Острый гемолиз

Причины, симптомы и острая стадия

Существует несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие гемолиза:

наличие тяжелых металлов и их соединений в крови;
интоксикация организма;
инфекционные заболевания;
сепсис в острой форме;
синдром ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание);
всевозможные ожоги;
переливание неподходящей по характеристикам крови.

К ним относятся:

тошнота;
рвота;
резкая боль в области живота;
изменение цвета кожных покровов;
судороги;
малокровие;
одышка;
шумы в сердце;
увеличение селезенки и печени;
изменение оттенка мочи.

Состояние, когда гемолиз выражается наиболее ярко, называется острым.

Оно имеет несколько характерных признаков:

Анемия, которая развивается очень быстрыми темпами.
Увеличение уровня свободного билирубина.
Лейкоцитоз.
Ретикулоцитоз.
Общая слабость.
Лихорадка.
Рвота.
Схваткообразные боли в области поясницы.
Учащенное сердцебиение.
Высокая температура.
Резкое понижение артериального давления.

Все эти симптомы говорят о том, что необходимо немедленно обратиться к врачу.

Очень часто гемолиз встречается у новорожденных детей. Причина его появления — резус-конфликт матери и ребенка. Проявляется заболевание в виде отсутствия аппетита, общей слабости и судорог. Если оно перешло в тяжелую форму, могут появиться отеки, анемия и увеличение кроветворных органов.

Краткая характеристика и классификация

Гемолиз эритроцитов — это разрушение красных кровяных клеток, при котором все их содержимое (например, гемоглобин)выпадает в плазму. При этом кровь меняет свой цвет и называется лаковой. За проведение процесса отвечает особое вещество — гемолизин.

Обычно гемолиз эритроцитов протекает в несколько этапов:

Не в силах сопротивляться внешнему воздействию, эритроцит начинает увеличиваться в размерах.
Оболочка клетки натягивается. Она не настолько эластична, чтобы растягиваться по мере роста.
Оболочка разрывается, и внутреннее наполнение эритроцита выпадает наружу.

В зависимости от места, где происходит процесс, и от его механизма гемолиз разделяют на несколько видов:

Внутрисосудистый. Разрушение эритроцитов случается в процессе кровообращения. Виной всему некоторые виды анемии (например, гемолитическая), интоксикация организма и заболевания внутренних органов.
Внутриклеточный. Красные кровяные клетки разрушаются в производящих их органах, к которым относится селезенка, печень и костный мозг. В большинстве случаев это результат микросфероцитоза, аутоиммунной анемии и других нарушений. При таком гемолизе эти органы часто увеличиваются в размерах.
Естественный. Это гемолиз, который проходит в теле человека постоянно. Это завершающая фаза жизни эритроцитов.
Осмотический. Может развиться исключительно в гипотонической среде. Иногда для активации процесса нужны вещества, которые способствуют разрушению клеточной оболочки эритроцита.
Термический. Является следствием воздействия на человека отрицательной температуры. При этом эритроциты распадаются на мелкие ледяные кристаллики.
Биологический. Эритроциты разрушаются под воздействием болезнетворных микроорганизмов, яда насекомых, неподходящей крови.
Механический. Это гемолиз, для которого характерно механическое воздействие на оболочку кровяных клеток.

Причины гемолиза любого вида кроются либо во внешнем воздействии на организм, либо в каких-то заболеваниях.

Диагностика,лечение и профилактика

Обратиться к врачу за консультацией необходимо в нескольких случаях:

Если снизилось количество выделяемой за сутки мочи.
Если кожа стала слишком бледной, появилась сильная слабость и апатия.
Моча сменила цвет и стала красной или коричневой.

Перед тем как дать направление на обследование, врач задаст важные вопросы:

Какие есть симптомы гемолиза? Когда они появились?
Сталкивался ли пациент с анемией?
Были ли у его родственников проблемы со здоровьем в этой сфере?

Далее необходимо проводить обследование.

Оно включает в себя:

анализ крови (общий и биохимический);
тест Кумбса для определения совместимости резус-факторов;
КТ/УЗИ брюшной полости (компьютерная томография/ультразвуковое исследование).

Лабораторными признаками гемолиза эритроцитов будут высокий уровень билирубина, уробилина, стеркобилина, гемоглобин в моче, гемоглобинемия, гемосидеринурия.

По результатам анализов врач назначит лечение. В большинстве случаев оно предполагает удаление как симптомов, так и причины их появления.

Лечение гемолиза бывает нескольких видов:

Прием иммуносупрессоров.
Использование глюкокортикостероидов.
Переливание частей крови или эритроцитарной массы (в особо тяжелых случаях).
Операция по удалению селезенки (когда традиционное лечение оказалось неэффективным).

Согласно мнению специалистов, очень часто подобные проблемы с кровью — отражение нарушений в работе печени.

Она может страдать по нескольким причинам:

Употребление спиртных напитков.
Несбалансированный рацион.
Избыточная масса тела.
Инфекции и вирусы.
Яды, которые отравляют организм извне.

Все это приводит к тому, что печень больше не может полноценно справляться со своей работой. Она не очищает организм от шлаков и токсинов, поэтому они попадают в кровеносное русло.

В анализах это отображается как:

слишком быстрая свертываемость крови;
повышенная или повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
лейкопения или микроцитоз;
изменение значения протромбинового индекса.

