Рассеянный склероз это болезнь нервной системы, в ходе которой человек постепенно утрачивает способность к произвольным движениям, речи, функциям контроля над тазовыми органами и в результате становится инвалидом. Происходит это из-за того что собственный иммунитет человека, охраняющий нас от вредоносных внешних бактерий, микробов и вирусов начинает создавать антитела к нашим тканям и органам. Группа подобных заболеваний именуется как аутоиммунные, то есть вызванные собственным иммунитетом, хотя в корне иммунитет не сам виноват в таковом саботаже. Для поломки нашей защиты и в формировании её агрессии на собственного хозяина до сих пор много не изученного. Тем не менее, известно, что иммунитет атакует не все ткани, а какие сам посчитает опасными, для нашего целостного организма. Для того что бы иммунитет нападал на клетки и микроструктуры нашего тело они должны быть изменены вирусом или бактерией или генетической поломкой. Причин масса как мы видим, если принять в учёт факт, что вирусов многие тысячи, а геном человека так сложно устроен, что поломки в неё не несчастный случай, а закономерный вариант его эксплуатации.
ким образом, некоторые клетки тканей нашего организма могут становится дефектными благодаря воздействию выше перечисленных причин и умная система иммунитета может счесть их не вполне желательными для наличия среди остальных клеток и начать их атаковать. Важно то что атакующие агенты иммунной системы – так называемые антитела или иммуноглобулины, хоть и имеют специфичность, но не на 100% разборчивы в своём желании исполнить приказ. Происходит повреждение не только явно патологически изменённых клеток, но и похожих на них здоровых клеток. Вот это самое страшное, когда не знаешь где свой, а где чужой. Иммунитет уверен, что подавляет агрессора, замаскировавшегося под «своего», а в результате это страдают не в чём не повинные, здоровые, трудоспособные и законопослушные клетки. В этом вся суть аутоиммунных заболеваний.
Рассеянный склероз описание и расшифровка
При рассеянном склерозе подвергаются атаке иммунных комплексов ткани, так называемой вспомогательной группы нервных клеток, ткани миелинового волокна. Что бы понять, что это стоит немного углубиться в клеточный уровень нервной системы. Нервная клетка имеет тел и множество отростков, подобно корневой системе дерева, при этом один отросток длиннее и массивнее, чем все остальные. По всем отросткам идут нервные импульсы (по сути дела пробегает ток, заряд или как его называют нейрофизиологи потенциал действия).
мелким отросткам заряд пробегает с периферии к центру нервной клетки, а по крупному от клетки к другой клетке. Вокруг отростка нервной клетки другие специальные клетки (так называемые глиальные клетки) накручиваются, как блин на вилку и формируют муфты, одна за другой, как бусы на верёвке, что и является в итоге миелиновым волокном. Зачем они так делают? Не с проста, это позволяет в 10-100 раз быстрее проводить ток по отростку нервной клетки, а ещё это обеспечивает питание отростка. Вся эта цепочка обмотки отростка нервной клетки и называется миелиновым волокном. 
Представим себе, что иммунитет начинает поражать это волокно, клетка за клеткой. Волокно разваливается, обнажая голые нервные отростки, это приводит к замедлению прохождения нервных импульсов и в итог, лишенное питание нервное волокно отмирает. 
Происходит, так называемая, демиелинизация отростков нервных клеток. Все заболевания, имеющие в основе своей этот сценарий драматического развития событий, называются демиелинизирующими заболеваниями, одним из которых, и надо сказать, самым распространенным, является рассеянный склероз.
Рассеянный склероз поражает наиболее деятельную и активную группу общества молодёжь и взрослое работоспособное население. Это делает болезнь общественно значимой, ставит в приоритет её диагностику и лечение. Диагностика заболевания с одной стороны проста, когда речь идёт о «классической картине», а с другой стороны достаточно сложна, когда случаи не вполне типичны. Для диагностики рассеянного склероза часто используют МРТ томографию. Метод позволяет определить основные признаки показать очаги рассеянного склероза на МРТ снимках.
