Миоглобин повышен причины


Миоглобинурия

Миоглобин – сложный пигментный белок, который содержится в поперечнополосатой мускулатуре (скелетных мышцах, миокарде). Играет роль временного депо кислорода, отвечает за его накопление и отдачу, что позволяет обеспечивать достаточную оксигенацию клеток при физических нагрузках различной интенсивности. В моче в норме отсутствует, миоглобинурия начинает определяться при разрушении клеток мышц (рабдомиолизе) после достижения концентрации соединения в крови более 30 мг%.

Миоглобин имеет малую молекулярную массу, поэтому быстро попадает в почки, выделяется с мочой в первые 24 часа после повреждения мышц. В кислой среде выпадает в осадок, закупоривает петли Генле, вызывает нефроз и острый некроз почечной ткани. Массивная миоглобинурия, повышение уровня калия, выходящего из разрушенных мышц, вторичные расстройства гемодинамики провоцируют развитие острой почечной недостаточности.

Почему возникает миоглобинурия

Травматические повреждения


Синдром длительного раздавливания (СДР) развивается вследствие продолжительного сдавления тела либо его сегментов. Выявляется у пострадавших в результате землетрясений, оползней, обвалов в шахтах, несчастных случаев при строительстве зданий, заготовке леса. Проявляется болями, плотным отеком, ограничением движений, снижением чувствительности, массивной миоглобинурией. Состояние больного быстро ухудшается, образуются некрозы, нарастает почечная недостаточность. Существует высокая вероятность летального исхода.

Более благоприятным вариантом СДР является синдром позиционного сдавления (СПС). Патология диагностируется при длительном сдавливании части тела во время сна в наркотическом или алкогольном опьянении, реже – продолжительном наркозе, утрате подвижности вследствие паралича либо тяжелых соматических заболеваний. Кроме того, миоглобинурия обнаруживается у больных миофасциальным компартмент-синдромом на фоне обширных скелетных травм, нарушения правил применения жгута, других причин.

При СПС, СДР и компартмент-синдроме клиническая картина формируется в первые сутки, миоглобинурия определяется сразу или через некоторое время после поступления, быстро нарастает. При обширных ожогах, электротравме лабораторный признак появляется спустя несколько дней либо недель с момента травмы. Обусловлен некрозом мышечной ткани. Увеличивается постепенно.

Маршевая миоглобинурия

Название маршевой данная разновидность патологии носит, поскольку выявляется у солдат после длительных марш-бросков.


зникает вследствие продолжительного мышечного напряжения, значительной перегрузки мышц. Другой причиной симптома становятся слишком интенсивные тренировки, особенно – после перерыва, первых посещений спортзала. Кроме того, маршевая миоглобинурия провоцируется эпистатусом, столбняком, алкогольным делирием, выраженной спастичностью мышц у больных с парезами и параличами.

Миопатии

Синдром Мейер-Бетца или пароксизмальная паралитическая миоглобинурия – заболевание неясной этиологии, сопровождающаяся приступообразным отеком, болями, слабостью мышц. Приступ начинается вследствие физической нагрузки либо спонтанно, чаще страдает мускулатура нижних конечностей. Спустя 3 часа после появления симптомов начинает выделяться моча коричневого или красного цвета. Иногда развивается ОПН. Миоглобинурия также наблюдается при следующих миопатиях:

  • Болезнь Мак-Ардля. Входит в группу гликогенозов. Проявляется сильными болями, гипертрофией проксимальной мускулатуры, мышечной слабостью, формированием контрактур. Появление миоглобина в моче вызывается двигательной активностью.
  • Болезнь Таруи. Еще одно заболевание из группы гликогенозов. При физической нагрузке отмечаются болезненные спазмы мышц, тошнота, рвота, миоглобинурия.
  • Мышечная дистрофия Дюшенна. Наследственная патология, характеризующаяся ранним началом, тяжелым течением. Типична распространенная атрофия мускулатуры, псевдогипертрофия икроножных мышц.

Гаффская болезнь

Пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, или гаффская болезнь – пищевой токсикоз, вызванный вредными веществами, накапливающимися в жире, внутренностях рыб. Приступ возникает через несколько часов или дней после употребления рыбы, потенцируется употреблением алкоголя, физической нагрузкой. Проявляется болями в мышцах всего тела, уменьшением количества мочи, ее темной окраской, лихорадкой, тошнотой, рвотой, диареей. Через 3-4 дня состояние нормализуется, под воздействием провоцирующих факторов нарушения появляются снова.

