Спинальный склероз

Рассеянный склероз (РС) — это заболевание с многоочаговым поражением центральной нервной системы (ЦНС). Как известно, классическими проявлениями РС являются признаки поражения пирамидной, сенсорной и мозжечковой систем, вовлечение краниальных нервов и также тазовые расстройства [1-3]. Эта клиническая симптоматика встречается в различном сочетании, отражая локализацию очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. Тем не менее выделяют «типичные» и «нетипичные» для РС симптомы [3]. Если типичные симптомы помогают клиницисту диагностировать РС, то нетипичные заставляют искать другие причины их возникновения, и РС становится диагнозом «исключения». Одним из «нетипичных» проявлений РС являются экстрапирамидные двигательные расстройства. В литературе имеются редкие описания спастической кривошеи [4, 5], хореи, дистонии [6], дрожательного гиперкинеза при РС [7]. Единичные статьи посвящены миоклониям [8-12]. В своей клинической практике мы столкнулись с таким необычным проявлением РС, как спинальная миоклония. Поскольку это весьма необычное проявление РС, оно может представлять интерес для специалистов.

Больной А., 33 лет, работает инженером, левша. Из анамнеза жизни: наследственность пациента не отягощена. В 10-летнем возрасте отмечал развитие слабости и чувства онемения в левых конечностях, по поводу чего был госпитализирован в неврологическое отделение детской больницы с диагнозом «Острое нарушение спинномозгового кровообращения». На фоне проведенного лечения симптоматика в течение полугода полностью регрессировала, после чего больного ничего не беспокоило.

Около 3 лет назад, в возрасте 30 лет, пациент обратил внимание на периодические «подергивания» в левых кисти, предплечье и плече. Такие подергивания отмечались 2-3 раза в неделю, при целенаправленных движениях, носили спонтанный характер и учащались при волнении. Пациент не мог сдержать или уменьшить эти насильственные движения какими-либо приемами или усилием воли. Яркий свет и громкие звуки также не оказывали на подергивания никакого влияния. Поскольку выраженность насильственных движений, по оценке пациента, не была значительной, то он не обращался за медицинской помощью. С течением времени подергивания в левой руке стали возникать чаще, иногда вне зависимости от активных движений, они уже беспокоили больного в покое и сохранялись во сне. Увеличение амплитуды насильственных движений заставило пациента оставить работу и обратиться за медицинской помощью. Подергивания усиливались при эмоциональных нагрузках и уменьшались после приема алкоголя. Другие внешние факторы влияния на них не оказывали. Приступов с потерей сознания у пациентов не было.

При обследовании больного в соматическом статусе патологии обнаружено не было. При неврологическом осмотре регистрировалось легкое нарушение ассоциированных движений глазных яблок без двоения и нистагма, наблюдалась легкая сглаженность правой носогубной складки. Выявлялась гиперестезия стоп с двух сторон с уровня голеностопных суставов, гипестезия левого мизинца кисти и нижней трети внутренней поверхности левого предплечья, причем активных жалоб на изменение чувствительности пациент не предъявлял. Вибрационное и мышечно-суставное чувство было сохранно, мышечная сила — достаточной. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей носили обычный характер, с нечетким преобладанием слева, коленные и ахилловы рефлексы были оживлены. Подошвенные рефлексы имели сгибательный тип, брюшные отсутствовали. Пальценосовую пробу слева пациент выполнял с кинетическим тремором, без интенционного компонента. Тандемная ходьба не была нарушена. Дисдиадохокинез, асинергия Бабинского и тазовые нарушения не выявлялись.

В плечевом поясе слева и левой руке фиксировались насильственные движения — толчкообразные подергивания в виде резкого попеременного сокращения мышц плеча, предплечья, разгибателей кисти и сгибателей пальцев кисти, что приводило к периодическому возникновению то умеренного (на 20-25°) разгибания в плечевом, то сгибания в локтевом (на 10-15°), то к одновременному разгибанию в лучезапястном суставах и сгибанию пальцев кисти.

обенно ярко гиперкинез проявлял себя при вытягивании рук вперед и удержании их в данном положении, с частотой до 10 в минуту. В покое выявлялись редкие гиперкинезы вышеописанного характера, но значительно меньшей амплитуды. Гиперкинез мешал пациенту совершать точные движения — он не смог написать свою фамилию. Резкий шум (хлопанье в ладоши), постукивание (по мышцам, сухожилиям) и свет не вызывали усиления мио­клоний.

Лабораторные анализы крови и мочи были в норме. По результатам магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга были выявлены множественные очаги демиелинизации величиной 3-7 мм, гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ), локализующиеся в белом веществе больших полушарий мозга, перивентрикулярных и подкорковых отделах, мозолистом теле. Аналогичный единичный очаг наблюдался в правом полушарии мозжечка (рис. 1).

На уровне сегмента С2 определялись 2 интрамедуллярных очага без четких контуров, слабогипер­интенсивные на Т2-ВИ и изоинтенсивные на Т1-ВИ, размерами 4×6 и 4×7 мм. Не исключалось наличие аналогичного очага на уровне сегментов С4-С5 и С5-С6 шейного отдела спинного мозга (рис. 2).

