Почка при нодозном периартрите микропрепарат


Нарушение работы почек является не только одним из часто встречаемых проявлений периартериита узелкового типа, но и важным его симптомом с точки зрения постановки диагноза врачом. По некоторым данным поражение почек охватывает 60-80 % больных, а по информации некоторых других источников – все случаи узелкового периартериита. Признаки нарушения работы почек при данном заболевании, как правило, сочетаются с другими клиническими симптомами. Однако вполне возможно встретить описания полиартериита, симптомы которого относятся только к данной группе поражения.

Проявления поражения почек при узелковом периартериите

В наибольшем количестве случаев нарушение работы почек при данном диагнозе проявляется симптомами первичного поражения сосудов — васкулита внутренних артерий почек среднего диаметра, а также, развития почечного инфаркта и ишемии. Лишь у малой части больных поражаются клубочки, вследствие чего может развиться гломерулонефрит. Классическая форма реакции почек на узелковый периартериит ведет к поражению клубочков в довольно редких случаях.


Проявления почечных патологий при узелковом периартериите выявляются несколькими методами исследований. Однако стоит отметить, что клиническая картина заболевания может проявиться только через 3-6 месяцев после начала болезни.

Как говорилось выше, в большей части ситуаций нарушение работы почек при узелковом периартериите проявляется в первичном поражении сосудов. Выявить определенные признаки этого возможно как макроскопическим, так и светооптическим методом исследования.

Патоморфология поражения почек при узелковом периартериите в разных методах:

 

  • Макроскопическое проявление поражений почек напрямую связано с формой данного поражения. Всего мы можем назвать две такие формы: острую и хроническую. Размеры почки меняются только в последнем случае – они становятся меньшими. Однако при обеих формах почки имеют неровную поверхность из- за чередования нормального тканевого покрытия и пораженного. На разрезе также могут быть заметны и вспышки увеличений аневризматического характера, а также артериального тромбоза. Иногда возможно возникновение аневризм центральной артерии почек.
  • Светооптическим способом может быть выявлен сегментарный васкулит внутренних артерий почек, для которого также характерно чередование здоровых и нарушенных участков сосудов. Во многих случаях отмечают и поражение стенок сосудов. Характерным нарушением при узелковом периартериите также может быть одновременное наличие как острых, так и хронических изменений в сосудах.

В классической форме нарушений, присущих узелковому периартерииту, нередко    отмечается гипергрануляция и гиперплазия клеток, содержащих ренин.

kak-porazhayutsya-pochki-pri-uzelkovom-periarteriite

Клинические проявления нарушений почек при узелковом периартериите

Что касается клинической картины поражений почек, стоит отметить, что они могут проявиться только через некоторое время (3-6 месяцев). Они отражаются на показателях артериального давления человека, количестве креатинина в крови, а также, на функции фильтрации и появлении микрогематурии.

Основные симптомы поражения почек при узелковом периартериите:

  • Артериальная гипертензия. Она характеризуется стойким повышением давления, особенно диастолического. Ранняя форма гипертензии при активном влиянии васкулита склонна к дальнейшему развитию.
  • Увеличение количества креатинина в крови и / или ухудшение функции фильтрации клубочков. Данные симптомы отмечаются приблизительно у 75% пациентов с этим заболеванием.
  • Мочевой синдром. У большинства больных с узелковым периартериитом он выражается легкой протеинурией и микрогематурией.

Также отмечается, что у 25 % пациентов, имеющих нарушения работы почек, возможно возникновение почечной недостаточности. Таким образом, выявление нарушений функции почек должно быть показанием для более широкого обследования организма с целью выявления возможных системных заболеваний, которые спровоцировали патологию почек.


Источник: estet-portal.com

Периартериит нодозный (синоним: периартериит узелковый, болезнь Куссмауля — Мейера) — это системное заболевание, в основе которого лежит гиперергическое поражение артерий, преимущественно мышечного типа.

Периартериит нодозный рассматривают как одну из наиболее редких разновидностей коллагеновых болезней (см.). Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—50 лет.

Периартериит нодозный проявляется гиперергической реакцией организма, особенно сосудистой системы, в ответ на различные аллергены, чаще всего токсикоинфекционного происхождения. Известны случаи развития  нодозного периартериита после употребления различных лекарств, особенно сульфаниламидов, антибиотиков, сывороток, вакцин. Морфологически поражение при нодозном периартериите представляет собой аллергический васкулит (см. Заскулит).

