Тетрада фалло прогноз

Тетрада Фалло считается самым распространенным врожденным сердечным пороком цианотического («синего») типа. По данным статистики, частота ее встречаемости среди таких аномалий составляет 50-75 %, в структуре всех пороков развития сердца – 7-13 %. Эта патология известна со второй половины XVII века. Она часто выявляется в сочетании с другими врожденными пороками развития – открытым артериальным протоком, аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки и др.

Состав порока

Тетрада Фалло представляет собой комплексную структурную аномалию развития сердца, которая включает в себя 4 основные составляющие:

• дефект межжелудочковой перегородки (высокий мембранозный, создающий условия для выравнивания давления в правых и левых отделах сердца);
• обструкция выносящих отделов правого желудочка (сужение просвета легочного ствола);
• изменение расположения аорты, смещение ее устья вправо (декстрапозиция) и ее расположение непосредственно над перегородочным дефектом;
• компенсаторная гипертрофия мышечной массы правого желудочка.

Особенности гемодинамики

Степень выраженности гемодинамических расстройств при данной патологии может быть различной. При этом наиболее значимыми аномалиями считаются стеноз легочного ствола и перегородочный дефект, так как именно эти аномалии развития определяют характер расстройств системного кровообращения и клиническую картину заболевания. Гипертрофия миокарда возникает вторично по отношению к ним и выступает следствием обструкции выхода из правого желудочка.

Тяжесть течения заболевания в большей мере обусловлена степенью сужения легочной артерии, которая может варьировать от незначительного уменьшения просвета сосуда до полного его заращения. Причем последнее встречается относительно редко.

При выраженном стенозе сброс крови происходит справа налево через дефект перегородки. В результате в большой круг кровообращения в избытке поступает венозная кровь, которая в норме направляется в легочные сосуды и обогащается там кислородом. При тетраде Фалло она сразу попадает в аорту и смешивается с артериальной, не обеспечивая адекватную доставку кислорода ко всем тканям. В организме развивается артериальная гипоксемия.

В то же время в малый круг кровообращения поступает мало крови, что приводит к морфологическим перестройкам легочных сосудов. Эти изменения становятся более явными при физической нагрузке, когда значительно возрастает приток крови к сердцу, а кровоток в легких не может быть увеличен. Вследствие этого большое количество венозной крови уходит в аорту, усиливая явления гипоксии.

При умеренно выраженном стенозе легочного ствола и градиенте давления, направленном слева направо, в состоянии покоя может возникать соответствующий сброс крови из левого желудочка в правый через отверстие в перегородке. При этом кровоток в легочных сосудах оказывается увеличенным. Однако по мере роста и развития детского организма выраженность стеноза увеличивает­ся по отношению к быстро растущим камерам сердца, в результате чего направление сброса крови меняется.

Симптомы

Течение заболевания у разных пациентов может иметь определенные различия. Существует широкий спектр клинических проявлений – от выраженного цианоза и тяжелейшей гипоксии, приводящей к летальному исходу в период новорожденности, до ацианотичных форм с более благоприятным прогнозом.

Примерно у трети больных порок проявляет себя в период новорожденности и протекает достаточно тяжело. Обычно у детей первых 2 месяцев жизни единственным признаком данной патологии является систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии. К 3-6 месяцам у них появляется цианоз. В период минимальной физической активности он выражен слабее и усиливается при плаче, крике. При этом цвет кожных покровов варьирует от голубого до фиолетового. В дальнейшем к этим симптомам присоединяется одышка при физической нагрузке.

После 6 месяцев начинается наиболее тяжелый этап в течении заболевания, когда у ребенка начинаются одышечно-цианотические приступы. Они появляются периодически. В их основе лежит спазм выводного отдела правого желудочка, при котором вся кровь, в том числе венозная, сбрасывается в аорту, что приводит к гипоксии жизненно важных органов, в частности головного мозга. Такие приступы характеризуются:

• внезапным началом;
• выраженным беспокойством;
• общей слабостью;
• значительным нарастанием одышки и цианоза;
• уменьшением интенсивности систолического шума;
• в тяжелых случаях – кратковременной остановкой дыхания, нарушением сознания, судорогами.

