Сухожильные ксантомы

Некоторые люди замечают жировые наросты или бляшки под кожей или на ее поверхности, и беспокоятся, что это такое. Такое состояние называется ксантомой или ксантелазмой. Оно может появиться на любом участке тела, но чаще поражаются:

• суставы, особенно колени и локти;
• конечности;
• ягодицы.

Наиболее частая локализация ксантом — лицо.

Размер патологических образований разный – от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров. Они часто выглядят как плоский бугорок под кожей, иногда имеют желтую или оранжевую окраску, не вызывают боли, но могут сопровождаться зудом и быть чувствительными при прикосновении. Очаги могут группироваться или быть одиночными.

Чаще страдают женщины старше 40 лет. Однако ксантелазмы могут появиться и у мужчин, и даже у детей.

Причины

Патологический процесс обычно вызван повышенным содержанием в крови липидов, то есть жиров. Также он наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением липидного обмена:

• атеросклероз;
• сахарный диабет;
• гипотиреоз;
• первичный билиарный цирроз печени;
• желчно-каменная болезнь и другие виды холестаза;
• нефротический синдром при болезнях почек;
• гематологические заболевания;
• злокачественные опухоли;
• побочный эффект приема преднизолона, тамоксифена или циклоспорина.

Одна из причин появления ксантом у молодых людей – семейная гиперлипидемия, сопровождающаяся повышением в крови уровня триглицеридов и холестерина.

Сами по себе ксантомы не опасны. Однако необходимо выявить их причину. К какому врачу обратиться для этого? Прежде всего нужна консультация дерматолога и осмотр терапевта. При необходимости пациент продолжает лечение у кардиолога, эндокринолога, нефролога, гепатолога, гематолога, онколога.

Симптомы

Ксантомы, связанные с накоплением жиров, клинически делятся на несколько вариантов:

• плоские;
• интертригинозные;
• ладонные;
• сухожильные;
• туберозные;
• плоские эруптивные.

Иногда имеется сочетание нескольких типов.

Плоские

Самый распространенный тип образований. Они протекают бессимптомно и выглядят как мягкие, бархатистые, плоские, многоугольные элементы желтого цвета. Чаще всего наблюдается плоская ксантома век, у внутреннего угла глаза. Иногда они достигают гигантских размеров.

Туберозные (бугорчатые)

Это твердые, безболезненные, красно-желтые узелки. Очаги могут быть множественными и сливающимися. Такие образования обычно развиваются в местах трения, давления, например, на разгибательных поверхностях коленей, локтей, ягодиц. Иногда они возникают на щеках или переносице.

Сухожильные

Медленно увеличивающиеся подкожные узелки, связанные с тканью сухожилий и связок. К ним можно отнести и подагрические тофусы, поражающие большой палец на ноге. Такие ксантомы чаще возникают в области разгибателей на верхних конечностях и в ахилловом сухожилии.

Эруптивные

Локализуются преимущественно на ягодицах, плечах, разгибательных поверхностях конечностей. Иногда затрагивается слизистая оболочка ротовой полости и лицо. Очаги представляют собой высыпания красно-желтых папул на покрасневшей коже. Они сопровождаются зудом и чувствительностью при прикосновении.

Ксантомы на ладонях выглядят как пятна, они могут появляться и на других участках тела. Ладонная складка чаще поражается при дислипопротеинемии третьего типа.

У пациентов с нормальным содержанием липидов в крови возникают особые диссеминированная и веррукозная формы заболевания.

Диссеминированная форма

Наблюдается в основном у взрослых и выглядит как множественные красно-желтые бугорки и узелки, расположенные в складках кожи, а также многочисленные ксантелазмы на веках. При диффузном ксантоматозе кожа поражается в виде желтых бляшек под глазами, на шее, верхней части туловища, ягодицах и в кожных складках. В редких случаях дополнительно вовлекается ротовая полость.

Веррукозная форма

Возникают преимущественно в полости рта у взрослых. Это одиночные бессимптомные поражения. Также они могут локализоваться на предплечьях, конечностях, аногенитальной области, а также на стенках пищевода, затрудняя глотание.

Ксантелазма

Разновидность ксантомы. Ксантома внешне похожа на желтое подкожное образование, появляющиеся и на конечностях, ягодицах и других участках кожи, а ксантелазма приподнимается над кожной поверхностью, формируя опухолевидное образование, прежде всего вокруг глаз.

Осложнения

Обычно патологические элементы не вызывают каких-либо осложнений. Проблемы со здоровьем могут возникнуть, если не обращать внимания на причины этого состояния. В этом случае увеличивается вероятность гипертонических кризов, стенокардии и инфаркта миокарда, ишемического инсульта и даже летального исхода.

Как правило, большинство ксантелазм на веках не влияют на зрение. Однако есть небольшая вероятность, что крупное образование станет причиной птоза – опущения века. В результате постепенно ухудшается зрение на пораженном глазу.

Крупные узлы могут изменить внешний вид пациента, вызывая косметический дефект.

Сопутствующие состояния

Наличие у пациента ксантомы кожи может говорить о возможности наличия следующих заболеваний и состояний:

• инфаркта миокарда, патологии аортального клапана, а также панкреатита;
• большие одиночные плоские элементы иногда сопровождают хронический миеломоноцитарный лейкоз, мастоцитому и поражение ультрафиолетовыми лучами;
• POEMS-синдром (полинейропатия, органомегалия, патология эндокринных желез, изменения кожи, вызванные М-белком), системного саркоидоза и недостаточного количества желчных протоков печени;
• первичной или вторичной гиперлипидемии – увеличения содержания в крови жиров, вызванного наследственными заболеваниями или атеросклерозом.

