Циклическая нейтропения


В крови присутствует множество элементов, одними из которых являются нейтрофилы — клетки, которые созревают в костном мозге и защищают человека от вредоносных микроорганизмов. Нейтропения — понижения уровня содержания данных элементов в крови. При данной патологии организм становится уязвимым перед различными инфекциями.

Количественная норма нейтрофилов в крови составляет 1500 единиц на 1 мкл. Нейтропения у больных в возрасте старше 1 года характеризуется понижением уровня защитных клеток ниже нормального показателя. У новорожденных и детей в возрасте до 12 месяцев о нейтропении можно говорить, если уровень клеток понижается до отметки ниже 1000/1 мкл.

Нейтропению классифицируют по течению заболевания:

хроническая — длится месяцы или года

острая — развивается в течение нескольких дней, иногда часов.

Также патологию классифицируют по степеням:

легкая — менее 1500, но более 1000/1 мкл;


Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

средняя — 500-1000/1 мкл;

тяжелая — меньше 500/1 мкл.

Встречается как приобретенная, так и врожденная нейтропения.

К врожденной относят: синдром Костмана, хроническая форма гипопластическая, синдром Швахмана и пр.

Причины

Выделяют следующие причины снижения показателей нейтрофилов:

  • инфекции;
  • разнообразные воспаления;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • химиотерапии для лечения онкологических заболеваниий;
  • заболевания костного мозга;
  • недостаточность витаминов;
  • наследственный фактор (патогенез до конца не изучен).

Виды и формы

нейтропенияЗаболевание разделяют на следующие виды:

Первичная

Развивается у пациентов в возрасте от 6 до 18 месяцев. Для первичной нейтропении характерно бессимптомное течение, но случается, что у малыша присутствуют боли различной локализации, кашель, хрипы в легких, покраснение и воспаление десен, десневые кровотечения.


Вторичная

Как правило, поражению подвергается организм взрослого пациента после перенесенных им некоторых аутоиммунных болезней.

Абсолютная

Отмечается у больных такими патологиями, как коклюш, брюшной тиф, острый лейкоз, мононуклеоз инфекционного происхождения, панмиелопатия, дифтерия, сепсис.

Относительная

Относительная форма диагностируется у пациентов младшего возраста и объясняется физиологической особенностью.

Хроническая доброкачественная

Доброкачественная нейтропения в детском возрасте (доброкачественная транзиторная гранулоцитопения) встречается исключительно у новорожденных и грудных малышей. Лабораторные исследования указывают на низкий уровень содержание нейтрофилов, однако симптомов и признаков поражения организма доброкачественная нейтропения не имеет.

При данной форме аномалии происходит самостоятельное излечение после достижения ребенком 3-х летнего возраста.

Фебрильная

Фебрильная нейтропения — одна из самых опасных форм аномалии, для которой характерно внезапное и стремительное падение уровня нейтрофилов ниже отметки 500/1 мкл. Патогенез заболевания достаточно сложный. Развивается патология во время или сразу после проведения химиотерапии для лечения онкологических заболеваний (например, лейкоз). Фебрильная нейтропения свидетельствует об инфекции, очаг которой выявить своевременно не удается.

На данную тему отдельно есть большой доклад специалистов, предлагаем вам посмотреть его


Быстрое распространение инфекции по организму может привести к гибели больных.

Циклическая

Циклическая нейтропения — болезнь, для которой характерно периодическое возникновение различных бактериальных или грибковых процессов. Причинами данных процессов часто выступают микроорганизмы, с которыми иммунитет здорового человека быстро справляется. Циклическая нейтропения патология, в ходе которой происходит циклическое снижение уровня защитных клеток, длящееся в среднем неделю, после чего происходит их рост. Периодичность снижения-повышения нейтрофилов составляет в среднем 2,5-3 недели. Как правило, аномалия обнаруживается у пациента в возрасте до 1 года.

Аутоиммунная

Эта форма образуется на фоне приема некоторых лекарственных препаратов. Часто патология обнаруживается у больных с ревматоидным артритом, дерматомиозитом, аутоиммунными болезнями и пр. Уменьшение количества рассматриваемых клеток — побочное явление после приема некоторых видов лекарств (анальгин, лекарства против туберкулеза, цитостатики, иммунодепрессанты). Аутоиммунная нейтропения может быть следствием длительного лечения такими препаратами, как антибиотики группы пенициллинов или противомикробными средствами. Данная форма заболевания может образоваться, если у пациента есть лимфоцитоз. Также лимфоцитоз, сочетающийся с понижением уровня нейтрофилов, которые обнаруживаются в ходе клинического исследования крови, могут быть предвестниками серьезных недугов, протекающих на данный момент бессимптомно.


Синдром Костмана

Синдром Костмана — наследственная нейтропения, для которой характерно повреждение костного мозга. У больных новорожденных с синдромом Костмана отмечается отсутствие нейтрофилов.

Симптомы

Как правило, общими симптомами нейтропении являются:

  • повышение температуры тела;
  • появление язвочек на слизистых;
  • воспалительные процессы в легких;
  • ринит, синусит;
  • менингит.

Фебрильная нейтропения проявляет себя следующими признаками:

  • резкое повышение температуры;
  • учащенное сердцебиение;
  • озноб;
  • слабость;
  • гипотензия;
  • обильное потоотделение.

