Рассеянный склероз от чего возникает

Как правило, самые ранние симптомы не вызывают подозрений в рассеянном склерозе ни у пациента, ни у его доктора.

Обычно появляется одно-два неврологических нарушения. Невролог назначает лечение, которое нередко дает неплохой эффект и может способствовать купированию симптоматики на некоторое время.

В редких случаях с самого начала заболевания отмечаются множественные проявления, такие как нарушение зрения, походки и мочеиспускания.

Все проявления рассеянного склероза можно разделить на несколько больших групп в зависимости от пораженных нервов.

Поражение зрительного нерва

Очень часто дебют рассеянного склероза проявляется нарушениями зрения.

При вовлечении в патологический процесс зрительного нерва может возникать ряд симптомов.

К одному из наиболее частых дебютов рассеянного склероза относится поражение зрительного нерва. Оно может иметь следующие проявления:

• Резкое нарушение зрения, которое характерно только для одного глаза
• Двоение в глазах
• Точки или пелена перед глазами, ощущение инородного тела в глазу
• Утрата цветного зрения
• Расплывчатость контуров предметов
• Боль в глазах, которая усиливается при движении и при надавливании на глаза
• Повышенная чувствительность к яркому свету
• При осмотре обращает на себя внимание неадекватная реакция зрачка на свет, а при осмотре глазного дна визуализируется отечный диск зрительного нерва и сужение артерий
• Косоглазие
• Нарушение синхронной двигательной активности глаз

Как правило, симптоматика сохраняется в течение 7-10 дней, а затем может самостоятельно исчезать. В некоторых случаях полного восстановления зрения не наблюдается.

Поражение зрительного нерва может быть как самостоятельной патологией, так и одним из симптомов рассеянного склероза. Для постановки диагноза невролог назначает МРТ, визуализирующую в головном мозге очаги демиелинизации, то есть разрушения миелиновой оболочки нервов.

Нарушение чувствительности

Одними из первых симптомов рассеянного склероза часто становятся нарушения чувствительности. Проявления их многообразны и могут быть описаны каждым пациентом по-своему:

• Жжение, зуд, покалывание или ощущение мурашек
• Онемение конечностей


• Ощущение отсутствия земли под ногами
• При осмотре с использованием специального камертона доктор может обнаружить снижение вибрационной чувствительности – симптом, характерный для рассеянного склероза
• Изменение температурной чувствительности – пациент с рассеянным склерозом становится невосприимчив к теплу и холоду
• Снижение болевой чувствительности или, напротив, появление болей в различных участках тела, не имеющих причины

Нарушения работы мозжечка

Мозжечок отвечает за координацию и четкость движений, при его поражении развиваются следующие признаки:

• Периодически возникающие головокружения
• Нарушения равновесия, которые лучше всего видны в спорте. Например, человек утрачивает имеющуюся ранее способность кататься на велосипеде или роликах
• Изменения почерка – он становится неразборчивым, корявым, неровным
• Шаткость, неуверенность движений при ходьбе
• Двоение в глазах
• Неуверенность движений, невозможность выполнения четких движений с первой попытки (например, вставить пуговицу в петлю или ключ в замочную скважину)
• Повышенная утомляемость и слабость, которые исчезают после полноценного отдыха
• Снижение или полная утрата брюшных рефлексов при повышении всех остальных рефлексов – этот симптом незаметен для пациента, но обнаруживается неврологом при осмотре
• Нистагм, то есть движение глазных яблок из стороны в сторону или вверх-вниз. Симптом проявляется не всегда, а в том случае, когда пациент отводит глаза максимально в сторону или вверх
• Крампи, то есть весьма болезненные кратковременные судороги преимущественно в ночные часы

Расстройства в функционировании тазовых органов

С течением времени заболевание затрагивает нервные волокна, иннервирующие тазовые органы. Это становится причиной появления самых разнообразных симптомов:

