Операция рашкинда — Про сосуды

Транспозиция магистральных сосудов — врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).

Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения. Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне. Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.

Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции «артериального переключения» или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд — аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3).

Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции — появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется. Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.
К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями. Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.
Стеноз легочной артерии.

Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте.

о может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом. Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме «штанов». И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.
Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным. В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4). Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения. Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография. После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.

Рисунки:

Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.

Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.

Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

Метод реимплантации коронарных артерий при операциях артериального переключения

Авторы статьи детские кардиохирурги Алексей Сергеевич Ильин, Павел Викторович Теплов
При копировании информации или изображения, ссылка на источник обязательна

Источник: krascor.ru

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»).
к не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Источник: bakulev.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1097 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 836 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 831 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов	от 5400 р. 104 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 298 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 76 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 74 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 71 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 3000 р. 60 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 5400 р. 57 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

наследственность;
неблагоприятная экология;
прием тератогенных препаратов;
перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
токсикоз;
заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
возраст беременной старше 35-40 лет;
полигиповитаминоз во время беременности;
контакт будущей матери с токсическими веществами;
вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

тотальный цианоз;
одышка;
учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

хрипы в легких;
расширенная грудная клетка;
нерасщепленный громкий II тон;
шумы сопутствующих аномалий;
учащенный пульс;
сердечный горб;
деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

ЭКГ;
Эхо-КГ;
рентген грудной клетки;
катетеризация полостей сердца;
ангиокардиография (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
полноценный сон;
правильная организация режима дня;
правильное питание;
профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Источник: doctor-cardiologist.ru

(Копирую из своего дневника, хотела сразу в сообщество такой пост, но что-то не получилось)

Хотела этот пост написать в год доци, но со временем из памяти все стирается, поэтому пишу, так сказать, "по свежим следам")))

В 2015 году случилось самое страшное в нашей семье - умер наш первенец, наше солнышко, наш Кирюшенька. Умер от онкологии - ОГМ, совершенно без симптомов, только на фоне рвоты, наша медицина не дала нам за него побороться...

Наверное, чтоб я совсем в ней не разочаровалась и родилась Катёнок...)

Беременность сразу после смерти - анэмбриония, выкидыш на 9 неделе

А потом нас послали к генетикам со словами "у вас нет ЖИВЫХ детей", (как меня до сих пор эта фраза давит), сдали кариотип (норма), сдали инфекции (норма), попили витаминок, подлечили мою эрозию и разрешили нам беременеть со словами "это не генетика"!

В октябре во мне жила уже маленькая Катя...:)

Все анализы идеальные, первый и второй скрининг идеальные. Но что-то мне неспокойно было. (Правда, мне после смерти сына по любому поводу неспокойно)

УЗИ я делала в медико-генетическом центре у заведующей Скляр Оксаны Витальевны, записала меня туда гинеколог со словами "один раз сходишь, понравится - будешь ходить". Это в дальнейшем и спасло мою Катю.

При врожденном пороке сердца у плода главное вовремя его обнаружить. Чем быстрее прооперируют ребенка - тем больше шансов на скорейшее выздоровление и полноценную жизнь. Сейчас операции на сердце новорожденных научились делать очень хорошо, но обо всем по порядку...

После 20 недели я уже конкретно расслабилась, начала заказывать вещички и погремушки с Картерса и Амазона и вообще наслаждаться беременностью а не трястись в страхе, А уже на 24 неделе на очередном УЗИ (читала, что его ставят на 12 даже, но у меня нашли именно на 24, на 12 еще "хорошее" УЗИ) нас долго смотрели, водили датчиком по пузику и поставили полную ТМС - транспозиция магистральных сосудов (сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Это критический порок, дети с таким пороком умирают.) тогда мне стало очень плохо прямо там на кровати, не знаю, каких усилий мне стоило совладать с собой, но главное что мне сказали "это оперируется, и все будет хорошо". Я пришла домой, позволила себе только раз поплакать обняв мужа, ну а далее сказала себе, что сделаем все, чтоб дочка родилась вовремя и ее нормально прооперировали. И с той же секунды запретила себе думать о любом ПЛОХОМ исходе. У нас все должно было быть очень хорошо.

Стала читать интернет, чтоб знать, что нас ждет, смотреть видео, гуглила наш диагноз. (Так нагуглила группу замечательного человека Ирины https://vk.com/heart_of_child которая в дальнейшем прямо моим настольным пособием стала, немного с Ириной переписывалась по некоторым вопросам, вообще, Ирин, спасибо за группу тебе, ты молодец)

Нам, украинцам, очень повезло, что у нас находится такой замечательный Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины http://cardio.org.ua/ru/about/medical-center ( в народе - кардиоцентр Ильи Емца) Где подарили вторую жизнь огромному количеству детей с ВПС хирурги с золотыми руками, детская реанимация там детей практически с того света тащит (мне есть с чем сравнить, к сожалению) и все это совершенно бесплатно для жителей Украины.

Доплер, кстати, делали мне в консультации - идеальный. Говорят, не знали бы, что порок и не сказали бы по доплеру.

