Венозная ангиодисплазия

По народному поверью розовые, фиолетовые, коричневые, синие, красные пятна на теле у новорожденных — пережитый испуг женщиной при беременности. Ангиодисплазия сосудов развивается при дегенеративных изменениях в их бассейнах. Наследственное заболевание выявляется у 2,5% детей сразу после рождения. Выглядит по типу родимого пятна на ноге, руке, лице. Может затрагивать головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Причины возникновения

Ученые сходятся во мнении, что ангиодисплазия сосудов — результат негативного влияния на плод при внутриутробном развитии. Формируются ангиомы в кровеносных и лимфатических сосудах на момент закладки кровеносного русла (с 5 по 20 неделю беременности).

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

• инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
• алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
• гормональные сбои;
• дефицит микроэлементов, витаминов;
• сахарный диабет;
• отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

 

Механизм развития болезни и локализация

Под воздействием определенных факторов вены и артерии формируются неправильно, не может образовываться полноценное капиллярное русло. Начинают образовываться шунты, мешающие нормальному оттоку крови и питанию тканей.

Шунты, как сообщения, расширяются в диаметре. Начинает прогрессировать венозная недостаточность и застой. Патологическим изменениям подлежит русло артерий, у которых истончаются стенки и снижается эластичность. Так развивается хроническая ишемия отдельного органа или нижних конечностей.

Если образуются свищи на крупных артериовенозных сообщениях, то сердце увеличивается в размерах. Развивается сердечная недостаточность. В случае прекращения трофики и питания тканей перестают нормально расти кости. Ноги у пациентов опухают, увеличиваются в размерах. Наблюдается гипертрофия.

Возможные осложнения

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

• кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
• обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
• тромбозы;
• обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги.  Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Проявления

Симптоматика полностью зависит от формы патологии:

1. Артериальная. Нарушается трофика тканей, замедляется рост нижних конечностей на пораженном участке.
2. Врожденная венозная. Наблюдается ее хроническая форма, трофические расстройства на фоне нарушения оттока крови, лимфостаз в сопровождении с отеками и увеличением объема конечностей. Варикоз и пигментные пятна на теле не беспокоят. Прогрессирует гипергидроз, нарушение трофики тканей, застой по причине снижения скорости кровотока, гиперкератоз.
3. Артериовенозная мальформация. Отличается отсутствием капиллярной сети у пациентов. Заброс артериальной крови производится напрямую в венозную систему. Проявляется в виде кровотечений и болевых ощущений в моменты сокращений сердца при движении крови.
4. Капиллярная дисплазия. На теле человека поселяются точечные или обширные винные пятна. Если сначала родимые пятна практически не беспокоят, то со временем могут расширять свои границы, доставлять дискомфорт. Особенно при локализации на лице близ глаз, препятствуя нормальному функционированию органа зрения.

Если признаки мальформации в детском возрасте зачастую не беспокоят и попросту остаются незамеченными, то ближе к 20-30 года начинают заявлять о себе. Чаще — в период полового созревания.

Наблюдается:

• гипогликемия (снижение уровня кислорода в крови);
• дрожание, расширение вен;
• горячесть пораженного участка;
• изъявления на покровах кожи;
• периодические кровотечения;
• болевые ощущения.

Женщин после родов должен насторожить постоянный плач ребенка, без видимых причин на первый взгляд. Ангиодисплазия провоцирует поражение ЖКТ, поэтому наверняка ребенка будут беспокоить колики, подступы тошноты, бледность покровов кожи, слабость, отхождение кала аномального оттенка.

Если патология прогрессирует, то визуальные проявления могут быть следующие:

• вытягивание, удлинение конечностей;
• кровоподтеки на теле или ногах, под ними — пульсирующие вены.

Особенность ангиодисплазии — сброс артериальной крови в вены через шунты. Значит, при повышенной физической нагрузке на фоне недостаточности легочного кровотока может увеличиваться в размерах сердце, беспокоить легочные капиллярное кровотечение, сухой кашель, одышка.

Диагностика

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

• ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
• компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
• МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
• рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
• флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Источник: venaprof.ru

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.

Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:

• Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
• Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей);
• Повышенная потливость ног (гипергидроз);
• Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Клиническая картина артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии. Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования. А час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам. И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

1. Повышение температуры в области поражения;
2. Дрожание;
3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

Источник: sosudinfo.ru

Причины патологии

Сосудистая мальформация, будучи врожденной патологией, не всегда носит наследственный характер. Большинство ученых выделяет два этиологических фактора:

• генетический, связанный с изменениями в хромосомах;
• неблагоприятное воздействие на эмбрион — инфекции у матери, прием лекарств, гормональные сдвиги, алкогольный токсикоз.

Причинные факторы появления ангиодисплазий до конца не изучены. Опасным периодом в плане формирования пороков развития сосудов считается срок с 5 по 20 неделю. Также малоизученным остается вопрос о причинах проявления клинических признаков в разном возрасте.

Патологические изменения сосудов кишечника приобретенного характера чаще поражают толстую кишку (более 92% случаев). АД тонкой кишки встречается реже и при сопутствующей патологии — заболеваний крови, цирроза печени, аортального стеноза, которые и являются причиной деформации местных сосудов и открытия артериовенозных шунтов.

Причины и механизмы развития

Большинство ученых считают, что причиной ангиодисплазии служат неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде. Это могут быть инфекционные заболевания матери, лекарства с тератогенным эффектом, гормональные сбои, хромосомные повреждения и другие, в том числе неизвестные, факторы. Они влияют на формирующиеся кровеносные сосуды плода, препятствуя образованию полноценного капиллярного русла и дифференцировке артерий и вен. В результате возникают артериовенозные сообщения – шунты, нарушающие нормальное кровообращение и питание тканей. Довольно часто такие нарушения долго компенсируются. Факторами, способными вызвать появление клинических признаков болезни, могут быть половое созревание, беременность, травма, интоксикация и другие состояния. Нарушение кровообращения в пораженной области приводит к расширению диаметра шунтов, развивается застой крови в них и венозная недостаточность. Страдает и артериальное русло. Стенки артерий, предшествующих порочным сосудам, истончаются, атрофируются, эластичность их снижается. В результате страдает трофика (питание) тканей. Развивается хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) конечности или другого органа. Крупные артериовенозные свищи (сообщения) приводят к увеличению размеров сердца и сердечной недостаточности. Нарушение питания костей приводит к их несбалансированному росту. Возникает гипертрофия (увеличение размера) конечности.

Классификация

В клинической практике используют взаимно дополняющие классификации, позволяющие выработать индивидуальный план лечения. По типу сосудистых нарушений различают АД:

• артериальную;
• венозную;
• артериовенозную шунтирующую;
• микрососудистую (капиллярную);
• лимфатическую;
• комбинированную.

Дополнительно их разделяют:

• по глубине — на поверхностную и глубокую форму;
• по виду сосудистых связей — на одиночную (стволовую) и рассыпную (нестволовую);
• по степени поражения тканей — на диффузную и ограниченную.

Для оценки скорости кровотока применяют классификацию ISSVA. Артериальную, артериовенозную относят к мальформации с быстрым кровотоком. Капиллярную, венозную, лимфатическую и комбинированную — к АД с медленным. Гемангиомы классифицируют как сосудистые опухоли.

Для выбора эффективного лечения врожденные патологии делят на стадии развития:

• покой;
• усиленный рост;
• разрушение;
• декомпенсация.

Каждая стадия характеризуется нарастанием симптоматики и ухудшением состояния больного.

Симптомы ангиодисплазии

Проявления ангиодисплазии отличаются и зависят от ее вида и расположения. Ангиодисплазия кишечника вызывает анемию из-за постоянного подтекания крови. Внутреннее кровотечение бывает и при пороке сосудов центральной нервной системы.

Капиллярная дисплазия у новорожденных проявляется «винными пятнами» — участками на коже розовой, синюшной или багровой окраски. Пятна бывают любого размера — от точечных до обширных. Если их не лечить, они растут и приобретают более яркую окраску. Ангиодисплазия кости (вариант капиллярной дисплазии) чаще локализуется на нижней конечности. Больная нога вырастает больше здоровой. Обширные АД приводят к лимфатической и венозной недостаточности, вызывают сильную боль и могут закончиться ампутацией конечности.