При электроэнцефалографии патологии выявлено не было. Во время непроизвольных сокращений мышц левой руки патологических изменений на ЭЭГ не регистрировалось. Игольчатая электромиограмма (ЭМГ) выявила разряды из нескольких двигательных единиц m. extensor dig. com. слева (сегмент С7), продолжительность разряда 70 мс и амплитуда 1400 мкВ. При проведении исследования в других мышцах, иннервируемых другими сегментами, ответы не были получены (рис. 3).

При стимуляционной ЭМГ было выявлено нарушение проведения по моторным волокнам левой руки на уровне локтя (туннельный синдром), по нервам левой руки изменений обнаружено не было.

Таким образом, больной был обследован в период эпизода ухудшения неврологического статуса. Этот эпизод развился у молодого мужчины (33 года) без предшествующей или сопутствующей инфекции/лихорадки. Обнаружение 2 и более признаков многоочагового поражения ЦНС при осмотре и выявление типичных для РС очагов при нейровизуализации (субкортикально, перивентрикулярно, инфратенториально и в спинном мозге) [13] позволили остановиться на диагнозе «вероятный рассеянный склероз». Эпизод, произошедший в детстве (слабость и онемение слева), мог быть первой атакой РС (хотя его документального подтверждения нет). Если это так, то мы имеем дело с началом РС в детском возрасте. Пациент получил стандартную пульс-терапию глюкокортикостероидами и на 3-й день лечения отметил уменьшение частоты подергиваний. Объективно при этом регистрировался мио­клонический гиперкинез в левой руке, который носил больше постуральный характер и появлялся с частотой 8-10 в минуту, в покое подергивания не выявлялись. Через 1 мес миоклонии купировались полностью.

Для верификации диссеминации патологического процесса во времени и установления достоверного диагноза РС пациенту было проведено повторное МРТ-исследование головного мозга через 3 мес. По сравнению с предшествующими результатами МРТ отмечалось появление новых очагов демиелинизации слева в перивентрикулярном отделе и у заднего рога правого бокового желудочка; при введении контраста последний очаг накапливал контрастное вещество (омнискан) (см. рис. 1). Согласно критериям Макдональда [13], пациенту был выставлен диагноз: РС, ремиттирующее течение. Через 3 мес гиперкинезов в руке выявлено не было.

Рассматривая представленное наблюдение, следует еще раз отметить, что спинальные миоклонии (СМ) — довольно редкие формы гиперкинезов. Они могут быть разделены на сегментарные и проприоспинальные [14-19]. Это разделение основывается на сегментарном строении спинного мозга и связях сегментов посредством проприоспинального пути. Спинальные сегментарные миоклонии (ССМ) представляют собой непроизвольные движения, вовлекающие в гиперкинез мышцы, которые иннервируются одним или несколькими соседними сегментами спинного мозга [17, 20-22].

В приведенном наблюдении миоклонии локализовались в одной руке. Если проанализировать всю кинетику имевшегося гиперкинеза, то движения, составлявшие гиперкинез, а именно разгибание плеча (m. deltoideus, m. supraspinatus); сгибание в локтевом суставе (m. biceps brachii, m. brachialis, m. brachiradialis); разгибание кисти (m. extensor carpi radialis longus, m. extensor carpi radialis brevis, m. extensor dig. com.); сгибание пальцев кисти (m. flexor digitorum superficialis) обеспечивались мышцами, иннервация которых осуществляется несколькими соседними сегментами С5-С7 [23]. Соответственно у пациента наблюдались ССМ.

В большинстве случаев ССМ являются симптоматическими, и в их основе лежат очаги в спинном мозге, обусловленные каким-либо первичным заболеванием — инфекцией [24-26], опухолью [27], артериовенозной мальформацией [28], сирингомиелией [16], острым рассеянным энцефаломиелитом [29], вертебральной патологией [28], ятрогенией [125] и т.д. [10, 30-35]. Напомним, что у наблюдаемого больного обнаруживались очаги демиелинизации на уровне сегментов С2, С4, С5, С6 шейного отдела спинного мозга, и именно эти очаги могли служить причиной возникновения миоклонических подергиваний сегментарного характера (см. рис. 2).

Клинически ССМ чаще всего нерегулярные или же могут быть ритмичными с частотой 0,2-8 Гц и интенсивностью 1-600 в минуту [10, 16, 22, 30, 32, 36]. Амплитуда также разнообразна — от едва заметных сокращений отдельных мышц или группы мышц до интенсивных движений в суставах [8]. Тема сегментарных миоклоний при РС освещена в литературе очень скудно ввиду редкости данного состояния. J. Jankovic и R. Pardo [10] приводят описание 5 больных РС, у которых обнаруживался сегментарный гиперкинез стволового происхождения в виде небной миоклонии. Миоклонический гиперкинез у пациента с РС в наблюдаемом нами случае носил периодический, неритмичный характер, с интенсивностью до 10 раз в минуту и приводил к визуальному насильственному движению в суставах левой руки.

