Тетрада фалло гемодинамика

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при тетраде Фалло обусловлено сбросом крови справа налево через ДМЖП. Степень стеноза выводного отдела ПЖ и лёгочной артерии определяет выраженность сброса и, следовательно, цианоза. Как правило, с возрастом стеноз выводного отдела ПЖ прогрессирует. 

Длительная хроническая гипоксемия приводит к развитию осложнений, в частности к тромбоэмболии в сосуды головного мозга. Одним из основных факторов, способствующих возникновению тромбоэмболических осложнений, считают полицитемию (обусловливает нарушение реологических свойств крови).

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

• Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
• Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
• Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
• Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
• Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
• Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
• Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Хирургическое лечение

Радикальную коррекцию тетрады Фалло выполняют в максимально ранние сроки. Противопоказанием к радикальной коррекции служит гипоплазия ветвей легочной артерии, а также недоразвитие ЛЖ. В этих случаях взрослым пациентам производят реконструкцию путей оттока крови из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эта операция позволяет увеличить насыщение крови кислородом, а также подготовить легочно-артериальное русло и ЛЖ к последующей радикальной коррекции тетрады Фалло. Выполнение системно-лёгочных анастомозов взрослым пациентам сопряжено с риском летального исхода и высокой вероятностью развития тромбоза сосудов.

Смертность во время проведения хирургической коррекции у взрослых выше, чем у детей, и составляет 2,5-8,5% и 3% соответственно. 

Патологические симптомы обычно отсутствуют (после проведения радикальной коррекции) у большинства взрослых пациентов с тетрадой Фалло. Но внезапная смертность таких больных выше, чем в контрольной группе здоровых, неоперированных людей. 

Показания к реоперации после радикальной коррекции тетрады Фалло: недостаточность клапана лёгочной артерии, остаточные стенозы выводного отдела ПЖ и легочной артерии, реканализация ДМЖП, а также аневризмы, развивающиеся из перикардиальной заплаты.

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
3. Введение вальвулотома в полость сердца.
4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

• Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
• Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

1. Вскрытие грудной полости.
2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
4. Пережатие стенок аорты.
5. Вскрытие правого желудочка.
6. Ушивание дефекта перегородки.
7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
2. Дефект межжелудочковой перегородки
3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

• Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
• Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
• У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
• Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.


• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание	Триада	Тетрада	Пентада
Анатомические дефекты	клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца; увеличение правого желудочка сердца; ДМПП.	стеноз выходного отдела правого желудочка; субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; декстропозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).	Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Причины и факторы риска

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

• Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
• Плохое питание беременной женщины
• Употребление алкоголя при беременности и после родов
• Возраст матери старше 40 лет
• Врожденные дефекты у родителей
• Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Возможные послеоперационные осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

• Повреждение проводящих волокон.
• Внезапная остановка сердца.
• Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
• Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

1. Вызвать скорую помощь.
2. Оградить ребенка от посторонних людей.
3. Обеспечить приток свежего воздуха.
4. Расстегнуть одежду.
5. Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

• кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
• определение жизненных показателей;
• введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
• снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
• транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

• Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
• Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
• Сердечный горб.
• Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

• В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
• В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

• Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
• Второй тон приглушен.
• В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

• Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
• Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

• Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
• Уплощение дуги легочного ствола.
• Горизонтальное положение правого желудочка.
• Смещение вправо дуги аорты.
• Подчеркнутая сердечная талия слева.

• Смещение оси сердца вправо.
• Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
• Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

• Подтверждение всех составляющих порока.
• Сердце в форме «башмака».
• Сброс крови справа налево.
• Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

• Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
• Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
• Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
• УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
• Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

• При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
• В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
• Родоразрешение проводится естественным путем.
• Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
• Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Возможные послеоперационные осложнения

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

• Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
• Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
• Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
• Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
• Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг.

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

• Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
• Постановка на учет больного ребенка.
• Исключение самолечения и отказа от операции.
• Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

• Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
• Обеспечение адекватной физической активности.
• Сбалансированная диета.
• Занятия в бассейне, кардиологической школе.
• Регулярное прохождение диспансеризации.
• Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце. В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

• Трудность с кормлением
• Неспособность нормально развиваться
• Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
• Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

• Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
• Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
• После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
• Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
• Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

• Беспокойство и сильный испуг
• Расширенные зрачки
• Нарастающая синеватость кожи и слизистых
• Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Источник: mega-garden.ru

  Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных составляет 5—8 %, а в старшем возрасте — 12—14 % всех ВПС и 50—75 % синих пороков (Gasul В. et. al., 1966; Keith J. et al., 1978; Bankl H., 1980). Первые описания этого ВПС принадлежат М. Stensen (1673) и A. Fallot (1883).
Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака: стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты (вторичная, связана с субаортальной локализацией ДМЖП).
Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии), нередко он сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией кольца (60 %) и ствола легочной артерии (около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов выводной тракт между ними может расширяться, образуя выходной карман — так называемый «третий желудочек». С возрастом степень стеноза выводного тракта (фибромышечное образование) увеличивается, т. е. порок имеет прогрессирующее течение. Крайнюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии, возможна атрезия левой ветви. ОАП функционирует, как правило, у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных.

При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осуществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов, которые обычно дилатированы.
ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты.
Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена
При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах. Такие изменения во многом объясняют случаи неудовлетворительных исходов операции.
При тетраде Фалло почти в 40 % случаев имеются сопутствующие ВПС: правосторонняя дуга аорты (в 20—25 % случаев, чаще при гипоплазии или атрезии легочной артерии), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентрикулярный канал, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.
Можно выделить три клинико-анатомических варианта порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.
Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легочной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию (рис. 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Из-за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление. У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали.
В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной (ацианотичной) формы тетрады Фалло. Она чаще встречается у детей первых лет жизни

Рис. 50. Тетрада Фалло (схема).
и взрослых. По мере увеличения выраженности стеноза воз никает перекрестный, а затем стабильно праволевый (вено артериальный) сброс крови, в клинике это означает переход в цианотическую форму порока
Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что              является
причиной относительной гипоплазии левого желудочка; у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением левый желудочек имеет достаточные              размеры.
Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни выявляются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло.              Диагноз чаще              устанавливается              в              первые

6. мес по грубому              систолическому              шуму,              одышке,              цианозу.

Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев, чаше становится явным к 6—12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка. Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1—2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло, как правило, снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 мес жизни и возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес, на фоне абсолютной относительной (релятивной) анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Клиническая картина приступов полиморфна, иногда бывают лишь их эквиваленты. Тяжесть течения приступа не всегда соответствует сте
пени легочного стеноза: больные с поражениями ЦНС, умеренным стенозом, но плохой компенсацией артериальной гипоксе- мии страдают тяжелейшими одышечно-цианотическими приступами. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибу- лярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС.
При сочетании тетрады Фалло у больного с сосудистым кольцом отмечаются стридорозное дыхание и признаки сдавления пищевода и трахеи (см. главу 9).
Значительный дефицит массы не характерен для этого ВПС, отставание в массе у детей с тетрадой Фалло (гипотрофия II — III степени) встречается в 36,7 % случаев, что связано с отсутствием гиповолемии большого круга кровообращения и удовлетворительной компенсацией артериальной гипоксемии. Однако в более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечается отставание в физическом развитии. У детей первого и второго года жизни отмечаются резкий цианоз и задержка моторного развития. Для больных с тетрадой Фалло характерны повторные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит.
Рецидивирующие пневмонии встречаются редко.
У взрослых больных цианоз может быть как выраженным, так и незначительным, так как длительно живут больные с умеренным стенозом легочной артерии. С возрастом толерантность к физической нагрузке снижается, появляются жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, описаны случаи заболевания туберкулезом.
При тетраде Фалло одышка быражена по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольшое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках одинаковое. Над легочной артерией II тон ослаблен; если он сохранен или даже усилен, на ФКГ видно, что он в основном представлен аортальным компонентом. При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум.
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу не характерна для тетрады Фалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Однако мы наблюдали декомпенсацию у 8 % больных на фоне абсолютной и релятивной анемии и интоксикации в сочетании с резким стенозом легочной артерии, а также у больных с еще сохранившимся сбросом крови слева направо на уровне желудочков из-за небольшой степени инфун- дибулярного стеноза (бледная форма тетрады Фалло). Наличие
недостаточности кровообращения у больного синим пороком сердца в первые месяцы жизни не исключает диагноз тетрады Фалло, но ставит его под сомнение. У взрослых больных появление сердечной недостаточности при тетраде Фалло прогностически плохой признак, указывающий на резкий стеноз и распространенный кардиосклероз.
Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжелые больные. С рождения у них отмечают резкий цианоз, одышку, тахикардию (рефрактерная к медикаментозному лечению), снижение массы тела, малоподвижность, гипоксические приступы, рано деформируются ногтевые фаланги, возможны проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. При аускультации систолический шум не обнаруживается, может выслушиваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева (ОАП) или на спине (шум коллатералей).
У              больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока , (Белоконь Н. А., 1971): 1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют; 2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходят возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза; 3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвращаются изменением положения тела — на корточках), уменьшаются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение.
Неврологический статус, интеллектуальное и умственное развитие больных тетрадой Фалло определяются генетическими факторами, степенью внутриутробного и постнатального повреждения ЦНС. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития, усугублению органического поражения ЦНС. На психологические особенности личности больных большое влияние оказывают сам факт болезни, длительные госпитализации, ограниченные контакты со сверстниками, отношение родителей к заболеванию (гипер- и гипоопека). До и после операции желательно включать в план обследования больных консультацию невропатолога, психолога и при наличии изменений подбирать соответствующую лекарственную коррекцию.
Одним из осложнений при тетраде Фалло может быть абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг; возможны также посттравматические и метастатические абсцессы (при бактериальном эндокардите, после экстракции зуба, уда
ления миндалин и др.), нагноение старых очагов инфаркта или размягчение мозга. Это осложнение чаще встречается у больных от 2 до 20 лет, крайне редко — у детей первого года жизни. Основными признаками являются медленно, исподволь нарастающее недомогание, головная боль, нередко со рвотой и бради- кардией, гипертензионно-гидроцефальный синдром, психические отклонения, появляется очаговая симптоматика, возможны судорожные припадки. Для подтверждения диагноз-а следует произвести общий анализ крови (изменения могут отсутствовать), эхо- и электроэнцефалографию, церебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию.
Бактериальный эндокардит при тетраде Фалло до операции встречается нечасто. Источником его могут быть гнойные заболевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гайморит. Место локализации эндокардита — клапаны легочной артерии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже — края ДМЖП. Течение эндокардита может быть классическим и малосимптомным. Следует заметить, что у детей с ВПС синего типа часто отмечают немотивированные подъемы температуры в течение многих месяцев, что служит основанием для постановки диагноза бактериального эндокардита, больным назначаются длительно и в большом количестве антибиотики, которые не оказывают эффекта. Последнее связано с тем, что подъемы температуры обусловлены нарушением терморегуляции из-за хронической гипоксии ЦНС, в частности наиболее чувствительного к дефициту кислорода лимбико-ретикулярного комплекса. В пользу неинфекционных гипертермий свидетельствуют отсутствие ознобов, подъема температуры в ночное время, связь со стрессовыми ситуациями, удовлетворительная переносимость высокой температуры и самопроизвольное ее снижение, отрицательная амидопириновая проба, отсутствие воспалительных изменений в общих и биохимических анализах крови, рефрактер- ность к антибиотикотерапии; все это сочетается с астенонев- ротическими проявлениями, признаками органического поражения ЦНС и вегетативной дисфункции, наличием субдепрессивных состояний. На эхокардиограмме также нет данных за эндокардит клапанов.
На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо (/LaAQRS от +100 до +180°), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у ‘/5 больных. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют и могут быть только при сопутствующем большом артериальном протоке или развитых бронхиальных сосудах, это более характерно для взрослых больных с тетрадой Фалло. У них же нередко появляются нарушения ритма (экстрасистолия), признаки гипертрофии правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого.

Рис. 51. Тетрада Фалло. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент

2. тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе), систолодиастолический шум или коллатералей обычно не фиксируется.

На рентгенограммах органов грудной клетки (рис. 51) легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом и наиболее выражено у детей старшего возраста и взрослых. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западе- ния дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рентгенологическим признаком является гипертрофия миокарда правого желудочка, левый желудочек небольшой, виден в виде шапочки во II косой проекции; по левому контуру сердца часто имеется выбухание («третий желудочек»), справа видна праворасположенная дуга аорты; возможно увеличение правого предсердия, расширение восходящей аорты. При бледной (ациано- тичной) форме тетрады Фалло на рентгенограмме имеются признаки, характерные как для изолированного ДМЖП, так и для тетрады Фалло, некоторое усиление легочного рисунка по арте-

