Впс дефект межпредсердной перегородки

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

1. Первичная (ostium primum).
2. Вторичная (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
4. Открытое овальное окно;
5. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях  в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

• влажный кашель;
• отеки конечностей;
• боли в области грудной клетки;
• синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

• возраст будущей матери 35 лет и старше;
• ионизирующее излучение;
• воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
• производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

• увеличение сердца в размерах;
• перегрузка правого желудочка;
• нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
• увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

• диуретики;
• бета-блокаторы;
• сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

• открытая операция;
• закрытие дефекта через сосуды;
• ушивание вторичного дефекта в перегородке;
• пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии  и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Источник: MirKardio.ru

Механизм развития

Как у детей, так и у взрослых идентичен. Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок. Вторичным он не бывает.

Закладка нарушения происходит еще в момент формирования кардиальных структур на первых неделях гестации. В результате слабости соединительной ткани, недостаточной эластичности окно не закрывается.

Этот процесс корректируется хирургически. Почему в таком случае патология не обнаруживает себя долгие годы?

При незначительном объеме обратного тока крови, организм самостоятельно компенсирует состояние. Но в любой момент может случиться манифестация нарушения с выраженной клиникой. И даже летальным исходом.

Единственный надежный метод обнаружить отклонение — провести эхокардиографию.

Особенности гемодинамики

В результате сообщения камер, кровь из левого предсердия возвращается в правое. Эффективный объем делится на две части. Кислородом обогащается только некоторое количество жидкой соединительной ткани.

Другая в неизменном виде выбрасывается в большой круг. Эффекта от этого нет, потому как ни питания, ни кислорода ткани в результате не получают.

При формально сохранном количестве циркулирующей крови, эффективность трофики падает в разы. Это оборачивается церебральными нарушениями, почечной, печеночной недостаточностью.

При незначительном объеме обратного тока жидкой ткани, проявления минимальны или их нет. Порок, однако, склонен с годами прогрессировать.

Причины

Основной фактор — пороки внутриутробного развития. Могут быть спонтанными или же связанными с генетическими заболеваниями, вроде синдрома Дауна и прочих. Точку в вопросе ставит специальный тест.

Кроме того, при наличии хромосомных дефектов часто встречается группа пороков сердца.

Что же касается случайных совпадений, основную роль играют негативные факторы, влияющие на мать.

Радиационный фон, неправильное питание, гормоны стресса, выбрасывающиеся в результате физической или психоэмоциональной перегрузки, курение, влияние этанола (спиртного) и прочие моменты подобного рода.

Симптомы

Проявления зависят от степени нарушения, индивидуальных особенностей организма и, частично, возраста больного.

При незначительных размерах незаращенного овального окна проявления отсутствуют вовсе. Пациенты не испытывают какого-либо дискомфорта.

Ребенок активен, развивается нормально, объективных отклонений со стороны здоровья нет.

Однако в любой момент патологический процесс может актуализироваться и проявить себя грозными признаками, осложнениями.

В других случаях клиническая картина присутствует, но она не специфична. Родители могут списывать отклонения на внутричерепное давление, аллергию, дисбактериоз и прочие процессы раннего возраста.

Среди признаков:

• Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.
• Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.
• Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.
• Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.
• Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.
• Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.
• То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.
• Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.
• Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

Симптомы множественны:

• Одышка. Визитная карточка не закрывшегося овального окна. Сопровождает пациента постоянно, не проходит почти никогда. В состоянии покоя умеренная, дает возможность нормально отдыхать. При незначительной физической активности усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе страдает головной мозг. Выполнение рудовых обязанностей может быть осложнено, как и работа по дому.
• Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.
• Бледность кожных покровов. Временами. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает на постоянной основе.
  Повышенная потливость. Гипергидроз. Без связи с физической нагрузкой.
• Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.
• По тем же причинам возникает головокружение, вертиго (неспособность ориентироваться в пространстве), тошнота. Редко рвота.
• Удушье. Крайняя степень нарушения газообмена. Возникает не всегда. Усиливается в положении лежа. Может развиваться в результате отека легких или сердечной астмы.
• Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

Признаки неспецифичны. Точку в вопросе ставят врачи после тщательной оценки состояния человека.

Диагностика, как разграничить заболевания по клиническим проявлениям?

Единственный надежный способ дифференцировать патологические процессы со схожими симптомами — провести инструментальное обследование.

Но уже на первичном приеме специалист выдвигает гипотезы относительно вероятной причины нарушений.