• Нарушение мочеиспускания (задержка, учащение, урежение)
• Невозможность полноценного опорожнения мочевого пузыря
• Неэффективные позывы к мочеиспусканию – резкое желание «сходить в туалет», которые не дают ожидаемого облегчения
• У мужчин могут также наблюдаться нарушения потенции

Расстройства эмоциональной сферы

Расстройства эмоциональной и мыслительной сферы могут складываться из целого ряда симптомов:

• Повышенная тревожность и раздражительность
• Снижение настроения
• Отсутствие эмоций
• Апатия
• Изменение настроения, причем как в сторону депрессии, так и в сторону эйфории
• Проблемы с запоминанием, усваиванием и последующим воспроизведением новой информации

Симптомы рассеянного склероза у женщин

На самом деле, существенной разницы в проявлениях заболевания у мужчин и женщин нет. Однако многих женщин с диагнозом рассеянный склероз пугает перспектива беременности. По факту, как утверждают неврологи, период ожидания ребенка не является провокатором усиления патологической симптоматики. Единственный важный момент – коррекция лечения во время беременности или полное его прекращение до родоразрешения.

Источник: www.stomed.ru

Рассеянный склероз

У широкой группы лиц в возрасте от 10 до 40 лет под воздействием разных факторов, часто на фоне нарушения нескольких генов, обнаруживаются признаки рассеянного склероза. Заболевание – хроническое, медленно прогрессирующее. Характеризуется возникновением участков демиелинизации. По статистике, болеют рассеянным склерозом около 2 миллионов жителей планеты.

Для рассеянного склероза характерно волнообразное течение – обострения сменяются ремиссиями, но в целом наблюдается постепенное развитие. Чтобы понять, есть ли обострение в данный период времени, состояние больного оценивают по шкале EDSS и сравнивают полученные результаты с прежними. Увеличение показателей даже на один балл говорит об обострении. В такие моменты показано проведение МРТ.

О развитии обострения принято говорить, если новые симптомы или усиление старых появляется не ранее чем через месяц от последнего эпизода. Длительность проявления новых признаков – не менее суток.

Принято говорить о четырех формах течения заболевания. Самой частой является ремиттирующая-рецидивирующая, для периодов ремиссии не свойственны обострения. При вторично-прогрессирующей склероз прогрессирует как с обострениями, так и без них. Первично-прогрессирующая форма характеризуется изменениями, возникающими в начале заболевания, иногда связана со снижением остроты симптомов. Самая редкая – прогрессирующая с обострениями. Симптоматика развивается, как только человек заболел, изменяется процесс медленно.

Механизм развития

Нервные импульсы передаются от одного нейрона к другому через длинные отростки – аксоны. Многие из них покрыты белково-липидной миелиновой оболочкой. Именно она обеспечивает быструю передачу нервного импульса.

Считается, что возбудителем рассеянного склероза является НТУ-1 вирус или близкий к нему тип. Он приводит к развитию воспаления. Другой фактор – наследственная предрасположенность. Происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов спинного мозга и головного. В результате образуются единичные бляшки, которые по мере развития заболевания сливаются и образуют большие области поражения.

В процессе поражаются также олигодендроциты. Этот вид клеток ответственен за создание миелина.

В результате демиенилизации происходит нарушение передачи нервного импульса к другим нейронам и органам тела. Возникают расстройства движения, чувствительности, появляются хаотические непроизвольные действия.

На основании последних данных, большое значение имеет поражение аксонов. Происходит повреждение с начала развития болезни, но на первых этапах это не влияет на происходящее в организме за счет компенсаторного механизма ЦНС. Однако уже через несколько лет именно их повреждение приводит к необратимым неврологическим процессам, связанным с поражением белого вещества головного мозга.

Причины

Следующие причины вызывают рассеянный склероз:

• черепно-мозговые травмы;
• повреждения позвоночника;
• стресс;
• переутомление;
• курение;
• инфекционные заболевания;
• вакцина против гепатита B;
• интоксикации.

Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.

