Выдающийся ученый-педиатр А. А. Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их«абсолютным симптомокомплексом болезни». К ним относятся:
• полиартрит;
• поражение сердца;
• хорея;
• аннулярная эритема;
• ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях друг с другом.
Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.
Основные признаки:
• острое начало;
• лихорадка;
• боли в суставах;
• припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей);
• ограниченность движений;
• возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.
Отличительные особенности:
• вовлечение в процесс крупных и средних сус.
чезают в течение нескольких дней или даже часов).
У 10-15% больных отмечаются полиартралгии (в отличие от артрита не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления).
Ревматический артрит чаще всего сочетается с ревмокардитом, однако может протекать изолированно (у 15% больных).
Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход.
Проявления ревмокардита:
• вальвулит;
• миокардит;
• перикардит.
Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.
Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического вальвулита:
• по характеру – длительный, дующий;
• бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
• связан с І тоном;
• занимает большую часть систолы;
• лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
• обычно проводится в левую подмышечную область.
r /> Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации, может быть одним из симптомов острого ревмокардита:
• начинается сразу после ІІ тона;
• по характеру – высокочастотный, дующий, убывающий;
• лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Миокардит может быть очаговый или диффузный.
Субъективные симптомы:
• повышенная утомляемость;
• боли в сердце, сердцебиение;
• одышка.
Объективные симптомы:
• ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента);
• систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана);
• нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ – дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии);
• смещение границ сердца (преимущественно влево);
• признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны.
и этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.
Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным является систолический шум овальностихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.
Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.
Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:
• митральная недостаточность (наиболее часто);
• недостаточность аортального клапана;
• митральный стеноз;
• митрально-аортальный порок.
Максимальное количество (75%) случаев РПС наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:
• у детей – 20-25%;
• у подростков – 33%;
• у взрослых – 39-45%.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности формирования РПС в современных условиях:
• более медленный темп возникновения;
• умеренная степень выраженности;
• стойкая компенсация на протяжении ряда лет.
r /> Малая хорея– типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.
Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения – неловкими.
При выраженной форме хореи – положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.
r /> Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм).
На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки – округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.
Поражение серозных оболочек. У 5-7% больных в дебюте ОРЛ отмечается абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое обратное развитие симптомов.
Интенсивное внедрение антибиотиков, глюкокортикостероидов (ГКС), изменение вирулентности стрептококка, а также профилактика повторных атак ОРЛ способствовали тому, что течение заболевания стало более благоприятным; ревмокардит не всегда завершается формированием порока сердца. Вместе с тем доказано влияние минимальной активности заболевания на прогрессирование порока сердца, усугубление сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений, таких как аритмии, тромбоэмболии, острая коронарная недостаточность.
Источник: kiberis.ru
По оценкам 3–6% людей в любой популяции могут быть восприимчивы к острой ревматической лихорадке, и этот процент достаточно последовательно сохраняется в любой популяции во всем мире. Сообщалось об отягощённом семейном анамнезе, а исследования на близнецах показывают высокую наследуемость.
Было зафиксировано, что в некоторых популяциях, в том числе в Австралии, Израиле, России, Мексике и Чили, экспрессия антигена D8/17 была связана с ревматической лихорадкой. Однако эта связь не является универсальной и в США не была обнаружена.
Отдельные этнические группы, очевидно, подвергаются более высокому риску развития острой ревматической лихорадки, чем другие. Это особенно видно в промышленно развитых странах, где коренные популяции, в том числе дети маори в Новой Зеландии, дети аборигенов в Австралии и дети полинезийцев на Гавайях, имеют намного более высокий риск развития ревматической лихорадки по сравнению с их некоренными соседями. Однако остается неясным, связаны эти ассоциации с факторами окружающей среды или с унаследованной восприимчивостью.
Патофизиология
Хотя известно, что острая ревматическая лихорадка является аутоиммунным заболеванием, точную природу патогенеза острой ревматической лихорадки еще предстоит определить. Традиционно считается, что острой ревматической лихорадке предшествует фарингит, но не пиодермия, хотя последнее было поставлено под сомнение.
Взаимодействие между стрептококком группы А и восприимчивым хозяином приводит к аутоиммунному ответу, направленному против сердечной, синовиальной, подкожной, эпидермальной и нервной ткани.