Ввиду этого было бы неплохо позаботиться о здоровье печени. Это можно сделать с помощью специальных лекарственных препаратов или средств народной медицины

Перед использованием тех и других очень важно проконсультироваться с врачом. Самолечение может ухудшить, а не улучшить состояние

Чтобы не пришлось бороться с последствиями гемолиза, необходимо заранее защитить себя от этого заболевания. Как? В первую очередь необходимо убрать из своего жилища все вещества, которые могут быть опасными для организма. А также необходимо позаботиться о достаточном количестве витаминов и микроэлементов. Они могут поступать в организм с пищей или в виде витаминных комплексов. Не стоит пренебрегать и умеренными физическими нагрузками.

Итак, разрушение эритроцитов — это естественный процесс. И он не таит в себе опасности до определенного момента. Как только эритроциты начнут погибать под воздействием внешних факторов, стоит бить тревогу. При отсутствии диагностики и своевременного лечения могут развиться серьезные заболевания. Поэтому необходимо сразу же принимать меры. Но еще лучше проводить профилактические мероприятия.

Но если причина распада эритроцитов – не в ошибке медсестры, то речь идет о достаточно серьезных проблемах. Чаще всего острый гемолиз возникает при переливании крови, когда встречаются несовместимые эритроциты. В результате это приводит к активации системы комплемента, свертывания и гуморального иммунитета.

Выявить его несложно, ведь в таком случае гемолиз – это серьезная проблема, которая дает четкую клиническую картину. Если пациент в сознании, то он будет жаловаться на боль в груди, пояснице, животе, возбуждение, чувство жара, тахикардию. Давление у него будет пониженным. Если гемолиз начался во время операции, проводимой под общим наркозом, то признаками станет кровоточивость раны, а при наличии мочевого катетера – в нем появится моча темного красного или даже черного цвета.

Лечение разрушения эритроцитов

Вне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
Кислородные ингаляции.
Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.

Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны. При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками. При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Гемолиз крови возникает при разрушении мембраны эритроцита. Он бывает вне организма при неправильном взятии и хранении пробы для анализа. В норме происходит в макрофагах после 4 месяцев жизни красных телец. Патологический гемолиз развивается при переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами.

По клиническим проявлениям может быть малосимптомным (врожденные виды) или острым, в виде гемолитического криза. Лабораторный гемолиз можно предупредить, соблюдая технологию забора крови

Для профилактики гемолитической болезни важно не допустить конфликта крови матери и ребенка, избегать контактов с токсичными веществами

Гемолиз

Перейти в Каталог лекарств

Вернуться в Каталог медицинских терминов

А
Б
В
Г
Д
Е
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Щ
Э
Я

Гемолиз — (haemotysis) — разрушение эритроцитов. В организме человека гемолиз может развиваться в результате приобретенного дефекта самих эритроцитов или вследствие отравления, инфекционного заболевания, действия антител; часто он наблюдается также после переливания крови, если кровь была подобрана неправильно. Обычно гемолиз приводит к развитию у человека анемии. Гемолиз образцов крови может быть результатом ее неправильного сбора или хранения или может вызываться искусственно, являясь частью специального лабораторного исследования (см. Гемолизация).;

Найдено в 422-х вопросах:

терапевт
28 июня 2019 г. / Андрей / Киев

Здравствуйте, прошу расшифровать и разъяснить биохимический анализ крови:
Этанол — 0.6 (резкий гемолиз сыворотки) — ед.изм.(ммоль /л) — норма открыть

гематолог
6 июня 2019 г. / Аноним / Уфа

… аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная IgG, принимали преднизолон 2мг /кг с постепенным уменьшением дозировки, при уменьшении до 5 мг начался гемолиз, врачи рекомендуют селлсепт! Правильно ли назначено лечение? Не лучше ли попробовать Ритуксимаб? открыть

педиатр
9 марта 2018 г. / Наталья / Актобе

… . Ребенку 4 года , мальчик. Сдали бакпосев на чквствительность с зева. Результат Stretococcus oralis
1*10/7. Гемолиз +
Наиболее чувствителен к этим антибиотикам.
Amikacin — S. 34MM
TETRACYCLINE -S 34mm
Sulfametaxozole 32 mm
Врач выписала БИСЕПТОЛ … открыть

гематолог
11 октября 2016 г. / Ольга / Краснодар

… показатели крови в норме, ЛДГ не выше полутора норм.Как возможная причина падения гемоглобина называется внутриклеточный гемолиз. Как долго можно переливаться эритроцитами ? Чем можно минимизировать негативные последствия частых переливаний? Спасибо. открыть

СПИД
28 сентября 2016 г. / Нина

… тест который все сразу покажет) Но написано на справке гемолиз. Я очень испугалась что надо пересдавать но медсестра позвонила врачу и … нормально 1) Это какие то их записи? Я читала что гемолиз может быть нарошный , для исследования 2) Ему сказали чтобы я … открыть

венеролог
28 сентября 2016 г. / Аноним

28 сентября 2016 г. / Нина

СПИД
23 сентября 2016 г. / Нина

… . Когда его нужно делать? Есть ли у него так называемый период окна? Или он все равно покажет в любом случае?
2) Что значит гемолиз? Это у меня проблема или метод исследования?
3) И что такое HIV-1?
4) РНК МЕТОДОМ ПЦР HIV-1 не обнаружена.В итоге вич … открыть (еще 4 сообщения)Последние 5:

Как проявляется гемолиз

Какими же симптомами проявляется гемолиз? Как обычно, если уровень разрушения эритроцитов незначительно превышает физиологический порог, то никаких симптомов и признаков не определяется. Могут быть изредка эпизоды слабости, озноба, симптомы, похожие на простуду и переохлаждение.