Клиническая картина (симптомы и признаки). Заболевание чаще начинается остро— с повышения температуры, болей различной локализации (в суставах, сердце, животе и т. д.), кожных высыпаний. Характерно нарастающее истощение. В ряде случаев заболевание может начинаться с поражения сердца, почек или нервной системы.


При поражении кожи иногда наблюдается различная сыпь: эритематозная, уртикарная, пятнисто-папулезная и др., а также характерные для нодозного периартериита подкожные узелки. Нередко поражаются суставы: чаще отмечаются артралгии или артриты. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, болезненностью мышц при пальпации, судорогами, мышечной атрофией и слабостью.

В случае поражения венечных артерий сердца и миокарда отмечаются боли в области сердца, одышка, тахикардия, нарушение сердечного ритма, изменение границ сердца, приглушенность тонов. Поражение коронарных артерий приводит к грудной жабе (см.) и инфаркту миокарда (см.).

Поражение почек наблюдается довольно часто. Развивается картина диффузного нефрита, инфаркта почек, внутри- или околопочечного кровотечения в связи с образованием аневризм почечной артерии; наблюдается гипертония и быстро прогрессирующая почечная недостаточность.

При поражении сосудов желудка появляются боли в эпигастрии, тошнота и рвота с примесью крови; при поражении сосудов тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, поносы, примесь крови в кале: при локализации поражения в толстой кишке — боли внизу живота, запоры, сменяющиеся поносами, примесь крови в кале, тенезмы.

Поражение легких проявляется симптомами бронхиальной астмы или пневмонита.

При поражении нервной системы возникают моно- или полиневриты. Возможно также поражение центральной нервной системы (менингоэнцефалиты) и изменение психики.


Течение нодозного периартериита чаще затяжное, волнообразное, с повторными обострениями и вовлечением в процесс новых органов и систем.

Прогноз неблагоприятный. Однако в случае сравнительно доброкачественного течения болезни изредка наблюдается выздоровление.

Периартериит нодозный у детей встречается реже, чем у взрослых, и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев длительность заболевания не превышает трех месяцев. Как и у взрослых, нодозный периартериит у детей характеризуется многообразием симптомов.

Лечение проводится в стационаре. Применяют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства в сочетании с витаминотерапией.

Периартериит нодозный (periarteriitis nodosa; синоним: периартериит узловатый, или узелковый, полиартериит узловатый, болезнь Куссмауля — Мейера) — общее заболевание, в основе которого лежит системное поражение гиперергического характера мелких артерий и артериол разных органов.

В течение длительного времени нодозный периартериит считался редким заболеванием. В настоящее время в литературе приведены тысячи случаев.

Этиология и патогенез. Относительно природы нодозного периартериита существовали различные воззрения. В настоящее время установлены отсутствие единой этиологии и аллергическая природа страдания. Впервые эту точку зрения выдвинул Грубер (G. Gruber), который считал, что нодозный периартериит является не этиологически очерченным заболеванием, а проявлением гиперергической реакции отрезков артериальных сосудов, которые приобрели повышенную чувствительность (сенсибилизированы различными аллергенами, чаще всего токсикоинфекционного происхождения) в течение предшествовавших инфекционных заболеваний.
а точка зрения получила всеобщее признание и подтверждение в клинических наблюдениях развития локализованных изменений артерий с характерной картиной нодозного периартериита при многих инфекционных заболеваниях без системного характера этого процесса. Известны случаи развития нодозного периартериита после употребления различных лекарственных веществ, особенно сульфаниламидов, антибиотиков, после введения лечебных сывороток как проявление аллергической реакции на эти вещества, а также на фоне бронхиальной астмы.

Изменения артерий, характерные для нодозного периартериита, возникают при экспериментально вызванных локальных аллергических реакциях. Нодозный периартериит как системное заболевание описан также у некоторых животных (оленей, свиней). В связи с развитием учения о коллагеновых болезнях (см. Коллагенозы) нодозный периартериит рассматривают как одну из разновидностей этой группы болезней.

Патологическая анатомия. Элементом поражения при нодозном периартериите является гиперергический артериит или некротизирующий ангиит.

