Внутриклеточный гемолиз


Где происходит гемолиз?

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

  • если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
  • если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Когда гемолиз вариант нормы

Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.


Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл. Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров. Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.

Виды гемолиза

Гемолиз подразделяется на следующие виды:

  1. Осмотический. Случается в растворах, осмотическое давление коих ниже нормы. Вода из этого раствора попадает в эритроциты, вызывая их набухание и деструкцию мембраны.
  2. Механический. Является следствием повреждения эритроцитов физическим или механическим способом (при хаотичной встряске пробирки или вследствие гемодиализа).
  3. Термический. Случается при влиянии на кровь неестественной температуры окружающей среды: слишком низкой или слишком высокой.
  4. Химический. Деструкция эритроцитной мембраны при контакте с химическими веществами (например, щёлочи и кислоты).
  5. Биологический. Гемолиз, естественный для организма человека. Деструкция старых, изживших свой срок эритроцитов. Процесс протекает в клетках органов, а выделения не попадают в кровяную плазму.

Симптомы при гемолизе

Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.

Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.

При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:


  • чувство резкого сдавливания в груди;
  • неестественный жар по всему телу;
  • острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

  • снижение кровяного давления;
  • гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
  • тревожность;
  • неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

  1. Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
  2. Проявляется желтушность;
  3. Появляются острые головные боли;
  4. Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Причины гемолиза

Неестественный распад эритроцита может происходить под влияние следующих факторов:


  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • паразитарное влияние;
  • попадание в организм токсичных соединений, веществ и ядов;
  • контакт с ядовитыми насекомыми, змеями;
  • контакт с ядовитой растительностью, грибами;
  • индивидуальная непереносимость определённых медикаментозных препаратов;
  • аутоимунные проблемы;
  • механические повреждения;
  • переливание крови несовместимых друг с другом типов;
  • конфликт резус-факторов беременной и её плода;
  • врожденная анемия, в условиях которой продолжительность цикла жизни эритроцитов укорачивается.

Зачастую гемолиз является основанием для приобретённых анемий различных видов.

Как диагностировать гемолиз

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

  1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  3. Снижен гаптоглобин;
  4. Гепатоспленомегалия.

Лечение

Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.

В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.

Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.

В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.

Профилактика

Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.

В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.

Источник: gidanaliz.ru

Понятие гемолиза и классификация


Не каждый человек знает, что это такое и представляет ли опасность. Процесс идет в организме после того, как эритроциты отслужили свой срок – 4-5 месяцев. По окончании этого клетки погибают.

Опасность представляет разрушение эритроцитов в стремительном темпе, так как есть риск развития патологий.

Виды гемолиза:

  • физиологический (биологический, естественный) процесс — гибель эритроцитов, отслуживших свой цикл;
  • патологический, не зависящий от физиологии в организме.

В первом случае на место клеток, отслуживших свое время, приходят новые, и процесс подразделяется на:

  • внутриклеточный, происходящий в органах (печени, костном мозге, селезенке);
  • внутрисосудистый гемолиз, когда белок плазмы переносит гемоглобин к клеткам печени, превращая в билирубин, а эритроциты разрушаются непосредственно в кровяном русле.

Патологическое разрушение – гибель жизнеспособных эритроцитов под каким-либо воздействием. Процесс классифицируется по факторам воздействия:

  • химический — разрушение липидно-белковой оболочки из-за влияния агрессивных продуктов, таких как хлороформ, спирт, эфир, уксусная кислота, алкоголь;
  • механический, происходящий по причине разрушения мембранной оболочки, например, если резко встряхнуть пробирку с пробой, применить аппарат искусственного кровообращения (гемодиализ) для переливания крови;

  • термический, когда слишком низкая или высокая температура вызывает гибель оболочки эритроцитов (ожоги, обморожения);
  • биологический возможен из-за проникновения ядовитых продуктов в плазму (укус пчелы, змеи, насекомых), либо трансфузия крови, несовместимой по группе;
  • осмотический гемолиз, когда эритроциты погибают при попадании в среду, в которой осмотическое давление меньше, чем в плазме (внутривенное введение физраствора, концентрация которого ниже 0,85-0,9%).

