Пороки фалло

Одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца у детей, относящихся к синему типу, является тетрада Фалло. Эта аномалия становится частой причиной смерти ребенка в грудном возрасте или существенно укорачивает его жизнь. В среднем дети с неоперированной тетрадой Фалло доживают только до 12-15 лет, а до 40 лет в живых остается менее 5% пациентов. При таком пороке сердца ребенок может отставать в физическом или умственном развитии. А причиной смерти таких больных становится ишемический инсульт, провоцирующийся тромбозом сосудов, или абсцесс головного мозга.

Тетрада Фалло относится к сложным врожденным порокам сердца и сопровождается следующими четырьмя характерными морфологическими признаками: обширный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз (сужение просвета) выходного тракта правого желудочка, неестественное расположение аорты и гипертрофия миокарда стенок правого желудочка. Свое название эта аномалия развития сердца получила по имени французского врача-патологоанатома Е.L.A. Fallot, который впервые подробно описал ее анатомически-морфологические характеристики в 1888 году.

Выраженность и характер симптомов тетрады Фалло зависит от многих морфологических особенностей, присутствующих в каждом конкретном клиническом случае, а тяжесть такого порока определяется мерой стеноза выносного тракта правого желудочка, устья легочной артерии и величиной дефекта в перегородке сердечных желудочков. Чем больше степень этих анатомических аномалий, тем тяжелее клинические проявления и течение порока.

Всем детям с тетрадой Фалло показано кардиохирургическое лечение, которое во многих случаях может состоять не из одной операции. Как правило, одно из таких вмешательств является паллиативным, а второе подразумевает радикальную хирургическую коррекцию присутствующих аномалий.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, формами, симптомами, методами диагностики и хирургической коррекции тетрады Фалло у детей. Эта информация поможет вам понять всю опасность и суть этой аномалии, и вы сможете задать врачу возникающие у вас вопросы.

Причины

Анатомические нарушения в строении сердца формируются у плода на 2-8 неделе эмбриогенеза. Причинами изменения нормального кардиогенеза могут становиться влияющие на организм беременной факторы, которые вызывают развитие и других врожденных пороков:

• прием некоторых лекарств;
• наследственность;
• перенесенные инфекции;
• пагубные привычки;
• работа на вредных производствах;
• неблагоприятная экология;
• тяжело протекающие хронические заболевания.

Нередко тетрада Фалло сопутствует такой врожденной патологии как синдром амстердамской карликовости.

Формирование тетрады Фалло происходит следующим образом:

• из-за неправильной ротации артериального конуса клапан аорты смещается правее от легочного;
• аорта располагается над перегородкой сердечных желудочков;
• из-за «аорты-всадника» легочный ствол смещается и становится более удлиненным и суженным;
• из-за ротации артериального конуса его перегородка не соединяется с перегородкой желудочков и в ней образуется дефект, который впоследствии приводит к расширению этой камеры сердца.

Разновидности

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

• эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
• гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
• тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
• многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

• с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
• с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
• без цианоза.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Симптомы

До рождения тетрада Фалло никак не проявляется, а в дальнейшем степень выраженности ее симптомов будет зависеть от размеров и характера анатомических аномалий.

Основным первым признаком тетрады Фалло является цианоз, и в зависимости от времени его возникновения выделяют пять клинических форм этого порока сердца:

• ранняя цианотичная – синюшность появляется в первые два-три месяца жизни ребенка;
• классическая – впервые синюшность проявляется в 2-3 года;
• тяжелая – порок сопровождается возникновением цианотичных кризов;
• поздняя цианотичная – впервые синюшность появляется к 6-10 годам;
• ацианотичная – цианоз не появляется.

При тяжелых формах порока цианоз впервые появляется на 2-3 месяце и максимально проявляется к первому году жизни ребенка. Посинение кожи и одышка возникают после любой физической нагрузки: кормление, переодевание, плач, перегревание, натуживание, подвижная игра, ходьба и т. п. Ребенок ощущает слабость, у него появляется головокружение и учащается пульс. Начиная ходить, для облегчения подобного состояния такие дети часто присаживаются на корточки, так как в такой позе их самочувствие улучшается.

При тяжелых формах порока к 2-5 годам жизни у ребенка могут появляться цианотические кризы. Они развиваются внезапно и проявляются следующими признаками:

• общее беспокойство;
• одышка;
• усиление проявлений цианоза;
• выраженная слабость;
• учащение пульса;
• утрата сознания.

