Впс открытый артериальный проток

Одна из патологий, усугубляющих тяжесть состояния недоношенных детей, — функционирование откры­того артериального протока (ОАП) с шунтированием крови из аорты в легочную артерию (ЛА), сопровождающе­еся переполнением сосудов малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Частота встречаемости гемодинамически значимого ОАП находится в обратной зависи­мости от гестационного возраста. Частота ОАП у новорож­денных с очень низкой массой тела (ОНМТ) варьирует от 50 до 70% [1].

Вопросы терминологии

В отечественной медицинской литературе для обозна­чения функционирования артериального протока исполь­зуется ряд терминов: открытый боталлов проток, ОАП, функционирующий артериальный проток (ФАП), чаще гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток (ГЗФАП), а также функционирующие фетальные ком­муникации.

В зависимости от степени недоношенности ребенка, дли­тельности функционирования протока, направления и выра­женности шунтирования крови ОАП в одних случаях может рассматриваться как вариант нормы, в других — как патоло­гическое состояние.

У доношенных детей длительно функционирующий ОАП в подавляющем большинстве случаев оказывается признаком врожденного порока сердца. Причина этого состояния кроется в нарушении формирования протока. Длительно функционирующий ОАП у недоношенного ребенка, как пра­вило, считается признаком морфофункциональной незрело­сти сердечно-сосудистой системы.

Основополагающий фактор, определяющий клиническую значимость функционирования ОАП, — направление шунтиро­вания крови. У большинства недоношенных детей системное артериальное давление значительно превышает давление в системе ЛА. Следствием этого стало лево-правое шунтиро­вание крови по артериальному протоку (из аорты в ЛА).

Использование терминов ОАП и ГЗФАП правомочно только в случае шунтирования крови из аорты в ЛА (слева направо).

Состояние шунтирования крови по протоку в обратном направлении — из ЛА в аорту (справа налево) обозначается в зависимости от конкретной клинической ситуации такими терминами, как персистирующая легочная гипертензия, син­дром персистирующих фетальных коммуникаций, фетальное кровообращение и т.д.

В то же время следует обратить внимание на то, что, со­гласно существующей Международной классификации бо­лезней 10-го пересмотра, для обозначения патогенетически и клинически разных состояний, касающихся функциони­рования ОАП, используется один и тот же код «Задержка закрытия артериального протока у новорожденного» (шунтированиекрови слева направо)и»Стойкое фетальноекрово-обращение» (шунтирование крови справа налево). Оба со­стояния шифруются как Р29.3 (раздел «Отдельные состоя­ния перинатального периода»).

Физиология функционирования открытого артериального протока

Функционирование артериального протока — основной компонент фетального кровообращения, осуществляющий связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а органом газообмена оказывается пла­цента. Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопро­тивлением сосудов плаценты. Кровь направляется справа налево — из ЛА в аорту.

После рождения, перевязки пуповины и первого вдоха происходит падение давления в легочных сосудах и увели­чение системного сосудистого сопротивления, в результате чего меняется направление тока крови по протоку на обрат­ное — из аорты в ЛА (слева направо).

При этом артериальный проток под действием кислоро­да спазмируется, но его немедленного закрытия не проис­ходит. У большинства новорожденных артериальный про­ток функционирует в течение 12-72 ч с преимущественно лево-правым сбросом, но гемодинамического значения это не имеет. Ряд механизмов, к которым в том числе относят­ся утолщение интимы и спазмирование сосуда, приводит к его функциональному закрытию. В дальнейшем в связи с прекращением тока крови по протоку закрываются сосу­ды, кровоснабжающие мышечную стенку, ишемия приводит к апоптозу клеток гладкомышечной оболочки сосуда. Про­цесс анатомического закрытия и превращения протока в ар­териальную связку занимает несколько месяцев.