По каким проявлениям ориентируется кардиолог:

• Боли. Выраженный синдром нетипичен для дефекта межпредсердной перегородки, чаще его нет вообще, потому присутствие признака может стать информативным дифференциальным моментом.
• Аритмии. Выраженность тахикардии, прочих явлений также минимальна. Хотя отклонение и может присутствовать, оно не ключевое в клинической картине.
• Одышка, проблемы с легочной деятельностью. Основной момент, который подлежит оценке. Наличие выраженных нарушений подобного плана наталкивает на мысли о ДМПП. После инструментальной диагностики гипотеза подтверждается или опровергается.
• Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного выявляется с помощью эхокардиографии. Этого способа достаточно в большинстве случаев. Хватает беглого осмотра, чтобы констатировать факт.
• Дополнительно может проводиться МРТ, по показаниям. Но этого мало. Размер овального окна не говорит о степени тяжести процесса, требуются функциональные тесты. В случае с детьми провести их сложно.

Функциональная диагностика

Качественная диагностика дефекта межпредсердной перегородки у взрослых предполагает проведение:

• Спирографии. Для определения функции внешнего дыхания. При нарушении легочной деятельности, жизненного объема парного органа, показатели будут ниже нормы. Насколько — как раз и зависит от выраженности нарушения. Дополнительно показана нагрузочная проба с Сальбутамолом. Поскольку отклонение имеет органическое происхождение, результат всегда отрицательный.
• Электрокардиографии. Для оценки состояния сердца, сократительной способности миокарда. Все аритмии становятся хорошо видны.
• Сцинтиграфии. Введение радиоактивного изотопа внутривенно и помещение пациента под специальный сканер для выявления движения контрастирующего средства в сердце. Используется перед операцией и после хирургического вмешательства, как надежный метод оценки гемодинамики.
• МРТ по мере надобности.

Нарушения работы головного мозга требуют обязательной консультации невролога.

Лечение 

Полное купирование состояния возможно только оперативным путем. Но никто не рискнет вмешиваться в сердечнососудистую систему столь радикально без достаточных оснований.

На ранних этапах, если нет симптомов и пациент чувствует себя нормально, показано динамическое наблюдение. Каждые 6 месяцев проводят диагностику, так продолжается в течение 2-5 лет.

Если «движения» нет, симптомов так и не обнаруживается, терапия не требуется. Дефект считается вариантом клинической нормы.

Наличие проявлений или усугубления анатомического нарушения говорит о необходимости операции. Но и в этом случае сразу проводить ее никто не будет, если только нет отека легких, застойной сердечной недостаточности или прочих неотложных или опасных состояний.

Хирургическое лечение назначается в плановом порядке. А до этого момента показана стабилизация положения больного медикаментозными методами. Чтобы операция гарантированно прошла успешно (если можно так говорить, риски присутствуют всегда).

Среди медикаментов:

• Антиаритмические. Для купирования нарушений сердечной деятельности. Малыми курсами, с осторожностью.
• Противогипертензивные. Чтобы понизить артериальное давление. Повышается оно не всегда, потому терапия такими средствами проводится по необходимости.
• Кардиопротекторы. Рибоксин, Милдронат. Для восстановления обменных процессов в миокарде, устранения нарушений сократительной способности, укрепления стенок органа.

Сама операция заключается в искусственном закрытии, ушивании анатомического дефекта. Считается рутинной процедурой, большой сложности для практикующего кардиохирурга не представляет.

Проводится двумя путями. Первый — полостная операция с рассечением грудной клетки. Второй — введение инструментария через небольшие проколы в бедренной вене.

Эндоскопический (эндоваскулярный) вариант более щадящий, но требует оборудования и точности от специалиста.

Реабилитационный период длится от 2 месяцев до года. У детей восстановление происходит быстрее, что связано с хорошим обменом веществ и общей молодостью всех систем организма.

Что касается взрослых людей. Рекомендуется ограничить себя в некоторых моментах:

• Полностью отказаться от курения, спиртного и психоактивных веществ.
• Также не стоит самостоятельно и без рекомендации врача пить препараты. Никакие, в том числе обезболивающие, противовоспалительные. Вплоть до оральных контрацептивов.
• Минимизировать физическую нагрузку до полного восстановления. Затем дозировать ее, исходя из тренированности организма и индивидуальных возможностей.
• Спать не менее 7 часов в день. Причем примерно треть отдыха должна приходиться на период до 23.00, это наиболее благоприятное время.
• Систематически посещать кардиолога для оценки текущего состояния. Это не ограничение, а скорее рекомендация. Во избежание осложнений, которые развиваются в поздний период.

Возможные осложнения

Главное последствие течения патологического процесса — дыхательная недостаточность различной степени тяжести. Развивается в результате повышения давления в одноименной артерии на постоянной основе, недостаточной гемодинамики и активизации компенсаторных механизмов.

Постепенно те же явления приводят к развитию другого порока. Легочного сердца.

Это необратимый процесс разрастания органа, который приводит, с течением времени, к выраженной сердечной недостаточности.

