Саркома Капоши при ВИЧ – это одна из наиболее распространенных форм среди злокачественных заболеваний. Диагностируется, как правило, в 30-40% всех случаев онкоболезни. Такое патологическое состояние является СПИД-ассоциированным. Примерно в 8 раз чаще выявляется среди мужской половины населения.
Описание
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных представляет собой онкологическое заболевание, относящееся к СПИД-индикаторному типу. Если такое новообразование диагностируется у молодых людей, при этом явно выраженные нарушения в функционировании иммунной системы отсутствуют, то это считается прямым основанием полагать, что у человека присутствует ВИЧ-инфекция.
Такой онкологический процесс составляет 85% от общего числа всех случаев злокачественных опухолей, которые могут развиваться у инфицированных больных.
В большинстве случаев онкологическому поражению подвергаются лица в возрасте примерно до 40 лет. Как правило, болезнь чаще диагностируется у гомосексуалистов, выступающих в качестве пассивных партнеров.
Также формирование опухолевого образования встречается среди женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита, которые вступают в половые контакты с партнерами-бисексуалами.
Стадии
Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции проходит несколько стадий своего развития.
Пятнистая
На начальных этапах начинают образовываться пятна буро-красного или пурпурного оттенка. Они имеют неправильную округлую форму, в размерах могут достигать от 0,1 до 0,5 сантиметров. Поверхность новообразований гладкая. Зуд и болезненность отсутствуют.
Местом локализации таких наростов чаще всего выступает область лица, ладоней, вокруг глаз, носа, а также половые органы и кожные покровы верхней части тела.
Папулезная
Наблюдается возвышение высыпаний над поверхностью эпидермиса. Пятна преобразовываются в папулы, которые в диаметре не превышают десяти миллиметров.
По форме напоминают полусферу, структура плотная, эластичная. Как правило, такие образования появляются изолированно. При слиянии между собой происходит формирование шероховатых бляшек. Таким образом появляется «апельсиновая корка».
Опухолевая
Когда бляшки и папулы сливаются друг с другом, начинают образовываться опухолевые уплотнения. Узлы плотные, крупные, в диаметре 1-5 сантиметров. Окрас их синюшно-красного оттенка. С течением времени на их поверхности появляются язвочки, что провоцирует кровоточивость.
Причины
Основным провоцирующим фактором развития саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных больных выступает ослабление иммунной системы, в результате чего повышается восприимчивость человеческого организма к различным онкологическим поражениям.
Также стоит отметить, что эпидемическая форма заболевания часто встречается среди людей, проживающих в определенных районах Африки, Замбии и Малавии.
Кроме того, факт наличия ВИЧ-инфекции увеличивает вероятность появления онкозаболевания в несколько раз.
Симптомы
Клиническая картина течения саркомы при иммунодефицитном состоянии проявляется такими признаками, как ярко выраженные, насыщенные высыпания, появление болезненности, нестандартное место расположения очагов поражения, стремительное развитие, вовлечение в онкологический процесс рядом расположенных лимфатических улов и внутренних анатомических структур.
В первом случае летальный исход может наступить на протяжении от 2 до 24 месяцев.
Для второй формы злокачественного процесса характерна сильная интоксикация организма и истощение.
Если отмечается хронизация, не исключается такой момент, что процесс затягивается на многие годы.
Кроме того, клиническая картина может несколько меняться и быть дополнена другими симптомами, в зависимости от локализации злокачественной опухоли.
Таким образом, если заболевание затрагивает кожные покровы, то в качестве основных признаков будет выступать образование папул, узелков, розеол и бляшек, окрас которых в большинстве случаев бурого или пурпурного оттенков.
При этом болевой синдром отсутствует, но в случае развития воспалительного процесса характеризуется отечностью и выраженными болями. При крупных размерах на узлах могут появляться изъязвления и нагноения.
При поражении внутренних органов и распространении патологического процесса на легочную ткань больные начинают жаловаться на появление одышку. Вовлечение в онкозаболевание желудочно-кишечного тракта может сопровождаться кровотечения, часто выступающие причиной летального исхода.