Симптомы и признаки рассеянного склероза
Симптомы и признаки, которые заставляют заподозрить наличие рассеянного склероза:
- Нарушение произвольных движений, координации и слабость в руке или ноге.
- Нарушение зрения, при чём, чаще всего, на один глаз, яркие мерцания перед глазами, вспышки или нарушении звени по типу сеточки перед глазами.
- Появление патологических рефлексов
- Нарушение функции тазовых органов – неудержание мочи, импотенция.
- Расстройства памяти, головные боли, парезы и параличи в одной из конечностей.
Один симптом по сути не является значимым, а вот набор симптомов заставляет задуматься о наличии заболевания. Иногда симптомы малоспецифичные, иногда весьма типичные. Но поставить диагноз и начать лечение на основе набора одних симптомов достаточно беспечно и не верно. Для уточнения наличия рассеянного склероза врач невролог назначает МРТ головного мозга.
МРТ при рассеянном склерозе
Для чего нужно МРТ при диагностике рассеянного склероза? МРТ позволяет наглядно увидеть поражение нервной системы. При анализе головного мозга видны так называемые бляшки или очаги рассеянного склероза, которые имеют особенности. Эти особенности позволят отличать анатомические изменения, вызванные рассеянным склерозом от изменений при очаговом поражении головного мозга при других заболеваниях, например дисциркуляторной энцефалопатии. Такие диагностические критерии были выдвинуты Мак Дональдом (не путать с макдональдсом!). На их основе можно аргументировано высказываться о заболевании, его обострении или ремиссии (послаблении) и выбирать лечение. Для грамотной диагностики рассеянного склероза по МРТ важно, чтобы МР-диагност знал основные признаки РС и мог их выделить на серии МР снимков. Чтение и расшифровка таких случаев требует высокого уровня специализации.
Признаки рассеянного склероза на МРТ
Ниже указаны основные признаки которые могут свидетельствовать о наличие рассеянного склероза согласно анализу МРТ снимков.
- Критерий диссеминации во времени (увеличение очагов на серии исследований)
- Диссеминация в пространстве (появление новых очагов в ранее не тронутых областях головного мозга).
- Накопление контрастного препарата (появление кольцевидного участка повышения МР-сигнала по краю очага рассеянного склероза на МРТ, отражающее активную фазу воспалительно-демиелинизирующего процесса).
- Перифокальный отёк вокруг очага рассеянного склероза на МРТ, специфичный для рассеянного склероза и, иногда, симулирующий картину образования.
- Поражение супратенториальных отделов головного мозга (большие полушария, зрительный нерв) и инфратенториальных отделов мозга (ствол мозга, мозжечок и спинной мозг).
- Поражение мозолистого тела (структура, связывающая правое и левое большие полушария мозга).
- Расположение очагов в виде вытянутых зон вдоль волокон лучистого венца (пальца Доусона).
Этими признаками рассеянного склероза на МРТ пользуются врачи рентгенологи, исследующие головной мозг для дифференциальной диагностики очаговых изменений и постановки диагноза.
Очаги рассеянного склероза на МРТ
- Ремитирующий – вариант течения, при котором периоды обострения сменяются полным или частичным восстановлением утраченных функций.
- Первично-прогрессирующий – состояние прогрессивно ухудшается с дебюта заболевания, редко сменяясь непродолжительными периодами ремиссий.
- Вторично-прогрессирующий – усиление проявления болезни наблюдается от приступа к приступу, в некоторых случаях ухудшение наступает в промежутках между обострениями.
- Прогрессирующий с обострениями – проявляется медленным и постепенным ухудшением самочувствия с начала заболевания.
Пациент с крупным очагом рассеянного склероза на снимках МРТ в правом (зеркальное отражение) полушарии большого мозга, симулирующее объёмное образование (подобно опухоли). Однако после лечения на контрольном исследовании видно как очаг РС уменьшил в размерах и приобрел иной вид (отмечено стрелками). Существуют разновидности болезни рассеянного склероза по их проявлению и по областям поражения в головном мозге.
- Концентрический склероз Балло – филиппинский вариант рассеянного склероза, в нашей местности не встречается.