Считается, что в заболевании играют роль реакции перекрестной реактивности антител и перекрестной реактивности Т-клеток. Молекулярная мимикрия между антигенами Streptococcus pyogenes группы A и тканями человека считается основой этой перекрестной реактивности. К предполагаемым эпитопам S pyogenes с перекрестной реактивностью относят М-протеин и N-ацетил-глюкозамин. Моноклональные антитела против этих антигенов перекрестно реагируют с сердечным миозином и другими односпиральными сердечными белками, такими как ламинин, тропомиозин, кератин и виментин, а также белками в других органах-мишенях и тканях, такими как синовиальные оболочки, нервная ткань, подкожная ткань и кожа.
Было предположено, что кардит при острой ревматической лихорадке инициируется перекрестнореактивными антителами, которые распознают эндотелий клапанов и ламинин. Молекулы-1 адгезии сосудистого эндотелия экспрессируются на клапане и способствуют накоплению и инфильтрации этих Т-клеток.
клетки инициируют преимущественно TH1 ответ с высвобождением бета-интерферона. Воспаление приводит к неоваскуляризации, что обуславливает дальнейшее накопление Т-клеток. Считается, что в клапане может произойти распространение эпитопов, посредством чего Т-клетки реагируют против других сердечных тканей, таких как виментин и тропомиозин, что приводит к гранулематозному воспалению и формированию хронического ревматического заболевания сердца. Считается, что клетки Th17 (уникальные Т-хелперы) также играют важную роль в патогенезе острой ревматической лихорадки.
Ревматическое воспаление сердца может поражать перикард (часто протекает бессимптомно), миокард (редко приводит к сердечной недостаточности) либо эндокард и клапанную ткань (поражается чаще всего). Ревматическое гранулематозное воспаление проявляется в миокарде как гранулемы Ашоффа. Может нарушать электрические проводящие пути сердца, что приводит к удлинению интервала PR на электрокардиограмме и иногда к более прогрессирующим аритмиям.
Пошаговый диагностический подход
Острая ревматическая лихорадка – это клинический диагноз, и нет единого диагностического теста для выявления этого заболевания. В то время как наиболее распространенными проявлениями считаются лихорадка и артрит, требуется тщательное рассмотрение всех проявлений острой ревматической лихорадки с рассмотрением других диагнозов для каждого проявления.
Диагностические критерии ревматической лихорадки были доработаны после публикации оригинальных критериев Джонса в 1944 году. В настоящее время диагностические критерии стали более чувствительными в популяциях с высокой заболеваемостью ревматической лихорадкой и признают роль эхокардиографии и более широкого спектра проявлений поражения суставов.
Полезным руководством по установлению диагноза являются обновленные критерии Джонса 2015 года, в которых изложен диагностический подход, исходя из 4-х симптомов/признаков: хорея, артрит, клинический кардит и подкожные узлы/ревматическая эритема.
Аналогичные полезные алгоритмические подходы содержатся в руководствах, опубликованных в Австралии [Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease] и Новой Зеландии. [Heart Foundation of New Zealand: diagnosis, management and secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease]
Диагностика первичного эпизода: критерии Джонса
Диагноз острой ревматической лихорадки устанавливается на основе выявления основных и второстепенных клинических проявлений заболевания, как указано в критериях Джонса. Существует несколько различных интерпретаций этих критериев, и рекомендации различаются в зависимости от разных условий, особенно в тех регионах, где острая ревматическая лихорадка является эндемической. Тем не менее, последний пересмотр критериев Джонса, опубликованный в 2015 году, содержит два отдельных набора критериев: один для условий с низким уровнем риска (для регионов с частотой ревматической лихорадки ≤2 случаев на 100 тыс. детей школьного возраста или распространенностью ревматического заболевания сердца среди пациентов всех возрастов ≤1 случая на 1000 человек в год) и другой – для популяций с умеренным или высоким уровнем риска.
Диагноз первичного эпизода острой ревматической лихорадки можно установить при наличии любого из следующих критериев.
- Доказательства недавней инфекции, вызванной стрептококками группы А, по крайней мере, с 2-мя основными проявлениями или с 1-м основным и 2-мя второстепенными проявлениями.