Симптомы

К основным признакам рассеянного склероза относят нарушение зрения, координации, чувствительности. Отмечается дисфункция чувствительных нервов, органов тазовой области. Обращает на себя внимание высокая утомляемость, расстройства внимания, памяти.

При этом на начальных стадиях развития в большей степени отмечают нарушения, связанные с движениями, чувствительностью, расхождением глаз. Тазовые органы затронуты в меньшей степени.

Проводится тест тяжести заболевания по десятибалльной шкале EDSS Дж. Куртцке. Показатель до 4,5 свидетельствует о том, что человек самостоятелен, выше 7 – о тяжелой инвалидности.

Движения конечностей

По мере развития заболевания человек поднимает конечности, вращает ими, однако при необходимости удержать их в определенном положении испытывает трудности, ощущение дополнительного препятствия. Снижается объем мышечной массы. В дальнейшем в мышцах рук и ног нарастает напряжение. Больной не может оторвать ногу от пола, руку от другой плоскости. Какие-либо активные движения в области суставов возможны только на плоскости.

Координация движений

При первичных признаках обнаруживается неустойчивость, невозможность стоять на одной ноге. Больной не может идти прямо с закрытыми глазами.

Постепенно развивается шатающаяся походка уже с открытыми глазами. Больной расставляет широко ноги, чтобы на них удержаться. На поздних стадиях не может передвигаться самостоятельно. Слабеют мышцы, отмечают дрожание головы, рук, невозможность выполнять интенционные движения. Наблюдаются изменения речи. Она теряет плавность.

Нарушения глаз

Отмечаются непроизвольные движения глаз. Сначала только когда они отведены в стороны, в дальнейшем при прямом взгляде, на поздних этапах спазм проявляется при медленном движении глазами. Развивается косоглазие.

Наблюдается потемнение в глазах. Они быстро устают даже без особой нагрузки. Постепенно зрение снижается. Возможно развитие слепоты.

Нарушается контур сосудов глаз. Артерии сужаются, а вены, наоборот, расширяются. Со временем происходит гибель зрительного нерва.

Нарушение чувствительности

Поражение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе происходит на чувствительных нервах. На первых порах возникает ощущение онемения, жжения. В дальнейшем чувствительность либо увеличивается, либо уменьшается, доходит до полного ее отсутствия.

Органы таза

Симптомы нарушения работы органов таза появляются не сразу. Со временем больной отмечает, что он не может долго сдерживать мочу, в то же время испытывает трудности при мочеиспускании. Возникает ощущение неполного опорожнения. Со временем развивается недержание.

Возникают трудности с дефекацией. Больной начинает страдать от постоянных запоров.

У женщин и мужчин снижается половая активность. У мужчин развивается импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл.

Поражение нервов

Повреждение тройничного нерва ведет к полной потере чувствительности. Больной теряет способность нормально жевать.

При поражении лицевого нерва больной не может зажмуриваться, ярко выраженной становится асимметрия лица, на поздних этапах парализуются все мышцы, участвующие в мимике.

Если патология затрагивает бульбарные нервы, человек теряет способность глотать, пережевывать пищу. Нарушается речь, она становится смазанной, невнятной.

Психоэмоциональная сфера

По мере развития рассеянного склероза отмечают постепенное снижение интеллекта до полного его распада. Теряется способность критически относиться к своему состоянию. Ухудшается память.

Отмечается лабильность настроения. Наблюдается эйфория, переходящая в депрессию. Повышается утомляемость, появляется апатия.

Диагностика

О признаках рассеянного склероза свидетельствуют различные лабораторные исследования. Симптомы и лечение подтверждаются врачом.

Важной частью обследования является исследование спинномозговой жидкости. Анализ ликвора показывает олигоклональные иммуноглобулины. Однако результаты этого исследования могут свидетельствовать также о других заболеваниях. Пункция при рассеянном склерозе может осуществляться несколько раз.