Если болезнь затрагивает слизистые оболочки, то в ротовой полости опухоль может локализоваться на твердом и мягком небе. Также поражаются щеки, язык, гортань, глотка. В результате генерализации появляется резкая боль.
Диагностика
Поскольку саркома Капоши при ВИЧ проявляется характерным типом новообразований, то постановка диагноза не вызовет никаких затруднений. Для подтверждения подозрений назначается гистологическое исследование фрагмента биологического материала.
При микроскопическом изучении будут отчетливо прослеживаться многочисленные сосудистые просветы с толстыми стенками, а также выраженная пролиферация недавно сформированных фибробластов, в некоторых из них будут присутствовать признаки атипии. Также можно наблюдать геморрагические участки, лимфоциты и макрофаги в повышенной концентрации.
Кроме того, специалист может направить пациента на магнитно-резонансную и компьютерную томографию внутренних анатомических структур, сцинтиграфию, ультразвуковое исследование и гастроскопию.
Лечение
Проведение терапевтических мероприятий при диагностировании саркомы Капоши на фоне иммунодефицитного состояния в большинстве случаев вызывает некоторые трудности, поскольку обычно врач использует интенсивную полихимиотерапию. В свою очередь, такое лечение представляет серьезную опасность для костного мозга, в особенности, если она сочетается с антиретровирусной схемой. Однако в некоторых ситуациях такая терапевтическая техника применяется одновременно с противовирусной терапией. В качестве альтернативы может быть назначена химиотерапевтическая паллиативная монотерапия.
Также, согласно многочисленным наблюдениям, было установлено, что в некоторых случаях отмечается активизация механизмов, при которых опухолевые клеточные структуры начинают активно погибать.
Также специалисты часто назначают липосомальные антрациклины.
Положительный эффект при саркоме на стадии ВИЧ-инфицирования отмечается и при проведении лучевой терапии. Суть ее заключается в том, что на очаг поражения воздействуют ионизирующей радиацией, благодаря которой подавляется активность злокачественных клеток.
Точечное облучение, которое направляется на образования больших размеров и пигментные пятна, образующиеся на поверхности кожного покрова, позволяет устранить косметический дефект.
Также часто используется метод воздействия жидким азотом на очаг поражения. Как правило, в таких случаях требуется проведение максимум трех процедур. После такой терапии у 8 больных из 10 отмечается полная остановка прогрессирования высыпаний. Однако дермальная ее часть все же сохраняется.
Не исключением является и химиотерапия местного характера, эффект от которой наблюдается особенно на второй стадии. Чаще всего в ходе таких терапевтических процедур врачи применяют препарат Винбластин. Курс составляет 3 сеанса в разовой дозировке.
В последующем в тех местах, где располагались бляшки начинается пигментация, которая устраняется при помощи криотерапии. Такое лечение позволяет добиться максимально высокого результата.
Последствия
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных может осложняться такими состояниями, как сепсис, развитие инфекционного процесса, лимфедема (отек тканевых структур, провоцирующим фактором которого выступает нарушение лимфооттока). Также могут образовываться изъязвленные очаги. Нередко отмечается распад опухолевых клеток, сопровождающийся кровотечениями.
Прогноз
Точно оценить состояние пациента на ближайшую перспективу и спрогнозировать вероятность полного излечения с таким диагнозом затруднительно.
Не нужно забывать, что отличительной чертой саркомы при ВИЧ является ее стремительное прогрессирование. Именно поэтому, даже если рост и распространение опухоли будет замедленным, вероятность на излечение от того не повысится. Как показывают многочисленные наблюдения, такая онкологическая болезнь при иммунодефицитном состоянии имеет агрессивное течение.
На дальнейшие прогнозы не менее важное значение оказывают и такие факторы, как тип, форма, стадия патологии. Так, при поражении лимфотока и распространения раковых клеток на легкие и органы желудочно-кишечного тракта, летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. При начальных формах онкоболезни шансы на выздоровление все же есть.
В любом случае установить точные сроки жизни больного при таком диагнозе нельзя, поскольку в каждом случае все будет индивидуально.