Симптомы циклической нейтропении:

Проявления данной формы заболевания обычно длятся 4-5 дней с периодичностью 1 раз в 3 недели и представляют собой:

  • лихорадку;
  • мигрень;
  • артрит;
  • фарингит;
  • появление ранок на слизистых.

Нейтропения у детей

Нейтропения у детейСимптомами аномалии у детей являются:


  • язвенное поражение слизистой ротовой полости;
  • резкое и значительное повышение температуры тела;
  • пневмония;
  • токсический шок;
  • ОРВИ;
  • частые гнойные инфекции кожи или слизистых оболочек.

У новорожденных и грудных детей (до 1 года) часто диагностируют не самостоятельную патологию, а синдром нейтропении.

Прививки при заболевании

По поводу вакцинации при заболевании необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом. Как правило, проведение вакцинации откладывается до полного выздоровления.

Лимфоцитоз при болезни

Лимфоцитоз — значительное увеличение количества лимфоцитов (элементов крови, которые отвечают за иммунитет) от нормы. Лимфоцитоз на фоне понижения уровня нейтрофилов у больных свидетельствует о присутствующем в организме вирусном или бактериальном заболевании. Случается, что данные лабораторных исследований указывают на нейтропению и лимфоцитоз на фоне полного здоровья пациента. В этом случае необходимо повторное проведение анализа и, если результаты подтверждаются, нужна консультация врача-гематолога, которые поможет определить причину и назначить терапию для восстановления нормальной работы иммунной системы.

Диагностика


рентгенография грудиПодозрения на нейтропению возникают в случае частых, необычных и тяжелых инфекционных болезнях у больных, а также у людей, входящими в группу риска. Диагностировать патологию можно на основании результатов общего анализа крови (изучается лейкоцитарная формула).

Главной задачей является обнаружение в организме очага инфекции. Но, так как причина может иметь очень слабую симптоматику, нужен периодический осмотр слизистых пищеварительного тракта, легких, мочеиспускательного канала, кожи и ногтевых пластин, живота. Специалист изучает анамнез, ищет признаки других патологий.

Дополнительная диагностика причин, вызвавших значительное снижение уровня защитных кровяных клеток:

  • пункция костного мозга;
  • рентгенография груди;
  • рентгенография лор-органов;
  • анализ мочи;
  • ВИЧ-тест.

Лечение

Следует отметить, что благодаря современной медицине даже хроническая и тяжелая форма поддается лечению, зависящая от причины, ее спровоцировавшей. Наибольший упор делается на укрепление иммунитета пациента, предупреждение развития у него разнообразных инфекционных болезней. Лечение проводится как дома, так и в стационарных условиях. При легкой и средней степени тяжести болезнии проводится медикаментозная терапия, включающая в себя прием таких групп препаратов, как антибиотики, антисептики (при язвенных поражениях слизистых), глюкокортикоиды, витамины В12 и В9. Для снижения температуры тела используют жаропонижающие препараты.


При тяжелом течении заболевания пациента изолируют в стерильное помещение, производят облучение воздуха ультрафиолетом.

Для лечения этой болезни применяются следующие препараты:

ДексаметазонДексаметазон

Противопоказания:

  • гиперчувствительность к компонентам;
  • язва желудка;
  • гастрит;
  • анастомоз кишечника;
  • дивертикулит;
  • паразитарные и инфекционные заболевания;
  • печеночная, почечная недостаточность, сердечнососудистые заболевания;
  • заболевания щитовидки;
  • глаукома;
  • острый психоз;
  • остеопороз;
  • период беременности.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №4 — 200-230 руб.;

таблетки №10 — 40-60 руб.

ПреднизолонПреднизолон

Синтетический аналог кортизона и гидрокортизона, противопоказаниями к применению которого, являются:


  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность кровообращения;
  • воспаление внутренних сердечных полостей (острый эндокардит);
  • психозы;
  • нефрит;
  • остеопороз;
  • язва желудка, 12-перстной кишки;
  • период после проведения операций;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • беременность, период кормления грудью;
  • повышенная чувствительность к препарату.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №5 — 75-90 руб.

ЦианокобаламинЦианокобаламин

Витаминный препарат, который имеет следующие противопоказания:

  • повышенная чувствительность к препарату;
  • эритремия;
  • тромбоэмболия;
  • период беременности;
  • эритроцитоз;
  • стенокардия.

Средняя цена препарата: раствор для инъекций №10 — 35-45 руб.

таблетки №30 — 200-240 руб.

Дополнительными методами терапии, направленные на устранение патологии, являются:


  • применение противогрибковых препаратов для лечения причины заболевания. Также часто используют антибиотики для устранения инфекций;
  • переливание гранулоцитов;
  • в случае с лекарственной нейтропенией производят замену медикамента, вызвавшего патологию;
  • трансплантация стволовых клеток.

Важно: диагностика и лечение данной патологии крови — задача специалиста! Самолечение запрещено! При желании проведения терапии народными средствами необходимо посоветоваться с доктором.

Профилактика

Пациентам с данной аномалией необходимо принимать следующие профилактические меры для предотвращения осложнений:

  • соблюдать правила личной гигиены (мытье рук с мылом после посещения туалета, тщательная чистка зубов и пр.);
  • избегать контакта с инфекционными больными;
  • не ходить босиком;
  • накладывать повязку на ссадины, раны и царапины (даже самые незначительные);
  • тщательно термически обрабатывать мясо и молоко;
  • избегать нахождения в загрязненных водоемах.