Возникновение патологических симптомов провоцирует любое эмоциональное напряжение или физическая нагрузка. Облегчает состояние ребенка подтягивание ног к животу или вынужденное положение на корточках. В большинстве случаев приступ заканчивается самостоятельно и продолжается не более 30 минут. Дети старшего возраста могут сами купировать его, присев на корточки. Тяжелый и затянувшийся (на несколько часов) приступ может привести к нарушению мозгового кровообращения и летальному исходу.

В последующем клиническая картина несколько изменяется и приобретает новые черты. Несмотря на нарастание синюшности кожных покровов приступы полностью исчезают или их частота уменьшается, ослабевает одышка и развивается коллатеральное кровообращение. Такие пациенты отстают в физическом и нервно-психическом развитии от сверстников, у них начинают формироваться:

• деформации паль­цев рук в виде «барабанных палочек»;
• изменение формы грудной клетки (ее уплощение);
• нарушение осанки и искривление позвоночника.

Кроме выше описанных изменений, при физикальном обследовании ребенка с тетрадой Фалло врач может выявить:

• систолическое дрожание вдоль грудины слева (ощущение вибрации, которое создается током крови через суженный выходной тракт правого желудочка);
• громкий систолический шум стеноза легочного ствола слева от грудины (при атрезии отсутствует, при выраженном стенозе более мягкий);
• ослабление второго тона над легочной артерией.

Принципы диагностики

Диагноз «тетрада Фалло» обычно устанавливается в неонатальном периоде или раннем детстве. Заподозрить его позволяют характерные клинические признаки и физикальные данные. Даже при отсутствии патологических симптомов, проведя аускультацию сердца и услышав систолический шум, врач назначит необходимое обследование, которое включает:

• анализы крови (выявляет эритроцитоз и увеличение количества гемоглобина) и мочи;
• электрокардиографию (обнаруживает отклонение оси сердца вправо с признаками гипертрофии миокарда правого желудочка и нарушением внутрижелудочковой проводимости);
• эхокардиографию (позволяет поставить точный диагноз, выявляя все компоненты порока и определяя направление тока крови);
• фонокардиографию (предоставляет информацию о сердечных тонах и дает характеристику шума);
• рентгенологическое исследование (определяет типичную форму сердца в виде башмачка и обеднение сосудистого рисунка в легочной ткани).

В процессе постановки диагноза у таких больных исключаются другие пороки развития:

• обратное расположение магистральных сосудов;
• наличие общего артериального ствола;
• трехкамерное сердце;
• болезнь Эбштейна и др.

Принципы лечения

Всем больным с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение. В зависимости от анатомических особенностей порока оно может быть паллиативным или радикальным.

• Первое из них не излечивает и не влияет на прогноз, но позволяет облегчить состояние ребенка и уменьшить гипоксию. Оно применяется, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативно и радикальную операцию сразу выполнять нежелательно (плохие анатомические варианты порока, например, недоразвитие легочных сосудов). В большинстве случаев суть его состоит в наложении аорто-легочных анастамозов.
• Радикальное лечение заключается в устранении основных компонентов порока – стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Обычно его проводят в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет). Если операция по каким-либо причинам проводится позже (особенно у взрослых), то ее результаты хуже. Иногда после такого вмешательства развиваются осложнения (резидуальная обструкция, дисфункция правого желудочка, аритмии), которые устраняются путем назначения соответствующего лечения или проведения повторных операций.

Консервативное лечение при тетраде Фалло применяется для купирования одышечно-цианотических приступов. С этой целью назначается:

• оксигенотерапия;
• введение наркотических анальгетиков (промедол) и кордиамина;
• коррекция ацидоза и улучшение микроциркуляции (натрия бикарбонат, поляризующая смесь);
• устранение спазма легочной артерии (обзидан);
• при судорогах – оксибутират натрия.

Для уменьшения венозного возврата крови к сердцу пациента переводят в коленно-грудное положение, предлагая поджать ноги к животу и присесть на корточки.

Прогноз

При естественном течении болезни без медицинского вмешательства средняя продолжительность жизни таких детей составляет 12-15 лет. При этом большинство пациентов погибают в раннем возрасте. Основными причинами смерти больных являются:

• тяжелая гипоксия;
• тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга;
• нарушение мозгового кровообращения;
• сердечная не­достаточность.

Адекватное и своевременное лечение позволяет избежать таких осложнений. После радикального оперативного лечения прогноз относительно жизни благоприятный.