В том случае, если появляются симптомы острого гемолитического криза, например вследствие отравления или промышленной интоксикации, то возникает проникновение растворённого в крови гемоглобина в мочу. Этот феномен носит название гемоглобинурии, и моча будет также окрашена в красный цвет. Возникают признаки интоксикации: это появление головной боли, рвоты, резкой слабости. Гемоглобин резко нарушает работу паренхиматозных органов, таких как печень и почки.

Поэтому у пациента возникают интенсивные боли в пояснице, в эпигастральной области, а также в правом подреберье, в проекции печени. Появляется лихорадка, увеличение печени, Затем стремительно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается олигурия или даже анурия. Это означает, что развилась острая почечная недостаточность, связанная с тем, что почечные канальцы нефронов, функциональных единиц почек, просто «забиты» гемоглобином, который мешает им фильтровать мочу.

В самом крайнем случае возникает тяжелейшие расстройство гомеостаза, которое называется гемолитический шок. Классической причиной гемолитического шока можно считать неправильно проведенное переливание крови, когда пациенту перелили несовместимую кровь. При этом возникают резчайшие боли в пояснице, озноб, потеря сознания, резкое снижение артериального давления, развивается анурия, резко повышается количество креатинина и мочевины.

Если гемолиз носит растянутый во времени, хронический характер, то у пациента возникает желтуха. Склеры окрашиваются в желтый цвет, темнеет моча, обесцвечивается кал, и на фоне гемолиза видно выраженная бледность, то есть существуют симптомы гемолитической анемии. Поэтому у такого пациента желтуха будет не оранжево-желтая, а лимонно-желтая.

Как берут пробы

Забор крови обычно производится при прокалывании пальца скарификатором, если нужна капиллярная кровь или с помощью пункции локтевой вены после наложения жгута. Для того чтобы предупредить возникновение гемолиза, следует:

соблюдать все правила стерильности при взятии крови;
тщательно обрабатывать лабораторную посуду;
осторожно транспортировать образцы.

При поступлении венозной крови в шприц поршень нельзя резко тянуть, лучше дождаться пассивного наполнения, не рекомендуется сильно затягивать жгут.

Так как от пациента соблюдение этих правил не зависит, то важно выбрать лабораторию, которая дорожит своей репутацией. Следует учесть все рекомендации врача по исключении жиров, алкоголя из пищи, минимум за 3 дня обсудить возможность применения медикаментов, в том числе и обычных обезболивающих средств

Факторы, которые приводят к разрушению оболочек эритроцитов

Чтобы разобраться с самим процессом, необходимо выяснить, из-за чего может начаться разрушение красных телец крови. В зависимости от механизма возникновения, различают следующие виды гемолиза.

1. Естественный. Этот процесс проходит постоянно в организме, он начинается при завершении обычного жизненного цикла каждого из эритроцитов, которые живут около 100-130 дней.

2. Химический. Он возникает в том случае, если красные кровяные тельца подвергнутся воздействию веществ, которые могут растворить липиды мембраны. К ним относят различные щелочи, спирты, эфиры, хлороформ. Например, гемолиз будет ярко выраженным, если человек отравится значительной дозой уксусной кислоты.

3. Биологический. Оболочки эритроцитов начинают разрушаться из-за воздействия гемолитических ядов, например, в результате укусов насекомых или змей. Также биологический гемолиз возникает из-за переливания несовместимой крови.

4. Температурный. При замораживании крови в эритроцитах образуются кристаллы льда. После ее размораживания они разрывают оболочку.

5. Механический. При встряхивании емкости с кровью или при ее перекачке аппаратом, который искусственно поддерживает кровообращение, эритроциты повреждаются.

6. Осмотический. Если красные тельца попадут в среду, где осмотическое давление будет ниже, чем в крови, то они могут лопнуть. Это их свойство используют для диагностики анемии или заболеваний печени.

Есть ли повод для паники

Бывают случаи, когда пациенты лабораторий вынуждены пересдавать анализы из-за того, что произошел гемолиз эритроцитов. Многие начинают искать у себя признаки опасных болезней, токсических поражений или просто отравлений. Но в большинстве случаев нет повода для беспокойства, ведь оболочки эритроцитов могут разрушиться из-за механических факторов. Например, часто кровяные тельца могут повредиться в процессе переливания крови в пробирку, если используется слишком тонкая игла или медсестра достаточно быстро продавливает кровь. Эритроциты бьются о стенки пробирки и лопаются. В результате плазма окрашивается в розовый цвет, и отделить ее на центрифуге становится просто невозможно.

В таких случаях говорят, что произошел частичный гемолиз. Это не болезнь, а результат неправильного забора крови, ее хранения, транспортировки или обработки. Для проведения достоверного анализа необходимо другая порция крови. Пациенту в таком случае перед пересдачей анализа советуют выпить чистой воды.

Лечение гемолиза

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Диагностика

Чтобы выявить, насколько велика плотность эритроцитной оболочки, используют методику осмотической резистентности. Проба позволяет выявить 2 типа разрушений оболочки – минимальный и максимальный. Учитывая, насколько губительным для красных клеток является раствор NaCl, именно в емкость с ним и помещают отобранные для исследований образцы крови. Когда концентрация полученного раствора варьируется в пределах 0, 46-0, 48%, значит, плотность оболочек клеток крови достаточно хорошая, и они не погибают в этом веществе. Такую пробу называют минимальной резистентностью. А максимальную резистентность вычисляют, когда концентрация раствора 0,34%. При таких условиях все эритроциты гибнут.