Диссеминированный ксантоматоз поражает различные внутренние органы, и у больных возникает нарушение глотания, одышка, ухудшение зрения. Нарушается работа центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата. Такое диффузное поражение часто ассоциировано с лимфопролиферативными заболеваниями и гемобластозами, например, лейкозами. Кроме того, у этих пациентов повышена вероятность кандидоза полости рта, синдрома Бадда-Киари, ревматоидного артрита и болезни Хэнда-Шуллера-Христиана.

Веррукозная форма сопровождает такие заболевания:

• красный плоский лишай;
• болезнь Педжета;
• эпидермальный невус;
• дискоидная красная волчанка;
• вульгарная пузырчатка;
• дистрофический буллезный эпидермолиз;
• хроническая реакция «трансплантат против хозяина»;
• актинический кератоз;
• плоскоклеточный рак;
• врожденные дефекты развития;
• последствия ПУВА-терапии с псораленом или лучевого лечения;
• период после пересадки костного мозга.

Дифференциальный диагноз

При обнаружении узелковых кожных образований врач должен провести дифференциальный диагноз для исключения таких тяжелых заболеваний:

• кожная форма саркоидоза;
• амилоидоз кожи;
• церебротендинальный ксантоматоз;
• ювенильная ксантогранулема;
• болезнь Эрдгейма;
• генерализованная кольцевидная гранулема;
• контагиозный моллюск;
• липоидный некробиоз.

Диагностика

Врач изучает состояние липидного обмена для выявления первичных и вторичных гиперлипидемий. Используются анализы крови на холестерин, липопротеиды низкой и высокой плотности, триглицериды. Проводится анализ функции печени и почек.

Чтобы подтвердить ксантому ахиллова сухожилия, применяются УЗИ и МРТ. При диссеминированном ксантоматозе для выявления тяжести болезни и оценки эффективности лечения возможно применение позитронно-эмиссионной компьютерной томографии.

В сомнительных случаях назначается гистологическое исследование тканей, полученных из этих образований. При этом определяются вакуолизированные, или пенистые макрофаги – клетки, поглотившие жир, который при обработке биопсийного образца растворился.

Эруптивные очаги могут содержать воспалительные инфильтраты; веррукозные, сухожильные и бугорчатые – соединительную ткань.

Лечение

Можно ли убрать ксантому и как это сделать?

Для этого используются лекарственные препараты или хирургическое вмешательство.

Ксантелазмы не всегда связаны с гиперлипидемией, но если она имеется, то требует обязательного лечения. При этом не только снизится риск осложнений атеросклероза, но и уменьшится размер самого патологического образования. При тяжелой гипертриглицеридемии основная цель лечения – профилактика панкреатита.

Для терапии гиперлипидемии используют специальную диету и гиполипидемические средства. Последние включают статины, фибраты, желчные кислоты, смолы, пробукол и никотиновую кислоту. После начала их приема эруптивные ксантомы начинают исчезать через неделю, бугорчатые – через несколько месяцев, сухожильные – в течение нескольких лет.

Само образование можно удалить с помощью аппликаций трихлоруксусной кислоты.

При неэффективности или нецелесообразности медикаментозной терапии лечение проводят хирургическим путем, однако гиполипидемические препараты все же не отменяют для снижения риска системных осложнений гиперлипидемии.

Удаление ксантом с помощью иссечения скальпелем – очень эффективный, но и наиболее травматичный метод. Во время операции неизбежно возникает кровотечение, есть риск инфицирования. После вмешательства практически у всех пациентов остаются небольшие шрамы.

Обычно проводится удаление образования лазером, иссечение с последующей кожной пластикой, удаление с помощью криодеструкции или электрокоагуляции.

Лазерная методика является наиболее популярной. Ее эффективность во многом зависит от мастерства хирурга. Опытный врач может удалить все образования за один сеанс, не повреждая дерму и минимизируя тем самым риск рубцевания. Операция проводится под местной анестезией, глаза пациента защищаются специальными очками.

Электрокоагуляция (прижигание с помощью высокой температуры) имеет такие преимущества:

• более низкая стоимость, чем при лазерном удалении;
• нет риска ожогов сетчатки.

Криотерапия редко используется для устранения ксантелазм. Это связано с трудностью защиты глаз от действия низкой температуры, а также с наибольшей вероятностью рубцевания по сравнению с другими методами. Однако плюсом такого вмешательства является крайне низкий риск инфекционных осложнений.

После хирургического вмешательства возможны рецидивы патологии и осложнения, например:

• временное покраснение кожи;
• инфекционные осложнения, нагноение;
• рубцевание;
• образование темных пятен – гиперпигментации.

При диссеминированном ксантоматозе в процесс могут вовлекаться различные внутренние органы, что и определяет тяжесть заболевания. В других случаях болезнь имеет доброкачественное течение. В некоторых случаях ксантомы могут самопроизвольно исчезать. Они никогда не превращаются в рак кожи.

Профилактика

Ксантомы не могут быть предотвращены полностью. Но есть шаги, которые помогут снизить риск их появления. Так, если у пациента есть атеросклероз или диабет, он должен регулярно наблюдаться у врача и следить за уровнем холестерина и сахара в крови. Следует регулярно сдавать нужные анализы, правильно питаться, заниматься физическими упражнениями.

Ксантелазмы у детей

Диагностика и лечение этих образований у детей имеет ряд особенностей.

• При появлении образования нужно убедиться, что это не диабетическая ксантома, вызванная нарушением функции поджелудочной железы. Часто после коррекции уровня углеводов в крови кожные проявления сразу исчезают.
• При сопутствующем ожирении ребенок должен соблюдать диету. Обычно после консультации с педиатром и эндокринологом назначается молочно-растительное питание.
• Обязательно проверяют состояние печени и поджелудочной железы, и проводят лечение обнаруженных нарушений.