Со временем подобные кризы появляются все чаще. В тяжелых случаях такие приступы могут заканчиваться наступлением гипоксической комы, остановкой дыхания и появлением судорог.

Дети с тетрадой Фалло часто болеют ОРВИ, различными воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей и пневмониями. Нередко они бывают адинамичными и отстают в развитии, а степень таких отклонений зависит от выраженности цианоза.

В более старшем возрасте у детей происходит деформация пальцев и ногтевых пластин по типу «барабанные палочки» и «часовые стекла».

При ацианотичной форме тетрады Фалло дети обычно редко присаживаются на корточки, хорошо развиваются и без проблем переживают период раннего детства. После этого им в плановом порядке проводится радикальная кардиохирургическая коррекция (обычно в возрасте 5-8 лет).

При осмотре ребенка с тетрадой Фалло и выслушивании сердечных тонов выявляются:

• сердечный горб (не всегда);
• грубый систолический шум слева от грудины во II-III межреберье;
• ослабленный II тон в проекции легочной артерии.

Диагностика

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

• рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
• ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
• Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
• катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
• легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Лечение

Всем детям с тетрадой Фалло показано проведение хирургической коррекции порока. Способ кардиохирургического вмешательства и сроки его выполнения зависят от анатомического варианта аномалии, тяжести ее проявлений и возраста больного.

До проведения операции детям рекомендуется щадящий режим и медикаментозная терапия, направленная на купирование цианотических кризов. Для этого назначаются внутривенные вливания растворов Эуфиллина, Реополиглюкина, Глюкозы и Гидрокарбоната натрия. Для восполнения недостатка кислорода проводится оксигенотерапия.

При неэффективности медикаментозной коррекции показано выполнение экстренной операции по наложению аортолегочного шунта. К таким паллиативным вмешательствам анастамозирующего типа относят:

• внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
• наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг;
• наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией;
• наложение центрального аорто-легочного анастомоза протезом из биологического или синтетического материала и др.

Для уменьшения проявлений артериальной гипоксемии могут выполняться такие операции:

• баллонная вальвулопластика;
• открытая инфундибулопластика.

Радикальные корригирующие операции при тетраде Фалло обычно выполняются в возрасте до 6 месяцев или до 3 лет, а при антицианотичной форме – в 5-8 лет. В процессе таких вмешательств проводится устранение стеноза выходного тракта правого желудочка и дефекта перегородки между сердечными желудочками.

При адекватном выполнении кардиохирургических коррекций гемодинамика стабилизируется и все симптомы тетрады Фалло устраняются. На протяжении полугода после операции детям рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга и кардиолога, отказ от посещения детского сада или школы, щадящий режим с ограничением физических нагрузок, антибиотикопрофилактика эндокардита перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями и прием назначенных врачом лекарственных средств.

Со временем кровообращение у прооперированных пациентов стабилизируется полностью, прием медикаментов отменяется, но наблюдение у кардиолога остается актуальным. Учитывая факт анатомической тяжести тетрады Фалло и сложности выполнения кардиохирургической коррекции, таким детям в дальнейшем рекомендуется всегда ограничивать физическую активность. При выборе профессии этот фактор обязательно должен учитываться.

Вовремя выполненные радикальные операции по коррекции тетрады Фалло обычно дают хорошие прогнозы, и пациенты хорошо социально адаптируются, становятся трудоспособными и нормально переносят адекватные для их состояния физические нагрузки. При проведении таких вмешательств в более позднем возрасте отдаленные результаты ухудшаются.

Тетрада Фалло является опасным и сложным врожденным пороком сердца, и при выявлении такой аномалии родители ребенка всегда должны понимать, что спасти здоровье и жизнь малыша может только вовремя проведенное кардиохирургическое вмешательство. При тяжелых формах приходится выполнять две операции – паллиативную и радикально корректирующую. После своевременного хирургического лечения прогнозы на выживание становятся благоприятными, и дети могут вести нормальный образ жизни, но с некоторым ограничением физической активности.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о тетраде Фалло (см. с 32:35 мин.):

Источник: doctor-cardiologist.ru

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

• правосторонняя дуга аорты;
• отверстие в межпредсердной перегородке;
• открытый артериальный проток;
• дополнительная верхняя полая вена слева.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание	Триада	Тетрада	Пентада
Анатомические дефекты	клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца; увеличение правого желудочка сердца; ДМПП.	стеноз выходного отдела правого желудочка; субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; декстропозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).	Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

• Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
• Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
• Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
• Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
• Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
• Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
• Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

• Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
• Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
• Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
• Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

• тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
• абсцесс мозга;
• острая или застойная сердечная недостаточность;
• бактериальный эндокардит;
• задержка психомоторного развития.