Обычно закрытие протока происходит в течение первых 24-48 ч жизни вне зависимости от гестационного возраста. В то же время у новорожденных с очень низкой и особенно с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) часто наблюдает­ся нарушение механизмов закрытия артериального протока. Даже в случае, если после рождения происходит функцио­нальное закрытие сосуда, у этой категории детей редко до­стигается этап глубокой ишемии мышечной стенки протока, что создает предпосылки для его повторных открытий.

Случаи, при которых функционирование артериального протока сопровождается значительными (подтвержденны­ми эхокардиографически) нарушениями гемодинамического статуса, обозначаются как гемодинамически значимый ОАП.

Клинические проявления функционирования открытого артериального протока у недоношенных детей

Клинические проявления зависят от объема шунтиру­емой через артериальный проток крови и компенсаторных возможностей организма новорожденного, которые не всегда обусловлены гестационным возрастом. К компен­саторным механизмам относятся способность увеличивать сердечный выброс за счет силы и/или частоты сердечных сокращений, лимфодренажная функция легких, способность перераспределять сниженный кровоток в большом круге кровообращения за счет периферических сосудов.

Клинические проявления ОАП у детей с ЭНМТ включают 2 основных аспекта: снижение системного кровотока вслед­ствие «обкрадывания» большого круга кровообращения и повышение кровенаполнения системы ЛА, вызванное шун­тированием большого количества крови из аорты.

В зависимости от сроков проявления различают ранние (в первые 7 сут после рождения) и поздние (2-4-я неделя жизни) клинические признаки функционирования протока.

В 1-ю неделю жизни функционирование артериального протока можно подозревать при следующих клинических проявлениях.

■ Усугубление тяжести РДС.

■ Неустойчивые (плавающие) показатели насыщения гемоглобина кислородом.

■ Метаболический или смешанный ацидоз.

■ Систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины.

■ Плохое усвоение энтерального питания.

■ Развитие легочного кровотечения в первые 48 ч.

■ Артериальная гипотензия.

■ Снижение диуреза.

■ Апноэ.

Кроме того, ОАП может стать причиной ранних внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК).

К поздним проявлениям функционирования ОАП отно­сится появление застойной сердечной недостаточности.

Следует помнить, что такие клинические признаки ОАП, как систолический шум, разлитой верхушечный толчок, из­менения артериального давления (включая артериальную гипотонию и систоло-диастолическую разницу), эпизоды апноэ, неустойчивая сатурация у новорожденных с ЭНМТ и ОНМТ, имеют крайне низкую чувствительность и специ­фичность. Их наличие не позволяет ставить диагноз ОАП и назначать специфическое лечение, ориентируясь только на клинические признаки.

«Золотым стандартом» диагностики ОАП называют допплерэхокардиографию. Доказано, что появление эхокар-диографических признаков значимости ОАП опережает типичные клинические проявления в среднем на 2-3 сут. Своевременная эхокардиографическая диагностика ОАП по­зволяет поставить диагноз и при наличии показаний начать лечение.

Связь между респираторным дистресс-синдром (РДС) и ОАП считается хорошо изученным и доказанным фактом. В основе негативного воздействия на легочную ткань лежит перегрузка малого круга кровообращения вследствие воз­врата большой части крови к легким, минуя большой круг кровообращения, что приводит к интерстициальному отеку. Низкое онкотическое давление плазмы и высокая проница­емость капилляров, характерные для недоношенных ново­рожденных, приводят к пропотеванию жидкости в просвет альвеолы, инактивации сурфактанта и усугублению тяжести РДС. В первые 24-72 ч этот эффект нивелируется усилени­ем лимфатического оттока от легких. Однако если проток остается открытым дольше этого периода, происходят зна­чительные нарушения механики легких и прогрессивное ухудшение газообмена. Ряд исследований показывает, что ОАП выступает фактором риска развития бронхолегочной дисплазии (БЛД), некротизирующего энтероколита (НЭК) и ретинопатии недоношенных. Не исключена его роль в фор­мировании БЛД [3].