Виды гемолиза

Молодые кровяные тельца более выносливы к разрушению из-за своеобразной формы, а вот зрелые эритроциты в виде шаров быстро разрушаются. Гипертонический раствор для определения плотности оболочек клеток может обладать разной концентрацией, и в каждом случае влияние на жизнедеятельность эритроцитов будет меняться.

К примеру, активно используется физраствор, который не вредит крови, а стимулирует пополнение объемов внутрисосудистой крови. Такая необходимость возникает при сильных кровотечениях. Оболочки эритроцитов от раствора NaCl, укрепляются, и гемоглобин не прорывается наружу.

Причины разрушения клеток

Иногда врачи совмещают биологическое разрушение красных клеток и химическое.

Действительно, и в первом, и во втором случае происходит разрушение внешних оболочек эритроцитов под воздействием химических реагентов, которые могут иметь искусственное или естественное происхождение.

Все люди знают, что укусы некоторых змей и пресмыкающихся смертельно опасны, но далеко не все представляют, почему.

Дело в том, что в яде многих змей содержатся гемолитические компоненты, губительно воздействующие на эритроциты. В этом случае гемолиз происходит практически мгновенно, и человек умирает.

Не все знают, что во многих грибах содержатся опасные компоненты, которые могут стать причиной гемолиза.

Врачи не рекомендуют даже брать в руки подозрительные грибы, не то что их есть, потому что биологически активные ядовитые вещества, содержащиеся, например, в бледной поганке, способны проникать под кожу человека при контакте и вызывать разрушение мембран красных клеток.

Даже если бледная поганка просто находится в одной корзине с хорошими грибами, то это крайне опасно для человека, потому что в такой ситуации велика вероятность проникновения яда поганки в съедобные грибы.

Однако причины разрушения эритроцитов «in vivo» могут быть разнообразными.

Гемолиз могут вызвать:

попадание в кровоток солей тяжелых металлов, таких как свинец, ртуть, кадмий;
отравление концентрированной уксусной кислотой или мышьяком;
приобретение синдрома свертывания крови в капиллярах и сосудах;
некоторые тяжелые инфекционные поражения организма, такие как малярия, заражение гемолитическим стрептококком;
проникающая радиация, действие ультразвука;
обширные повреждения кожи в результате химического или температурного воздействия;
газовая гангрена при септическом состоянии;
неполноценная функциональность эритроцитов, причиной которой могут быть наследственные заболевания;
прием лекарственных средств, таких как препараты из группы сульфаниламидов, хлорпропамид, «Диакарб», другие мочегонные средства. Терапевтические препараты против туберкулеза тоже могут быть причиной гемолиза.

Способность к гемолизу красных клеток врачи определяют по, так называемой, осмотической резистентности эритроцитов или ОСЭ.

Это понятие отражает степень устойчивости мембран клеток к воздействию на них слабых соляных растворов.

В случае действия на эритроциты более слабого раствора – 0,32 % концентрации NaCl, происходит полное разрушение всех красных клеток.

Было установлено, что молодые эритроциты более устойчивы или резистентны к воздействию на них гипотонических растворов, чем старые.

Зрелые красные клетки имеют шаровидную форму, и устойчивость внешних оболочек у них очень низкая.

Если красная клетка приобретает сферическую форму, то это первый признак того, что ее жизненный цикл на исходе. По индексу шарообразности судят о признаках скорой гибели эритроцитов.

Лечение

Суть лечения мало меняется в разных ситуациях, и не особо зависит от изначальной причины разрушения эритроцитов, но при наличии у пациента врожденных заболеваний процесс терапии потерпит некоторые изменения, зависящие от тяжести и специфики заболевания.

В первую очередь, от врача требуется подтверждение диагноза «гемолиз». Для этого используется ряд тестов, исключающих другие причины ухудшения самочувствия пациента. Диагностика проводится микроскопированием мазка крови или замером содержания гемосидерина в моче. Измерение длительности жизни эритроцитов посредством радиоизотопного метода проводится редко, хотя и позволяет подтвердить диагноз и установить место разрушения эритроцитов.

После подтверждения наличия гемолиза требуется установить, а после и устранить изначальную причину гемолиза.

Для выявления специфической причины медик должен:

Учесть факторы риска, такие как географическое положение, генетику пациента и первопричинные заболевания.
Осмотреть пациента на предмет увеличенной селезенки.
Выполнить прямой антиглобулиновый тест.

Если присутствует врожденная патология, то врачи стараются уменьшить её воздействия на организм.

Далее медики стремятся ускорить вывод продуктов метаболизма. Для этой цели назначают промывание желудка, делают очистительную клизму и проводится гемодиализ. При возникновении различных осложнений проводят терапию и лечат почечную недостаточность и стабилизируют работу печени.

Часто при лечении гемолиза требуется заместительная терапия препаратами железа. На начальном этапе лечения эффективны кортикостероиды. При длительном же гемолизе необходимо проведение заместительной терапии фолиевой кислотой.

Из перечисленного выше, можно сделать вывод, что гемолиз — нормальное физиологическое явление, которое помогает нашим клеткам обновляться и это необходимый процесс. Но иногда что-то идет не так и он становится вредным для организма, превращаясь из помощника в патологию.

При обнаружении первых признаков ухудшения здоровья стоит посетить лечащего врача для предотвращения осложнений. Также не стоит забывать, что профилактика заболеваний всегда остается актуальной.