- Псевдотуморозный склероз Марбурга – отмечается выраженными проявлениями на МРТ с большими зонами поражения и характеризуется выраженными клиническими проявлениями (злокачественный вариант течения).
- Болезнь Щильдера – разновидность рассеянного склероза, поражающая перимущественно детей, в причинном факторе чаще имеет черепно-мозговую травму или вакцинацию.
- Оптикомиелит Девика – поражается зрительный нерв и спинной мозг.
Лечение рассеянного склероза весьма трудная задача в связи с отсутствие на сегодняшний день возможности полного исцеления, приводящем к необходимости борьбы с рецидивами и постоянным контролем. Для лечения используются:
- бета интерфероны (авонекс)
- синтетические полимеры аминокислот (копаксон)
- препараты моноклональных антител
- цитостатики
Кроме этого, имеется так называемая болюсная терапия, включающая гормональные препараты для лечения выраженных и резистентных (не поддающихся стандартной терапии) случаев проявления заболевания. Так же может быть показан плазмоферез – очистка крови от патологических агрессивных иммуноглобулинов.
Источник: secondopinions.ru
Симптомы и признаки заболевания
Рассеянный склероз (или множественный склероз, sclerosis disseminata) сопровождается хроническим аутоиммунным воспалительным процессом в белом веществе центральной и периферической нервной системы, повреждением миелиновых оболочек нервных волокон в виде склеротических бляшек.
Одновременно с демиелинизацией происходит гибель нервных клеток. Рассеянный склероз характеризуется хроническим прогрессирующим течением, приводящим пациентов к инвалидности. Причины аутоиммунных заболеваний до конца не изучены, нет единого возбудителя или повреждающего фактора, вызывающего эти процессы.
Считают, что вирусные агенты могут являться пусковым моментом в развитии РС – стимулируют воспалительно-аутоиммунные реакции, разрушения миелина и повреждения нервных волокон, что выражается в разнообразных симптомах заболевания:
- Снижение остроты зрения, четкости изображения.
- Преходящая слепота (на один или оба глаза), пелена перед глазами.
- Расстройства движения глазных яблок, головокружения.
- Пирамидные симптомы – центральные парезы с высокими сухожильными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, отсутствие брюшных кожных рефлексов.
- Пошатывание при ходьбе, расстройство координации движений, чувствительности.
- Асимметрия сухожильных рефлексов.
- Повышенная утомляемость, перепады настроения, нарушения памяти.
- Интенсивные боли по ходу позвоночника, усиливающиеся при сгибании шеи.
- Нарушение функции тазовых органов.
- Психотические расстройства при поражении гиппокампа.
- Прогрессирующая утрата мышечной массы (амиотрофия).
Рассеянный склероз может начинаться с ретробульбарного неврита (воспаления зрительного нерва) и чувствительных расстройств, поражения пирамидных путей и мозжечка. По мере прогрессирования заболевания присоединяются новые проявления в виде полинейропатии, происходит атрофия клеток головного и спинного мозга. У одного пациента могут сочетаться признаки поражения нескольких проводящих путей на разных уровнях нервной системы.
Характерным для РС является ухудшение состояния при перегревании — так называемый синдром горячей ванны, феномен Ухтоффа. Такая разнообразная симптоматика, отсутствие специфических рентгенологических, электрофизиологических, лабораторных критериев, однозначно говорящих в пользу рассеянного склероза (выявление в цереброспинальной жидкости олигоклонального IgG не абсолютно специфично), вызывает трудности в диагностике на ранних этапах заболевания.
Диагностические критерии рассеянного склероза
Для обследования пациентов с подозрением на РС разработаны специальные диагностические протоколы, которые принимают во внимание клиническую картину, неврологический осмотр, офтальмологическое обследование, лабораторные и инструментальные методы диагностики, характер течения заболевания.
К характерным клиническим симптомам относят отсутствие брюшных рефлексов, наличие тазовых нарушений, побледнение височных половин диска зрительного нерва, пентада Марбурга, триада Шарко. Заболевание имеет несколько вариантов развития, к ним относятся:
- Реммитирующее течение – обострения сменяются полным отсутствием жалоб и прогрессирования заболевания. Спокойные периоды могут длиться на протяжении десяти лет.
