Рассеянный склероз на латыни

Рассеянный склероз (синоним множественный склероз) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся симптомами диффузного поражения центральной и периферической нервной системы, главным образом двигательных, реже чувствительных проводящих путей. Причина заболевания недостаточно ясна.

Большинство авторов считает рассеянный склероз инфекционно-вирусным заболеванием. В головном и спинном мозге обнаруживается большое количество различной величины и формы сероватых и серовато-розоватых очагов (бляшек); они чаще встречаются в боковых и задних столбах спинного мозга, по ходу пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, а также в стволе мозга и мозжечке. Микроскопически поражения нервной ткани выражаются главным образом в очагах микронекрозов и демиелинизации (поражение миелиновых оболочек нервных волокон проводящих путей, а в более поздних стадиях — и их осевых цилиндров).

Рассеянный склероз обычно начинается в молодом возрасте (18—35 лет), реже до 18 (12— 16 лет) и после 40 лет.

ще всего рассеянный склероз начинается с двигательных расстройств — утомляемости и слабости ног, возникающих иногда после длительной ходьбы, во время беременности, после родов, после перенесения инфекций и травм. Слабость возникает сначала в одной ноге, затем в другой, постепенно нарастает, в более поздние периоды присоединяется слабость рук. В этом периоде сухожильные рефлексы в конечностях и тонус мышц повышены, отмечаются патологические рефлексы, отсутствуют брюшные рефлексы, нарушается глубокая чувствительность. Реже первыми симптомами являются парестезии (чувство онемения, ползания мурашек, ноги становятся как «деревянные», как «протезы», появляется чувство стягивания в области туловища, боли в руках, ногах, позвоночнике, головная боль, нарушения поверхностной чувствительности.

Иногда болезнь начинается с шаткости походки. Очень часты поражения зрительного нерва в виде преходящей слепоты, снижения зрения, скотомы (см.); иногда бывает преходящее двоение в глазах (диплопия). В ряде случаев заболевание начинается с головокружения, нистагма (см.), рвоты.

В дальнейшем течении заболевания все начальные симптомы могут нарастать или, наоборот, исчезать и появляться вновь. В течении рассеянного склероза характерны периоды относительного и полного благополучия, которые могут тянуться 2—4 года. Однако с каждым обострением нарастают парезы, а в более поздних стадиях появляются параличи рук и ног. Часто возникают расстройства функции тазовых органов (задержка или недержание мочи, упорные запоры). Возможно небольшое повышение давления спинномозговой жидкости с увеличением количества белка (0,4—0,6‰), положительными глобулиновыми реакциями и небольшим лимфоцитозом (15—20 клеток в 1 мм³).

Клинические формы рассеянного склероза разнообразны; в основном описывают формы церебральные, спинальные и чаще цереброспинальные. Смерть наступает от присоединяющихся заболеваний — пневмонии, тифа, уросепсиса, сепсиса, вследствие обширных пролежней и др.

Диагностика рассеянного склероза в раннем периоде заболевания трудна и нередко ставится ошибочный диагноз — ревматизм, радикулит и др. Для правильного диагностирования часто необходимо длительное наблюдение; имеет значение диффузный характер поражения головного и спинного мозга с многоочаговыми симптомами, начало в молодом возрасте, нередко внезапное (слепота, двоение в глазах, слабость конечностей), ремиттирующее и прогрессирующее течение. Дифференцировать следует с атаксией Фридрейха (см. Атаксия), с энцефаломиелитом (см.), с опухолями мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг) и опухолями спинного мозга (см.).

Лечение склероза проводится по назначению врача. При острых формах, а также новых вспышках рекомендуется назначать противовоспалительные средства (40% раствор гексаметилентетрамина 5 мл с 40% раствором глюкозы 10 мл внутривенно, курс 15 инъекций); витамины ежедневно: B1 (5% раствор тиамин-хлорида 2 мл внутримышечно), В12 (цианокобаламин 200—500 мкг внутримышечно), В6 (5% раствор пиридоксина 1 мл внутримышечно); аденозинтрифосфорную кислоту (1 % раствор 1 мл внутримышечно); стероидные гормональные препараты например, преднизолон по 0,005 г 2 раза в день в течение месяца (проведение гормональной терапии следует сочетать с препаратами калия — хлорид калия); противоаллергические средства (димедрол по 0,025—0,05 г 2 раза в день в течение 1 месяца).