Признаки и лечение патологии

Хотя чаще всего разрушение красных клеток не сопровождается какими-либо специфическими симптомами.

Есть признаки, свидетельствующие о том, что в организме человека происходит гемолиз:

кожные покровы резко бледнеют;
у человека постоянная тошнота, сопровождаемая неукротимой рвотой;
начинает болеть живот.

Гемолитический криз сопровождается судорогами, потерей сознания, переходящей в кому. Если разрушение эритроцитов происходит в клетках печени, то визуально можно отметить ее увеличение, в случае внутрисосудистого гемолиза меняется окраска мочи.

Видео:

В результате распада красных клеток у человека фиксируется патология под названием гемолитическая анемия.

Это состояние характерно появлением в крови билирубина как продукта постоянного и быстрого разрушения оболочек эритроцитов.

Выделяют два вида гемолитических анемий:

наследственную;
приобретенную.

В первом случае у человека отмечается неправильное строение эритроцитов, недостаточная деятельность ферментативной системы, дефектный состав красных клеток.

Во втором случае к гемолитической анемии приводит действие разных токсинов, ядов, радиационного излучения.

Оба вида этой патологии сопровождаются у взрослых людей следующими признаками:

желтушным цветом кожи;
болью в верхней части живота;
общим состоянием слабости, недомогания, головокружениями;
нарушением сердечных ритмов;
суставной болью.

Видео:

Аутоиммунная анемия сопровождается чувствительностью организма человека к низким температурам.

Отдельно следует сказать о гемолитической анемии, встречающейся у новорожденных детей.

Чаще всего причиной такого состояния бывает иммунный гемолиз, когда резус-фактор матери и ребенка не совпадают.

При этом кровяные клетки матери проникают через плацентарный барьер ребенка и начинают уничтожать эритроциты плода, считая их «врагами» для организма.

Такое состояние считается очень опасным, потому что вероятность смерти зародыша в результате конфликта резус-факторов довольно велика и составляет 3-4 случая на сто беременных.

Основным методом лечения является экстренное переливание крови, которое дополняется терапией глюкокортикостероидными препаратами.

Иногда, если лечение не приносит нужного эффекта, то пациенту приходится удалять селезенку.

Особенности и формы

Гемолиз эритроцитов возникает на фоне нарушенной продукции гемоглобина, избытка эритромициновых кровяных клеток, физиологической желтухе, генетической неполноценности эритроцитов, при которой они склонны к разрушению, а также аутоиммунных нарушениях, когда антитела проявляют агрессию к собственным клеткам крови. Это происходит при остром лейкозе, миеломе и системной красной волчанке.

Подобные признаки проявляются после введения некоторых лекарств и вакцин.

Исходя из места распада эритроцитов, гемолиз бывает:

Внутрисосудистый, при котором разрушение происходит при циркуляции крови, и наблюдается при аутоиммунной и гемолитич. анемии, после интоксикаций гемолитическими ядами и при некоторых заболеваниях.
Внутриклеточный. Происходит в летках макрофагов в кроветворном органе (селезенке, печени, костном мозге), а также выступает следствием талассемии, наследственного макросфероцитоза, аутоиммунной разновидности анемии. Печень и селезенка увеличиваются.

Гемолиз можно вызывать искусственным способом при лабораторных опытах, а также под влиянием кислот, инфекций, ядов, веществ, содержащих тяжелые химические элементы, или неправильном переливании крови.

Источник: obsleduem.net

2) Гемотрансфузионные реакции.

а) Пирогенные реакции.

б) Антигенные негемолитические гипертермические реакции.

в) Аллергические реакции (крапивница, отёк Квинке, бронхоспазм).

г) Анафилактический шок.

3) Неиммунные ПТО.

а) Бактериальный шок.

б) Осложнения, вызванные недоброкачественностью перелитой крови,острый немунный гемолиз.

в) Острая гиперволемия (острая волемическая перезрузка).

г) Воздушная эмболия.

д) Тромбэмболия.

е) Тромбофлебиты.

4) Синдром массивных трансфузий.

а) Цитратная интоксикация.

б) Нарушения гемостаза. ДВС – синдром.

в) Ацидоз.

г) Гиперкалиемия.

д) Гипотермия.

е) Синдром острого поражения лёгких.

5) Трансфузионное заражение инфекционными заболеваниями.

а) Заражение сифилисом.

б) Заражение малярией.

в) Заражение вирусным гепатитом.

г) Заражение ВИЧ.

д) Заражение ВПГ, ЦМВ и ВЭБ.

6) Осложнения, вызванные недоучётом противопоказаний к гемотрансфузии со стороны реципиента.

Г. Острый иммунный гемолиз. Отсроченные иммунные гемолитические реакции.

Является одним из основных осложнений переливаний эритроцитсодержащих сред. В основе острого иммунного посттранфузионного гемолиза лежит взаимодействие антител плазмы реципиента с антигенами донорских эритроцитов, в результате которого происходит активация системы комплемента, системы свёртывания и гуморального иммунитета.

Клинические проявления гемолиза обусловлены развивающимся острым ДВС, циркуляторным шоком и острой почечной недостаточностью (ОПН).Наиболее тяжелоострый гемолизпротекает при несовместимости по системе АВО и системе резус. Несовместимость по другим группам антигенов также может быть причиной гемолиза у реципиента, особенно если стимуляция образования иммунных антител происходит вследствие предыдущих трансфузий или повторных беременностей.

