Паркинсон это — Про сосуды

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни.
лее того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике.
льшой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

препараты леводопы;
агонисты дофаминовых рецепторов;
ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
амантадины;
центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов.
временная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни.
убокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Полезная информация

Питание при болезни Паркинсона…
Школа для пациентов с болезнью Паркинсона…

Источник: www.neurology.ru

Этиология болезни Паркинсона

Физиология нервной системы.

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.

Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – что это такое

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.

Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия

Различают:

первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.

энцефалит;
травмы головного мозга;
отравления токсическими веществами;
сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Симптомы и признаки

Как проявляется болезнь Паркинсона?

тремор покоя;
скованность и сниженная подвижность мышц (ригидность);
ограниченность объёма и скорости движений;
снижение способности удерживать равновесие (постуральная неустойчивость).

Тремор покоя – тремор, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает при движении. Наиболее характерными примерами тремора покоя могут быть резкие подрагивающие движения рук и колебательные движения головы типа “да—нет”.

депрессия;
патологическая утомляемость;
потеря обоняния;
повышенное слюноотделение;
избыточная потливость;
нарушение обмена веществ;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
психические расстройства и психозы;
нарушение умственной деятельности;
нарушение когнитивных функций.

нарушения памяти;
замедленность мышления;
нарушения зрительно-пространственной ориентации.

У молодых

Иногда болезнь Паркинсона возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, что называется ранним паркинсонизмом. По статистике, таких пациентов немного – 10-20%. Болезнь Паркинсона у молодых имеет те же симптомы, но протекает более мягко и прогрессирует медленнее, чем у пожилых пациентов.

У половины пациентов болезнь начинается с болезненных мышечных сокращений в конечностях (чаще в стопах или плечах). Данный симптом может затруднять диагностику раннего паркинсонизма, поскольку похож на проявление артрита.
Непроизвольные движения в теле и конечностях (которые часто возникают на фоне терапии дофаминовыми препаратами).

В дальнейшем становятся заметными признаки, характерные для классического течения болезни Паркинсона в любом возрасте.

У женщин

Симптомы и признаки болезни Паркинсона у женщин не имеют отличий от общей симптоматики.

У мужчин

Аналогично, симптомы и признаки заболевания у мужчин ничем не выделяются. Разве что, что мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Диагностика

На данный момент не существует лабораторных анализов, по результатам которых можно было бы поставить диагноз болезнь Паркинсона.

Диагноз ставится на основании анамнеза заболевания, результатах физического осмотра и анализов. Врач может назначить определенные анализы, чтобы выявить или исключить другие возможные заболевания, которые вызывают похожие симптомы.

Один из признаков болезни Паркинсона – наличие улучшений после начала приёма противопаркинсонических препаратов.

Существуют также еще один диагностический метод обследования, называемый ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). В некоторых случаях с помощью ПЭТ удается выявить низкий уровень дофамина в головном мозге, что и является главным признаком болезни Паркинсона. Но ПЭТ-сканирование, как правило, не используется для диагностики болезни Паркинсона, поскольку это очень дорогой метод, и многие больницы не оснащены необходимым оборудованием.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.

0 стадия.
Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия.
Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»).
Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

2 стадия.
Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

3 стадия.
Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия.
Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Причины

не удалось выявить точные причины

Старение – с возрастом количество нервных клеток уменьшается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что в свою очередь может спровоцировать болезнь Паркинсона.
Наследственность – ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, однако у 20% больных есть родственники с признаками паркинсонизма.
Факторы окружающей среды – различные пестициды, токсины, ядовитые вещества, тяжёлые металлы, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к развитию заболевания.
Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона.
Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты бактериального или вирусного происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь.
Неправильный образ жизни – такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др. могут привести к возникновению патологии.
Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.

Как лечить болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона на начальных стадиях лечится медикаментозно, путем введения недостающего вещества. Чёрная субстанция является главной целью химической терапии. При таком лечении почти у всех пациентов наблюдается ослабление симптомов, появляется возможность вести образ жизни, близкий к нормальному и вернуться к прежнему жизненному укладу.
Однако если по истечении нескольких лет у пациентов не наступает улучшения (несмотря на увеличение дозы и частоты приема препаратов), или появляются осложнения – применяется вариант операции, во время которой имплантируется мозговой стимулятор.