Источник: onkologia.ru
- Журналы
- Клиническая дерматология и венерология
- # 4, 2016
- СПИД-ассоциированная саркома Капоши в…
Саркома Капоши (СК) — многоочаговое заболевание опухолевой природы, развивающееся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, с возможным поражением не только кожи, но и внутренних органов, лимфатических узлов [1].
СК — первое неопластическое заболевание, которое было описано у больных ВИЧ-инфекцией. Первые наблюдения одновременного развития пневмоцистной пневмонии и СК у молодых мужчин, практикующих секс с мужчинами (МСМ), привели к появлению первого описания СПИДа [2].
Выявление СК у ВИЧ-инфицированных является основанием для установления диагноза СПИД.
В настоящее время распространенность СК относительно низкая по сравнению с периодом с 80-х до начала 90-х гг. ХХ века, когда СК входила в число самых распространенных СПИД-индикаторных заболеваний [2]. Появление высокоактивной антиретровирусной терапии (АРВТ) в 1996 г. привело к снижению заболеваемости СК [3]. Частота выявления СК среди инфицированных ВИЧ преобладает над заболеваемостью в общей популяции. За период 1996—2002 гг. в сравнении с 1990—1995 гг. в США относительный риск СПИД-ассоциированной СК снизился до 3640 (ранее составлял 22 100, p<0,0001) [4]. В сравнении с началом эпидемии ВИЧ/СПИД заболеваемость СК в США уменьшилась более чем в 10 раз [5]. Среди больных с иммунодефицитами, вызванными другими причинами, риск развития СК выше в 300 раз [6, 7].
В России отмечена тенденция по увеличению числа случаев СПИД-ассоциированной СК, которую связывают с увеличением количества ВИЧ-инфицированных пациентов с прогрессированием заболевания, при поздней диагностике и при отсутствии АРВТ [8, 9].
С 1994 г. развитие СК связывают с инфицированием вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) [2, 6, 7].
В развитых странах у пациентов, инфицированных ВИЧ-1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации [10]. Среди ВИЧ-инфицированных СК развивается преимущественно у МСМ [2].
В основе механизма развития СК лежит повышение продукции цитокинов, регулирующих процессы ангио- и лимфогенеза, обусловленное действием ВИЧ [11]. Онкостатин М, продуцируемый макрофагами и активированными Т-лимфоцитами, обладает митогенным эффектом на клетки С.К. Под воздействием интерлейкина-1β и фактора некроза опухоли-α в культурах клеток СК в высоких концентрациях секретируется интерлейкин-6, выполняющий функцию фактора роста для С.К. Ген Tat ВИЧ-1 и его продукт — регуляторный белок Tat — играют важную роль в патогенезе. Белок Tat усиливает экспрессию провоспалительных цитокинов. Фактор роста фибробластов (3FGF) и белок Tat проявляют синергизм в действиях на саркоматозные клетки [1, 7].
Кроме эпидемического (ВИЧ-ассоциированно-го), выделяют еще три клинических типа СК: классический (идиопатический), эндемический (африканский) и иммуносупрессивный [9].
Результаты исследований последних лет, изучающих связь количества CD4+ T-лимфоцитов, уровня вирусной нагрузки (ВН) с манифестацией СК, противоречивы. Так, СК может возникать у лиц с относительно сохранным иммунитетом. У 28,9% пациентов, принимавших участие в исследованиях СК в США в 1996—2007 гг., количество CD4+ T-лимфоцитов превышало 300 клеток/мкл, а ВН была ниже порога определения. Медиана CD4+Тлимфоцитов у всех исследуемых составила 266 клеток/мкл [12]. В другом исследовании, в период с 2002—2008 гг. количество больных с показателями CD4+ T-лимфоцитов 350 клеток/мкл и более составило 35% [13].
В соответствии с клинической классификацией ВИЧ-инфекции, утвержденной приказом Минздравсоцразвития РФ № 166 от 17.03.06, выявление локализованной СК ведет к установлению стадии вторичных заболеваний 4Б, а диссеминированных форм — стадии 4 В ВИЧ-инфекции [7, 14].