Формула расчета

Существует формула, по которой можно посчитать абсолютное число нейтрофилов (ANC). Определить ANC можно произведением количественных показателей лейкоцитов и процентной доли нейтрофилов. Например, при количестве лейкоцитов 10000/1 мкл и 60% нейтрофилов, показатель ANC составит 6000 в 1 мкл.

Понижение уровня нейтрофилов после химиотерапии


Химиотерапия — ведение в организм пациента токсичных препаратов, которое производится для лечения многих онкологических болезней, в том числе лейкоз. Такие препараты являются губительными не только для больных раковых клеток, но и для клеток здоровых тканей, к которым в первую очередь относится кроветворная ткань. При проведении современного лечения онкологических заболеваний избежать снижения уровня нейтрофилов невозможно. Как правило, с повышением дозировки химиотерапии понижается уровень нейтрофилов в крови. В случае, когда нейтропения сохраняется до момента начала следующего курса химиотерапии, введение препаратов часто откладывается или снижается дозировка. Однако в этом случае результаты лечения онкологических больных значительно ухудшаются.

В дополнение рекомендуем ознакомиться с материалом на тему предотвращения последствий лечения нейтропении

И еще дополнительно предлагаем посмотреть большой доклад на тему нейтропении для общего ознакомления

Источник: 1pokrovi.ru

Источник: gigastroi.ru

Что такое циклическая нейтропения?

Циклическая нейтропения — это редкое заболевание крови, характеризующееся повторяющимися эпизодами аномально низкого уровня определенных лейкоцитов (нейтрофилов) в организме. Нейтрофилы помогают бороться с инфекцией, окружая и уничтожая бактерии, попадающие в организм. Симптомы, связанные с циклической нейтропенией, могут включать лихорадку, общее ощущение плохого самочувствия (недомогание) и/или язвы слизистой оболочки рта. В большинстве случаев люди с низким уровнем нейтрофилов ненормально восприимчивы к рецидивирующим инфекциям.

Признаки и симптомы

Циклическая нейтропения

Основным признаком, связанным с циклической нейтропенией, является регулярно повторяющееся сильное снижение уровня определенных лейкоцитов (нейтрофилов). В большинстве случаев эпизоды нейтропении повторяются каждые 21 день (циклическое явление), а тяжелая нейтропения может длиться от 3 до 6 дней. Период цикла обычно остается постоянным и последовательным среди пострадавших людей. Кроме того, могут возникать аномальные уровни эритроцитов (анемия), изменения уровня частиц крови, которые способствуют свертыванию (тромбоцитов), наличие незрелых эритроцитов (ретикулоцитов) и циклические изменения в других белых кровяных клетках. Почти постоянная особенность — увеличение количества моноцитов крови в самой низкой точке цикла нейтрофилов.

Во время эпизодов нейтропении больные могут испытывать:

  • лихорадку;
  • общее плохое самочувствие (недомогание);
  • воспаление и глубокое изъязвление (язвы) слизистой оболочки рта (афты и стоматит);
  • воспаление горла (фарингит);
  • воспаление и дегенерацию ткани, которые окружают и поддерживают зубы (заболевание пародонта);
  • потеря аппетита.

Пародонтоз может привести к ослаблению зубов и ранней потере зубов у детей младшего возраста и взрослых.

Люди с циклической нейтропенией ненормально восприимчивы к бактериальным инфекциям, которые часто поражают кожу, пищеварительный (желудочно-кишечный) тракт и дыхательную систему. Такие бактериальные инфекции различаются по степени тяжести и в некоторых случаях могут привести к опасным для жизни осложнениям.

Причины

Циклическая нейтропения обычно является наследственным заболеванием, но есть несколько зарегистрированных случаев приобретенной циклической нейтропении. В медицинской литературе имеются сообщения о нескольких поколениях (родах) с повышенной частотой циклической нейтропении. Основываясь на этих генетических исследованиях, мы знаем, что это аутосомно-доминантное заболевание и может передаваться от одного больного родителя.

Исследователи установили, что спорадическая и аутосомно-доминантная циклическая нейтропения вызвана нарушением или изменениями (мутациями) гена ELANE, ответственного за выработку нейтрофильного белка, называемого нейтрофильной эластазой. Мутации в этом гене вызывают продукцию аномальной нейтрофильной эластазы, и это является основной причиной циклической нейтропении. Нейтрофилы образуются в полостях во многих костях (костном мозге). Нейтропения, лихорадка и инфекции возникают, когда костный мозг не вырабатывает достаточное количество нейтрофилов.

Затронутые группы населения

Циклическая нейтропения поражает мужчин и женщин в равных количествах. Считается, что большинство случаев циклической нейтропении присутствуют при рождении (врожденные); однако в некоторых случаях диагноз может не быть очевидным до юности или раннего взросления.