- Ревматическая хорея: может быть диагностирована без наличия других признаков (описана как «одинокая хорея») и без доказательств предшествующей стрептококковой инфекции. Она может развиться через 6 месяцев после первичной инфекции.
- Хроническое ревматическое заболевание сердца: установленная болезнь митрального клапана или смешанная болезнь митрального/аортального клапана, выявленная впервые (при отсутствии каких-либо симптомов, указывающих на острую ревматическую лихорадку).
Критерии 2015 года также позволяют диагностировать возможную ревматическую лихорадку. Эта категория диагностики позволяет определить ситуацию, когда данная клиническая картина может не соответствовать пересмотренным критериям Джонса, но у врача все еще есть веские основания подозревать диагноз.
Основные и второстепенные проявления
Пять проявлений считаются основными проявлениями острой ревматической лихорадки:
- Кардит: включает кардит, который выявляется только при эхокардиографии (т.е. субклинический кардит).
- Артрит: полиартрит (популяции с низким риском) или моноартрит или полиартрит, или полиартралгия (популяции с умеренным или высоким риском).
- Хорея.
- Ревматоидная эритема: розовая серповидная сыпь с четко определенным краем. Она начинается как пятно и расширяется с центральным «очищением». Сыпь может появиться, а затем исчезнуть перед осмотром врача, что обусловит описательное объяснение, которое пациенты выражают как наличие «дымовых колец» под кожей.
- Подкожные узелки.
-
-
Ревматоидная эритема -
Четыре проявления считаются второстепенными проявлениями острой ревматической лихорадки:
- Лихорадка: ≥ 38,5°C ( популяции с низким риском) или ≥ 38,0°C популяции с умеренно-высоким риском.)
- Артралгия: полиартралгия (популяции с низким риском) или моноартралгия (популяции с умеренным или высоким риском).
- Повышенные воспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) ≥ 60 мм/час и/или С-реактивный белок (CРБ) ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с низким риском) или СОЭ ≥ 30 мм/час и/или СРБ ≥ 28,57 нмоль/л (≥ 3,0 мг/дл) (популяции с умеренно высоким риском).
- Удлинение интервала PR на электрокардиограмме после учета возрастной изменчивости: удлинение интервала PR, которое разрешается в течение 2-3 недель, может быть полезным диагностическим признаком в тех случаях, когда клинические признаки не являются окончательными. Блокада сердца первой степени иногда приводит к узловому ритму. Блокада второй степени и даже полная блокада являются менее распространенными, но все же могут проявляться. При возвращении острой ревматической лихорадки в США 32% пациентов имели аномальную атриовентрикулярную проводимость.
Важно отметить, что у пациента, у которого артрит считается основным проявлением, артралгия не может считаться второстепенным проявлением. У пациента, у которого кардит считается основным проявлением, удлинение интервала PR не может считаться второстепенным проявлением.
Кардит: клиническая картина
Ревматический кардит относится к активному воспалению миокарда, эндокарда и перикарда, которое возникает при ревматической лихорадке. В то время как миокардит и перикардит могут возникать при ревматической лихорадке, преобладающим проявлением кардита является вовлечение эндокарда с картиной вальвулита, особенно митрального и аортального клапанов. Кардит диагностируется по наличию значительного шума, прогрессирующего увеличения сердца с необъяснимой сердечной недостаточностью, или наличию шума трения перикарда. Кроме того, доказательство вальвулита при эхокардиографии все чаще считается проявлением кардита.
Митральная регургитация является наиболее распространенным клиническим проявлением кардита и ее можно услышать как пансистолический шум, наиболее громкий на вершине. Сердечная недостаточность возникает в < 10% первичных эпизодов ревматической лихорадки. Одышка может быть связана с сердечной недостаточностью. Перикардит редко встречается при острой ревматической лихорадке, но если он возникает, то обычно в сочетании с выраженным вальвулитом. Перикардит следует подозревать у пациентов с болью в груди, низким пульсом, шумом трения перикарда при аускультации и с увеличенным сердцем на рентгенографии органов грудной клетки. У пациентов с ревматическим кардитом может возникать сильное сердцебиение в связи с прогрессирующей блокадой сердца.
Эхокардиографические доказательства при отсутствии клинических признаков кардита (т.е. субклинический кардит) в настоящее время считаются достаточными в качестве основного проявления острой ревматической лихорадки. Существуют специальные доплеровские и морфологические признаки, которые необходимо выявить при эхокардиографии.