Клиническая картина легочной ангиодисплазии — одышка, кашель, профузные или капиллярные легочные кровотечения. Это происходит из-за сброса артериальной крови в вены через шунты. Недостаточность легочного кровотока повышает нагрузку на сердце, и оно увеличивается.

Лимфатическая АД вызывает застой лимфы в нижних конечностях, отчего они отекают и становятся больше, ткани уплотняются, возможно образование трофических язв. Может поражаться одна нога или обе. Внешний вид такой же, как при слоновой болезни.

Дифференциальная диагностика заболевания

Из врожденных венозных дисплазий синдром Паркса Рубашова Вебера присуща наиболее выраженная симптоматика. Его дифференцируют с гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Эти патологии не сопровождаются расширением вен, повышенным содержанием кислорода в венозной крови и вибрацией. Для синдрома Паркса-Вебера-Рубашова характерна следующая клиническая картина:

• повышение местной температуры на 4–8° по сравнению с аналогичным участком здоровой конечности;
• удлинение ноги (разница со здоровой иногда доходит до 8 см);
• венозные стенки плотные, плохо сжимаются;
• вены остаются расширенными при любом положении ноги;
• на венозных соустьях ощущается вибрация по типу кошачьего мурлыкания;
• образуются трофические язвы с частым рецидивирующим кровотечением.

Некоторые клинические симптомы говорят о нарушении системного кровообращения. Гипертрофируется миокард правых отделов сердца, слабеет его сократительная функция, развивается сердечная недостаточность. Отсюда — одышка, тахикардия, отеки.

Клиническая картина и диагностика

Обнаружив сосудистую аномалию, врач назначает дополнительное обследование для уточнения характера и выраженности имеющихся нарушений.
Примерно у половины больных заболевание диагностируется при рождении. К возрасту 7 лет диагноз ставится уже у 80 – 90% пациентов. Главным в клинический картине является боль и изменения кожи на пораженном участке. Часто пораженная конечность длиннее и тяжелее здоровой, что приводит к нарушению осанки и походки, развитию сколиоза и его осложнений. Довольно характерным является варикозное расширение вен пораженной конечности и образование длительно незаживающих трофических язв. Из этих язв практически у всех пациентов возникают длительные повторяющиеся кровотечения. Лимфатические ангиодисплазии сопровождаются выраженным увеличением конечности в объеме и наличием опухолевидного образования. Диагностировать ангиодисплазии помогают следующие методы:

• рентгенография органов грудной клетки, выявляющая увеличение размеров сердца и изменения в малом круге кровообращения;
• рентгенография костей и мягких тканей, показывающая очаги остеопороза (разрушения костей), а иногда — увеличение и удлинение костей;
• ультразвуковая допплерография с цветным картированием – один из главных методов диагностики, позволяющий визуализировать (увидеть) кровоток в пораженных сосудах, их форму, застойные явления и другие нарушения кровообращения;
• артериография и флебография: исследование просвета сосудов с помощью рентгенконтрастного вещества, позволяющее определить локализацию порока, его форму и другие характеристики;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые информативные методы диагностики сосудистых дисплазий.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

• отсутствие (аплазия) вен;
• недоразвитие (гипоплазия);
• врожденная клапанная недостаточность;
• чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Лимфатическая ангиодисплазия встречается реже всего и поражает конечности. Дисплазии образуют под кожей болезненные шишки с лимфой, которые могут травмироваться. Тогда лимфа начинает подтекать, узлы инфицируются, и требуется применение антибиотиков. Лимфатическая АД становится причиной лимфостаза, что ведет к отеку и деформации ноги или руки.

Артериовенозные

Сложное переплетение артерий и вен с образованными между ними шунтами или фистулами характеризуется отсутствием капиллярного ложа, через которое кровь в норме должна медленно поступать из артерий в вены. Находящаяся под большим давлением артериальная кровь через шунты напрямую попадает в вены. Минуя капилляры, она не успевает насыщать кислородом и питать ткани.