Хирургическое удаление ксантом у детей требуется редко, так как они исчезают после правильно назначенного медикаментозного лечения или в период полового созревания. Если же удаление очага необходимо, для этого используются диатермокоагуляция и криодеструкция.

Источник: BellaEstetica.ru

Ксантелазмы

 

Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией. Синонимы: xanthelasma, ксантома век.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Обычно — старше 50 лет. Ксантелазма у детей, подростков и молодых людей — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Самая частая среди всех ксантом.

Клиническое значение

Уровень липидов плазмы при ксантелазме может быть нормальным или повышенным. Высокий уровень холестерина — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Анамнез

Течение

Начинается с крошечного пятна, которое в течение нескольких месяцев постепенно увеличивается.

Жалобы Отсутствуют.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Мягкие папулы или бляшки

(рис. 16-23).

Цвет. Желто-оранжевый.

Форма. Неправильная.

Локализация. Веки.

Дополнительные исследования

Общий холестерин плазмы. При повышенном уровне холестерина — определение типа гиперлипопротеидемии.

Течение и прогноз

Ксантелазма — одно из проявлений семейной гиперхолестеринемии и семейной дисбеталипопротеидемии. У таких больных высок риск атеросклероза и ИБС.

У половины больных с ксантелазмами ли-пидный обмен не нарушен. При нормальном уровне липидов и общего холестерина плазмы дальнейшее исследование нецелесообразно.

Лечение

Хирургическое иссечение, электрокоагуляция, лазерная терапия, прижигание трихлор-уксусной кислотой. Рецидивы редки.

Рисунок 16-23. Ксантелазма. Множественные продолговатые кремово-желтые папулы на коже век. Уровень липидов крови — в норме

 

Сухожильные ксантомы

Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухолевидные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно-сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет.

Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП (гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В настоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП.

Синонимы: xanthoma tendinea, ксантома сухожилий.

Лечение

Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холестерин. Диетотерапия необходима, но недостаточна.

Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА- редуктазы (симвастатин и правастатин). Эти препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны.

Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к трансплантации печени.

Бугорчатые ксантомы

Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, семейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют плоскую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных ксантом при этом заболевании не бывает.

Синонимы: xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома.

Лечение

Лечат основное заболевание.

Рисунок 16-24. Сухожильные ксантомы. Большие подкожные опухолевидные образования на ахилловых сухожилиях

Рисунок 16-25. Бугорчатая ксантома. Крупный желтоватый узел с плоской поверхностью и красным ободком

Эруптивные ксантомы

Эруптивные ксантомы напоминают сыпь: они появляются внезапно, в большом количестве, сопровождаются воспалительной реакцией. Типичная локализация — ягодицы.

Синонимы: xanthoma papuloeruptivum, папулезная ксантома, множественные узелковые ксантомы.

Этиология

Появляются при семейной гипертриглице-ридемии, семейной дисбеталипопротеиде-мии, декомпенсированном сахарном диабете и крайне редко — при семейном дефиците липопротеидлипазы (если в диете много жиров).

Анамнез

Высыпания появляются внезапно.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы с четкими границами. При слияния папул образуются бляшки. Цвет. Сначала красный. Затем желтый с красным ободком.

Форма. Куполообразная, полусферическая. Расположение. Беспорядочно расположенные, обособленные элементы на каком-либо участке тела — локтях, ягодицах (рис. 16-26). При слиянии папул образуются крупные бляшки (рис. 16-27). Папулы, расположенные близко друг к другу, разрастаясь, образуют так называемые бугорчато-эруптивные ксантомы. Локализация

•  Папулы: ягодицы, локти, колени, спина, реже — другая локализация.

•  Бугорчато-эруптивные ксантомы: локти.

Лечение

Эффективна низкокалорийная диета с низким содержанием жиров.

Рисунок 16-26. Эруптивные ксантомы. Многочисленные красновато-желтые папулы на предплечье у больного с декомпенсированным сахарным диабетом. Вблизи локтя папулы расположены так тесно, что сливаются. Ксантомы обнаружены на обоих локтях и на ягодицах

Рисунок 16-27. Эруптивные ксантомы. На ягодицах и бедрах — оранжевые бляшки с четкими границами. Цвет высыпаний обусловлен отложением липидов в дерме

 

Плоские ксантомы на ладонях

Желто-оранжевые плоские или слегка выпуклые полосы в складках ладони и пальцев (рис. 16-28) появляются при семейной дисбеталипопротеидемии (фенотип липопротеи-дов III). Заболевание характеризуется увеличением уровня остаточных компонентов хи-ломикронов и ЛПП (остаточных компонентов ЛОНП); отношение общего холестерина к триглицеридам составляет около 1. Причина заболевания — наследственный дефект апо-протеина Е, из-за которого нарушается связывание ЛПП с гепатоцитами и их метаболизм.

Помимо плоских ксантом на ладонях при семейной дисбеталипопротеидемии появляются бугорчатые ксантомы (рис. 16-25), эруптивные ксантомы (рис. 16-26) и ксантелазмы (рис. 16-23).

Семейная дисбеталипопротеидемия — фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний (главным образом облитерирующего атеросклероза артерий ног и ИБС).

Синонимы: xanthoma striatum palmare, ксантомные полосы на ладонях, ладонные ксантомы.

Лечение

Эффективна диета с низким содержанием жиров и углеводов. При необходимости назначают клофибрат, который подавляет синтез ЛОНП в печени.

