Среди множества функций крови одной из наиболее важных является поддержание жидкого агрегатного состояния, необходимого для адекватного снабжения питательными веществами и кислородом органов и систем. Однако при повреждении сосудистой стенки запускается механизм гемостаза – свертывания крови с образованием тромба, который препятствует дальнейшему излитию крови из сосуда и позволяет дождаться восстановления его целостности. Далее, когда необходимость в тромбе отпадает, он подвергается рассасыванию под действием фибринолитической системы. Таким образом, существует динамическое равновесие между тремя основными системами крови:
- свертывающей;
- противосвертывающей;
- фибринолитической.
Перевес в сторону одной из них может привести к возникновению либо избыточного тромбообразования (тромбофилический синдром), либо к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Их сочетание приводит к возникновению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).
Рассмотрим подробнее геморрагический синдром. В процессе свертывания крови участвуют следующие компоненты:
- Форменные элементы крови, главным образом, тромбоциты. Это так называемое тромбоцитарное звено гемостаза.
- Факторы системы свертывания, находящиеся в плазме крови – всего 13 (I-XII + фактор Виллебранда). Это плазменное или коагуляционное звено.
- Факторы, образующиеся в стенке сосуда, – сосудистое звено.
Геморрагический синдром
Из всего вышесказанного следует, что:
Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.
В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:
- Тромбоцитопатии, к которым относятся:
- снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
- изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
- Коагулопатии;
- Вазопатии.
Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).
Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).
Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:
- Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
- Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
- Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).
В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:
- угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
- усиленное их разрушение;
- повышенное потребление тромбоцитов;
- разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.
Основные симптомы:
- Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
- Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
- Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
- В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.
По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:
- врожденные (причина в генетических дефектах);
- приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).
В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:
- образования и накопления тромбоцитарных факторов;
- реакции их высвобождения из тромбоцитов;
- физико-химических свойств и структуры мембран.
Основные симптомы:
- Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
- Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
- Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
- Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.
Коагулопатия
Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).
Механизмы патогенеза следующие:
- снижение синтеза плазменных факторов;
- увеличение активности системы фибринолиза;
- избыточное потребление факторов;
- прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.
Основные симптомы:
- Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
- Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
- По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.
Вазопатия
К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты.
новой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.
Основные симптомы:
- Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
- Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
- Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
- При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.
Геморрагический синдром у новорожденных
Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:
- врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
- наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
- тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
- ДВС-синдром;
- желтуха;
- дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.
Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.
Программа диагностики
- Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
- Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
- Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
- Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
- При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.
Лечение
Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии.
Общие принципы терапии включают:
- внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
- для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
- введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
- по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
- симптоматическое лечение.
Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.
Профилактика
Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.
Источник: prosindrom.com
Этиопатогенез
Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.
Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:
- Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
- Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:
- гепатит,
- онкопатология,
- острые инфекции вирусной этиологии,
- цирроз печени,
- лейкозы,
- васкулиты,
- геморроидальный синдром.
Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.
У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:
- применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
- патологическая беременность,
- кислородное голодания плода в утробе матери,
- недоношенность,
- неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
- недостаток витамина К,
- синдром мальабсорбции,
- наличие у матери заболеваний из группы риска.
Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.
Патогенез
Патогенетические основы синдрома:
- Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
- Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
- Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.
В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
- нарушение свертываемости,
- изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
- угнетение трофической функции ЦНС,
- подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
- разжижение крови,
- изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
- гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
- увеличение активности системы фибринолиза.
Симптоматика
Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:
- Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
- Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
- Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
- Болевой синдром различной степени выраженности.
- Анемический синдром — результат кровопотери.
Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.
Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.- Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
- Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
- Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
- Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
- Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.
У новорожденных синдром проявляется:
- гематурией,
- выделением крови из влагалища,
- постоянным появлением крови из пупочной ранки,
- частыми носовыми кровотечениями,
- кровоизлиянием в мозг.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.
- Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
- Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
- В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
- В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
- Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.
Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.
Лечебный процесс
Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.
Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.
Схема лечения гемофилии:
- Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
- Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
- Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
- Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
- Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
- При осложнениях – хирургическое вмешательство.
Общая схема лечения коагулопатии:
- Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
- Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
- Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
- Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
- «Соматотропный гормон».
Лечение ДВС-синдрома:
- «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
- «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.
При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:
- Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
- Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
- Плазмаферез,
- Удаление селезенки.
Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.
Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».
Профилактика и прогноз
Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
- Исключение травматических повреждений,
- Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
- Регулярное обследование больных,
- Диспансеризация здоровых людей.
Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.
Источник: sindrom.info
Что такое геморрагии
В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.
Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний
Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:
- патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
- наследственным нарушением гемостаза;
- генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.
Геморрагические диатезы у детей
Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:
- неопластическом поражении соединительной ткани;
- тромбоцитопении;
- коагулопатии;
- вазопатии;
- гемофилии.
Патогенез геморрагического синдрома
В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:
- нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
- изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
- при циркулярных расстройствах;
- снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
- нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.
Геморрагические заболевания – классификация
В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:
- Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
- Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
- Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
- Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
- Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.
Причины геморрагического синдрома
Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:
- гепатит;
- онкология;
- тяжелые вирусные инфекции;
- цирроз печени;
- недостаток протромбина в крови;
- гемофилия;
- лейкозы;
- васкулиты.
Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.
Симптомы геморрагического синдрома
Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:
- расслаивающие гематомы;
- кожные проявления;
- запаздывающую кровоточивость;
- уменьшенное количество тромбоцитов;
- экхимозы поверхностные;
- петехии;
- гемартрозы.
Лечение геморрагического синдрома
От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.
Среди основоположных принципов терапии выделяют:
- симптоматические лечение;
- внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
- при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
- прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
- при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.
Последствия геморрагической болезни
При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.
Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.
Профилактика геморрагического синдрома
Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:
- в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
- с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
- проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
- выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.
Источник: sovets.net
Что такое геморрагии
В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.
Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний
Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:
- патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
- наследственным нарушением гемостаза;
- генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.
Геморрагические диатезы у детей
Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:
- неопластическом поражении соединительной ткани;
- тромбоцитопении;
- коагулопатии;
- вазопатии;
- гемофилии.
Патогенез геморрагического синдрома
В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:
- нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
- изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
- при циркулярных расстройствах;
- снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
- нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.
Геморрагические заболевания – классификация
В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:
- Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
- Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
- Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
- Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
- Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.
Причины геморрагического синдрома
Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:
- гепатит;
- онкология;
- тяжелые вирусные инфекции;
- цирроз печени;
- недостаток протромбина в крови;
- гемофилия;
- лейкозы;
- васкулиты.
Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.
Симптомы геморрагического синдрома
Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:
- расслаивающие гематомы;
- кожные проявления;
- запаздывающую кровоточивость;
- уменьшенное количество тромбоцитов;
- экхимозы поверхностные;
- петехии;
- гемартрозы.
Лечение геморрагического синдрома
От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.
Среди основоположных принципов терапии выделяют:
- симптоматические лечение;
- внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
- при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
- прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
- при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.
Последствия геморрагической болезни
При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.
Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.
Профилактика геморрагического синдрома
Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:
- в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
- с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
- проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
- выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.
Источник: sovets.net
Все статьи про заболевание и лечение сосудов :
Причины возникновения приступа стенокардии Сводит мышцы ног причина у мужчин Скачки давления причины лечение Сильно опухают ноги причина Обморок коллапс причины симптомы первая помощь Гул в голове причины и лечение Причина возникновения нейротрофической язвы Сосудистая сетка на ногах причины и лечение