Вторичная дкмп

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились одышка, отеки на ногах, чувство тяжести в верхней половине живота справа, чувство неритмичного сердцебиения, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Выясняется, чем болел пациент и его близкие родственники, выявлялись ли у него изменения защитных сил организма и нарушения обмена веществ, имеются ли у него заболевания эндокринных желез, принимал ли пациент какие-нибудь препараты или алкоголь, контактировал ли он с токсическими веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (при дилатационной кардиомиопатии может развиваться цианоз – синюшность кожи – вследствие недостаточного притока крови), наличие отеков на ногах, увеличение размеров печени. При перкуссии (простукивании) определяются увеличенные размеры сердца. При аускультации (выслушивании) сердца могут выявляться шумы сердца в результате невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. При выслушивании легких могут выявляться признаки застоя жидкости в нижних отделах легких. Артериальное давление нормальное или сниженное. 


• Анализ крови и мочи. При вторичной дилатационной кардиомиопатии в крови и моче выявляются изменения, характерные для основного заболевания (например, анемия – снижение уровня гемоглобина – при длительном злоупотреблении алкоголем, или появление белка в моче при системных заболеваниях соединительной ткани (группа заболеваний, развивающихся при нарушении в системе защитных сил организма, при которых развивается воспаление с избыточным образованием рубцовой ткани в различных органах).  
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина и других липидов (жироподобные вещества), сахара крови, креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов. Повышение уровня печеночных ферментов появляется при выраженном застое крови в печени.   
• Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
•   Иммунологический анализ крови. Определятся содержание антител к микроорганизмам и собственным клеткам (вырабатываемые организмом особые белки, способные разрушать чужеродные вещества или клетки собственного организма) и уровень С-реактивного протеина (белок, уровень которого повышается в крови при любом воспалении).


• Электрокардиография (ЭКГ). Специфических изменений электрокардиограммы при дилатационной кардиомиопатии нет. Могут выявляться признаки увеличения предсердий и желудочков. Возможно появление нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад (нарушений проведения электрического импульса по мышце сердца).
• Суточное мониторирование электрокардиограммы (СМЭКГ) позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, оценивать эффективность проводимого лечения нарушений ритма.
• Фонокардиограмма (метод анализа сердечных шумов) при дилатационной кардиомиопатии демонстрирует наличие шумов в проекции митрального (двустворчатого клапана между левым предсердием и левым желудочком) и трикуспидального (трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком) клапанов сердца в случае развития относительной недостаточности этих клапанов – то есть невозможности для нормальных клапанов препятствовать обратному току крови через увеличившиеся предсердно-желудочковые отверстия. 
• Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, определить наличие застоя крови в сосудах легких.  Для дилатационной кардиомиопатии характерно увеличение всех полостей сердца с развитием « бычьего сердца» — значительного увеличения сердца с приобретением им почти шаровидной формы. При развитии тромбоэмболии (закрытия просвета сосуда тромбом, образовавшимся в другом месте и принесенном током крови) легочной артерии или ее ветвей может определяться затемнение участка легкого, кровоснабжавшегося этой артерией.


• Эхокардиография (ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца) позволяет оценить размеры полостей и толщину мышцы сердца, обнаружить пороки сердца. При дилатационной кардиомиопатии на эхокардиографии выявляется увеличение всех полостей сердца при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение сократительной способности левого желудочка.  При допплерЭхоКГ (ультразвуковое исследование движения крови по сосудам и полостям сердца) выявляются нарушения движения крови при формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов (сердца и легких). 
• Проведение генетического анализа  с целью выявления генов (носителей наследственной информации), отвечающих за развитие наследственной дилатационной кардиомиопатии, проводится у близких родственников пациентов с этим заболеванием.


• Радионуклидная вентрикулография (метод исследования, при котором в кровь пациента вводится радиактивный – то есть излучающий гамма-лучи –  препарат, а затем делаются и анализируются на компьютере снимки излучения от пациента). Проводится преимущественно в случае низкой информативности эхокардиографии (например, у пациентов с ожирением). Радионуклидная вентрикулография при дилатационной кардиомиопатии обнаруживает нормальную или сниженную толщину стенок желудочков, выраженное расширение всех полостей сердца, сниженную сократительную способность сердца.   
• Катетеризация сердца (метод диагностики, основанный на введении в полости сердца катетеров – медицинских инструментов в виде трубки – и измерении давления в предсердиях и желудочках). При дилатационной кардиомиопатии определяется обратный ток крови через правое или левое предсердно-желудочковое отверстие. Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии (см. ниже) только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз.
• Эндомиокардиальная биопсия (взятие для исследования кусочка мышцы сердца вместе с внутренней оболочкой сердца) выполняется при катетеризации сердца только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить диагноз. В биоптате (исследуемом материале, полученном при биопсии) при дилатационной кардиомиопатии характерно наличие повреждения отдельных мышечных волокон. Пациенты с наиболее выраженным повреждением мышечных волокон имеют худший прогноз. 