Проприоспинальные миоклонии (ПСМ) — второй вид СМ, который отличается от ССМ вовлечением в гиперкинез большего количества мышечных групп — наряду с конечностями подергивания наблюдаются и в туловище [15-19, 32]. Происходит это ввиду распространения патологической импульсации по проприоспинальному пути, и в гиперкинез последовательно вовлекается множество сегментов спинного мозга [14, 19]. В отличие от СCМ проприо­спинальные подергивания чаще не имеют определенной этиологии. Некоторые авторы [17] связывают их возникновение с травмой шеи, опухолью, вирусным миелитом и психогенными факторами. В литературе описан случай лайм-боррелиоза, проявившегося клинически в форме ПСМ [37]. При ПСМ наблюдаются ритмичные или неритмичные аксиальные сгибательные движения, вовлекающие в гиперкинез шею, тело, конечности, с частотой около 1-6 Гц. Гиперкинезы обычно возникают спонтанно, в горизонтальном положении на спине и могут провоцироваться кожной стимуляцией области живота или при вызывании сухожильных рефлексов [17, 19]. У описываемого пациента в гиперкинез была вовлечена только одна рука, туловище и нижние конечности оставались интактными, что говорит скорее о сегментарном характере поражения, без массивного вовлечения проприоспинального пути.

Имеется единичное описание ПСМ при РС [11]. У больной РС периодически, после предшествующих чувствительных ощущений на шее (покалывание), развивались спонтанные нерегулярные подергивания в правых плече и руке. Насильственные подергивания распространялись на туловище и сгибатели бедра с правой стороны. На МРТ авторами были выявлены очаги в шейных сегментах С2, С3, С4. Развитие ПСМ авторы объясняли тем, что очаги в белом веществе могли привести к расторможению спинальной активности, но допускали, что причиной могла быть и гипервозбудимость демиелинизированного аксона, который в таком поврежденном состоянии способен спонтанно или рефлекторно генерировать импульсы патологической мышечной активности.

Для обеих разновидностей СМ характерны сохранение гиперкинезов во сне и относительная устойчивость к внешним стимулам — они не усиливаются под воздействием слуховых, зрительных, тактильных раздражителей и при двигательной активности [10, 14, 16, 27, 30], хотя в литературе и имеются описания случаев ССМ с исчезновением во сне и чувствительностью к внешним раздражителям [22, 31, 32]. Считается, что по мере прогрессирования заболевания может появиться реакция на внешние воздействия [15]. Для СМ более патогномоничен постуральный компонент — усиление гиперкинеза в определенном положении, а также усугубление подергиваний при утомлении и эмоциональных нагрузках [31, 32]. ССМ, наблюдавшиеся у изучаемого пациента, сохранялись во сне, не имели зависимости от слуховых и зрительных стимулов, однако усиливались от эмоциональных нагрузок и утомления, уменьшались на фоне приема алкоголя.

Следующей важной отличительной чертой СМ является отсутствие патологической активности на ЭЭГ. Совместное выполнение ЭЭГ-ЭМГ должно исключить наличие предшествующей мышечному сокращению гипервозбудимости коры [10, 16, 30]. В рассматриваемом случае ЭЭГ не показала очагов гипервозбудимости, что позволило с большой вероятностью исключить корковый характер гиперкинезов.

Поверхностная ЭМГ при СМ позволяет выявить ритмичные или полуритмичные разряды, которые обычно синхронны, со стереотипной продолжительностью и частотой. ЭМГ-исследование при ССМ демонстрирует разряды продолжительностью более 100 мс (до 1000 мс) и ограниченные одним или двумя соседними миотомами. При ПСМ миоклонические разряды могут длиться от 50 мс до 4 с, формируются они из абдоминальных и шейных сегментов и распространяются медленно рострально и каудально, при этом краниальные мышцы остаются интактными. Для ПСМ характерны задержка между разрядами и последовательное их распространение, что обусловлено медленным проведением импульса по проприоспинальному пути [17, 30]. В описываемом нами случае продолжительность разряда составляла 70 мс, что не очень соответствует представленному в литературе описанию сегментарных миоклоний, а больше характерно для проприоспинальных. Однако ни клинически, ни нейрофизиологически мы не наблюдали распространения насильственных сокращений мышц, что с большой вероятностью исключает проприоспинальный характер миоклоний.

Описанное нами наблюдение демонстрирует яркую картину ССМ при РС. Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ, наличие разрядов в мышцах левой руки (сегмент С7), вовлечение в гиперкинез мышц левой верхней конечности, иннервация которых обеспечивается 3-4 соседними сегментами, и, наконец, регистрация очагов демиелинизации в спинном мозге, а именно на уровне сегментов С2, С4, С5, С6 шейного отдела, — все это подтверждает спинальный сегментарный характер миоклоний. Причиной возникновения ССМ, скорее всего, послужили очаги демиелинизации в спинном мозге. Исчезновение гиперкинеза после терапии гормонами укрепляет наше предположение о генезе насильственных движений.

Существуют различные гипотезы механизма развития СМ [8, 21, 26, 31, 32, 38-40]. Учитывая, что миоклонический гиперкинез у наблюдаемого пациента появлялся изредка в покое и ярче всего проявлял себя при удержании позы, наиболее вероятным является вариант механизма развития, в основе которого лежит разрыв межсегментарных связей очагами демиелинизации в спинном мозге [18]. Это могло привести к локальной дизрегуляции работы гамма-мотонейронной петли с последующим возникновением спонтанных нейрональных импульсов в сегментах спинного мозга и формированием миоклонического гиперкинеза. Возможно, важное значение имело расположение очагов относительно серого вещества спинного мозга.