Причины явления

Распад эритроцитов в сыворотке крови возникает по нескольким причинам. При остром гемолизе отмечают ускоренное течение реакции и значительное ухудшение состояния человека. 

Основные причины, способствующие подобному:

  • переливание крови, не подходящей по компонентам пациенту, что возможно из-за отсутствия проб, в результате ошибки лаборанта;
  • острое инфекционное поражение или токсическое воздействие на организм, приводящее к тяжелой гемолитической анемии и обладающее аутоиммунным характером;
  • изоиммунная гемолитическая анемия (проблема новорожденных), с которой малыш рождается, из-за резус-конфликта с материнской кровью.

Появление патологического гемолиза вызывают:

  • отравление человека уксусом, токсическими ядами (мышьяком, свинцом), грибами, укус пчелы, змеи;
  • проникновение в кровь ртути или тяжелых металлов;
  • поражение крови при наличии токсоплазмоза, вирусного гепатита, стрептококковых возбудителей, паразитов плазмодий.

Вызвать поражение крови может серповидная анемия, бесконтрольное лечение медикаментозными препаратами. Кое-какие анальгетики, сульфаниламиды, мочегонные средства, лекарства для терапии туберкулеза способны спровоцировать повышенную гибель эритроцитов.

Негативное воздействие оказывает и неподготовленность пациента к анализу, например, употребление накануне слишком жирной пищи, так как разложение жиров стимулирует развитие гемолиза.

Гемолиз у детей

Он выявляется сразу при рождении, и причиной его становится несовместимость антител мамы и ребенка. У детей ярко выражена отечность в тяжелой форме, анемия, желтуха. Как и у взрослых, патология подразделяется на внутрисосудистую и внутриклеточную.

Несовместимость крови плода и матери определяют во время беременности и нередко проводят внутриутробное лечение. На свет чаще всего младенец появляется методом кесарева сечения. Гемолитическое заболевание обычно возникает у недоношенных детей.

Дальнейшее лечение ребенка, а иногда и матери, проводится на основании клинической картины. Оно включает в себя переливание крови, гормонотерапию.

Нередко приходится отказываться от кормления малыша грудным молоком, что относится к немедикаментозным методам лечения.

Симптомы и проявления

Для здорового человека биологический гемолиз эритроцитов проходит незаметно. Клинические симптомы возможны при остром или патологическом проявлении. 

Признаки острого гемолиза:

  • низкое артериальное давление;
  • бледность лица, сменяющаяся цианозом.

Если пациент в сознании, могут быть жалобы на:

  • сильное давление в грудной клетке;
  • жар по телу;
  • тошноту, сопровождающуюся рвотой;
  • боль, выраженную в поясничной части, что является типичными признаками гемолиза.

Четкие симптомы, указывающие на то, что эритроциты распадаются, у людей, проходящих гормонотерапию, курс облучения, находящихся под наркозом, отсутствуют или их проявление незначительное.

При лабораторном анализе взятых проб хорошо видно, что идет распад эритроцитов, реакция крови показывает, что нарастает анемия, уменьшаются тромбоциты, увеличивается билирубин, нарушается свертываемость.

Изменяется и цвет мочи, он становится темно-красным, биохимический анализ показывает присутствие гемоглобина, калия, белка.

Нормы и выявление патологии

Для определения гемолиза замеряют уровень гемоглобина, количество ретикулоцитов, билирубина в сыворотке. Изредка требуется измерение жизненного цикла эритроцитов при помощи радиоизотопных методов.

Для выявления, в норме ли распад эритроцитов, необходимо определить плотность их оболочки методом осмотической резистентности, позволяющим выявить минимальное или максимальное разрушение.


После забора крови проводят специальный тест – индекс гемолиза (HI), позволяющий выявить содержание гемоглобина в крови. У мужчин оптимальное содержание эритроцитов составляет 4,3-5,7*106 /мкл, у женщин – 3,9-5,3*106/мкл. Количество эритроцитов у ребенка не старше 12 лет — 3,6-4,9*1012/л, 12–15 лет — 3,9-5,5*1012/л.