Для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии анализируется информация из анамнеза, объективные и субъективные симптомы поражения нервной ткани Назначается магнитно-резонансная терапия. На сегодня этот метод диагностики считается самым информативным. МРТ позволяет обнаружить очаги поражения, проследить динамику их появления, распространение.

При введении контрастного вещества в новых очагах происходит его накопление. Если произошло увеличение старых, контраст копится по периметру.

Появление одного-двух типичных очагов в течение двух лет у людей от 10 до 40 лет считается достоверным признаком рассеянного склероза. Подтверждают наличие очагов скопления контраста.

В настоящее время рассматриваются альтернативные методы диагностики. Так, американские исследователи считают объективным способ определения рассеянного склероза, основываясь на реакции зрачка на свет.

Анализ крови на антитела к миелину связан с использованием особой молекулы РНК. Она способна вступать в реакцию с антителами и присоединять к ним обелин. При этом присоединенный белок начинает светиться.

Лечение

При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.

ПИТРС

Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:

• Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
• Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
• Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
• Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.

При обострении

При обострении используются глюкокортикостероидные препараты. Это Дексаметазон, Преднизолон. Может внутривенно вводиться метилпреднизолон.

Одновременно назначается аскорбиновая кислота – она участвует в синтезе глюкокортикостероидов. Этисизол ведет к активизации гипофиза и увеличению содержания гормона в крови.

В качестве альтернативы вводятся внутривенно иммуноглобулины, или проводится плазмаферез. Последний способ направлен на очистку крови от антител и токсинов.

Симптоматическое лечение

Для уменьшения яркости симптоматики назначают антидепрессанты.  К этой группе относят Амитриптилин, Флуоксетин. Их назначение – регулировка содержания и баланса нейромедиаторов, в частности, дофамина, серотонина и норадреналина.

Применяются противосудорожные лекарства. Они уменьшают судорожные явления и болевые ощущения. Некоторые из них одновременно оказывают седативное воздействие. Используется Фенобарбитал, Ацедипрол, Амизепин.

Миорелаксанты снижают напряжение мышечной ткани, устраняют спазмы. Используется Мидокалм, Баклофен.

Улучшению мыслительной деятельности, памяти, внимания способствуют ноотропные препараты. Одновременно они оказывают успокаивающее воздействие. Препараты: Ноотропил, Пантогам, Глицин.

Дополнительно назначаются лекарства для снятия головокружения, недержания, запоров.

В последнее время применяются альтернативные методы лечения. Они включают использование стволовых клеток, иммуносорбцию.

Профилактика обострений

При рассеянном склерозе патологические проявления нарастают обычно медленно. Для профилактики обострения рассеянного склероза рекомендуется:

• Принимать все назначенные лекарства. При наличии побочных эффектов показано проконсультироваться с врачом. Он подберет альтернативу.
• Избегать простудных и иных заболеваний. Любая инфекция может спровоцировать развитие приступа.
• Пить больше жидкости. Это поможет предотвратить развитие инфекций мочевого пузыря.
• Избегать стресса. Сильное психоэмоциональное напряжение провоцирует обострение. Для того чтобы научиться расслабляться, рекомендуется заниматься йогой, медитировать.
• Получать достаточный отдых. Постоянные мышечные боли, некоторые лекарства приводят к нарушениям сна. Чтобы избежать недостатка сна, нужно проконсультироваться с врачом относительно лекарств, снимающих нарушения.

Сколько живут с рассеянным склерозом

В отношении рассеянного склероза принято использовать «правило пяти лет». Его сформулировал Джон Куртцке. В соответствии с этим правилом, течение и прогноз патологии зависит от того, как она показала себя в первые пять лет. Если за этот срок больные набрали не более 3 баллов по шкале EDSS, прогноз продолжительности жизни при рассеянном склерозе благоприятный.  В некоторых случаях из-за агрессивных внешних факторов бывают исключения.

Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин. Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный. Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.

При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.

Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Шамова Т. М., Бойко Д. В., Гордеев Я. Я. Диагностические критерии рассеянного склероза // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2007.

Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.

Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.

Завалишин И. А., Переседова А. В. Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.

Источник: neuromed.online

Статистические данные, патогенез, причины, симптоматика болезни

Рассеянный склероз – это аутоиммунное заболевание, которое проявляется разрушением миелиновой оболочки аксонов у нервных клеток мозга. Согласно патогенезу, иммунная система начинает неправильно оценивать собственные и чужеродные клетки. В головной мозг приходят Т-лимфоциты, киллеры, макрофаги. В ткани мозга формируется воспалительная реакция, вследствие которой потихоньку начинает разрушаться миелиновая оболочка длинных отростков (аксонов) нейронов.

Проведение нервных импульсов по аксонам начинает замедляться, что ведет за собой нарушение двигательных функций, а также появление деменции (ухудшение памяти, внимания), депрессии. Эти области демиелинизации формируются в специфические бляшки, которые хорошо видны на МРТ. В зависимости от локализации очагов повреждения у больного наблюдаются различные двигательные нарушения.

Какие могут быть причины возникновения и симптомы рассеянного склероза? Есть научные данные, что воспалительную аутоиммунную реакцию стимулирует антигенная система головного мозга. У больных во время обследования обнаруживались антитела к клеткам головного мозга, которые стимулируют приток Т-лимфоцитов в очаг. Наличие антител обусловлено поломкой специфического гена, который в 20% случаев передается по наследству в следующее поколение. Если в семье у родителей имеется рассеянный склероз, то у детей вероятность возникновения этой патологии увеличивается в 20-50 раз.

Помимо наследственной природы заболевания ученые выделяют еще вирусную, токсическую причины болезни. У больных перенесших вирусное заболевание выявлялось чаще. Вирус внедряется в клетки организма, провоцируя генетические поломки (Эбштейн-Бар). Это стимулирует развитие аутоиммунного процесса.

Токсические воздействия также сильно влияют на работу иммунитета. У пациентов, работавших на вредном производстве (химические удобрения, нефтяное производство, металлургия), вероятность возникновения рассеянного склероза больше, чем у всей популяции населения (взрослых, детей). Высокий процент заболеваемости зарегистрирован в крупных городах-миллионниках. Она объясняется большой плотностью населения, высокой частоты контактов с инфекционными больными, засорение воздуха выхлопными газами. РС у детей может формироваться на фоне дефицита витамина Д, при избыточном употреблении мясных, молочных продуктов, а также жирных блюд.

В нашей стране рассеянный склероз выявляется в 30-70 случаев на 100 тысяч человек. Показатели заболеваемости возрастают с каждым годом. В 2015 году с диагнозом рассеянный склероз было зарегистрировано 72 тысячи пациентов, состоящих на учете. Этот показатель выше на 5 тысяч человек, чем в 2014 году. У детей рассеянный склероз выявляется в 10% случаев (возраст до 18 лет). Было обнаружено наличие болезни у малыша 10 месяцев. Это самый ранний дебют (начало) РС, зарегистрированный в медицинской практике. Соответственно Международной классификации болезней (МКБ-10) рассеянному склерозу присвоен код G35.

Симптоматика аутоиммунной патологии

Рассеянный склероз — что такое, как проявляется? РС имеет несколько разновидностей течения.

Основные типы протекания болезни:

1. Ремитирующий рассеянный склероз (появляются обострения: стойкие симптомы на протяжении 24 суток, обострение сменяется ремиссией на 30 и более суток).
2. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (усиление выраженности клинических симптомов после регистрации болезни).
3. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (возникает нарастание симптоматики сразу после дебюта патологии, резких скачков ухудшения или улучшения состояния больного нет).
4. Ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз (усиление симптоматики сразу после появления первых симптомов).
5. Доброкачественный (без лечения не наступает инвалидизация на протяжении 15 лет).
6. Злокачественный – вариант Марбурга (патология прогрессирует очень быстро, часто приводит к гибели пациента).
7. Болезнь Девика  – одновременное повреждение зрительных нервов, а также спинного мозга, протекает тяжело.

