Симптомы и клиника поражения кожи при красной волчанке
Важно различать подтипы волчаночно-специфичных кожных заболеваний, поскольку тип кожных проявлений при красной волчанке (КВ) может отражать лежащий в их основе характер активности СКВ. На самом деле, определения «острая», «подострая» и «хроническая» по отношению к ККВ отражают скорость развития и тяжесть любых симптомов, ассоциированных с СКВ, и необязательно связана с временем существования очагов.
Например, острая ККВ почти всегда развивается в дебюте остро рецидивирующей СКВ, в то время как хроническая кожная красная волчанка (ККВ) часто наблюдается при отсутствии СКВ или при легкой вялотекущей СКВ. Подострая ККВ занимает промежуточное положение в этом клиническом спектре. Иногда ее сложно классифицировать, однако и она важна для определения риска, так как нередко у одного пациента, особенно у пациентов с СКВ, можно увидеть больше, чем один вид волчаночно-специфичного поражения кожи.
а) Острая кожная красная волчанка (ККВ). Хотя локализация острой кожной красной волчанки (ККВ) на лице типична, она может иметь генерализованное распространение. Локализованная острая ККВ обычно представлена классической сыпью в форме бабочки или сыпью на скулах при СКВ. При локализованной острой ККВ сливающаяся симметричная эритема и отек центрированы вокруг скулового возвышения и перекидываются через нос (описано также одностороннее поражение при острой ККВ). Носогубные складки обычно не поражены. Могут быть затронуты лоб, щека и шея, может развиться тяжелый отек лица. Обычно острая ККВ начинается с мелких макул и/или папул на лице, которые позже могут становиться сливными с проявлением гиперкератоза.
Генерализованная острая ККВ представляет собой распространенные кореподобные или экзантематозные высыпания, часто сфокусированные в области разгибателей предплечья и кисти и обычно не распространяющиеся на межфаланговые суставы. Несмотря на то что может наблюдаться периваскулярная эритема ногтевого валика и телеангиоэктазии, они значительно менее распространены и наблюдаются при более тяжелых формах дерматомиозита. Генерализованная острая ККВ без исключения связана с макулопапулярной сыпью при СКВ, фоточувствителъным волчаночным дерматитом и сыпью при СКВ. В редких случаях необычайно острая форма острой ККВ может симулировать токсический эпидермальный некролиз (синдром ошпаренной кожи).
Эта форма волчаночно-специфичной везикулобуллезной болезни берет начало от распространенного апоптоза эпидермальных кератиноцитов и разрешается областями эпидермальных кожных некрозов во всей толще кожи с обнажением подлежащих тканей.
о состояние можно дифференцировать с истинным синдромом обожжённой кожи, так как это происходит преимущественно на коже, подвергавшейся солнечному излучению и имеет более постепенное начало. Могут поражаться слизистые оболочки, как при токсическом эпидермальном некролизе.
Острая ККВ обычно ускоряет течение или прогрессирует под воздействием УФ-света. Эта форма кожной красной волчанки (ККВ) может быть довольно кратковременной, длящейся только часы, дни или недели; тем не менее некоторые пациенты переносят более длительные периоды активности. Поствоспалительное изменение пигментации наиболее заметно у пациентов с сильно пигментированной кожей. Пока процесс не осложнен вторичной бактериальной инфекцией, рубцевание у больных с острой ККВ не происходит.
А. Хорошо отграниченные очаги эритемы на тыльной поверхности кисти, пальцев и в околоногтевых участках. Заметна характерная черта — межфаланговые суставы остаются непораженными, они преимущественно вовлечены при дерматомиозите.
Б. Увеличенный вид околоногтевой эритемы и хорошо заметные телангиоэктазии. Хотя эти очаги могут наблюдаться при красной волчанке, они более типичны для дерматомиозита.
б) Подострая кожная красная волчанка (ККВ). Проявление болезни с доминированием поражений, характерных для подострой кожной красной волчанки (ККВ), отмечает присутствие определенного подтипа КВ с характерной клинической, серологической и генетической картиной. Хотя нахождение циркулирующих аутоантител к Ro/SS-A рибонуклеопротеидным частицам хорошо подтверждает диагноз подострой ККВ, присутствие этих специфичных антител для постановки диагноза подострой ККВ не требуется.