Диагностика открытого артериального протока

Единственным методом диагностики гемодинамической значимости ОАП оказывается эхокардиография.

Эхокардиография проводится в возрасте до 48 ч жиз­ни всем новорожденным из группы риска, к которым от­носятся:

■ все новорожденные гестационного возраста ≤30 нед;

■ новорожденные гестационного возраста 31-34 нед, в случае, если:

— им проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ);

— им вводился сурфактант;

— у них развилось легочное кровотечение в возрасте до 48 ч жизни.

В дальнейшем динамическая эхокардиография прово­дится не позднее чем через 48 ч после первичной, а также в случае, если:

■ потребовалось ужесточение параметров ИВЛ;

■ появился смешанный/метаболический ацидоз;

■ появились признаки инфекционного токсикоза;

■ появился систолический шум.

Гемодинамическая значимость открытого артериального протока ОАП можно считать гемодинамически значимым, если имеются все основные критерии и как минимум один из до­полнительных критериев.

Критерии гемодинамической значимости открытого артериального протока

1. Основные.

■ Диаметр ОАП >1,5 мм (при массе тела <1500 г)(Для детей с массой тела >1500 г используется другой критерий: диаметр ОАП >1,4 мм/кг.).

■ Шунтирование крови слева направо.

2. Дополнительные.

Критерии переполнения малого круга кровообращения.

■ Отношение размеров левого предсердия к корню аор­ты. Левое предсердие/корень аорты (lA/Ao) ≥1,5.

■ Диастолическая скорость кровотока в легочной арте­рии (ЛА) ≥0,42 м/с.

■ Отношение сердечного выброса ЛЖ к кровотоку в верхней полой вене. Сердечный выброс левого желудочка (СВЛЖ)/кровоток в верхнюю полую вену (lVO/SVC) >4,0.

■ СВЛЖ ≥300 мл/кг/мин.

■ Отношение конечного диастоличесого размера ЛЖ к размеру корня аорты. Конечный диастолический размер ЛЖ/корень аорты (lVd/Ao) >2,1.

Критерии обеднения большого круга кровообращения.

■ Индекс сосудистой резистентности (Ri) передней моз­говой артерии >0,8.

■ Ретроградный кровоток в почечной и/или мезентериальной артериях (маятникообразный кровоток).

■ Ретроградный кровоток в постдуктальной аорте >50% антеградного кровотока.

Рентгенологические признаки открытого артериального протока

К рентгенологическим признакам функционирования ОАП относятся признаки переполнения сосудов малого круга кровообращения (диффузное усиление бронхосо-судистого рисунка, подчеркнутость междолевой плевры) и увеличение левых отделов сердца. Проведение рентге­нографии органов грудной клетки для диагностики ОАП не обязательно. Исследование обычно проводится в рам­ках дифференциальной диагностики респираторных нару­шений.

Медикаментозная терапия открытого артериального протока

Лечение гемодинамически значимого ОАП основано на по­давлении синтеза простагландинов — одного из основных фак­торов, поддерживающих проток открытым. С этой целью ис­пользуют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — ингибиторы циклооксигеназы. К наиболее рас­пространенным препаратам относятся внутривенные формы ибупрофена и индометацина, которые одинаково эффективны в закрытии ОАП. При сравнении этих двух препаратов вы­явлены преимущества ибупрофена, связанные со снижени­ем риска развития НЭК и острой почечной недостаточности.

В последние годы накоплен большой опыт применения пероральных форм НПВП в виде сиропов, что позволило провести сравнительный метаанализ основных препаратов и лекарственных форм НПВП для терапии ОАП у недоношен­ных детей. На основании проведенного анализа был сделан вывод об одинаковой эффективности пероральной и вну­тривенной форм ибупрофена и подтверждено преимуще­ство ибупрофена (в том числе в пероральной форме) перед индометацином во всех его формах (per os и внутривенно) в отношении снижения риска развития НЭК [4].