Рецидивирующий кардит может быть сложным для диагностики, но он более вероятен, если первый эпизод ревматической лихорадки включал кардит, а пациент не получал длительную вторичную профилактику в виде пенициллина. Он может быть заподозрен по наличию нового шума, новым признакам застойной сердечной недостаточности, рентгенографическим доказательствам увеличения сердца или по ухудшениям на эхокардиографии.
Вовлечение суставов: клиническая картина
Вовлечение суставов возникает в 75% случаев первичной ревматической лихорадки, и может быть основным или второстепенным проявлением. Классическим в анамнезе вовлечения суставов при острой ревматической лихорадке является мигрирующий полиартрит одного из крупных суставов, который может быть как мигрирующим, так и аддитивным. При наличии у пациента моноартрита и, как предполагается, острой ревматической лихорадки, но отсутствии критериев для установления диагноза, пациент должен отказаться от лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), чтобы появление мигрирующего полиартрита (основное проявление) не маскировалось. Артрит при острой ревматической лихорадке очень чувствителен к салицилатам, таким как аспирин (а также другие НПВП), и симптомы со стороны суставов обычно регрессируют в течение нескольких дней в ответ на лечение данным противовоспалительными препаратами при этом заболевании.
Хорея: клиническая картина
У 5-10% пациентов хорея характеризуется как часть острого проявления. Она может также возникнуть в виде изолированной патологии через 6 месяцев после первичной инфекции, вызванной стрептококками группы А. Она также известна как хорея Сиденхема.
В анамнезе у ребенка может быть то, что он стал неусидчивым в школе, неуклюжим, с нескоординированными и беспорядочными движениями, часто в анамнезе фигурирует ассоциированная эмоциональная лабильность и другие изменения личности. Хореиформные движения могут влиять на все тело или только на одну сторону (гемихорея). Голова часто вовлечена, наблюдаются неустойчивые движения лица, которые напоминают гримасы, ухмылки и нахмуренные брови; а язык, если он затронут, может иметь симптом «мешка с червями» (непроизвольное сокращение отдельных мышечных волокон) при высовывании, при этом невозможно удержать язык высунутым. В тяжелых случаях хореи это может ухудшить способность принимать пищу, писать или ходить, что может привести к риску травмы. Хорея исчезает во время сна и становится более выраженной при целенаправленных движениях. Обычно когда просят схватить руку врача, пациент не может поддерживать пожатие и ритмично сдавливает руку. Этот признак известен как «рука доярки». Другие признаки хореи включают признак «ложки» (это сгибание запястья с разгибанием пальца, когда рука вытянута) и признак «пронатора» (ладони развернуты наружу когда держатся над головой). Рецидив и колебания ревматической хореи не являются редкостью, часто ассоциируются с беременностью, сопутствующим заболеванием или приемом пероральных контрацептивов.
Методы исследования
Дифференциальная диагностика
Пошаговый подход к лечению
Никакие методы лечения не влияют на исход острой ревматической лихорадки. Хотя лечение может ослабить острое воспаление, все различные проявления, за исключением кардита, будут разрешаться спонтанно Степень клапанной регургитации обычно повышается, но может иногда и прогрессировать в последующие месяцы после диагностирования ревматической лихорадки. Ни одно лечение, используемое в острой фазе, не является эффективным для изменения острого течения кардита, а единственным лечением, которое улучшает длительное прогрессирования ревматического заболевания сердца и предотвращает рецидивы ревматической лихорадки, является хорошая приверженность вторичной профилактике.
Цели неотложной помощи
- Подтвердить диагноз острой ревматической лихорадки
- Обеспечить симптоматическое лечение и сократить фазу острого воспаления, особенно полиартрит, который может быть очень болезненным
- Обеспечить образование для пациента и его семьи
- Начать вторичную профилактику и подчеркнуть ее важность
- Предложить стоматологическое лечение и просвещение относительно профилактики инфекционного эндокардита
- Обеспечить последующее наблюдение.
Все пациенты с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы в больницу, поэтому диагноз может быть подтвержден, а клинические признаки и тяжесть атаки можно оценить. Некоторые пациенты с подтвержденным диагнозом и легкой формой заболевания могут лечиться амбулаторно после начального периода стабилизации.