Также при лабораторных исследованиях определяют норму гематокрита как отношение всего объема эритроцитов к общему объему плазмы.

Оптимальное значение для мужчин и женщин – 0,4-0,52 и 0,37-0,49 соответственно.

Норма гематокрита у детей первого дня жизни до месяца составляет от 0,56 до 0,45, от года до 15 лет – 0,35-0,39, старше 15 лет – 0,47.

Немаловажное значение имеет определение сферичности эритроцитов. Это соотношение между диаметром и толщиной стенок. В норме значение у человека составляет 0,26-0,28. 

Эритроциты, отслужившие свой срок, имеют шаровидную форму. Если подобная конфигурация наблюдается у молодых клеток, то срок их жизни сокращается в 10 раз, и они погибают, не выполнив своей функции.

Появление шаровидных клеток крови позволяет сделать выводы о возрастании индекса сферичности, что указывает на развитие гемолитической анемии.

Если при анализе выявлен повышенный распад эритроцитов, то назначают повторную сдачу крови, чтобы исключить ошибки при заборе и убедиться в достоверности результата.

Терапия, последствия и профилактика

При остром гемолизе требуется экстренная медицинская помощь. Купирование проявлений криза возможно только в стационарных условиях, в отделении реанимации.

К основным методам лечения относят:


  1. Устранение причины.
  2. Выведение поражающих элементов – промывание желудка и очищение клизмой кишечника.
  3. При наличии почечной или печеночной недостаточности, при имеющихся сопутствующих заболеваниях проводят симптоматическую терапию, гемодиализ при росте мочевины.
  4. При осложненных состояниях, несущих угрозу жизни, проводят интенсивную терапию и делают переливание крови. При значительном поражении эритроцитов вводят эритроцитарную массу, заменяющую трансфузию крови.
  5. При наличии врожденной анемии стимулируют выработку красных кровяных телец.
  6. Применение гормональных средств, предотвращающих воспаление и поднимающих давление в сосудах.

Нелегко дается лечение наследственной анемии гемолитического характера. Иногда приходится удалять селезенку, особенно при обширном поражении органа.

Нередко требуется процедура очищения крови методом плазмафереза с использованием (внутривенно) препарата «Гепарин», что способствует выведению свободного гемоглобина.

При признаках аутоиммунного гемолиза применяют глюкокортикостероидные средства, например «Преднизолон». Гемолитический криз в глубокой стадии купируется при помощи «Реоглюмана».

При гемолизе основное последствие – гемолитическая анемия, нередко сопровождающаяся изменением количества тромбоцитов, лейкоцитов, развитием тромбов в сосудах, возникновением желчнокаменной болезни.

В целях профилактики необходимо соблюдать несложные правила:

  • не следует собирать в лесу и употреблять незнакомые ягоды и грибы;
  • при укусах ядовитых насекомых, пауков, змей до момента оказания квалифицированной помощи нужно в течение 2-х минут прижечь пораженный участок, наложить жгут, чтобы яд не попал в кровь, и по возможности выдавить его.

Важно не проводить самолечение, выбирая случайные препараты. Нужную терапию может назначить только специалист, сделав это на основании обследований и анализов.

Источник: prososud.ru

Несколько слов об эритроцитах

Внутриклеточный гемолиз
Эритроциты — красные клетки крови, которые переносят кислород.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.


Талассемия

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Серповидно-клеточная анемия

Внутриклеточный гемолиз
Гемолитический криз требует неотложной госпитализации больного и оказания ему экстренной медицинской помощи.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.


Порфирии

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

К какому врачу обратиться

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог. Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом.  Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога. Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

Источник: myfamilydoctor.ru

Лекция № 10

«ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ»

План изложения

1. Характеристика гемолитических анемий

2. Внутри – и внеклеточный тип гемолиза. Лабораторные признаки.

3. Наследственные гемолитические анемии: ферментопатии,

гемоглобинопатии.

Это заболевания, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. При гемолитической анемии жизнь эритроцитов сокращена.