Стадии болезни выделяют следующие:

• острейшая фаза;
• подострая форма;
• улучшение.

Симптомы рассеянного склероза включают двигательные, а также когнитивные нарушения. В зависимости от стадии процесса выраженность клинических проявлений будет отличаться. Начинается заболевание со слабости конечностей, депрессии, недержания.

К возможным признакам РС относятся:

• Слабость в конечностях (одной, нескольких).
• Ухудшение зрительных функций (пелена, слепое пятно), по причине неврита зрительного нерва.
• Онемение в руках, ногах, ощущение мурашек.
• Изменение походки, диплопия (двоение в глазах), плохое распознавание текста.
• Нарушение опорожнения мочевого пузыря, прямой кишки (запоры, недержание мочи, кала).
• Параличи конечностей, половины или всего тела.
• Нарушение восприятия (тактильные).
• Вестибулярные нарушения.
• Ухудшение памяти, внимания, раздражительность, депрессия, суицидальные наклонности.

Осложнением рассеянного склероза является полный паралич всего тела или гемипарез (половина туловища), а также потеря зрения. Восстановить двигательную функцию обратно невозможно, поэтому необходимо максимально отдалить возникновение паралича.

Клиника со временем нарастает. Без лечения развитие болезни может быть молниеносным. При возникновении начальной симптоматики РС необходимо срочно обратиться к врачу для подтверждения диагноза, а также постановки на учет, назначении лекарственной терапии.

Иногда диагноз ставят ошибочно из-за стертой клинической симптоматики, или выставляют его поздно. Поздняя диагностика способна привести к тяжелым последствиям (инвалидности), развитию молниеносного течения РС.

Диагностические мероприятия при РС

Сложности в постановке диагноза объясняются полиморфными проявлениями клинической картины.

Основные критерии диагностики РС:

• дебют патологии у молодых пациентов;
• разнообразная клиника;
• угасание и появление симптоматики на протяжении суток, недели, месяца;
• обострение сменяется ремиссией.

При проведении дифференциального диагноза следует исключить: вегетативную дисфункцию, психиатрические заболевания, синдром Меньера, ретробульбарный неврит, опухоль мозга, патологии мозжечка, рассеянный энцефаломиелит, деструктивные патологии нервной системы. Рассеянный склероз имеет схожую симптоматику с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Эта патология отличается от РС отсутствием повреждения зрительного нерва, а также недержания кала, мочи.

К основным диагностическим мероприятиям заболевания относятся сбор анамнестических данных, жалоб пациента, осмотр, назначение дополнительных методик исследования. При сборе анамнеза врач спрашивает больного о наличии РС или других аутоиммунных патологий в семье, аллергических заболеваний, месте работы. Пациенты жалуются на снижении силы в мышцах, ухудшении зрения, плохую память, периодичность появления симптомов, недержание кала, мочи.

Во время осмотра доктор оценивает двигательную активность, характер походки. Наличие параличей (монопарезы, парапарезы, гемипарезы, параличи всего тела). После осмотра невролог направляет пациента к офтальмологу для проверки функции зрительного органа. Офтальмолог проводит осмотр глазного дна, оценивает остроту, проверяет поля зрения, наличие слепого пятна.

Диагноз может подтвердиться только после проведения МРТ мозга. Во время обследования выявляются очаги демиелинизации в мозговой ткани в виде специфических бляшек. Они могут быть большого или маленького размера. На МРТ возможно обнаружение одного большого очага или множество маленьких в зависимости от течения РС. Очень информативным методом выявления РС является позиционно-эмиссионная томография. Она помогает оценить биохимические реакции, происходящие в мозге.

МРТ-исследование можно проводиться с контрастным веществом или без. Контрастирование позволяет выявить очень мелкие области разрушение мозга. Это позволяет улучшить качество диагностики.