Симптомы заболевания

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный горб – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

Одышечно-цианотический приступ

Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста. Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.

Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.

Алгоритм действий:

1. Вызвать скорую помощь.
2. Оградить ребенка от посторонних людей.
3. Обеспечить приток свежего воздуха.
4. Расстегнуть одежду.
5. Убедиться в том, что дыхательные пути свободны.

По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:

• кислородотерапия через маску (20%-ный влажный кислород);
• определение жизненных показателей;
• введение бронхолитиков и кардиотоников (эуфиллин, норадреналин);
• снятие ЭКГ и одновременная подготовка к введению антиаритмиков (приступ часто осложняется фибрилляцией);
• транспортировка в больничное учреждение.

Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

• Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
• Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
• Сердечный горб.
• Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

• В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
• В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

• Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
• Второй тон приглушен.
• В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

• Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
• Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

• Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
• Уплощение дуги легочного ствола.
• Горизонтальное положение правого желудочка.
• Смещение вправо дуги аорты.
• Подчеркнутая сердечная талия слева.

ЭКГ:

• Смещение оси сердца вправо.
• Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
• Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.

УЗИ:

• Подтверждение всех составляющих порока.
• Сердце в форме «башмака».
• Сброс крови справа налево.
• Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• заращение легочной артерии;
• единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

• Генетическое консультирование с определением кариотипа (порок часто сочетается с врожденными синдромами — Патау, Дауна).
• Определение размера воротникового пространства в 1 триместре – размер превышает 3.5 мм.
• Проведение УЗИ в 1 триместре – грубые нарушения закладки сердца (часто – и других органов).
• УЗИ плода во 2 триместре – стеноз легочного ствола, перегородочный дефект, декстропозиция аорты.
• Цветовое картирование – турбулентный ток крови, недостаточный венозный приток в легочную артерию.

Дальнейшая тактика:

• При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
• В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
• Родоразрешение проводится естественным путем.
• Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
• Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Методы лечения

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

• профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
• профилактика обезвоживания;
• седативная терапия;
• лечение адреноблокаторами;
• лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
• оксигенотерапия;
• поддерживающая терапия витаминами и минералами.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

• Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
• Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
3. Введение вальвулотома в полость сердца.
4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

• Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
• Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Второй – пластика дефекта межжелудочковой перегородки

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

1. Вскрытие грудной полости.
2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
4. Пережатие стенок аорты.
5. Вскрытие правого желудочка.
6. Ушивание дефекта перегородки.
7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Возможные послеоперационные осложнения

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

• Повреждение проводящих волокон.
• Внезапная остановка сердца.
• Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
• Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Прогноз после лечения и без него, продолжительность жизни

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

• Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
• Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
• Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
• Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
• Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

• Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
• Постановка на учет больного ребенка.
• Исключение самолечения и отказа от операции.
• Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

• Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
• Обеспечение адекватной физической активности.
• Сбалансированная диета.
• Занятия в бассейне, кардиологической школе.
• Регулярное прохождение диспансеризации.
• Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Источник: oserdce.com

Патология и симптомы тетрады Фалло

Поскольку кровь лишь частично насыщается кислородом в легких, в тканях организма проявляется кислородное голодание (гипоксия). Типичный признак: стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах. Вот почему болезнь принято называть «синим» пороком сердца. Впрочем, в зависимости от того, как соотносятся массы насыщенной и ненасыщенной кислородом крови, синюшность может быть интенсивной или едва заметной. Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» (PinkFallot).

У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя.

С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту. Предвестники приступа:

• нарастающий цианоз
• одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты)
• похолодание конечностей
• беспокойство
• пугливость
• расширенные зрачки

Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, – 6-24 месяца, особенно у анемичных детей.

При первых же признаках приближающегося цианотического приступа ребенок должен быть немедленно доставлен в больницу. Не исключено, что его сразу же перенаправят в специализированную клинику детской кардиологии, для подготовки к операции на сердце. Интенсивная терапия включает в себя кислород, седативные препараты (в особо острых случаях – опиоиды), бета-адреноблокаторы (эти препараты оказывают также профилактическое действие). Домашние средства для снятия угрозы цианотического приступа, увы, крайне ограничены: прежде всего свежий воздух; ребенка следует как можно скорей успокоить.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла).