и двигательных расстройствах и тазовых нарушениях без повышения тонуса мышц рекомендуется галантамин 1% раствор по 0,5 мл подкожно 2 раза в день; прозерин по 0,0075 г 3 раза в день внутрь в течение 2—4 недель. Лечебная физкультура, массаж. Пребывание на воздухе. Не рекомендуется электролечение и курортное лечение. Следует избегать травм, переутомления, охлаждения.

Рассеянный склероз (sclerosis disseminata; синоним: множественный склероз, sclerosis multiplex, sclerose en plaques disseminees, encephalomyelitis periaxialis scleroticans) — хроническое прогрессирующее заболевание с рассеянными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе, протекающее с обострениями и ремиссиями.

Географическое распространение. Многие авторы отмечают связь климато-географических условий с распространенностью рассеянного склероза. Статистическое изучение рассеянного склероза в США за 1949—1951 гг. показало, что в Южных штатах заболеваемость им меньше, чем в Северных и Канаде. Заболеваемость рассеянным склерозом  выше в скандинавских странах, Англии, Канаде, очень мала в Японии, Китае, Индии. В СССР чаще встречается на Урале, в Прибалтике, Белоруссии и редко — в Таджикской ССР, Закавказье.

Среди моментов, предрасполагающих к заболеванию, Беренд (R. С. Behrend) на первое место ставит холодный климат. Некоторые авторы склонны связывать частоту рассеянного склероза в европейских странах и США с распространением профилактических прививок, приводящих к аллергизации [Петте (Е. Pette)]. Другие указывают на значение алиментарного (избыток жиров и углеводов в пище) и биогеохимических факторов (недостаток или избыток в почве меди, кобальта, цинка).

Этиология рассеянного склероза не выяснена. Шарко (J. М. Charcot) считал рассеянный склероз симптомокомплексом различной этиологии, главным образом инфекционной. Мари (P. Marie) высказал мысль об инфекционной природе заболевания. Штрюмпель (A. G. G. Strumpel) причину рассеянного склероза усматривал во врожденном предрасположении глиозной ткани к склеротическим изменениям, но наличие острых случаев Р. с. говорит против этой теории. Расселл и Брейн (J. S. R. Rassell, J. С. Brain) считают несомненным наличие семейных заболеваний, однако большинство авторов отрицает наследственный характер Р. с., хотя иногда и описывается заболевание двух членов семьи (мать и дочь, брат и сестра).

Токсическая теория рассеянного склероза основана на том, что некоторые токсические вещества органического и неорганического происхождения могут вызывать рассеянные очаги демиелинизации в ЦНС. Однако токсические заболевания не имеют ремиттирующего характера. Рассеянный склероз, как правило, развивается у лиц, не подвергавшихся токсическим воздействиям. Таким образом, нет достаточных оснований для утверждения о токсической природе возникновения Р. с.

Патнем (Т. J. Putnam), Хефер и Грей (P. Hoefer, М. Gray) выдвинули васкулярную теорию Р. с. После внутривенного введения животным масла и других свертывающих кровь веществ авторы обнаружили у них энцефалит и склеротические бляшки и считали, что причиной изменений нервной ткани при Р. с. является тромбоз вен. Дау и Бергланд (S. Dow, G. Bergland) считают, что тромбозы вен не являются причиной возникновения Р. c., а тромбы в венах образуются вследствие местной абсорбции тромбопластических веществ в районе склеротической бляшки.

Нет и морфологических доказательств патогенетической роли нарушения кровообращения в образовании склеротических бляшек.

Экспериментальные исследования на кроликах (введение в седалищный нерв спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом) дали основание Буллокку (W. Е. Bullock) считать, что в спинномозговой жидкости больных Р. с. содержится фильтрующийся вирус или растворимый в жидкости токсин.

Штайнер и Кун (G. Steiner, P. Kuhn, 1914; 1917) вводили кроликам и морским свинкам внутрибрюшинно, внутрицеребрально и в переднюю камеру глаза спинномозговую жидкость и кровь больных Р. с., после чего обнаруживали у животных в крови (при жизни и после смерти), а также в сосудах печени спирохеты, что не было, однако, подтверждено другими авторами.

В 1957—1958 гг. Симоне и Арене (Н. С. R. Simons, С. В. Ahrens) обнаружили спирохету в ликворе у больных рассеянным склерозом. Штайнер приводит эти данные как доказательство роли в этиологии Р. с. описанной им «демиелинизирующей» спирохеты.

В 1942—1943 гг. М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе из крови двух больных с острым рассеянным энцефаломиелитом и из мозга умершей больной выделили вирус, заразив которым подопытных животных, воспроизвели у них острый рассеянный энцефаломиелит. У крупных животных патоморфологическая картина оказалась тождественной с острым рассеянным энцефаломиелитом человека, Р. с. и «модельным» лисьим энцефаломиелитом.