Однако до настоящего времени в Российской Федерации не выработан единый механизм назначения препаратов «вне инструкции» (off-label), поэтому назначение любых других форм НПВП, кроме зарегистрированных на территории РФ для лечения ОАП, рутинно не рекомендуется.

В Российской Федерации в настоящее время зарегистри­рован только один препарат для закрытия ОАП: ибупрофен для внутривенного введения — Педеа.

Показания к назначению медикаментозной терапии открытого артериального протока

Клинические рекомендации в отношении показаний к началу медикаментозной терапии ОАП у недоношенных детей значительно различаются не только в разных странах, но и нередко в пределах одной страны — в разных клиниках. На основании проанализированных данных рекомендуется назначение ингибиторов циклооксигеназы (ЦОГ) в зависи­мости от гестационного возраста пациента.

Гемодинамическая значимость определяется по данными эхокардиографии (критерии гемодинамической значимости см. выше). Для определения гемодинамической значимости протока данные о клинической симптоматике не учитываются. Рекомендуется назначение ингибиторов ЦОГ в зависимости от гестационного возраста пациента.

В случае, если антенатальная профилактика РДС не про­водилась, показания к проведению медикаментозной тера­пии ОАП могут быть расширены. Тактика консервативной терапии при гемодинамически значимом ОАП должна быть определена внутренним протоколом клиники.

Противопоказания к назначению медикаментозной терапии открытого артериального протока

■ Жизнеугрожающее инфекционное заболевание (сеп­сис), лечение которого не начато.

■ Активное кровотечение, нарушение коагуляции (ле­чение может быть начато после проведения анти­геморрагической терапии при условии прекращения кровотечения).

■ ВЖК II-IV степени (лечение может быть начато после проведения антигеморрагической терапии при усло­вии отсутствия прогрессирования ВЖК).

■ Диурез <0,6 мл/кг/мин за последние 8 ч.

■ Креатинин ≥1,5 мг/дл (132 мкмоль/л).

■ Количество тромбоцитов <60х10⁹/л (лечение мо­жет быть начато после трансфузии тромбоцитарной массы).

■ Подозрение на НЭК и другую хирургическую абдоми­нальную патологию.

■ Выраженная гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови.

■ НПВП могут быть назначены не ранее чем через 24 ч после применения кортикостероидов.

■ Абсолютное противопоказание — состояния шунти­рования крови из легочной артерии в аорту, при ко­торых функционирование ОАП оказывается жизнен­но необходимым. Врожденный порок сердца (ВПС): атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и другие, а также персистирующая легоч­ная гипертензия.

Дозы и курс лечения ПЕДЕА. Курс терапии состоит из 3 внутривенных введе­ний препарата с интервалами между введениями 24 ч.

Доза ибупрофена рассчитывается в зависимости от мас­сы тела:

■ 1-е введение: 10 мг/кг;

■ 2-е и 3-е введения: 5 мг/кг.

При раннем применении (в первые 3-4 дня жизни) вну­тривенно ведения ибупрофена у недоношенных детей его эффективность достигает 75-80%. Исключения составляют дети, родившиеся на сроке гестации <25 нед и имеющие мас­су тела при рождении <750 г.

Через 48 ч после последнего введения проводится эхо-кардиографическое исследование, оцениваются наличие артериального протока и его гемодинамическая значимость. При наличии гемодинамически значимого ОАП назначается 2-й курс внутривенного введения ибупрофена.

Если через 48 ч после окончания второго курса внутри­венно ведения ибупрофена ГЗОАП сохраняется, следует рас­смотреть вопрос о хирургическом вмешательстве.