Циклическая нейтропения является подразделением тяжелой хронической нейтропении. Тяжелая хроническая нейтропения затрагивает приблизительно 0,5-1 на миллион человек.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами циклической нейтропении. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения). Есть много разных причин нейтропении. Нейтропения может возникнуть в результате вирусной инфекции, из-за использования определенных лекарств и/или после воздействия определенных ядов. Кроме того, в некоторых случаях организм может вырабатывать антитела против нейтрофилов (аутоиммунная нейтропения), вызывая аномальное уменьшение этих лейкоцитов. У некоторых людей может развиться нейтропения после терапии определенными химиотерапевтическими препаратами для лечения рака. Нейтропения также может возникать как вторичной болезнью из-за других первичных заболеваний (например, лейкемии).
  • Тяжелая хроническая нейтропения представляет собой группу расстройств, характеризующихся аномально низким уровнем определенных белых кровяных клеток (нейтрофилов) в организме. Три основных классификации тяжелой хронической нейтропении — врожденная, идиопатическая и циклическая. Врожденные формы тяжелой хронической нейтропении обычно присутствуют при рождении или в раннем детстве и часто являются наиболее тяжелыми. Идиопатическая нейтропения — это группа расстройств, которые нельзя отнести к одной из других категорий нейтропении. Точная причина этих нарушений не известна (идиопатическая). Врожденные формы тяжелой хронической нейтропении могут наследоваться по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. В отличие от тяжелой врожденной нейтропении циклическая не связана с риском развития острого миелоидного лейкоза.

Диагностика

Диагноз циклической нейтропении ставится на основании подробного анамнеза пациента и тщательной клинической оценки. Диагноз может быть подтвержден путем мониторинга индивидуального количества нейтрофилов 2 или 3 раза в неделю в течение 6 недель. Люди с циклической нейтропенией должны пройти генетическое тестирование на мутации в гене ELANE.

Стандартные методы лечения

Быстрое, правильное лечение инфекций, связанных с циклической нейтропенией, важно. Такое лечение может включать антибиотикотерапию. Тщательный уход за полостью рта и зубами также требуется. Кроме того, люди с циклической нейтропенией должны избегать действий, которые могут вызвать легкие травмы.

С 1987 года человеческий фактор роста, называемый гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человеческий рекомбинантный (рчГ-КСФ), используется для лечения циклической нейтропении и других форм тяжелой хронической нейтропении. Одна из форм, сиротское лекарственное средство нейпоген (Филграстим), была одобрена для использования при лечении циклических и других типов тяжелой хронической нейтропении.

Исследования показали, что длительная терапия может поднять количество нейтрофилов до нормального уровня у большинства людей, тем самым уменьшая инфекции и другие связанные симптомы. Тщательная оценка перед началом терапии и постоянное наблюдение во время терапии имеют важное значение для обеспечения долгосрочной безопасности и эффективности такого лечения у лиц с тяжелой хронической нейтропенией.

Лицам с наследственными формами циклической нейтропении и их семьям рекомендуется генетическое консультирование. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Существует очень высокий риск возникновения опасных для жизни инфекций и смерти в раннем возрасте. Качество жизни и выживания значительно улучшается при лечении рчГ-КСФ, которое практикуется с конца 1980-х годов. В отличие от тяжелой врожденной нейтропении, люди с циклической формой заболевания имеют лучший ответ на рчГ-КСФ и не имеют риска развития миелодиспластического синдрома (МДС) и острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). Однако, при длительном наблюдении более 300 пациентов с заболеванием, был один случай развития хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) и один из ОМЛ, что указывает на то, что это также состояние, предшествующее лейкемии, но риск «очень низок» и риск «коррелирует с серьезностью заболевания, а не с появлением мутации ELANE».

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Причины нейтропении у детей

Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.

Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.

В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.

Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови — лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Источник: ilive.com.ua

Характеристика заболевания

Вид лейкоцитов, отвечающих за уничтожение бактерий, и борьбу с инфекциями – нейтрофилы. Задачей этих клеток значится фагоцитоз, то есть переработка посторонних частиц и снабжение организма некоторыми веществами. Главная сила нейтрофилов в гранулах, которые содержат лизосом, имеющий в составе кислую среду, которая расщепляет биополимеры. Разделяют три типа лизосом:

  • первичные;
  • вторичные;
  • остаточные тельца.

Каждая лизосома выполняет соответствующую функцию.

Нейтрофилы одними из первых клеток крови попадают к источнику воспаления. Как раз эти клетки несут ответственность за защиту организма от инфекций на первой стадии. Они функционируют 8-10 часов в крови, потом переносятся в лёгкие, печень, селезёнку, костный мозг. Живёт нейтрофил 3-5 дней. Другое название – гранулоцит. А болезнь нейтропения соответственно называется – агранулоцитоз.

Нейтропения бывает временной или хронической, врождённой или приобретённой. Делится на 7 видов:

  • Циклическая (врождённый синдром, встречается редко, у единственного человека на миллион. Во время болезни происходит колебание численности нейтрофилов).
  • Синдром Костманна (генетическая патология, когда вырабатывается маленькое количество нейтрофилов).
  • Хроническая идиопатическая (болезнь поражает женщин).
  • Миелокатексис (нейтрофилы, зарождающиеся в костном мозге, не могут покинуть пределы костного мозга).
  • Аутоиммунная (иммунная система уничтожает нейтрофилы).
  • Синдром Швахмана-Даймонда (генетическое расстройство с множественными патологиями, к примеру, карликовость, критическое количество нейтрофилов, болезнь поджелудочной железы).
  • Изоиммунная, врождённая (антитела матери уничтожают нейтрофилы плода).