Рисунок 16-28. Плоские ксантомы на ладонях. Кожные складки окрашены в желтый цвет. При беглом осмотре эти изменения часто не замечают

 

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов

Плоские ксантомы, которые появляются при нормальном уровне липидов в крови, представляют собой очаги желто-красной гиперпигментации с довольно четкими границами. Они возникают либо без видимых причин, либо при болезнях крови — лейкозах, лимфо-мах, но чаще всего при миеломной болезни (иногда за много лет до других ее проявлений). Синоним: xanthoma planum.

Рисунок 16-29. Плоские ксантомы. На шее — желтовато-красная, слегка приподнятая над поверхностью кожи бляшка. Кожный рисунок в пределах бляшки усилен. У больного — лимфома; уровень липидов крови в норме. Чаще всего такие ксантомы появляются при миеломной болезни. Излюбленная локализация — верхняя часть туловища и шея

Источник: dermatology.my1.ru

Этиология

Сама по себе ксантома желудка, кожного покрова или сухожилий не считается заболеванием, а является клиническим признаком тех или иных недугов. Наиболее часто спровоцировать формирование подобного образования могут:

• сахарный диабет;
• широкий спектр патологий почек;
• синдром Тойтшлендера;
• многолетнее пристрастие к вредным привычкам, а именно к распитию спиртных напитков;
• синдром Брука;
• воспалительное поражение поджелудочной железы;
• обструкция желчных протоков;
• тяжелые хирургические операции;
• синдром Лоренса;
• цирроз печени или вирусное поражение этого органа.

Ксантомы могут развиваться у детей на фоне врожденных аномалий развития или строения того или иного отдела транспорта жиров или холестерина.

В некоторых ситуациях подобное расстройство диагностируется у лиц пожилого возраста, что в данной ситуации может указывать на вполне нормальный процесс старения организма.

В любом случае патогенез заключается в том, что в крови начинает скапливаться большое количество липопротеидов, что приводит к изменению ее свойств и состава. На фоне формирования специфических процессов липиды могут проникать внутрь клеток и межклеточное пространство кожи, сухожилий и некоторых органов. При этом они формируют скопления, которыми собственно и выступают ксантомы. Возникновение большого количества таких бляшек и узелков получило название ксантоматоз.

Классификация

Главное разделение таких новообразований подразумевает существование ксантом в нескольких формах, отличающихся по внешнему виду, на что влияют этиологические факторы. Таким образом, выделяют:

• плоские ксантомы, которые также носят название ксантелазмы – это наиболее распространенный тип подобного расстройства. Для них характерна мягкая структура, округлая форма и желтоватый оттенок. Зачастую носят множественный характер, а локализуются в местах естественных кожных складок, в частности, на ладонях и стопах. Подобный диагноз очень часто ставят пожилым людям, страдающим от лишней массы тела, атеросклероза или болезней печени;
• эруптивные ксантомы – отличительной чертой является то, что они проявляются во внезапном появлении небольших плоских или полукруглых желтоватых папул, имеющих четкие границы и мягких на ощупь. Они носят множественный и хаотичный характер, т.е. возникают на любой зоне тела. В случаях слияния папул образуются бляшки. Очагами многочисленной сыпи выступают области бедер и ягодиц;
• ксантомы век – выражаются в появлении большого количества желтоватых бляшек, располагающихся на коже, окружающей органы зрения. Стоит учитывать, что очень часто у людей, имеющих такие ксантелазмы, содержание липидов в крови держится в пределах нормы;
• туберозные ксантомы – в таких ситуациях бляшки или узлы обладают большими размерами, которые варьируются от 1 до 5 сантиметров. Они также имеют желтый или бурый оттенок. Основное содержимое узелков – холестерин, а не такое вещество, как триглицерид, как во всех остальных случаях. На теле они могут образовываться на ягодицах, коленях и локтях, а также на пальцах;
• сухожильные ксантомы – наиболее частым местом локализации считаются сухожилия пальцев верхних и нижних конечностей или ахилловы сухожилия. Внешне они напоминают плотные образования. Примечательно то, что они двигаются одновременно с сухожилиями во время сгибания или разгибания сустава;
• ксантомы желудка – это очаги жировых отложений, которые являются доброкачественными новообразованиями. В основном встречаются у лиц пожилой возрастной категории;
• ксантогранулемы – располагаются только на верхней половине тела, в волосистой части головы, а также на лице. Имеют вид небольших высыпаний, объемы которых варьируются от 1 миллиметра до 2 сантиметров. По форме они полушаровидные, реже плоские, обладают желтой гладкой поверхностью и мягкой консистенцией. Отличительной чертой является то, что они могут исчезать без проведения какой-либо терапии;
• диссеминированные ксантомы – это наиболее редкий тип бляшек, причины формирования которых остаются до конца невыясненными. По размерам они не превышают горошину, зачастую множественны, а также имеют красно-коричневый или оранжевый цвет.

Плоские ксантомы – ксантелазмы, обладают собственной классификацией и делятся на:

• интертригинозные – это четко отграниченные красно-желтые очаги. Нередко развиваются при протекании наследственно обусловленной гиперхолестеринемии;
• диффузные – это множественные желтоватые бляшки, которые не ограничены друг от друга. Зачастую обнаруживается у пациентов, страдающих от лимфомы и миеломной болезни, лейкоза и нормолипидемии, а также от парапротеинемии. Иногда такие узлы выступают в качестве первого клинического проявления, появляющегося намного раньше специфических симптомов того или иного недуга.