риальному руслу, умеренное увеличение левых отделов сердца, западение дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка делают форму сердца, похожую на «башмачок».
Наиболее характерным признаком тетрады Фалло на М-ска- нограмме является отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, при этом широкая аорта расположена над дефектом. К второстепенным эхокардиографическим признакам тетрады Фалло относятся: утолщение стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, которое иногда ведет к диспропорциональной ее гипертрофии по отношению к свободной стенке левого желудочка, сужение выводного тракта правого желудочка, уменьшение левого предсердия, расширение корня аорты.
Двухмерная эхокардиография (рис. 52) позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. В проекции длинной оси левого желудочка из парастернального доступа определяются дилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую перегородку, большой межжелудочковый дефект и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Низкое давление в последней отражает степень стеноза. Давление в правом предсердии чаще нормальное. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70 %, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту является характерным призна-

Рис. 53. Тетрада Фалло. Правая вентрикулограмма.

ком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно (рис. 53). При атрезии легочной артерии определяется отсутствие поступления контрастного вещества из правого желудочка в легочную артерию, и после контрастирования дуги и нисходящего отдела аорты видно слабое контрастирование внутрилегоч- ных разветвлений или ветвей легочных артерий (через коллатеральные сосуды или ОАП). Аортография и легочная артерио- графия выявляют коллатеральный кровоток, ОАП, патологию ствола легочной артерии и ее ветвей. По показаниям производят ретроградную катетеризацию аорты и левого желудочка, левую вентрикулографию, селективную коронарографию и арте- риографию с введением контраста в коллатеральные сосуды.
В анализах крови у детей имеется абсолютная (гемоглобин меньше 107 г/л) или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 160 г/л; количество ретикулоцитов и гемато- крит повышены. С возрастом развиваются полицитемия и поли- глобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови.
Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неопе- рированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10% из них достигают 20-летнего возраста, около 1 % — 30-летнего и более, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвороди- намики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.
Известно, что одышечно-цианотические приступы до операции — временный эпизод в течении тетрады Фалло, они, как правило, проходят после 3-го года жизни больного. Педиатр, должен учесть все моменты, провоцирующие приступы у данного пациента, чтобы избежать по возможности паллиативной операции. Для этого необходимо активное лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит и др.) (см. главу 22), проведение дегидратации диакарбом наряду с достаточным введением жидкости (не менее 1 —1,5 л/сут), назначение седативной терапии, p-адреноблокаторов (обзидан. анаприлин по 1 мг/кг-сут). Во время приступа парентерально назначают кордиамин и про- медол. При купировании приступов у детей следует воздерживаться от назначения сердечных гликозидов; повышая инотроп- ную функцию миокарда, они увеличивают склонность инфун- дибулярного стеноза к спазму.
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ продолжается и возникает потеря сознания, т. е. развивается гипоксическая кома, производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: 4 или 5 % раствор бикарбоната натрия (под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, реополиглюкина, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. Если с помощью проведенных мероприятий больного не удается вывести из приступа или выведение кратковременно и приступы вновь повторяются, показана экстренная операция наложения аортолегочного анастомоза.
При подготовке больных к операции за 2—4 нед до нее рекомендуется провести курс лечения ибупрофеном (бруфен) по 20 мг/(кг-сут) для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови, учитывая дезагрегантное действие препарата [Мурашко В. В. и др., 1986].
При наличии значительных отклонений со стороны нервно- психического статуса у детей в лечение необходимо включить психо- и вегетотропные препараты, церебропротекторы (см. главу 22).
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока. Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-циано-
тическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. Быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к срочной операции. Паллиативные операции должны позволить больным дожить до возраста 5—6 лет, когда с меньшей степенью риска можно выполнить радикальную коррекцию порока.
Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные или межарте- риальные анастомозы Блелока — Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией) .
Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных [Мешалкин Е. Н. и др., 1977; Королев Б. А. и др., 1980; Фальковский Г. Э. и др., 1980; Бухарин В. А. и др., 1981J и чаще всего связана с кровотечением и нарушением функции анастомоза, а также с исходно тяжелым состоянием больных, вследствие чего развивается острая сердечная недостаточность. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить гипофункцию и тромбоз анастомоза, гиперфункцию и развитие легочной гипертензии, перегиб, сужение и полный перерыв легочной артерии на стороне анастомоза.
Изучение отдаленных результатов шунтирующих операций свидетельствует о различной длительности функциональной полноценности анастомозов. Для анастомоза Блелока — Тауссиг и анастомозов, выполняемых с помощью протезов, характерно более быстрое наступление функциональной недостаточности и тромбоза, чем для анастомоза Ватерстоуна — Кули и ососбенно Поттса — Смита, при которых чаще наблюдается развитие легочной гипертензии. Следует отметить, что при любых видах анастомозов в отдаленные сроки после операции состояние больных ухудшается, причем при адекватной функции анастомоза ухудшение чаще всего связано с прогрессированием стеноза путей оттока из правого желудочка.
В последнее время у больных с тетрадой Фалло и гипоплазией легочных артерий, у которых исчерпаны возможности традиционных системно-легочных анастомозов и нельзя сделать радикальную операцию, стала применяться операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП [Подзол- ков В. П. и др., 1987].
Радикальная коррекция тетрады Фалло предложена С. Lillehei и R- Varco (1954), а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 г. Опера