Со временем от высокого давления вены растягиваются, наблюдаются разрывы. Артерии становятся склонными к образованию аневризм. Артериовенозные дисплазии головного и спинного мозга, легких, почек опасны кровоизлияниями в органы и вызывают необратимые изменения.

Капиллярные

Локализация капиллярных ангиодисплазий не ограничивается кожей. С развитием диагностических возможностей ученые установили, что они могут находиться в тканях, органах и даже костях. Костная ангиодисплазия наблюдается на лицевых костях черепа, но чаще поражает нижние конечности. Клинические признаки капиллярной формы могут долго отсутствовать и проявиться внезапно кровоизлиянием в мозг или легочным кровотечением.

Врожденная капиллярная ангиодисплазия нижних отделов толстой кишки у новорожденных часто сочетается с грыжей, сформированной пупочным канатиком. Маточная локализация провоцирует частые кровотечения, которые требуют неотложного хирургического лечения.

Сосудистые кожные невусы

Ангиоматоз или капиллярный невус — одна из разновидностей венозной мальформации. В большинстве случаев его можно опознать по выступающему над кожей синюшному венозному узлу. Это аномально разросшиеся капилляры. Иногда они могут кровоточить. Размер доброкачественных образований колеблется 1 до 10 см. У новорожденных капиллярные невусы склонны к стремительному росту в течение первых месяцев жизни.

Гемангиома

Опухолевидное разрастание сосудистой ткани, выступающее над поверхностью кожи или слизистой и имеющее красный или фиолетовый оттенок, называют гемангиомой. По сути — это тоже ангиодисплазия, хотя медики считают этот вопрос спорным и иногда относят ее к новообразованиям. Гемангиомы не склонны к перерождению. Они представляют опасность лишь в том случае, если прорастают в ткани какого-либо органа и вызывают их механическое сдавливание и снижение функции.

Обширная гемангиома нижней конечности имеет сходство с артериовенозными свищами нижней конечности. Она также имеет повышенную температуру, под ней чувствуется пульсация и она может приводить к удлинению конечности. Но свищи отличаются от опухоли тем, что дают болевого синдрома. Гемангиома, прорастая в ткани и кости, сдавливает нервные окончания.

Кожные гемангиомы часто располагаются на лице и бывают единичными и множественными. Опухоль легко распознать, надавив на нее пальцем — пятно бледнеет, а затем вновь становится багровым. На ощупь гемангиома всегда теплее прилегающей здоровой кожи. Когда ребенок плачет, образование наливается ярким цветом.

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Ангиодисплазия является результатом пороков развития кровеносных либо лимфатических сосудов на разных этапах эмбриогенеза, то есть, болезнь берет свое начало во время пребывания и формирования нового организма в утробе матери. Локализация патологического процесса может быть самой разнообразной: видимые части тела, легкие, головной мозг, конечности, желудочно-кишечный тракт и т. д.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

• ангиодисплазия лица

  Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

• Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
• Травмы;
• Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
• Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
• Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
• Недостаток витаминов и микроэлементов;
• Работа во вредных условиях труда;
• Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
• Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Все это особенно опасно в период активной закладки кровеносной и лимфатической системы. Правда, в народе бытует мнение, что розовые (красные, синие, фиолетовые, коричневые) пятна, с которыми родился малыш, возникают от того, что женщина во время беременности сильно испугалась и в страхе схватилась за какую-то часть своего тела (“упаси бог”, тронуть руками лицо и тогда ангиодисплазия лица у ребенка обеспечена?). Конечно, это не более, чем « бабские забобоны» (суеверия).

Лечение ангиодисплазии

Цель лечения ангиодисплазий — выведение из кровотока патологически разросшихся сосудов и фистул. Методы — хирургические. Золотым стандартом при ангиодисплазии внутренних органов считается полостная операция с удалением всего объема поражения. При невозможности ее проведения (на руках или шее) дополнительно используют эндоваскулярный метод. Сосудистый лазер используют для удаления внутренних гемангиом и небольших сосудистых мальформаций. С его помощью устраняют ангиодисплазии на коже даже у младенцев.