Таким образом, основными опорными пунктами диагностики ССМ в приведенном наблюдении могут служить: 1) вовлечение в гиперкинез ограниченной группы мышц, иннервируемых несколькими соседними сегментами спинного мозга; 2) отсутствие влияния внешних раздражителей (слуховых, зрительных, тактильных) и активных движений на степень выраженности гиперкинеза; 3) сохранность гиперкинезов во сне, усиление их под влиянием утомления и эмоций, появление миоклоний в определенном положении; 4) отсутствие гипервозбудимости на ЭЭГ; 5) патологическая ЭМГ-активность мышц в ограниченных миотомах интенсивностью 70 мс.

Лечение ССМ, в частности при РС, предусмат­ривает терапию основного заболевания — купирование обострения применением глюкокортикостероидов. В случае отсутствия эффекта препаратом выбора считается клоназепам в дозе до 6 мг в сутки [10, 17, 18, 22, 30]. Терапия баклофеном может улучшить ночные миоклонии в ногах [10]. В литературе имеется упоминание об эффективности при СМ топирамата и леветирацетама. Тетрабеназин применяется при отсутствии эффекта от других препаратов [10, 30]. Возможно комплексное применение препаратов, например тизанидина, клоназепама и баклофена [38]. В литературе имеются описания позитивного эффекта ботулинотерапии при СМ [17, 18, 30].

В заключение отметим, что приведенное наблюдение демонстрирует ССМ, как одно из редчайших проявлений РС. Основу этого «нетипичного» симптома РС составлял очаг демиелинизации, расположенный в спинном мозге шейного отдела.

Источник: www.mediasphera.ru

Что такое субхондральный склероз позвоночника

Такого заболевания, как субхондральный склероз, нет в МКБ−10. Этим термином пользуются для обозначения рентгенологического симптома при обнаружении структурных изменений в суставах при рентгенографии определенного участка по поводу другого заболевания позвоночного столба. На снимках субхондральный склероз определяется как более светлые участки суставных поверхностей. Следует вспомнить, что более плотные структуры будут намного ярче, чем остальные, так как поглотят больше всего рентгеновских лучей, в том месте они не попадут на пленку.

Межпозвоночный диск, находящийся между позвонками, соприкасается с ними их субхондральными пластинами (или замыкательными пластинами), которые пронизаны нервами и сетью капилляров, обеспечивающих кровоснабжение костных структур. Благодаря этому осуществляется питание хрящевого диска в результате сжатия при ходьбе. При давлении из хряща выходит синовиальная жидкость, она контактирует с сосудами субхондральной части кости. Склероз замыкательных пластин возникает в результате повреждения хряща. Снижается объем движений в поврежденном суставе, возникают остеофиты, защемляющие нервные корешки — появляются боли, которые дополнительно усиливаются из-за защитного мышечного спазма.

Субхондральный склероз позвоночника классифицируется в зависимости от локализации поражения: шейный, грудной и поясничный. Грудной протекает не так сильно выраженно, а возникающие боли в области сердца или затруднение дыхания могут навести на мысль, что проблема заключается в заболевании сердца или легких.

Симптомы склероза шейного отдела связаны с нарушением кровоснабжения головного мозга и защемлением нервных окончаний, выходящих из межпозвоночных отверстий. Возможные жалобы:

• головные боли;
• головокружения;
• потеря равновесия;
• снижение слуха и зрения;
• боль при поворотах головы;
• онемение в руках и пальцах.

При склерозе поясничного отдела симптомы следующие:

• возникновение боли в пояснице, ногах при тяжелой физической работе или наклонах;
• онемение в стопах;
• застойные процессы в органах малого таза.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

Официально такого диагноза как субхондральный склероз в МКБ нет. На деле мы имеем замещение межпозвоночных хрящей на соединительную ткань. Одновременно с этим костная ткань разрастается и образуются наросты. Субхондральный склероз — это не самостоятельное заболевание и его считают проявлением остеоартроза суставов или остеохондроза позвоночного столба.

Субхондральный склероз может случиться в любом месте организма. Наибольшую опасность представляют патологии шейного отдела позвоночника — даже небольшая нагрузка может вызвать компрессионный перелом.

Патология характеризуется хроническими болями в определенной области позвоночника, но это не единственные симптомы. Больные часто жалуются на мышечную слабость, тремор, затруднения в работе дыхательной системы, боли за грудиной (поэтому часто отправляются к кардиологу, чтобы получить лечение сердца).

Диагностика субхондрального склероза — это в первую очередь рентген, МРТ и определение плотности костной ткани.

Субхондральный склероз — это неизлечимое дегенеративное заболевание, поэтому терапия симптоматическая. Специалисты любого уровня рекомендуют отказаться от вредных привычек, заняться спортом (с учетом противопоказаний) и особенно обращают внимание на диету.

Причины возникновения этой патологии

В результате повреждения межпозвоночного диска и нарушения его питания происходит разрушение и потеря упругости, что в свою очередь ведет к нарушению подвижности в межпозвонковом сочленении из-за так называемого сухого сустава — состояния, когда снижается продукция синовиальной жидкости, отвечающей за эластичность хряща. В свою очередь возрастает нагрузка на замыкательные пластины, что приводит к их утолщению за счет разрастания фиброзной ткани. Избыток разросшейся соединительной ткани увеличивает нагрузку в этом месте на суставные поверхности, что приводит к компенсаторному разрастанию на противоположной стороне костных наростов – остеофитов. Из-за них снижается подвижность суставов, возникает боль и воспалительный процесс.