Под местным обезболиванием последовательно вводятся два электрода (по заранее намеченному компьютером пути) для глубокой стимуляции мозга.
Под общим наркозом в области грудной клетки подкожно вшивается электростимулятор, к которому подсоединяются электроды.

Лечение паркинсонизма, препараты

Леводопа. При болезни Паркинсона лучшим лекарством давно считалась леводопа. Этот препарат – химический предшественник дофамина. Однако для него характерно большое количество серьезных побочных эффектов, в том числе, психические нарушения. Лучше всего назначать леводопу в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид). Они увеличивают количество леводопы, достигающей мозга и одновременно снижают выраженность побочных эффектов.

Мадопар – один из таких комбинированных препаратов. Капсула мадопара содержит леводопу и бенсеразид. Мадопар выпускается в разных формах. Так, мадопар ГСС находится в специальной капсуле, плотность которой меньше плотности желудочного сока. Такая капсула находится в желудке от 5 до 12 часов, и высвобождение леводопы идет постепенно. А мадопар диспергируемый имеет жидкую консистенцию, действует быстрее и более предпочтителен для больных с нарушениями глотания.

Амантадин. Одно из лекарственных средств, с которых обычно начинают лечение – амантадин (мидантан). Этот препарат способствует образованию дофамина, уменьшает его обратный захват, защищает нейроны черной субстанции за счет блокады глутаматных рецепторов и обладает другими положительными свойствами. Амантадин хорошо уменьшает ригидность и гипокинезию, на тремор влияет меньше. Препарат хорошо переносится, побочные эффекты при монотерапии возникают редко.

Миралекс. Таблетки от болезни Паркинсона миралекс используют, как для монотерапии в ранних стадиях, так и в комбинации с леводопой в более поздних стадиях. Побочных эффектов у миралекса меньше, чем у неселективных агонистов, но больше, чем у амантадина: возможны тошнота, нестабильность давления, сонливость, отеки ног, повышение уровня печеночных ферментов, у больных с деменцией могут развиваться галлюцинации.

Ротиготин (Ньюпро). Еще один современный представитель агонистов дофаминовых рецепторов – ротиготин. Препарат выполнен в виде пластыря, накладываемого на кожу. Пластырь, называемый трансдермальной терапевтической системой (ТТС), имеет размеры от 10 до 40 см², наклеивается один раз в день. Препарат Ньюпро отпускается по рецепту для монотерапии идиопатической болезни Паркинсона на ранней стадии (без применения леводопы).

Эта форма имеет преимущества перед традиционными агонистами: эффективная доза меньше, побочные эффекты значительно менее выражены.

Ингибиторы МАО. Ингибиторы моноаминооксидазы тормозят окисление дофамина в полосатом теле, за счет чего повышается его концентрация в синапсах. Чаще всего в лечении болезни Паркинсона используют селегилин. На ранних стадиях селегилин применяется в качестве монотерапии, и половина больных при лечении отмечает значительное улучшение. Побочные явления селегилина не часты и не резко выражены.

Терапия селегилином позволяет отсрочить назначение леводопы на 9-12 месяцев. В поздних стадиях можно использовать селегилин в комбинации с леводопой – он позволяет увеличить эффективность леводопы на 30%.

Мидокалм снижает тонус мышц. На этом свойстве основано его применение при паркинсонизме в качестве вспомогательного лекарства. Мидокалм принимают, как внутрь (таблетки), так и внутримышечно или внутривенно.

Витамины группы В активно используются при лечении большинства заболеваний нервной системы. Для трансформации L-Дофа в дофамин необходимы витамин В₆ и никотиновая кислота. Тиамин (витамин В₁) также способствует увеличению дофамина в мозге.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни

Сколько живут с болезнью Паркинсона?

исследования британских ученых

лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.