Заключение

В настоящее время тетрада Фалло не является приговором и фатальным диагнозом. Выявление этого сердечного порока у ребенка является показанием к хирургической коррекции. Чем раньше устраняются врожденные дефекты и гемодинамические нарушения, тем лучше прогноз.

О тетраде Фалло в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:33 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru

Врожденный порок сердца тетрада Фалло

Врожденный порок сердца тетрада Фалло состоит из комбинации сужения выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофии правого желудочка.

При дополнительном дефекте межпредсердной пере­городки по вторичному типу, говорят о пентаде Фалло.

Комбинация из стеноза пульмональной артерии, дефек­та межпредсердной перегородки, гипертрофии право­го сердца называется триадой Фалло. В 50% случаев гипертрофия в области Crista supraventricularis ведет к инфундибулярному стенозу пульмональной артерии с захватом части миокарда. Степень стеноза зависит от сократительной способности миокарда (бета-блокаторы или седативные препараты могут иметь в дан­ном случае позитивный эффект).

В 25-40% случаев имеется в наличии вальвулярный стеноз легочной артерии. Вследствие сниженного кровотока по легочной артерии, она может быть гипопластически изменена.

Вследствие сильно выраженной обструкции при тетраде Фалло (давление в малом круге кровообращения уже первично выше, чем в большом круге) возникает шунт справа-налево. Дефект межжелудочковой пере­городки имеет чаще всего величину диаметра аорты, способствует равновесию давления и лежит ниже правого паруса аортального клапана. Отношение положения корня аорты и VSD описывается как пере­скок аорты. Отхождение аорты лежит как правило в месте дефекта. Степень перескока может быть раз­лична. При сильном перескоке может правый желудочек кровь тотчас через VSD выбрасывать в аорту. Степень обструкции правожелудочкого выброса и перескок аорты определяют в значительной степени гемодинамические соотношения.

Лечение порока сердца тетрады Фалло

Операция при тетраде Фалло всегда показана, так как без операции только 10% детей достигает взрос­лого возраста. Если симптоматика в грудном возрасте быстро прогрессирует и имеются в наличие гипопластические пульмональные сосуды, предпринимается сначала паллиативное вмешательство: соединение между A. subclavia и ипсилатеральной A. pulmonalis — Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональное окно > повышается кровоток в легочных сосудах, оксигенация крови улучшается, гипопластические пульмональные сосуды расширяются и происходит тренировка недостаточно развитого левого желудочка).

Корригирующее вмешательство проводят через 2-4 года, при раннем развитии пульмональных сосудов возмож­но в течение 1-го года жизни.

Операция. расширение входного отдела правого желудочка, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, перемещение аорты в левый желудочек.

Прогноз при пороке сердца тетраде Фалло. смертность во время операции: 5-10%. Поздние результаты после коррекции более, чем 80% случаев, хорошие. Частые поздние осложнения этого сердечного порока: нарушения ритма сердца.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 анатомические признаки:

1) стеноз легочной артерии — клапанный и у большинства больных также подключен панно мышечный (инфундибулярний)

2) высокий ДМЖП значительных размеров, верхний край которого образован створками аортального клапана

3) декстропозиция аорты, то есть смещение аорты таким образом, что она будто сидит верхом на межжелудочковой перегородке и получает кровь из обоих желудочков

4) гипертрофия правого желудочка.

При наличии еще и открытого овального окна или ДМПП с право-левым выбросом крови недостаток называют пентаде Фалло.

Механизмы нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью клапанного и подклапанный мышечного стеноза легочной артерии, который с возрастом часто прогрессирует. От него зависит направление выброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, который через внушительные размеры ДМЖП и декстропозицию аорты всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.

При выраженном стенозе легочной кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Выброс крови справа налево особенно увеличивается во время физической нагрузки, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а легочный кровоток практически не увеличивается из-за стеноз легочной артерии. Насыщения гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60%.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в состоянии покоя выброс через ДМЖП происходит слева направо, и легочный кровоток увеличивается, а цианоза нет. Такая тетрада Фалло получила название белой. Во время физической нагрузки кровоток к сердцу растет, а легочный кровоток через стеноз легочной артерии не меняется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушение гемодинамики компенсируются прежде всего за счет гипертрофии правого желудочка, что, однако, не достигает такой выраженности, как при изолированном стенозе легочной артерии через меньшее давление в желудочке.