Важнейшим компонентом его является фибриноидный некроз (см. Фибриноидные превращения), развивающийся главным образом в среднем слое сосуда и охватывающий либо часть периметра сосуда, либо кольцевидно ограниченный участок артерии.
пораженном участке стенка сосуда теряет свою волокнистость и слоистость и превращается в гомогенную или мелкозернистую эозинофильную и пикринофильную массу, в которой при специальной окраске могут быть обнаружены частицы эластических волокон. К фибриноидному некрозу довольно быстро присоединяется воспалительная инфильтрация стенки сосуда, состоящая из нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов и гистиоцитов в различных соотношениях. Густой клеточный инфильтрат пронизывает все слои стенки; наиболее характерной чертой является локализация изменений в наружных слоях и по периферии сосуда (отсюда и название заболевания — периартериит). Воспалительно-некротический процесс часто сопровождается образованием мелкозернистого тромба в пораженном участке. Нередко при этом структура сосуда настолько стирается, что весь он на поперечном разрезе имеет вид узелка, состоящего из бесструктурной эозинофильной массы фибрина и фибриноида, в которой наличие элементов сосудистой стенки документируется только выявлением эластических мембран. Так как в процесс вовлечены все слои, а не только наружные, он по существу является панартериитом. Обычное следствие деструкции стенки артерии — развитие аневризматического выпячивания в участке поражения с деформацией сосуда и эксцентричностью просвета. В дальнейшей стадии развития происходит постепенное нарастание фиброзирующих процессов с превращением сосуда в фиброзный узелок с последующим гиалинозом соединительной ткани. В таком узелке может быть обнаружен щелевидный просвет артерии, лежащий центрально или эксцентрично; иногда при полной облитерации этот просвет совершенно неразличим. Подобный исход встречается и при естественном развитии болезни, но особенно он характерен для случаев, где проводилась интенсивная терапия кортикостероидами.


Нодозный периартериит является системным заболеванием, охватывающим различные, иногда многие сосудистые бассейны организма. Однако при этом существует индивидуальная избирательная или преимущественная локализация в том или ином артериальном бассейне, чем определяется многообразие клинических проявлений нодозного периартериита. При обобщении данных многочисленных наблюдений можно установить следующий ряд частоты (по убывающей) органной локализации нодозного периартериита: сердце — почки — печень (особенно ложе желчного пузыря)— селезенка — поджелудочная железа —кожа—надпочечники — мышцы скелета и периферические нервы — кишечник — легкие. Крайне редко встречаются изменения сосудов головного мозга. Помимо перечисленных органов, изменения  характерные для нодозного периартериита, встречаются в половых железах, мочевом пузыре, щитовидной железе и т. д. Поражения перечисленных органов встречаются в различных сочетаниях и последовательности. Иногда поражается изолированно только ограниченная область.

При распространенном поражении vasa vasorum по ходу крупных артериальных ветвей (коронарные артерии сердца, брыжеечные артерии и др.) последние усеяны четкообразными утолщениями, придающими им узловатость.
евризматически расширенные с периартериальным инфильтратом и склерозированные мелкие артерии прощупываются в виде узелков величиной до горошины. Такие узелки прощупываются и в коже при ее поражении. Биопсия их с последующим гистологическим исследованием иногда имеет решающее диагностическое значение. Обычное хроническое и волнообразное течение болезни своим отображением имеет многообразие обнаруживаемых при патологоанатомическом и патогистологическом исследовании изменений. Наряду с законченным процессом в виде фиброзной облитерации сосудов встречаются свежие поражения некротически-воспалительного характера и различные переходные морфологические фазы. В случаях активной терапии свежие изменения могут отсутствовать.

В органах, пораженных нодозным периартериитом, развиваются изменения, связанные с очаговой артериальной ишемией. В миокарде обнаруживаются мелкие инфаркты разной давности — от свежих до полностью зарубцевавшихся, соответственно длительности и волнообразности течения болезни. В коре почек обнаруживают характерные множественные западения и втянутые рубцы после инфарктов, придающие поверхности почек бугристый вид. В селезенке — инфаркты разной давности и рубцы после инфарктов. В скелетной мускулатуре — атрофические процессы, обусловленные как нарушениями кровоснабжения, так и трофической иннервации в связи с поражением нервных стволов. В последних — картина дегенерации с распадом миелина и осевых цилиндров. В кишечнике — плоские инфарктоподобные, часто треугольного очертания язвы. В поджелудочной железе, надпочечниках — атрофические и склеротические процессы.


Клиническое течение и симптомы. Клиническая картина нодозного периартериита пестра, что во многом определяется разнообразной локализацией поражения сосудов, длительностью заболевания и последовательностью вовлечения в патологический процесс различных областей сосудистой системы. Она складывается из проявлений общетоксического и аллергического характера и симптомов поражения ряда органов и систем. Клиника «классического» нодозного периартериита (болезни Куссмауля — Мейера) несколько отличается от нодозного периартериита «современного» (Е. М. Тареев), к которому ряд исследователей относит также некротизирующие артерииты гиперсензитивного происхождения (лекарственные, сывороточные, вакцинальные, паразитарные и др.).