Существует 2 признака гемолитической анемии: гемолиз и анемия.

В норме продолжительность жизни эритроцитов – 90 – 120 дней ≈ 90% эритроцитов разрушается в макрофагах селезенки с образованием желчных пигментов ≈ 10% — в сосудистом русле с образованием гемоглобина. Поэтому в норме в плазме есть свободный гемоглобин норма – 10 –40 мг/л. В плазме есть белок гаптоглобин, который связывает образующийся свободный гемоглобин. Гаптоглобин обладает ограниченной способностью связывать свободный гемоглобин – не более 1г/л.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом, а также со смешанным типом гемолиза.

Чаще это наследственное заболевание, которое связано с наследственными дефектами эритроцитов. Гемолиз происходит главным образом в макрофагах селезенки и в меньшей степени — в печени. Нормальные эритроциты при необходимости уплощаются, легко изменяют форму и поэтому они не задерживаются, проходя через синусы селезенки. Дефектные эритроциты часто имеют форму сфероцитов. Поподая в синусы селезенки, они задерживаются там и постепенно разрушаются. Если разрушается много эритроцитов – селезенка увеличивается в размерах до спленомегалии.

Клинические признаки внутриклеточного гемолиза:

1. Анемия 2. Желтуха 3. Спленомегалия

Лабораторные признаки: билирубинемия (за счет свободного билирубина), повышение стеркобилиногена в кале, уробилирубинурия за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена, понижение осмотической резистентности эритроцитов.

Степень анемии зависит от соотношения между глубиной гемолиза эритроцитов, частотой гемолитических кризов и кроветворной функции костного мозга. В ответ на гемолиз костный мозг мобилизует свои компенсаторные возможности: увеличение количества клеток красного ряда, усиливаются процессы пролиферации и деления клеток. Костный мозг при необходимости может повысить кроветворную функцию в 6-8 раз. Если убыль эритроцитов , обусловленная гемолизом, покрывается за счет выхода новых эритроцитов из костного мозга, анемия может не развиться – компенсированный гемолиз.

Если гемолитические кризы развиваются часто, длительность жизни эритроцитов сокращена (20-80 дней), то костный мозг работает с большим напряжением – не обеспечивает восполнение новых эритроцитов взамен разрушенных- декомпенсированный гемолиз- развивается анемия.

Источник: studopedia.ru

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение клеточной мембраны эритроцита бывает внутри организма и вне его при лабораторной диагностике. Гемолиз крови всегда происходит в норме и служит для удаления нежизнеспособных клеток, но он может усиливаться при неблагоприятных внешних воздействиях или заболеваниях.

Гемолиз крови

Физиологический и патологический

Эритроциты живут примерно 4 месяца, а затем разрушаются клетками печени, костного мозга или селезенки. В результате высвобождается гемоглобин, который превращается в пигмент – билирубин. Остатки клеток утилизируют макрофаги (клетки-уборщики).

При заболеваниях или проникновении ядов с гемолитическим действием распад эритроцитов происходит быстрее, что сопровождается недостатком доставки кислорода тканям (анемия), избытком токсичного билирубина (желтуха), может увеличиваться селезенка, нарушается работа печени и почек.

Острый и хронический

К массивному разрушению клеток приводит переливание несовместимой крови по группе или резус-фактору, антигенному составу, а также отравления. К острым состояниям, требующим экстренной медицинской помощи, можно отнести и гемолитическую болезнь новорожденных. Она связана с иммунным конфликтом между эритроцитами ребенка и антителами из крови матери.

Эти состояния характеризуются повышением температуры тела, ознобом, болью в животе и поясничной области, рвотой, резкой слабостью и головокружением. Снижается давление, при отсутствии интенсивного лечения развивается острая почечная недостаточность со смертельным исходом.

Гемолиз

Хронический гемолиз встречается при врожденной гемолитической анемии. Она бывает бессимптомной, может проявиться после инфекционных заболеваний или приема медикаментов, повреждающих мембраны эритроцитов. Среди приобретенных патологий чаще всего встречаются аутоиммунные формы, при которых в организме образуются антитела против собственных эритроцитов. Протекают в постоянной форме или сопровождаются гемолитическими кризами.