- Первично-прогрессирующее – постоянное ухудшение течения с нарастанием симптоматики, ухудшением состояния пациента.
- Вторично-прогрессирующее – после периода мнимого улучшения наступает период прогрессивного ухудшения, приводящий к инвалидности.
- Доброкачественное течение – минимальное количество симптомов на протяжении многих лет, заболевания как бы замораживается на одном уровне.
- Злокачественное – рассеянный склероз убивает пациентов в течение года.
Неврологи выделяют несколько характерных стадий развития болезни — дебют, обострение (экзацербацию), ремиссию (затихание), хроническое прогрессирование, стабилизацию, декомпенсацию. При осмотре врач может заподозрить заболевание нервной системы на основании жалоб, изменений в неврологическом статусе, но для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования.
Среди лабораторных методов исследования в диагностике рассеянного склероза имеют ценность только показатели цереброспинальной жидкости. Наиболее информативны — индекс IgG, олигоклональные полосы IgG, содержание и индекс свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа. В дополнение к пункции проводят исследования вызванных потенциалов мозга.
Все перечисленные методы обследования не всегда позволяют точно установить распределение очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, это стало возможным благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Информативность метода в диагностике рассеянного склероза при сканировании головного мозга достигает 90-95%, поражения спинного мозга выявляют реже.
С 2001 г. для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга, как доказательства распространения патологического процесса в месте (локализация и количество) и во времени (возраст очагов), которых достаточно для достоверной диагностики заболевания. В 2010 году они были упрощены.
- Распространение в месте подтверждается наличием более одного T2-очага (накопление контраста не обязательно) в двух из четырех отделов мозга:
- Перивентрикулярно(вблизи желудочков головного мозга).
- Юкстакортикально(вблизи коры головного мозга).
- Инфратенториально(в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка).
- Спинном мозге(если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета).
- Распространение во времени:
- Появлениеновых Т2-очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах, в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда они были сделаны.
- Одновременное выявление накапливающих и не накапливающих парамагнитный контраст очаговна томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.
В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, если выявляют одновременно накапливающие и не накапливающие контраст очаги в областях мозга, поражаемых рассеянным склерозом. Диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.
Проведение томографии для диагностики рассеянного склероза
С помощью МРТ при рассеянном склерозе выявляют распределение очагов демиелинизации в пространстве и определяют их возраст. Исследование проводят в трех плоскостях при толщине срезов 1-3мм. Сканирование рекомендуют проводить на аппаратах с силой магнитного поля более 0.5 Тл, сочетая исследования в аксиальной (поперечный срез) и сагиттальной плоскостях (вид сбоку) – для МРТ головного мозга.
В настоящее время принято выделять несколько МРТ-проявлений рассеянного склероза в виде синдромов:
- Хронической воспалительной демиелинизации.
- Острой воспалительной демиелинизации.
- Мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии.
- Мультифокально-диффузной лейкоэнцефалопатии.
Наиболее информативны для МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе корональные (вид спереди) и сагиттальные срезы на томографах с силой поля 1-2Тл. Исследование проводят в горизонтальном положении, головой к магниту, без предварительной подготовки, соблюдая рекомендации радиологов.
Режимы сканирования
Обычно используют Т1 и Т2 взвешенные последовательности, они предназначены для использования различий тканей по Т1 и Т2 с целью создания максимального контраста между ними в норме и патологии, что позволяет получать большое количество типов изображений при МРТ диагностике рассеянного склероза.
| Взвешенные последовательности | Время эхо (ТЕ) | Время повторения (ТR) |
| Т1 | 15-30мс | 300-500мс |
| Т2 | 60-120мс | 1600-2500мс |
Обязательно используют методику турбо-спин-эхо, последовательность FLAIR (Т2 с подавлением сигнала от жидкости), а также трехмерную ангиографию – 3D TOF. По показаниям дополнительно проводят трехмерные градиентные последовательности с тонкими срезами, диффузионно-взвешенные (DWI).