Позасерцева компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до 8 • 10 12 /л и гемоглобина до 250 г /л, способствует повышению содержания кислорода в крови б) образование ана-стомозив между бронхов артериями и системой легочных артерий. Как следствие — в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенуеться кровь из аорты.

Нарушение компенсации проявляются недостаточностью гипертрофированного правого желудочка и нарушением функции органов, которое обусловлено гипоксией и тромбозами результате полицитемии.

Необходимо отметить, что состояние гемодинамики у каждого больного с тетрадой Фалло достаточно динамичен и меняется в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении AT систолическое давление в правом желудочке тоже повышается и легочный кровоток возрастает. Это характерно и для устойчивого сопутствующей артериальной гипертензии у взрослых больных — развивается правожелудочковая недостаточность из-за увеличения постнагрузки этого желудочка. Наоборот, снижение ОПСС, в том числе во время физической нагрузки, приводит к увеличению право-левого шунта. У пациентов с под клапанным мышечным стенозом усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносного канала и повышение градиента давления в нем, а следовательно, — увеличение выброса венозной крови в аорту. Есть мнение, что этот механизм, как и снижение ОПСС, является основой характерных для больных с тетрадой Фалло задишково-цианотичные нападений, подтверждает эффективность лечения их (3-адреноблокаторами.

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от выраженности стеноза легочной артерии и направления выброса крови. Главной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для «синей» тетради Фалло очень характерны гипоксические, или цианотичны, нападения с резкой одышкой, усилением цианоза, иногда потери сознания и судорогами, которые могут закончиться летально. Этим нападениям можно предотвратить, принимая положение на корточках или коленно-локтевое. При этом увеличивается легочный кровоток благодаря повышению ОПСС из-за сдавления бедренных артерий и увеличение системного венозного поворота. В анамнезе — цианоз с раннего детства (с 3-6 мес), реже, в случае большого дефекта и прогрессивного подклапанный мышечного стеноза, цианоз возникает позже.

При осмотре обращают внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до «чернильного», и пальцы, напоминающие барабанные палочки. Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у некоторых больных также систолическое дрожание во втором-третьем мижребрових промежутках. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве наблюдаются очень редко, они начинают появляться у взрослых через развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной хипертензии.

Основными аускультативные признаки тетрады Фалло являются:

1) относительно короткий систолический шум изгнания с эпицентром во втором-третьем мижребрових промежутках слева от грудины

2) резкое ослабление и запаздывания Р ₂. часто не слышен. Чем меньше выраженный стеноз, тем больше легочный кровоток, громче и продолжительнее систолический шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. При циано-политических нападений шум ослабевает или исчезает. У больных со значительными ДМЖП при тетраде Фалло шум не выслушивается. У взрослых может определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (после Р ₂ ) вследствие их кальциноза. У некоторых пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после A ^ в правый желудочек. Она приводит к развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появления шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Опознавательные признаки «белой» и «синей» тетрадь Фалло представлены в табл. 20.

Таблица 20

Опознавательные особенности клинических проявлений и данные дополнительных методов исследования пациентов с «синей» и «белой» тетрадами Фалло

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. Во время рентгенологического исследования сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с поднятой вверх верхушкой вследствие увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Поскольку преобладает подклапанный мышечный стеноз легочной артерии, ее постстенозне расширения встречается редко. Что выраженные стеноз, то более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

Во время проведения двумерной эхокардиографии с допплеровское исследование хорошо видны все анатомические признаки недостатки и увеличение правого желудочка при незначительно измененных размерах правого предсердия.

Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, во время которой обнаруживают следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, 2) систолическое давление в правом желудочке равно давлению в левом желудочка и аорте, 3) давление в легочной артерии умеренно снижен или не изменен; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносного канала правого желудочка, наличие ДМЖП и направление выброса крови через него.

Во время лабораторного исследования выявляют полицитемией и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом, а также сопутствующее для полицитемии повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Дифференциальную диагностику у взрослых больных с «синей» тетрадой Фалло проводят преимущественно с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, с «белой» — с изолированным стенозом легочной артерии и ДМЖП (см. выше ).

Диагноз тетрады Фалло устанавливают на основании характерных для тетради признаков:

1) центральный цианоз

2) систолический шум изгнания над легочной артерией

3) II тон, представлен одним А

4) гипертрофия правого желудочка на ЭКГ.