Внутрисосудистый и внутриклеточный

В норме может быть только внутриклеточный гемолиз в макрофагах, разрушающих нежизнеспособные эритроциты. Врожденное усиление этого процесса встречается при генетической неполноценности эритроцитов. Характеризуется желтизной кожи, склер, увеличением селезенки, свободного билирубина, снижением гаптоглобина (белок, связывающий гемоглобин).

При развитии гемолитической анемии мембраны красных кровяных телец могут распадаться уже внутри кровеносного русла. Это приводит к обильному появлению свободного гемоглобина. Если печень не справляется с его переработкой в билирубин, то он выделяется с мочой – возникает гемоглобинурия. Селезенка в таких случаях в норме, заболевание сопровождается:

  • болью в почках, животе, сердце из-за тромбоза сосудов;
  • слабой желтизной кожи;
  • признаками интоксикации – тошнота, лихорадка, озноб;
  • резким повышением гемоглобина и низким гаптоглобином.

Смотрите на видео о видах гемолиза крови:

Причины появления гемолиза в биохимическом анализе крови

При проведении лабораторной диагностики в результатах исследования бывает заключение – анализ не выполнен из-за гемолиза пробы крови. Такая ситуация может возникнуть из-за несоблюдения правил забора и хранения материала. Вероятные причины разрушения эритроцитов:

  • остались следы предыдущей порции, плохо вымыта посуда;
  • недостаточно добавлен или неправильно подобран антикоагулянт, слабо перемешан с образцом;
  • при быстром заборе крови произошло повреждение оболочки клеток;
  • пациент не придерживался рекомендаций по ограничению жирных продуктов, алкоголя перед анализом, не соблюден перерыв после последнего приема пищи;
  • кровь была перелита в другую пробирку;
  • нарушена стерильность расходных материалов;
  • при транспортировке пробы она подвергалась вибрации, тряске, воздействию тепла или света, замораживанию и оттаиванию.

Гемолиз эритроцитов крови при заболеваниях

Патологическое повреждение клеток развивается при болезнях, отравлениях, врожденных аномалиях состава крови. У некоторых чувствительных пациентов привести к разрушению оболочки эритроцитов может холод и медикаменты.

Виды гемолиза крови

Проявления гемолиза выявляют при таких состояниях:

  • переливание несовместимой крови;
  • аутоиммунные заболевания;
  • вакцинация;
  • стрептококковые инфекции (скарлатина, рожистое воспаление, ангина, эндокардит);
  • малярия, токсоплазмоз, брюшной тиф, мононуклеоз, сифилис;
  • системный кандидоз;
  • гепатиты и пневмонии вирусной природы;
  • длительное и бесконтрольное применение антибиотиков, цитостатиков, антипаразитрарных средств, сульфаниламидов, обезболивающих;
  • отравление солями свинца, мышьяком, уксусной кислотой, бензином, грибами, эфиром, хлороформом, алкоголем (особенно суррогатами);
  • укус гадюки, тарантула или пчелы;
  • повреждение эритроцитов при прохождении через протез клапана или аппарат искусственного кровообращения;
  • резус-конфликтная беременность;
  • острый лейкоз, лимфогранулематоз.

Признаки гемолиза в крови

Существуют клинические и лабораторные симптомы разрушения красных кровяных телец. Некоторые формы заболеваний могут протекать скрыто, а обнаруживаются только по анализам. При гемолизе эритроцитов встречаются такие проявления:

  • общая слабость;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • кожа и слизистые оболочки желтовато-бледного цвета;
  • боль в пояснице, правом подреберье и эпигастральной (подложечной) области, головная и сердечная;
  • окрашивание мочи в темный цвет с красным оттенком;
  • нарушение мочевыделения вплоть до прекращения при тяжелом течении.

При анализе крови гемолиз выявляют на основании таких признаков:

  • снижение содержания эритроцитов;
  • повышение молодых клеток-предшественников (ретикулоцитов), билирубина, гемоглобина, активности лактатдегидрогеназы;
  • плазма крови становится красной, приобретает лаковый вид.

