Патология арнольда киари

Механизм развития аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. В этот момент головной мозг меняет своё стандартное местоположение и частично «мигрирует» в просвет позвоночника. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет.

Заболевание обязано своим названием двум учёным. Первый — Ханс Киари, был австрийским патологоанатомом, описавшим в конце XIХ века четыре аномалии формирования мозжечка. Другой – Юлиус Арнольд, занимавшийся в это же время исследованиями смещения миндалин мозжечка и отделов каудального мозга в большое затылочное отверстие.

Настоящей границы перехода одного мозга в другой в природе не существует. Выделяют лишь условную черту, за которую принимается большое затылочное отверстие, являющееся по совместительству и «выходом» из черепа. Фактически оно принадлежит задней черепной ямке, или, как её часто обозначают медики, ЗЧЯ, вмещающей мост, продолговатый мозг, мозжечок. Именно изменение физиологической локализации перечисленных отделов потом выливается в данную патологию.

Проникая в просвет канала, мозг оказывается в стеснённом положении и создаёт блок ликворо- и гемодинамике. В трети случаев диагностируются сопутствующие нарушения эмбриогенеза в этом месте, что лишь усугубляет клиническую картину.

Причины

Синдром Арнольда Киари ещё недавно воспринимали сугубо врождённым, возникающим на фоне патологической беременности, которая сопровождалась нарушением процессов развития плода в утробе матери.

Данная теория выделяла следующие причины появления заболевания:

• инфекции, перенесённые матерью во время вынашивания (краснуха, ветрянка, гепатит);
• употребление медикаментов, обладающих тератогенным эффектом;
• табакокурение и увлечение спиртными напитками, психотропными веществами;
• неблагоприятная экологическая обстановка (вредное химическое производство и т.п.);
• влияние ионизирующего излучения на женщину.

Но сейчас довольно часто говорят о приобретённом статусе данной аномалии.

Полагают, что спровоцировать заболевание могут:

• травматическое повреждение костей черепа в родах;
• неправильная акушерская тактика (к примеру, ведение родов естественным путём при анатомически узком тазе и крупном плоде);
• использование вакуум-экстракторов и щипцов;
• многочисленные ЧМТ в детстве.

Вышеперечисленные причины приводят к повреждению межкостных швов и нарушению физиологического формирования черепной коробки: уплощается и уменьшается затылочная кость, вместимость задней черепной ямки не соответствует объёму расположенных в ней структур. Последние сдавливаются растущими большими полушариями головного мозга и «выталкиваются» наружу через большое затылочное отверстие в просвет позвоночного канала. Ситуация наблюдается и при новообразованиях, больших кистах, способных «сдвинуть» мозжечок и ствол.

Классификация синдрома Арнольда-Киари

Аномалия Киари наблюдается у 3-8 человек из 100 тыс. населения. Такой разбег обусловлен разной частотой отдельных видов мальформации. Одни из них не обнаруживаются за всю жизнь, так как не манифестируют выраженной клиники. Порок подразделяют не только с учётом перемещения структур мозга, но и в связи со степенью их «выпадения».

Типы

Существует 4 типа мальформации:

• первый – характеризуется «выпадением» из черепа только миндалин мозжечка, поэтому считается врачами наиболее благоприятным;
• второй – представлен опущением почти всего заднего мозга, что уже ухудшает прогноз патологии;
• третий – наиболее опасный. Кроме того, что все образования ЗЧЯ находятся вне черепа, их часто обнаруживают в грыжевом выпячивании, образованном оболочками спинного мозга. Это сопровождается дефектом костей затылка и дужек позвонков. К тому же размер большого затылочного отверстия при этом значительно превышает норму;
• четвёртый – причисляется к синдрому лишь частично. Ведь ему присуще нарушение формирования мозжечка, но не дислокация его структур.

Степени

Конечно же, первая степень тяжести патологии является наиболее лёгкой. При этом практически не обнаруживаются её симптомы. Если и развивается выраженная клиника заболевания, то спровоцировано это перенесённой ЧМТ, нейроинфекцией, ухудшением кровообращения.

Аномалия Арнольда-Киари второй и третей степеней — сопряжена с наличием сопутствующих пороков развития ЦНС, поэтому и состояние пациента, и прогноз для дальнейшей жизни намного хуже. Наблюдается:

• изменение нормальной архитектоники коры;
• гипоплазия извилин;
• кистообразование.

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари проявляться станет по-разному, ведь клиника всецело зависит от его типа и ведущего синдрома, которых существует шесть. Ключевые симптомы патологии обусловлены сдавлением стволовых образований, поэтому ухудшается отток ликвора, циркуляция крови, нарушается структура нервов, выходящих из черепа через большое затылочное отверстие.

Особенности проявления в зависимости от типа аномалии

Основной особенностью I типа заболевания является его длительная бессимптомность, а иногда и пожизненная. Пока компенсаторные возможности организма велики, оно себя совсем не проявляет и обычно становится случайным открытием при выполнении МРТ по поводу другого недуга.

Мальформация Киари II типа нередко сочетается со спинномозговыми грыжами, располагающимися в поясничном отделе.

Признаки данной патологии возникают сразу же после рождения и заключаются в развитии бульбарного синдрома. Ребёнок не может нормально сосать грудь, он постоянно попёрхивается, срыгивает. Молоко может вытекать через нос малыша. Также наблюдаются проблемы с дыханием, а именно с его ритмом, возникают периоды апноэ, то есть его остановки.