Его верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии допплер и катетеризации полостей сердца.

Основные осложнения и причины смерти:

1. Хроническая правожелудочковая недостаточность из-за перегрузки сопротивлением и левожелудочковая недостаточность из-за перегрузки объемом, которым способствуют гипоксемия, миокардиофиброз, предсердные нарушения ритма. Появляются относительно поздно.

2. Осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде повреждения коры большого мозга, вплоть до летальных последствий при цианотической нападений.

3. Осложнения, связанные с полицитемией и повышением плотности крови. Частые и тяжелые среди них — тромбоз мозговых вен и инсульт вследствие парадоксальной тромбоэмболии мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, по которым должна быть настороженность в случае жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5% больных с тетрадой Фалло.

4. Инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии. В основном они неблагоприятны. Тетрада Фалло является самой распространенной «синей» ПВС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, только 25% детей доживают до 10-летнего возраста. При «белых» формах прогноз лучше. С возрастом мышечная (инфундибулярний) стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что приводит к уменьшению кровотока в легких. Одновременно увеличивается право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, симптома барабанных палочек и полицитемии.

Лечение. Идеальной является радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативн. лечение показано практически всем больным с таким пороком. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частые положения корточки и цианотичны нападения, гемоглобин 200 г /л и более), особенно в возрасте до 5 лет, предварительно выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Есть несколько вариантов таких операций. Создание подобия пролива Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшения физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.

Больным показана только радикальная коррекция, потому что сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной «легкость» недостатки. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет на сегодня около 10%.

Медикаментозная терапия задишково-цианотичные нападений включает предоставление больным коленно-локтевого положения, ингаляцию кислорода, введение морфина и p-адреноблокаторов. Для предотвращения нападений планово, с осторожностью, чтобы избежать артериальной гипотензии назначают p-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии (гематокрит 70%) проводят кровопускание с возмещением ОЦК плазмозаменителями или еритроцитоферез. Показано профилактику инфекционного эндокардита.

Отдаленные последствия хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает поразительно клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум через остаточный инфундибулярний или клапанный стеноз в выносном канале правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты. Позднее выполнено хирургическую коррекцию, тем хуже ее функциональные последствия.

Також рекомендуємо переглянути

Что такое Тетрада Фалло? Прогноз и лечение.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца цианотического (синего) типа. В кардиологической практике из всех врожденных пороков сердца встречается в 7-10% случаев и составляет 50% всех пороков «синего» типа.

Аномалия сочетает четыре врожденных порока сердца:

• сужение выхода из правого желу­дочка;
• обширный дефект межжелудочковой пере­городки;
• смещение аорты;
• гипертрофию стенки правого желудочка.

Причины тетрады Фалло

Патология развивается в результате нарушения процесса кардиогенеза.

К ней могут приводить:

• перенесенные на ранних сроках беременности инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
• сахарный диабет матери;
• прием лекарственных препаратов, витамина А в большом количестве, алкоголя, наркотиков;
• влияние вредных факторов окружающей среды;
• на формирование аномалии также влияет наследственность.

Симптомы тетрады Фалло

Основной симптом – цианоз, имеющий разные степени выраженности. У детей с тетрадой Фалло при рождении диагностируют только тяжелые формы порока. Обычно цианоз развивается постепенно, к трем месяцам – году и имеет разные оттенки: от бледно-голубоватого до чугунно-синего.

У одних детей с легкой степенью цианоза состояние стабильное, у других наблюдаются тяжелые симптомы, с нарушением нормального развития. Приступы внезапного усиления цианоза возникают при плаче, кормлении, натуживании, эмоциональном напряжении. Любая физическая активность вызывает нарастание одышки. развитие головокружения, тахикардии, слабости.

Крайне тяжелой степенью проявления заболевания являются одышечно-цианотические приступы, которые  возникают внезапно, с усилением цианоза и одышки, слабостью, тахикардией, потерей сознания. Может развиться апноэ и гипоксическая кома со смертельным исходом.

Лечение тетрады Фалло

Если проявления тетрады Фалло позволяют ребенку выжить, патологию корректируют с помощью хирургической операции, показание к которой является абсолютным. Если по каким либо причинам операцию не проводят, к году жизни из 4 детей погибает трое.