Из общих симптомов нодозного периартериита наиболее постоянно встречаются: лихорадка, мышечные (реже суставные или мышечно-суставные) боли, астения, нарастающее истощение. Температура может быть субфебрильной, неправильно ремиттирующей с большими суточными размахами, волнообразной; она обычно устойчива при лечении антибактериальными средствами.

При подостром и затяжном течении нодозного периартериита наблюдается нарастающее истощение, достигающее иногда крайних степеней. К явлениям общего характера можно отнести также кожные изменения, гематологические сдвиги и гиперплазию ретикуло-гистиоцитарной системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. Характерны кожные и подкожные узелки величиной от макового до просяного зерна (реже больших размеров), располагающиеся преимущественно по ходу сосудов; высыпание их чаще происходит в период обострения болезни, держатся они недолго. Из изменений крови отмечают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз с более или менее выраженным ядерным сдвигом влево, эозинофилию, стойкое и значительное ускорение РОЭ. Нередко обнаруживают умеренную гипергаммаглобулинемию за счет увеличения альфа- и гамма-глобулиновых фракций.

Сердце. Поражения венечных артерий и миокарда занимают одно из ведущих мест в патологии нодозного периартериита. Наиболее постоянными признаками поражения сердца являются тахикардия (не зависящая от температуры и не соответствующая ей) и различные неспецифические изменения ЭКГ, указывающие на гипертрофию того или другого отдела сердца (чаще левого) с признаками перегрузки этого отдела или ишемические изменения, связанные с недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда вследствие сужения просвета (облитерация, тромбоз) пораженных венечных артерий. Лишь при развитии очагов некроза или массивного инфаркта миокарда ЭКГ принимает выраженный «инфарктный тип». Коронарные нарушения при этом нередко протекают бессимптомно или атипично. Наблюдают также дистрофические и (значительно реже) воспалительные изменения миокарда с появлением в интерстиции клеточных инфильтратов или гранулематозных образований. Нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасистолическая аритмия, реже трепетание или мерцание предсердий, расстройства внутрижелудочковой проводимости с блокадой ножек и др.), как и сердечная недостаточность, обычно являются следствием прогрессирующего ангиогенного миокардиосклероза или миодистрофии гипертрофированного сердца. Поражение эндокарда наблюдают лишь в отдельных случаях в терминальном периоде болезни на фоне азотемической уремии в виде бородавчатого асептического тромбоэндокардита. Поражение перикарда (как и других серозных оболочек) в качестве самостоятельного процесса не характерно для нодозного периартериита, однако встречается в связи с инфарктом миокарда или при уремии. Наиболее грозным осложнением является кровоизлияние в полость перикарда, возникающеё при разрыве аневризмы субэпикардиальных ветвей пораженных венечных артерий.

Артериальная гипертония встречается часто и обусловлена обычно поражением сосудов почек.

Наиболее типичный вариант поражения почек — множественные ишемические инфаркты различной давности, которые проявляются периодической более или менее выраженной микрогематурией, иногда болями в поясничной области и дизурией, симулирующими приступ мочекаменной болезни. Наблюдают также очаговый или диффузный гломерулонефрит с острым или подострым течением, реже злокачественный нефроангиосклероз с синдромом злокачественной гипертонии, гипертонической ретинопатией и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Нередко поражение почек длительное время протекает скрыто. Опасным осложнением нодозного периартериита является разрыв аневризмы ветвей почечной артерии с образованием околопочечной или субкапсулярной гематомы, сопровождающийся обычно резкими болями в поясничной области (на стороне поражения), коллапсом, падением гемоглобина.

Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта и брыжейки весьма часто наблюдается при нодозном периартериите и проявляется картиной острого или хронического заболевания органов брюшной полости — аппендицита, холецистита, панкреатита, острой кишечной непроходимости (мезентериальный тромбоз) с болями в животе, симптомами раздражения брюшины, температурной реакцией, лейкоцитозом. Поражение сосудов слизистой оболочки желудка и кишок нередко приводит к развитию язвенно-некротических процессов, осложняющихся кровотечением или перфорацией пораженных органов. Тромбоз брыжеечных артерий обычно вызывает образование инфарктов и некрозов кишечной стенки.

Поражение сосудов поджелудочной железы проявляется функциональными расстройствами, болями, реже развивается диабетический синдром; при тромбозе сосудов возникают инфаркты и некрозы поджелудочной железы. Разрыв аневризмы артерий, питающих поджелудочную железу, сопровождается массивным кровоизлиянием в толщу поджелудочной железы.