Основными патогенетическими факторами острого иммунного гемолиза являютсясвободный гемоглобин, биогенные амины (гистамин, серотонин и др.), кинины, тромбопластин и другие продукты гемолиза. Под влиянием больших концентраций этих биологически активных веществ (БАВ) возникает выраженный спазм периферических сосудов, быстро сменяющийся их парэтическим расширением, что приводит к нарушению микроциркуляции и кислородному голоданию тканей. Повышение проницаемости сосудистой стенки, увеличение вязкости крови ухудшают реологические свойства крови, что ещё более нарушает микроциркуляцию. Следствием длительной гипоксии и накопления кислых метаболитов являются функциональные и морфологические нарушения различных органов и систем, то естьразвёртывание полной клинической картины гемотрансфузионного шока.

Возникает ДВС – синдром с существенными нарушениями в системе гемостаза, микроциркуляции и макроциркуляции (центральной гемодинамики). Именно этим нарушениям принадлежит ведущая роль в патогенезе поражений лёгких, печени, эндокринных желез и других внутренних органов. В почечных канальцах накапливается кислый гематин (метаболит свободного гемоглобина) и остатки разрушенных эритроцитов, что наряду со спазмом почечных сосудов приводит к снижению кровотока и клубочковой фильтрации, что является причинойразвития ОПН.Нарушения функции почек выявляются уже с 1 – 2 – го дня после проведения трансфузии. Возникает олигоурия, анурия.

Моча становится тёмной из-за присутствия кровяного пигмента и его производных (например, кислого гематина), содержит большое количество белка и зернистых цилиндров. В результате анурии в крови и тканях организма накапливаются продукты распада белка. Развивается уремия, больные погибают от ОПН на 3 – 15 день после трансфузии. В случае благоприятного исхода на 2 – 3 неделе наступает период полиурии.

Начальные клинические признаки острого иммунного гемолиза могут появиться непосредственно во время переливания или вскоре после него.

Ими являются: боли в груди, животе, пояснице, кратковременное беспокойство, озноб, повышение температуры тела, чувство жара, затруднение дыхания, одышка, цианоз, тошнота, рвота.

В дальнейшем появляютсяпризнаки нарушений кровообращения, характерные для шока: тахикардия, снижение АД, иногда сердечная аритмия с явлениями острой сосудисто – сердечной недостаточности; бледность, мраморность кожи, судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Основными признаками внутрисосудистого гемолиза (повышенного распада эритроцитов) являются гемоглобинемия, гипергемоглобинемия, желтуха, появление мочи бурого цвета, гемоглобинурия, в общем анализе мочи выщелоченные эритроциты, повышенное содержание белка в моче.Позже выявляютсяпризнаки нарушения функции почек и печени: повышение уровня креатинина и мочевины в крови, гиперкалиемия, снижение почасового диуреза вплоть до анурии. Обычно в 1 – е или 2 – е сутки после несовместимой гемотрансфузии выявляется снижение диуреза вплоть до анурии, т.е. развивается ОПН.

В периоде олигоанурии ОПНв крови больного накапливаются различные токсические метаболиты, которые обусловливают уремическую интоксикацию. Возникают водно – электролитные нарушения, нарушения кислотно – основного состояния и других видов обмена веществ.

Уремический синдром характеризуется нарушениями ЦНС, сердечно – сосудистой деятельности, функции почек, желудочно – кишечного тракта, органов дыхания и кроветворения. В тяжёлых случаях сочетанное поражение почек и печени после несовместимой трансфузии протекает как гепаторенальный синдром. Наибольшую опасность в периоде олигоанурии представляет гиперкалиемия, которая сопровождается характерными ЭКГ – признаками и приводит к нарушениям проводимости (атриовентрикулярной и внутрипредсердной), появлению эктопических ритмов вплоть до фибрилляции желудочков и асистолии. Наличие гиперкалиемии является показанием к гемодиализу.

Гипергидратация наиболее опасна развитием отёка лёгких и головного мозга.

Изменения КОС нередко проявляются метаболическим ацидозом. Развивается нарушение свёртываемости крови, которое клинически проявляется повышенной кровоточивостью. Геморрагический синдром возникает в результате ДВС. Нарушения в свёртывающей системе крови проявляются геморрагиями разной степени – от небольшой кровоточивости и кровоизлияний в местах инъекций до тяжёлого геморрагического синдрома, нередко угрожающего жизни больного из – за кровотечения или кровоизлияний в жизненно важные органы.

Если острый иммунный гемолиз возникает во время операции, проводимой под общим обезболиванием, то клиническими признаками его могут быть непонятное усиление кровоточивости операционной раны, сопровождаемое стойкой артериальной гипотензией, а при наличии катетера в мочевом пузыре – появление мочи тёмно – вишневого или чёрного цвета. Тяжесть клинического течения острого иммунного гемолиза зависит от объёма перелитых несовместимых эритроцитов, характера основного заболевания и состояния реципиента перед переливанием.

В клиническом течении острого иммунного гемолиза выделяют следующие периоды:

— гемотрансфузионный шок;

— ОПН (фазы олигоанурии, полиурии и восстановления функции почек);

— период реконвалесценции.

 Гемотрансфузионный шокнаступает во время трансфузии или после неё, длится от нескольких минут до нескольких часов. В одних случаях клинически не выявляется, в других протекает с выраженными симптомами и больные могут погибнуть. В зависимости от уровня систолического АД (САД) различают три степени гемотрансфузионного шока:

шок Iстепени (САД выше 90 мм рт.ст);

шок IIстепени (САД 70 – 90 мм рт.ст.);

шок IIIстепени (САД ниже 70 мм рт.ст.).