Профилактика болезни Паркинсона

хорошо питаться;
вести здоровую и полноценную жизнь;
ограждать себя от лишних волнений и стрессов;
не злоупотреблять алкоголем;
чаще двигаться;
тренировать память;
заниматься активной умственной деятельностью.

Источник: health50.ru

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это одно из дегенеративных заболеваний нервной системы, которое чаще всего поражает лиц старше 60-и лет, хотя встречается и в более молодом возрасте. Болезнь Паркинсона также называют идиопатическис синдромом паркинсонизма или дрожательным параличом.

Обычно все начинается с так называемого «тремора покоя», когда без видимых причин в полном покое начинают дрожать мышцы и отмечается неустойчивое положение тела больного. Как правила, дрожат:

голова,
пальцы,
кисти рук.

Встречается еще замедление движений с уменьшением их амплитуды. Медицинским языком это называется брадикинезия. И наконец еще один тревожный симптом — нарушение походки или положения тела. Иногда эти признаки присутствуют одновременно.

Диагноз болезнь Паркинсона ставит только врач на основании обследования и клинических данных. Материал носит информационный характер!

Опасность болезни Паркинсона, как и всех нейродегенеративных заболеваний состоит в том, что постепенно нервная система утрачивает все свои функции, не только двигательные, но и умственные способности.

Гибель нейронов проходит незаметно и первые симпотмы заболевания проявляются тогда, когда уже 80% или более нeйpoнoв в oпpeдeленныx учacткax бaзaльныx гaнглиeв погибли. Снижение дофамина провоцирует подергивания, именно тогда пациент, как правило, впервые обращается за медицинской помощью.

С болезнью Паркинсона можно спутать и другие заболевания или обратимые состояния, поэтому диагноз должен ставить врач. Так похожие симптомы имеют:

пepвичный пapкинcoнизм или бoлeзнь Пapкинcoнa, oн вcтpeчaeтcя чaщe и нocит нeoбpaтимый xapaктep;
втopичный пapкинcoнизм – этa пaтoлoгия oбуcлoвлeнa инфeкциoнными, тpaвмaтичecкими и дpугими пopaжeниями мoзгa, кaк пpaвилo, нocит oбpaтимый xapaктep.

Вторичный паркинсонизм провоцируют:

энцeфaлит;
тpaвмы гoлoвнoгo мoзгa;
oтpaвлeния тoкcичecкими вeщecтвaми;
cocудиcтыe зaбoлeвaния, в чacтнocти, aтepocклepoз, инcульт, ишeмичecкaя aтaкa и дp.

Одно из самых неприятных проявления болезни Паркинсона — деменция. Деменция развивается примерно у одной трети пациентов уже на поздних стадиях болезни. О наличии этого тяжелого осложнения могут говорить:

нарушение зрительно-пространственной ориентации (например, больной заблудился в знакомом месте),
снижение беглости речи.

Встречаются также:

дeпpeccия;
пaтoлoгичecкaя утoмляeмocть;
пoтepя oбoняния;
пoвышeннoe cлюнooтдeлeниe;
избытoчнaя пoтливocть;
нapушeниe oбмeнa вeщecтв;
пpoблeмы c жeлудoчнo-кишeчным тpaктoм;
пcиxичecкиe paccтpoйcтвa и пcиxoзы;
нapушeниe умcтвeннoй дeятeльнocти;
нapушeниe кoгнитивныx функций.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностировать болезнь Паркинсона может невролог. Иногда проводится ПЭT и удaeтcя выявить низкий уpoвeнь дoфaминa в гoлoвнoм мoзгe, чтo и являeтcя глaвным пpизнaкoм бoлeзни Пapкинcoнa. Но чаще диагноз ставят на основании клинических данных и при положительной динамике после начала приема пpoтивoпapкинcoничecкиx пpeпapaтoв.

Выраженный стойкий ответ на назначение леводопы убедительно свидетельствует в поддержку диагноза болезнь Паркинсона. Умеренный ответа или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.

Источник: www.pravmir.ru

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: что это такое?