Подострая ККВ изначально проявляется эритематозными пятнами и/или папулами, которые превращаются в гиперкератотические папуло-сквамозные или кольцевидные/полициклические бляшки. Тогда как у большинства пациентов наблюдается либо аннулярная, либо папуллосквамозная подострая ККВ, в некоторых случаях развиваются элементы обоих морфологических вариантов. Очаги при подострой ККВ, как правило, фоточувствительные и возникают в областях, открытых действию солнечного света (например, верхняя часть спины, плечи, разгибательные области рук, V-образная область шеи и менее часто лицо). Несмотря на то что обычно они разрешаются без рубцевания, они могут формироваться длительно, но не при постоянной витилигообразной лейкодерме или телеангиоэктазиях.
Описано несколько вариантов подострой кожной красной волчанки (ККВ). В отдельных случаях очаги, характерные для подострой ККВ, присутствуют перед появлением мультиформной эритемы. Такие случаи схожи с синдромом Rowell (эритема с подобными мультиформным очагами, возникающая у пациентов с СКВ при наличии La/SS-B аутоантител). Как результат значительного повреждения эпидермальных базальных клеток, активный край аннулярных поражений при подострой ККВ иногда подвергается везикуло-буллезным изменениям, которые могут в дальнейшем принимать вид крупных струпьев. Такие очаги могут имитировать синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз (ТЭН).
Патогенез такой же, как описан выше для ТЭН-подобной острой кожной красной волчанки (ККВ). Редко подострая кожная красная волчанка (ККВ) представлена эксфолиативной эритродермией или проявляется любопытным дистальным распределением кольцевидных очагов. Описаны отрубевидный и экзантематозный варианты подострой ККВ. Кожные проявления неонатальной КВ (транзиторные, фоточувствительные, нерубцующиеся волчаночно-специфичные кожные проявления у новорожденных, получавших IgG анти-Ro/SS-A иногда другие виды аутоантител трансплацентарно) имеют много общего с подострой ККВ.
В отличие от ОККВ, кожные проявления при ПККВ менее транзиторны и заживают, с большей долей вероятности оставляя пигментацию.
мимо этого, они менее отечны и сопровождаются более выраженным гиперкератозом в отличие от высыпаний при ОККВ. ПККВ чаще проявляется в области шеи, плеч, верхних конечностей и туловища, в то время как ОККВ чаще появляется в области скуловой кости. По сравнению с ПККВ поражения при ДКВ обычно сочетаются с более высоким уровнем гипер- и гипопигментации, атрофического рубцевания, образования фолликулов и плотно прилегающих чешуек. Четким клиническим различием является обычное уплотнение дискоидных волчаночных очагов, тогда как при подострой ККВ этого нет; это отражает большую глубину воспаления, в очагах при ДКВ.
Приблизительно половина пациентов с подострой ККВ подходит под пересмотренные критерии классификации СКВ Американского Общества ревматологов. Однако проявления тяжелой СКВ, такие как нефрит, заболевания ЦНС и системный васкулит, развиваются только у 10-15% пациентов с подострой ККВ. Предполагают, что папулосквамозный тип подострой ККВ, лейкопения, высокие титры антинуклеарных антител (ANA> 1:640) и аутоантител к двухцепочечной ДНК являются факторами риска для развития СКВ у пациентов с проявлениями подострой ККВ.
При подострой ККВ возможен перекрест с другими аутоиммунными заболеваниями, включая синдром Шегрена, ревматоидный артрит и тиреоидит Хашимото. К другим заболеваниям, случайно связанным с подострой ККВ, относятся синдром Свита, поздняя кожная порфирия, глютен-чувствительная энтеропатия и болезнь Крона. Было также высказано предположение, что подострая ККВ может быть ассоциирована со злокачественными заболеваниями внутренних органов (карциномы молочной железы, легких, желудка, матки, печени и гортани) так же, как и лимфомой Ходжкина.