При одышечно-цианотических приступах показана лекарственная терапия. Если она неэффективна, срочно накладывают аортолегочный анастомоз.

Оперативная коррекция патологии зависит от степени тяжести порока и возраста пациентов. Детям раннего возраста с тяжелой формой заболевания операцию выполняют поэтапно. На первом этапе проводят паллиативные операции, позволяющие облегчить жизнь ребенку. Их цель — увеличение притока крови в малый круг кровообращения, и снижение риска осложнений при радикальной коррекции.

Радикальное вмешательство предусматривает устранение сужения выхода из правого желудочка и проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Операцию обычно проводят после 6 месяцев и до 3 лет. Отдаленные результаты при проведении операции в старшем возрасте (особенно после 20 лет) намного хуже.

Источник: heal-cardio.com

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее.

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Причины

Механизм развития тетрады Фалло в деталях не известен. Точно можно сказать только о происхождении нарушения.

Оно во всех случаях имеет врожденный характер. То есть не может быть приобретено в период жизни. Поэтому нужно рассматривать вопрос с позиции формирование плода.

Сердце и сосуды, вся кровеносная система закладывается в первом триместре, едва ли не на самых ранних сроках.

Это ответственный момент, и именно здесь кроется проблема. Во многих случаях вина лежит на матери, но не всегда.

Среди непосредственных причин можно назвать такие:

• Курение. Доказано, что потребление табачной продукции увеличивает вероятность тетрады Фалло и прочих врожденных пороков сердца почти в 3 раза. А возможно и более. Отказ от никотина должен произойти еще на этапе планирования беременности.
• Высокой токсичностью и опасностью для ребенка обладает этанол. Потому спиртное ни в каком виде нельзя пить в период гестации. От этого зависит здоровье плода.

Тем более запрещается употреблять наркотические вещества.
Влияние на организм ядов. В том числе солей тяжелых металлов, паров химических соединений.

Встретиться с таковыми в быту весьма непросто, это маловероятно. В то же время, исключать подобную вероятность нельзя.

• Перенесенные в период гестации инфекции. Особую опасность представляют так называемые «детские» болезни. Ветряная оспа, краснуха, скарлатина и прочие.

Негативное влияние на мать и ребенка оказывают вирусные агенты: штаммы герпеса, папилломы человека и прочие.

При этом пациентка даже не всегда подозревает о проблеме. Появление «простуды» на губах — уже указание на течение герпеса. Вирус никуда не уходит, он ждет своего часа.

Подобное носительство может обернуться катастрофическими последствиями. Потому еще на этапе планирования беременности стоит пройти полную диагностику на предмет поражении инфекциями, вылечиться и только потом задумываться о гестации.

• Применение некоторых лекарственных средств. Многие медикаменты не могут назначаться пациенткам во время беременности.

Повышенной токсичностью обладают противовоспалительные нестероидного происхождения, психотропные средства, транквилизаторы и снотворные, антибиотики, гормональные медикаменты.

Применение препаратов во время вынашивания плода — вопрос крайне деликатный. Решается только под контролем профильного специалиста, чтобы избежать нежелательных последствий.

• Интенсивные физические нагрузки. Несколько реже. Причина в выбросе колоссального количества гормонов стресса. Кортизола, адреналина и прочих. Тот же эффект наблюдается после психоэмоциональных перегрузок.

Большая роль отводится наследственному фактору. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший пороками сердца, не обязательно тетрадой Фалло, вероятность проявления нарушений развития у потомков растет почти на 25%.

Генетические, хромосомные аномалии также нельзя списывать со счетов. Нередко тетрада Фалло у новорожденных сопровождается другими пороками сердца или нарушениями развития.

Открытым артериальным протоком, олигофренией, синдромом Дауна и прочими заболеваниями. В такой ситуации проблема имеет явно генетический характер.

Причины могут быть те же, только речь идет не о спонтанном, случайном нарушении, а о полноценной мутации.

Сопутствующие расстройства серьезно усложняют лечение, и перспективы восстановления становятся призрачными.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

• Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
• Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
• Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
• Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
• Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

• Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

• Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

• Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
• То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
• Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

• Одышка.
• Ощущение страха, паники.
• Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
• Слабость.
• Цианоз кожных покровов.
• Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Диагностика

Обследование больных проводится под контролем кардиологов и профильных хирургов. Выявление нарушения не представляет сложностей.