Современное название данной болезни предложил французский исследователь Жан-Мартен Шарко – тот самый, в честь которого была названа разновидность лечебного душа (идею которого он, собственно, и предложил). Сам Шарко решил увековечить в названии болезни имя учёного, труды которого, как он считал, не были заслуженно оценены при жизни. Вводя наименование «болезнь Паркинсона», он отказался от термина «дрожательный паралич», поскольку заболевание может существовать и без дрожания.

Основные проявления этого заболевания:

Снижение двигательной активности и количества движений.
Мышечная ригидность (неактивность, неподатливость), неустойчивость позы.
Тремор.

Симптомы болезни Паркинсона, конечно, могут проявляться в разной степени. Кроме того, совокупность этих признаков сопровождает целую группу заболеваний, которая получила название «паркинсонизм». Сама по себе болезнь Паркинсона – это наиболее типичный представитель этой группы, поэтому она ещё называется идиопатическим паркинсонизмом; термин «идиопатический» означает, что данная болезнь является самостоятельной, а не вызванной другими, более глубокими заболеваниями.

Любопытно проследить за историей изучения этого заболевания. В глубокой древности болезнь Паркинсона была описана и исследована представителями самых разных народов и культур: сведения о ней содержатся в египетских папирусах, Библии, Аюрведе, в трудах античных врачей; в Аюрведе предлагались даже методы лечения этой болезни с помощью некоторых видов бобовых. В Средние века, однако же, никаких упоминаний о болезни Паркинсона не существовало, так что интерес к этому заболеванию возобновился только в семнадцатом столетии. Это довольно странная ситуация, учитывая, что средневековая медицина продолжала активно развиваться.

Причины возникновения заболевания

Идиопатический паркинсонизм обладает одним досадным свойством: на сегодняшний день причина его возникновения не ясна. Считается, что в ряде случаев эта болезнь имеет наследственный характер, однако гены, отвечающие за развитие болезни, пока что не найдены. Однако за долгое время исследования патологий нервной системы кое-что для науки стало понятным. Ещё в 1912 году немецко-американский врач Фредерик Леви обнаружил, что в клетках ствола мозга при болезни Паркинсона появляются особые белковые образования, которые впоследствии получили название телец Леви.

Также было выяснено, что в этом и некоторых других отделах мозга ускоряется отмирание нейронов при старении; также в мозге снижается количество дофамина – нейромедиатора, известного как «гормон удовольствия», снижается и число дофаминовых рецепторов. Снижение количества дофамина и гибель нейронов происходят и при нормальном старении, однако в случае болезни Паркинсона эти процессы по невыясненным причинам ускоряются.

Паркинсонизмы различных видов – достаточно частые спутники старения, и подавляющее большинство таких случаев приходится на собственно болезнь Паркинсона. Встречается это заболевание на всей Земле, ему подвержены представители всех рас и народов; установлено лишь, что мужчины болеют им несколько чаще, чем женщины. Чаще всего болезнь поражает людей старшего возраста, однако известны случаи ранней (до сорока лет) и даже ювенильной (до двадцати лет) болезни Паркинсона.

Известно также, что часть случаев этого заболевания вызывается неблагоприятными факторами окружающей среды. Такими факторами являются, в частности, отравления пестицидами, гербицидами и солями тяжёлых металлов. Могут вызвать эту болезнь и определённые препараты, имеющие так называемые экстрапирамидные побочные эффекты.

Установлено, что идиопатическим паркинсонизмом чаще страдают лица, проживающие в сельской местности или в непосредственной близости к промышленным предприятиям. Самым неожиданным открытием является то, что риск появления болезни Паркинсона снижается у курильщиков и любителей продуктов, содержащих кофеин. Это можно объяснить тем, что курение и употребление кофеиносодержащих напитков стимулируют выработку дофамина; кроме того, в табачном дыме содержатся вещества, препятствующие разрушению нервных окончаний.