А. Кольцевидная подострая кожная красная волчанка в верхней части спины у 38-летней женщины. Заметны центральные области гипопигментации, в которых наблюдается атрофия дермы.
Б. Папулосквамозная подострая кожная красная волчанка на протяжении разгибателей предплечья у 26-летней женщины.
в) Хроническая кожная красная волчанка (ККВ):
1. Классическая ДКВ. Классические дискоидные волчаночные очаги, наиболее распространенная форма хронической ККВ, начинаются как красно-розовые пятна, папулы или мелкие бляшки и быстро приобретают гиперкератотическую (ороговевшую) поверхность. Ранние классические дискоидные волчаночные очаги обычно превращаются в четко отграниченные эритематозные бляшки в форме монетки (то есть дискоидные), покрытые выпуклыми адгезирующими чешуйками, которые распространяются в выводные протоки расширенных волосяных фолликулов.
Зоны поражения при ДКВ обычно расширяются эритемой и гиперпигментацией на периферии, оставляя, как отличительную особенность, атрофический центральный рубец, телеангиоэктазии и гипопигментацию. Очаги при ДКВ на этой стадии могут сливаться, формируя большие сливные обезображивающие бляшки. ДКВ у людей, принадлежащих к определенным этническим группам, например у индусов, может проявляться изолированными участками макулярной гиперпигментации. Когда дискоидные очаги находятся на коже, покрытой волосами (череп, края век, брови), они вызывают рубцовую алопецию, которая может привести к обезображиванию и значительно повлиять на качество жизни.
При ДКВ характерно вовлечение фолликулов в патологический процесс. В расширенных фолликулах накапливаются кератиновые пробки, что вскоре приводит к выпадению волос.
Когда адгезирующие чешуйки поднимаются из более выраженных очагов, можно видеть, как кератотические зубцы, похожие по виду на обойные гвозди, выступают из-под поверхности чешуйки (симптом «обойного гвоздя»). Дискоидные очаги могут трудно диагностироваться у европеоидов, поскольку характерная периферическая гиперпигментация часто отсутствует. Такие очаги часто путают с актиническим кератозом, плоскоклеточным раком или акне.
Дискоидные волчаночные очаги наиболее часто встречаются на лице, волосистой части кожи головы, ушах, V-образной области шеи, разгибательных поверхностях рук. Может быть поражена любая область лица, включая брови, веки, нос и губы. При ДКВ иногда находят симметричные гиперкератотические бляшки в скуловых областях, перекидывающиеся на другую сторону через нос, в форме бабочки. Такие очаги не надо путать с более транзиторной, отечной, минимально рубцующейся эритемной реакцией при острой ККВ, которая возникает в тех же областях.
ДКВ на лице, так же как острая и подострая ККВ, обычно не затрагивают носогубные складки. Может быть трудно отличить ранние очаги при ДКВ на скулах от острой ККВ, но уплотнение и отсутствие ответа на локальное применение стероидов/ингибиторов кальцинейрина помогают сформулировать диагноз. Когда дискоидные очаги локализуются периорально, они разрешаются угреподобными участками изрытого рубцевания. ДКВ обычно поражает наружное ухо, включая внутреннюю порцию наружного слухового прохода. Подобные очаги часто проявляются вначале как дилатированные гиперпигментированные фолликулы.
Волосистая часть кожи головы вовлечена в патологический процесс у 60% пациентов с ДКВ; необратимая рубцовая алопеция в результате такого поражения отмечена у трети пациентов. Необратимая рубцовая алопеция в исходе ДКВ отличается от обратимой нерубцовой алопеции, которая часто развивается у пациентов с ДКВ во время периодов системной активности заболевания. Этот тип потери волос, так называемые волчаночные волосы, может быть алопецией зачатков волос, развивающейся в результате активизации системных патологических процессов.