Во время сканирования используют пульсовые последовательности с различными интервалами — «инверсию восстановления» (IR) и «спиновое эхо» (SE). Патологические изменения при МРТ проявляются по-разному, в зависимости от типа пульсовой последовательности:
- очаги демиелинизации при режиме IR выглядят черными;
- очаги демиелинизации при режиме SE выглядят белыми.
Нормальное белое вещество мозга визуализируется:
- на Т1 взвешенных изображениях светлым;
- на Т2 ВИ – темным.
Очаги демиелинизации за счет увеличения содержания воды имеют сигнал:
- пониженной интенсивности на Т1-ВИ;
- повышенной на Т2-взвешенных изображениях.
Перспективной является методика переноса намагниченности, основанная на обмене магнитными полями между несвязанными протонами воды и связанными протонами миелина, что значительно повышает контрастность изображения, позволяет лучше выявлять нервные волокна, лишенные миелина.
Особенно показана МРТ переноса намагниченности в ситуациях, когда имеются более двух атак заболевания, но клинически выявляют лишь один очаг в центральной нервной системе. Визуализация нескольких очагов в белом веществе головного мозга в этом случае помогает поставить точный диагноз.
Сомнение могут вызвать гигантские, похожие на опухоль участки, сопровождающиеся масс-эффектом (повреждающий эффект окружающих тканей от образования). Магнитно-резонансную томографию используют для контроля эффективности лечения РС — очаги демиелинизации изменяются в размерах с разной скоростью.
Некоторые из них полностью исчезают, в то время как другие возникают на новом месте. При динамическом сканировании видны обострения процесса на доклиническом уровне. Эффективность исследования повышается при применении методики контрастирования.
Применение контраста
Для усиления структур мозга с отсутствующим или поврежденным гематоэнцефалическим барьером применяют контрастирование. С этой целью используют водорастворимые парамагнитные вещества на основе гадолиния, они проявляют эффект с первой до пятнадцатой минуты после внутривенного введения.
Способность накапливать контраст связана с активностью воспалительного процесса в нервном волокне, он проникает в зону воспаления и отека, вызывает усиление сигнала на Т1-ВИ в виде кольца вокруг появившихся новых или растущих участков склероза.
Чем выраженней поражение нервного волокна – тем ярче изображение. Этот процесс происходит в старых очагах, патологических участках, локализующихся в коре и подкорковом сером веществе, где они обычно не видны на стандартных Т2-изображениях.
Применение Магневиста (парамагнитное контрастное вещество на основе гадолиниума) повышает процент выявляемых бляшек, что позволяет определять тяжесть заболевания, назначать адекватную терапию. Рассеянный склероз на МРТ выявляют в десять раз чаще по сравнению с клиническими проявлениями заболевания.
Как выглядят очаги рассеянного склероза на снимках?
В белом веществе спинного мозга и в глубинных отделах головного выявляют бляшки РС различного количества и размеров. Характерным является их расположение по краям мозолистого тела, в ножках, стволе, мозжечке.
В типичных случаях в структурах головного мозга в режиме Т2-взвешенных изображений выявляют очаги повышенной интенсивности овальной формы от 2 до 20 мм вдоль тел и рогов желудочков, в мозолистом теле, реже — в белом веществе полушарий головного мозга, стволе, мозжечке. Свежие очаги хорошо визуализируются при контрастировании.
Типичные МР-признаки склеротических бляшек в спинном мозге – располагаются на уровне первого-второго сегментов, диаметром не менее 3 мм, чаще в области задних и боковых столбов, без отечности спинного мозга.
Противопоказания для томографии
Магнитно-резонансная томография является безопасным методом диагностики, но существуют ограничения для ее проведения. Абсолютно противопоказана МРТ обладателям искусственного водителя ритма, эндопротезов с ферросплавами, металлических клипс на сосудах головного мозга, металлических осколков и пуль, дозаторов лекарств.
Исследование может быть сделано беременным женщинам в первые шесть месяцев беременности, людям, страдающим тяжелыми сердечно сосудистыми заболеваниями, клаустрофобией в том случае, если польза от полученной информации превысит риск.