Следует еще раз акцентировать внимание на том, что субхондральный склероз, или склероз замыкательных пластин, не является диагнозом, это следствие другого заболевания. Наиболее часто остеосклероз — синдром таких заболеваний, как остеохондроз, артрит и артроз. Провоцирующие факторы склероза делятся на две большие группы:

Эндогенные, или внутренние:

• преклонный возраст. У людей после 50 значительно слабее мышцы спины, что повышает риски возникновения склероза;
• наследственность. В особенности у женщин, у которых мать страдала от заболеваний суставов;
• воспаление в суставе;
• сахарный диабет, который пагубно влияет на периферическое кровоснабжение тканей.

Экзогенные:

• различные травмы в результате спортивной или трудовой деятельности;
• избыточный вес, увеличивающий нагрузку на суставы;
• малоподвижный образ жизни, ведущий к ослаблению мышц спины;
• необходимость долго сохранять одну и ту же позу;
• рассеянный склероз;
• артрит, артроз, остеохондроз и другие заболевания опорно-двигательного аппарата.

Диагностика склероза шейного отдела

Самыми точными методами диагностики будут являться инструментальные рентгенологические методы. В Юсуповской клинике есть весь необходимый перечень аппаратуры для определения данной патологии. Наши специалисты обладают значительным опытом диагностирования заболевания позвоночника на различных снимках.

Склероз замыкательных пластин является признаком наличия патологического процесса, вызванного основным заболеванием. Для его дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза используют следующие инструментальные обследования:

• рентгенографию;
• ультразвуковое исследование;
• магнитно-резонансную томографию;
• компьютерную томографию;
• остеоденситометрию;
• иногда требуется проведение генетического теста для исключения генетического заболевания.

Данные методы визуализации позволяют определить степень поражения сустава, изменение его структуры и объем разрастания соединительной ткани. Более плотные структуры будут отображаться светлее, чем остальные. Крайне интересен такой метод, как денситометрия, с ее помощью можно провести оценку минеральной плотности костной ткани. Она бывает ультразвуковой, рентгеновской и фотонной. Суть метода заключается в сравнении показателей пациента со специальными критериями, являющимися статистическими данными. Пользуются Z и T-критериями. Т-критерий соответствует нормальной пиковой костной массе, т. е. среднему значению для того возраста, в котором минеральная плотность кости в данном участке достигает максимума. Z-критерий характеризуется средним значением для данного возраста. Норма для Т-балла −1 или выше. От -1 до -2,5 определяется снижение минеральной плотности; меньше -2,5 – остеопороз. Z-балл в норме положителен. Отрицательные значения свидетельствуют о низкой плотности костной ткани.

Лечение склероза шейного отдела

Этиотропного лечения не существует, так как данный патологический процесс является следствием основного заболевания. Специалисты Юсуповской больницы после тщательной диагностики и выявления болезни, вызвавшей остеосклероз шейного отдела,  назначают комплексную терапию, конкретно направленную на нее. Следует иметь в виду, что терапия крайне эффективна только на начальных стадиях, симптоматика которых не так сильно беспокоит пациента. Из-за этого лечение проводится позже и уже целью является не излечение, а остановка прогрессирования. Изменения, возникшие в суставе, необратимы и чем раньше вы придете к врачу, тем больше шансов на полное выздоровление.

Лечение многокомпонентное, оно состоит из медикаментозной терапии, физиотерапии, в тяжелых случаях добавляется хирургические методы.

Используют следующие группы препаратов:

• негормональные противовоспалительные средства. Их цель — ликвидировать воспалительный процесс и снизить болевой синдром;
• анальгетики — купируют болевой приступ;
• хондропротекторы — улучшают метаболизм хряща, замедляют или останавливают его разрушение, обладают небольшим противовоспалительным эффектом;
• миорелаксанты — позволяют снять мышечный спазм, возникающий в качестве защитной реакции, чтобы уменьшить движение в поврежденном суставе;
• витамины группы В, фосфор, кальций — важны для обеспечения регенерации тканей.

Можно еще использовать различные разогревающие мази для снятия боли. Но это симптоматическое лечение, которое лишь облегчает состояние.

Физиотерапия крайне положительно зарекомендовала себя, так как ее применение улучшает кровоснабжение пораженной области, снижается воспаление и ускоряется регенерацию тканей, тормозится дальнейшее склерозирование.

Среди физиотерапевтических процедур крайне положительно себя зарекомендовали:

• электрофорез — улучшает кровоток в пораженной области. Если проводить вместе с препаратом, то обеспечивает наиболее быстрое его проникновение;
• ультравысокочастотная терапия;
• грязевые и сероводородные ванны.

Во время обострения запрещаются лечебная физкультура и массаж. Их назначение определяет лечащий врач. Следует выполнять упражнения только вместе с инструктором в кабинете ЛФК, чтобы предотвратить возможные травмы. С восстановлением подвижности увеличится сила мышц спины и шеи. Мышечный корсет позволит стабилизировать позвоночник. Массаж увеличивает кровоток в массируемой области, снижает мышечный спазм. В классическом массаже есть три основных движения: поглаживание, растирание и разминание.

При позднем обращении с проблемой, когда возникли остеофиты, требуется хирургическое лечение, так как никакими лекарствами и физиотерапией они не удаляются. Зато можно полностью вылечить сустав.