Очаги при локализованной ДКВ находятся только на руке или шее, в то время как очаги при генерализованной КВ расположены как выше, так и ниже шеи. Генерализованная ДКВ чаще сочетается с лежащей в ее основе СКВ и хуже поддается стандартным методам терапии, требуя включения в схему противомалярийных препаратов и иммунносупрессантов. Дискоидные красноволчаночные очаги ниже шеи наиболее часто наблюдаются на разгибательных участках плеча, предплечья и кисти, хотя они могут находиться практически в любом месте тела. Ладони и подошвы стоп могут быть участками болезненных и подчас инвалидизирующих эрозивных дискоидных волчаночных очагов.
Иногда мелкие дискоидные волчаночные очаги, возникающие только вокруг протоков фолликулов, появляются на локтях или на других участках (фолликулярная ДКВ). Мы наблюдали, что очаги на разгибательных поверхностях плеча появляются вместе с дистальными очагами на пальцах, и у пациентов с таким сочетанием чаще наблюдаются системные признаки заболевания. Активность ДКВ может проявляться в основании ногтя. Ногти поражаются и при других формах ККВ, так же как при СКВ, при этом наблюдаются эритема и телангиоэктазии ногтевого валика, красная ногтевая лунка, пальцы в виде «барабанных палочек», паронихии, рубцевание ногтей, полосатая лейконихия и онихолизис.
Очаги при ДКВ могут расширяться под воздействием солнечного света, но на меньшем протяжении, чем очаги при острой и подострой ККВ. ДКВ, так же как и другие формы волчаночных кожных болезней, может быть спровоцирована любой травмой кожи (феномен Кебнера или изоморфный эффект).
Связь между классической ДКВ и СКВ была предметом многочисленных обсуждений. В качестве обобщения можно выделить следующие моменты: 1) у 5% пациентов с классической ДКВ в последующем развиваются несомненные признаки СКВ и 2) у пациентов с генерализованной ДКВ (то есть очаги и выше, и ниже шеи) почему-то выше уровень иммунологических аномалий, выше риск прогрессирования до СКВ и выше риск развития более тяжелых проявлений СКВ, чем у пациентов с локализованной ДКВ.
По грубым оценкам, у одной четверти пациентов с СКВ развиваются дискоидные волчаночные очаги и у них, как правило, менее тяжелые формы СКВ. Рисунок ниже иллюстрирует относительный риск системной активности заболевания, связанный с клиническими вариантами волчаночно-специфичных кожных заболеваний.
Помимо классической ДКВ существуют более редкие варианты ХККВ, включенные в классификацию на основании сходства гистологической картины и тенденции к возникновению в сочетании с лежащей в их основе СКВ.
2. Гипертрофическая ДКВ. Гипертрофическая ДКВ, которая также обозначается как гиперкератотическая или бородавчатая (вегетирующая) ДКВ,— это редкий вариант хронической ККВ. При вегетирующей ДКВ гиперкератоз, который обычно находят при классической ДКВ, гораздо более выражен. Наиболее часто поражаются разгибательные поверхности рук, верхняя часть спины и лицо. Случаи перекреста признаков гипертрофической КВ и плоского лишая описаны в разделе «Плоская волчанка». По сути гипертрофическая и глубокая КВ представляет собой редкую форму гипертрофической ДКВ, локализующейся на лице с дополнительным признаком бледно-красной, уплотненной, ограниченной валиком центральной кратерообразной атрофии. Название этой нозологической единицы неоднозначно, потому что волчаночный панникулит для нее нехарактерен.
Возможно, у пациентов с гипертрофической ДКВ не больше риск развития СКВ, чем у пациентов с классическими дискоидными волчаночными очагами.
А. Характерное вовлечение ушной раковины с очагами, атрофией и поствоспалительной гиперпигментацией; воспалительные красные бляшки на волосистой части кожи головы с поствоспалительной гипопигментацией.
Б. Сливные очаги на волосистой части кожи головы вызвали распространенную рубцовую алопецию.
В. Бляшки при дискоидной красной волчанке на слизистой оболочке неба с морфологическими признаками, сходными с признаками кожных очагов.