Степени

В мире один человек из 150 тысяч заболевает нейтропенией. По степени тяжести заболевания выделяются три стадии: лёгкая, средняя и тяжёлая.

При лёгкой стадии количество нейтрофилов в микролитре крови соответствует 10001400. Средняя – показатели колеблются от 500 до 100. Тяжёлая – содержание нейтрофилов ниже 500.

При нейтропении тяжёлой формы гранулоциты сильно ослаблены и не могут бороться с чужеродными частицами. Вследствие этого в организме возникают очаги инфекций. У новорождённых при тяжёлой форме прогноз жизни неутешительный.

Диагностика

Таблица – нормы нейтрофилов в крови:

возраст норма нейтрофилов
сегментоядерные палочкоядерные
новорождённые 50-70% 5-12%
5 сутки 35-55% 1-5%
10 сутки 27-47%  
1 месяц 17-30%  
1 год 20-35%  
2-5 лет 32-55%  
6-7 лет 38-58%  
8-10лет 40-60%  
12 и старше 45-79%  

 

Точный диагноз нейтропении врач вправе поставить исключительно после лабораторных исследований:

Циклическая нейтропения

  • Общий анализ крови выявляет количество гранулоцитов.
  • Биохимический анализ – информативный, может обнаружить заболевание лейкоз в самом начале.
  • Исследования функции кроветворения костного мозга.
  • Двукратный посев крови находит в организме бактерии, грибки.
  • Посев из дренажного выпускника послеоперационных больных также определяет патогенную зону.
  • Исследования кала выявляют инфекционные заболевания.
  • Миелограмма может определить качественную, количественную составляющую клеток.
  • Гемограмма помогает выявить, на какой стадии происходит патологический процесс в организме больного.

При гнойных воспалениях нужно взять бакпосев крови. При показателях нейтрофилов в интервале 500-1000 в анализе срочно сделать миелограмму. Своевременное обращение в поликлинику способствует правильному диагнозу и подобранному лечению. Исход предвидится благоприятный. Обнаружив в детском возрасте признаки нейтропении, важно определить злокачественный или доброкачественный характер.

Если в лабораторных исследованиях обнаружен моноцитоз, это означает повышение общего числа моноцитов (лейкоцитов, агранулоцитов). Это не всегда патология. В организме больного наблюдается относительный и абсолютный моноцитоз. Если увеличиваются только моноциты, а количество лейкоцитов в норме, можно говорить об относительном виде. Абсолютный моноцитоз свидетельствует об инфекции организма.

Причины возникновения

В процессе кроветворения происходят важные фазы деятельности кровяных клеток. Пролиферация в костном мозге, свободная циркуляция в кровяном потоке, физиологическое разрушение. Нарушение каждой этой фазы может послужить возникновению нейтропении. Нарушение пролиферации отображает нарушение аутоиммунной системы. Ранняя стадия злокачественных новообразований – клональная пролиферация. Если нейтрофилы не находятся в свободном состоянии кровяного потока и прилипают к стенке сосудов – это псевдонейтропения (общее количество нейтрофилов достаточное, но в кровяной поток их мало поступает).

Циклическая нейтропения

Нейтропения бывает первичным состоянием либо возникает как следствие заболевания. Врождённые заболевания:

  • циклическая (периодическая);
  • иммунодефицитная;
  • генетический агранулоцитоз (снижение уровня лейкоцитов);
  • ацидемия (аномально высокая кислотность в крови);
  • гликогеноз (дефекты ферментов, участвующих в синтезе и расщеплении гликогена);
  • миелокахексия (белые кровяные клетки не могут активно выходить из костномозгового канала);
  • хондродисплазия (нарушение развития скелета);
  • дискератоз (патологический процесс нарушения ороговения эпителия).

Приобретённые заболевания, сопровождающиеся нейтропенией – аутоиммунные:

  • анемия у детей, чаще доброкачественная;
  • системная красная волчанка (иммунная система повреждает здоровые клетки соединительных тканей);
  • гранулематоз Вегенера (воспаление стенок мелких, средних сосудов).
  • патологии костного мозга:
  • апластическая анемия (нарушение кроветворной функции костного мозга) – редкое заболевание;
  • сепсис;
  • ВИЧ, СПИД;
  • цитомегаловирусное поражение (вирус, относящийся к группе герпеса);
  • туберкулёз различной локации.

Лекарственной формой называется патология, возникающая из-за употребления медицинских препаратов.

Циклическая нейтропения

Пять факторов, влияющих на появление заболевания:

  • Радиация.
  • Приём медикаментов (анальгетики, диуретики, препараты против воспалительных процессов).
  • Заболевания (туберкулёз, рак кости, красная волчанка, ВИЧ).
  • Воздействие антител.
  • Врождённая генетическая мутация.

У детей

Причина детской нейтропении – изменение состава крови, когда костный мозг производит недостаточно нейтрофилов. Детские болезни крови:

  • апластическая анемия (приобретённая болезнь, при которой происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга);
  • синдром миелодисплазии (острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы – белокровие);
  • синдром Швахмана-Даймонда (сложное и опасное заболевание поджелудочной железы, чаще встречается у мальчиков);
  • синдром Костманна.

