Волчаночный криз — Про сосуды

Волчанка красная системная — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

В МКБ-10 кожная красная волчанка отнесена к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная красная волчанка — к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». В некоторых источниках красная волчанка рассматривается как единое заболевание, имеющее две формы: кожную и системную. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.

Этиология

Этиология до конца не выяснена. Предполагается влияние вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретро-вирусы), генетической предрасположенности, гормонального фактора.

Провоцирующими заболевание факторами являются непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты. Ультрафиолетовое облучение, бактериальная и вирусная инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, связь заболевания с родами, абортами, началом менструальной функции, физическое перенапряжение, лекарственные препараты могут являться пусковым механизмом в развитии и обострении СКВ.

Патогенез

В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, антитела к нативной ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др., среди которых диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела. Аутоантитела способствуют формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальной мембране различных органов, вызывают повреждение и воспаление с повышением лизосомальной проницаемости, выделением медиаторов воспаления, активацией кининовой системы.

Клиника

Чаще всего заболевание начинается постепенно с неспецифических симптомов — общего недомогания, рецидивирующих полиартралгий, различных кожных высыпаний, лихорадки (до 39-40 °С), снижения массы тела.

Кожные изменения встречаются в 60-70% случаев заболевания и чаще проявляются в виде эритематозных высыпаний на скулах и спинке носа в виде «волчаночной бабочки». Среди других кожных про.
фией кожи; уртикарные, буллезные, геморрагические и папулонекротические высыпания и др. Кожные высыпания сочетаются с эритематозными язвами на слизистой твердого неба, щек и губ. Также отмечается очаговое или диффузное выпадение волос (аллопеция), истончение и ломкость волос, сухость кожи, деформация и ломкость ногтей.

Поражение суставов встречается у 80-90% больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже — в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы. Характерен полиартрит с упорной миалгией. Рентгенологически в суставах наблюдаются явления эпифизарного остеопороза, сужение суставной щели, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. У 10-15% больных с хроническим течением наблюдается деформация межфаланговых суставов, у 25% — асептические некрозы костей, чаще головки бедренной кости.

При системной красной волчанке отмечается поражение мышц с проявлениями миалгий, выраженной мышечной слабости.

огда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту. Поражение сердечно-сосудистой системы — частый и характерный клинический признак системной красной волчанки. В патологический процесс вовлекаются две или три оболочки сердца. В миокарде развиваются очаговые или диффузные воспалительно-дистрофические изменения. Наиболее часто (50%) встречается латентный перикардит, часто отмечается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального и трехстворчатого клапанов с развитием недостаточности клапана и соответствующей клинической картиной конкретного порока сердца. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.

Синдром Рейно отмечается у 15-20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Поражение органов дыхания связано с развитием двухстороннего плеврита или волчаночного пневмонита, характеризующегося одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, постоянным сухим кашлем или кашлем с трудноотделяемой мокротой, кровохарканьем.
ъективно пневмонит проявляется ослаблением везикулярного дыхания, незвучными влажными хрипами в нижних отделах грудной клетки, рентгенологически стойкое усиление легочного рисунка с очагово-сетчатой деформацией в нижних и средних отделах легких. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка. Среди других легочных изменений при волчанке следует отметить бактериальную пневмонию, туберкулез, кандидоз, инфаркты легких, синдром легочной гипертензии. Возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Патология желудочно-кишечного тракта встречается у 50% больных системной красной волчанкой и сопровождается анорексией, тошнотой, рвотой, изжогой, желудочно-кишечными кровотечениями, диареей, развитием абдоминального болевого синдрома, который связывают с вовлечением в процесс брюшины, и собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным и др. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса. Возможно увеличение печени, обусловленное развитием сердечной недостаточности при пан-кардите или выраженном выпотном перикардите. Собственно волчаночный гепатит встречается крайне редко.

Для поражения почек наиболее характерным является формирование волчаночного диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрит), который наблюдается у половины больных в период генерализации процесса. Поражение почек может протекать с преобладанием мочевого, нефритического или нефротического синдромов. Диагностика люпус-нефрита основана на пункционной биопсии с последующим иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата.

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:

I — отсутствие изменений в биоптате;
II — мезангиальный нефрит;
III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит;
IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
V — мембранозный гломерулонефрит;
VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (Μ. М. Иванова, 1994):

Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности).
Нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия).
Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия).

Нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное).

Μ. М. Иванова (1994) приводит следующие критерии активности люпус-нефрита.