Прогноз заболевания

К сожалению, склероз шейного отдела позвоночника — прогрессирующее дегенеративное заболевание. Чем раньше Вы обратитесь к врачу, тем выше благоприятный прогноз. При проблемах с позвоночником следует каждые полгода проходить курс массажа, следить за режимом работы и отдыха, беречь спину от поднятия тяжестей. Но полностью отказываться от физической активности не следует.

Источник: yusupovs.com

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. «Склероз» в данном контексте означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза, а именно замены нормальной нервной ткани на соединительную. Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности.

Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

Рассеяный склероз не считают наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания. Риск возникновения рассеяный склероз выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией. Семейный рассеянный склероз встречается в 2-10 % всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3 %). У монозиготных близнецов степень конкордантности составляет примерно лишь 35 % и снижается до 5 % у сибсов и ещё ниже у полусибсов.

Экологические факторы.

Различные экологические факторы, как инфекционные и неинфекционные, предполагают в качестве факторов риска развития РС. Хотя некоторые из них частично модифицируемы, только дальнейшие исследования (особенно клинические) покажут позволяет ли их устранение предотвратить развитие заболевания. РС чаще встречается у людей, живущих дальше от экватора, с меньшим количеством солнечного света, хотя существует много исключений. Что может объясняться снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D. Сильный стресс также может быть фактором риска РС, хотя доказательств этого недостаточно]. Патогенез. Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Наибольшую популярность получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развёрнутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании. В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через повреждённый гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Анализируя многочисленные научные работы проведенные в разных стран, посвящённых изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сделать вывод: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих фактор некроза опухоли (ФНО)-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др. Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определённое сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Патоморфология.

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) здоровых людей непроницаем для клеток крови, в том числе иммунных клеток. У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других; активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации. Компенсация воспаления достигается за счёт выработки таких цитокинов, как ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ.

Итогом описанной иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт., 1991), что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация (H. Lassmann и соавт., 1991—1994).

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D.Miller и соавт., 1989, 1991; D.Miller и W.McDonald, 1994; I.McDonald, 1995).

Клинические проявления.

Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40 — 50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение у невропатолога.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем (FSS — Functional System Score) и расширенная шкала оценки инвалидизации (EDSS — Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke. Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима количественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике).

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны» или феномен Утхоффа — временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться болевые синдромы: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Варианты течения рассеянного склероза:

• А — первично-прогрессирующий.
• Б — рецидивирующий ремитирующий.
• В — вторично-прогрессирующий.
• Г — прогрессирующий с обострениями

Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:

1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый

• Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения
• Нет нарастания симптомов (то есть прогрессирования) между обострениями

2. Вторично-прогрессирующий

• Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным прогрессированием
• Болезнь прогрессирует с обострениями или без них

3. Первично-прогрессирующий

• Прогрессирование с самого начала болезни
• Изредка возможны периоды небольшого улучшения

4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий

• Прогрессирование в начале болезни
• Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования

В России среди неврологов принято выделять клинические формы заболевания, основанные на преобладании поражения одного из отделов нервной системы: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны.

МРТ в диагностике рассеянного склероза.

(МРТ) — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиния — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отёка на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного. При рассеянном склерозе выявляется множественное разнообразие размеров и форм очагов в различных отделах вещества головного и спинного мозга.

Для упрощения диагностики рассеянного склероза на раних стадиях предложены уточненные и упрощенные МРТ критерии для подтверждения диссеминации в месте и времени:

А. Диссеминация в месте подтверждается наличием 1 T2-очага как минимум в 2 из 4 отделах мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст):

• Перивентрикулярно (вблизи желудочков головного мозга)
• Юкстакортикально (вблизи коры головного мозга)
• Инфратенториально (в мозговый структурах, расположенных под наметом мозжечка)
• Спинном мозге (если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета)

Б. Диссеминация во времени подтверждается:

• При появлении новых Т2-очагов и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие/исходные томограммы были сделаны
• Одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.

В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «Радиологически изолированный синдром». Например, если на МРТ выявляются одновременно накапливающие и ненакапливающие контраст очаги в областях мозга, типично поражающихся при рассеянном склерозе, диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.

Вызванные потенциалы в диагностике рассеянного склероза. Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП — проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП — проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трёх очагов гиперинтенсивности, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет.

Для более детального ознакомления с методом исследования ВП можно обратиться к специальным монографиям (К. Я. Оглезнев и соавт., 1982; Е. А. Корнеева и соавт., 1990; А. П. Зенков, М. А. Ронкин, 1990, 1991). В отличие от двух предыдущих методов исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе для диагностики рассеянного склероза имеет меньшую значимость, хотя многие авторы считают положительный тест важным моментом диагностики.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.

Лечение.

Лечение рассеянного склероза зависит от течения болезни.

1. Ремиттирующий тип:

1.1. Лечение обострений

1.2. Профилактика обострений и замедление (вероятно) перехода в стадию вторичного прогрессирования.

1.3. Симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др.

2. Вторично-прогрессирующий тип:

2.1. Замедление прогрессирования болезни.

2.2. Симптоматическое лечение проявлений болезни.

3. Первично-прогрессирующее течение:

3.1. Симптоматическое лечение.

Лечение больного рассеянным склерозом включает следующие обязательные принципы:

1. Индивидуальный подход. Врач должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую.