А. К. Шубладзе и С. Я. Гайдамович указывали на сходство вируса острого рассеянного энцефаломиелита с вирусом бешенства, но не отождествляли их.

В 1958 г. Дик, Мак-Кьюн, Уилсон (G. W. Dick, F. McKeown, D. G. Wilson), исследуя штамм вируса острого рассеянного энцефаломиелита человека, пришли к выводу, что этот вирус идентичен вирусу бешенства, так как у зараженных вирусом энцефаломиелита мышей в цитоплазме нервных клеток ими были обнаружены тельца Негри. Не получив реакции нейтрализации вируса сывороткой крови больных рассеянным склерозом, авторы отрицали связь вируса острого рассеянного энцефаломиелита с рассеянным склерозом. В своих экспериментах на обезьянах и других животных с вирусом острого рассеянного энцефаломиелита человека Петте и Керстинг (G. Kersting) не обнаружили телец Негри, но считали, что полученные ими данные не дают основапий установить связь между вирусом острого рассеянного энцефаломиелита и Р. с.

Чабичеру, Ванко, Шинко и Тухту (Н. Tschabitscher, Т. Wanko, Н. Schinko, W. Tucht) удалось обнаружить микобактерии в спинномозговой жидкости больных Р. с., что позволило авторам высказать предположение о роли микобактерий в этиологии Р. с. Некоторые авторы предполагают, что токсоплазмоз и ревматизм имеют значение в развитии рассеянного склероза.

В последнее время высказывается мнение, что рассеянный склероз — заболевание полиэтиолотическое. Несмотря на то, что возбудитель Р. с. еще не открыт, большинство исследователей считает рассеянный склероз нейровирусным заболеванием. Многие авторы говорят о Р. с. как об инфекционно-аллергическом заболевании.

• Патологическая анатомия
• Патогенез
• Клиническая картина
• Диагноз прогноз и лечение

Источник: www.xn--80aacc4bir7b.xn--p1ai

Что это[править]

Это как бы полинейропатия, но не как обычно в ногах/руках, а поражающая белое вещество в голове; происходит всё примерно напоминая развитие СГБ: нейроны утрачивают миелиновую оболочку и нервные импульсы начинают теряться, пинг растёт, количество потерянных пакетов тоже — отделы нервной системы теряют связь между собой.

Опять же, как и в СГБ, это волчанка! аутоиммунное поражение (самое частое из поражающих нервную систему) [1]. Всё, больше мы ничего не знаем, ни от чего оно запускается, ни какие провоцирующие факторы имеют значение; так, по мелочи:

• у живущих в промзонах возникает чаще (ага, экология!);
• вирусные/бактериальные инфекции (привет, герпес) увеличивают вероятность;
• равно как и травмы, стрессы, еда и всё остальное.

Люди чаще им болеют в северных регионах (дефицит витамина D), хотя солнечная радиация — тоже фактор риска, но статистику на югах это не выравнивает.

Неясно даже первичны или вторичны аутоиммунные реакции, хоть они и безусловны, и ярко выражены в острой фазе поражения, но начинается ли болезнь с них, или всё дело в неведомом предшествующем поражении миелина — непонятно, винить пока некого.
Есть некая изюминка по поводу генетики, поскольку заболевание вроде и не считается наследственным, но семейные случаи составляют до 10% процентов, а некоторые нации подвержены ему больше других. [2]

В целом, самое классное и ёмкое описание развития РС выражается одной фразой: «возникновение этого заболевания связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска». Уот так уот. Не спрячешься, у каждого есть шанс.
Всё это и что-то ещё неизвестное приводит к формированию воспалительной бляшки, где происходит разрушение миелина, демиелинизация.

Возникает между 20 и 50 годами, в два раза чаще у женщин. [3]

МакДональд[править]

Самые свежие критерии для постановки диагноза имени МакДональда от 2010 г.; первые два не нуждаются в дополнительных данных:

• два и больше обострений + два и более очагов на визуализации;
• два и больше обострений + один и более очаг, но есть крепкие улики анамнестические данные.

При наличии лишь одного обострения, либо прогрессировании симптомов без обострений, либо при наличии всего одного очага, надо искать распространение во времени/пространстве с помощью МРА или ожиданием появления новых обострений/очагов.