Поскольку ксантомы кожи возникают на фоне нарушения липидного обмена, то стоит отметить про несколько разновидностей подобного отклонения:

• 1 тип – обнаруживается повышенный уровень как триглицеридов, так и хиломикронов. Зачастую развиваются эруптивные плоские ксантомы;
• 2 тип – наблюдается возрастание концентрации липопротеидов низкой плотности и холестерола. Наиболее характерными считаются сухожильные ксантомы;
• 3 тип – во время лабораторных исследований отмечается присутствие бета-липопротеидов, множества триглицеридов и холестерола. Выражается в плоских ксантомах;
• 4 тип – отличается крайне высокой концентрацией триглицеридов и липопротеидов, что происходит на фоне нормального уровня холестерола. В таких ситуациях образуются эруптивные и туберозные ксантомы;
• 5 тип – такой диагноз ставят при повышенном уровне хиломикронов, триглицеридов и липопротеидов. Характерный признак – множественные эруптивные ксантомы.

Опираясь на этиологические факторы подобное нарушение бывает первичным и вторичным.

Симптоматика

Помимо главных клинических признаков – появления узлов, пятен и бляшек различного объема и оттенка, симптоматическая картина также может включать в себя такие проявления:

• истончение кожного покрова в местах образования ксантом или ксантелазм;
• незначительный кожный зуд;
• слабо выраженные боли в области желудка.

Такие признаки появляются как у взрослых, так и у детей.

В случае формирования подобных новообразований на фоне протекания иных патологий, к основной клинической картине всегда добавляется симптоматика базового недуга, которая выступила в качестве провокатора нарушения жирового обмена.

Диагностика

Ксантома имеет довольно ярко выраженные и специфические симптомы, отчего в процессе установления правильного диагноза проблем практически не возникает.

Первичная диагностика включает в себя ряд мероприятий, выполняемых непосредственно дерматологом. К ним стоит отнести:

• изучение истории болезни – для определения наиболее характерного патологического предрасполагающего фактора для того или иного человека;
• ознакомление с жизненным анамнезом;
• тщательный осмотр кожных покровов пациента;
• детальный опрос больного – для составления полной клинической картины протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением таких тестов:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• липидограмма.

Инструментальные процедуры представлены:

• фиброгастроскопией – для выявления ксантом желудка;
• биопсией ксантомы кожи.

Подобное расстройство необходимо дифференцировать от:

• гистиоцитоза Х;
• эластичной псевдоксантомы;
• ретикулогистиоцитомы.

Лечение

Лечить такое заболевание принято при помощи:

• применения медикаментов;
• устранения базового недуга;
• соблюдения щадящего рациона с пониженным содержанием липидов;
• малоинвазивных процедур, направленных на удаление ксантом.

Лекарственная терапия подразумевает прием:

• противоатеросклеротических веществ;
• препаратов никотиновой кислоты;
• секвестрантов желчных кислот;
• статинов;
• антиоксидантов;
• витаминных комплексов.

Качественно и быстро свести ксантомы век или любой иной локализации можно путем осуществления таких процедур:

• криодеструкция;
• лазерное прижигание;
• электрокоагуляция.

Ксантома желудка удаляется при помощи эндоскопической или открытой операции.

Других способов избавиться от подобных новообразований не существует.

Профилактика и прогноз

Во избежание развития ксантом или ксантоматоза используются такие несложные профилактические мероприятия:

• полное исключение пагубных пристрастий;
• правильное и полноценное питание;
• контроль над массой тела;
• своевременное обнаружение и лечение патологий, которые могут вызвать нарушение липидного обмена;
• регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз этого расстройства напрямую зависит от этиологического фактора. Это обуславливается тем, что в одних случаях ксантомы могут самостоятельно исчезать, в то время как в других – приводить к таким осложнениям, как атеросклероз коронарных или мозговых сосудов, пороки сердца и увеличение размеров печени. Однако наиболее часто опасность болезни заключается в ее частых рецидивах. Кроме этого, пациентам не стоит забывать про возможное формирование осложнений базового недуга. Зачастую помимо косметических неудобств иного дискомфорта ксантомы не доставляют, отчего прогноз заболевания – благоприятный.

Источник: SimptoMer.ru

Что такое ксантомы

Ксантомы – это доброкачественные образования, расположенные на слизистых поверхностях внутренних органов, в сухожилиях или кожных покровах. Гистологическая структура новообразований представлена преимущественно жировой тканью.

Их появление на коже связано с повышенным содержанием в крови холестерина или триглицеридов, которые проникают в подкожный слой. Очаговые скопления этих клеток и образуют ксантомы.
Высыпания на коже представлены единичными или множественными папулами. Генерализованная форма называется ксантоматозом.

Причины возникновения

Появление ксантом никогда не является самостоятельным заболеванием, но всегда свидетельствует о патологиях липидного метаболизма в организме. Эти нарушения могут иметь первичную и вторичную природу.

Первичными патологиями являются случаи генетически обусловленных гиперлипидемий и сбоев в метаболизме липопротеинов.

К вторичным причинам относятся заболевания, способствующие нарушениям жирового баланса:

• некомпенсированный сахарный диабет;
• обструкция желчевыводящих путей;
• проблемы в работе щитовидной железы;
• хроническая недостаточность почек;
• онкопатологии крови;
•  алкоголизм;
• чрезмерное употребление углеводов;
• лишний вес.

Также на липидный баланс могут оказать негативное влияние некоторые лекарственные препараты:

• β-блокаторы и особые диуретики для лечения артериальной гипертензии
• оральные контрацептивы и препараты для ЗГТ
• средства для терапии ВИЧ и вирусных гепатитов
• стероидные гормоны для лечения системных патологий, лейкозов, астмы, подавления иммунитета в случае трансплантаций и т.д.