Клинико-лабораторные критерии
Протеинурия — 1 г/сут; эритроцитурия — 10000 в 1 мкл мочи; цилиндры гиалиновые и зернистые более 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией
Низкий уровень СН50 в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комплемента С3, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и С3 на базальной мембране клубочков; депозиты IgG и С3 в дермоэпидермальном соединении.

Морфологические критерии активности нефрита
Фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз; гематоксилиновые тельца; полулуния; гиалиновые тромбы; интракапиллярная клеточная пролиферация; интерстициальная инфильтрация плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты.

Почечная патология с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Вместе с тем, у каждого пятого больного нефротический синдром обусловлен формированием и прогрессированием системной красной волчанки.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

При поражении нервной системы в раннем периоде формируется астеноневротический синдром, проявляющийся слабостью, утомляемостью, раздражительностью, депрессией, головной болью, нарушением сна. У данного контингента больных часто наблюдаются изменения эмоциональной сферы, проявляющиеся в лабильности эмоций, снижении памяти и интеллекта, бредовые состояния, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки с развитием психоза.

При прогрессировании заболевания развиваются менингоэнцефалиты, полиневриты с парастезиями и нарушением чувствительности.

Полисерозиты встречаются у 90% больных с преимущественным поражением плевры (двухсторонний плеврит), перикарда (перикардит), реже — брюшины (перигепатит, периспленит). Клинически полисерозиты проявляются болевым синдромом, шумом трения плевры, перикарда, брюшины. Рентгенологически отмечаются плевральные спайки, утолщение костальной, междолевой и медиастенальной плевры, и они рассматриваются как признаки перенесенного серозита. При эхокардиографическом исследовании обнаруживают небольшой выпот в полости перикарда. Полисерозит, дерматит и полиартрит рассматриваются как основная диагностическая триада системной красной волчанки.

Частым и ранним признаком генерализации волчаночного процесса является увеличение всех групп лимфатических узлов, спленомегалия.

В повседневной практике врача используется рабочая классификация В. А. Насоновой (1972, 1986), основанная на определении характера течения болезни, фазы и степени активности патологического процесса и клинико-фармакологической характеристики поражения отдельных органов и систем.

По началу заболевания и дальнейшему прогрессированию В. А. Насонова (1972) выделяет следующие варианты течения системной красной волчанки: острое, подострое, хроническое.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания — 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует. В дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Источник: medbe.ru

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
Продолжительность почечной колики — от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С⁰ или теплую грелку на поясничную область.
Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% — 1,0 мл п/к + анальгин 50% — 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% — 1,0 мл п/к + анальгин 50% — 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% — 2,0 мл в/м ; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% — 1,0 мл или Морфин 1% — 1,0 мл.
По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
При некупирующейся почечной колике в течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр — консультация уролога.
Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее к нарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения, вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшение клубочковой фильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, но изменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы и в 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме и интерстиции, васкулиты и тромбозы почечных сосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханок на фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная: уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная : внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличение диуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза: количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижается уровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза (выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН : восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН: лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПН часто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическим действием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяют интенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН: При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Источник: krasgmu.net

Кандидат медицинских наук, доцент Л.А. Фомина

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Данная патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Эпидемиология СКВ изучена недостаточно, однако становится все более очевидным, что болезнь уже не относится к редким заболеваниям. Распространенность СКВ в последнее время увеличивается, что связано с улучшением диагностики вообще и ранним распознаванием доброкачественных вариантов течения, а также с удлинением продолжительности жизни больных в связи с эффективным лечением данной патологии.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, в настоящее время СКВ рассматривается как мультифакторное заболевание.

Накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции (отмечается повышение титра антител к вирусам краснухи, кори, Эпштейн-Барр, простого герпеса, цитомегаловирусам, ретровирусам). Так, у больных СКВ и окружающих их близких людей обнаруживаются такие маркеры хронической вирусной инфекции, как лимфоцитотоксические антитела, а у родственников больных и медицинского персонала, работающего с больными, антитела к вирусной спиральной РНК. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма.

СКВ, как и другие коллагенозы, относят к заболеваниям с полигенным предрасположением, связанным с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. Применительно к СКВ установлено, что семейная распространенность во много раз выше популяционной. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA и СКВ.

Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому привлекает внимание к себе вопрос о влиянии половых гормонов на развитие болезни. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и исследованием гормонального профиля. Описано снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола у мужчин с СКВ. Экспериментальными данными установлено, что введение мужских гормонов подавляет аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливает. Введение эстрогенов сопровождается повышением продукции антител к ДНК, особенно IgG, обладающих нефротоксичностью, снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазме клеток – антинуклеарных антител (АНА), а также избыточная продукция антител к нативной ДНК. Вероятно, что пусковым фактором аутоиммунного процесса к компонентам собственных ядер может быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммунологические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарства и др. Гиперпродукция АНА обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, связанной с нарушением иммунорегуляторных механизмов. В частности, при СКВ установлены нарушения как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция итерлейкина-2. В развитии иммунорегуляторного дисбаланса при СКВ играют определенную роль различные сывороточные факторы, способные взаимодействовать с клетками иммунного ответа, такие как интерферон, антитела к Т-лимфоцитам или их предшественникам, антиидиотипические антитела, ЦИК и др.

Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С₂— и С₄— компонентов комплемента.

Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.

Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.

Классификация СКВ основана на определении активности болезни, особенностей ее развития и последующего течения.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

При остром течении больные могут указать день, когда начались лихорадка, полиартрит, появилась «бабочка». В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпус-нефрита или признаки поражения ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако, при раннем распознавании и адекватном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удается добиться полной клинико-биохимической ремиссии. В настоящее время такой вариант болезни выявляется преимущественно у детей и подростков.

Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов – артралгий, артритов, неспецифических поражений кожи. Для данного варианта течения характерна волнообразность. Причем при каждом обострении в процесс вовлекаются все новые органы и системы, развернутая клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. При этом варианте важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, постоянное поддерживающее лечение. Тем не менее, при подостром варианте СКВ часто развивается ХПН.

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов – полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, реже полисерозита. Полисиндромность, характерная для СКВ, развивается на 5-10-м году болезни. Данный вариант течения наиболее доброкачественный, с редким развитием люпус-нефрита и поражением ЦНС.

Если определение варианта течения СКВ важно для общей оценки болезни, ее прогноза, то определяющее значение в конкретный момент тактики ведения больного имеет оценка активности процесса.

Выделяют три степени активности процесса при СКВ, которые отличаются особенностями клинико-морфологических проявлений болезни и могут быть установлены при комплексном обследовании (табл. 1).

Таблица 1

Клинико-лабораторные критерии степени активности СКВ

Показатель	Степень активности
Показатель	III	II	I
Температура тела	38°С и выше	менее 38°С	нормальная
Похудание	Выраженное	умеренное	незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	умеренное	незначительное
Поражение кожи	бабочка и эритема волчаночного типа, капилляриты	неспецифическая эритема	дискоидные очаги
Полиартрит	Острый	подострый	деформирующий
Перикардит	Выпотной	сухой	адгезивный
Миокардит	Выраженный	умеренный	кардиосклероз
Эндокардит Либмана-Сакса	Выраженный	умеренный	недостаточность митрального клапана
Плеврит	Выпотной	сухой	адгезивный
Гломерулонефрит	нефротический синдром	смешанного типа	мочевой синдром
Поражение нервной системы	энцефалорадикулоневрит	энцефалоневрит	полиневрит
Гемоглобин, г/л	менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
-глобулины, %	30-35	24-25	20-23
LE-клетки, на 1000 лейкоцитов	5	1-2	нет
АНФ, титры	128 и выше	64	32

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, подростки.

Болезнь чаще дебютирует рецидивирующим артритом, недомоганием, слабостью (астеноневротический синдром), повышением температуры, различными кожными проявлениями, похуданием. Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, резкой боли в суставах, выраженного артрита, кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении в процесс вовлекаются различные органы и ткани.

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию.

Артрит, наиболее частый признак, наблюдается у 80-90-% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий и артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с развитием болевых контрактур. При этом болевые проявления по ощущениям часто не соответствуют внешним проявлениям. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, но иногда и крупные суставы. В редких случаях развивается деформация мелких суставов. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно суставов кистей и лучезапястных, лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кистей, истончение субхондральных пластинок, очень редко мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритоматозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Среди других кожных проявлений необходимо отметить неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте), признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди, конечностях, капилляриты на ладонях. Кожные высыпания часто сочетаются с энантемой на твердом небе.

У большинства больных определяется совокупность общетрофических расстройств: повышенное выпадение волос вплоть до очагового или полного облысения (алопеция), их истончение и пухообразность, трофические изменения ногтей и кожи, афтозно-язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) наблюдается практически у 90% больных. Особенно часто отмечается поражение плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты, как правило, невелики. В плевральной жидкости выявляются LE-клетки.

Клинические проявления серозитов: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени, а также перитонизм с болевым синдромом сохраняются недолго и часто диагностируются ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам, утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. При люпус-кардите могут вовлекаться все оболочки сердца, но редко одновременно.