Изменения печени выражаются в развитии мелко- или крупноочаговых некрозов, инфарктов, кровоизлияний. Редко наблюдаются диффузные гепатиты с желтухой. Поражение пузырной артерии с тромбозом ее может привести к некрозу Стенки желчного пузыря с картиной острого холецистита (часто гангренозного) и перфорации его.

На почве поражения сосудов легких (бронхиальные артерии, разветвления легочной артерии) возникают бронхиты, некрозы, инфаркты легких с вторичным вовлечением плевры, бронхоспастический синдром с картиной бронхиальной астмы. При гиперсензитивном варианте нодозного периартериита в легких могут возникать эозинофильные инфильтраты. Следствием всех перечисленных процессов может быть развитие очагового или диффузного фиброза легких с легочно-сердечной недостаточностью.

Поражение разветвлений селезеночной артерии, наблюдающееся почти в одной трети случаев нодозного периартериита, может осложняться тромбозом их с развитием инфарктов селезенки. Разрывы аневризм ветвей селезеночной артерии приводят к массивным внутренним кровотечениям.

Поражение периферической нервной системы относится к частым проявлениям (от 20 до 40% всех случаев) нодозного периартериита. При этом возникают моно- или полиневриты, часто симметричные со стреляющими или жгучими болями в конечностях, парестезиями, прогрессирующей атрофией мышц конечностей, понижением сухожильных рефлексов, развитием периферических парезов и параличей. Характерен дистальный тип поражения.

Поражение центральной нервной системы встречается при нодозном периартериите реже и проявляется в преходящих или стойких нарушениях мозгового кровообращения, обусловленных спазмом или тромбозом пораженных сосудов, мелкими или крупными кровоизлияниями в субдуральные, субарахноидальные пространства или в вещество мозга. Реже наблюдаются менингоэнцефалиты с соответствующей симптоматикой.

Поражение сосудов глаз наблюдается в 10—20% случаев нодозного периартериита. При этом встречаются птоз, экзофтальм, эписклериты, ириты, увеиты, хориоидит, неврит и атрофия зрительного нерва. Наиболее характерны для нодозного периартериита тромбоз центральной артерии сетчатки, аневризмы сосудов сетчатки, а также периваскулярные узелки (обнаруживаемые при офтальмоскопии).

Из эндокринных желез чаще всего поражаются артерии яичек, надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, островкового аппарата поджелудочной железы с развитием кровоизлияний, некрозов, инфарктов. Клиника эндокринных поражений обычно или мало выражена, или поглощается многообразной симптоматикой заболевания.

Осложнения. Течение нодозного периартериита чаще всего затяжное, нередко рецидивирующее с повторными обострениями и ремиссиями различной продолжительности, наступающими спонтанно или после соответствующего лечения. В части случаев заболевание длительное время протекает скрыто или с нерезко выраженными отдельными симптомами (субклинические формы) и неожиданно проявляется внезапным катастрофическим развитием тяжелых (в большинстве случаев смертельных) осложнений в виде массивного внутреннего кровотечения, кровоизлияний в мозг, острой брюшной катастрофы (перфорация язвы желудка или кишечника, тромбоз мезентериальных артерий), острой коронарной недостаточности с инфарктом миокарда или без него.

Диагноз нодозного периартериита труден, однако при развернутой клинической картине заболевание распознается в 60—70% случаев. Все случаи длительной лихорадки неясного генеза, сопровождающейся симптомами поражения многих органов и систем, полиневритом и истощением, должны вызывать подозрение на нодозный периартериит. Большим диагностическим подспорьем является обнаружение подкожных узелков и их биопсия.

Прогноз, несмотря на введение новых активных средств, все еще остается неблагоприятным.

Лечение. Применяют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства в сочетании с симптоматической терапией. Назначают стероидные гормоны надпочечников — преднизон, преднизолон, триамсинолон и дексаметазон. Средняя суточная доза преднизона (и преднизолона) 30—40 мг, которые делят на 3—4 разовых приема. Продолжительность лечения от 4 до 8 недель и больше (в зависимости от переносимости лечения) с последующим медленным снижением и переходом на поддерживающие дозы (5—7,5— 10 мг) в течение 1—2 месяцев. Лечение кортикостероидами не показано при выраженной почечной недостаточности со значительной азотемией, резко выраженном гипертоническом синдроме, при развитии тромбогеморрагических осложнений. Малоэффективны кортикостероиды и при далеко зашедших стадиях заболевания. Из других десенсибилизирующих и противовоспалительных средств с различным эффектом применяют аспирин, салициловый натрий, бутадион, пиробутол, реопирин, димедрол, фенерган. Следует избегать применения сульфаниламидов, сывороток, вакцин, белковых препаратов; антибиотики допустимо назначать лишь при развитии инфекционных осложнений. Целесообразно применение витаминов С, Р и комплекса В, особенно B1 (при полиневритах). При гипертонии показаны гипотензивные средства. При развитии сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и диуретические средства.    