МРТ — главный метод объективного подтверждения диагноза, позволяющий увидеть «чёрные дыры» в голове на T1 режиме, либо наоборот яркие пятна на T2. Контрастирование гадолинием позволяет разглядеть даже мелкие очаги, но вообще главная цель контраста это определение активности процесса и разделения бляшек на старые и новые.

Люмбальная пункция же чаще всего становится вишенкой на торте сформированного диагноза.

EDSS[править]

Расширенная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale) — рейтинг, по которому пациенты меряются друг с другом на тему у кого больше кто сильнее болен. Интересно то, что движение по шкале не всегда неумолимо-только-вперёд, нередко люди откатываются на точку восстановления с меньшим баллом.
Рейтинг представляет интерес не только для врачей и их подопечных, но и для обычных людей, поскольку позволяет прочувствовать всю бренность бытия.

Оценка производится по количеству поражённых функциональных систем и клиническим проявлениям:

• Чувствительность;
• Пирамидная — хождение;
• Мозжечок — координация;
• Контроль мочеиспускания и кишечника;
• Визуальная — зрение;
• Ствол мозга — речь и глотание;
• Психическая;
• Иное — любые другие неврологические проблемы РС, например, утомляемость.

Два последних пункта почти не учитываются, за что шкала и критикуется — та же депрессия, как нарушение психической функции, бывает нередко и вполне себе снижает активность, но игнорируется балльной системой.

0.0: Старт: всё в полном порядке.

1.0: Не инвалид, но можно найти неврологический дефицит в одной функции (снижена вибрационная чувствительность, к примеру).

1.5: Всё ещё не инвалид, но дефицит затрагивает уже более одной функции.

2.0: Чуть-чуть инвалид по одной из функции (постоянно немного шатает при походке).

2.5: Немного инвалид по одной функции или чуть-чуть по двум.

3.0: Почти инвалид по одной, или немного по 3-4 (всё ещё амбулаторный).

3.5: Почти по одной + немного по 1-2; или почти по двум; или немного по пяти.

4.0: Уже инвалидность, но амбулаторная и удовлетворительная: сам ходит почти весь день, может без помощи/отдыха взять и пройти сразу полкилометра.

4.5: То же, может работать с некоторыми ограничениями/помощью и ходить 300 метров без передышек.

5.0: Марш-бросок снижен до 200 метров, резервы работоспособности требуют неполного рабочего дня.

5.5: Стометровка как у Усейна, только не быстро и пешком, зато без помощи. Полноценная бытовая активность не исключена.

6.0: Стометровка только с палочкой.

6.5: Палочка/костыли/ходунки нужны для преодоления 20 метров.

7.0: Радиус поражения передвижения ограничен пятью метрами; при обладании девайсом «инвалидная коляска» передвижение и активность ограничены только отсутствием пандусов.

7.5: Максимум несколько шагов, затем только колёса с двигателем в виде помощника.

8.0: Скорее недвижим, чем движим и большую часть времени находится в постели/на стуле, но может сам себя обслуживать.

8.5: То же, самообслуживание с трудом.

9.0: Только постель, но может послать подальше общаться и кушать.

9.5: Полная инвалидизация без общения и еды, поскольку не может глотать.

10.0: Финиш и грустные титры (никому не известна практическая ценность этого пункта).

Как это работает[править]

При этом заболевании самая нежная и самая сложная ткань организма теряет возможность одной из главнейших своих функций — коммуникации между отдельными элементами. Как разрушение шлейфов между компонентами компьютера приводит к его негодности, так и здесь вылезают всевозможные проблемы: даже учитывая высокую пластичность нервной системы и возможность компенсации окружающими нейронами, проявления могут быть вообще любыми, какие только есть в неврологии — от чувствительных, двигательных и координационных нарушений до интеллектуальных и психических.

РС можно представить, как объятый пламенем клубок туго переплетённых проводов в электрическом щитке, который теряет изоляцию, и жилы проводов начинают устраивать между собой массовые короткие замыкания. Всё, толку от этого щитка ноль, это — демиелинизированный очаг. Через какое-то время приходит пьяный дядя Вася электрик, офигевает от увиденного и заматывает весь беспорядок синей изолентой. Лучше не стало, провода всё равно коротят, но хоть искры не видно — теперь это застаревший очаг с изолентой рубцом.

В 85% случаев всё начинается в виде клинически изолированного синдрома (CIS) в течение весьма продолжительного времени, за которое даже самый хитрый невролог не сразу задумается о сабже. 45% случаев стартует с моторных (мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость) или сенсорных проблем (парестезии или снижение чувствительности на каком-либо участке тела); 20% с неврита зрительного нерва, 10% сразу со стволовых проблем, а оставшиеся 25% заполучают более одного из перечисленных синдромов в самом начале. [4] Нередко возникают проблемы с тазовыми органами (мочевым пузырём и кишечником).