Неподтвержденный диагноз, проявление в виде моноартрита
Если подозревают острую ревматическую лихорадку, показана госпитализация для наблюдения и дальнейшего исследования. Терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и такими салицилатами, как аспирин, следует приостановить в ожидании подтверждения диагноза, и в это время рекомендованы простые анальгетики, такие как парацетамол.
Прием НПВП и аспирина прекращается для облегчения диагностики патологии; они снижают боль при артрите, но не влияют на долгосрочный исход заболевания. Например, если есть сомнения относительно поставленного диагноза у пациента с моноартритом, появление мигрирующего полиартрита позволяет подтвердить ревматическую лихорадку. Предпочитаемой стратегией у пациентов с подозрением на ревматическую лихорадку является постельный режим и регулярный прием парацетамола во время проведения исследований для скорейшего подтверждения диагноза. Как только диагноз будет подтвержден, пациента следует перевести на регулярный прием НПВП.
Опиоидные анальгетики обычно не рекомендованы, особенно для детей. По возможности их использования следует избегать. Если они необходимы, то их следует использовать с предельной осторожностью. Кодеин противопоказан детям младше 12 лет, не рекомендован подросткам 12–18 лет, которые имеют лишний вес или при состояниях, таких как обструктивное ночное апноэ или тяжелое заболевание легких, поскольку он может увеличивать риск дыхательных нарушений.
В целом его рекомендуют только для лечения острой умеренной боли, которая не снимается другими анальгетиками у детей с 12 лет и старше. Его следует использовать в наименьшей эффективной дозе в течении короткого периода, а лечение должно ограничиваться 3 днями.
Подтвержденная острая ревматическая лихорадка
Введение пенициллина во время эпизода острой ревматической лихорадки, как было показано, не влияет на исходы при ревматических клапанных поражениях. Тем не менее, пенициллин рекомендован для обеспечения эрадикации стрептококков из горла независимо от того, был ли результат бакпосева из зева положителен. Рекомендованным вариантом первой линии является одна инъекция бензатина бензилпенициллина. Если пациент отказывается от внутримышечного введения пенициллина, то вариантом является пероральное его введение; однако за приемом лекарственных препаратов следует тщательно следить. Внутривенное введение пенициллина не требуется. В целом рекомендовано использовать бензатина бензилпенициллин, поскольку он также действует как первая доза вторичной профилактики.
Пероральный эритромицин является вариантом для пациентов с аллергией на пенициллин, но за приемом лекарственных препаратов следует тщательно следить. Поскольку пенициллин является препаратом первой линии для вторичной профилактики, рекомендовано тщательно обследовать пациента с зарегистрированной аллергией на пенициллин. Может потребоваться направление к аллергологу, а при некоторых обстоятельствах будет уместной десенсибилизация, проведенная под тщательным медицинским наблюдением. Образование является вторым ключевым компонентом неотложного лечения всех пациентов с ревматической лихорадкой в связи с необходимостью проведения долгосрочных профилактических мер.
Для трех основных проявлений острой ревматической лихорадки требуются особенные терапевтические подходы.
- Артрит
- Кардит
- Хорея
С артритом
Исторически сложилось так, что лечением ревматического артрита первой линии были салицилаты (аспирин). Все чаще врачи рекомендуют использовать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Успешно использовался напроксен, а некоторые эксперты рекомендуют принимать напроксен в качестве препарата выбора из-за специфической дозировки его приема дважды в день, лучшего профиля побочных эффектов и сниженного риска развития синдрома Рея.
Ибупрофен также успешно использовали у детей, хотя конкретных данных относительно его эффективности у детей с ревматической лихорадкой пока не получено. При наличии у пациента моноартрита и подозрения на острую ревматическую лихорадку, но при отсутствии соответствующих критериев для постановки диагноза пациент должен прекратить прием салицилатов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) для верификации потенциально замаскированного мигрирующего полиартрита (основной симптом). В промежуточный период пациенту можно назначить парацетамол.
Аспирин и НПВП обычно оказывают значительный эффект на симптомы артрита и ревматической лихорадки, обычно их течение улучшается через 2–3 дня после начала регулярного лечения. Иногда может возникать персистирующий ревматоидный артрит, обычно это случается у детей, у которых наблюдается значительное системное воспаление.