Убедительных данных, говорящих о необходимости от­мены энтерального питания в период введения препаратов, нет. Дети, получающие энтеральное питание в период лечения, в дальнейшем быстрее достигают объема полного энтерального питания, не повышается риск развития НЭК и инфекционных заболеваний, а также перфорации ки­шечника [5].

Контроль безопасности введения препарата

1. Ежедневно.

■ Диурез. При анурии или олигурии <0,6 мл/кг/ч следу­ющую дозу не вводят до нормализации диуреза.

■ Жидкостный баланс, масса тела.

■ Характер содержимого желудка.

■ Определение натрия, глюкозы, билирубина крови (микрометоды).

2. После введения 1-й или 2-й дозы.

■ Биохимический анализ крови: креатинин, прямой и непрямой билирубин, натрий, калий.

■ Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

■ Общий анализ мочи.

Источник: www.neonatology-nmo.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 37 р. 1620 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 150 р. 1223 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 675 р. 1214 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 136 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 1926 р. 110 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 307 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 100 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 81 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 1141 р. 75 адресов
Кардиология / Операции на магистральных сосудах / Операции на легочной артерии	97853 р. 20 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
 
Немедикаментозное лечение:
Режим: постельный; кроватка
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.
 
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
 
Другие виды лечения:

• Закрытие артериального порока окклюдером.
• Новорожденным: индометацин 0,2 мг/кг 3 раза в день внутривенно в течение 20 минут. Окклюзия ОАП достигается в 80% случаев. Противопоказаниями являются наличие геморрагического синдрома, сепсиса, почечной недостаточности.

 
Хирургическое вмешательство:

Сроки оперативной коррекции

• Лигирование ОАП большого/среднего размера с наличием застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии: коррекция в ранние сроки (в возрасте 3-6 месяцев) (класс I).
• Средний ОАП без застойной сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 6-12 месяцев (класс I). При наличии отставания в физическом развитии коррекция может быть проведена в более ранние сроки (класс IIа).
• Небольшой ОАП: коррекция в возрасте 12-18 месяцев (класс I).
• «Немой ОАП»: закрытие не рекомендуется (класс III).

 
Виды оперативного лечения:
Хирургическая коррекция:

• Эндоваскулярная окклюзия или лигирование у детей в возрасте >6 месяцев. Лигирование и лигирование с пересечением и прошиванием у детей в возрасте <6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия  у детей в возрасте <6 месяцев (класс IIb). Лечение индометацином/ибупрофеном не должно использоваться у доношенных детей (класс III).

При наличии ОАП, диаметр которого сопоставимого с диаметром аорты – пластика устья ОАП в условия ИК, гипотермии и циркуляторного ареста.

• Эндоскопическое клипирование ОАП.

ОАП у недоношенных младенцев: гемодинамически значимый ОАП – более1,5 мм/кг. Проводить лечение только при наличии сердечной недостаточности (ОАП небольших размеров могут закрываться спонтанно).
Консервативная терапия индометацином или ибупрофеном при отсутствии противопоказаний (класс I)
Клипирование ОАП при отсутствии эффекта консервативной терапии или наличии противопоказаний к ней (класс I).
Профилактическое лечение индометацином или ибупрофеном: не рекомендуется (класс III).
 
Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне ОАП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.

Таблица 1 – Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
 
Таблица 2 – Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Критерии успеха хирургического или интервенционного лечения:
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ – отсутствие сброса на уровне лигированного ОАП, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением, грудина стабильна.
Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб, аускультативно — незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ  имеется резидуальный шунт допустимых размеров, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности, Аускультативно – глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется большой резидуальный шунт на уровне ОАП, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.
 
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень
 
Индикаторы эффективности лечения:

• нормализация внутрисердечной гемодинамики;
• исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
• отсутствие признаков воспаления;
• первичное заживление послеоперационной раны;
• отсутствие сброса на уровне ОАП по данным эхокардиографии;
• уменьшение уровня натрийуретического пропептида.

Источник: diseases.medelement.com