Сыпь при геморрагическом васкулите

Васкулиты – это целая группа болезней, которые сопровождаются повреждением сосудистой стенки. Васкулиты различаются в зависимости от причины их возникновения и механизма развития.

Около 40% всех пациентов с диагностированным васкулитом – это люди в возрасте до 20 лет. Геморрагический васкулит у детей обнаруживают в период от 5 до 14 лет. Чаще всего от болезни страдают мужчины.

Содержание:

Геморрагический васкулит – что это?

Геморрагический васкулит – это приобретенное заболевание, которое сопровождается повреждением капилляров, венул и артериол. Воспаление имеет асептическое течение, но всегда приводит к повреждению стенки сосуда и способствует быстрому формированию тромбов. При геморрагическом васкулите страдают сосуды, которые питают кожу и паренхиматозные органы. Воспаление приводит к тому, что на дерме появляются элементы сыпи. Поэтому васкулит называют ревматоидной пурпурой или аллергической пурпурой.

Заболевание было впервые описано 2 века назад врачами Шенлейном и Генохом. Поэтому геморрагический васкулит иногда называют болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины геморрагического васкулита

О причинах развития геморрагического васкулита ученые продолжают спорить. Есть мнение, что заболевание чаще всего развивается у людей, склонных к аллергии. Под воздействием ряда факторов, иммунитет стимулирует организм на выработку иммунных комплексов. Они находятся в крови, накапливаются в сосудах, питающих кожу и внутренние органы. Эти комплексы повреждают стенки сосудов, элементы крови просачиваются через эти повреждения и остаются в окружающих тканях. Поэтому у больного на коже появляется геморрагическая сыпь.

Васкулит геморрагического типа может возникать по следующим причинам:

• Перенесенные инфекции. Опасность представляют вирусы герпеса, гриппа, ОРВИ, бактерии микоплазмы, туберкулезная микобактерия, стафилококки и стрептококки, паразиты (трихомонады и гельминты).

• Постановка вакцин.

• Введение сыворотки.

• Укусы насекомых.

• Аллергия на продукты питания.

• Ожоговая болезнь.

• Переохлаждение организма.

Повышают вероятность развития васкулита такие факторы риска, как:

• Преклонный возраст.

• Период вынашивания ребенка.

• Частые инфекционные заболевания.

• Склонность к аллергии.

• Полученные травмы.

Классификация геморрагического васкулита

В зависимости от симптомов, которые дает васкулит, различают следующие его разновидности:

• Простая форма (кожный васкулит).

• Кожно-суставной васкулит.

• Почечная форма болезни.

• Абдоминальный васкулит (превалируют нарушения со стороны органов пищеварения).

• Смешанная форма болезни.

Течение болезни может различаться:

• Васкулит острого течения. За месяц болезнь проходит.

• Подострое течение васкулита. В этом случае болезнь продолжается 3 месяца.

• Затяжной васкулит, который длится 6 месяцев.

• Рецидивирующий васкулит. При этом за несколько лет у больного случается 3-4 эпизода воспаления.

• Васкулит хронического течения. Периоды ремиссии при этой форме болезни сменяются периодами затишья.

• Молниеносное течение болезни. Такая форма васкулита развивается у детей до 5 лет. Длится заболевание несколько дней.

В зависимости от тяжести течения патологии различают:

1. Васкулит первой степени. Человек чувствует себя нормально, температура тела не повышается, либо может подниматься, но незначительно. Сыпь не интенсивная, другие симптомы болезни отсутствуют. В анализе крови увеличен показатель СОЭ, но не более чем до 20 мм/час.

2. Васкулит второй степени. Самочувствие больного нарушено, сыпь интенсивная, температура тела повышается до 38 °C. Больной жалуется на головную и мышечную боль, появляется сильная слабость. У человека диагностируют нарушения со стороны пищеварительной и мочевыделительной системы. СОЭ может достигать 40 мм/час. Уровень альбуминов крови падает, а количество эозинофилов и лейкоцитов растет.