С кардитом
У большинства пациентов с легкой или умеренной формами кардита без сердечной недостаточности отсутствуют симптомы и поэтому пациентам не требуются специфические сердечные препараты.
В группе пациентов с кардитом, у которых развивается сердечная недостаточность, необходимо провести лечение:
- Постельный режим с передвижением по возможности
- Медикаментозное лечение сердечной недостаточности; терапия первой линии состоит из диуретиков и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
Несмотря на отсутствие доказательств высокого качества в пользу применения глюкокортикоидов для лечения пациентов с тяжелым кардитом и тяжелой формой сердечной недостаточности многие врачи, лечащие ревматическую лихорадку, считают, что использование глюкокортикоидов может ускорить процесс выздоровления. Результаты двух метаанализов не продемонстрировали никакой пользы от применения глюкокортикоидов по сравнению с использованием плацебо, хотя проведенные исследования при этом были несколько устаревшими и характеризовались низким качеством доказательств.
Нет никаких доказательств того, что салицилаты или же внутривенно веденный иммуноглобулин (ВВИ) улучшают результаты лечения кардита при ревматической лихорадке, поэтому их использование не рекомендовано. В редких случаях пациенту с фибрилляцией предсердий может потребоваться лечение такими антиаритмическими препаратами, как амиодарон или дигоксин. Кардит может прогрессировать в течение недель или месяцев, а серийная эхокардиография рекомендована для пациентов с тяжелым кардитом, изменяющимися шумами и/или постоянным воспалением.
Для пациентов с тяжелым кардитом, которым требуется хирургическое вмешательство, операция по возможности должна откладываться до тех пор, пока не исчезнет системное воспаление. В редких случаях неотложное хирургическое вмешательство может быть необходимым для таких осложнений, как острый разрыв створки клапана или разрыв сухожильных хорд.
Везде, где это возможно, восстановление сердечного клапана является предпочитаемым хирургическим вмешательством для установленного ревматического заболевания сердца, поскольку оно избавляет пациента от значительных дополнительных рисков, связанных с пожизненной антикоагуляцией. Восстановление может быть невозможно в некоторых ситуациях, когда ткани клапана чрезвычайно хрупкие или имеют тяжелые хронические повреждения.
С хореей
Большинство пациентов с хореей не требуют лечения, поскольку хорея является доброкачественной и самоограничивающейся патологией. Большинство симптомов разрешаются в течение нескольких недель и почти все в течение 6 месяцев. Обеспечение спокойной и тихой окружающей обстановки часто бывает достаточно для разрешения симптомов.
Лечение является необходимым для тяжелой формы хореи, которая повышает риск развития осложнений или же ограничивает физические возможности пациента, а также провоцирует развитие чувства дискомфорта или тревоги. Можно использовать вальпроевую кислоту или карбамазепин. Вальпроевая кислота может быть более эффективной, чем карбамазепин, но карбамазепин является предпочтительным в качестве препарата первой линии лечения изза потенциального токсичного действия вальпроевой кислоты на печень. При назначении вальпроевой кислоты женщинам требуется особая осторожность из-за ее тератогенности.
В 2018 году Европейское агентство по лекарственным средствам (ЕАЛС) завершило обзор вальпроата, а также его аналогов, и рекомендовало, чтоб эти препараты были противопоказаны во время беременности в связи с риском врожденных аномалий развития и проблем, связанных с развитием, у младенцев/детей. Как в Европе, так и в США вальпроат и его аналоги нельзя назначать пациенткам, которые способны к деторождению, кроме случаев применения программы предупреждения беременности и соответствия определенным условиям.
Лечение может полностью разрешить симптомы хореи или же просто облегчить их. Обычно для получения необходимого эффекта от лекарств прием таковых следует продолжать на протяжении 1–2 недель, а также рекомендовано продолжать лечение на протяжении 2–4 недель после разрешения симптомов хореи. Следует избегать приема галоперидола и комбинаций определенных препаратов.
В ряде небольших исследований было показано, что лечение с использованием ВВИГ может позволить более быстро выздороветь от ревматической хореи. Тем не менее, до получения дополнительных доказательств, ВВИГ не следует рассматривать как стандартный метод лечения, он должен быть рассмотрен для пациентов с тяжелой формой хореи, которым не подходят другие методы лечения.