  • Периартериит нодозный у детей

Источник: www.medical-enc.ru

???

Почка при нодозном периартрите микропрепарат

Клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная и нодозная. Поражение сердца встречается всегда даже при отсутствии клинических симптомов. Причем, в отличие от изменений суставов с яркой клиникой, даже бессимптомное поражение сердца нередко приводит к развитию порока сердца, кардиосклерозу, облитерации полости перикарда, а изменения суставов могут проходить бесследно.

Кардиоваскулярная форма. Наиболее характерным является ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — о ревматическом кардите (ревмокардите).

Классификация эндокардита: по локализации — клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии — диффузный (вальвулит); острый бородавчатый (тромбоэндокардит); возвратно-бородавчатый. Преобладают поражения митрального и аортального клапанов. Типичное осложнение эндокардита — тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения. В исходе эндокардита формируется порок сердца. При операциях по поводу ревматического порока сердца активность ревматического процесса можно диагностировать при биопсии ушка левого предсердия.

Виды миокардита: продуктивный (межуточный, интерстициальный), гранулематозный с образованием гранулём Ашоффа–Талалаева. В исходе миокардита формируется диффузный кардиосклероз (миофиброз).

Виды перикардита: серозный, фибринозный, серозно-фибринозный («волосатое сердце»). В исходе перикардита формируются спайки или облитерация полости перикарда с последующим обызвествлением («панцирное сердце»).

Полиартрическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов (серозно-фибринозное воспаление с пролиферацией синовиоцитов и отёком соединительной ткани). Деформации суставов не наблюдается, так как суставной хрящ в процесс не вовлекается.

Нодозная форма ревматизма проявляется подкожными узелками (фибриноидный некроз с узелками Ашоффа) и ревматической эритемой.

Церебральная форма ревматизма встречается, как правило, у детей и обусловлена ревматическим васкулитом (малая хорея).

Причины смерти — тромбоэмболический синдром, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана–Сакса) — остро или чаще хронически протекающее аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением почек, сосудов, кожи и серозных оболочек. Процессы аутоиммунизации, сопровождаются появлением аутоантител к ДНК и других антинуклеарных аутоантител, а также к клеткам крови и др., с образованием циркулирующих токсических иммунных комплексов. Развивается иммунное воспаление с системным васкулитом и полиорганными повреждениями (клинически доминируют поражения почек и сердца).

СКВ проявляется деструктивно-пролиферативными изменениями в сосудах микроциркуляторного русла, а в крупных сосудах — эластолизом и эластофиброзом. Васкулиты приводят к развитию вторичных дистрофических и некротических изменений органов. Диагностическим признаком СКВ является обнаружение в стенках сосудов, в очагах фибриноидных изменений соединительной ткани мелких фрагментов («обломоков») ядер клеток — гематоксилиновых телец, что придает выраженную базофилию таким очагам.

Наибольшее значение для прогноза СКВ имеет поражение почек. Развивается волчаночный нефрит — в клубочках характерны субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов, что придает капиллярам вид «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза с ядерным детритом (гематоксилиновые тельца), гиалиновые тромбы, а также тубуло-интерстициально-сосудистый нефрит. Реже отмечают подострый или хронический гломерулонефрит без характерных для СКВ признаков.

В селезёнке вокруг центральных артерий и артериол возникают концентрические наслоения коллагеновых волокон (диагностически значимый «луковичный склероз» центральных артерий).

В сердце у больных СКВ развивается абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана–Сакса).

В лёгких — пневмонит (фиброзирующий альвеолит) с прогрессированием диффузного интерстициального фиброза.

СКВ проявляется также эритематозным дерматитом лица в виде фигуры бабочки. Примерно у трети больных наблюдается сочетание СКВ с синдромом Шегрена («сухим синдромом»).

При изолированном поражении кожи без вовлечения внутренних органов выделяют дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки. Они характеризуются рецидивирующим поражением кожи головы и шеи, нередко красной каймы губ. В области кожи лица — чешуйчатые эритематозные бляшки в виде фигуры бабочки.