3. Васкулит третьей степени. Интоксикация организма выражена сильно. Наблюдается патологическая симптоматика со стороны суставов, почек, органов ЖКТ. Часто в воспалительный процесс вовлекается ЦНС, периферическая нервная система. СОЭ увеличивается до 40 мм/час, лейкоциты сильно повышены, уровень тромбоцитов падает. У больного развиваются симптомы анемии.

Симптомы геморрагического васкулита

Манифест васкулита острый, у больного увеличивается температура тела. Чаще всего происходит это через 14 дней от перенесенной инфекции.

Кожные проявления. Сыпь появляется на ранних стадиях развития васкулита. Она имеет геморрагический характер и выглядит по типу пузырьков. Они могут распространяться по телу пятнами или точками. Их размеры варьируются, в диаметре они составляют 1-5 мм. При надавливании на элементы сыпи они не исчезают. По мере прогрессирования патологии сыпь будет сливаться.

Высыпания возвышаются над поверхностью дермы. Максимальное количество пятен наблюдается на разгибательных поверхностях конечностей. Сыпь появляется на ягодицах и в области крупных суставов. Иногда она затрагивает лицо, грудь, живот, спину.

Перед тем как на коже появятся элементы сыпи, она может зудеть. Спустя несколько дней высыпания становятся бледными. После их исчезновения на дерме сохраняются пигментные пятна.

Одни элементы сыпи пропадают, а новые появляются. Это приводит к тому, что дерма становится пестрой. Высыпания отличаются симметричностью. Чем тяжелее протекает васкулит, тем интенсивнее будет сыпь.

Иногда в центре узелков или пятен появляется зона некроза. Затем на этом месте формируется струп, который отпадает. Это приводит к тому, что после разрешения элемента сыпи, дерма покрывается рубцами.

Поражение суставов. Суставы страдают у 70% пациентов. Человек жалуется на боль и воспаления. В первую очередь страдают колени, голеностопные и лучезапястные суставы. Если на коже появляется сыпь, то боль становится сильнее.

Сами суставы отекают, могут деформироваться. Это приводит к ограничению их функционирования. Дерма над суставами воспалена, сперва она краснеет, а затем становится синюшного цвета.

Деформация сустава обратима, так как воспаление не сохраняется дольше 7 дней.

Абдоминальный синдром. Около 50% пациентов страдают от абдоминального синдрома. Он проявляется множественными кровоизлияниями в кишечник и в брюшную стенку. Боль возникает приступами, протекает по типу кишечной колики. Часто пациенты страдают от рвоты и диареи. В кале и в рвотных массах видна кровь. Боль сосредотачивается в области пупка, а иногда распространяется на весь живот.

Кожные покровы становятся бледными, глаза западают, язык пациента сухой, черты лица заостряются.

Чтобы уменьшить интенсивность боли, человек ложится на бок и прижимает ноги к животу. Иногда обострение болезни приводит к инвагинации кишечника или к кишечной непроходимости. Реже возникает перфорация аппендикса с перитонитом. Спустя 2-3 дня абдоминальный синдром проходит самостоятельно.

Поражение почек. Васкулит нередко приводит к поражению почек. В них формируются тромбы, которые становятся причиной развития гломерулонефрита. В моче появляется кровь. Выявить ее удается при проведении анализа. Человек жалуется на отеки.

Поражение почек происходит не сразу. Органы страдают в течение года после манифестации васкулита. Почечный синдром наблюдается у 40-60% пациентов.

Прочие симптомы васкулита. Спинной и головной мозг повреждается не часто. Еще реже у человека развивается пневмония и миокардит.

Анемия. Анемия является осложнением васкулита. У пациента снижен гемоглобин в крови. Он жалуется на повышенную утомляемость и слабость, могут случаться обмороки. Перед глазами мелькают «мушки».