При III типе мальформации (она в 95% случаев оканчивается летально), все задние отделы мозга обнаруживаются в грыжевом мешке. Помимо этого наблюдаются сопутствующие пороки нервной и костной ткани. Ребёнок не дышит самостоятельно, у малыша нарушена работа сердечно-сосудистой системы вследствие сдавления продолговатого мозга.

Аномалия Киари IV типа, не имеющая ничего общего с вышеперечисленными и приводящаяся в перечне лишь по исторической традиции, проявляется мозжечковой дисфункцией: расстройством координации, моторики, тремором, нистагмом (маятникоподобными подёргиваниями глаз).

6 основных синдромов

Клиника аномалии Арнольда-Киари представлена шестью ведущими симптомокомплексами различной степени выраженности у каждого пациента.

Сюда относят следующие синдромы:

• мозжечковый — характеризуется головокружением, расстройством координации и целенаправленных движений. Больной неустойчив, его шатает в разные стороны. Иногда возникает дрожь в пальцах, изменяется речь: больной произносит слова по слогам, громко, будто рассказывает стих. Специфический признак — колебательные движения глазных яблок (нистагм), направленные вниз. Вследствие этих колебательных движений глаз нередко развивается двоение;


• гипертензионно-гидроцефальный — формируется на фоне блокирования вытекания ликвора из подпаутинной зоны головного мозга в такую же спинного при «выпадении» миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Всасывания же цереброспинальной жидкости в венозную кровь недостаточно. Как итог — развивается внутричерепная гипертензия, а затем гидроцефалия (увеличение желудочков и подоболочечных пространств). Данный патологический процесс вызывает распирающую головную боль, нарастающую утром и при напряжении; повышение тонуса мышц затылка; частую тошноту, нередко сопровождающуюся рвотой, которая не имеет отношения к приёму пищи;
• бульбарно-пирамидный — развивается, когда сдавливается продолговатый мозг с пирамидами. Основными симптомами становятся параличи и парезы (ослабление конечностей с нарушением движения в них) и онемения разной локализации, попёрхивание, гнусавость голоса, патология дыхания и речи;
• вертебробазилярной недостаточности — в основе своей имеет ухудшение кровоснабжения каудального мозга вследствие компрессии питающих его сосудов. Он сопровождается приступообразным головокружением, внезапным снижением тонуса мускулатуры и синкопальными (обморочными) состояниями, нарушением зрения;


• корешковый — возникает за счёт повреждения мозговых нервов, относящихся к каудальной группе (блуждающего, подъязычного и др.). Проявляется он нарушением глотания, разговорной речи, ухудшением слуха, онемением в области лица и задней трети языка;
• сирингомиелитический — сопряжён с присутствием кист в ткани спинного мозга. Формируются проблемы в чувствительной сфере: сохраняется глубокая (проприоцептивная) её часть, отвечающая за восприятие положения рук, ног в пространстве, а исчезает ощущение боли, прикосновений, разницы температур. Симптомокомплекс сопровождается также слабостью в отдельных конечностях, дисфункцией тазовых органов в виде недержания мочи икала.

Необходимо помнить: маленькие дети не смогут вам сообщить о головной боли, онемении в конечностях и теле, головокружении, нарушении устойчивости и т.п. Поэтому родители не должны игнорировать появление рвоты, срыгивания у младенцев, раздражительности и беспричинного, на первый взгляд, плача. Понять причину этих изменений способен только педиатр или невролог, обращение к врачу не следует откладывать.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Диагностика порока базируется на:

• данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов;


• полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

• нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
• метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
• витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен);
• антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
• сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота).

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

• создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
• трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Прогноз аномалии

Надеяться на благоприятный прогноз могут лишь больные с синдромом Киари I типа или II, но при условии своевременно выполненной операции и отсутствии сопутствующих патологий нервной системы, ухудшающих компенсаторные возможности мозга. Оставшиеся две формы мальформации либо несовместимы с жизнью, либо приводят к глубокой стойкой инвалидности.

Возможна ли профилактика?

Специфической профилактики врождённых пороков развития, к коим относится и мальформация Арнольда-Киари, на данный момент не существует. Всё что остаётся беременным женщинам — это бережно относиться к своему здоровью и здоровью малыша.

Чтобы уменьшить риск появления патологии следует:

• избегать стрессовых ситуаций и профессиональных вредностей;
• придерживаться принципов рационального питания и физиологического режима дня, отводя на сон не менее 7-8 часов;
• регулярно посещать женскую консультацию для плановых осмотров.

Заключение

Аномалия Арнольда-Киари является достаточно опасной и непредсказуемой врождённой патологией нервной системы. Иногда заболевание протекает бессимптомно и в этом случае можно рассчитывать на благоприятный исход. У некоторых же пациентов мальформация сопровождается резко выраженной клинической картиной и требует незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

Источник: UstamiVrachey.ru

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

• генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
• травматизация ската во время родов;
• высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: spina.guru

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

• употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
• если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
• если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

• аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
• аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
• аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
• аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Источник: SimptoMer.ru

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

• 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

• 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

• 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
• 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
• 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источник: www.katrenstyle.ru