При СПИД-ассоциированной СК наиболее часто поражаются кожные покровы (более 95% больных), полость рта (30%), желудочно-кишечный тракт (40%), а в 20—50% случаев СК любой анатомической локализации вовлечены в патологический процесс легкие [11]. Развивается у лиц молодого и среднего возраста.
У СПИД-ассоциированной СК нет излюбленных мест локализации на коже. Первоначальные очаги нередко локализуются за пределами стоп и голеней. Возможно поражение кожи ушных раковин, носа, век, слизистой полости рта (особенно твердое небо) [15]. Высыпания начинаются с красно-фиолетовых пятен, которые в дальнейшем трансформируются в папулы. Течение их различно: одни спонтанно регрессируют, другие не изменяются, третьи превращаются в узлы. Узлы могут изъязвляться, вызывая отторжение некротизированных тканей [16]. Элементы склонны к распространению по линиям Лангера.
Наличие желто-зеленого ореола свидетельствует об активном росте опухоли (поступление из новообразования продуктов распада гема) [9].
Диагноз СК при поражении кожи и слизистых оболочек можно установить на основании клинических признаков: наличие пятен, папул или узлов фиолетового цвета, распространение очагов вдоль линий Лангера, зелено-желтое окрашивание вокруг очагов, отек окружающих тканей, появление новых очагов. При наличии пяти и более типичных элементов диагноз СК можно установить и без гистологического подтверждения [7]. Во всех сомнительных случаях показано проведение гистологического исследования.
Для установления стадии заболевания целесообразно проведение УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов, фиброэзофагогастродуоденоскопии, ректороманоскопии, рентгенографии органов грудной клетки [7].
Цель исследования — изучить частоту выявления в Свердловской области больных ВИЧ-инфекцией с проявлениями СК, их возрастно-половой состав, влияние уровней CD4+ T-лимфоцитов и концентрации РНК ВИЧ в плазме крови (ВН) на манифестацию СК, провести анализ летальных исходов в зависимости от применения АРВТ.
Проведено ретроспективное исследование по изучению случаев СК, зарегистрированных у ВИЧ-инфицированных больных за период 1998—2015 гг. в Свердловской области. В исследование включены 96 больных ВИЧ-инфекцией (66 мужчин, 30 женщин) в возрасте от 17 до 63 лет. Пациенты разделены на две группы по 48 человек: в 1-ю группу были включены больные СПИД-ассоциированной СК за весь период регистрации ВИЧ-инфекции в Свердловской области (31 мужчина, 17 женщин), во 2-ю (контрольная группа, 35 мужчин, 13 женщин) — лица без СК, ВИЧ-инфекция у которых выявлена одновременно с больными исследуемой группы (следующий порядковый регистрационный номер по Свердловской области). Сравнивали показатели CD4+ T-лимфоцитов и ВН контрольной группы и больных СК на момент ее диагностики (измерение в течение 3 мес до или после даты установления СК). Соответствующая этим временным критериям информация имелась у 42 больных исследуемой группы (в том числе у 28 больных с летальным исходом) и 27 пациентов контрольной группы. Результаты исследований ВН, CD4+ T-лимфоцитов представлены в виде медианы, нижнего (Q1) и верхнего (Q3) квартилей, прочие — в виде средней арифметической и ее стандартной ошибки (М±m).
Статистическая обработка выполнена в программе Statistica 6.0. Для оценки статистической достоверности частотных характеристик качественных показателей использовали непараметрический метод Пирсона (χ2), при его неустойчивости с поправкой Йетса на непрерывность. Сравнение количественных параметров в исследуемых группах осуществляли с использованием U-критерия Манна—Уитни. Различие величин считали достоверными при уровне значимости p<0,05.
В Свердловской области кумулятивное число ВИЧ-инфицированных наибольшее в сравнении с другими субъектами Р.Ф. По состоянию на 01.09.15 зарегистрировано 78 314 случаев ВИЧ-инфекции (среди них мужчин — 47 918, женщин — 30 396), показатель распространенности составил 1812,5 на 100 тыс. населения.