3. Мукозная ДКВ. ДКВ слизистых встречается приблизительно у 25% пациентов с хронической ККВ. Наиболее часто вовлекается слизистая оболочка полости рта, хотя может быть затронута слизистая носа, конъюнктивы и половых органов. В полости рта наиболее часто вовлекаются щечные поверхности слизистой, реже в процесс вовлекается слизистая неба, альвеолярных отростков и языка. Поражение начинается с безболезненных эритематозных пятен, развивающихся в хронические бляшки, которые можно спутать с плоским лишаем. Хронические бляшки слизистой щеки четко отграничены и имеют нерегулярно фестончатую белую кайму с расходящимися белыми стриями и телеангиоэктазиями.
Поверхность этих бляшек, наползающая на слизистую неба, часто имеет вид медовых сот. Центральное вдавление часто наблюдается в очагах, где может развиться болезненное изъязвление. В редких случаях дискоидные очаги слизистой оболочки полости рта, так же как и длительно существующие кожные волчаночные очаги, могут перерождаться в плоскоклеточную карциному. При любой асимметрии узлов в дискоидных очагах слизистой должна быть исключена малигнизация. Хронические дискоидные бляшки также появляются на красной кайме губ. Иногда вовлечение губ при ДКВ может проявляться диффузным хейлитом, особенно на нижней губе, больше подверженной солнечному облучению.
Дискоидные волчаночные очаги могу присутствовать на слизистой оболочке носа, конъюнктивы и аногенитальной слизистой. Перфорация носовой перегородки более часто ассоциирована с СКВ, чем с ДКВ. Конъюнктивальные дискоидные очаги поражают нижнее веко чаще, чем верхнее. Поражение начинается с очагового воспаления, которое трудно классифицировать, чаще всего в конъюнктиве или по краю век. При развитии очагов становится заметным рубцевание; может наблюдаться постоянное выпадение ресниц и эктропион, которые значительно ограничивают трудоспособность.
4. Глубокая КВ/Волчаночный панникулит. Глубокий KB/волчаночный панникулит (болезнь Капоши-Ир-ганга) является редкой формой хронической ККВ, характеризующейся воспалительными очагами в глубоких слоях дермы и подкожной ткани. Приблизительно 70% пациентов с этим типом хронической ККВ также имеют характерные дискоидные волчаночные очаги, часто накладывающиеся поверх панникулита. Некоторые используют термин «глубокая КВ» для обозначения пациентов с волчаночным панникулитом и дискоидными очагами, а «волчаночный панникулит» для обозначения пациентов, имеющих только подкожные очаги. Типичные подкожные очаги представляют собой твердые/плотные узлы диаметром 1-3 см. Покрывающая их кожа часто спаяна с подкожными узлами и втягивается внутрь, образуя глубокие блюдцеобразные углубления.
Часто поражаемые области — голова, проксимальные участки верхних конечностей, грудная клетка, спина, молочные железы, ягодицы и бедра. При волчаночном панникулите в отсутствие накладывающейся на него ДКВ могут формироваться узлы на молочной железе, клинически и рентгенографически имитирующие карциному молочной железы (волчаночные маститы). Одновременное вовлечение лица может симулировать проявления липоатрофии. В старых очагах при глубокой KB/волчаночном панникулите часто наблюдается дистрофическая кальцификация, и основной жалобой, связанной с этим процессом, может быть боль. По грубым оценкам, у 50% пациентов с глубокой KB/волчаночным панникулитом отмечаются признаки СКВ. Однако системные проявления у таких пациентов, как правило, менее тяжелые, чем аналогичные симптомы у пациентов с СКВ и дискоидными волчаночными очагами.
5. Ознобленная КВ. При ознобленной волчанке изначально развивается розово-красные пятна, папулы и бляшки на стопах, пальцах и лице, которые усугубляются при охлаждении, во влажном климате идентичны идиопатическим озноблениям. При развитии эти очаги обычно принимают вид рубцовых атрофических бляшек с ассоциированными телангиоэктазиями. Они могут быть похожи на старые дискоидные волчаночные очаги или имитировать дистальные очаги при васкулите мелких сосудов. Гистологические находки включают поверхностную и глубокую лимфоцитарную сосудистую реакцию, а также фибриновые отложения в ретикулярных сосудах в кожи. У пациентов с ознобленной волчанкой часто присутствуют типичные дискоидные волчаночные очаги на лице и голове.