Также встречаются патологии соединительных тканей, или иммунодефициты:

  • общая вариабельная иммунологическая недостаточность (рецидивы инфекций уха, горла, носа);
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (нарушение созревания B-лимфоцитов, отсутствие плазмоцитов, иммуноглобулинов, дефект мужского пола);
  • Х-сцепленный гипер IgM (расстройство иммунной системы – иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина, встречается исключительно у мужского пола).

Часто младенческая нейтропения наступает после ОРВИ, бактериальных заболеваний. У детей до года отмечается доброкачественная форма болезни, не требующая медикаментозного вмешательства. Количество нейтрофилов в крови приходит в норму к трём годам.

Циклическая нейтропения

Аутоиммунная нейтропения диагностируется при врождённых патологиях иммунной системы, когда иммунитет вырабатывает антитела, разрушающие нейтрофилы либо сильная инфекция попала в костный мозг. Болезнь разделяется на два вида: первичная, вторичная.

Первичная нейтропения не связана с другими заболеваниями. Несформированная клетка нейтрофила воспринимается иммунной системой больного как чужеродный элемент.

Вторичная – антитела к нейтрофилам уже присутствуют в иммунитете. Это заболевание характеризуется болезнями:

  • красная волчанка;
  • синдром Фелти;
  • артрит;
  • миастения.

Когда невозможно определить точную причину низкого количества гранулоцитов, назначают иммуноглобулин, форма патологии называется идиопатической. У детей возникает после 2 лет, чаще наблюдается у женщин. При этой болезни крайне низкое количество нейтрофилов на микролитр. Клеточный иммунитет нарушается, тогда бактериальные инфекции проникнут в организм и вызовут рецидив.

Редкий вид нейтропении – циклический, встречающийся у младенцев до года. Генетическая мутация, где нейтрофилы подвергаются быстрому разрушению. Эта болезнь характеризуется бактериальными, грибковыми процессами. Патология возникает в грудничковом возрасте. Физиологическая картина такая: рецидивы заболеваний ротовой полости. Это гингивиты (кровотечение из дёсен), стоматиты (воспаление слизистой), периодонтиты (воспаление периодонта), глосситы (воспаление слизистой языка).

Циклическая нейтропения

Кожные поражения: фурункулы, гнойнички, глубокие язвы кожного покрова также свидетельствуют о тяжёлой форме нейтропении. Заболевание уха, горла, носа, воспаление лимфатических узлов – первый симптом циклической нейтропении у ребёнка. Возможно воспаление брюшины, кишечника. Указанные симптомы требуют медицинского вмешательства. Летальный исход может наступить от бактериальной инфекции.

Единственное, что можно сделать при циклической нейтропении – начать лечение раньше, не дожидаясь тяжёлой формы заболевания.

У взрослых

Одни группы белых клеток занимаются поиском чужеродных элементов, другие – нейтрофилы – эти элементы уничтожают, разлагают. Если не хватает в крови гранулоцитов, повышается риск инфекционных заболеваний.

Инфекционная нейтропения характеризуется острыми вирусными болезнями (фарингит, уретрит).

Лекарственная нейтропения возникает от аллергии, токсикоза, при применении медицинских препаратов. Пенициллиновый ряд антибиотиков, антиконвульсанты подавляют действия нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения обусловлена появлением микроорганизмов в момент слабого иммунитета. Это тяжёлая форма болезни, когда происходит искажение нейтрофилов. Сепсис, туберкулёз, ВИЧ, рак кости, красная волчанка – эти заболевания способствуют возникновению фебрильной нейтропении.

В стоматологии легче обнаружить начальные признаки нейтропении. Признаками болезни принято считать стоматит, гингивит, ангину. Заболевание циклической формы можно обнаружить уже в младенческом возрасте. В ротовой полости развиваются афты, язвы пародонта, гингивит. Ребёнок 12-14 лет теряет постоянные зубы.

Симптомы

Повышенная температура, пневмония, рвота, грибковые инфекции на теле – показатели нейтропении. Некротические язвенные изменения грудной полости (плевриты, пневмония), кожных покровов (панариций, фурункулы), мягких тканей параректальной области – симптомы заболевания.

Когда некротические процессы затрагивают кишечник, развивается энтеропатия, сопровождается болями. Возникает болезнь Крона – заболевание неясного генеза, неуточнённое учёными. Опасность заключается в осложнениях (перфорация кишечника, перитонит), которые могут привести к гибели. При болезни Крона воспаление начинается в тканях заднепроходного отверстия и заканчивается ротовой полостью. Недуг протекает чередованием острых приступов и ремиссий, характер неизлечимый. Версия возникновения – паразиты. Причины болезни Крона:

  • наследственность;
  • сбой иммунной системы;
  • неправильное питание;
  • вредные привычки;
  • инфекция.

Иммунный агранулоцитоз проявляется лихорадкой, головными болями, болями в суставах, резкой слабостью. Количество нейтрофилов в крови начинает снижаться. В тканях и органах появляются изъязвления с воспалительным процессом, приводящим к сепсису. Патология приводит к летальному исходу.

Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, отмечается хронический кашель, насморк, нужно пройти полное обследование, чтобы исключить нейтропению. Больные, получающие лучевое, цитостатическое лечение, после химиотерапии в группе риска. Особое внимание уделяется пациентам с фебрильной лихорадкой.