2. Для того, чтобы приблизиться к пониманию этого, необходимы определённые обследования больного в динамике: а) МРТ головного и при необходимости спинного мозга 1 раз в год, при частых обострениях — 1 раз в 6 мес; при этом следует помнить, что для формирования бляшек рассеянного склероза, визуализируемых с помощью МРТ, нужно время. Сразу на высоте обострения бляшка этому методу недоступна даже при введении контрастного препарата. Средний срок морфологического формирования бляшки — около 6 нед. Из этого следует, что ранее чем через 2 нед от начала обострения проводить МРТ нецелесообразно (М. Ю. Татаринова, 1991).

При МРТ-исследовании новые томограммы сравниваются с предыдущими. Анализируются расположение и количество уже имевшихся ранее очагов, так как некоторые «старые» очаги могут уменьшаться в размерах и даже исчезать. Наряду с этим оценивается состояние новых бляшек: накапливают ли контраст, какова форма распределения контраста внутри самой активной бляшки. Из полученных таким образом сведений делается вывод о степени активности процесса у больного на момент обследования.

Иммунологический анализ крови должен производиться в соответствующей лаборатории и оцениваться врачом-иммунологом. При ведении больных рассеянным склерозом иммунологический статус играет ведущую роль в оценке активности патологического процесса. Иногда он может служить основанием для прогнозирования ухудшения или улучшения состояния больного.

Иммунологические показатели совместно с клиническими и данными МРТ позволяют иметь информацию о степени активности процесса у больного в данный момент времени и решать вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Совокупность этих трёх методов является контролем за проводимым лечением. Наряду с тремя главными, дополнительными методами диагностики и контроля за лечением больной должен быть обследован с помощью электрофизиологических методов: электромиография, а также зрительные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы мозга. Эти методы дадут информацию в динамике, по ним можно будет судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, служат дополнительным критерием объективизации достоверности диагноза рассеянного склероза. Уровень поражения помогает в выборе тактики и определении локализации воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, точечная акупунктура(иглоукалывание), и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии. Частота исследования — 2 раза в год и при обострении рассеянного склероза.

В процессе лечения больных рассеянным склерозом с симптомами поражения зрительного пути целесообразно постоянное (2 — 4 раза в год) наблюдение у окулиста.

Большое значение имеет обследование больного нейропсихологом и там, где это требуется, применение методов психотерапевтического лечения и профилактических мероприятий больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: невропатологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

1. купировать обострение заболевания;
2. воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
3. предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
4. воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
5. выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Лечение обострений. Поскольку не выявлен возбудитель заболевания, этиотропного лечения рассеянного склероза нет. Патогенетическое лечение должно быть направлено прежде всего на купирование активного иммуновоспалительного процесса, следствием которого является демиелинизация.

При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. Указанные препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием.

Механизмы иммуносупрессивного действия заключаются в уменьшении содержания активированных иммунокомпонентных клеток, влиянии на клеточный иммунитет, уменьшении образования аутоантител. Противовоспалительное действие связано прежде всего со снижением проницаемости сосудов и ГЭБ за счет торможения синтеза простагландинов. Вследствие снижения проницаемости эндотелия капилляров улучшается микроциркуляция и уменьшается экссудация лейкоцитов и других клеток в очаге воспаления. Описан антиоксидантный эффект КС (метилпреднизолон), который связан с подавлением перекисного окисления липидов. А это в свою очередь способствует стабилизации мембран миелиновой оболочки и клеток микрососудистого русла. АКТГ и его синтетические аналоги (Тетракозактид) обладают нейротрансмиттерным эффектом.

Оптимальный эффект КС и АКТГ достигается правильно подобранной схемой введения и дозой препаратов. Наиболее целесообразна пульс-терапия высокими дозами КС внутривенно с последующим постепенным снижением дозы. Длительное назначение высоких доз вызывает много побочных эффектов, связанных с минералкортикоидными свойствами КС. В связи с этим более предпочтительно лечение препаратами метилпреднизолона, так как он более активен в плане глюкокортикоидных эффектов и менее — в плане минералкортикоидной активности. Метилпреднизолон наиболее безопасен в отношении ульцерогенного воздействия, реже вызывает Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) и психические расстройства, артериальную гипертензию, гипертрихоз. При лечении КС необходимо учитывать фармакодинамику. Период полураспада преднизолона и метилпреднизолона — 18 — 36 ч, дексаметазона — 36 — 72 ч. Необходимо также учитывать физиологический суточный ритм секреции КС. Прием препарата в утренние часы оказывает меньшее угнетение эндогенной секреции и в меньшей степени снижает функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, поэтому больной должен получать всю суточную дозу препарата между 6 и 10 ч утра через день.

Пульс-терапия преднизолоном или препаратами метилпреднизолона применяется по следующей схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250,0 мл физиологического раствора через день, на курс 3 — 5 введений в зависимости от тяжести обострения. После этого целесообразно назначение препарата per os в дозе 1 мг на 1 кг массы тела больного в сутки. Эта доза принимается в утренние часы через день с постепенным снижением по 5 мг через день. Либо после внутривенного капельного введения метилпреднизолона лечение продолжается депо-медролом 80 мг внутримышечно 1 раз в неделю в течение 8 нед.

Существуют и другие схемы лечения рассеянного склероза КС.