МРТ диагностика рассеянного склероза – единственный метод, визуализирующий очаги поражения до клинических проявлений заболевания. Исследование позволяет определить точные размеры, локализацию, возраст патологического участка. В сомнительных случаях позволяет подтвердить диагноз, проследить динамику развития заболевания и эффективность проводимого лечения.
Источник: diagme.ru
Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть
- Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
- Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
|
|
| Очаги демиелинизации на МРТ до и после лечения. Через 4 месяца от начала лечения видно уменьшение очагов – ремиелинизация (диагноз – рассеянный склероз, протекавший на фоне инфекции вирусом Эпштейн-Барр, микоплазмой и хламиией). Чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз на восстановление. |
|
|
| Очаг демиелинизации в веществе спинного мозга |
Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови
- Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
- Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
- Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге
- Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
- Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
- Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
- Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
- При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
- Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.
Источник: ehinaceya.ru
Симптомы и признаки заболевания
Рассеянный склероз (или множественный склероз, sclerosis disseminata) сопровождается хроническим аутоиммунным воспалительным процессом в белом веществе центральной и периферической нервной системы, повреждением миелиновых оболочек нервных волокон в виде склеротических бляшек.
Одновременно с демиелинизацией происходит гибель нервных клеток. Рассеянный склероз характеризуется хроническим прогрессирующим течением, приводящим пациентов к инвалидности. Причины аутоиммунных заболеваний до конца не изучены, нет единого возбудителя или повреждающего фактора, вызывающего эти процессы.
Считают, что вирусные агенты могут являться пусковым моментом в развитии РС – стимулируют воспалительно-аутоиммунные реакции, разрушения миелина и повреждения нервных волокон, что выражается в разнообразных симптомах заболевания:
- Снижение остроты зрения, четкости изображения.
- Преходящая слепота (на один или оба глаза), пелена перед глазами.
- Расстройства движения глазных яблок, головокружения.
- Пирамидные симптомы – центральные парезы с высокими сухожильными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, отсутствие брюшных кожных рефлексов.
- Пошатывание при ходьбе, расстройство координации движений, чувствительности.
- Асимметрия сухожильных рефлексов.
- Повышенная утомляемость, перепады настроения, нарушения памяти.
- Интенсивные боли по ходу позвоночника, усиливающиеся при сгибании шеи.
- Нарушение функции тазовых органов.
- Психотические расстройства при поражении гиппокампа.
- Прогрессирующая утрата мышечной массы (амиотрофия).
Рассеянный склероз может начинаться с ретробульбарного неврита (воспаления зрительного нерва) и чувствительных расстройств, поражения пирамидных путей и мозжечка. По мере прогрессирования заболевания присоединяются новые проявления в виде полинейропатии, происходит атрофия клеток головного и спинного мозга. У одного пациента могут сочетаться признаки поражения нескольких проводящих путей на разных уровнях нервной системы.
Характерным для РС является ухудшение состояния при перегревании — так называемый синдром горячей ванны, феномен Ухтоффа. Такая разнообразная симптоматика, отсутствие специфических рентгенологических, электрофизиологических, лабораторных критериев, однозначно говорящих в пользу рассеянного склероза (выявление в цереброспинальной жидкости олигоклонального IgG не абсолютно специфично), вызывает трудности в диагностике на ранних этапах заболевания.
Диагностические критерии рассеянного склероза
Для обследования пациентов с подозрением на РС разработаны специальные диагностические протоколы, которые принимают во внимание клиническую картину, неврологический осмотр, офтальмологическое обследование, лабораторные и инструментальные методы диагностики, характер течения заболевания.
К характерным клиническим симптомам относят отсутствие брюшных рефлексов, наличие тазовых нарушений, побледнение височных половин диска зрительного нерва, пентада Марбурга, триада Шарко. Заболевание имеет несколько вариантов развития, к ним относятся:
- Реммитирующее течение – обострения сменяются полным отсутствием жалоб и прогрессирования заболевания. Спокойные периоды могут длиться на протяжении десяти лет.
- Первично-прогрессирующее – постоянное ухудшение течения с нарастанием симптоматики, ухудшением состояния пациента.
- Вторично-прогрессирующее – после периода мнимого улучшения наступает период прогрессивного ухудшения, приводящий к инвалидности.