Обострение СКВ с развитием острой функциональной недостаточности почек, сердца или других органов-мишеней носит название волчаночного криза.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ:у 70% больных в сыворотке крови определяются волчаночные клетки (LE — Lupus Erythematosus — нейтрофильные лейкоциты или макрофаги, фагоцитирующие ядра клеток); положительный тест на волчаночный фактор (антинуклеарные антитела); повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и снижение уровня комплемента.

Иммуноморфологическим методом выявляются характерные линейные отложения иммунных комплексов в биоптатах кожи и почек по ходу базальной мембраны на границе эпидермиса и дермы.

Осложнения СКВ:острая или хроническая почечная недостаточность, ДВС-синдром, хроническая сердечная недостаточность, а также ятрогенные осложнения после лечения глюкокортикостероидными препаратами и цитостатиками — гнойно-септические осложнения, стероидный туберкулёз, стероидный диабет, надпочечниковая недостаточность, гемоцитопении.

Ревматоидный артрит (РА, ревматоидный полиартрит) — хроническое заболевание аутоиммунной природы, основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит приводит к поражению различных органов-мишеней (сердца, лёгких, почек). Как инициирующий фактор болезни рассматривается контакт иммунологически чувствительного организма с микробным агентом либо вирусом (Эпштейна-Барр, парвовирусом). Аутоиммунные нарушения представлены появлением сывороточного ревматоидного фактора — иммуноглобулина (преимущественно IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG.

Морфологические проявления включают суставные и внесуставные изменения. Синовит — множественное, как правило, симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп, коленных суставов.

Стадии синовита

1. Отёк, полнокровие и дезорганизация соединительной ткани синовиальной оболочки, в полости сустава — серозный экссудат с примесью лейкоцитов, содержащих ревматоидный фактор. Часть ворсин с фибриноидным некрозом образуют плотные слепки («рисовые тельца»). Затем вокруг сосудов выявляются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов.

2. Выраженная пролиферация, гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток, разрастание ворсин и образование грануляционной ткани, которая в виде пласта («паннуса») наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. Формируются околосуставные эрозии, субхондриальные кисты и очаги остеопороза, а репарация костной ткани приводит к анкилозам.

3. Фиброзно-костный анкилоз.

Подкожно в околосуставной соединительной ткани могут образовываться ревматоидные узлы (очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими многоядерными клетками), которые могут быть размером с лесной орех.

Внесуставные поражения — полисерозиты, васкулит, редко — гломерулонефрит, миокардит, эндокардит, пневмонит. Во внутренних органах образуются ревматоидные узелки. Часто возникает вторичный амилоидоз (AL-амилоид), с преимущественным поражением почек и с которым связана хроническая почечная недостаточность — наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом.

Узелковый периартериит (нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) — острое или чаще хроническое системное аутоиммунное заболевание (предполагаемые аутоантигены — миелопероксидаза, протеазы нейтрофильных лейкоцитов) с поражением артерий среднего и мелкого калибра (некротический васкулит с исходом в узловое фиброзное утолщение стенок артерий), преимущественно почек, сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В последнее время к вариантам узелкового периартериита относят аллергический ангиит с гранулематозом и синдром Черджа–Стросс.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — хронические системное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим склерозом и гиалинозом стромы различных органов и кожи в связи с аномальным неофибриллогенезом фибробластов.

Дерматомиозит (полимиозит) — хроническое системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры (реже — гладких мышц) и кожи. Нередко является паранеопластическим процессом (вторичный дерматомиозит).

Болезнь и синдром Шёгрена — ревматическое заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Клинические проявления ксеростомии и ксерофтальмии получили название синдрома сухости («сухого синдрома»). Синдром Шёгрена может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. Он может быть паранеопластическим, возможно иногда имеет отношение к IgG4-ассоциированным заболеваниям.

Этиология неизвестна, обсуждается возможная роль вирусов Эпштейна–Барр и ретровирусов. У большинства пациентов обнаруживают ревматоидный фактор, антиядерные антитела, в частности, два специфических антиядерных антитела — анти-SS-А (антиRо) и анти-SS-B (антиLа).

В паренхиме слюнных и слёзных желёз — очаговая лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Могут выявляться лимфоидные фолликулы. Такие очаги соседствуют с относительно интактными ацинусами и протоками. На более поздних стадиях наблюдается прогрессирующая атрофия паренхимы желёз и замещение их лимфоидным инфильтратом с исходом в склероз. Возможна очаговая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с развитием их метаплазии (эпимиоэпителиальные островки), повышен риск присоединения бактериального сиаладенита, а также развития рака или неходжкинских лимфом слюнных желёз.