Наиболее часто встречается перикардит. При этом массивный выпот в полость перикарда наблюдается редко. Часто выслушивается быстропреходящий шум трения перикарда, приглушение тонов сердца. С помощью ЭхоКС можно обнаружить выпот.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса – характерный патоморфологический признак СКВ (является маркером высокой активности болезни), чаще поражается митральный клапан с формированием его недостаточности и проявляется грубым систолическим шумом, ослаблением I тона на верхушке и в проекции митрального клапана, а также усилением 2 тона над легочной артерией; реже — аортальный клапан.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушением ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью.

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий и даже инфаркта миокарда.

Синдром Рейно может быть самым ранним признаком болезни, встречается у 10-40% больных и, в целом, является показателем доброкачественного течения процесса, однако дебют СКВ со стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагоприятный признак. У таких больных могут быть выявлены признаки системного сосудистого процесса с тенденцией к необратимым нарушениям кровообращения – развитие ишемических некрозов кончиков пальцев кистей, гломерулонефрита гипертонического типа с ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулита.

Пневмонит при СКВ развивается на 2-4 году болезни. Больные предъявляют жалобы на одышку, боли в грудной клетке, сухой почти постоянный кашель и невозможность глубокого вдоха. Клинически у больных определяется высокое стояние диафрагмы, значительное ограничение ее подвижности, а при аускультации — ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологически определяется высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка в основном в нижних и средних отделах легких, эти изменения симметричные, возможно появление дисковидных ателектазов, располагающихся параллельно диафрагме. При обострении на этом фоне выявляются очаговоподобные тени, снижение прозрачности легочной ткани. Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение почек (люпус-нефрит) — классический иммунокомплексный нефрит, наблюдается в 50% случаях, обычно в период генерализации процесса на фоне выраженной иммунизации, лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии. Можно выделить следующие морфологические типы волчаночного нефрита: мезангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, хронический гломерулосклероз. Им соответствуют различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией со скудным мочевым осадком. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почки.

У больных, получавших иммунодепрессивную терапию, выявляется пиелонефритический синдром.

Поражение нервно-психической сферы: в самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, головную боль. В разгар заболевания наблюдается полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парестезии, изредка выявляется поперечный миелит с нарушением функции тазовых органов, в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит. Отмечаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы, бессонница, снижение памяти и интеллекта, возможны галлюцинации, эпилептиформные припадки.

Поражение желудочно-кишечного тракта возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план болезни. Отмечаются гипомоторная дискинезия пищевода, дилатация пищевода. Возможны гастропатии (связанные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов), гепатомегалия, панкреатит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией.

Антифосфолипидный синдром (АФС) описан впервые Hughes и соавт. в 1986 году как сочетание артериальных и венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антителами к фосфолипидам (антикардиолипиновые антитела или волчаночный антикоагулянт). В настоящее время с гиперпродукцией этих антител связывают разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, гематологические, кожные нарушения и сосудистую патологию почек. АФС развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом ее течении.

Ведущую роль в патогенезе АФС играет повреждение сосудистого эндотелия иммунными комплексами и антифосфолипидными антителами. Активация эндотелия приводит к утрате им тромбоциторезистентности, подавлению активности системы естественных антикоагулянтов и фибринолиза. Одновременная активация тромбоцитов в зоне эндотелиального повреждения, усиленная за счет прямого воздействия антител к фосфолипидам на тромбоцитарные мембраны, еще больше нарушает равновесие между анти- и прокоагулянтными механизмами в сторону преобладания последних.

Развитие АФС связано с тромботическими микроангиопатиями, в основе которых лежит окклюзия тромбами, содержащими фибрин и агрегированные тромбоциты, сосудов микроциркуляторного русла с последующей фиброзной гиперплазией интимы мелких артерий и артериол, а также артерио- и артериолосклероз. Эти изменения приводят к фиброзной окклюзии пораженных сосудов, склерозу стромы, нарушениям микроциркуляции.

Наиболее частое проявление АФС — венозный тромбоз. Тромбы чаще образуются в глубоких венах ног, а также в печеночных и воротной венах. Характерны повторные эмболии сосудов легких из венозной сети ног. Тромбоз вен надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности.

Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Вариант антифосфолипидного синдрома – синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга с синевато-фиолетовыми пятнами на конечностях, реже — туловище). Иногда неврологические проявления при АФС сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поражение клапанов сердца часто имеет место при АФС, проявляется от незначительных изменений до тяжелых пороков сердца. В этих случаях часто выявляются тромботические наложения на клапанах по типу вегетаций при инфекционном эндокардите. Возможно развитие тромбоза венечных артерий с формированием инфаркта миокарда. Как правило, при АФС выявляется артериальная гипертензия, обусловленная поражением сосудов почек.

Диагностика предполагает обязательное проведение ЭхоКС, рентгенографии, КТ головного мозга, позволяющих уточнить особенности состояния органов у больных СКВ. Помимо оценки клинических данных необходимо исследование ряда диагностических тестов:

LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы: их находят у 60-70% больных. В основе их образования лежат циркулирующие антитела к дезоксирибонуклеопротеиду. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), большое их количество говорит о высокой степени активности, но при длительном течении заболевания у больных, получавших терапию, даже при достаточной активности процесса LE-клетки могут не обнаруживаться.
иммунологические исследования (антинуклеарные антитела):
- антинуклеарный фактор или антиядерный фактор – выявляется у 95% больных обычно в высоком титре, его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ;
- антитела к двухспиральной ДНК (60-90%) — повышение их концентрации свидетельствует о поражении почек;
- антитела к малым ядерным рибонуклеопротеинам обнаруживаются при хроническом течении заболевания;
- антитела к Sm (специфичны для СКВ, но выявляются у небольшого числа больных).
ревматоидный фактор (РФ): циркулирующие иммунные комплексы, исследование которых помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.
содержание комплемента — снижение его коррелирует с активностью СКВ, особенно люпус-нефрита.
серологическое подтверждение АФС — обнаружение антикардиолипиновых антител классов IgG или IgM в средних или высоких титрах и волчаночного антикоагулянта, определяемого по увеличению времени свертывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.
Для уточнения активности процесса определяют СОЭ, содержание фибриногена, серомукоидных белков, ₂— -глобулинов.
В клиническом анализе крови наблюдается лейкопения, достигающая иногда 1,2·10⁹/л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, лимфопения. Очень часто обнаруживается гипохромная анемия, изредка развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Нередко имеет место тромбоцитопения, иногда — геморрагический синдром.
В анализе мочи выявляется протеинурия, гематурия, реже – лейкоцитурия.
Наибольшее значение в распознавании люпус-нефрита имеет биопсия почек.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.

Волчаночная бабочка.
Дискоидная волчанка.
Фотосенсибилизация.
Алопеция.
Изъязвления полости рта и носоглотки.
Синдром Рейно.
Артрит без деформации.
LE-клетки.
Иммунологические изменения (АНА, ложноположительная RW).
Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).
Серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит).
Поражение ЦНС (психозы или судорожный синдром).
Гематологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Достоверным диагноз СКВ считают при наличии 4-х и более критериев.

Дифференциальный диагноз. Существует около 40 заболеваний, сходных по клинической картине с проявлениями СКВ, особенно в начале болезни.

Для ревматизма характерен мигрирующий асимметричный полиартрит крупных суставов, при СКВ поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже — крупные суставы. Для СКВ также характерны преходящие сгибательные контрактуры в связи с одновременным поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Для исключения ревматизма используется тест на антистрептококковые антитела.

Значительно труднее проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, развивающимся у подростков и молодых женщин, поскольку в подростковом возрасте эти заболевания в ранней стадии имеют много общих признаков. Необходимо учитывать большую стойкость суставного синдрома при ревматоидном артрите, а при системном его течении — быстрое развитие эрозивно-деструктивных поражений в мелких суставах, менее выраженную системность (чаще наблюдаются изолированные серозиты, а не полисерозит, как при СКВ). При этом определенную помощь оказывают иммунологические тесты (определение РФ и АНА).

Весьма труден диагноз при так называемом синдроме Стилла, начавшемся у взрослых. Последний отличается от СКВ стойкой интермиттирующей лихорадкой, наличием розеолезной макулоподобной сыпи, спленомегалии, вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника, эрозивно-деструктивным процессом в суставах, лейкоцитозом.

Возможно сочетание ревматоидного артрита и СКВ. Это наиболее тяжелый атипичный вариант. При этом наблюдается характерный для ревматоидного артрита суставной синдром, и имеются признаки более свойственные СКВ: множественные висцериты, нарушения трофики, кожные проявления, высокоактивное течение болезни.

Для диагностики СКВ с люпус-нефритом важно использовать весь комплекс клинических изменений, а также лабораторных показателей (LE-клетки, АНА), необходимо исследование биоптата почки для уточнения диагноза.