Циклическая нейтропения

У детей

У младенцев младше месяца может выявиться иммунная, хроническая (доброкачественная), генетически детерминированная форма нейтропении. Бессимптомная нейтропения не требует вмешательств. Болезнь средней тяжести, подразумевает гнойно-септические рецидивы, вплоть до токсического шока. Тяжёлая степень болезни детского возраста характеризуется интоксикацией организма. У малыша воспалилась слизистая оболочка во рту, кашель, хрипы – налицо признаки первичной аутоиммунной нейтропении.

Высокая температура, некротические поражения слизистой рта, некротический энтерит, колит – опасные признаки тяжёлой формы нейтропении. Если не начать вовремя лечение, возможен сепсис и летальный исход. Наследственные симптомы видны уже с первых дней жизни: на коже младенца поражения, вызванные инфекцией. Также поражены дыхательная и пищеварительная системы.

Первичная наследственная нейтропения:

  • Синдром Костманна (у грудничка уже наблюдаются бактериальные заболевания, он находятся в группе риска по заболеванию острым лейкозом).
  • Миелокахексия (если к основным признакам прибавляется бактериальная инфекция, то лейкоцитоз перерастает в лейкопению).
  • Редкая форма нейтропении в детском возрасте – циклическая.

У взрослых

Фебрильная нейтропения – тяжёлая форма болезни, при которой наступает фебрильная лихорадка, озноб, сильная потливость. Отмечаются частые сердечные сокращения и одновременно низкое артериальное давление.

Возникает у пациентов, подвергающихся лучевой, цитостатической терапии, которая применяется при злокачественных новообразованиях. Инфекционные заболевания при такой форме нейтропении протекают очень тяжёло, могут привести к генерализованному сепсису. Главные причины такой патологии – анаэробные микроорганизмы.

Признаки детской болезни присущи людям в возрасте. Явные симптомы нейтропении у взрослых – гриппоподобные проявления, необычные выделения из влагалища, боль при мочеиспускании. А также пониженная температура, психически неуравновешенное поведение, обрамление раны покраснением или отёком.

Особенности развития

К детской нейтропении может привести любое инфекционное, бактериальное заболевание, а также нехватка витамина B12, лейкоз – злокачественное заболевание костного мозга, при котором его клетки мутируют в раковые. Различают острый лейкоз и хронический. Острый лейкоз – это когда клетки крови не дозревают в костном мозге и клонируют подобных себе, создавая, таким образом, опухоли. Из костного мозга они распространяются метастазами в органы.

Также в костный мозг попадают клетки, поражающие лимфоидные ткани – развивается лейкемия (лейкоцитоз). Часто бывает нейтрофильный лейкоцитоз, когда в кровь выбрасывается большое количество нейтрофилов. Отдельные типы лейкемии успешно лечатся, избранные не поддаются лечению. Последствия нередко приводят к смерти.

У детей

При аутоиммунном виде нейтропении иммунитет ребёнка принимает нейтрофилы за чужеродные клетки и уничтожает их.

Может произойти заражение костного мозга инфекцией. Это случается у детей и подростков. Возбудитель инфекции (золотистый стафилококк, кишечная палочка, стрептококк) может проникнуть в костный мозг по кровеносным сосудам.

Врождённая патология – агранулоцитоз, отличается тяжёлым протеканием. Диагностируют эту болезнь у грудничков, если анализ крови показал наличие нейтрофилов 350/мкл. У старших детей тяжёлая степень заболевания наступает при количестве гранулоцитов менее 500/мкл.

У взрослых

Лейкоцит, в переводе с греческого, белый. Поэтому и начали называть кровяные тельца – белые клетки крови.

Снижение количества лейкоцитов у взрослых – признак лейкемии. Это происходит при отсутствии достаточного количества веществ, и клетка получается недоразвитая для синтеза лейкоцитов; при исчезновении лейкоцитов в структуре крови, при сбое работы костного мозга.

Также патологией костного мозга называют лимфоцитоз. Вид этой болезни – относительная форма лимфоцитоза, когда происходит повышение уровня лимфоцитов за счёт снижения нейтрофилов. Любая вирусная инфекция, попавшая в организм, сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютная форма лимфоцитоза сигнализирует о злокачественных изменениях в кроветворении и иммунодефиците.

Больные с лимфоцитозом неукоснительно должны следовать комплексному лечению:

  • приём противовоспалительных препаратов;
  • приём антибиотиков;
  • химиотерапия;
  • оперативная трансплантация костного мозга.

Своевременное обращение к врачу, профессиональная диагностика спасут жизнь.

Дефицит нейтрофилов определяет вид болезни. Нейтропения – это последствия вирусных, бактерицидных инфекций, но случается самостоятельное заболевание.

Истощение гранулоцитов происходит в крайне тяжёлой степени заболевания. Встречается скопление разрушенных нейтрофилов в селезёнке у больных нейтропенией. В случае этой патологии требуется хирургическое вмешательство по удалению органа.

Лечение

Международная классификация болезни (МКБ-10) может идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропинию. Подобрать препараты для лечения болезни. К примеру – лейкопения имеет код по МКБ-10 D72.8.0 – по этому коду можно найти медикаментозные средства.