Вторичная профилактика
Вторичная профилактика может снизить клиническую тяжесть нарушений и уровень смертности по причине ревматических заболеваний сердца и обеспечить регрессию ревматической болезни сердца примерно на 50-70% при реализации необходимых подходов на протяжении более, чем десяти лет. Наиболее эффективным антибиотиком является пенициллин, а наиболее эффективным методом его введения остается внутримышечная инъекция бензатин бенцилпенициллина длительного действия каждые 3–4 недели.
Пациентам с зарегистрированной аллергией на пенициллин можно назначить эритромицин перорально. Пациентам, которым можно поставить диагноз ревматической лихорадки (то есть, пациенты в условиях высокой заболеваемости, у которых врач с высокой вероятностью подозревает диагноз острой ревматической лихорадки, но которые не вполне соответствуют критериям Джонса, возможно, из-за недоступности полного обследования), целесообразно предложить более короткий период вторичной профилактики с последующей повторной оценкой (включая проведение эхокардиографии). Это должно быть сделано при обсуждении с ребенком и семьей, а также с тщательным рассмотрением личных обстоятельств пациента и его семейного анамнеза. У пациентов с рецидивными и/или атипичными симптомами поражения суставов, несмотря на хорошую приверженность профилактике пенициллином, также важно рассматривать возможность других ревматологических диагнозов, например, ювенильного идиопатического артрита.
Источник: www.eskulap.top
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) или ревматизм, согласно международной классификации болезней, представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно- сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А – стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц в возрасте 7-15 лет.
В соответствии МКБ-10 острая ревматическая лихорадка отнесена к болезням системы кровообращения (класс IX) под шифрами:
100 – Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца;
101 – Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца;
102 – Ревматическая хорея.
Эпидемиология
ОРЛ встречается во всех климато — географических странах мира. Исследованиями, проводившимися во второй половине ХХ века была доказана связь между уровнем первичной заболеваемости ОРЛ и социально- экономическим развитием населения страны.
По данным ВОЗ (1989) распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира составила 0,3 – 18,6 на 1000 детей школьного возраста. Благодаря прогрессивным усилиям медицины всех стран мира отмечается постоянная тенденция снижения частоты ОРЛ в мире.
Этиология и патогенез
Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.
Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, в частности, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3 и ряда других у больных с разными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.
В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).
Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детскомвозрасте, что определяет большую (по сравнению со взрослыми) остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.
Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.
В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.
Суставной синдром
Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.
Поражение сердца
Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.
Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).
Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.
Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.
На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия),замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.
На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.
Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.
При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.
В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков сердца, чаще с развитием митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.
При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.
Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.
Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.
Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонностью к рецидивам.
Другие симптомы
К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.
Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.
Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.
Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.
Лабораторные показатели
Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.
Диагностика
Как известно, нет специфических тестов для диагностики ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г. отечественный педиатр А.А.Кисель. В качестве основных диагностических критериев автор обозначил такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя–Джонса–Нестерова. Впоследствии указанная схема была неоднократно модифицирована, и в настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются диагностические критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1).
Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Тем не менее в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неотчетливых и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.
Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.
Источник: studfile.net
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Анализ данных Госстатотчета МЗ РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно–социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 году по сравнению с предыдущим 1993 годом отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16%o среди детей и с 0,08 до 0,17%o у подростков. Этот рост произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянная настороженность врачей в отношении вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца (РПС). К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.
Диагностика
При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил пять основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.
В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.
Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).
Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии.
На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в т.ч. выявить митральную или аортальную регургитацию, как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.
Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.
Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.
В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).
В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:
- хореические гиперкинезы
- мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
- расстройства статики и координации
- сосудистая дистония
- психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections) [1]. Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами; 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных [2]. Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования.
Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).
Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.
Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым «диагностическим критериям Киселя–Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.
Повторная атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается, как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного порока сердца, когда диагностика кардита в значительной степени затруднена), предположительный диагноз повторной ОРЛ может быть поставлен на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).
Классификация
В наступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы (табл. 2). Термин «ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА–инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Что касается термина «первичный ревмокардит (ревматизм)», то клинический опыт показал нередкое расширение этого понятия на любое, впервые диагностированное заболевание сердца, включая пролапс митрального клапана, как проявление гипермобильного синдрома, при котором могут быть и артралгии из–за перегрузки крупных и средних суставов.