Симптомы могут быть вообще любыми из известных неврологии, но поскольку поражается именно древесина, а не кора мозга, то поражения тел нейронов в целом нехарактерны, к примеру, деменция, афазия, эпилептические припадки и экстрапирамидные нарушения хоть и бывают, но редко.

Заболевание может протекать по одному из двух основных сценариев: [5]

1. Эпизоды ухудшения от нескольких дней до месяцев (атаки/обострения/рецидивы/relapses/exacerbations/bouts/attacks/flare-ups) с последующим улучшением: ремиссии&рецидивы (РРРС/RRMS) — 85% случаев;
2. Постепенно нарастающее ухудшение без светлых промежутков вообще (ППРС/PPMS) — 10-15%.

Так же может быть комбинация из этих вариантов (прогрессирующий с обострениями/прогрессирующе-рецидивирующий/PRMS), либо может начаться с первого, затем перейдя во второе (ВПРС).
ВПРС — вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) это второй потенциальный шок для человека, которого уже однажды шокировали самим диагнозом. Если к инвалидизации и прогрессированию вообще готовы многие пациенты, то ВПРС становится совсем неприятным сюрпризом, хотя часто он случается именно у РРРС. Посоветовать тут можно только одно — психотерапию.

Некоторые обострения провоцируются повседневными триггерами, например, вирусными инфекциями (ОРВИ, гастроэнтерит) и случаются чаще в весенне-летний период; также провокаторами могут быть стресс и беременность, хотя в первые несколько месяцев после родов риск увеличивается [6], [7]. Не найдено связи (но всё ещё предполагается) с вакцинацией, грудным вскармливанием, физическими травмами и феноменом Утхоффа. [8]

Феномен Утхоффа[править]

Он же «симптом горячей ванны» (Uhthoff’s sign) — временное ухудшение неврологических симптомов рассеянного склероза (и других демиелинизирующих заболеваний) при повышении температуры тела/воздуха в сауне/ванной/Африке, при упражнениях, во время лихорадки и даже просто от стресса и переживаний. Эффект возникает из-за влияния повышенной температуры на проводимость нейронов — изучение проведения импульсов по периферическим нервам выявило, что увеличение T уже на полградуса (здоровых нервов) или на 0,1-0,2 градуса (демиелинизированных) может снижать или даже блокировать эту самую проводимость [9], [10].

К примеру, пациенты с невритом зрительного нерва могут временно терять зрение при перегреве во время всякой физкультуры.

Поскольку запрещать больным физическую активность совершенно бредово (ибо она способствует замедлению прогрессии и профилактике сопутствующих проблем), то было предложено предварительно остужать тельца (pre-cooling) путём погружения нижней части пациентов в прохладную (16-17 градусов) воду на полчаса, что действительно уменьшает интенсивность феномена и позволяет тягать гири без назойливой атаксии. [11]

Ранее это был один из диагностических критериев заболевания, который проверяли с помощью горячей ванны.

Из-за него же нельзя провоцировать выбросы адреналина (логично приводящие к повышению Т) стимуляторами (кофеин, никотин, амфетамины) и психоактивными веществами вообще, включая алкоголь :(
А также необходимо при первых признаках грядущей лихорадки от простудных болячек закидываться НПВС во имя контроля темпы и вполне логично избегать саун, горячих душей, жаркой погоды и помещений без кондиционеров.

Симптом Лермитта[править]

«Lhermitte sign» или «the barber chair phenomenon» — ощущение удара электрическим током от спины и до ног при наклонах головы, кашле или других движениях, приводящих к натяжению спинного мозга. Характерен не только для РС, но и многих других состояний.

Опасности не представляет, а по отзывам дико неприятный.

Доктор, что со мной будет?[править]

Благодаря успехам альтернативной медицины науки, РС снижает длительность жизни всего-то на 5-10 лет по сравнению с остальной популяцией. Однако жизнь будет не сахар, но у кого она сладкая? Болячка возникает и у бедных, и у богатых (у хоккеиста НХЛ Джоша Хардинга обнаружили сабж в 2012, через год он получил престижную награду и до сих пор продолжает играть), и у детей знаменитостей, например, у сына Оззи Осборна. Около трети людей с SD живут относительно обычную жизнь без значительного накопления дефицита (и без инвалидности) в течение всей жизни.