Другие причины

Иногда миоглобинурия сопутствует следующим заболеваниям и патологическим состояниям:

  • газовая гангрена;
  • отравление окисью углерода;
  • лихорадка при инфекциях, интоксикациях;
  • обширный инфаркт миокарда;
  • тяжелый эндомиометрит.

Диагностика

Характерное изменение цвета мочи является поводом для немедленного обращения к специалисту. Диагностику и лечение травматических повреждений, сопровождающихся миоглобинурией, осуществляют травматологи-ортопеды. Пациентов с миопатиями консультируют врачи-неврологи. При выявлении признаков ОПН к обследованию привлекают нефролога. В ходе опроса специалист выясняет, когда и при каких обстоятельствах изменился цвет мочи, есть ли другие проявления (дизурия, боли в мышцах).


При травмах врач выявляет плотный отек, нарушения чувствительности и движений, устанавливает площадь поражения для оценки тяжести рабдомиолиза, составления плана неотложных лечебных мероприятий. При миопатиях обнаруживает признаки мышечной атрофии, проводит неврологический осмотр, включающий определение рефлексов, силы мышц, различных видов чувствительности.

Миоглобинурию подтверждают при исследовании осадка мочи в рамках ОАМ. Для дифференцировки с гемоглобинурией используют пробу с сульфатом аммония – сохранение красного или коричневого цвета мочи после добавления данного соединения свидетельствует о наличии миоглобина. Наиболее точным способом выявления миоглобинурии является иммуноэлектрофорез.

В моче пациентов также обнаруживается протеинурия, изменение соотношения электролитов. Плотность мочи меняется в зависимости от фазы заболевания, наличия и выраженности ОПН. Характерным признаком считается нарушение соотношения креатинина и мочевины в анализах мочи и крови. Для оценки состояния больного, уточнения вида патологии, сопровождающейся миоглобинурией, назначаются следующие диагностические процедуры:

  • Биохимическое исследование крови. Типична увеличенная концентрация миоглобина и КФК. Уровень соединений постепенно повышается на протяжении первых 12 часов. Максимальная активность миоглобина наблюдается в течение первых суток, креатинфосфокиназы – на 3-5 день. В анализах повышено количество мочевой кислоты и креатинина, наблюдаются гипокальциемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия.

  • Оценка диуреза. Имеет большую клиническую значимость из-за риска ОПН. О наличии осложнения свидетельствует уменьшение количества отделяемой мочи на 8-10%. В дальнейшем диурез сокращается на четверть, в тяжелых случаях развивается анурия. При восстановлении почечных функций объем суточного диуреза увеличивается, затем постепенно нормализуется.
  • Измерение субфасциального давления. Дает возможность подтвердить миофасциальный компартмент-синдром, исключить иные патологии. Выполняется специальным прибором. Полученные результаты сравнивают с диастолическим давлением. Разница менее 40 мм рт. ст. говорит в пользу сдавления мышц.
  • Электрофизиологические методы. Электромиография и электронейрография применяются для диагностики миопатии, дифференцировки патологии от миелита, нарушений спинномозгового кровообращения, новообразований спинного мозга. По результатам ЭМГ определяется сокращение длительности, уменьшение амплитуды мышечных потенциалов. Множество коротких пиков указывает на прогрессирующий характер процесса.
  • Другие методики. При сдавлении тканей в отдельных случаях выполняются УЗИ или МРТ, визуализирующие отек, разрушение скелетных мышц. Для исключения переломов и вывихов требуется рентгенологическое исследование. Тяжесть поражения миокарда при инфаркте, миопатиях, гаффской болезни оценивают с помощью ЭКГ, УЗИ сердца.