•   Коронарокардиография (ККГ) – метод, при котором в собственные сосуды сердца и полости сердца вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Проводится в тех случаях, когда предполагается ишемическая болезнь сердца как причина расширения полостей сердца и снижения его сократимости. В случае выявления патологии собственных сосудов сердца успешное хирургическое лечение может способствовать восстановлению нормальных размеров сердца и повышению его сократительной способности.
• Ангиография различных сосудов (например, брахиоцефальных, сосудов верхних  и нижних конечностей) — метод, при котором в сосуды вводится контраст (красящее вещество), что позволяет получить их точное изображение, а также оценить движение тока крови. Данный метод исследования проводится при подозрении на тромбоэмболии различных артерий как осложнение дилатационной кардиомиопатии.
• Возможна также консультация терапевта. 

Источник: lookmedbook.ru

Вторичная кардиомиопатия – признаки, клиника и лечение.

Кардиомиопатия – это качественное изменение сердечной мышцы, при котором нарушаются её функции и структурная целостность. Такое патологическое состояние не является осложнением следующих заболеваний:

• ишемической болезни сердца;
• артериальной гипертензии;
• врожденных пороков сердца;
• приобретенных дефектов клапанного аппарата.

Причину первичных кардиомиопатий точно установить не удаётся. Вторичные поражения сердечной мышцы обусловлены патологией процессов производства и превращения энергии в механическую работу кардиомиоцитов.

Этиология

Вид кардиомиопатии	Провоцирующий фактор	Морфологическая основа	Способы замедления развития
Диабетическая	Дефицит инсулина и гипергликемия	Микроангиопатия – утолщение стенок сосудов, питающих миокард	Контроль уровня глюкозы крови, минимизация факторов риска (отказ от курения, нормализация массы тела, адекватная физическая активность)
Тиреотоксическая	Избыток тиреоидных гормонов	Воспаление и дегенерация тканей	Нормализация функции щитовидной железы
Климактерическая	Дефицит эстрогенов	Оборотная дистрофия миокарда	Регулярная физическая активность, гормональная заместительная терапия
Алкогольная	Этанол	Повреждение клеточных мембран, жировая инфильтрация миокарда, дегенерация сосудов и клеток проводящей системы	Исключение алкоголя

Патогенез

• увеличение толщины стенки капилляров (молекулам кислорода становится сложнее проникать в ткани сердца);
• уменьшение количества сосудов на единицу объёма миокарда (приводит к недостатку питательных веществ);
• нарушение функции митохондрий (органелл клетки, предназначенных для запасания энергии в виде молекул – макроэргов) из-за недостатка ферментов, для синтеза которых необходим кислород;
• избыток токсичных липидов, которые разрушают цитоплазматические мембраны кардиомиоцитов и запускают апоптоз (самоуничтожение клеток);
• смещение рН в кислую сторону, которое приводит к изменению хода процессов, регулирующих фазы сердечного цикла (сокращение и расслабление).

Клиника

Клинические симптомы обусловлены заболеванием, которое спровоцировало появление вторичной кардиомиопатии.

К симптомам, характерным для наличествующей у пациента патологии, добавляются:

• боль в области верхушки сердца – книзу от середины левой ключицы, на пересечении с пятым межрёберным промежутком (в 92% случаев);
• болевые ощущения за грудиной (15%);
• расширение границ сердца при перкуторном исследовании (поврежденный миокард растягивается);
• приглушенность первого и второго тонов над всеми точками аускультации (сердечная мышца размягчена);
• аритмии (нарушение внутрисердечного контроля за активностью проводящей системы).

Методы лечения и прогноз

При лечении необходимо учитывать следующие моменты:

• нарушения обмена веществ в кардиомиоцитах носят оборотный характер только до определённого момента;
• если не возобновить нормальный метаболизм в миокарде, то возникнет сердечная недостаточность, резистентная к стандартной терапии (гликозидам).