Стадии и формы Паркинсона (по Хён-Яру)

Симптомы болезни Паркинсона могут проявляться в различной степени, от чего зависит тяжесть заболевания. То же самое справедливо и для других видов паркинсонизма. Существуют разные классификации стадий заболевания, однако наибольшую популярность получила система, впервые представленная Маргарет Хён и Мелвином Яром в 1967 году.

Сначала она описывала пять стадий развития болезни, но впоследствии была дополнена несколькими промежуточными пунктами.

Стадия 0: нет проявлений болезни;
Стадия 1: признаки болезни имеются на одной из конечностей;
Стадия 1,5: симптомы проявляются на одной из конечностей и туловище;
Стадия 2: двусторонние проявления, постуральной неустойчивости нет (то есть больной твёрдо стоит на ногах);
Стадия 2,5: двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, при этом больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком;
Стадия 3: двусторонние проявления с абсолютной постуральной неустойчивостью, при этом больной обладает способностью к самообслуживанию;
Стадия 4: больной нуждается в поддержке посторонних людей, способность к движению минимальна, однако он может стоять, а иногда и ходить самостоятельно;
Стадия 5: полная обездвиженность, больной не может встать с кровати или кресла.

Симптомы и первые признаки

Симптомы болезни Паркинсона довольно выразительны и узнаваемы, так что больного, как говорится, видно издалека. Особенно это касается тремора – самого очевидного признака заболевания. Дрожание начинается на одной руке и при развитии заболевания распространяется на противоположную руку и на ноги; может наблюдаться и дрожание головы. В редких случаях дрожание охватывает всё тело. Характерно, что тремор усиливается в состоянии покоя и почти исчезает при движении, что отличает его от мозжечкового тремора (у которого всё наоборот – дрожание усиливается во время движения). При волнении дрожание также усиливается. Характерным признаком болезни является также дрожащий почерк, возникающий в результате тремора.

Гипокинезия – также один из симптомов болезни Паркинсона. При этом способность к спонтанным движениям существенно ослабевает. Больной может часами сохранять неподвижность. Если же больной двигается, то делает это с явным запозданием и более медленным темпом. При движении его шаги мелкие, ступни находятся параллельно друг другу – это именуется «кукольной походкой». Лицо больного также напоминает кукольное – мимика не выражена, а если какие-то выражения лица (например, улыбка) и имеются, то возникают и пропадают также с запозданием. Взгляд больного застывший, мигания происходят редко. Те же изменения касаются и речи больного – она становится монотонной и невыразительной, быстро затухает. Гипокинезия отражается и на почерке, который становится мелким.

Олигокинезия – ещё одна группа симптомов, связанная с уменьшением количества движений. В данном случае больной не в состоянии совершать несколько согласованных движений одновременно. Например, при ходьбе его руки прижаты к туловищу, больной ими не размахивает. Если он смотрит вверх, то не наморщивает лоб, как это делает здоровый человек. Движения больного напоминают движения робота.

Мышечная ригидность – проявляется в том, что тонус мышц равномерно повышается; в результате, к примеру, при сгибании или разгибании конечностей они застывают в том положении, которое им придали. Из-за этого развивается характерная для данной болезни «поза манекена», или «поза просителя»: человек сутулится, его голова наклонена вперёд, немного согнутые руки прижаты к туловищу, ноги тоже несколько согнуты. Если попытаться разогнуть или согнуть конечности больного, то можно ощутить, что они двигаются прерывисто, как будто суставы конечностей скреплены зубчатыми колёсами.

Очередной важный симптом заболевания – постуральная неустойчивость. Проявляется она на поздних стадиях. При этом больному трудно преодолеть как инерцию покоя, так и инерцию движения. Другими словами, если он стоит, то ему трудно начать двигаться, а если он движется, то с трудом может остановиться. Когда больной начинает движение, туловище начинает двигаться раньше, чем ноги, вследствие чего человек теряет устойчивость и падает. Случаются и так называемые «парадоксальные кинезии»: при некоторых обстоятельствах (сильное волнение, состояние после сна и др.) признаки заболевания пропадают, больной обретает способность свободно передвигаться; однако через несколько часов все симптомы возвращаются.