- Доброкачественное течение – минимальное количество симптомов на протяжении многих лет, заболевания как бы замораживается на одном уровне.
- Злокачественное – рассеянный склероз убивает пациентов в течение года.
Неврологи выделяют несколько характерных стадий развития болезни — дебют, обострение (экзацербацию), ремиссию (затихание), хроническое прогрессирование, стабилизацию, декомпенсацию. При осмотре врач может заподозрить заболевание нервной системы на основании жалоб, изменений в неврологическом статусе, но для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования.
Среди лабораторных методов исследования в диагностике рассеянного склероза имеют ценность только показатели цереброспинальной жидкости. Наиболее информативны — индекс IgG, олигоклональные полосы IgG, содержание и индекс свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа. В дополнение к пункции проводят исследования вызванных потенциалов мозга.
Все перечисленные методы обследования не всегда позволяют точно установить распределение очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, это стало возможным благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Информативность метода в диагностике рассеянного склероза при сканировании головного мозга достигает 90-95%, поражения спинного мозга выявляют реже.
С 2001 г. для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга, как доказательства распространения патологического процесса в месте (локализация и количество) и во времени (возраст очагов), которых достаточно для достоверной диагностики заболевания. В 2010 году они были упрощены.
- Распространение в месте подтверждается наличием более одного T2-очага (накопление контраста не обязательно) в двух из четырех отделов мозга:
- Перивентрикулярно(вблизи желудочков головного мозга).
- Юкстакортикально(вблизи коры головного мозга).
- Инфратенториально(в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка).
- Спинном мозге(если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета).
- Распространение во времени:
- Появлениеновых Т2-очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах, в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда они были сделаны.
- Одновременное выявление накапливающих и не накапливающих парамагнитный контраст очаговна томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.
В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, если выявляют одновременно накапливающие и не накапливающие контраст очаги в областях мозга, поражаемых рассеянным склерозом. Диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.
Проведение томографии для диагностики рассеянного склероза
С помощью МРТ при рассеянном склерозе выявляют распределение очагов демиелинизации в пространстве и определяют их возраст. Исследование проводят в трех плоскостях при толщине срезов 1-3мм. Сканирование рекомендуют проводить на аппаратах с силой магнитного поля более 0.5 Тл, сочетая исследования в аксиальной (поперечный срез) и сагиттальной плоскостях (вид сбоку) – для МРТ головного мозга.
В настоящее время принято выделять несколько МРТ-проявлений рассеянного склероза в виде синдромов:
- Хронической воспалительной демиелинизации.
- Острой воспалительной демиелинизации.
- Мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии.
- Мультифокально-диффузной лейкоэнцефалопатии.
Наиболее информативны для МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе корональные (вид спереди) и сагиттальные срезы на томографах с силой поля 1-2Тл. Исследование проводят в горизонтальном положении, головой к магниту, без предварительной подготовки, соблюдая рекомендации радиологов.
Режимы сканирования
Обычно используют Т1 и Т2 взвешенные последовательности, они предназначены для использования различий тканей по Т1 и Т2 с целью создания максимального контраста между ними в норме и патологии, что позволяет получать большое количество типов изображений при МРТ диагностике рассеянного склероза.
| Взвешенные последовательности | Время эхо (ТЕ) | Время повторения (ТR) |
| Т1 | 15-30мс | 300-500мс |
| Т2 | 60-120мс | 1600-2500мс |
Обязательно используют методику турбо-спин-эхо, последовательность FLAIR (Т2 с подавлением сигнала от жидкости), а также трехмерную ангиографию – 3D TOF. По показаниям дополнительно проводят трехмерные градиентные последовательности с тонкими срезами, диффузионно-взвешенные (DWI).
Во время сканирования используют пульсовые последовательности с различными интервалами — «инверсию восстановления» (IR) и «спиновое эхо» (SE). Патологические изменения при МРТ проявляются по-разному, в зависимости от типа пульсовой последовательности:
- очаги демиелинизации при режиме IR выглядят черными;
- очаги демиелинизации при режиме SE выглядят белыми.