Клиническая картина

Симптоматика ксантоматоза достаточно характерна:

1. Сыпь имеет вид папул или бляшек мягкой консистенции. Цвет узелков варьируется от желтоватого до оранжевого, в редких случаях – до красно-коричневого. Размеры – от 1 мм до 2 см. Склонны к слиянию.
2. Болевой синдром отсутствует.
3. Наиболее распространенная локализация (лицо, конечности, ягодицы, локтевые и коленные суставы).
4. Может сопровождаться истончением кожного покрова и зудом.

Классификация кожных ксантом

Плоские ксантомы

Представлены округлыми, плоскими или чуть выпуклыми папулами. Чаще всего поражают лицо, ладони, ступни и кожные складки тела. Размеры высыпаний вариабельны: от нескольких миллиметров до 1,5-2 сантиметров в диаметре.

В свою очередь делятся на:

Диффузные — множественные мелкие высыпания светло-желтого цвета, расположены очень близко друг к другу и имеют склонность к слиянию.
При такой форме высыпаний необходимо обязательно обследоваться у врача, т.к. плоские диффузные ксантомы могут являться ранним симптомом онкологических болезней крови.

Интертригинозные — локализуются преимущественно на ладонях, цвет – от темно-желтого до оранжевого. Никогда не сливаются между собой. Появляются при повышенном уровне холестерина в крови.

Ксантомы век (ксантелазмы)

Место их локализации – зона вокруг глаз, чаще на верхнем подвижном веке и во внутреннем уголке глаза. Цвет папул – желтый. Характерно постепенное прогрессирование процесса и разрастание бляшек в размерах. Также склонны к слиянию и образованию крупных элементов различных форм.

Эруптивные

Множественные мелкие узелки, появляющиеся внезапно. Характерен красноватый оттенок и хаотичный характер высыпаний. Чаще всего локализуются на задней поверхности бедра и ягодицах.
Наиболее характерный тип для врожденных нарушений жирового метаболизма.

Туберозные ксантомы

Имеет вид крупных узлов (до нескольких сантиметров в диаметре) полушаровидной формы очень плотной консистенции. Окраска варьируется от желтого до бурого.
Всегда свидетельствует об очень высоких значениях холестерина в крови, поэтому, в первую очередь, сопряжены с риском сердечнососудистых болезней.

Ксантогранулемы

Высыпают всегда на голове: под волосами или на лице. Мелкие (1-2 мм) выпуклые бляшки светло-желтого окраса. Возможно появление при нормальных показателях липидограммы, поэтому в ряде случаев самопроизвольно излечивается без какого-либо медицинского вмешательства.

Диссеминированные ксантомы

Самый редкий тип патологии, характеризующийся множественными мелкими папулами, имеющими склонность к слиянию. Характерна достаточно темная окраска от буро-оранжевого до красно-коричневого цвета. Место локализации – на слизистых оболочках или сгибательных поверхностях тела.

Диагностика заболевания

Характерный внешний вид сыпи, как правило, не вызывает трудностей в диагностике. Для подтверждения диагноза проводят следующие виды исследований:

1. Осмотр пациента и сбор личного и семейного анамнеза;
2. Биохимические исследования крови;
3. Исследование липидного спектра;
4. Биопсия.

Липидограмма оценивает уровень основных показателей жирового обмена в организме: холестерола, «плохого» и «хорошего» холестерина и триглицеридов.

Биохимические показатели крови подскажут направление, в котором следует искать причину липидных нарушений.

Биопсию бляшек проводят при необходимости дифференцировать ксантоматоз от других заболеваний:

Эластической псевдоксантомы Дарье – врожденной патологии, поражающей кожу, глаза и внутренние органы. Чаще всего локализуется симметрично на боковых поверхностях шеи, в паховых складках, подмышках, на внутренних поверхностях локтей и колен, иногда в области пупка. Никогда не поражает область лица, подошвы и ладони.

Гистиоцитоза Х – заболевания, которому свойственна избыточная выработка гистиоцитов. Активно размножаясь в сочетании с эозинофилами, могут давать похожую сыпь в области позвоночника и грудной клетки.

Ретикулогистиоцитомы, в основе которой лежит доброкачественная дисплазия ретикулярной ткани. Визуально схожа с туберзной ксантомой.

Лечение ксантоматоза

Лечение ксантоматоза — всегда комплексное, направленное на устранение основной причины, вызвавшей высыпания, а также на хирургическое удаление элементов сыпи.

Медикаментозная терапия

Если сдвиги в жировом балансе организма спровоцированы внутренними заболеваниями, то в приоритетном порядке осуществляется их лечение у профильного врача.

Для нормализации липидного спектра назначают:

• строгую низкожировую диету;
• антисклеротические препараты;
• статины и ниацин для нормализации уровня холестерина;
• желчегонные средства;
• антиоксиданты и комплексные витамины для общего укрепления организма.

Хирургические методы

К хирургическому иссечению бляшек прибегают в случае множественных высыпаний, крупных размеров или локализации на видимых участках тела. Практически в 100 процентах случаев удаляют ксантомы века, склонные к разрастанию и слиянию элементов, вызывающие дискомфорт и провоцирующие птоз (опущение) века.

Электрокоагуляция

Бляшки удаляются механически при помощи хирургических ножниц, их основание прижигается электродом. Образовавшаяся на месте удаленной папулы корочка исчезает в течение нескольких недель. После полного заживления иногда остаются белые следы, поэтому метод не рекомендуется для удаления элементов на лице. Процедура походит с использованием местной анестезии.

Криодеструкция

Происходит путем замораживания ткани, подлежащей удалению, жидким азотом. Под воздействием низких температур клетки ксантомы через непродолжительное время отмирают. На месте удаленной бляшки формируется пузырь, заполненный серозной жидкостью.