Возможно, ознобленная волчанка начинается как классическое дистальное поражение, индуцируемое холодом, что объясняет спектр клинико-гистологических данных, различающихся в зависимости от того, на каком этапе развития очага получен образец для биопсии.
Ознобленная КВ, вероятно, ассоциирована с ан-ти-Ro/SS-A антителами и во многих случаях связана с феноменом Рейно. Персистирование очагов вне холодных месяцев, положительный тест на ANA или присутствие одного из других критериев ACR для СКВ на время диагностики ознобленных очагов помогает отличить ознобленную волчанку от идиопатической ознобленности. Приблизительно у 20% пациентов с ознобленной волчанкой позднее развивается СКВ. Ознобленная волчанка недостаточно диагностируется, тем не менее похоже, что это одна из наиболее распространенных причин поражения пальцев у пациентов с КВ. Иногда вместо этой формы ошибочно диагностируется васкулит и, как указывалось раньше, она может одновременно сочетаться с периферической ДКВ.
Недавно описана аутосомно-доминантная семейная форма ознобленной КВ, которая обусловлена миссенс-мутацией в TREX 1 гене (репарация эндонуклеазы).
6. Опухолевидная красная волчанка. Опухолевидная КВ является вариантом хронической ККВ, при котором выявляются дискоидные очаги дермы, а именно избыточное отложение муцина и поверхностное периваскулярное воспаление или воспаление вокруг придатков кожи. Характерные для волчаночно-специфичных кожных болезней эпидермальные гистологические изменения представлены минимально, если они вообще есть. Это приводит к образованию отечных бляшек, выглядящих как реакция на прикосновение к крапиве с небольшими поверхностными изменениями. Скудность изменений эпидермиса часто затрудняет постановку диагноза опухолевидной КВ, как одной из форм ХККВ.
В нескольких последних докладах поддерживалась подобная классификация и дальнейшая характеристика опухолевидной КВ среди форм ХККВ. Несмотря на случаи описания ОКБ у пациентов с СКВ, у большинства из них отсутствовал ANA и был определен благоприятный прогноз заболевания. ОКБ, вероятно, является наиболее фоточувствительным подтипом ККВ и, как правило, демонстрирует хороший ответ на терапию противомалярийными препаратами. В дополнение к вышесказанному следует отметить, что очаги ОКВ имеют тенденцию к полному разрешению без остаточного рубцевания и атрофии. Продолжаются дискуссии на тему достоверности отнесения ОКВ к LE-специфическим кожным заболеваниям. Одни авторы считают, что поражения при LE-специфических кожных заболеваниях на самом деле не являются формой ККВ. Другие исследователи придерживаются мнения, что имеется достаточно оснований для выделения LE-специфических кожных заболеваний в отдельный тип ККВ (периодическая кожная КВ) наряду с острой кожной КВ, подострой кожной КВ и хронической кожной КВ.
7. Другие варианты. Были описаны другие более редкие формы хронической кожной КВ. В частности, гипертрофичекая и глубокая КВ, лихеноидная ДКВ, червеобразная КВ, телеангиэктатическая КВ, линейная КВ и отечная КВ (возможно, историческое название ДКВ, похожей на крапивницу). Недавно была представлена более подробная информация об этих формах.
— Рекомендуем далее ознакомиться со статьей «Обследование и анализы при кожной красной волчанке»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.2.2019
Источник: medicalplanet.su
Что это за болезнь?
В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.
Рискуют приобрести недуг:
• беременные дамы и кормящие грудью мамы;
• молодежь в период гормональной встряски;
• люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
• заядлые курильщики;
• любители спиртных напитков;
• больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
• дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
• люди, страдающие хроническими дерматитами.
Волчанка разделяется на типы:
• Дискоидная, поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.
• Красная глубокая. На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
• Центробежная эритема. Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
• Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии. Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.
Выделяются 3 формы заболевания:
Острая. Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).
На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.
Подострая. Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.