Таким образом, успех лечения зависит от того, получится ли вовремя нормализовать обменные процессы в миокарде.

• ликвидация причины (назначение антибиотиков при токсико-инфекционных процессах, заместительная или подавляющая терапия при эндокринной патологии, отказ от алкоголя и курения);
• возобновление адекватного энергетического обмена:
  • препараты внеклеточного действия (гормоны, блокаторы и стимуляторы нервной системы);
  • медикаменты внутриклеточной направленности (ферменты, кофакторы, апоферменты);

• нормализация процессов производства макроэргических молекул (витамины группы В, пантотеновая и липоевая кислоты);
• уменьшение действия токсичных липидов на мембраны клеток (антиоксиданты: токоферола ацетат, никотиновая кислота, витамин С);
• обеспечение строительным материалом (незаменимые аминокислоты с анаболическими стероидами);
• восстановление ионного баланса для адекватной сократительной деятельности сердечной мышцы (препараты калия и магния).

Если кардиомиопатические процессы выявлены на раннем этапе, курс лечения продолжается 3-4 недели. При сохранении симптомов его повторяют несколько раз в год.

Прогноз относительно благоприятный. Трудоспособность ограничена (необходимо избегать физических и нервных перегрузок, нельзя работать с вредными факторами внешней среды). Причиной смерти при вторичной кардиомиопатии может стать:

• инфаркт миокарда;
• нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
• отёк легких;
• осложнение тромбоэмболического характера.

Выводы

Клинические проявления зачастую неспецифичны. Характерно отсутствие заболевания сердечно-сосудистой системы в анамнезе.

Лечение направлено на ликвидацию причины и восстановление нормального течения биохимических процессов в кардиомиоцитах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Особенности вторичной кардиомиопатии

Сегодня все чаще встречаются сердечные патологии. Образ и темп жизни, несомненно, влияет на организм человека, что и может приводить к нарушениям сердечно-сосудистой системы.

Что такое вторичная кардиомиопатия?

Вторичная кардиомиопатия или миокардиопатия (классификация — МКБ 10, сокращенно ВКМП) – это функциональные и структурные перемены в тканях сердца, которые появляются при различных заболеваниях и патологических состояниях.

В медицинской практике имеется ряд типов кардиомиопатии, инициированных дистрофическими преобразованиями миокарда. Они отличаются согласно своей этиологии и симптоматической картине, но обладают едиными свойствами, к каким принадлежит: недостаток дефектов сердечной мускулы из-за ИБС, изъянов в постройке и функционировании душевных клапанах, а также, легочной и артериальной гипертензий.

Прогноз обусловливается течением изначальной болезни и развитием патологий со стороны сердца.

Согласно видам поражения миокарда, в наше время акцентируются соответствующее виды этого заболевания:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Нередко диагностируется ВКМП смешанного генеза.

Кардиомиопатия (КМП) бывает первичной и вторичной. ВКМП объединена в обширную категорию неоднородных кардиопатлогий, предпосылки которой, в свою очередь, сопряжены с генерализированными системными недугами органов и их концепциями, болезненными состояниями.

Также существует незначительный риск развития перипартальной кардиомиопатии. Болезнь возникает у здоровых женщин, у которых не было патологий связанных с сердцем. Происходит это после родов. Проявляется систолическая дисфункция левого желудочка.

Причины

Такая болезнь может быть обусловлена рядом иных недугов, которые, в свою очередь, схожи между собой по симптомам, но различаются по своей этиологии.

К основным причинам можно отнести такие болезни, как:

• уремия;
• панкреатит;
• нарушение обмена веществ;
• инфекции;
• миопатия;
• синдром мальабсорбации;
• интоксикация алкоголем;
• миастения;
• токсико-инфекционный коллапс;
• эндокринопатия;
• цирроз печени.

Дефекты миокарда отличают ряд различных классификаций ВКМП. Их определение представляет значительную роль в подборе соответствующих терапевтических мероприятий, нацеленных на предотвращение проблемы:

1. Токсическая алкогольная форма обуславливается общей интоксикацией всего организма. При постоянном приеме спиртного проявляется ВКМП. При этом у больного развивается жировая дистрофия, вызывающая окрашивание тканей сердца в желтый цвет. Чаще всего эта форма ВКМП выявляется у мужчин от 30 лет.
2. Влияние на организм токсических и медикаментозных веществ. Следствием болезни может стать отравление ядохимикатами, которое, в свою очередь, вызывает микроинфаркты.
3. При метаболических патологиях. Любое нарушение обмена веществ в миокарде может вызвать осложнения. К таковым относятся: гипертиреоз, гликогенез, даже банальная нехватка витаминов в организме.
4. Патологии органов пищеварения. Может быть вызвано циррозом печени, панкреатитом и любыми другими заболеваниями в этой области.
5. Патологии соединительной ткани. К таким относят: ревматоидный артрит, псориаз.