Активно применяют иммунологический метод диагностики РС. У больного берут кровь из вены на определение популяции Т -, В-лимфоцитов, чувствительности иммунных клеток к оболочкам нейронов, миелину, выявление количества интерферона, цитокинов, иммуноглобулинов G в ликворе.

Современные методики терапии РС

Лечебные мероприятия при рассеянном склерозе включают лекарственную терапию, лечебную физкультуру. К лекарственной терапии относятся использование глюкокортикостероидных гормональных средств, интерферонов. К основным препаратам из группы глюкокортикостероидов (ГКС) относятся Метилпред (Метилпреднизолон). Активно назначают адренокортикотропный гормон для купирования острой симптоматики болезни.

Адренокортикотропный гормон сейчас стали использовать в стадии обострения чаще, чем Метилпреднизолон. Отмена гормонов может приводить к резкому ухудшению состояния, поэтому после высоких дозировок Метилпреда больного переводят на таблетированные формы Преднизолона с последующим понижением дозировки Преднизолона на 10 мг ежедневно до полной отмены. Если на снижении дозировки ГКС возникло обострение, то препарат назначают в изначальной дозе, а затем снова постепенно ее снижают.

При наличии симптомов ретробульбарного неврита больным раньше делали инъекции Дексометазоном в область нерва. Сейчас это считается нецелесообразным. Назначают курс Метилпреднизолона внутривенно капельно на протяжении 3 суток, затем переводят больного на пероральный прием Преднизолона. Дозу Преднизолона стараются быстро снизить в течение 3 суток. Если выражен болевой синдром в глазном яблоке, то пациенту показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов.

На фоне терапии глюкокортикостероидами у пациентов постепенно уходят симптомы обострения. Применение гормонов не устраняет очаги демиелинизации в мозге. Лечение пациентов направлено на замедление процессов разрушение мозговой ткани.

Совместно с глюкокортикостероидами активно назначают иммуномодулирующие лекарственные препараты, которые препятствуют развитию воспалительной реакции, нормализуют работу иммунных клеток организма. К этой группе лекарств относятся препараты интерферонов. Для снижения спазмов мышц применяют миорелаксанты. Для улучшения мозгового кровотока больным назначают ноотропные лекарственные средства: Актовегин, Мескидол, Курантил, Винпоцетин, Циннаризин.

Митоксантрон и Циклофосфамид чаще используют, если неэффективна терапия глюкокортикостероидами. При неэффективности глюкокортикоидов во время обострения больным активно назначают плазмоферез. Эффективность плазмофереза достаточно высокая при тяжелых формах заболевания. Метод часто совмещают с гормонотерапией. При легких формах РС плазмоферез нецелесообразен.

При внезапных позывах на мочеиспускание назначают Толтеродин, Амитриптилин, Нифедипин. Проявления тревоги лечатся Диазепамом. При депрессивных состояниях показаны Тразадон, Сертралин, Флуоксетин, Пароксетин.

К современным препаратам, применяемым у больных с РС, являются:

• Натализумаб (Тисабри) — моноклональные антитела к интерлейкинам-2.
• Кладрибин (Мовектро).
• Финголимод (Гилениа).
• Интерфероны бета-1b (Экставиа, Ронбетал) для подкожного введения;
• Человеческие иммуноглобулины в высоких дозах (10%) для инъекционного ведения (Гамунекс, Октагам).

В Израиле, куда ездят многие больные лечиться, разработали новые препараты для терапии РС: углеродсодержащие антиоксиданты. Активно используют лекарства на основе моноклональных антител: Алемтузумаб, Ритуксимаб. Лаквинимод – это новый препарат, который проходит исследования. Планируется выпуск этого лекарства в ближайшее время.

Полезная новость: в США разрабатывают лечение на основе генной инженерии. Ученые проводят исследования на мышах, внедряя им вирус с исправленным геномом. Это дает возможность перспектив для полного излечения от рассеянного склероза.

