Перимембранозный дмжп у плода


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

  • никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
  • спиртные напитки;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • стрессовые ситуации;
  • физические нагрузки;
  • воспалительные заболевания;
  • преждевременные роды.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

  • отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
  • медленный набор веса;
  • быстрая утомляемость (дети много спят);
  • появление одышки;
  • отечность на ногах и в области живота;
  • тахикардия.

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

  • ухудшение работоспособности;
  • утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

  • УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
  • рентгенография грудной клетки;
  • пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
  • МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

  • ЭКГ;
  • ЭХОКГ;
  • катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

  • правильно питаться;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • больше времени проводить на свежем воздухе;
  • отказаться от вредных привычек;
  • обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
  • не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
  • своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.


В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.

Радикально устранить ДМЖП можно хирургическим путем. Наиболее безопасной и малотравматичной считают эндоваскулярную коррекцию. Через катетер к сердечной мышце проводят специальное приспособление (окклюдер), которое перекрывает место нарушения заплаткой, со временем дефект зарастает. После проведения коррекции пациента переводят в отделение интенсивной терапии на 24 часа для наблюдения, на следующий день отпускают домой. Постоперационной реабилитации не требуется — быстрое восстановление и возвращение к обычной жизни.

Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.

Источник: fnkc-fmba.ru

Описание


Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:


  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Перимембранозный дмжп у плода

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.

  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:
Перимембранозный дмжп у плода

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.


Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

Перимембранозный дмжп у плода


  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

Перимембранозный дмжп у плодаВ сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Перимембранозный дмжп у плодаПрофилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Источник: oserdce.com

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1094 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 1000 р. 1090 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 450 р. 1088 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 300 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 93 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 550 р. 84 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 4500 р. 83 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 3000 р. 67 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 1141 р. 66 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 5000 р. 42 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Что это такое

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

  1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
  2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
  3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

  1. Увеличивается масса желудочков.
  2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
  3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
  4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
  5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

  1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
  3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
  4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

  • с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
  • у него появилась одышка во время кормления;
  • респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
  • иногда ребенок начинает «синеть»;
  • при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

  1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
  2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
  3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Варианты дефектов

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности. Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар. Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

 

Источник: cardiograf.com

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. [1]. Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода — одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy [2].

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) [3].

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе [4-6].

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

  • дилатации правого желудочка (см. рис. 2, 3);
  • увеличению правого предсердия;
  • парадоксальному характеру движения межжелудочковой перегородки (см. рис. 2, 3).

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак — перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг — Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной эхокардиографии выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей [6]. Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Такая взаимосвязь с нарушениями внутрисердечной гемодинамики у плода, безусловно, может быть выявлена лишь при выраженном нарушении оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, ибо легочный кровоток в антенатальном периоде колеблется от 12 до 20%. Остальной объем крови поступает через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. Поэтому незначительное стенозирование легочной артерии не столь информативно в плане гемодинамических ультразвуковых проявлений.

При аномалии Эбштейна антенатальная диагностика, как и в постнатальном периоде, базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка. При исследовании обращают на себя внимание большие размеры сердца, преимущественно за счет правого предсердия (рис. 14). При допплеркардиографическом исследовании выявляется трикуспидальная недостаточность.

Незначительное стенозирование аорты не вызывает нарушений гемодинамики у плода. При значительном препятствии выбросу крови из левого желудочка увеличивается величина давления в нем и усиливается работа левого желудочка. При выраженном стенозе значительно возрастает сопротивление выбросу крови, повышается также давление в левом предсердии и появляется лево-правый сброс крови через овальное окно в отличие от нормального для плода право-левого шунтирования. Это вызывает проявления сердечной недостаточности [7] и может стать причиной внутриутробной задержки развития [8].

При ультразвуковом исследовании отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 15). Увеличивается размер левого предсердия. Может быть зарегистрирована митральная регургитация.