Тяжесть клинического течения шока, его продолжительность нередко определяют исход осложнения. В большинстве случаев лечение позволяет вывести больного из шока.

 Однако через некоторое время может повыситься температура тела, появляется постепенно нарастающая желтушность кожи и слизистых, усиливается головная боль. В дальнейшем на первое место выступают явления ОПН:резко уменьшается диурез, отмечается гипергидратация организма, в плазме нарастает уровень креатинина, мочевины и калия. В последующем, при благоприятном течении, диурез увеличивается, иногда до 5 – 6 литров в сутки, что продолжается обычно 2 – 3^инедели. В последующем функция почек постепенно восстанавливается.

Лечение острого иммунного гемолиза.

Раннее неотложное лечение в периоде гемотрансфузионного шока осуществляют в том отделении лечебного учреждения, где произошло осложнение.

Лечение ОПН проводится в специализированном отделении, оснащённом аппаратурой для экстраренального (экстракорпорального) очищения крови. Обычно транспортировка больных в это специализированное отделение производится на 2 – 3 сутки, после купирования гемотрансфузионного шока и обеспечения транспортабельного состояния больного.

Схема лечения острого иммунного гемолиза:

>> Общая реанимация и интенсивная терапия гемотрансфузионного шока, включая лечение

— острой сосудисто – сердечной недостаточности, гиповолемии (прекращение гемотрансфузии, переливание солевых растворов и коллоидов, лучше альбумина; по показаниям – допамин, сердечные гликозиды, глюкокортикоиды, при ацидозе – бикарбонат натрия);

— ДВС (свежезамороженная плазма, гепарин под контролем показателей коагулограммы);

— бронхоспазма (по показаниям эуфиллин, эфедрин, адреналин, атропин или платифиллин);

— боли, жара (промедол в сочетании с антигистаминным средством, анальгином);

— возбуждения (реланиум).

>> Удаление из организма продуктов гемолиза, продуктов расщепления фибриногена, фибрина из организма (форсированный диурез с помощью осмодиуретика и лазикса; плазмаферез в объёме не менее 1,5л).

>> Замещение функций поражённых органов и систем:

— кровь (плазмаферез, свежезамороженная плазма, альбумин, кибернин, эритроциты, антипротеазы, антиагреганты, антикоагулянты);

— лёгкие (оксигенация, вспомогательная вентиляция лёгких, ИВЛ);

— почки (гемодиализ, гемофильтрация);

— печень (плазмаферез, гемофильтрация, свежезамороженная плазма, альбумин);

— ЖКТ (блокаторы Н₂– рецепторов, назогастральное дренирование желудка);

— гиперкатаболизм (высококалорийное питание с содержанием аминокислот 1,2 – 1,5 г/кг/сутки).

 Лечение острого иммунного гемолизапредусматривает немедленное прекращение переливания эритроцитсодержащей среды (с обязательным сохранением этой трансфузионной среды) и одновременное начало интенсивной инфузионной терапии (иногда в две вены) под контролем ЦВД и диуреза.

> Переливание солевых растворов и коллоидов (лучше — альбумина) проводится с целью борьбы с гиповолемией и уменьшением почечного кровотока; плазмы свежезамороженной – для лечения ДВС;

> При отсутствии анурии и восстановленном ОЦК для стимуляции диуреза и уменьшения осаждения продуктов гемолиза в дистальных канальцах нефронов назначают осмодиуретики (20% раствор маннитола из рассчёта 0,5 г/кг массы тела) и лазикс (в дозе 4 – 6 мг/кг массы тела). В случае положительного результата продолжают применение метода форсированного диуреза в последующем.

> Одновременно показано проведение экстренного плазмафереза в объёме не менее 1,5 литра с целью удаления из крови свободного гемоглобина, продуктов расщепления фибриногена с обязательным возмещением удаляемой плазмы переливанием плазмы свежезамороженной.

> Паралельно с этими способами лечения необходимо назначение гепарина (под контролем показателей коагулограммы).

> Иммунная природа острого гемолиза требует назначения в первые часы терапии этого состояния внутривенно преднизолона в дозе 3 – 5мг/кг массы тела.

> Для устранения глубокой анемии (гемоглобин менее 60 г/л) осуществляют переливание индивидуально подобранной эритроцитной взвеси в физиологическом растворе.

> При артериальной гипотензии назначают допамин (до 5 мкг/кг массы тела в минуту), который способствует успешному лечению гемотрансфузионного шока.

> В тех случаях, когда комплексная терапия не предотвращает наступления ОПН и анурия продолжается более суток, или выявляется уремия и гиперкалиемия, показано применение гемодиализа (гемодиафильтрации).

Отсроченные иммунные гемолитические реакциимогут возникнуть спустя несколько дней после переливания эритроцитов крови в результате иммунизации больного предшествующими трансфузиями. Образовавшиеся новые антитела появляются в русле крови реципиента через 10 – 14 дней после переливания. При очередной гемотрансфузии появившиеся антитела могут вступить в реакцию с перелитыми донорскими эритроцитами.

Д. Гемотрансфузионные реакции.

Среди осложнений реактивного характера выделяют трансфузионные реакции и собственно трансфузионные осложнения.

В зависимости от причин возникновения и клинического течения различают следующие виды реакций:

— пирогенные;

— антигенные негемолитические гипертермические (фебрильные) реакции;

— аллергические реакции (острая крапивница, отёк Квинке, бронхоспазм, анафилактический шок).