Через 2-3 дня он самостоятельно рубцуется. Образовавшаяся корочка отпадает, оставляя на своем месте розоватое пятно, полное исчезновение которого составляет 3-6 месяцев.

Главными минусами метода являются возможность инфицирования при случайном вскрытии серозного пузыря и долгое заживление. Метод абсолютно безболезненный.

Радиоволновая деструкция

Удаление папул проводится при помощи лазерного луча с углекислым газом, который нагревает и уничтожает жировые клетки. Это самый распространенный метод, т.к. он является наиболее безопасным, бескровным и безболезненным.
Все процедуры проводятся амбулаторно.

Методы народной медицины

Народные способы лечения используются в качестве вспомогательного средства. Суть метода заключается в приеме растительных настоев и отваров, а также внешнем воздействии на элементы сыпи.

Внутрь принимают:

• для желчегонного эффекта: траву тысячелистника, березовые почки, корни одуванчика, кукурузные рыльца, корни морозника, плоды шиповника;
• для облегчения работы печени: стебли и листья цикория, цветки бессмертника, траву расторопши, листья артишока, траву чистотела;
• для стимулирования функции поджелудочной железы: корни валерианы, траву зверобоя, семена укропа, цветки бузины, корневища девясила, листья черники.

Для наружного лечения используют:

• сок свежего бессмертника (алоэ);
• печеный лук;
• золотой ус;
• смесь из растительного масла и соли;
• барсучий жир.

Перед использованием методов народной медицины следует предварительно посоветоваться с доктором.

Профилактика патологии

Профилактика ксантоматоза заключается в мерах, направленных на поддержание здорового липидного баланса, а также своевременном выявлении заболеваний, влияющих на него.

К этим мерам относятся:

• умеренное употребление углеводов и животных жиров в рационе питания;
• периодические взвешивания и борьба с лишним весом;
• отказ от чрезмерного употребления алкоголя;
• ежегодная профилактическая диспансеризация и лабораторные исследования.

К безобидным с виду высыпаниям, даже если они не доставляют дискомфорта, нельзя относиться легкомысленно. Нарушения в организме, о которых они свидетельствуют, могут оказаться очень серьезными. В случае появления на теле ксантомной сыпи, медицинское обследование обязательно.

Источник: lifestyleplus.ru

Хирургические процедуры

Местное лечение

Местные модальности применялись главным образом при ксантелазме. Микрографическая хирургия по Мохсу в случае .атипичных фиброзных ксантом, а также удаление крупных периорбитальных ксантом с применением методов блефаропластики слизисто-кожными полнослойными лоскутами на сосудистой ножке для закрытия дефекта применялись с хорошими косметическими результатами. Кроме того, сообщалось о хирургической эксцизии кожных контрактур, вызванных диссеминированной ксантомой, с применением расщепленного трансплантата. Ксантелазма, если она стабильная и изолирована, может быть разрушена прижиганием либо многократным нанесением (3-4 раза в течение нескольких недель) 35% трихлоруксусной кислоты. В последнее время с успехом применялись различные виды лазеров. Лазер на углекислом газе, а также аргоновый лазер и лазер на углекислом газе с ультрапульсацией применялись под местной анестезией с некоторым риском рубцевания и пигментации. Более обнадеживающие результаты дает пульсирующий лазер на красках и пульсирующий эрбиевый ИАГ- лазер, при этом анестезия не нужна, а косметические результаты отличные. Однако основной проблемой остается повышенный уровень местных рецидивов. Поэтому в большинстве случаев при лечении кожных ксантом необходима соответствующая диета, прием лекарственных препаратов и/или другие терапевтические модальности.

Общий хирургический подход

Если есть указания на быстро прогрессирующий коронарный атеросклероз, рекомендуется агрессивное применение артериальных трансплантатов в сочетании с интенсивной медикаментозной терапией, а в некоторых случаях с ЛНП-аферезом. Пациенты, получившие такую терапию, имеют хороший длительный результат лечения, несмотря на тяжелую гиперлипидемию.

Портокавальный анастомоз также давал хорошие результаты в некоторых случаях гомозиготной семейной гиперлипидемии. Хотя точный механизм постоперационного снижения холестерола и ЛНП остается неясным, следует отметить, что эти изменения ассоциировались с повышением концентраций плазменного глюкагона и желчных кислот.

Консервативное лечение

Диета

Этот терапевтический подход является достаточно эффективным, если его начинают на ранних этапах жизни. Было показано, что диетотерапия у 2-7-летних детей, гетерозиготных к семейной гиперлипидемии, оказалась средством повсеместного снижения общих и ЛПН-уровней холестерола. Диета должна

включать продукты, богатые полиненасыщен- ными жирными кислотами, и исключать липидсодержащие холестеролы. Оливковое масло и обогащенная бобовыми пища (средиземноморский тип диеты) составляют альтернативу длительной гипохолестероловой диете. Однако некоторым детям иногда требуется добавление лекарства для достижения удовлетворительного уровня липидов. Взрослые с гиперхолестеринемией также должны следовать такой диете, но она не является единственным терапевтическим мероприятием. Опробовали много различных типов диет для достижения оптимального метаболического баланса, и было показано, что диета с высоким содержанием малокалорийных углеводов и низким содержанием жиров (90,5% олигосахаридов глюкозы, 1,3% растительного масла и 8,2% кристаллических аминокислот) может нормализовать уровни липидов в крови и смягчить кожные ксантомы у пациентов с гомозиготной семейной гиперлипидемией.