Коррекция

Консервативная терапия

Устранение миоглобинурии осуществляется путем лечения основной патологии. При высоком уровне миоглобина в анализе мочи необходима срочная госпитализация в реанимационное отделение, контроль диуреза, диета с низким содержанием белка и калия. Схема медикаментозной терапии включает следующие направления:

  • Профилактика ОПН. Подразумевает назначение диуретиков, внутривенное капельное введение раствора гидрокарбоната натрия.
  • Восстановление объема жидкости. Инфузионную терапию с использованием солевых растворов начинают при поступлении, оптимально – в первые 6 часов с момента повреждения мышц. Лечение производится под контролем КОС крови и диуреза.
  • Устранение интоксикации и обменных нарушений. Предусматривает введение инсулина с глюкозой, агонистов бета-адренорецепторов, гидрокарбоната натрия, глюконата кальция. Для удаления токсинов из ЖКТ применяют энтеросорбенты.
  • Экстракорпоральная гемокоррекция. Чаще выполняется гемосорбция, иногда – плазмаферез. Больным с почечной недостаточностью показано проведение гемодиализа.

При открытых травмах, газовой гангрене, формировании некротических очагов необходима антибиотикотерапия. Пациентам с гаффской болезнью назначают анальгетики, противосудорожные и антигистаминные средства, медикаменты для улучшения микроциркуляции, поливитаминные комплексы. Иногда требуются гипербарическая оксигенация, переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной и эритроцитарной массы.


Патогенетическое лечение миопатий не разработано. Симптоматическая терапия направлена на активизацию метаболических процессов в мышечной ткани. Рекомендованы аминокислоты, неостигмин, АТФ, анаболические стероиды, антихолинэстеразные препараты, кальций, калий, тиаминпирофосфат. Медикаментозные методы дополняют ЛФК, массажем, физиотерапией.

Хирургическое лечение

В раннем периоде оперативные вмешательства требуются пациентам с миоглобинурией на фоне обширного рабдомиолиза, тяжелого сдавления мышц, образования участков некроза. В отдаленные сроки некоторые больные нуждаются в устранении вторичных дефектов костно-мышечной системы. С учетом стадии заболевания и имеющейся симптоматики проводятся:

  • Декомпрессионная фасциотомия. Показана при высоком давлении в фасциальном футляре вследствие компартмент-синдрома. Позволяет восстановить питание и сохранить жизнеспособность мышечной ткани, снизить риск возникновения ОПН.
  • Некрэктомия. Необходима при электротравме, термических ожогах, СДР, газовой гангрене. При обширных поражениях, подтверждении нежизнеспособности конечности, угрозе ОПН из-за поступления токсинов в организм осуществляется ампутация или экзартикуляция.
  • Реконструктивно-пластические вмешательства. Проводятся для улучшения функциональности конечностей. Включают пластику рубцов, миопластику, замещение дефектов мягких тканей с использованием филатовского стебля.

Прогноз

Незначительная миоглобинурия после интенсивного мышечного напряжения не представляет опасности для здоровья, проходит самостоятельно. Выраженное повышение уровня миоглобина при травмах, гаффской болезни, некоторых разновидностях миопатии чревато возникновением ОПН и гибелью пациента. Исход ОПН определяется тяжестью нарушения почечных функций, возрастом и состоянием здоровья больного.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Патогенез

Патогенез М. при травмах и заболеваниях во многом совпадает. Массивное разрушение мышечной ткани, какой бы причиной оно ни было вызвано, приводит к освобождению миоглобина. При этом мышца теряет до 75% пигмента и 65% калия, становится похожей на рыбье или белое мясо. Миоглобин, обладающий меньшим молекулярным весом, чем гемоглобин (16—20 тыс. против 64,5 тыс.), в 25 раз быстрее последнего проходит через почечный фильтр и обнаруживается в моче только в течение первых 30 час. после выхода из тканей. В кислой среде миоглобин выпадает в осадок в виде кислого гематина, что приводит к закупорке восходящей части петель нефронов (петель Генле). Миоглобин обладает также токсическим действием и, концентрируясь в дистальном отделе нефрона, вызывает развитие миоглобинурийного нефроза (нефроз нижнего нефрона), вплоть до острого тубулярного некроза.


ражению почки способствуют другие токсические метаболиты и калий, концентрация к-рого в плазме крови при раздавливании мягких тканей может достигать 7—11 мэкв/л, а также нарушения внутрипочечной гемодинамики и увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия за счет усиленного выброса антидиуретического гормона и альдостерона. Совокупное воздействие этих факторов, особенно при травмах, приводит к развитию острой почечной недостаточности (см.).