Чем опасен показатель

Гемолиз эритроцитов приводит к снижению доставки кислорода к тканям, вызывая головокружение, слабость, низкую переносимость физических нагрузок. Но основная опасность связана с накоплением гемоглобина в крови и усиленным превращением его в билирубин.

Гипербилирубинемия отрицательно действует на работу головного мозга, повышает нагрузку на печень и почки. При тяжелой форме гемолитический криз сопровождается шоковым состоянием, печеночной недостаточностью, прекращением выведения мочи.

Разрушение эритроцитов вне организма затрудняет проведение лабораторного исследования крови, что требует повторения анализов.

Вывод билирубина из организма

Как берут пробы

Забор крови обычно производится при прокалывании пальца скарификатором, если нужна капиллярная кровь или с помощью пункции локтевой вены после наложения жгута. Для того чтобы предупредить возникновение гемолиза, следует:

  • соблюдать все правила стерильности при взятии крови;
  • тщательно обрабатывать лабораторную посуду;
  • осторожно транспортировать образцы.

При поступлении венозной крови в шприц поршень нельзя резко тянуть, лучше дождаться пассивного наполнения, не рекомендуется сильно затягивать жгут.

Так как от пациента соблюдение этих правил не зависит, то важно выбрать лабораторию, которая дорожит своей репутацией. Следует учесть все рекомендации врача по исключении жиров, алкоголя из пищи, минимум за 3 дня обсудить возможность применения медикаментов, в том числе и обычных обезболивающих средств.

Норма и отклонения в анализах

Для того чтобы исследовать устойчивость эритроцитов, применяется тест с добавлением раствора натрия хлорида и постепенным уменьшением концентрации. Он основан на том, что при попадании в низкосолевую среду мембраны растягиваются из-за поступления воды внутрь клеток по законам осмоса. Клетки приобретают форму шара (в норме эритроциты дисковидные), но растяжимость оболочки имеет предел. Если уровень соли дальше снижать, то происходит гемолиз.

Осмотическая стойкость (резистентность) эритроцитов чаще всего определяется при подозрении на гемолитическую анемию. В норме гемолиз крови начинается с 0,46 — 0,42% раствора и достигает максимума к 0,3%. При врожденных аномалиях строения клеток достаточно снизить концентрацию с 0,9% до 0,7%. Подобные процессы могут также происходить и при приобретенных патологиях, чаще всего аутоиммунного происхождения.

Что сделать, чтобы избежать гемолиза

Для профилактики разрушений эритроцитов в организме следует:

  • избегать не только употребления незнакомых грибов в пищу, но даже и контакта с ними;
  • соблюдать меры предосторожности при пребывании в местах обитания ядовитых насекомых, змей;
  • при работе с токсичными химическими соединениями применять защитные средства;
  • длительную медикаментозную терапию проводить под контролем анализов крови.

Предупредить иммуноконфликтные гемолитические заболевания у новорожденных возможно при обследовании женщин с отрицательным резусом крови (анализ околоплодных вод, биопсия хориона). Им необходимо введение антирезусного иммуноглобулина после аборта, рождения резус-положительного плода. Категорически запрещается прерывание впервые наступившей беременности.

Лечение разрушения эритроцитов

Кислородная ингаляцияВне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

  1. Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
  2. Кислородные ингаляции.
  3. Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
  4. Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
  5. При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.

Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны. При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками. При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Гемолиз крови возникает при разрушении мембраны эритроцита. Он бывает вне организма при неправильном взятии и хранении пробы для анализа. В норме происходит в макрофагах после 4 месяцев жизни красных телец. Патологический гемолиз развивается при переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами.

По клиническим проявлениям может быть малосимптомным (врожденные виды) или острым, в виде гемолитического криза. Лабораторный гемолиз можно предупредить, соблюдая технологию забора крови. Для профилактики гемолитической болезни важно не допустить конфликта крови матери и ребенка, избегать контактов с токсичными веществами.

Источник: CardioBook.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.