Совместно с лекарственной терапией пациентам показана лечебная физкультура. Занятия ЛФК способствуют профилактике депрессивных состояний, укреплению мышц, препятствует развитию контрактур в суставах. Диетотерапия включает продукты, содержащие витамин Д, А, фолиевую кислоту, группу В, Е, К. Рацион должен быть богат различными микроэлементами: кальцием, магнием, калием, фосфором, марганцем, йодом, селеном. Так как имеется данные о возникновении РС у детей с дефицитом витамина Д, то больным назначают лечебные дозировки водного раствора витамина Д (Аквадетрим) или масляного (Вигантол).

Народную медицину применять можно только в составе комплексного лечения. Используют травы: валериана, пустырник, корень солодки, березовые почки, прополис, черная смородина, скипидар для наружного применения. Перед употреблением этих средств следует обратиться к врачу.

Заключение

Рассеянный склероз является сегодня неизлечимым заболеванием. Врачи могут только поддерживать состояние больного. За счет лекарственной терапии возможно отсрочить возникновение серьезных симптомов болезни. Без лечения рассеянный склероз опасен тем, что в короткие сроки может развиваться тяжелый паралич. Больной не способен осуществлять простые движения. Без оказания помощи пациенту грозит тотальное поражение мозговой ткани, смерть. Своевременное обращение к доктору после возникновения первых симптомов заболевания поможет вовремя назначить лечение, предупредить развитие ранней инвалидизации.

Источник: GolovaLab.ru

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

• резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
• нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
• нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
• болевые синдромы;
• нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
• расстройства глотания;
• головокружение;
• нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
• расстройства психики;
• утомляемость;
• комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
• нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

• воспаленная реакция в центральной нервной системе;
• повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
• прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

• частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
• психоэмоциональный стресс;
• недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

• инфекции различной этиологии;
• отравления;
• радиация (в том числе и солнечная);
• неправильное питание;
• частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

• беспричинная усталость;
• частая слабость;
• падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
• чувство онемения или покалывания;
• тремор или дрожь в конечностях;
• мышечная слабость;
• походка делается неустойчивой;
• тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
• появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
• снижается половая функция;
• на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
• часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
• в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

1. Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
2. Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
3. Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того,  какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

1. Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

2. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

3. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

4. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

• возникновение гастритов, язв желудка;
• повышенное артериальное давление;
• нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
• повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
• активизация и присоединение инфекций;
• возможна реактивация туберкулезного процесса;
• психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
• повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
• остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
• нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

• значительное повышение артериального давления;
• сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
• туберкулез легких;
• наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
• присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя,  половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

• постоянное умеренное понижение температуры тела;
• головокружение, повышенное артериальное давление;
• нарушения потоотделения;
• во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
• сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
• нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Источник: med.vesti.ru

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

• вирусная инфекция;
• наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
• географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией,  наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).

Клинические признаки

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

• двигательные нарушения;
• расстройства координации (атактический синдром);
• расстройства чувствительности;
• симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
• вегетативные нарушения функции тазовых органов;
• неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т. е. в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные  рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять,  мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов). Особенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома  — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Из-за атактического синдрома,  двигательных и чувствительных расстройств у больных меняется походка. Она становится неуверенной, как бы «ощупывающей» поверхность под ногами, с избыточным выбрасыванием ног вперед. Иногда больному нужно смотреть под ноги, чтобы не упасть. Если такого больного попросить пройтись с закрытыми глазами, то все эти проявления резко усиливаются. Больному трудно резко повернуться или внезапно остановиться.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный,  лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком. Возможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

• клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);
• симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
• феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

• дебют заболевания;
• рецидивирующе-ремиттирующее течение;
• первично-прогрессирующее;
• вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Первично-прогрессирующее течение  характеризуется неуклонным ухудшением состояния без «светлых» промежутков с самого начала заболевания.

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.

Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

• возраста начала заболевания;
• своевременной диагностики;
• типа течения;
• получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
• развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
• сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе  и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи:

 

Источник: doctor-neurologist.ru