Сравнивая любую другу хронь с темой статьи, последняя имеет довольно большое сообщество юзеров активных людей, которые вместе ищут информацию и поддерживают друг друга, что совсем не удивительно — дебют приходится на самый активный возраст. Они почти как беременные, особенно учитывая, что женщин среди пациентов больше, которые периодически ещё и действительно беременные.

Лечение[править]

Терапия специфична, узконаправлена и ограничена препаратами, которые по пальцам можно пересчитать, а потом теми же пальцами тыкать в небо, какой из вариантов сработает. Это золотой стандарт, классика (имеющая сотни исследований и одобренная FDA/EMA) и единственная надежда, так же называемая «ПИТРС» — препараты изменяющие течение РС.

1. Интерфероны:
   • бета-1а — Авонекс, Ребиф, Генфаксон, Синновекс (последний пациенты рекомендуют колоть осуждённым на смертную казнь террористам, ибо некачественный дженерик; хотя кого-то устраивает, на вкус и цвет все интерфероны разные);
   • бета-1b — Бетаферон, Экставиа, Ронбетал, Инфибета. Первое поколение, самый старые препараты с кучей побочек.
2. Химиотерапия (противоопухолевая — ей лечат лимфомы, лейкемии, рак предстательной железы, рак молочной железы):
   • Митоксантрон (Новантрон, Онкотрон). Из-за значимых побочек его применяют в первую очередь при ВПРС, ПРРС и при быстром прогрессировании РРРС.
3. Самый патогенетический препарат, блокирующий аутоиммунные реакции:
   • Глатиромерацетат (Копаксон) — это, пожалуй, единственный препарат вообще, который с полной серьёзностью можно назвать иммуномодулирующим. Нередко вызывает аллергические реакции, что противопоказано целевой группе, хотя эффективность у препарата великолепная.
4. Антитела — последнее слово в лечении, которое заряжает некоторым оптимизмом:
   • Натализумаб (Тисабри);
   • Финголимод (Гилениа);
   • Даклизумаб (Зенапакс);
   • Офатумумаб (Арзерра);
   • Алемтузумаб (Кэмпас);
   • Окрелизумаб (Ocrevus)
   • Ритуксимаб.
5. Стероиды:
   • в виде пульс-терапии при обострении: например, метилпреднизолон (Солу-Медрол);
   • или в виде аналогов АКТГ (Тетракозактид/Синактен), которые стимулируют синтез ГКС в надпочечниках.

Все они применяются только инъекционно, стоят космических денег (сравните с интерферонами и иммуномодуляторами при ОРВИ — как вы думаете, люди на ПИТРС меньше болеют простудными заболеваниями?) и некоторые имеют неприятные эффекты, в т.ч. интерфероны вызывают гриппоподобное состояние, что обусловливает необходимость целого ритуала введения препарата — «правило сухой иглы»: после набора препарата в шприц необходимо поменять иглу на чистую; дозировку наращивать постепенно по неделям; за полчаса до инъекции принять парацетамол/ибупрофен.

Ещё есть парочка неклассифицированных препаратов, применение которых одобрено и неплохо используется: Терифлуномид (Абаджио) — ингибитор митохондриального фермента ДГО-ДГ и Диметилфумарат (Текфидера) — каким-то образом угнетатель иммунной системы.

В поездках людям приходится таскать с собой лечилки в термосумках, поскольку им необходимо прохладное хранение.

БАД[править]

Благодаря непредсказуемой цикличности заболевания (в случае самого частого РРРС), люди могут долго лечиться непроверенными средствами и заявлять, мол «Вот, уже 2 года без обострений!» Хочется только порадоваться за них, но это ни разу не означает, что применяемые методы этому как-то способствуют.

Можно понять пациентов, что их не очень устраивает нынешнее состояние фармакологии, но что есть, то есть; к сожалению, на фоне малого количества препаратов, люди нередко оказываются в цепких ручонках БАДоделов, которые предлагают уйму нейропротекторов, антиоксидантов и прочих бесполезных пилюль, лишь играющих на доверии и надеждах.
Стоит понимать, что это совсем не то заболевание, где можно экспериментировать с лечением, особенно непроверенными препаратами.

Я 3 года в Международной комании,которая на рынке 15 лет. И принимаю нашу продукцию-это БАДы. Я спомощью их наладила многое в своём организме. Но недавно мне был поставлен диагноз РС зрительного нерва,я приобрела все продукты которые необходимы при РС. Принимаю только их и приняла решение отказаться от медикоментозного лечения,которое мне врач должен завтра назначить. Я верю ,что я справлюсь с этим недугом.Не бойтесь БАДов,БАДы -это здорово.Надо только найти качественные и знать как и когда принимать.