За период 1998–2015 гг. в Свердловской области выявлено 48 пациентов с сочетанием ВИЧ-инфекции и проявлениями СК, в том числе 28 (58%) пациентов с летальным исходом. Частота выявления СК составила 0,61 на 1000 зарегистрированных случаев ВИЧ-инфекции (у мужчин — 0,65, у женщин — 0,56; p>0,05).
Медиана возрастного распределения лиц, включенных в исследование, на момент выявления ВИЧ-инфекции составила 27,5 года. Средний возраст пациентов составил 29,79±1,34 года (мужчины 29,86±1,1 года, женщины 29,63±2,29 года), группы были сопоставимы по возрастному составу.
СК развилась в среднем через 4,6±0,51 года после выявления ВИЧ-инфекции (у мужчин — через 4,16±0,61 года, у женщин — через 4,52±0,9 года; p>0,05).
Возраст больных при установлении СК составил 34,25±1,21 года (у мужчин — 33,32±1,04 года, у женщин — 35,94±2,85 года; p>0,05).
В Свердловской области преобладает парентеральный путь передачи ВИЧ-инфекции (54%), гетеросексуальный путь составляет 44%.
Среди исследуемой группы потребители инъекционных наркотиков (ПИН) составили 18 (38%), МСМ — 2 (4%), в контрольной группе 21 (44%) и 1 (2%) соответственно (p>0,05).
Результатами патоморфологического СК была подтверждена у 37 (77%) ВИЧ-инфицированных, патологоанатомического исследования — у 11 (23%).
При оценке распространенности кожных поражений при СК установлено: 1—10 очагов имело 35% больных, от 10 до 50 — 41%, более 50 — 24% (рис. 1, 2). В области ушных раковин очаги СК локализовались у 12% больных. Высыпания на лице имели 59% больных СК, из них только в области век — 20%, носа — 20%, щек — 10%, в периорбитальной области и на коже носа — 10%, в области носа, щек и век одновременно — 40% (рис. 3, 4,5).
Поражение слизистой полости рта выявлено у 24% больных СПИД-ассоциированной СК (рис. 6).
На момент установления диагноза СК в 1-й группе уровень CD4+ T-лимфоцитов достоверно был ниже 115 (Q1=46,25; Q3=199,5) клеток/мкл по сравнению с показателями 2-й группы — 398 (Q1=280,5; Q3=588,0) клеток/мкл (p<0,01).
Показатели уровня CD4+ T-лимфоцитов, распределенные по полу, представлены в табл. 1.
Количество CD4+ T-лимфоцитов менее 200 клеток/мкл чаще регистрировалось (p<0,01) у больных СК (74%) в сравнении с пациентами 2-й группы (19%), от 200 до 349 клеток/мкл у 17 и 15% больных соответственно (p>0,05), 350—500 клеток/мкл достоверно выше определялось у ВИЧ-инфицированных контрольной группы (33%), в 1-й группе — у 7% (p<0,05), более 500 клеток/мкл в 1-й группе — у 2%, во второй — у 33% (p<0,01).
Сравнение по полу количества лиц среди групп в зависимости от уровня CD4+ T-лимфоцитов выявило у обоих полов больных СК достоверно более высокие значения при количестве CD4+ T-лимфоцитов менее 200 клеток/мкл и ниже при CD4+ более 500 клеток/мкл в сравнении с контрольной группой. Уровень CD4+ 350—500 клеток/мкл достоверно чаще встречался у мужчин контрольной группы и был статистически не значим при сравнении с женщинами. Результаты представлены в табл. 2.
Проведена сравнительная оценка в динамике показателей иммунного статуса при выявлении ВИЧ-инфекции и при установлении СК у 17 больных СПИД-ассоциированной С.К. Количество CD4+ T-лимфоцитов на момент диагностики ВИЧ-инфекции было достоверно выше, чем в момент подтверждения СК: 307 (Q1=240; Q3=380) и 149 (Q1=46; Q3=250) соответственно (p<0,01).