Медикаментозная терапия (первичная гиперхолестеролемия)

• Связывающие желчные кислоты смолы (холестирамин и колестипол) не оказывают системного действия. Они фактически связывают желчные кислоты в кишечнике, что приводит к прерыванию их энтеропатической циркуляции, и таким образом увеличивается выделение стероидов с фекалиями. Однако следует отметить, что в некоторых случаях эти лекарства могут способствовать повышению производства в печени липопротеинов сверхнизкой плотности (ЛСНП) и липопротеинов низкой плотности (ЛНП) и, следовательно, обострять гиперлипидемию вместо того, чтобы уменьшать ее. Хотя холестирамин эффективен в уменьшении уровней ЛНП-холестерола у детей с наследственной гиперлипидемией, большинство детей не могут продолжать лечение из-за побочных действий лекарства — запоров, неприятного вкуса, тошноты и метеоризма, который встречается чаше всего. Дефицит фолатов также может иметь место, рекомендуются добавки витамина D.
• Эффект гипохолестеролемии при приеме никотиновой кислоты, вероятно, опосредуется понижением синтеза ЛНП или ЛСНП в печени, что хорошо зарегистрировано документально. Однако увеличение этого эффекта при приеме высоких доз никотиновой кислоты необходимо сдерживать с учетом повышения частоты побочных действий, которые могут привести к непереносимости препарата. Могут иметь место гиперемия, тошнота, дискомфорт, сухость кожи и в некоторых случаях нарушение зрения. Противопоказаниями к назначению никотиновой кислоты являются активное заболевание печени, гиперурицемия, диабет и пептическая язва.Следует отметить, что никотиновая кислота и секвестранты желчных кислот, хотя и предлагают приемлемое решение для пациентов с другими причинами первичной гиперхолестеринемии, не способны контролировать гиперлипидемию и ксантомы у пациентов с гетерозиготной семейной гиперлипидемией.
• Ловастатин — это препарат с хорошей переносимостью. К известным побочным эффектам относятся головная боль, тошнота, усталость, бессонница, кожные экзантемы, дисфункция кишечника и, в чрезвычайно редких случаях, миозит. Это лекарство эффективно у пациентов с гетерозиготной семейной гиперлипидемией, семейной комбинированной гиперлипидемией или другими не совсем четко описанными расстройствами липидного метаболизма. Однако применение ловастатина не показано детям и его следует назначать с осторожностью женщинам детородного возраста. Хорошие результаты наблюдались при комбинации ловастатина и ЛНП-афереза. В некоторых особенно тяжелых случаях лекарство комбинировали с трансплантацией печени.
• В класс ингибиторов HMG-CoA-редуктазы включены и некоторые другие лекарства. Симвастатин и правастатин назначаются наиболее часто. Как и ловастатин, симвастатин также назначается в комбинации с ЛНП-аферезом. В некоторых случаях монотерапия симвастатином не предотвращала развития заболевания сонной и бедренной артерий, но при комбинации с ЛНП-аферезом наблюдалось значительное снижение толщины внутренней среды сонной артерии без повышения гемодинамически значимого стеноза нижней конечности.
• Производные фибриновой кислоты также эффективны при гиперлипидемиях и могут быть использованы как препараты первого выбора. Клофибрат, гемфиброзил, безафибрат, фенофибрат и ципрофибрат применяются наиболее часто. Последние три имеют наиболее сильное гипохолестеринемическое действие. Его механизмы — повышение активности липопротеиновой липазы, увеличение катаболизма ЛНП и уменьшение синтеза ЛСВП. Эти препараты можно назначать детям. Комбинация ситостерола с безафибратом приемлема, безопасна и эффективна у детей с высоким риском семейной гиперхолестеролемии.
• Пробукол, хотя и является умеренно эффективным препаратом при первичной гиперхолестеролемии, препятствует синтезу холестерола и его транспортировке в ткани организма человека, чем объясняется наблюдающееся благоприятное действие этого лекарства на кожные ксантомы. Пробукол вызывает регрессию сухожильных ксантом и ксантелазмы. Как правило, у многих пациентов, особенно с гетерозиготной семейной гиперлипидемией, широко применяются два или более гиполипидемических препарата с различными механизмами действия, дополняющими или усиливающими эффект друг друга.

ЛНП-аферез

Терапевтическое замещение плазмы приводило к значительному улучшению у пациентов с семейной гиперлипидемией. Были разработаны полуизбирательные и избирательные методики с применением вторичной мембранной фильтрации, чтобы удалить только ЛНП-холестерол. Побочные эффекты были редкими и нетяжелыми (например, поддержание уровня сывороточного альбумина и витамина Е во время ЛНП-афереза, пониженное кровяное давление и изменение вязкости крови). Были разработаны три основных метода ЛНП-афереза: иммунная адсорбция, адсорбция декстран сульфата и индуцированный гепарином экстракорпоральный ЛНП-преципитат. Эффективность этих методов примерно одинакова, но избирательность и биосовместимость различны. Терапевтическая значимость этих различий для длительного лечения еще пока полностью не выяснена.

Далее было показано, что метод ЛНП-афереза можно безопасно комбинировать с ингибиторами HMG-CoA-редуктазы в течение 1 года без серьезных побочных действий. Такие лечебные воздействия приводили к регрессу кожных и сухожильных ксантом и атеросклероза сосудов. У гомозиготных пациентов с семейной гиперлипидемией монотерапия ЛНП-аферезом приводит к удлинению ремиссии и улучшает качество жизни. У гетерозиготных пациентов комбинация ЛНП-афереза и гиполипидемических препаратов, а также соблюдение диеты являются наиболее эффективной терапевтической схемой. Дальнейшим преимуществом ЛНП-афереза является тот факт, что он не мешает физиологической адаптации липопротеинового метаболизма при беременности. Поэтому он с отличными результатами применяется у беременных женщин.

Источник: agapovmd.ru