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения при М. любого происхождения наблюдаются гл. обр. в поперечнополосатой мускулатуре и почках, что послужило основанием для введения термина «миоренальный синдром» (см. Миоренальный синдром).

Характерные изменения двигательной мускулатуры обнаруживают при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания. Макроскопически отмечается увеличение в объеме пораженных скелетных мышц и их резкая отечность, особенно заметная на верхних и нижних конечностях, что напоминает картину газовой гангрены (см. Анаэробная инфекция). На разрезе участки поражения мышц имеют вид очагов ишемического некроза (см.), отличающихся от обычного инфаркта (см.) неправильными очертаниями (рис. 1). В зоне некроза и его окружности, кроме того, нередки очаговые кровоизлияния и гематомы.

Микроскопически в ранней стадии обнаруживают эритроцитарные стазы и тромбозы капилляров, коагуляционный некроз мышечных волокон, в окружности к-рого развивается лейкоцитарная и гистиоцитарная реакция; в дальнейшем в участках некроза определяются отложения извести и разрастание грануляционной ткани по периферии (рис. 2). При благоприятном исходе участки некроза замещаются фиброзной тканью, что при больших масштабах поражения приводит к резкому снижению функции мышцы.


При пароксизмальной паралитической М. чаще наблюдается некроз отдельных мышечных волокон и диффузные дистрофические изменения парализованной мышечной группы.

Поражения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания развиваются по типу пигментного миоглобинурийного нефроза; наблюдаются расстройства гемодинамики (рис. 3) по типу «шоковой почки» (см. Почечная недостаточность) и фильтрация миоглобина через стенки нефрона. В условиях кислой реакции мочи миоглобин выпадает в просвете канальцев в виде зерен и глыбок, располагающихся на поверхности клеток и по мере продвижения по системе нефрона формирующих зернистые цилиндры, закрывающие просвет дистальных канальцев (рис. 4). По тинкториальным свойствам эти цилиндры напоминают гемоглобиновые, отличаясь от последних отрицательной пероксидазной реакцией (см. Лепене способ). Однако в составе внутриканальцевых зернистых цилиндров, как правило, содержится и примесь гемоглобина, поскольку тяжелый миолиз всегда сопровождается гемоглобинемией вследствие рассасывания кровоизлияний и гематом. В зоне скопления зернистых цилиндров возникают перидуктальные лимфоплазмоклеточные инфильтраты, изредка наблюдается деструкция нефротелия и базальной мембраны с разрывом канальцев и необратимые изменения соответствующих нефронов.

Структурные изменения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания лежат в основе развития острой почечной недостаточности. При пароксизмальной паралитической и маршевой миоглобинурии миолиз никогда не бывает массивным, поэтому избыточные количества миоглобина быстро выводятся почками, не вызывая тяжелых структурных изменений.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от массивности М. и степени сопутствующих ей нарушений. Больные отмечают резкую общую слабость, боли в мышцах, тошноту, тяжесть в пояснице. Количество мочи значительно уменьшается, иногда вплоть до анурии; изменяется ее цвет — в первые часы она становится красной или темно-бурой, иногда даже черной. Реакция мочи с бензидином положительная (см. Бензидиновая проба). Уд. вес мочи имеет тенденцию к снижению, наблюдается протеинурия (см.). В осадке мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, кристаллы гематина. С развитием острой почечной недостаточности явления интоксикации усиливаются, быстро нарастает азотемия (см.), возникают гиперкалиемия (см.), ацидоз (см.).

Диагноз

Диагноз различных форм М. ставят на основании клин, проявлений, с учетом симптомов травматического повреждения, заболевания или состояния, приведшего к развитию М., и определения миоглобина в крови и моче. Для идентификации миоглобина и его отличия от гемоглобина используют различные методы зонального электрофореза на крахмальном (акриламидном) геле или на бумаге; метод высаливания (проба Блондгейма); спектрофотометрический метод.

При синдроме позиционного сдавления в отличие от синдрома раздавливания шока не бывает, местные изменения сводятся к плотному отеку, наиболее показательны изменения мочи. Синдром позиционного сдавления диагностируется реже, чем фактически возникает, т. к. общие симптомы и почечную недостаточность объясняют экзоинтоксикацией, а местные признаки поражения мягких тканей часто просматриваются.