Отмечается:
• сильная приступообразная боль в голове;
• утомляемость;
• поражение сердечной мышцы;
• атрофия скелета;
• изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
• увеличение лимфатических узлов;
• пневмония;
• нефрит (воспаление почек);
• сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.
Хроническая. Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).
Видео:
Код по МКБ-10
М32 Системная красная волчанка
• M32.0 Лекарственная СКВ
• M32.1 СКВ с поражением органов или систем
• M32.8 Другие формы СКВ
• M32.9 СКВ неуточненная
Причины возникновения
Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:
• наследственная предрасположенность;
• заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
• повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
• длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).
Симптомы
Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:
• скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
• резкий скачок температуры;
• боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
• сильная диарея;
• сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
• нарушения психики;
• ухудшение памяти;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
• заболевания сердца;
• стремительная потеря веса;
• выпадение волос клочками;
• опухание лимфоузлов;
• воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
• накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
• анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.
Лечение
Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:
• противовоспалительные нестероидные средства;
• при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
• при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
• при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.
При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.
Источник: skinbolit.ru
В первый период изучения системной красной волчанки поражение кожи мыслилось как обязательный атрибут этой болезни.
Само кожное поражение характеризовалось при этом главным образом чертами стойкой экссудативной эритемы, называвшейся поэтому одно время как erythema perstans, с локализацией на лице, шее, реже других местах тела. Поскольку одновременно наблюдалось лихорадочное состояние, все заболевание в целом обозначалось как lupus acutus erythematodes disseminatus. Другая форма системной (или острой) красной волчанки развивалась, напротив, на основе уже существовавшего годами, иногда десятилетиями, местного, нередко рецидивирующего процесса с глубоким поражением кожи и исходом в рубцовую атрофию и пигментацию на фоне дискоидной или хронической красной волчанки.
Нередко в дальнейшем течении болезни кожный синдром может фигурировать уже только в виде атрофических рубцовых изменений.
В настоящее время к этой классической схеме можно сделать следующие уточнения.
С одной стороны, стали известными вначале казуистически редкие, а к настоящему времени все более частые, даже преобладающие по частоте случаи системной красной волчанки с артритами и висцеритами без поражения кожи — lupus sine lupo.
С другой стороны, при системной красной волчанке интернисты стали отмечать и более банальные кожные проявления в виде крапивницы, экссудативной эритемы, иногда упорно рецидивирующего течения; в ряде случаев поражения кожи отражают сосудистые нарушения, характерные и для волчаночных висцеритов, в виде пурпуры, петехиальных высыпаний и особенно капилляритов, иногда с микронекрозами (на подушечках пальцев рук, на ладонях).
Теперь уже сравнительно редко и обычно лишь короткие сроки наблюдается волчаночная эритема на лице в виде «бабочки», которая первое время была главным критерием для диагноза системной волчанки с позиций интерниста. Но все же «бабочка», возникающая после инсоляции, остается показательной для интерниста, нередко помогая в диагнозе.
Следует подчеркнуть, что при собственно кожной форме типичной дискоидной волчанки все чаще находят те или иные проявления общего страдания, общих иммунологических нарушений (ускоренная РОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия или единичные волчаночные клетки).
Вопрос о кожном синдроме еще более осложняется частотой лекарственной непереносимости у больных системной красной волчанкой, когда, как, впрочем, и при самых различных других болезнях, трудно бывает решить, является ли крапивница симптомом основной болезни или добавочной, лекарственной.
Следовательно, проводится как бы более резкий «водораздел» между дерматологическим и интернистским аспектом рассмотрения единой болезни — красной волчанки, причем дерматологов по-прежнему интересуют более ограниченные, но более выраженные дерматологически кожные поражения, интернистов же — общие формы со сравнительно маловыраженными, малохарактерными поражениями кожи.
В данной статье мы приведем лишь краткое описание тех кожных поражений, которые особенно характерны для системной красной волчанки. Опишем дискоидную волчанку и остальные более специфичные с дерматологической стороны поражения, которые могут наблюдаться на том или другом этапе у больных системной красной волчанкой или остаются все время в компетенции только дерматологов.
Источник: NewVrach.ru