При синдроме гипоплазии левых отделов нарушение кровообращения наступает на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, вся кровь поступает в правый желудочек и легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно [9]. Поэтому антенатально отмечаются объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (рис. 16). Особенностями внутрисердечной гемодинамики также объясняется то, что при цветном картировании потока выявляются ретроградный или двунаправленный кровоток через овальное отверстие и ретроградный кровоток в дистальном отделе аорты [10-11].

Преждевременное закрытие овального окна. При антенатальном закрытии овального окна развивается правожелудочковая сердечная недостаточность и ребенок рождается обычно мертвым. Левые отделы становятся гипопластичными, миокард левого желудочка значительно гипертрофируется (рис. 17) [10].

Наконец, третья группа врожденных пороков сердца, которая по гемодинамическим изменениям эхокардиограммы антенатального периода отличается от изменений данных ультразвукового исследования в постнатальном периоде. Эта группа немногочисленна и будет подробно разобрана. В нее вошли следующие врожденные пороки сердца: атриовентрикулярный септальный дефект, тетрада Фалло, синдром Стейделя, коарктация аорты.

Атриовентрикулярный септальный дефект. При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой. Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях и неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все камеры сердца значительно увеличена.

Ультразвуковая диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на анатомических составляющих порока (выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидaльным клапаном). Имеются признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки с межжелудочковой перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома «гусиной шеи» [12-14].

Кроме анатомических составляющих патологии, имеются изменения, связанныес гемодинамическими изменениями:

  • увеличение правого предсердия;
  • уменьшение размеров левого желудочка, связанное с наличием артериовенозного сброса крови, а также с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.

Что же происходит антенатально? Кровь из верхней и нижней полых вен из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие. Поэтому увеличения правого предсердия, которое проявляется после рождения, у плода не отмечается. Имеется увеличение полости левого предсердия. Это первое отличие гемодинамических ультразвуковых признаков при атриовентрикулярном канале у плода (рис. 18).

Вторым отличием по гемодинамическим проявлениям являются увеличенные или нормальные размеры левого желудочка в отличие от уменьшенных размеров, наблюдаемых после рождения.

Тетрада Фалло. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения.

К анатомическим признакам патологии относятся декстропозиция аорты и дефект межжелудочковой перегородки. Отличительной особенностью при данной патологии считается увеличение диаметра аорты и инфундибулярное сужение легочной артерии. Гемодинамическим проявлением патологии следует считать гипертрофию миокарда правого желудочка при незначительном расширении его полости.

У плода также отчетливо визуализируются характерные анатомические изменения: широкая аорта, расположенная как «аорта-наездник», дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от детей и взрослых инфундибулярный стеноз легочной артерии антенатально не выявляется. Отсутствие подклапанного сужения в раннем неонатальном периоде отмечают и патологоанатомы [15]. Это соответствует мнению, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента [4].

Антенатально правый желудочек из-за наличия стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки в работе сердца задействован меньше, чем это наблюдается в норме, когда основная нагрузка приходится именно на правые отделы сердца. Поэтому размер правого желудочка уменьшен по сравнению с нормой гестационного срока. В то же время кровообращение осуществляется за счет повышенной нагрузки на левый желудочек. Последний в результате усиленной работы гипертрофируется, начиная с 22-й недели гестации. Таким образом, для тетрады Фалло антенатально характерна гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 19) [16].

Коарктация аорты. Диагностическим основным признаком коарктации аорты является визуализация дуги и нисходящего отдела аорты с наличием анатомического ее сужения. Антенатально данный анатомический признак патологии наблюдается лишь в 30% наблюдений, так как коарктация часто формируется после рождения и закрытия артериального протока [4].

К гемодинамическим признакам порока у детей и взрослых относятся:

  • гипертрофия миокарда левого желудочка;
  • увеличение левого предсердия.

Антенатально при наличии коарктации аорты правый желудочек, активно участвующий в кровоснабжении органов плода, работает против сопротивления потоку через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. В результате этого отмечаются увеличение полости правого желудочка и его гипертрофия. (рис. 20). Дилатируется также ствол легочной артерии. Данные ультразвуковые признаки патологии имеются в 70% наблюдений [17].