Беременность и васкулит. Беременность способна стать причиной развития васкулита. Он является пусковым механизмом антифосфолипидного синдрома. Для беременных женщин это может быть опасно, так как сказывается на развитии плода. Также повышается вероятность выкидыша, начала ранних родов и отслойки плаценты.

С целью снижения осложнений беременности, женщинам с васкулитом назначают кроверазжижающие препараты (Аспирин и Гепарин).

Васкулит у детей. У детей заболевание часто протекает без появления сыпи. Это приводит к тому, что выставить диагноз будет сложно. Дети жалуются на суставную боль и на боль в животе. Патология имеет острое течение, развивается неожиданно.

Если сыпь появляется, то она покрывает все тело и имеет вид подкожных кровоподтеков. Болезнь часто рецидивирует. В детском возрасте повышается вероятность развития отека Квинке.

Диагностика

Стандартная диагностика начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Врач анализирует полученную информацию и соотносит ее с клиническими проявлениями болезни.

Затем он направляет пациента на сдачу анализов:

• Изменения в общем анализе крови: повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов, падение уровня гемоглобина и эритроцитов. СОЭ растет. Интенсивность изменений картины крови зависит от тяжести течения болезни.




• Изменения в общем анализе мочи: обнаружение в ней эритроцитов, белка и цилиндров.

• Изменения в биохимическом анализе крови: повышается уровень фибриногена, гаптоглобулина, сиаловых кислот, альфа- и гамма-глобулина.

• При проведении пробы мочи по Зимницкому, ее плотность будет снижена.

• В кале может быть обнаружена кровь.

• Коагулограмма остается без изменений.

• Иммунологическое исследование позволяет выявить рост иммунологических комплексов класса А. Также вероятно повышение С-реактивного белка. Важно провести анализ крови на гепатиты, так как эти вирусные инфекции способны стать причиной развития васкулита.

Кроме лабораторных анализов, пациента направляют на инструментальную диагностику:

• УЗИ почек, органов брюшной полости.

• Биопсия почек и кожи.

• ФГДС, колоноскопия, бронхоскопия.

Вспомогательными методами обследования являются:

• Щипковая проба. При надавливании на кожу у больного появляются кровоподтеки.

• Проба с применением жгута. Подкожные кровоподтеки формируются при наложении жгута на плечо.

• Манжеточная проба. После наложения манжеты тонометра у больного появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение васкулита находится в компетенции ревматолога. Если у больного развиваются поражения других органов, то ему показана консультация узких специалистов. Когда заболевание рецидивирует, пациента помещают в стационар. На время обострения васкулита человек должен соблюдать постельный режим. Это позволяет не допустить развития осложнений.

Среди лекарственных средств, применяется:

• Энтеросорбенты. Они позволяют быстрее выводить из организма вредные вещества. С этой целью используют активированный уголь, Энтеросгель и пр.

• Препараты, направленные на недопущение формирования тромбов за счет улучшения циркуляции крови в мелких сосудах: Аспирин, Курантил, Трентал, Тиклопидин.

• Препараты, которые разжижают кровь, препятствуют формированию тромбов, не дают ей сворачиваться: Гепарин, Фраксипарин.

• Антигистаминные препараты, которые купируют аллергические проявления: Тавегил, Кетотифен, Кларитин.

• Растворы для внутривенного вливания. Они позволяют быстрее выводить вредные вещества из организма.

• Глюкокортикостероиды. Они быстро купируют воспаление, но делают это за счет подавления иммунитета. Преднизолон и Метилпреднизолон используют при поражении почек и суставов.

• Антибактериальные препараты назначают при инфекционных осложнениях.

Альтернативные методы лечения:

• Препараты из группы НПВС. Они позволяют снижать температуру тела, уменьшать интенсивность боли и воспаления. Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен назначают при поражении суставов.

• Витамины А, Е, группы В делают сосудистую стенку крепче, тем самым снижая вероятность развития кровотечения.