Лечение. Немедикаментозное лечение предполагает избегание психоэмоциональных стрессов, инсоляции, активное лечение сопутствующей инфекции, употребление пищи с низким содержанием жира и высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, витаминов и кальция.

Основу медикаментозной терапии составляет патогенетическое лечение, направленное на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются препаратами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями, при оптимальном лечении наблюдаются длительные ремиссии. Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения и степенью активности болезни, возрастом больных, характером предыдущего лечения. При остром течении ГКС показаны с самого начала болезни, а при подостром и хроническом течении — при II-III степени активности СКВ.

При III степени активности острого и подострого течения назначают преднизолон в дозе 40-50 мг/сут, а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефилита – 60 мг и более. При II степени активности острого и подострого варианта и III степени хронического течения его начальная доза составляет 30-40 мг/сут, а при I степени активности – 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, но не менее 3-х месяцев, при необходимости — до 6-ти месяцев и более.

Источник: studfile.net

Что собой представляет: описание и фото

СКВ развивается как следствие неправильной работы иммунной системы, когда вырабатываются антитела к собственным органам и тканям. В результате такой самоагрессии больше других страдает соединительный эпителий, поэтому системную красную волчанку относят к диффузным болезням соединительной ткани.

Своим названием СВК обязана одному из проявлений — красным высыпаниям в области переносицы и щёк. Поражённый участок напоминают очертаниями бабочку, но во времена Средневековья считалось, что он больше похож за след волчьего укуса.

Болезнь Либмана-Сакса имеет неинфекционное происхождение, поэтому незаразна.

Обозначение по классификатору МКБ-10

Одной из форм волчанки на данный момент больна актриса и певица Селена Гомес. Также от последствий возникновения заболевания страдают Тони Брэкстон и Сил.

Классификация (виды и формы)

По характеру течения СКВ делится на следующие формы:

Острую, когда патология начинается резким повышением температуры, с последующими высыпаниями на коже и симптомами воспаления суставов. Вскоре добавляются и другие признаки. Такая форма считается самой опасной, так как разрушительные изменения в организме происходят стремительно.
Подострую, при которой клиническая картина формируется постепенно, а повреждения внутренних органов долгое время носят умеренный характер. Периоды ремиссии длятся до полугода.
Хроническую. При этой форме сначала беспокоят суставы, потом — кожные проявления. Ухудшение здоровья происходит медленно и затрагивает не больше трёх органов. Спустя 10–15 лет нарушения носят уже более масштабный характер, клиническая картина дополняется большим количеством признаков и симптомов.

По активности красная волчанка бывает трёх степеней:

I — процесс идёт медленно. Нарастание симптомов происходит на протяжении долгого времени (до 15 лет), как при хронической форме;
II — болезнь проявляет умеренную активность, скорость патологических изменений относительно невелика — до формирования выраженной недостаточности может пройти от 5 до 10 лет. Вовлечение в процесс здоровых органов происходит исключительно в период обострений, которые случаются раз в полугодие. Эта степень соответствует течению подострой формы болезни.
III — характеризуется максимальной активностью патологических изменений в организме. Воспаления появляются, развиваются и распространяются довольно быстро, как при остром течении СКВ.

Третья степень опасна критическими состояниями, возникающими в связи с тяжёлым нарушением работы органов. Их называют волчаночными кризами.

Независимо от того, какие именно отделы организма пострадали, кризы всегда сопровождаются отмиранием мелких сосудов и общей интоксикацией, которая выражается повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и нарушением сердечного ритма.

С учётом характеристик недостаточности выделяют такие волчаночные кризы, как:

почечный и почечно-абдоминальный;
кардиальный и почечно-кардиальный;
гемолитический, лёгочный и абдоминальный;
церебральный и цереброкардиальный.

В каждом случае требуется срочная медицинская помощь, при отсутствии терапии вероятен печальный исход.

Системная красная волчанка чаще диагностируется у женщин, но при этом в группу риска входят люди, независимо от пола, в возрасте от 15 до 45 лет, а также те, чьи кровные родственники страдали этой патологией.

Причины красной системной волчанки у детей и взрослых

Точный перечень факторов, вызывающих системную красную волчанку, не определён, но многолетние исследования позволяют выделить следующие:

наследственный. У девочек, рождённых от матери с диагностированной СКВ, риск заболеть составляет 1:40, а у мальчиков 1:250. Однояйцевые близнецы рискуют в половине случаев, если патология обнаружена у одного из них. Генетических тестов, позволяющих с точностью прогнозировать системную красную волчанку у детей в период их внутриутробного развития, не существует;
инфекционный. Некоторые вирусы, например, Эпштейна-Барр, способен вызывать аутоиммунные реакции, лежащие в основе системной красной волчанки;
лекарственный. Считается, что применение противосудорожных препаратов и средств, снимающих спазмы сосудов, может вызвать нежелательный эффект в виде комплекса симптомов, характерных для СКВ. В большинстве случаев состояние приходит в норму после своевременной отмены таких лекарств;
«солнечный». Длительное нахождение на улице в жаркую солнечную погоду может дать старт развитию патологии у людей, имеющих к ней врождённую предрасположенность.