Метод склерозирования или эмболизации (рентгеноэндоваскулярная окклюзия) патологических сосудов применяют, когда недоступно полное иссечение. Но эти способы почти всегда дают рецидив. Лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключается в ревизии и полном разъединении патологических соустий путем скелетизации вен и артерий. Такой подход оправдан при небольшом количестве артериовенозных шунтов. Если оставить неперевязанными хотя бы несколько соединений, наступает рецидив.

Методы лечения у детей

До внедрения в лечебную практику лазерной коагуляции капиллярные ангиодисплазии относились к неизлечимым состояниям. Альтернативы этому методу не существует. В педиатрической практике чаще всего применяются импульсные варианты излучения, которые имеют свойство поглощаться красителем. В роли такого вещества в коже бывает гемоглобин. Поэтому в фокусе действия оказываются поврежденные сосуды, а здоровые ткани не изменяют свою структуру.

Под действием света зеленого и желтого спектра расширенные капилляры подвергаются интенсивному нагреванию, что вызывает прекращение их функционирования, а поверхностные слои кожи остаются незатронутыми. Техника коагуляции проводится точечным методом, то есть с некоторыми промежутками между местами воздействия.

За три дня поверхность обработанной кожи сморщивается и покрывается корочкой. Она самостоятельно отходит через неделю, под ней открывается красное пятно, которое в неизменном состоянии находится до 2 недель.

Ощутимый результат можно увидеть только после третьего месяца лечения. Чтобы добиться стойкого эффекта, нужно:

• пройти не менее 5 сеансов для средних очагов, 1 — 3 для мелких и около 10 процедур для крупных;
• после процедуры использовать мази с антибактериальным действием;
• нельзя снимать корочки, так как под ними происходит процесс регенерации тканей;
• начало лазеротерапии должно быть как можно более ранним, у младенцев можно уже со второго месяца использовать коагуляцию;
• для маленьких детей проведение лечения сопряжено с опасностью непроизвольных движений, поэтому оно предусматривает применение общего наркоза.

Капиллярные ангиодисплазии проявляются у новорожденных в виде розовых пятен на открытых частях тела. Развитие патологии связывают с нарушением формирования сети нервных волокон вокруг кровеносных сосудов. Клинические проявления могут ограничиваться только «винными пятнами» или кожные признаки сочетаются с мозговыми. Для лечения проводится лазерная коагуляция по индивидуальной схеме.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

• сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
• находится на месте постоянного воспаления;
• не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
• проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Диагностика сосудов

Чаще всего диагноз можно поставить на основании внешних признаков, если у врача возникает подозрение о нарушении мозговых функций, то дополнительно проводится обследование:

• рентгенография костей черепа;
• и МРТ головного мозга;
• электроэнцефалография.

Консультация окулиста для измерения остроты зрения, давления внутри глаза, осмотра роговицы, внутренних сред, биометрии.

Рекомендуем прочитать статью о доброкачественных и злокачественных опухолях сосудов. Из нее вы узнаете о видах и признаках опухолей сосудов, методах диагностики и вариантах лечения опухолей.

А здесь подробнее о детских врожденных пороках сердца.

Источник: ukb1.ru

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.

Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Причины патологии

Сосудистая мальформация, будучи врожденной патологией, не всегда носит наследственный характер. Большинство ученых выделяет два этиологических фактора:

• генетический, связанный с изменениями в хромосомах;
• неблагоприятное воздействие на эмбрион — инфекции у матери, прием лекарств, гормональные сдвиги, алкогольный токсикоз.

Причинные факторы появления ангиодисплазий до конца не изучены. Опасным периодом в плане формирования пороков развития сосудов считается срок с 5 по 20 неделю. Также малоизученным остается вопрос о причинах проявления клинических признаков в разном возрасте.

Патологические изменения сосудов кишечника приобретенного характера чаще поражают толстую кишку (более 92% случаев). АД тонкой кишки встречается реже и при сопутствующей патологии — заболеваний крови, цирроза печени, аортального стеноза, которые и являются причиной деформации местных сосудов и открытия артериовенозных шунтов.