типичный пациент, нашедший веру в пустышках (вот именно так делать не стоит).

Не бывает «проверенных БАДов»: вещество или проверено, работает и является лекарством, или его производитель в чём-то темнит, не желая регистрировать его как нормальный препарат.

Ещё[править]

• Большой портал для пациентов на русском, много описаний из первых уст (два года почти не обновляется, но инфа есть неплохая).
• Открыт вопрос о прививках, поскольку по разным данным вакцинация может спровоцировать обострение;
• Буржуйский сайт для пациентов и родственников;
  • Most Memorable MS Quotes.
• Движение — жизнь, а моторные функции весьма сильно затрагиваются болячкой, поэтому крайне рекомендуется их прокачивать физкультурой, хотя бы такой;
• Существует весьма противоречивая по эффективности диета Эмбри (и пара других — Суонка), которая заключается в исключении из рациона потенциальных аллергенов (как провокаторов иммунного ответа) и накачивание организма витаминами, преимущественно D и группы B. Объективные данные весьма сомнительны, поскольку само течение заболевания не предполагает возможности точного определения почему началось обострение или почему его всё ещё нет, но субъективно многие пациенты чувствуют себя на ней лучше.
• Есть мнение, что развитие р-склероза связано с другим склерозом, это т.н. «липидная гипотеза».
• Теоретически возможно убить иммунитет как при раке крови и заменить его новым костным мозгом, т.е. как бы перезагрузить иммунку, но пока это в области нанотехнологий, поскольку тут пациентов жалко, не раковые же — процедура куда более опасная, чем сам SD, с которым человек может всю жизнь прожить без особых проблем.

Источник: encyclopatia.ru

Приветствуем! В статье пойдет речь о том, что такое рассеянный склероз, какие первые признаки заболевания, и каковы его последствия.

Пожалуйста, подпишитесь на канал и ставьте лайк, нам это важно!!!

Рассеянный склероз считается демиелинизирующим синдромом. Это одно из самых распространенных заболеваний центральной нервной системы. Суть болезни заключается в разрушении аутоиммунным воспалением миелина, покрывающего нервные волокна, что приводит к повреждению ЦНС.

Рассеянный склероз является одним из хронических заболеваний центральной нервной системы. Это тяжелая болезнь, с которой очень трудно бороться и привести к ее полной ремиссии.

Причины заболевания

Очень трудно четко определить причины, которые могут вызвать болезнь. Наиболее часто считается, что рассеянный склероз вызван аутоиммунностью клеток иммунной системы, нарушенное действие которых заставляет их атаковать здоровые клетки нервной ткани. Повреждение оболочки нервного волокна в мозге приводит к нарушениям передачи импульсов в спинном мозге. Это вызывает определенные изменения и симптомы, которые являются очень обременительными для пациента и могут вызвать парез и даже паралич тела.

В дополнение к ухудшению работы иммунной системы, появление и развитие рассеянного склероза может быть вызвано дефицитом D в раннем возрасте, поскольку он обладает свойствами регенерации нейронов. Кроме того, факторы окружающей среды, вирусные и бактериальные инфекции и нарушения обмена веществ также являются факторами, повышающими вероятность этого заболевания. Также возможно, что риск заболеть увеличивается, если один из родителей страдает от РС.

Симптомы рассеянного склероза

Первые симптомы рассеянного склероза очень похожи на симптомы других заболеваний.

Первые симптомы рассеянного склероза:

1. сенсорные расстройства в конечностях — онемение, покалывание;

2. мышечная слабость — начинается с нижних конечностей и прогрессирует вверх;

3. мышечные судороги;

4. нарушения равновесия;

5. нарушения остроты зрения — в основном в одном глазу;

6. двойное зрение;

Наиболее распространенные симптомы связаны с чувствительностью кожи (61%). Они включают парестезию (покалывание) или гипостезию (гипоастезию), определяемую как снижение чувствительности определенной области тела.

У более молодых пациентов заболевание обычно начинается с неврита зрительного нерва. Зрение затем становится размытым.

В случае развития заболевания можно наблюдать такие симптомы, как расстройства настроения (депрессия довольно распространена ), дизартрия или расстройства речи, дисфункции сфинктера и мышечная слабость. Все эти симптомы могут привести к инвалидности и ограничить мобильность и независимость пациента.

На поздних стадиях заболевания часто возникают многочисленные неврологические дисфункции, которые проявляются в потере памяти.