При паркинсонизме наблюдаются и различные психические расстройства. Наиболее «лёгкими» из них являются депрессия, чувство страха, тревоги, бессонница, а также галлюцинации и нарушение ориентации в пространстве. Больной при этом вялый, не проявляет инициативы, но вместе с тем назойливый, по многу раз задаёт одни и те же вопросы. В более тяжёлых стадиях развивается слабоумие.

Заболевание имеет три клинических формы:

Первая – преобладает общая ригидность.
Вторая – заключается в дрожании конечностей при скованности произвольных движений.
Третья – дрожание конечностей, головы, нижней челюсти, языка, конечностей и др., имеющее большую амплитуду, при этом произвольные движения осуществляются в обычном темпе.

Первые признаки паркинсонизма могут начаться задолго до наступления самой болезни – и задолго до «обычного» возраста её наступления. Человек в возрасте около 40 лет ещё достаточно молод, но у него уже могут наблюдаться первые признаки зарождающегося недуга. Это проявляется в том, что он начинает беспокойно спать, часто меняет позу в кровати; у него может наблюдаться заторможенность мышления, при том что до этого он соображал быстро. В момент нахождения в покое могут наблюдаться самопроизвольные подёргивания мышц. Со стороны это выглядит как рано наступающая старость.

На ранних стадиях у многих больных отмечается ухудшение или полная потеря обоняния. Также можно заметить незначительное дрожание конечностей или даже отдельных пальцев. Тремор обычно отмечается лишь при стрессе, в спокойном состоянии он проходит.

При любых подозрениях на наступление болезни Паркинсона следует немедленно обращаться к врачу. Между тем зачастую ранние признаки наступающего заболевания игнорируются, или больные могут считать их проявлениями каких-то других болезней, списывать всё на слишком большое количество работы, переутомление и т. д.

Диагностика заболевания

Обычно выявление болезни Паркинсона не вызывает затруднений. Основанием для постановки диагноза служит гипокинезия в сочетании с одним из дополнительных симптомов – тремором, ригидностью, постуральным нарушением – и с положительной реакцией на приём леводопы (особого противопаркинсонического препарата). На ранних стадиях признаки болезни зачастую не выражены или выражены очень слабо; в этом случае организм пациента проверяется на наличие особых «феноменов». Это может быть феномен голени: больному, лежащему на животе, одну из ног сгибают в коленном суставе до конца, после чего при наличии болезни она опускается медленно и разгибается не до конца. Или феномен Вестфаля, при котором после резкого сгибания стопы с тыльной стороны она некоторое время остаётся в том же положении.

Несколько сложнее выявить другие заболевания «паркинсонической» группы. В этом случае необходимо учитывать, что похожие симптомы могут проявляться и при совершенно других проблемах мозга и нервной системы. К примеру, тремор может возникать при поражениях мозжечка, медленная ходьба мелкими шажками – при гидроцефалии и опухоли мозга, а психомоторная заторможенность – частое проявление депрессии, кататонического ступора, истерии.

Бывает, что «паркинсонические» симптомы возникают одновременно с поражениями других отделов центральной нервной системы. В этом случае медики используют понятие «паркинсон-плюс».

Современное лечение болезни Паркинсона

Данное заболевание в настоящее время является неизлечимым. Имеющиеся методы лишь облегчают симптомы, но не устраняют причину заболевания (которая, как уже говорилось, неясна). Тем не менее методика устранения симптомов «дрожательного паралича» за много лет достигла больших высот.

Долгое время (начиная с конца девятнадцатого века) основными медикаментами для лечения болезни Паркинсона были алкалоиды, в том числе антихолинергические препараты. Такие вещества блокируют ацетилхолин – естественный медиатор, осуществляющий передачу нервно-мышечных импульсов. В 1939 году была предпринята первая попытка лечить болезнь хирургическим путём – посредством разрушения базальных ядер в глубинных отделах мозга. Все эти способы, несмотря на их определённые недостатки, довольно широко применялись в медицине.