Для нетравматических М. характерно также наличие симптомов поражения мышц: мышечные боли, резкая мышечная слабость, вплоть до параличей, а также повышение активности ряда мышечных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы) и калия.

Для пароксизмальной паралитической М. характерен пароксизм М., продолжающийся по нескольку часов. Чаще болеют мужчины.

Миоглобинурический миозит возникает внезапно, сопровождается артралгией, поносом, мультиформной экссудативной эритемой.

При гликолитической миопатии с детства наблюдаются судороги после физической нагрузки, мышечная слабость, транзиторная М. без креатинурии.

Лечение

Лечение в раннем периоде, пока отходит бурая моча, состоит в энергичной инфузионной терапии с форсированным диурезом (см. Дезинтоксикационная терапия). Перспективной является методика гемосорбции (см.). При олигурии проводится гемодиализ (см.).

Профилактика

Профилактика острой почечной недостаточности при травматических формах М. заключается в возможно более раннем удалении нежизнеспособных тканей или поврежденных конечностей; как временную меру рекомендуют местное применение холода и наложение жгутов (при поражении конечностей). Профилактика М. нетравматического происхождения заключается в лечении основного заболевания; при маршевой М.— исключение длительной ходьбы и больших физических нагрузок.

Прогноз

Прогноз определяется течением основного заболевания и степенью поражения почек; почечная недостаточность с анурией может стать причиной летального исхода. Из нетравматических М. наиболее неблагоприятно протекает миоглобинурический миозит.

Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурия, М., 1972; Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике, Л., 1968; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 275, М., 1970; Пермяков Н. К. Основы реанимационной патологии, М., 1979; Gunther Н. Die kryptogenen Myopathien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 58, S. 331, 1940; H e g g 1 i n R. u. a. Differentialdiagnose innerer Krankheiten fur Arzte und Studieren-de, Stuttgart, 1975; K a h 1 e r H. J. Die Myoglobinurien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 11, S. 1, 1959; MacArdle B. Myopathy due to defect in muscle glicogen breakdown, Clin. Sci., v. 10, p. 13, 1951; Schmid R.a. Hammaker L. Hereditary absence of muscle phosphorylase (Me Ard-le’s syndrome), New Engl. J. Med., v. 264, p. 233, 1961.

E. E. Гогин; H. К. Пермяков (пат. ан.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Что такое миоглобин (Myoglobin)?

Это железосодержащий белок мышечных клеток, который отвечает за транспорт кислорода в скелетных мышцах и в мышце сердца. Повышение уровня белка в крови наблюдается через 2-3 часа после появления боли при инфаркте миокарда и сохраняется до 2-х суток. Уровень миоглобина повышается самым первым из всех маркеров инфаркта миокарда, степень повышения зависит от площади поражения миокарда. Это самый «короткоживущий» маркер инфаркта миокарда — нормализация показателя происходит, как правило, за 24 часа. В этом и заключается его уникальная диагностическая ценность. Если уровень миоглобина остается повышенным после острого приступа инфаркта миокарда – это свидетельство расширение зоны инфаркта. Повторные повышения уровня миоглобина в крови на фоне уже начавшейся нормализации говорит об образовании новых некротических очагов. Таким образом, миоглобин – единственный из биохимических и самый ранний из всех маркер повторного инфаркта миокарда.
Важное значение имеет определение концентрации миоглобина у больных с синдромом длительного сдавления, при обширных травмах мышц, наиболее частым осложнением которых является острая почечная недостаточность. Уровень миоглобина в крови увеличивается при тяжелом электрошоке, термических ожогах, повреждении скелетных мышц, артериальной окклюзии с ишемией мышечной массы. Особое место занимает наблюдение уровня миоглобина у спортсменов, для оценки тренированности мышц.

Показания к назначению анализа:

  •  инфаркт миокарда (ранняя диагностика, мониторинг течения, прогноз);
  •  поражения скелетных мышц (некроз, травма, ишемия).

Когда происходит повышение значений?

  •  Инфаркт миокарда.
  •  Травма скелетных мышц.
  •  Судороги.
  •  Миозиты.
  •  Миодистрофия.
  •  Рабдомиолиз.
  •  Острая почечная недостаточность.
  •  Ожоги.
  •  Физическая нагрузка.

Когда происходит понижение значений?

  •  Полиомиелит.
  •  Ревматоидный артрит.

Источник: gemohelp.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.