До недавних пор существовал и гормональный фактор. В настоящее время доказано, что приём женщиной эстрогенов в период постменопаузы не может стать причиной развития СКВ. Если волчанка диагностирована ранее, то гормональные препараты способны ухудшить течение болезни. Именно поэтому женщинам, страдающим СКВ, не рекомендуются контрацептивы, эффект которых основан на действии гормонов.

Возможна ли профилактика

Мер профилактики этой болезни не существует, однако соблюдение некоторых правил поможет уменьшить тяжесть проявления её симптомов и увеличить продолжительность периодов ремиссии, а людям с предрасположенностью — избежать начала СКВ.

Рекомендации:

укреплять иммунитет здоровым образом жизни, сбалансированным рационом, периодическими курсами витаминных препаратов;
своевременно и полностью лечить выявленные патологии, особенно инфекционные;
избегать самолечения, а любую лекарственную терапию согласовывать с врачом.

В солнечную погоду не рекомендуется долго и/или часто находиться на улице. Когда это необходимо, использовать солнцезащитные средства.

Как выявляется: симптомы и способы диагностики

К общим симптомам СКВ относят повышение температуры тела, слабость и мышечные боли. Существуют и специфические:

Со стороны кожи:

сыпь на лице и щеках;
чешуйчатые повреждения;
язвенные поражения слизистых рта и носа;
хрупкость ногтевых пластин;
выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

боли в мелких суставах;
признаки деформации костей конечностей;
воспаление крестцово-подвздошного сустава у мужчин.

Со стороны крови:

появление LE-клеток (элементов красной волчанки);
формирование антител к своему организму;
анемия (в 50% случаев);
уменьшение объёма лейкоцитов и тромбоцитов (бывает не только симптомом СВК, но нежелательным следствием её лечения).

Подробно о тромбокрите — доле тромбоцитов в общем объеме цельной крови: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/chto-takoe-rst-v-analize-krovi-opredelenie.html

Со стороны сердца и сосудов:

воспаление серозной и внутренней оболочек сердца (перикардит и неинфекционный эндокардит);
воспаление сердечной мышцы (миокардит);
атеросклероз, который отличается быстрым развитием.

Со стороны почек:

специфический волчаночный нефрит;
кровь и/или белок в моче (гематурия, протеинурия);
острая почечная недостаточность, вероятность развития которой тем ниже, чем раньше человек обратился к врачу с соответствующими симптомами.

Со стороны ЦНС:

аффективное и вегетативное расстройства;
неинфекционный менингит;
двигательные нарушения (хорея);
головные боли;
спутанность сознания;
судороги и психозы.

В случае появления таких симптомов следует обратиться к врачу за обследованием. При постановке диагноза задачей врача будет не только определить болезнь по её проявлениям, но и отличить СКВ от других состояний со схожими симптомами:

синдрома Шегрена;
пролиферативных патологий крови;
фотодерматозов,
дерматомиозитов и других.

Обстоятельством, говорящим в пользу СКВ, считается выявление хотя бы 4 симптомов из списка, включающего:

волчаночную бабочку на лице;
кожную эритему;
повышенную чувствительность кожи к ультрафиолету;
энантемы (язвы во рту);
воспаление двух и более мелких суставов рук/ног;
плеврит или перикардит;
судороги и психозы;
антинуклеарный фактор повышенного титра;
признаки нарушения состава крови;
наличие антител.

Полная лабораторная диагностика включает:

общий, биохимический, иммунологические и другие тесты крови;
исследование мочи.

В качестве аппаратных методов применяются:

КТ и МРТ;
рентгенография и эхокардиография.

По показаниям могут быть назначены дополнительные анализы и инструментальные проверки.

Внешние проявления на фото

Видео о симптомах и причинах

К какому врачу идти

Вопросами диагностики и лечения системной красной волчанки занимаются ревматолог, а также иммунолог или терапевт. С учётом того, какие органы и системы оказались поражены болезнью, в разработке терапии участвуют кардиолог, невролог, дерматолог, гематолог и другие врачи. Выполнение лечебной программы, составленной при участии всех заинтересованных специалистов, позволит прийти к длительной ремиссии и максимально сохранить функциональность организма.