Классификация

В клинической практике используют взаимно дополняющие классификации, позволяющие выработать индивидуальный план лечения. По типу сосудистых нарушений различают АД:

• артериальную;
• венозную;
• артериовенозную шунтирующую;
• микрососудистую (капиллярную);
• лимфатическую;
• комбинированную.

Дополнительно их разделяют:

• по глубине — на поверхностную и глубокую форму;
• по виду сосудистых связей — на одиночную (стволовую) и рассыпную (нестволовую);
• по степени поражения тканей — на диффузную и ограниченную.

Для оценки скорости кровотока применяют классификацию ISSVA. Артериальную, артериовенозную относят к мальформации с быстрым кровотоком. Капиллярную, венозную, лимфатическую и комбинированную — к АД с медленным. Гемангиомы классифицируют как сосудистые опухоли.

Для выбора эффективного лечения врожденные патологии делят на стадии развития:

• покой;
• усиленный рост;
• разрушение;
• декомпенсация.

Каждая стадия характеризуется нарастанием симптоматики и ухудшением состояния больного.

Симптомы ангиодисплазии

Проявления ангиодисплазии отличаются и зависят от ее вида и расположения. Ангиодисплазия кишечника вызывает анемию из-за постоянного подтекания крови. Внутреннее кровотечение бывает и при пороке сосудов центральной нервной системы.

Капиллярная дисплазия у новорожденных проявляется «винными пятнами» — участками на коже розовой, синюшной или багровой окраски. Пятна бывают любого размера — от точечных до обширных. Если их не лечить, они растут и приобретают более яркую окраску. Ангиодисплазия кости (вариант капиллярной дисплазии) чаще локализуется на нижней конечности. Больная нога вырастает больше здоровой. Обширные АД приводят к лимфатической и венозной недостаточности, вызывают сильную боль и могут закончиться ампутацией конечности.

Клиническая картина легочной ангиодисплазии — одышка, кашель, профузные или капиллярные легочные кровотечения. Это происходит из-за сброса артериальной крови в вены через шунты. Недостаточность легочного кровотока повышает нагрузку на сердце, и оно увеличивается.

Лимфатическая АД вызывает застой лимфы в нижних конечностях, отчего они отекают и становятся больше, ткани уплотняются, возможно образование трофических язв. Может поражаться одна нога или обе. Внешний вид такой же, как при слоновой болезни.

Дифференциальная диагностика заболевания

Из врожденных венозных дисплазий синдром Паркса Рубашова Вебера присуща наиболее выраженная симптоматика. Его дифференцируют с  гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Эти патологии не сопровождаются расширением вен, повышенным содержанием кислорода в венозной крови и вибрацией. Для синдрома Паркса-Вебера-Рубашова характерна следующая клиническая картина:

• повышение местной температуры на 4–8° по сравнению с аналогичным участком здоровой конечности;
• удлинение ноги (разница со здоровой иногда доходит до 8 см);
• венозные стенки плотные, плохо сжимаются;
• вены остаются расширенными при любом положении ноги;
• на венозных соустьях ощущается вибрация по типу кошачьего мурлыкания;
• образуются трофические язвы с частым рецидивирующим кровотечением.

Некоторые клинические симптомы говорят о нарушении системного кровообращения. Гипертрофируется миокард правых отделов сердца, слабеет его сократительная функция, развивается сердечная недостаточность. Отсюда — одышка, тахикардия, отеки.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

• отсутствие (аплазия) вен;
• недоразвитие (гипоплазия);
• врожденная клапанная недостаточность;
• чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Лимфатическая ангиодисплазия встречается реже всего и поражает конечности. Дисплазии образуют под кожей болезненные шишки с лимфой, которые могут травмироваться. Тогда лимфа начинает подтекать, узлы инфицируются, и требуется применение антибиотиков. Лимфатическая АД становится причиной лимфостаза, что ведет к отеку и деформации ноги или руки.