Диагностика и лечение рассеянного склероза

Очень сложно распознать рассеянный склероз, особенно на ранних стадиях заболевания, потому что он похож на другие демиелинизирующие расстройства. Чтобы четко определить, что мы имеем дело с рассеянным склерозом, нужно пройти специализированные обследования. К ним относятся:

• неврологические тесты,

• ядерный магнитный резонанс,

• исследование цереброспинальной жидкости.

Болезнь может возникать в четырех разных формах и стадиях. Наиболее популярной формой является рецидивирующая ремитация, которая через много лет превращается во вторичную прогрессивную форму. Это может привести к разрушению нервных клеток и к инвалидности пациента. Около 10% пациентов имеют так называемые первичную прогрессирующую форму заболевания. Наиболее редкой формой рассеянного склероза является прогрессивно-рецидивирующая форма, в которой степень инвалидности постоянно углубляется, иногда очень быстро.

Не существует лекарств, которые могут полностью излечить РС, но систематический прием лекарств дает пациенту возможность отсрочить развитие болезни и жить самостоятельно. В основном рассеянный склероз лечат интерферонами, митоксантроном, глатирамерацетатом, натализумабом. Также важно, чтобы пациент получал психологическую поддержку — только этот подход позволит ему восстановить веру в свою силу и нормальную жизнь.

Уважаемый читатель, если Вам понравилась статья, угостите автора чашечкой кофе, поставьте "палец вверх" и подписывайтесь на канал. Каждый день здесь публикуются новые познавательные статьи.

Источник: zen.yandex.ru

Рассеянный склероз (PC) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет). Частота

— В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1). Этиология и патогенез

— Этиология PC неизвестна

— Риск заболевания повышен среди близких родственников больного

— Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ

— Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC

— Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты

— Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность

— Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)

— Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина

— Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте. Патоморфология

— Основной признак — очаг демиелинизации

— Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов

— Пери-васкулярные скопления лимфоцитов

— Инфильтрация макрофагами

— Значительный отёк

— Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков

— Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов. Клиническая картина

— Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

— Зрительные нарушения

— Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)

— Диплопия, помутнение зрения

— Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

— Психические нарушения

— Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания

— Эмоциональная лабильность

— Эйфория или депрессия

— Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)

— Судорожные припадки

— Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания

— Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии

— Афазия (редко).

— Черепные нервы

— Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк

— Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)

— Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)

— Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)

— Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва

— Возможно головокружение.

— Двигательные нарушения

— Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены

— Часто наблюдают патологические рефлексы

— Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют

— Интенционный тремор из-за поражения мозжечка

— Атаксия

— Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры

— Шаркающая раскачивающаяся походка

— На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения

— Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому

— На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

— Триада Шарко

— Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь

— Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

— Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

— Нарушения вегетативной сферы

— Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала

— Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

— Обострение PC

— Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией

— В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ. Диагностика

— Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)

— Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования

— Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC

— Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка

— Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений

— Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)

— Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)

— Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика

— Опухоли головного мозга и спинного мозга

— Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль

— Инфекции ЦНС

— Боковой амиотрофический склероз

— Атаксия Фридрайха

— Адренолейкодистрофия

— Болезнь Бёхчета

— Инфаркты головного мозга

— ВИЧ-энцефалопатия

— Сифилис нервной системы

— СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты

— Саркоидоз

— Гиповитаминоз В|2

— Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия). Лечение: Режим амбулаторный, при обострении — стационарный. Мероприятия

— Специфическая терапия отсутствует

— Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений

— Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство

— Обследование мочеполовой системы

— При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер

— Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации

— Профилактика пролежней у неподвижных больных. Физическая активность

— Следует избегать высоких нагрузок и переутомления

— ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС. Хирургическое лечение

— Лечение спастичности

— При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются

— Феноловая блокада периферических нервов

— Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка — изредка применяется таламотомия. Лекарственная терапия

— При обострении

— Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)

— При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

— Лечение спастичности

— Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут

— Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии

— Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы

— Ди-азепам (5-50 мг/сут) — при неэффективности баклофена

— Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама

— Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.

— Болевой синдром

— Карбамазепин

— Баклофен 10-30 мг 3 р/сут

— Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении

— НПВС — при мышечно-скелетной боли.

— Нарушение функций тазовых органов

— Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)

— а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря

— Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.

— Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.

— Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.

— Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день

— Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность

— Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)

— Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют. Течение волнообразное

— Доброкачественное течение PC у 20% больных

— При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями

— При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз

— 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению

— Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий

— При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное

— В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания

— Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы

— Диссеминированный склероз

— Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз

Источник: gufo.me