Осложнения и исходы: хроническая почечная недостаточность, обусловленная интерстициальным нефритом, пневмонии, злокачественные новообразования.

Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм

Ы Верстка: вставить рисунок 18.1.

Рис.18.1. Микропрепарат. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана — в фиолетовый (2) (феномен метахромазии); окраска толуидиновым синим; ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.2.

Рис. 18.2. Электронограмма. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Структура коллагеновых волокон (КлВ) сохранена, межфибриллярные пространства (МП) резко расширены, в них содержаться зернистые белковые массы. Из [2]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.3.

Рис. 18.3. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме. Разрушение коллагеновых волокон (1). Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.4.

Рис. 18.4. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при
ревматизме. Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отёчные, с мелкими (2–3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.5.

Рис. 18.5. Макропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.6.

Рис. 18.6. Микропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме. Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфо-макрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2); ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.7.

Рис. 18.7. Микропрепарат. Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит. Гранулёмы Ашоффа–Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами и фибриноидным некрозом в центре. Из [1]; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.8.

Рис. 18.8. Микропрепараты. Ревматический миокардитический кардиосклероз. Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином по Ван Гизону соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) — в желтый (2); справа — окраска пикрофуксином по Ван Гизону, ×200; слева — ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.9.

Рис. 18.9. Макропрепарат. Фибринозный перикардит («волосатое» сердце). Крупозное фибринозное воспаление серозных оболочек эпикарда и перикарда — легко отделяемые (без образования дефектов серозной оболочки) наложения фибрина в виде нитей и тонких пленок серого цвета (бурого — при небольшом прокрашивании кровью) на эпикарде и перикарде (препарат И.Н. Шестаковой)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.10.

Рис. 18.10. Макропрепарат. Бурая индурация лёгких. Лёгкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в ткани лёгких — множественные мелкие вкрапления гемосидерина бурого цвета, серые прослойки соединительной ткани в виде диффузной сетки, разрастание серого цвета соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов (хроническое венозное полнокровие, местный гемосидероз и склероз лёгких)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.11.

Рис. 18.11. Макропрепарат. Мускатная печень. Хроническое венозное полнокровие: печень увеличена в объеме, плотной консистенции, капсула напряжена, гладкая, передний край печени закруглен. На разрезе ткань печени представляется пестрой из-за чередования мелких очажков красного, темно-бордового и желтого цвета, напоминая рисунок мускатного ореха на разрезе

Ы Верстка: вставить рисунок 18.12.

Рис. 18.12. Микропрепарат, Волчаночный нефрит. Стенки многих капилляров клубочка утолщены и гиалинизирвоаны (феномен «проволочных петель») или в состоянии фибриноидного некроза. В некоторых капиллярах гиалиновые тромбы. Местами виден кариорексис и кариолизис, причем пылевидные фрагменты разрушенных ядер обусловливают базофилию (фиолетовый цвет) части очагов фибриноидного некроза, что специфично для фибриноидного некроза при системной красной волчанке. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×600

Рис. 18.13. Макропрепараты. Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз. Почки (всегда обе) умеренно уменьшены в размерах (в начале заболевания увеличены), уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, с полнокровными сосудами, могут быть с кровоизлияниями, красным крапом и напоминать большие пестрые почки. В исходе развиваются вторично-сморщенные почки. В верхнем полюсе почки (справа) виден небольшой свежий инфаркт

Ы Верстка: вставить рисунок 18.14.

Рис. 18.14. Микропрепарат. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезёнки при системной красной волчанке. Концентрический периартериальный склероз центральных артерий селезёнки (напоминает луковичную щелуху). Очаги фибриноидного некроза в периартериальной ткани, склероз, гемосидероз красной пульпы селезёнки; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.15.

Рис. 18.15. Микропрепараты. Узелковый периартериит (нодозный полиартериит). Мезентериальная артерия, пролиферативная стадия артериита, эндоваскулит, периартериальный склероз в виде муфты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.16.

Рис. 18.16. Микропрепарат. Кожа при системной склеродермии (прогрессирующем системном склерозе) Атрофия эпидермиса, выраженные склероз и гиалиноз дермы, особенно в субэпидермальном слое, продуктивные васкулиты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.17.

Рис. 18.17. Микропрепарат. Синдром (болезнь) Шегрена. Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.18.

Рис. 18.18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрация скелетной мышцы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, активация фибробластов, дистрофия и некроз мышечных клеток, склероз стромы. Препарат С. Г. Раденски-Лоповок; ×100

Тестовые задания и ситуационная задача к теме 18

Тестовые задания

Источник: megaobuchalka.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.