очень высоких цифрах билирубина (307 — 342 мкмоль/л) свободный (непрямой) билирубин достигает головного мозга и возникает «ядерная желтуха», что приводит к дегенеративным изменениям клеток мозга вплоть до некроза.

У недоношенных «ядерная желтуха» (билирубиновая энцефалопатия) может возникнуть при более низком уровне билирубина (170 — 204 мкмоль/л).

У ребёнка возникают повреждения и других органов (печени, почек, лёгких, сердца, поджелудочной железы).

Клиника.

По степени выраженности синдромов различают следующие формы заболевания:

1. отёчная (2%)

2. желтушная (88%)

3. анемическая (10%)

Отёчная форма — самая тяжёлая.

В большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Гибель плода может произойти внутриутробно или ребёнок рождается

недоношенным.

Чаще эта форма встречается при пятой — шестой беременности.

Массивный внутриутробный распад эритроцитов приводит к тяжёлой анемии

(гемоглобин до 35 — 50 г/л, эритроцитов 1 — 1,5 х 10¹²/л), гипоксии, нарушению

обмена, гипопротеинемии и возникновению отёков (безбелковые отёки).

Ребёнок рождается с большими отёками, с наличием свободной жидкости в полостях.

Лицо из-за отёчности имеет лунообразный вид, кожа резко бледная, лоснящаяся,

желтушность выражена слабо, так как непрямой свободный билирубин поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью.

Печень и селезёнка значительно увеличены.

Ребёнок вялый, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.

Выражена сердечно — лёгочная недостаточность.

Плацента обычно увеличена, отёчна.

Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто, при 2-3 беременности и обычно

протекает тяжело.

Ребёнок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи.

Основные её симптомы — ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезёнки.

Желтуха проявляется рано, сразу после рождения или к концу первых суток, она

интенсивно нарастает, увеличиваются размеры печени и селезёнки.

Уровень билирубина в пуповинной крови более 51 мкмоль/л (при норме 10 — 51 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние ребёнка ухудшается – он становится вялым, сонливым, угнетаются физиологические рефлексы.

На 3 — 4 сутки уровень билирубина может достигнуть критических значений, и появляются симптомы «ядерной желтухи» — ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка, пронзительный крик.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущении желчи (холестаз), в

результате которого, нарушается выделение желчи в кишечник, кожа приобретает

зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет.

В крови повышается уровень прямого (связанного) билирубина.

Особенности желтухи при ГБН:

· раннее появление — первые — вторые сутки после рождения

· быстро нарастает

В общем анализе крови — гиперхромная анемия.

Анемическая форма протекает, как правило, легко.

Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов маскируется физиологической эритемой и физиологической желтухой и отчётливо выявляется только к 7 — 10 дню жизни. Уровень билирубина при этой форме может быть слегка повышен.

Значительно увеличиваются размеры печени и селезёнки.

Общее состояние ребёнка изменяется мало.

В крови выявляется снижение гемоглобина, эритроцитов, увеличение незрелых форм эритроцитов.

При постановке диагноза необходимо принимать во внимание следующие факторы:

1. несовместимость крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам

2. семейный анамнез матери (мертворождения, большие дети, аборты, выкидыши, гемотрансфузии)

3. клинические проявления заболевания при рождении или сразу после рождения — желтуха, анемия, увеличение печени, селезёнки

4. лабораторные данные — анемия, незрелые формы эритроцитов (эритробластоз, ретикулоцитоз), повышение уровня непрямого билирубина

5. учёт динамики титра антител во время беременности — обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины; увеличение титра антител после четвёртого месяца беременности — об иммунизации при настоящей беременности

6. на УЗИ — выявление отёка плаценты и плода

7. исследование околоплодных вод

Лечение.

Цели — борьба с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидация анемии.

Наиболее эффективным методом лечения желтушного варианта болезни является

заменное переливание крови.

Для этого используют резус (-) кровь той же группы, что и кровь ребёнка из расчёта 100 — 150 мл/кг.

За время операции замещают 70% крови ребёнка.

Ребёнок получает резус (-) донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.

При групповой несовместимости используют 1 (0) группу или эритроцитарную массу

1 (0) гр и сухую плазму, совместимую с группой крови ребёнка.

Показания к заменному переливанию крови:

1. появление желтухи сразу после рождения

2. повышение уровня билирубина в крови до 68 мкмоль/л

3. почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л и выше; у недоношенных или у детей с гипоксией -1,7 мкмоль/л

4. отягощенный семейный анамнез

5. высокий титр антител во время беременности

6. снижение гемоглобина до 150 г/л

7. эритробластоз

8. ретикулоцитоз

9. гепатоспленомегалия

Техника.

Технически наиболее легко через пупочную вену (в первые 3 — 5 дней жизни).

Через катер выводят 10 мл крови, затем вводят такое же количество донорской крови

(2 — 3 мл/мин).

В конце трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят.

После каждых 100 мл в/в вводят 1 мл 10% раствора хлористого кальция.

До начала операции вводят 20 мл раствора альбумина или плазмы (связывание

непрямого билирубина), в конце — 10 мл гидрокарбоната натрия (коррекция ацидоза) и антибиотик.

Затем накладывают лигатуру и стерильную повязку.

Общая продолжительность 1,5 — 2 часа.

Уровень билирубина и гемоглобина определяют в динамике 2 — 3 раза в сутки с

оценкой почасового прироста.

Иногда необходимо повторное заменное переливание крови (ориентируемся на

уровень билирубина и почасовой прирост).

Также используются гемосорбция и плазмофорез.

Консервативное лечение включает в себя:

1. фенобарбитал (8 — 10 мг/кг в сутки) — способствует выведению билирубина

2. фототерапия — способствует распаду билирубина (лампы синего, белого, дневного цвета) по 3 часа с интервалом 1,5 — 2 часа

3. витамин В₁, В₂ по 0,5 мл; С 100 — 200 мг, кокарбоксилаза 25 мг для улучшения функции печени и стабилизации обменных процессов

4. инфузионная терапия для детоксикации

5. карболен (1 /4 т 4 раза в день — абсорбирует билирубин в кишечнике)

6. желчегонные — сульфат магния по 1 чайной ложке 12,5% раствора 3 раза в день, аллохол 1/4 т 3 раза в день

7. кормление в первые дни донорским молоком

Лекция №6

Источник: studopedia.ru