Уровень ВН в группе больных СК составил 301 733,0 (Q1=95 978,0; Q3=665 839,0) копий/мл и достоверно превысил результаты контрольной группы 21 202,5 (Q1=2832,75; Q3=46 852,25) копий/мл (p<0,01). Величина В.Н. у мужчин, больных СК, составила 301 733 (Q1=74 900; Q3=668 911), у женщин — 329 470 (Q1=108 696,75; Q3=468 487,25) (p>0,05).
Более 100 тыс. копий/мл чаще выявляли у больных СК (73%), во 2-й группе — у 15,3% пациентов (p<0,01).
ВН превышала 200 тыс. копий/мл у 56% больных СК и у 12% пациентов контрольной группы (p<0,01).
При анализе динамики показателей ВН при выявлении ВИЧ-инфекции и при установлении СК у 10 больных СПИД-ассоциированной СК достоверных различий не выявлено; при постановке на учет по ВИЧ ВН у них составляла 217 720,5 (Q1=19 567,25; Q3=679 201,5), при установлении СК — 381 868 (Q1=158 519; Q3=732 542). Данный факт свидетельствует об изначально активно прогрессирующем течении ВИЧ-инфекции у лиц с развившейся впоследствии СПИД-ассоциированной СК.
На момент проведения исследования имелась информация о 28 (58%) случаях летальных исходов среди пациентов 1-й группы и 11 (23%) — во 2-й (p<0,01).
В исследуемой группе летальный исход наступил у 17 (54%) мужчин и 11 (64%) женщин, в контрольной группе — у 9 (26%) и 2 (15%) соответственно.
Согласно протоколам патологоанатомического вскрытия, у 24 (86%) больных 1-й группы причиной смерти стала болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями СК, прочие причины имели место у 4 (14%). В контрольной группе у 2 (18%) человек причиной смерти стали злокачественные новообразования, у 5 (46%) — отравления и насильственная смерть, у 1 (9%) — асфиксия, у 1 (9%) — неуточненная остановка сердца, у 1 (9%) — туберкулез, у 1 (9%) — множественные инфекции.
Продолжительность жизни от установления факта инфицирования ВИЧ до момента летального исхода составила в 1-й группе 4,7±0,8 года (у женщин — 4,96±1,4 года, у мужчин — 4,58±1,1 года), во 2-й группе — 7,5±1,9 года (у женщин — 4,5±2,5 года, у мужчин — 8,1±2,4 года).
Начали прием АРВТ в группе больных СК 34 (71%) человека, из них 21 мужчина (68%) и 13 женщин (76%). Распределение больных по времени начала АРВТ по отношению к моменту установления СК и летальному исходу представлено в табл. 3.
Как видно из данных, представленных в табл. 3, из 34 больных СК, принимавших АРВТ, летальный исход наступил у 15 (44%), из 14 пациентов группы без АРВТ умерли 13 (93%). Прием АРВТ достоверно уменьшает частоту летальных исходов у больных СПИД-ассоциированной СК (p<0,01).
В контрольной группе АРВТ принимали 13 (27%), на момент проведения исследования среди них летальных исходов не зарегистрировано.
Частота выявления СПИД-ассоциированной СК среди ВИЧ-инфицированных Свердловской области не имела достоверных различий по половому признаку. Из групп риска заражения ВИЧ-инфекцией преобладают ПИН; МСМ не являются основной группой риска развития СК в регионе. На манифестацию СК у больных ВИЧ-инфекцией оказывают влияние снижение абсолютного количества CD4+ T-лимфоцитов менее 200 клеток/мкл и высокий уровень концентрации РНК ВИЧ в плазме крови (более 100 тыс. копий/мл). Заболеваемость С.К. негативно влияет на продолжительность жизни инфицированных ВИЧ: летальность составила 58%, в то время как в контрольной группе было зарегистрировано 23% летальных исходов. Прием АРВТ достоверно уменьшает частоту летальных исходов у больных СПИД-ассоциированной СК (p<0,01).
Конфликт интересов отсутствует.
Источник: www.mediasphera.ru
Выделяют четыре типа СК:
— классический (идиопатический, спорадический, европейский);
— эндемический (африканский);
— эпидемический, связанный со СПИДом;
— иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).
При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.
Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.
Источник: diseases.medelement.com