Была предложена оценка патологии по индексу отношения размера правого желудочка к размеру левого желудочка и отношения диаметра легочной артерии к диаметру аорты. В норме эти показатели соответственно равны 1,1 и 1,2.

При выраженном сужении аорты (сужение до 25% от нормальной величины) рано наблюдаются признаки сердечной недостаточности у плода, проявляющиеся наличием выпота в перикарде, значительным уменьшением размера левого желудочка и уменьшением величины сердечного выброса.

Гипоплазия левого желудочка с поражением дуг и аорты. Диагностика патологии антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей, все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании.

К классическим ультразвуковым признакам синдрома гипоплазии левого желудочка относятся:

  • резкое сужение восходящей дуги аорты;
  • уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка;
  • сужение диаметра аорты;
  • увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка;
  • отношение конечно-диастолического размера левого желудочка к конечно-диастолическому размеру правого, равное или меньше 0,6;
  • наличие грубых изменений митрального клапана.

Диагностическая задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда у плода или при сопутствующей экстракардиальной патологии.

Выявление всех анатомических изменений при синдроме гипоплазии левого желудочка не представляет значительных трудностей. Однако имеющиеся наблюдения показали, что в некоторых случаях полость левого желудочка уменьшается незначительно, при этом имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка. Сопоставление с данными после рождения, а также с данными аутопсии показало, что такие не совсем характерные изменения при синдроме гипоплазии левого желудочка наблюдаются при наиболее тяжелой анатомической форме патологии — синдроме Стейделя (атрезии аортального клапана в сочетании с гипоплазией восходящего отдела аорты). Индекс отношения размера левого желудочка к размеру правого желудочка в диастолу находится в пределах 0,6. При гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты он не превышает 0,15-0,2. При синдроме Стейделя, если имеются небольшие размеры левого желудочка, антенатально отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка до 0,7 см (рис. 21), при синдроме гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты толщина миокарда не превышает 2-3 мм [18].

Таким образом, при многолетнем наблюдении пороков сердца у плода отмечены характерные особенности гемодинамических проявлений различных нозологических форм патологии. Все это с отчетливым проявлением анатомических составляющих пороков сердца может помочь в их антенатальной диагностике.

Литература

  1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. The incidence and life expectation of children with congenital heart disease // Br. Heart J. 1953. V. 15. P. 121-129
  2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Heart J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
  3. Затикян Е.П. Особенности внутрисердечной гемодинамики у больных врожденными пороками сердца при беременности. Дисс. … докт. мед. наук. М., 1988.
  4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
  5. Затикян Е.П. Гемодинамические закономерности изменений эхокардиограммы при врожденных пороках сердца // Кардиология. 1990. N 8. С. 47-50.
  6. Затикян Е.П. Врожденные и приобретенные пороки сердца у беременных. Функциональная и ультразвуковая диагностика. М.: Триада-Х, 2004.
  7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetal Echocardiography/ Cambridge University Press, 2009.
  8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evalution of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
  9. Sahn D.J. Sh ndrome in utero associ ated with hydrops fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
  10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinale study // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
  11. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. М.: Реал Тайм, 2009
  12. Nanda N., Gramiak R. Clinical Echocardiography. S. Louis, 1975.
  13. Zatikyan E.P. Atrioventricular septum defect in prenatal period // International Society The Fetus as a patient IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
  14. Затикян Е.П. Атриовентрикулярный септальный дефект в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993. N 3. C. 40-45.
  15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. et al. Tеtralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
  16. Затикян Е.П. Кардиология плода. М.: Триада-Х, 2009.
  17. Allan L.D.,Chita S.K, Anderson R.H. et al. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
  18. Затикян Е.П. Эхокардиографическая оценка выраженности анатомических и гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: динамическое наблюдение от плода к новорожденному // Ультразвуковая диагностика. 2000. N 3. С. 29-36.

Источник: www.medison.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.