Общая симптоматика

Одышка и чувство нехватки воздуха обычно появляется при сильных физических нагрузках. При этом отмечается:

• боль в груди, обычно ноющая, она имеет продолжительный характер;
• повышенная сонливость;
• синдром хронической усталости;
• внезапные обмороки;
• нарушение режима сна;
• аритмия;
• повышенное давление;
• чувство сдавленности.

Кардиомиопатия и кардиопатия у детей и подростков

Кардиопатия отличается от ВКМП тем, что этот процесс предотвратим. Для недуга лечение проходит довольно сложно, и только на время облегчает состояние больного. Постоянные рецидивы наблюдаются на протяжении всей его жизни. У ребенка такое заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным.

На сегодняшний день врачи не могут выявить точной причины этой болезни у детей.

Причины заболевания

Причины развития недуга могут быть следующими:

• если мать во время беременности и лактации употребляла спиртное;
• различные поражения почек;
• пищевые отравления;
• сахарный диабет;
• стресс;
• системные заболевания.

В отличие от взрослых, патологию у детей выявить можно не сразу. Обычно у ребенка симптоматика слабая или отсутствует, поэтому чаще всего диагноз ВКМП ставят при общем обследовании.

Диагностика

Пропедевтику сердечно-сосудистых заболеваний проводит специалист-кардиолог.

Определить недуг можно с помощью ряда исследований. К таковым относятся: биохимические, рентген грудной клетки, ритмокардиография и эхография. Электрокардиограмма может показать сглаживание зубцов T.

Важную роль играют сведения ЭхоКГ, характеризующие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее эксплицитность и главный патофизиологический механизм. Допустимо осуществление инвазивного обследования – вентрикулографии. Передовыми способами визуализации абсолютно всех отделов считаются МРТ и МСКТ. Исследование полостей сердца дает возможность осуществить ограждение кардиобиоптатов с целью морфологического изучения.

Лечение

Терапия нацелена на результат:

• повышение сердечного выброса;
• усовершенствование метаболизма;
• устранение последующего уменьшения сократительной способности миокарда.

При серьезных нарушениях, которые угрожают жизни больного, будет показана трансплантация сердца. Ее следует проводить в специальной клинике.

Основной принцип лечения – это устранение сердечной недостаточности. Также предоставлен ряд рекомендаций, которые направленны на улучшение самочувствия. К ним относят: отказ от алкоголя и спиртного, соблюдение специальной диеты, показан активный образ жизни, но без сильных физических нагрузок.

В зависимости от классификации ВКМП, могут быть показаны витамины и препараты для абсорбции.

Прогноз

Вторичная кардиомиопатия относится к одному из самых сложных недугов, связанных с сердечно-сосудистой системой. Патология имеет очень высокий процент смертности, независимо от возраста заболевшего. Течение ее болезни обусловлено постоянными скачками давления, аритмией и возможностью появления тромбов.

При эффективной терапии выживаемость в первые пять лет составляет 30%.

Конечно, трансплантация будет одним из самых эффективных методов лечения, но только при ее благоприятном исходе и при наличии подходящего донора.

Причина смерти

Вторичная кардиомиопатия может вызвать серьезные патологии, которые, в свою очередь, ухудшают состояние больного, и часто являются причиной смерти.

К таким недугам относятся:

• сердечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• образование тромбов;
• отек легких;
• выраженная аритмия.

Даже при высококвалифицированной помощи и хорошей терапии, с вторичной кардиомиопатией живут в среднем от 4 до 8 лет. Важно следить за состоянием больного и вовремя проходить обследование. Качество лечения существенно влияет на продолжительность жизни. Конечно же, можно прибегнуть к трансплантации, но в этом случае есть огромный риск, ведь не все операции успешны.

Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия – структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое – в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Общие сведения

Кардиомиопатии – заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена – гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

• алкогольная кардиомиопатия – обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
• токсические и медикаментозные кардиомиопатии – связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
• метаболические кардиомиопатии – возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
• климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия – развивается у женщин в период климакса.