Лейкопения характеризуется малым количеством лейкоцитов в крови. Важно выявить её на ранних сроках. В поздний период уже никакие препараты не будут действовать. Эта болезнь может быть у взрослых и у детей. Женщины чаще страдают недугом.

Заболевание характеризуется признаками:

  • онкология матки;
  • интоксикация органического ресурса;
  • наследственность;
  • дефицит витаминов B;
  • осложнение после лучевой терапии;
  • почечная недостаточность;
  • длительная вентиляция лёгких;
  • апластическая анемия.

Для лечения лейкопении тяжёлой формы больного помещают в отдельную палату, изолируют от людей. Единственно медицинский персонал может контактировать с больным, соблюдая стерильность. Начинается лечение:

  • медикаментозно воздействуют на первичное заболевание;
  • соблюдение постельного режима;
  • коррекция приёма пищи;
  • профилактика возможных заболеваний;
  • приём гормональных средств;
  • переливание лейкоцитарной массы;
  • применение лекарств: Азатиоприн, Метотрексат, Циклоспорин.

Нетяжёлая лейкопения разрешает больным лечиться амбулаторно.

Больным прописывают фолиевую кислоту, Лейковорин, препараты улучшающие метаболизм: Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил.

Профилактическая мера – деконтаминация кишечника, малые дозы гормональных препаратов.

Нейтропения лечится способами в соответствии с видами, степенью тяжести. В зависимости поставленного диагноза, будет определён метод лечения. Как правило, усилия медикаментозного вмешательства брошены на укрепление иммунитета.

Циклическая нейтропения

Лекарства, применяемые в лечении заболевания: витамины, антибиотики, иммуностимуляторы. Если не наступило улучшение при лечении антибиотиками после 72 часов, меняются лекарственные препараты или увеличивается доза предшествующего лекарства. Лечение врождённой нейтропении предполагает пересадку костного мозга. Это заболевание редкое. Тяжёлая врождённая нейтропения – синдром Костманна. Предполагает нарушение строения гранулоцитов. Характерны болезни: микроцефалия, катаракта, низкорослость, замедление умственного развития. У младенцев наблюдается отсутствие лимфоузлов, миндалин, тимуса.

Способы лечения:

  • Болезнь, возникающая из-за применения лекарственных препаратов, лечится отменой этих медикаментов. Нейтрофилы придут в норму сами.
  • Тяжёлая форма протекания заболевания предполагает госпитализацию.
  • Транзиторная нейтропения, появившаяся после химиопреператов или облучения у онкологических больных, лечится антибиотиками до количества нейтрофилов 500 на мкл.
  • Если организм поразила грибковая инфекция, назначают фунгициды.
  • Тяжёлая форма патологии (врождённый иммунодефицит) у ребёнка лечится Филграстимом.
  • В качестве поддерживающей терапии применяются: фолиевая кислота, метилурацил, пентоксил (лекарства, влияющие на обменные процессы и регенерацию).

Игнорирование серьёзных заболеваний крови может привести к смертельному исходу.

Рекомендации

Клинические рекомендации по диагностике и лечению нейтропении. Сбор семейного анамнеза позволит уточнить диагноз. Желательно посчитать количество инфекционных и вирусных заболеваний в семье. Важно обращать внимание на состояние кожи, при наличии сыпей, фурункулов, абсцессов срочно больному сдать кровь. Также стоматиты, гингивиты – признаки нейтропении.

Врождённая нейтропения – это наследственная генетически обусловленная болезнь. Выявляется с помощью лабораторной диагностики, инструментальной. Больные с врождённой нейтропенией нуждаются в применении препаратов гранолуцитарного колониестимулируещего фактора – филграстим, ленограстим.

Рекомендовано диспансерное наблюдение, в случае тяжёлой формы нейтропении оформить инвалидность.

Сдавать кровь на анализ один раз в месяц.

При соблюдении личной гигиены и гигиены полости рта больной находится в коллективе.

Если уровень нейтрофилов 1000/мкл, ограничений в выборе профессии нет.

У женщин, если не проводилась трансплантация стволовых клеток, детородная функция не нарушена.

Чтобы избавиться и не заболеть этой болезнью, нужно придерживаться правильного питания. Такие продукты должны быть на столе:

  • молоко пастеризованное, йогурт, сыры;
  • разнообразные виды мяса;
  • яйца, сваренные вкрутую;
  • картофель, рис, макаронные изделия;
  • свежеприготовленные супы.

Народные средства – рекомендуют употреблять заваренные в кипятке листья грецкого ореха по четверти стакана для укрепления иммунитета. Также делают луковый настой: 250 г натёртого лука смешать со стаканом сахара, долить воды и варить на слабом огне один час. Смесь яблока, клюквы, сахара, грецкого ореха также укрепляет иммунитет.

Заваренный настой листьев шалфея лечит микротрещины и язвочки в полости рта. Нужно полоскать горло 3-5 раз в день. Слизистую рта разрешается обрабатывать облепиховым маслом.

Циклическая нейтропения

Врачи советуют поменьше времени проводить в местах скопления людей. Не пренебрегать вакцинами против гриппа и других заболеваний. Мыть руки как можно чаще. Не употреблять морепродукты. И нужно помнить, что процесс лечения нейтропении должен контролировать врач.

Источник: onko.guru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.