Варианты лечения

Терапия красной системной волчанки представляет определённые сложности из-за того, что вылечить её невозможно. Главная цель лечения будет заключаться в том, чтобы замедлить развитие болезни, избежать осложнений, уменьшить тяжесть симптомов и максимально продлить ремиссию.

Применяются следующие группы препаратов:

Глюкокортикостероиды, которые составляют основу терапии и рекомендуются даже при нормальном самочувствии, чтобы не допустить обострения. Такое лечение продолжается всю жизнь, на самых низких дозах. В случае стремительного развития СКВ дозы увеличивают.
Цитостатические иммунодепрессанты. Их назначают в случаях, когда глюкокортикостероиды не справляются с воспалениями или требуют уменьшения дозы по причине негативных дополнительных эффектов.
Нестероидные противовоспалительные средства и медикаменты, воздействующие непосредственно на симптомы.

При агрессивном течении СКВ подключают такие методы детоксикации крови, как плазмаферез, криоплазмосорбция, а также гемосорбция.

Больным системной красной волчанкой рекомендуется избегать солнечных ванн, переохлаждений, всевозможных операций, а также вакцинации и применения лечебных сывороток.

Последствия и инвалидность

Длительное и тяжёлое течение СКВ приводит к серьёзным нарушениям здоровья и ухудшению самочувствия. На этом фоне страдает и работоспособность, в связи с чем может встать вопрос оформления инвалидности.

Показанием к направлению больного на заседание МСЭК являются:

острая, а также подострая форма СКВ, выявленная уже при первичной диагностике;
тяжёлое течение и стремительное развитие патологии, с выраженными дисфункциями почек, ЦНС и сердца;
отсутствие эффекта от терапии, в которой применялись новейшие средства и методы;
работа в условиях, способствующих развитию заболевания.

Комиссия изучает предоставленные медицинские документы, оценивает состояние здоровья человека и принимает решение, руководствуясь следующими критериями:

III группа присваивается, если больной не справляется с самообслуживанием в полной мере, испытывает трудности в передвижении, не может полноценно трудиться из-за нарушений здоровья умеренного характера. И это при том, что болезнь прогрессирует медленно, а больной живёт на фоне постоянной поддерживающей терапии.
II группа даётся страдающим с теми же, но более выраженными нарушениями, при условии, что болезнь активно прогрессирует, протекает в острой, подострой или хронической форме, часто даёт обострения. Поддерживающей терапии недостаточно, чтобы снизить активность процесса, но в периоды ремиссии человек в состоянии трудиться на дому или в особых условиях производства.
I группа — для больных, которые не в состоянии обслуживать себя, передвигаться без посторонней помощи по причине нарастающего ухудшения работы почек, сердца, ЖКТ и органов дыхания, а также ЦНС. Людям с такой группой требуется постоянный уход.

Среди причин инвалидности, которые обозначаются в документах, чаще других встречается «общее заболевание», реже «инвалидность с детства».

Прогноз

При своевременной постановке диагноза и раннем начале терапии 80% больных продолжают жить больше 10 лет, из них 65% живут с болезнью 20 лет и больше.

Прогноз несколько хуже у тех, кто страдает волчаночной нефропатией. К сожалению, даже на фоне полноценного лечения 20% пациентов не удаётся избежать крайнего ухудшения функции почек. Если вместо поражённого органа был пересажен донорский, вероятность рецидивов составляет всего 2%

Частыми причинами смерти на ранних этапах СКВ являются:

инфекционные поражения;
тяжёлые нарушения в работе ЦНС, сердца и сосудов;
острая пневмония;
недостаточность почек.

На поздних этапах это:

активность инфекции на фоне общего ослабления организма в связи с длительной терапией;
результаты стремительно развивающегося атеросклероза;
тромбоз.

Прогноз жизни по СКВ, выявленной в детском возрасте, зависит от того, к какой степени пострадали внутренние органы.

Дети с выраженными дисфункциями почек и ЦНС требуют интенсивного лечения. Те же, у кого имеются только кожные и суставные проявления, представляют более лёгкую группу пациентов, так как их состояние проще контролировать и корректировать. При этом точный прогноз в каждом конкретном случае дать невозможно.

Системная красная волчанка — тяжелая болезнь, которая долго длится и становится причиной разрушения организма. Чтобы продлить жизнь и сохранить её качество, насколько возможно, следует внимательно относиться к здоровью и выполнять все предписания врача.

Источник: krasnayakrov.ru