Перечень мероприятий стандартный:

• Устный опрос родителей пациента или его самого. Зависит от возраста. Уже по одним симптомам можно понять, о чем речь. Далее остается только подтвердить догадка лабораторными и инструментальными методами.
• Сбор анамнеза. Необходим для определения происхождения патологического процесса. Важно выяснить характер и особенности течения беременности. Осложнения и прочие моменты.
• Аускультация. Выслушивание сердечного звука. Исследование дает много информации. Обнаруживаются жужжащие, скрипящие шумы, которых в норме быть не должно. Далее нужно уточнение полученных данных.
• Эхокардиография. Методика визуализации сердца и крупных сосудов. Считается золотым стандартом в деле ранней диагностики. Используется наиболее часто.
• Электрокардиография требуется для оценки функциональных нарушений. Обнаруживаются аритмии.
• Рентген грудной клетки. Характерно увеличение размеров сердца, рисунок легких типичный, прямо указывает на застой в малом круге кровообращения.
• Общий анализ крови. Особый признак — существенное увеличение количества эритроцитов. Это компенсаторный механизм. Так организм стремится восстановить обеспечение тканей кислородом. За счет повышение концентрации транспортных клеток.
• Допплерография сосудов головного мозга. Используется для оценки качества трофики церебральных структур.

Диагноз ставится в срочном порядке. Обычно еще в родильном отделении. Вопрос коррекции состояния решается как можно быстрее.

Лечение

Терапия радикальная, хирургическая. Других шансов на выживание нет. Однако в зависимости от состояния ребенка, возможно назначение предварительной медикаментозной подготовки.

Суть операции заключается в системном восстановлении всех структур сердца: пластике аорты, при необходимости протезировании отдельных ее участков, баллонировании, стентировании легочной артерии, шунтировании.

Методов масса. Нужно бороться со всеми четырьмя составляющими тетрады Фалло одновременно. Это не дает стопроцентной гарантии, но серьезно влияет на прогнозы.

Момент начала лечения пропорционально улучшает перспективы. Чем позднее начата терапия, тем меньше вероятность на положительный исход. Желательно провести операцию в первый год жизни.

Что же касается медикаментозной терапии после вмешательства, назначается симптоматическое введение Эуфиллина для восстановления дыхания.

Также Реополиглюкина по показаниям, чтобы исключить тромбообразование. У пациентов старшего возраста применяются кардиопротекторы вроде Рибоксина, Милдроната.

Прогноз

Тетрада Фалло — порок непредсказуемый. Заранее оценить перспективы невозможно.

Если же отталкиваться от статистических данных. Примерно половина детей не доживает до операции. Пациенты гибнут в первые 12 месяцев.

Около 15% вмешательств не дают необходимого эффекта. Средняя продолжительность биологического существования больных составляет 15-20 лет.

До 40 и более добирается около 3-6% страдающих. Даже после проведенного лечения.

Важно соблюдать все рекомендации врача, систематически проходить медикаментозную терапию. Это серьезно улучшит прогноз.

Плюс есть четкая связь между моментом проведения операции и вероятными перспективами. Вмешательство нужно как можно раньше.

Источник: CardioGid.com

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце. В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
2. Дефект межжелудочковой перегородки
3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

• Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
• Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
• У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
• Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

• Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
• Плохое питание беременной женщины
• Употребление алкоголя при беременности и после родов
• Возраст матери старше 40 лет
• Врожденные дефекты у родителей
• Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

• Трудность с кормлением
• Неспособность нормально развиваться
• Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
• Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

• Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
• Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
• После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
• Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
• Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

• Беспокойство и сильный испуг
• Расширенные зрачки
• Нарастающая синеватость кожи и слизистых
• Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

• Снижение факторов свертывания крови
• Низкое количество тромбоцитов
• Уменьшенные коэффициенты свертывания
• Снижение общего фибриногена
• Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

• Нормальное или сниженное насыщение кислородом
• pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

• Эхокардиографию
• Рентгенографию грудной клетки
• Магнитно-резонансную томографию
• Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

• Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
• С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
• Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

• Уменьшение сосудистого рисунка в легких
• Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

• Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
• Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
• Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

• Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
• Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
• Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

• Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
• Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
• Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
• Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
• Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

• Наличие аномальной коронарной артерии
• Очень низкий вес при рождении
• Небольшая сеть легочных артерий
• Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 — Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J. 2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: arrhythmia.center