Значительно позже была разработана леводопа – аналог дигидроксифенилаланина, вырабатывающегося в организме здорового человека и служащего основой для формирования дофамина. Это фактически является введением в организм самого дофамина, разве что в готовом виде внедрить его не представляется возможным – он плохо преодолевает барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой (так называемый гемато-энцефалический барьер). В настоящее время леводопа является основным средством для борьбы с симптомами «дрожательной» болезни. Правда, у пациентов младше 70 лет леводопа может вызывать побочные эффекты, поэтому для них лечение стараются начинать с других препаратов.

Ещё одни препараты, входящие в число основных, — это так называемые агонисты дофамина. Агонисты – это такие вещества, которые воздействуют на рецепторы и активизируют их. В данном случае агонисты «пробуждают» рецепторы дофамина, имитируя действие этого вещества. По своему эффекту они напоминают леводопу; при этом, в отличие от неё, реже вызывают дискинезию и другие побочные действия, однако имеют свои побочные действия – тошноту, головокружение, галлюцинации, отёки.

Хирургическое вмешательство также до сих пор применяется. Операции бывают не только деструктивные (то есть разрушающие определённые клетки), но и нейростимулирующие. В будущем планируется лечить заболевание с помощью стволовых клеток, а также препаратов, способных растворять тельца Леви.

Последствия для человека

«Дрожательная болезнь» страшна уже тем, что полностью вылечиться от неё на данный момент невозможно. Ужасно и то, что прогноз по этому заболеванию чаще всего неблагоприятный: болезнь медленно прогрессирует, ухудшая состояние пациента. Если на начальной стадии она заявляет о себе незначительными подрагиваниями конечностей, то в дальнейшем развиваются серьёзные нарушения – как «телесные», так и психические и умственные. Дело заканчивается слабоумием, полной обездвиженностью и смертью больного – как правило, в здоровом состоянии он мог бы прожить заметно дольше.

Иногда приходится слышать мнение, что «паркинсон» — вполне естественное следствие слишком долгой жизни человека; якобы человеческий организм не рассчитан на высокую продолжительность жизни, имеющую место в развитых и даже большинстве развивающихся стран благодаря современной медицине и банальному соблюдению гигиены. Это в корне неверно: во-первых, отнюдь не всегда в древности и средневековье продолжительность жизни людей была небольшой – эпохи войн, стихийных бедствий и эпидемий сменялись достаточно спокойными временами, в которые медицина, культура и экономика достигали больших высот, отчего люди жили дольше. Во-вторых, «паркинсон» и прочие старческие недуги не столь сильно распространены среди старшего поколения – многие люди доживают до восьмидесяти, даже до ста лет и более, не страдая никакими серьёзными болезнями. Сюда можно добавить и ещё одно соображение.

Старение и смерть считаются естественными процессами, и отношение к старческим болезням у многих достаточно спокойное. Однако среди общественности, в том числе научной, растёт убеждение, что старение и даже смерть сами по себе являются болезнями, которые необходимо и, что интересно, вполне можно лечить. Среди оснований для такого утверждения – нахождение в природе животных, которые фактически являются бессмертными и регулярно омолаживают свой организм. Речь идёт о некоторых видах медуз и других кишечнополостных; у одноклеточных организмов смерть как таковая тоже отсутствует – существование одной особи заканчивается тем, что она делится на несколько дочерних. Погибнуть такие организмы могут только по сторонним причинам – вследствие болезней или съедения другими организмами. В связи с этим высказываются предположения, что и более высокоорганизованные организмы, включая людей, являются потенциально бессмертными, и для обеспечения этого достаточно устранить болезни и другие факторы, приводящие к старению и последующей смерти.

В свете этого «паркинсон», «альцгеймер» и другие подобные заболевания и являются одними из наиболее важных препятствий, устранение которых необходимо организовать прежде всего. Конечно, не все люди мечтают жить долго – есть немало тех, кто устаёт от жизни даже в довольно молодом возрасте; однако велик процент и тех, кто готов жить практически вечно, если им представится такая возможность.

Источник: PsyLogik.ru