• Цитостатики угнетают активность иммунитета. Эти препараты назначают при тяжелом течении болезни.

• Переливание крови и ее очищение позволят облегчить симптомы васкулита.

• Препараты кальция позволяют восполнить дефицит этого микроэлемента в организме.

Симптоматическая терапия. Снять мышечный спазм позволяют такие препараты, как Папаверин и Но-шпа. Чтобы минимизировать повреждения желудочной и кишечной стенки больному назначают антациды (Альмагель, Маалокс). Они понижают кислотность желудочного сока.

Тяжелые осложнения, например, перитонит или перфорация кишечника требует оперативного вмешательства.

Гипоаллергенная диета при васкулите

Всем пациентам с васкулитом необходимо соблюдать диету. Из меню убирают продукты, которые способны спровоцировать аллергическую реакцию. Под запрет попадают яйца, кофе, шоколад, цитрусовые, орехи, рыба и морепродукты.

Жирные и жареные блюда в острый период болезни не потребляют. Меню базируется на маложирных продуктах. Можно есть зеленые яблоки, крупы, мясо кролика, индейку.

Прогноз

Если заболевание имеет легкое течение, то прогноз благоприятный. В остальных случаях он ухудшается. Есть вероятность развития тяжелых осложнений: воспаление почек, почечная недостаточность. Молниеносная форма болезни может стать причиной быстрой гибели человека.

Постановка на диспансерный учет

Взрослых людей с васкулитом на диспансерный учет не ставят. Детей ревматолог наблюдает в течение 2 лет. В первые 6 месяцев врача нужно посещать 1 раз в 30 дней, последующие 6 месяцев – 1 раз в квартал. Затем к врачу обращаются 1 раз в полгода.

Ребенок, перенесший васкулит, ограничивается в физических нагрузках, ему запрещена физиотерапия и длительное времяпрепровождение на солнце.

Осложнения геморрагического васкулита

Васкулит сопряжен с риском развития кишечной непроходимости, перитонита, почечной недостаточности. Иногда страдает сердце, печень, могут случаться кровотечения в легких. У детей наблюдается геморрагический диатез.

Источник: www.ayzdorov.ru

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите у детей

Врач оценивает остро возникший кожный синдром. Важным признаком является мелкопятнистая геморрагическая сыпь на ногах. Трудности в диагностике бывают, если болезнь начинается с суставного синдрома, как уже отмечалось выше. Диагноз в таких случаях ставят, только когда появляется характерная для этой болезнь сыпь на коже.

Лабораторная диагностика

В периферической крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. Если нет кишечного кровотечения, уровень гемоглобина и число эритроцитов находятся в пределах нормы.

Изменения в общем анализе мочи ребенка могут быть, если есть нефрит. Могут быть проходящие изменения мочевого осадка.

В системе свертывания крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. При тяжелой форме болезни гиперкоагуляция выражена очень сильно. Чтобы определить эффективность терапии и состояние гемостаза, проводят контроль уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбинового фрагмента F_w и фибринолитической активности крови.

Основанием для диагностики иммунного статуса, определения бактериальной или персистирующей вирусной инфекции являются волнообразное течение геморрагического васкулита и появление симптомов нефрита. Чаще всего у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, увеличиваются концентрации IgA и С-реактивного белка в сыворотке крови. А иммунологические изменения в виде повышения уровня ЦИК, криоглобулинов и IgA, чаще всего сопровождают нефрит и рецидивирующие формы заболевания.

Прикладное значение имеет биохимический анализ крови, и только при пораженных почках диагностируют изменение уровня калия и азотистых шлаков сыворотки крови.