Артериовенозные

Сложное переплетение артерий и вен с образованными между ними шунтами или фистулами характеризуется отсутствием капиллярного ложа, через которое кровь в норме должна медленно поступать из артерий в вены. Находящаяся под большим давлением артериальная кровь через шунты напрямую попадает в вены. Минуя капилляры, она не успевает насыщать кислородом и питать ткани.

Со временем от высокого давления вены растягиваются, наблюдаются разрывы. Артерии становятся склонными к образованию аневризм. Артериовенозные дисплазии головного и спинного мозга, легких, почек опасны кровоизлияниями в органы и вызывают необратимые изменения.

Капиллярные

Локализация капиллярных ангиодисплазий не ограничивается кожей. С развитием диагностических возможностей ученые установили, что они могут находиться в тканях, органах и даже костях. Костная ангиодисплазия наблюдается на лицевых костях черепа, но чаще поражает нижние конечности. Клинические признаки капиллярной формы могут долго отсутствовать и проявиться внезапно кровоизлиянием в мозг или легочным кровотечением.

Врожденная капиллярная ангиодисплазия нижних отделов толстой кишки у новорожденных часто сочетается с грыжей, сформированной пупочным канатиком. Маточная локализация провоцирует частые кровотечения, которые требуют неотложного хирургического лечения.

Сосудистые кожные невусы

Ангиоматоз или капиллярный невус — одна из разновидностей венозной мальформации. В большинстве случаев его можно опознать по выступающему над кожей синюшному венозному узлу. Это аномально разросшиеся капилляры. Иногда они могут кровоточить. Размер доброкачественных образований колеблется 1 до 10 см. У новорожденных капиллярные невусы склонны к стремительному росту в течение первых месяцев жизни.

Гемангиома

Опухолевидное разрастание сосудистой ткани, выступающее над поверхностью кожи или слизистой и имеющее красный или фиолетовый оттенок, называют гемангиомой. По сути — это тоже ангиодисплазия, хотя медики считают этот вопрос спорным и иногда относят ее к новообразованиям. Гемангиомы не склонны к перерождению. Они представляют опасность лишь в том случае, если прорастают в ткани какого-либо органа и вызывают их механическое сдавливание и снижение функции.

Обширная гемангиома нижней конечности имеет сходство с артериовенозными свищами нижней конечности. Она также имеет повышенную температуру, под ней чувствуется пульсация и она может приводить к удлинению конечности. Но свищи отличаются от опухоли тем, что дают болевого синдрома. Гемангиома, прорастая в ткани и кости, сдавливает нервные окончания.

Кожные гемангиомы часто располагаются на лице и бывают единичными и множественными. Опухоль легко распознать, надавив на нее пальцем — пятно бледнеет, а затем вновь становится багровым. На ощупь гемангиома всегда теплее прилегающей здоровой кожи. Когда ребенок плачет, образование наливается ярким цветом.

Лечение ангиодисплазии

Цель лечения ангиодисплазий — выведение из кровотока патологически разросшихся сосудов и фистул. Методы — хирургические. Золотым стандартом при ангиодисплазии внутренних органов считается полостная операция с удалением всего объема поражения. При невозможности ее проведения (на руках или шее) дополнительно используют эндоваскулярный метод. Сосудистый лазер используют для удаления внутренних гемангиом и небольших сосудистых мальформаций. С его помощью устраняют ангиодисплазии на коже даже у младенцев.

Метод склерозирования или эмболизации (рентгеноэндоваскулярная окклюзия) патологических сосудов применяют, когда недоступно полное иссечение. Но эти способы почти всегда дают рецидив. Лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключается в ревизии и полном разъединении патологических соустий путем скелетизации вен и артерий. Такой подход оправдан при небольшом количестве артериовенозных шунтов. Если оставить неперевязанными хотя бы несколько соединений, наступает рецидив.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

• сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
• находится на месте постоянного воспаления;
• не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
• проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Профилактика заболевания

Предупреждение приобретенной ангиодисплазии толстой кишки заключается в своевременном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта и других патологий, провоцирующих развитие сосудистой  болезни кишечника.

Источник: venaz.ru