Отек легких появляется в качестве неотложного состояния. Требует срочной госпитализации и лечения в стационаре.

Сердечная астма возникает по тем же причинам. Течет хронически.

Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

Особенно это справедливо для маленьких больных, до года-двух. Терапия строго в стационаре.

Осложнения могут привести к летальному исходу в течение короткого времени, или, как минимум, тяжелой инвалидности, значительному падению качества жизни. Потому рекомендуется не медлить с диагностикой и лечением у кардиолога или профильного хирурга.

Прогноз

В основном благоприятный. В случае отсутствия симптомов, негативной динамики патологического процесса исход всегда хороший. Даже без лечения.

Необходимость операции воспринимается врачами чуть более пессимистично, но результат в 90% положительный.

Остальные 10% приходятся на возможные осложнения, но и в таком случае вероятность смерти или инвалидности низкая.

Куда хуже дело обстоит с длительным выраженным течением заболевания. Оно приводит к формированию других анатомических нарушений и состояний. В том числе легочного сердца, застойной недостаточности.

В заключение

Дефект межпредсердной перегородки у детей — распространенный порок кардиальных тканей. Если диаметр окна мал, то нарушение обнаруживается только во взрослом возрасте.

Несмотря на грозное описание, он довольно редко несет опасность для жизни, по крайней мере, в краткосрочной перспективе.

Время на диагностику и лечение есть, причем выявляется отклонение просто. Этиологических факторов минимум. Шансы на полное восстановление максимальны.

Источник: CardioGid.com

Что это такое

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

• Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
• Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
• Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает». Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб. Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке. Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики. Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем. Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний. Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

• генетическая предрасположенность;
• внутриутробная инфекция;
• воздействие некоторых лекарственных препаратов;
• ионизирующее излучение;
• токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
• вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

• чрезмерную усталость;
• одышку после физической нагрузки;
• жалобы на учащение сердцебиения;
• бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

• отклонение электрической оси вправо;
• блокада ножки пучка Гиса;
• аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

• грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
• детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

• дефекты венозного и венечного синусов;
• первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

Источник: cardiograf.com

Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?

ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:

• Открытое овальное окно. Во время внутриутробного развития у эмбриона полностью отсутствует перегородка между предсердиями. Благодаря этому, в организме плода до момента раскрытия легких происходят процессы газообмена. Впоследствии окно закрывается особым клапаном, который должен плотно примыкать к перегородке, но иногда его размеры не совпадают с размерами отверстия. Иногда различные физические или психоэмоциональные нагрузки приводят к тому, что клапан отстает от перегородки и кровь из одного предсердия попадает в другое.
• Первичный дефект межпредсердной перегородки. Это состояние ребенка характеризуется дефектами клапанов, расположенных между предсердиями и желудочками. В межпредсердной перегородке остается просвет.
• Вторичный дефект межпредсердной перегородки. У новорожденного есть нарушение строения полой верхней вены.

Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.

Причины возникновения ДМПП сердца

Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:

• краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
• сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
• прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
• рентгеновское и ионизирующее излучение;
• выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
• вредные условия труда;
• употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
• проживание в экологически загрязненных местах.

Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.

Симптомы у детей

В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

• бледная кожа;
• тахикардия;
• слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Методы диагностики

Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:

• Рентгенография органов грудной клетки. На полученных снимках можно увидеть изменения размеров сердца и его частей, определить наличие застоя в венах.
• Электрокардиография. Указывает на перегруженность правого желудочка и предсердия.
• Эхокардиография. С помощью УЗИ сердца определяется локализация и размеры отверстия в перегородке, проводится исследование морфологических и функциональных изменений сердца.
• Катетеризация сердца. Позволяет изучить сердце изнутри — измерить давление в камерах, кровотоке и крупных артериях, сравнить обогащенность кислородом крови в правом и левом предсердии.
• Ангиокардиография — метод ренгенологического обследования камер сердца, вен и артерий. Основан на введении специального контрастного препарата в кровоток.

Как лечить?

Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.

Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.

Консервативная помощь (лекарственные средства)

Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:

1. сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
2. диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
3. ингибиторы АПФ;
4. витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
5. антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
6. кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).

Хирургическое вмешательство

Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.

Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается. При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка. Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.

На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.

Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?

Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Профилактические меры

Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:

• отказ от вредных привычек;
• подбор оптимальных условий труда;
• при необходимости — смена места жительства.

Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.

Источник: www.deti34.ru

Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Допплер эхо кг Полоскание при кровоточивости десен Дыхательная гимнастика ниши Селективные блокаторы кальциевых каналов Неравномерное расширение субарахноидальных ликворных пространств Открытая чмт Глюкоза фторид что это значит Какие физические упражнения лучше делать перед криопереносом