Инструментальные методы, используемые при диагностике геморрагического васкулита

Исходя из показаний, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, электрокардиограмму сердца (ЭКГ). Основанием для проведения динамической нефросцинтиграфии, УЗИ почек является появление признаков поражения почек. Это необходимо, поскольку у заболевших детей нередко диагностируются аномалии (отклонение от нормы) развития органов мочевыводящей системы, нарушение выделительной и накопительной функций почек, признаки дизэмбриогенеза почек. Полученные результаты позволяют составлять прогнозы относительно протекания нефрита при выявлении болезни Шенлейна-Геноха, а также контролировать процесс лечения.  Показанием к биопсии почки может стать упорное проявление симптомов гломерулонефрита, не отступающего перед проводимым лечением.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита обязательно проводится, прежде всего, сзаболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура. Это инфекции (менингококцемия, инфекционный эндокардит), другие ревматическе заболевания, хронический активный гепатит, опухоли, лимфопролиферативные заболевания. Течение многих из вышеперечисленных болезней сопровождается поражениями почек и суставов.

Наличие петехиальной (мелкой) сыпи может стать основанием для подозрения на тромбо-цитопеническую пурпуру. Следует учитывать, что для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи на ногах и ягодицах ребенка. Но в этом случае не возникает тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм ³) в периферической крови).

Абдоминальный синдром, возникающий при геморрагическом васкулите, необходимо отличать от болезней, которые сопровождаются картиной острого живота (в том числе, от непроходимости кишечника, неспецифического язвенного колита, острого аппендицита, иерсиниоза, прободной язвы желудка). О болезни Шенлейна-Геноха говорят схваткообразные боли, на высоте которых появляются мелена (выделение кала в виде липкой массы черного цвета) и кровавая рвота. Болезни сопутствуют суставной синдром, изменения кожи. Если преобладают желудочно-кишечные симптомы, клиническая картина может быть подобной картине острого живота. По этой причине во время обследования каждого больного с острыми болями в животе важно не забывать о возможности геморрагического васкулита и, следовательно, искать артрит, нефрит или сопутствующие высыпания.

В случае тяжелого поражения почек возможно предположение острого гломерулонефрита. При дифференциальной диагностике правильной постановке диагноза способствует выявление иных проявлений геморрагического васкулита.

Если ребенок имеет хронические заболевания почек, нужно обязательно выяснить, не диагностировался ли у него ранее геморрагический васкулит. Почечные формы болезни необходимо, прежде всего, дифференцировать от IgA-нефропатии, которая протекает с микрогематурией (наличием в моче эритроцитов, выявляемых лишь при микроскопическом исследовании) или рецидивами макрогематурии (наличия крови в моче, сопровождающегося заметным на глаз ее покраснением).

Редко вызывает затруднения дифференциальная диагностика с другими заболеваниями ревматического характера. Исключением может стать системная красная волчанка. В начале она может обладать симптомами геморрагического васкулита. Однако в этом случае определяются иммунологические маркеры — антитела к АНФ, ДНК, — которые не свойственны геморрагическому васкулиту.

Источник: www.eurolab.ua

Что это за болезнь

Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

• бактериальные и вирусные респираторные инфекции, перенесенные за 2-4 недели до начала болезни, на которые приходится до 60-80% всех случаев заболевания;
• очаги хронической инфекции (синусит, тонзиллит, кариес и т. д.);
• некоторые лекарственные препараты, преимущественно антибиотического действия;
• потенциально аллергенные продукты (клубника, цитрусовые, шоколад, яйца и т.д.);
• введение вакцины или сыворотки;
• переохлаждение и сырость либо долгое пребывание на солнце.

Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.

Проявления заболевания

Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.

Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.

Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:

• острым началом и течением болезни;
• наличием лихорадки примерно у трети пациентов;
• жидким стулом с кровяными прожилками;
• абдоминальным синдромом;
• проявлениями гломерулонефрита с наличием белка и эритроцитов в моче.

Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.

Диагностические методы

Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:

• анализы крови – общий, биохимический, коагулограмму;
• исследование мочи на гематурию, протеинурию, цилиндрурию, пробы Нечипоренко и Зимницкого, биохимический анализ;
• анализ кала на присутствие крови.

Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.

Как лечить?

В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.

Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.

Источник: www.medicina.ru