При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду.

Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей. Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми («пальцы – барабанные палочки» и «ногти – стекла от часов»). При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму.

Диагностика тетрады Фалло

Классическая диагностика тетрады Фаллоосновывается на косвенных признаках: цианоз, одышка, высокий уровень эритроцитов в крови, характерная форма пальцев и ногтей, плоская грудная клетка, систолический шум вдоль левого края грудины. Однако все эти признаки могут указывать и на другие заболевания, например, на инфекционный эндокардит. Поэтому требуются дополнительные исследования дифференцирующей диагностики, чтобы исключить подозрения на иные расстройства или, наоборот, принять их в суммарное диагностическое заключение. Дополнительные обследования: рентген (показывает характерную форму легких и сердечной тени), ЭКГ (показывает сильное отклонение вправо так называемой электрической оси сердца).

И все же не исключены случаи, когда косвенная диагностика тетрады Фалло затруднена, либо вовсе нерезультативна. В кардиологических клиниках Германии хорошо развиты современные средства прямой диагностики:

• эхокардиография (отображение ультразвуковыми волнами формы и внутренних структур сердца)
• катетерное обследование сердца (Herzkatheteruntersuchung)

Данные методики позволяют быстро и надежно определить характер дефектов, их точную локализацию, глубину патологических изменений в сердечной мышце, коронарных сосудах, легких и т.д.

Лечение тетрады Фалло

Пороки сердца, при которых происходит прямое перетекание венозной крови в аорту, обобщенно называются «право-левосторонним шунтом». Впервые методика хирургического лечения «право-левостороннего шунта» была разработана американскими врачами Альфредом Блейлоком и Хелен Тауссиг. Пятнадцатимесячной девочке с тетрадой Фалло они установили анастомоз (соединение) между подключичной и левой легочной артериями. Данная методика получила название анастомоз Блейлока – Тауссиг. Она весьма распространена, хотя и не устраняет дефектов в строении сердца. Однако существенно облегчает состояние юных пациентов, поскольку позволяет увеличить кровоток по малому кругу, насытить кровь кислородом.

Существуют и другие методики паллиативного (поддерживающего) хирургического лечения. Так, устанавливают анастомоз между аортой и легочной артерией. Для этого используются либо сосудистые фрагменты самого пациента, либо пластиковые протезы.

По классификации немецкой кардиохирургии, данные операции считаются легкими. Современный инструментарий позволяет проводить их без подключения аппарата искусственного кровообращения. Анастомоз может быть установлен (практически без рисков) даже грудному ребенку. Это обеспечит ему приемлемые условия для роста и развития. Позднее, когда организм окрепнет, может быть проведена радикальная операция, цель которой состоит в том, чтобы придать сердцу правильную форму и нормализовать его функции.

В ходе радикальной операции решаются две задачи:

1. Расширение пульмонального стеноза. Для этого применяются эффективные средства современной ангиопластии.

2. Устранение окна в межжелудочковой перегородке. На окно накладывается заплата (Patch) либо из ткани перикарда, либо из так называемого гортэкса (Gore-Tex), синтетического мембранного материала, созданного для использования в космосе – но нашедшего применение и на Земле, в том числе в инновативной хирургии.

Тетрада Фалло — прогноз после радикальной операции

Современные методики, хорошо освоенные немецкими врачами, позволяют производить «починку» пульмонального клапана и межжелудочковой перегородки «в один шаг», то есть в рамках единой операции. Такая операция может быть проведена даже годовалому ребенку. Побочные эффекты практически исключены, в том числе и отдаленные. Однако после операции следует регулярно, каждые полгода или год, обращаться к кардиологам для контроля за работой пульмонального клапана.

Источник: www.wp-german-med.ru

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

• вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
• лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
• алкоголь, наркотические препараты, курение;
• работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
• воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви. При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни. В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

• отверстие в стенке между желудочками;
• легочная артерия сужена;
• аорта смещена в правую сторону;
• увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

• атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
• цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
• ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

• ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
• классический (ребенку 2 — 3 года);
• тяжелый (приступы цианоза, одышки);
• поздний цианотический (6 — 10 лет);
• ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

• УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
• Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
• Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

• ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

• Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза. Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

• 

  соединение анастомозом подключичной и легочной артерии;

• анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;
• установка протеза между аортой и легочной артерией;
• открытое расширение сужения легочной артерии;
• баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Источник: CardioBook.ru