Нормальное белое вещество мозга визуализируется:
- на Т1 взвешенных изображениях светлым;
- на Т2 ВИ – темным.
Очаги демиелинизации за счет увеличения содержания воды имеют сигнал:
- пониженной интенсивности на Т1-ВИ;
- повышенной на Т2-взвешенных изображениях.
Перспективной является методика переноса намагниченности, основанная на обмене магнитными полями между несвязанными протонами воды и связанными протонами миелина, что значительно повышает контрастность изображения, позволяет лучше выявлять нервные волокна, лишенные миелина.
Особенно показана МРТ переноса намагниченности в ситуациях, когда имеются более двух атак заболевания, но клинически выявляют лишь один очаг в центральной нервной системе. Визуализация нескольких очагов в белом веществе головного мозга в этом случае помогает поставить точный диагноз.
Сомнение могут вызвать гигантские, похожие на опухоль участки, сопровождающиеся масс-эффектом (повреждающий эффект окружающих тканей от образования). Магнитно-резонансную томографию используют для контроля эффективности лечения РС — очаги демиелинизации изменяются в размерах с разной скоростью.
Некоторые из них полностью исчезают, в то время как другие возникают на новом месте. При динамическом сканировании видны обострения процесса на доклиническом уровне. Эффективность исследования повышается при применении методики контрастирования.
Применение контраста
Для усиления структур мозга с отсутствующим или поврежденным гематоэнцефалическим барьером применяют контрастирование. С этой целью используют водорастворимые парамагнитные вещества на основе гадолиния, они проявляют эффект с первой до пятнадцатой минуты после внутривенного введения.
Способность накапливать контраст связана с активностью воспалительного процесса в нервном волокне, он проникает в зону воспаления и отека, вызывает усиление сигнала на Т1-ВИ в виде кольца вокруг появившихся новых или растущих участков склероза.
Чем выраженней поражение нервного волокна – тем ярче изображение. Этот процесс происходит в старых очагах, патологических участках, локализующихся в коре и подкорковом сером веществе, где они обычно не видны на стандартных Т2-изображениях.
Применение Магневиста (парамагнитное контрастное вещество на основе гадолиниума) повышает процент выявляемых бляшек, что позволяет определять тяжесть заболевания, назначать адекватную терапию. Рассеянный склероз на МРТ выявляют в десять раз чаще по сравнению с клиническими проявлениями заболевания.
Как выглядят очаги рассеянного склероза на снимках?
В белом веществе спинного мозга и в глубинных отделах головного выявляют бляшки РС различного количества и размеров. Характерным является их расположение по краям мозолистого тела, в ножках, стволе, мозжечке.
В типичных случаях в структурах головного мозга в режиме Т2-взвешенных изображений выявляют очаги повышенной интенсивности овальной формы от 2 до 20 мм вдоль тел и рогов желудочков, в мозолистом теле, реже — в белом веществе полушарий головного мозга, стволе, мозжечке. Свежие очаги хорошо визуализируются при контрастировании.
Типичные МР-признаки склеротических бляшек в спинном мозге – располагаются на уровне первого-второго сегментов, диаметром не менее 3 мм, чаще в области задних и боковых столбов, без отечности спинного мозга.
Противопоказания для томографии
Магнитно-резонансная томография является безопасным методом диагностики, но существуют ограничения для ее проведения. Абсолютно противопоказана МРТ обладателям искусственного водителя ритма, эндопротезов с ферросплавами, металлических клипс на сосудах головного мозга, металлических осколков и пуль, дозаторов лекарств.
Исследование может быть сделано беременным женщинам в первые шесть месяцев беременности, людям, страдающим тяжелыми сердечно сосудистыми заболеваниями, клаустрофобией в том случае, если польза от полученной информации превысит риск.
МРТ диагностика рассеянного склероза – единственный метод, визуализирующий очаги поражения до клинических проявлений заболевания. Исследование позволяет определить точные размеры, локализацию, возраст патологического участка. В сомнительных случаях позволяет подтвердить диагноз, проследить динамику развития заболевания и эффективность проводимого лечения.
Источник: diagme.ru