ция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии. Поскольку при данном пороке ДМЖП всегда большой, то для закрытия требуется применение синтетических или биологических заплат. При устранении стеноза легочной артерии объем вмешательства зависит от типа инфундибуляр- ного стеноза выводного отдела правого желудочка, диаметра ствола, состояния кольца и клапанов легочной артерии и состояния ветвей легочной артерии. В последнее время при необходимости пластического расширения выводного отдела правого желудочка, легочного кольца и ствола ЛА применяется ксено- перикардиальная заплата, содержащая моностворку. В ходе радикальной операции также должны быть устранены ранее выполненные межартериальные анастомозы.
Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло отличны в различных хирургических клиниках и зависят от возраста, исходного клинического состояния больных, анатомического варианта порока и сопутствующих аномалий. Вместе с тем в последние годы отмечается тенденция к снижению послеоперационной летальности. Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский (1982) сообщают о ее снижении до 15 % в 1981 г., В. И. Бураковский и соавт. (1988) —до 9,2 % в 1986 г. В большинстве зарубежных клиник летальность в среднем колеблется от 9,3 до 16,9 % [Seybold-Epting W. et al., 1980; Asano К. et al., 1985]. В. П. Под- золков и соавт. (1986) отметили сравнительно низкую летальность (5,5 %) в группе больных после операций наложения системно-легочных анастомозов.
Радикальные операции у детей раннего возраста с тетрадой Фалло успешно выполняются лишь в отдельных хирургических клиниках. Среди 92 больных в возрасте до 1 года, оперированных радикально A. Castaneda и W. Norwood (1983), летальность составила 7,6 %. В нашей стране первые успешные операции у больных в возрасте до 3 лет выполнены в Институте сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР академиком В. И. Бураковским. Радикальную коррекцию тетрады Фалло в раннем возрасте следует проводить больным, у которых стеноз выводного отдела правого желудочка обусловлен главным образом смещением и гипертрофией конусной перегородки при достаточно широком легочном стволе и артериях. У этого контингента больных послеоперационная летальность составляет 37 % [Фаль- ковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986]. Радикальную операцию при тетраде Фалло после выполненного в раннем возрасте анастомоза по Блелоку — Тауссиг целесообразно производить спустя 1—3 года, желательно до достижения ребенком школьного возраста. Одним из важнейших показаний к выполнению операции Блелока — Тауссиг у детей раннего возраста следует считать отсутствие благоприятных анатомических предпосылок для выполнения радикальной коррекции порока.
Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие; через 10 лет после
операции 95 % пациентов ведут практически нормальный образ жизни. 93—96 % пациентов, выписанных из клиники, живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет. Вместе с тем выживаемость больных через 10 лет после операции меньше, чем у здорового населения [Fuster V. et al., 1980; Katz N. et al., 1982]. Ухудшение состояния пациентов в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, аневризмой правого желудочка, нарушениями ритма сердца.
Нарушения ритма обычно обусловлены травмированием проводящих путей сердца во время операции, остаточным высоким давлением в правом желудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации ДМЖП или развития аневризмы правого желудочка. Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в различные сроки после операции. Выявляемость аритмий увеличивается при холтеровском мониторировании. Крайне редко источник нарушений ритма может локализоваться в области рубца миокарда правого желудочка, в таких случаях показана операция иссечения рубца с последующим подшиванием заплаты [Harken A. et al., 1980]. При углублении нарушений проводимости и возникновении полной поперечной блокады показано подшивание электрокардиостимулятора. При оставшихся пороках, ведущих к выраженным нарушениям гемодинамики, показана повторная операция для их коррекции.

Источник: www.med24info.com

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

Источник: diseases.medelement.com