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности – одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей – кардиологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности – и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Вторичная кардиомиопатия причина смерти

Кардиомиопатия является составляющей огромной группы патологических процессов, связанных с перебоями деятельности миокарда, если процесс находится на запущенной стадии, то к неожиданному летальному исходу.

На рисунке представлены виды кардиомиопатий. Показаны дилатационная, гипертрофическвя и рестриктивная кардиомиопатии.

Существует несколько механизмов типичного развития поражений сердца. Эти механизмы являются связующим звеном разновидности кардиомиопатии. Причин возникновения расстройства очень много, некоторые из них соединены с дисфункциями миокарда либо от них не зависят. Когда нарушения функций сердца вызваны другими заболеваниями, то специалисты считают, что это развивается вторичная кардиомиопатия. Если отсутствует определенная причина, то развитие получает первичная форма.

Вторичная кардиомиопатия причина смерти:

• амилоидоз;
• повышение артериального давления;
• беременность;
• нейромышечные патологии;
• отравление токсического генеза;
• ишемическая болезнь;
• системные заболевания соединительной материи;
• инфекционные заболевания, из-за которых поражается сердечная мышца;
• патологические накопления;
• дисбаланс электролитного состава;
• эндокринные патологические процессы.

Классификация вторичной кардиомиопатии:

• Алкогольного генеза – вызывается губительным влиянием этанола на сердечные клетки. Наиболее часто появляется у мужчин, которые злоупотребляют спиртными напитками. При вторичной форме прогрессирует жировое перерождение дистрофии миокарда.
• Лекарственного и отравляющего генеза – связана с приемом изопротеренола, кадмия кобальта, мышьяка, лития.
• Метаболического генеза – вызывается нарушением обмена. Причиной является нарушение работы щитовидной железы, сахарный диабет, заболевания почек, дефицит витаминов.
• Болезни органов пищеварения.
• Болезни соединительной ткани и нервно-мышечные болезни, которые губительно действуют на сердечную мышцу.
• Связанные с паразитами, бактериями и вирусными проблемами.
• Онкологические процессы, вызывающие инфильтрацию миокарда (саркомы, лейкемии, карциномы).

Симптомокомплекс представлен дисфункцией сократительной возможности миокарда.

Видео показывающее принципы кардиомиопатии. ЗD графика.

Пациенты жалуются на ноющий болевой синдром слева за грудиной, параллельно с этим нет иррадиации, как при ИБС. Причем эти боли проходят самостоятельно вне зависимости от приема медикаментов. Затем увеличиваются периферические отеки, и нарастает одышка. Нарушается сердечный ритм, увеличивается слабость, учащается сердцебиение, появляется потеря ориентации. Вторичная кардиомиопатия причина смерти – тромбоэмболия, фибрилляция желудочков, сердечно-сосудистая недостаточность. Для исследования назначают ЭКГ, эхокардиографию, ритмокардиографию, рентгенографическую диагностику органов дыхания и сердца.

Если сбои ритма носят жизнеугрожающий характер, то больным рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Если состояние больного не поддается медикаментозной коррекции, то стоит задуматься о трансплантации сердца. Адекватное лечение и ранняя диагностика, а также использование средств стимулирующих метаболические процессы позволяют отсрочить развитие болезни. Трудоспособность пациента нарушается, профилактические меры связаны с профилактикой поражения миокарда, а также заболеваниями, которые вызывают дистрофические изменения сердца.

Кстати, причиной смерти Магницкого стала вторичная кардиомиопатия отягощённая сахарным диабетом.

Читайте так-же, другие обзоры

Аневризма межжелудочковой перегородки сердца

Источники:
http://mirkardio.ru/bolezni/porazhenie/vtorichnaya-kardiomiopatiya.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/secondary-cardiomyopathy
http://bloodvessels.ru/r59.html
http://mirkardio.ru/bolezni/neotlozhnye/pervaya-pomoshch-pri-serdechnom-pristupe.html

Источник: cardiologiya.com

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед. 

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
— отсутствие эффекта от консервативной терапии;
— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Источник: diseases.medelement.com

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет.

Этиология

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток.

При использовании современных молекулярно-биологических технологий, в том числе полимеразной цепной реакции (ПЦР), у части больных удается выявить присутствие энтеровирусов, в частности, вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др.

У части больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Вероятно, именно больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно, главным образом, аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4.

Наконец, имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард, что может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и, в конечном счете, к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т.е. к формированию ДКМП.

Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

— генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

— воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь),

— аутоиммунных нарушений.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В.Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J.Goodwin.

Запомните

1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

• генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

• воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем);

• аутоиммунных нарушений.

2.  Примерно у  20% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией. Однако в  большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патогенез

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ).

Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение. Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются:

— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения;

— увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда;

— дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости;

— развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Иными словами, формируется и быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Следует отметить, что значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Так же, как и при других формах ХСН, важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов. В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, АII, цитокинов, фактора роста опухолей a, тромбоксана АIII приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Запомните

1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются:

• прогрессирующее снижение сократительной способности;

• выраженная дилатация полостей сердца;

• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

• относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

• периферическая вазоконстрикция и  нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2.  Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.).

3.    Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональ-ная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП:

• нарушений сердечного ритма и проводимости;

• внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, aV-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же, как и результаты инструментального и  лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Жалобы

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопное). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких). Очень характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Запомните

Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

У больных развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть из которых вызывает у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии).

Наиболее тяжелыми осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые, в большинстве случаев, отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Физикальное исследование

Физикальные данные, получаемые у больных ДКМП, также весьма неспецифичны. При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопное, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо — правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца

I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях — уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезэнтериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровожда-ющиеся характерной клинической картиной.

Диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

— признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V₅ и V₆) и отведениях I и аVL;

— признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

— фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

— удлинение интервала Q-Т.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и  диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Следует, однако, помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Кроме того, исследование в двухмерном и  допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

— признаки кардиомегалии;

— сглаженность контуров левых отделов сердца;

— шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

— признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография

Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и  резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия

Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.

Лечение

Лечение больных ДКМП представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

— коррекцию ХСН;

— лечение и профилактику аритмий;

— лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий. Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП.

Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.

Применять ингибиторы АПФ у больных ДКМП следует с осторожностью, главным образом, из-за возможности гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии. Начальная доза препарата должна быть минимальной:

— эналаприл 2,5 мг — 2 раза в сутки;

— рамиприл 1,25 мг — 1 раз в сутки;

— периндоприл 2 мг — 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20-40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 4 мг для периндоприла и т.д.).

3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны β-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

У больных ДКМП β-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. Так же, как и ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют любые β-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых.

Следует помнить, что у части больных в первые 2-3 недели лечения β-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано, преимущественно, с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты β-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности β-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.

Применение β-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III-IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразно перечисленные диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

5. Нитраты. Для лечения больных с  хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динатраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, имдур, моночинкве-ретард и др.). Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды. Эти препараты, несомненно, показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов aV-узла и замедлением проведения электрического импульса по aV-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 25-30%). Монотерапия сердечными гликозидами, как правило, бывает неэффективной, поскольку в большинстве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и  распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз. С другой стороны, именно у больных ДКМП терапия дигоксином очень быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации и  возникновению жизнеопасных желудочковых аритмий и нарушений проводимости.

Риск побочных эффектов сердечных гликозидов еще больше увеличивается при наличии гипокалиемии, гипомагниемии, ХПН, а также у пожилых больных.

Таким образом, применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и  др.) оправдано лишь в некоторых случаях, например, при подготовке больных к операции трансплантации сердца.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал, тонакан, Вессель Дуэ Ф и др.).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2,0-3,0 ед. Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов эхокардиографическое выявление у  больных ДКМП внутрисер-дечных тромбов.

8. Трансплантация сердца.

Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. Понятно, что серьезной проблемой, ограничивающей распространение этого метода лечения, является, прежде всего, высокая стоимость оперативного вмешательства и некоторые организационные проблемы.

9. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Прогноз

В целом ДКМП характеризуется весьма неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 50% больных, большинство из них – внезапно, вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

Запомните

Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются:

• высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА);

• КДР больше 7,6 см (по данным одномерной ЭхоКГ);

• ФВ меньше 35%;

• возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;

• появление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий;

• наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Следует отметить, что в последние годы контингент больных ДКМП существенно изменился, возросло число больных с доклиническими и субклиническими проявлениями болезни. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографического метода исследования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику заболевания. По данным 1995 года, 5-летняя выживаемость такого контингента больных ДКМП составляет 76%. Операция трансплантации сердца существенно улучшает прогноз больных ДКМП: 10-летняя выживаемость достигает 70%.

Источник: studfile.net