По степени тяжести различают:

> Лёгкие реакции. Сопровождаются повышением температуры тела до 1⁰, головной болью, болями в мышцах, ознобом и недомоганием. Эти явления кратковременны и обычно не требуют лечения.

> Реакции средней тяжести, проявляются повышением температуры тела на

1,5^°— 2^°, нарастающим ознобом, учащением пульса и дыхания, иногда кожной сыпью.

> Тяжелые реакции. Температура тела повышается более чем на 2^°. Наблюдаются потрясающий озноб, цианоз губ, рвота, сильная головная боль, боли в мышцах и костях, одышка, крапивница или отёки Квинке.

Источник: studfile.net

В основе острого посттрансфузионного гемолиза лежит взаимодействие антител реципиента с антигенами донора. Клинические проявления обусловлены развивающимися острым ДВС-синдромом, циркуляторным шоком и острой почечной недостаточностью. При несовместимости по системе AB0 и резус-системе клиника более выражена. Клинические признаки острого гемолиза могут появиться уже во время переливания или вскоре после него. Основными симптомами несовместимости при гемотрансфузии являются боль в груди, животе или пояснице, чувство жара, кратковременное возбуждение, тахикардия, а затем отмечается снижение АД. В крови выявляются признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, билирубинемия), в моче — гемоглобинурия, затем развивается острая почечная недостаточность (ОПН), которая приводит к повышению в крови креатинина, мочевины и калия. В течении ОПН выделяют следующие периоды: олигоанурия, восстановление диуреза, выздоровление.

Вид осложнения	Причина
Непосредственные
иммунные
Острый гемолиз	Групповая несовместимость эритроцитов донора и реципиента
Г ипертермическая негемолитическая реакция	Гранулоциты донора в переливаемой среде
Анафилактический шок	Антитела класса IgA
Крапивница	Антитела к белкам плазмы
Некардиогенный отек легких	Антитела к лейкоцитам или активация комплемента
неиммунные
Острый гемолиз	Разрушение эритроцитов донора вследствие нарушения темпера-турного режима хранения или сроков хранения подготовки к переливанию, смешивания с гипотоническим раствором
Бактериальный шок	Бактериальное инфицирование пере-ливаемой среды
Острая сердечно-сосудистая недо-статочность, отек легких	Волемическая перегрузка
Отдаленные
иммунные
Гемолиз	Повторные трансфузии с образованием антител к антигенам эритроцитов
Реакция «трансплантат против хозяина»	Переливание необлученных стволовых клеток
Посттрансфузионная пурпура	Развитие антитромбоцитарных антител
Аллоиммунизация антигенами эритроцитов, лейкоцитов, тромобоцитов или плазменными белками	Действие антигенов донорского происхождения
неиммунные
Перегрузка железом — гемосидероз органов	Многочисленные переливания эритроцитов
Гепатит	Чаще вирус С, реже — В, очень редко — вирус А
Синдром приобретенного иммунодефицита	Вирус иммунодефицита человека
Паразитарные инфекции	Малярия

В период олигоанурии возникают нарушения функций важнейших органов и систем (центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, системы крови, органов дыхания). Продолжительность периода олигоанурии — от трех до 30 дней.

При благоприятном течении период олигоанурии сменяется периодом восстановления диуреза. В конце второй — начале третьей недели болезни начинается полиурия с симптомами дефицита калия в организме: страдает функция нервно-мышечной системы (адинамия, мышечная слабость, боли в мышцах, судороги, восходящие параличи), возможно развитие экстрасистолической аритмии и острой дилатации сердца.

Период выздоровления начинается с нормализации диуреза (до 1,5л/сутки) и длится до шести и более месяцев. Содержание азотистых соединений в крови снижается до нормального уровня, нормализуется водноэлектролитный баланс.

Тяжесть клинического течения острого гемолиза зависит от объема перелитых несовместимых эритроцитов.

Лечение острого гемолиза предусматривает немедленное прекращение переливания эритроцитсодержащей среды (с обязательным сохранением ее для последующего исследования) и проведение интенсивной инфузионной терапии (иногда в две вены) под контролем ЦВД. Внутривенно вводят глюкозо-солевые растворы (5% раствор глюкозы, раствор Рингера), коллоидные препараты (оптимально — альбумин), гемодинамические кровезаменители (реополиглюкин, желатиноль, оксиамал, полиоксидин); для профилактики ДВС-синдрома переливают свежезамороженную плазму. При отсутствии анурии и восстановлении ОЦК назначают осмодиуретики (лазикс, манитол) для стимуляции диуреза и уменьшения осаждения продуктов гемолиза в дистальных канальцах нефронов (тактика форсированного диуреза). Одновременно показано проведение экстренного плазмафереза, в объеме до 1,5 литров, с целью удаления из циркулирующей крови свободного гемоглобина и продуктов деградации фибриногена. Удаленная плазма возмещается свежезамороженной. Обязательным является внутривенное введение преднизолона в дозе 3-5 мг/кг массы тела.

Если у больного развивается тяжелая анемия (гемоглобин менее 60 г/л), то осуществляют переливание индивидуально подобранной эритроцитной взвеси с физиологическим раствором. Назначение допамина в малых дозах (до 5 мкг/кг массы тела в минуту) улучшает почечный кровоток и способствует более успешному лечению гемолитического шока.

В случае безуспешного лечения, когда у больного продолжается анурия более суток (выявляется уремия и гиперкалиемия), показано применение экстренного гемодиализа.

Источник: studopedia.ru

Причины, симптомы и острая стадия

Краткая характеристика и классификация

Диагностика,лечение и профилактика