Я два раза ездила в кардиоцентр, на 32 и 36 неделе, на 36 уже увидели рестриктивное овальное окно (через овальное окно происходит кровообращение у плода, минуя легкие, благодаря этому ребенок хорошо растет и развивается в пузике у мамы, но у нас оно начало уже затягиваться, поэтому сразу после рождения ребеночку требовалась процедура Рашкинда (операция зондирования, через венку в ноге вводится баллончик который пробивает в сердце искусственную дырочку)

Кардиоцентр сотрудничает с 4,5 и 7 роддомами города Киева, у них хорошо налажена процедура принятия родов таких вот деток. Роды обычно плановые, на родах присутствует бригада из кардиоцентра, которая оперативно забирает ребеночка. Вот видео, где можно посмотреть наглядно как все происходит: https://www.youtube.com/watch?v=cckmoFpiJbg

У нас тоже были плановые роды, на понедельник 13 июня. Я захотела кесарево, чтоб совсем перестраховаться (хотя Кирюшу я рожала сама). Все боятся естественных родов, а я до ужаса боялась кесарева, ну и у Кати тоже было свое мнение на этот счет, поэтому рождаться мы начали в ночь с субботы на воскресенье, и родились аж за три часа :))

Я еще думала, что яблочек зеленых переела, живот немного хватало, ложилась уже спать, тут у меня внутри ощущение, будто что-то лопнуло. Почувствовала я неладное - написала мужу СМС (уж на квартире рядом с РД), пошла разбудила медсестру. Она мне: "а вы не хотите еще немного поспать?" Я: "очень хочу, но вот вряд ли получится"... Позвали дежурного врача. Посмотрела меня на кресле. Я ей: "ну что можно спать"?)) Она: "ну вы в родах, открытие три пальца"

И тут мы забегали...!)) Бегом вещи собирать в родовое, медсестра мне бинты на ноги, катетер ставит, а меня уже тужит довольно интенсивно, сидеть-стоять не могу, бегаю вокруг нее мелкой рысью. Пока туда-сюда час прошел. Подняли меня в операционную. Пришел анестезиолог, глянул спину. Уложили меня. А мне прям уже жуть как больно. Бригады из кардио нет, кесарить меня тоже никто не собирается, лежу терплю. Схватки уже через 3 минуты идут, глаза на лоб леезут, не могу уже ною от боли, ругаюсь на них, тужит, рожу сейчас. Позвали акушерку - говорит "рожай"...

Катёнок родилась с одной потуги. Всем бы так рожать как мне ее. Я даже не заметила. И облегчение такое сразу. Масик заплакал сразу. Акушерка радуется: "молодец, сама родила". А я не рада, боюсь за нее. Мне ее на живот положили, укрыли с головой пеленкой, я даже личика не видела, она там попискивает, такая тепленькая, родная, живая... Лежала и наслаждалась этими минутками. Потом уже ее забрали, собрали пуповинную кровь для операции, отдали бригаде из кардио, и наш папа (который сидел в коридоре) поехал с ней а меняя отправили отсыпаться.

Доце сразу сделали Рашкинда, а основную операцию (операция свитч - переключение, сосуды меняли местами уже в правильном порядке) уже сделали в понедельник. Делал замечательный хирург который специализируется именно на ТМС - Секелик Роман Игоревич))

Так два человека стали нашими ангелами хранителями и подарили вторую жизнь - Скляр Оксана Витальевна и Секелик Роман Игоревич.

7 часов длилась наша операция а я еще лежала в роддоме, хотелось быстрее уйти оттуда и наконец-то увидеть на кого похожа доченька и как она вообще выглядит. Прогнозы давали очень хорошие, смертность в кардиоцентре Емца меньше 1% и то по словам врача тяжело недоношенным детям (Катя родилась 3300 и 52 см) или тем, которые очень поздно обратились из-за несвоевременного обнаружения порока, плановые операции обычно успешны.

Звонила мужу, переживала, вышел врач, сказал "все хорошо". Я себя на "все хорошо" и настраивала.

Когда меня выписали - погнала в тот же день к доченьке посмотреть наконец-то на кого похожа. Оказалась вылитый муж, такая же серьезная, лежала в кислородной масочке, намазанная йодом, в трубочках. Такая родная, тепленькая, маленькая, моя...

Водичку усваивала, смесь усвоила, носила ей туда молочко.

В кардиоцентре Емца отличная система - мамы ухаживают за своими детьми в реанимации. Каждые три часа ребенка надо кормить и отстукивать спинку от слизи (чтоб не было пневмонии, они же лежат), мама видит ребенка и ребенок видит маму, все рады, спокойны и довольны. Тяжело, конечно, спать по ночам часов 6 от силы, но привыкаешь, и главное - ребенок.

Нас долго в палату не переводили, были плохие анализы, как оказалось в дальнейшем - из-за дакриоцистита, вот я уже и не помню, сколько доця в реанимации была, то ли 9 дней то ли 2 недели, обычно дольше недели не держат. В палате уже наобнимались нацеловались. Таскала ее на ручках, не спускала. На улицу ходили гулять, лето, тепло, хорошо, купили сразу там коляску, катались уже в своей. Выписали нас 6 июля, с таким же весом с которым и родились 3300...

Катя грудь так и не взяла, кормила ее до трех месяцев сцеженным, но она девочка подвижная, хочет общения и на ручки, времени на сцежевание не стало и молоко ушло.

С момента выписки были в кардиоцентре на УЗИ осмотре, все у нас хорошо.

Верю, что все будет хорошо и в дальнейшем. В 7 месяцев шрамик визуально почти не виден. По развитию мы в 7 месяцев: стоим у опоры, встаем опираясь, ползаем на четвереньках, сидим опираясь на руку, все пробуем на зуб. говорим "мамама", очень радуемся маме и папе, обнимаемся и прижимаемся головой. Только худышка из-за своего подвижного образа жизни, 7600.

Читала, что многие до сих пор делают аборт или отказываются от ребенка обнаруживая ВПС. Не стоит. Дети с ВПС - такие же дети, только им надо немного "помочь".

Источник: www.BabyBlog.ru