В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.
Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.
Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).
Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.
Лечение и профилактика
Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками. Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.
Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение . Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.
При лечении ОРЛ у взрослых препаратом выбора считается диклофенак (150 мг в сутки), который в условиях сравнительного рандомизированного исследования с изучением ближайших и отдаленных результатов показал высокую противовоспалительную активность, сопоставимую с таковой для преднизолона [3].
Несомненно, к серьезным достижениям ХХ века следует отнести разработку профилактики ОРЛ и ее рецидивов. Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной БГСА–инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии БГСА– тонзиллитов и фарингитов [4]. На примере амбулаторного контингента пациентов, лечившихся и наблюдавшихся в одной из московских поликлиник, показано, что b-лактамные антибиотики сохраняют свою значимость в качестве препаратов выбора при этих нозологических формах. Учитывая повышенный уровень резистентности БГСА к макролидам, применение этих препаратов рекомендуется только у больных с непереносимостью b-лактамов [5].
Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин–пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина–5 позволило существенно (в 4–12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13–37% пациентов [6,7,8]. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики ОРЛ является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн. ЕД внутримышечно каждые 3 недели. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина – бициллин–5 на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам [9]. В связи с этим представляется необходимым создание новых высокотехнологичных отечественных бензатин–пенициллинов с обязательным проведением контролируемых клинических и фармакокинетических исследований.
Таким образом, на современном этапе проблема ОРЛ по–прежнему сохраняет общемедицинское значение. В наступившем XXI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М–протеинов «ревматогенных» БГСА – штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма. Недавно было объявлено о начале клинических испытаний такой вакцины с участием 30 здоровых добровольцев. Результаты обширных доклинических исследований показали, что созданная рекомбинантная вакцина против БГСА стимулирует иммунный ответ без каких–либо признаков токсичности. По мнению создателей, она способна обеспечивать защиту против большинства БГСА–штаммов, в том числе вызывающих острый тонзиллит, синдром стрептококкового токсического шока и некротизирующий фасциит. Основная задача будет состоять в оценке безопасности и эффективности повышенных доз вакцины [10]. В дальнейшем применение такой вакцины в рамках первичной профилактики ОРЛ было бы целесообразно, в первую очередь, у лиц с генетическими маркерами, указывающими на предрасположенность к заболеванию.
1. Swedo S.E., Leonard H.L., Garvey M. et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of first 50 cases. –Am. J. Psychiatry.– 1998.– Vol. 155.– P. 264–271.
2. Murphy M.L., Pichichero M.E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). – Arch. Pediatr. Adolesc. Med.– 2002.– Vol. 156.– P. 356–361.
3. Джузенова Б.С. Острая ревматическая лихорадка и ее исходы у молодых мужчин (новобранцев): Автореф. дисс…. докт. мед. наук. М., 1992.
4. Насонова В.А., Белов Б.С. Страчунский Л.С. и др. Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита (ангины) и фарингита. – Росс. ревматология. – 1999.– №4: С. 20 – 27.
5. Гришаева Т.П. Современный подход к антибактериальной терапии А – стрептококкового тонзиллита как основа первичной профилактики острой ревматической лихорадки: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 2002.
6. Аксаментов Г.В. Причины неэффективности круглогодичной бициллинопрофилактики рецидивов ревматизма: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. Иркутск, 1979.
7. Красильникова О.А. Клинико–микробиологические и серологические исследования больных ревматизмом, длительно получающих препараты бициллина: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М., 1987.
8. Ливанов М.И. Клинико–иммунологические сдвиги у детей во внеприступном периоде ревматизма и влияние бициллинопрофилактики на них: Автореф. дисс. … докт. мед. наук. Баку, 1970.
9. Белов Б.С., Черняк А.В., Сидоренко С.В. и др. Применение бензатин– пенициллина для вторичной профилактики ревматизма: проблемы и подходы к их решению. – Научно– практич. ревматология. 2000.– № 2.– С. 30–36.
10. Первая вакцина против стрептококков группы А за последние 20 лет. Клинич. микробиол. антимикроб. химиотер.– 1999.– № 1.– С.77.
Источник: www.rmj.ru