Синтетический аналог АКТГ (тетракозактид) целесообразно назначать больным с обострением средней или легкой степени. Схема лечения: 1 мл препарата вводится внутримышечно 3 дня подряд, затем в той же дозе через 2 дня на 3-й. Общий курс лечения: 10 — 15 — 20 инъекций в зависимости от выраженности обострения и получаемого эффекта. В ряде случаев при тяжелой экзацербации после курса лечения КС целесообразно назначение тетракозактида. При первично или вторично прогрессирующем рассеянном склерозе наряду с КС применяют цитостатики, такие как азатиаприн, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Однако, учитывая выраженные побочные действия этих препаратов, связанные с угнетением костномозгового кроветворения, их назначение оправдано при КС-резистентных формах рассеянного склероза. При тяжёлом, прогрессирующем течении заболевания возможно сочетание КС и цитостатиков.

Терапия, изменяющая течение заболевания

Рассеянный склероз считается хроническим прогрессирущим заболеванием, что подтверждается многими наблюдениями за течением этой болезни и считается естественным течением

В отличие от, например, простуды, до настоящего времени неизвестны достоверные случаи полного излечения от рассеяного склероза. Лишь в конце XX века были выпущены лекарственные средства, которые могут повлиять на отдаленный прогноз, замедляя прогрессирование болезни или уменьшая частоту обострений у пациентов под влиянием лечения в сравнении с теми, кто не лечился. Для обозначения этой группы препаратов используются различные названия: препараты изменяющие течение заболевания (ПИТРС), препараты модифицирующей терапии (англ. Disease modifying therapy). Все они влияют тем или иным образом на иммунную систему пациента и относятся к патогенетической терапии, однако не являются средствами излечения или предотвращения развития болезни.

В настоящее время для патогенетического лечения рассеянного склероза в мире зарегистрированы шесть препаратов изменяющих течение заболевания (ПИТРС). Три из них относятся к группе интерферонов бета. Это интерфероны-бета 1а (Авонекс, производимый фирмой Биоген, Ребиф, производимый фирмой Мерк-Сероно), Бетаферон — компания Байер. Кроме того, для лечения рассеянного склероза применяется синтетический полимер четырёх аминокислот — глатирамера ацетат (Копаксон, фирмы Тева), цитостатик митоксантрон и препарат моноклональных антител к молекулам интегринов — натализумаб (коммерческое название Тисабри, фирма Биоген). В России зарегистрированы все эти препараты. Все препараты в контролируемых клинических исследованиях показали эффективность в плане уменьшения частоты обострений при ремитирующем рассеянном склерозе, кроме того, для Бетаферона и митоксантрона, показана возможность замедлять нарастание инвалидизации при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе. Ни один из препаратов не оказывает значимого влияния на больных с первично-прогрессирующим типом течения. Бетаферон вводится подкожно через день, ребиф — подкожно три раза в неделю, авонекс — 1 раз в неделю внутримышечно, копаксон — подкожно ежедневно, тисабри — внутривенно 1 раз в месяц, митоксантрон — внутривенно по специальной схеме. Митоксантрон и тисабри являются более мощными иммунодепрессантами, чем копаксон и интерфероны бета и более эффективно могут подавлять воспалительные процессы в ЦНС при рассеянном склерозе, однако их применение лимитируется возможностью развития серьёзных побочных эффектов — кардиотоксичности для митоксантрона и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии для тисабри. К основным побочным эффектам применения интерферонов бета относится гриппоподобный синдром (повышение температуры тела, ломота в мышцах, суставах, слабость, разбитость), а копаксона — местные реакции и генерализованная постинъекционная реакция (одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

Экспериментальное лечение

Все большее признание в мире получает применение высокодозной иммуносупрессивной терапии с последующей трансплантацией костного мозга (2002 года эта методика успешно применяется в клинике «НейроВита»). С 2005 года на сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США (National MS Society) регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. Также там опубликованы отчеты открытого лечения РС с применением трансплантации костного мозга. Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг.

Симптоматическое лечение

Для уменьшения спастичности больным индивидуально подбирают препарат и эффективные дозы. На сегодняшний день имеются следующие препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал, толперизон, тизанидин. В тяжёлых случаях эффект может быть достигнут сочетанием этих препаратов, комбинацией одного из них с препаратами бензодиазепинового ряда или с немедикаментозными методами лечения (рефлексотерапия, гипербарическая оксигенация).

Для лечения гиперактивности мочевого пузыря применяют толтеродин-альфа-тартрат — антагонист мускариновых рецепторов, оксибутинин (антихоленергический препарат). Действие этих препаратов селективно для мочевого пузыря. Показаниями для применения препаратов являются:

• частые позывы (более 8 раз в сутки);
• императивные позывы;
• неоднократное прерывание ночного сна, вызванное позывами к мочеиспусканию;
• неспособность вовремя добраться до туалета после позыва;
• большое количество мочи при каждом эпизоде недержания.

В ряде случаев удаётся добиться уменьшения степени выраженности двигательных пирамидальных нарушений введением препарата Левокарнитин внутривенно капельно.

Нарушения координации и мозжечковый тремор уменьшаются при длительном лечении глицином в сочетании с небольшими дозами b-блокаторов и трициклических антидепрессантов, витамином В6.

При снижении интеллектуально-мнестических функций назначают курсы лечения семаксом интраназально.

Для получения информации о записи на прием к специалистам просим обращаться по телефонам:
8 499 324-93-39; 8 499 324-44-97, +7 906 749-98-00  
или по электронной почте Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. / Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.

Источник: www.neurovita.ru