Неспецифический аортоартериит


СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

 

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
  • Всероссийское научное общество кардиологов
  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов
  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов

Оглавление

1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Синонимы:

  • артериит Такаясу
  • болезнь Такаясу
  • средний аортальный синдром
  • болезнь отсутствия пульса
  • синдром дуги аорты
  • синдром Марторелля
  • окклюзивная тромбоаортопатия
  • артериит молодых женщин.

 

1.2 Этиология и патогенез

Характерно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей со стенозами, окклюзиями, аневризмами.

  • Воспалительный процесс с медии и адвентиции сосуда переходит на паравазальную клетчатку.
  • Вторичное реактивно-гиперпластическое поражение интимы.

 

1.3 Эпидемиология

В России 2,6 больных на 1 млн. населения.

Гендерное соотношение 1 мужчина и 1,71-2,4 женщина.

Подавляющее большинство пациентов от 10 до 30 лет.

 

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 — Другие уточненные изменения артерий и артериол

 

1.5 Классификация

Отсутствует.

 

1.6. Клиническая картина

НАА с поражением брахиоцефальных артерий:

  • в ранней стадии симптомы системного воспаления
  • симптомы ишемии головного мозга.

 

Признак активности воспалительного процесса:

  • длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
  • слабость,
  • сонливость,
  • миалгии,
  • артралгии,
  • ускорение СОЭ,
  • повышение уровня СРБ.

 

Характерный симптомов — боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

НАА с поражением ветвей дуги аорты — выраженное несоответствие степени окклюзии клиническим проявлениям заболевания.

Эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения редко выступают предшественником инсульта.

Локализация патологического процесса:

  • ветви дуги аорты у 30% пациентов,
  • изолированное поражение торакоабдоминальной аорты у 10–15%,
  • сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов в 50%.

 

Частот поражения брахиоцефальных артерии (по нисходящей):

  • подключичные – преимущественно средней и дистальной порции
  • общие сонные,
  • брахиоцефальный ствол,
  • наружные сонные,
  • внутренние сонные,
  • позвоночные.

 

Особенность поражения ветвей аорты, кроме подключичных, — вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, дистальные — интактны.

При стенозах и окклюзиях общих сонных артерий проходимы внутренние и наружные сонные.

2. Диагностика

Диагноз НАА на основании критериев Американской коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology) с 91% чувствительностью и 98% специфичностью:

  • моложе 40 лет,
  • симптомы ишемии конечностей,
  • градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
  • систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты,
  • изменения ангиографической картины.

 

2.1. Жалобы и анамнез

Обратить внимание:

  • длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
  • слабость,
  • сонливость,
  • миалгии,
  • артралгии,
  • боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

 

2.2. Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови — ускорение СОЭ

Биохимический анализ крови — повышение уровня СРБ

При подтвержденном НАА рекомендован клинико-лабораторный контроль за активностью воспалительного процесс.

 

2.3. Инструментальная диагностика

ЭхоКГ

Для уточнения локализации и распространенности поражения артериального русла:

  • цветовое дуплексное сканирование
  • КТ/МРангиографии или рентгенконтрастная ангиография

3. Лечение

Цель — подавление активного воспаления в стенке сосуда.

Основа лечения:

  • глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)
  • цитостатики
  • другие иммуносупрессивные препараты.

 

Высокоэффективна 3-дневная в/в пульс-терапия суммарно:

  • 3 000 мг метилпреднизолона
  • 1 000мг циклофосфана.

 

Показания к хирургическому лечению у 12–60% пациентов.

Основные аспекты хирургического лечения НАА (по А.В. Покровскому):

  • Предоперационные проблемы – коррекция воспалительного процесса;
  • Интраоперационные проблемы – крайне сложна эндартерэктомия из артерий, поэтому основной тип артериальной реконструкции — шунтирующие и протезирующие операции;
  • Послеоперационные проблемы – стабилизация воспалительного процесса и профилактика прогрессирования заболевания.

 

Показания для операции:

  • при поражении БЦА после ТИА и/или ишемического инсульта — 70% и более стеноз брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
  • при асимптомном течении — стенозы 90% и более или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
  • при поражении подключичных артерий — наличие позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

 

В предоперационном и отдаленном периоде после оперативного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном.

При НАА предпочтительны экстраторакальные шунтирующие операции.

При невозможности экстраторакальной реконструкции целесообразно трансторакальное вмешательство.

Не рекомендуется:

  • бикаротидное протезирование из-за высокого риска реперфузионного синдрома, особенно при АГ;
  • выполнение эндартерэктомии из сонных артерий из-за отсутствия дифференциации слоев стенки сонных артерий.

4. Реабилитация

Специфические методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика

При рецидиве воспаления рекомендованы курсы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Исследование проходимости трансплантатов проводится не реже 2 раз в год.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

 

Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Аортоартериит неспецифический у взрослых 

Скачать сокращенную версию КР при лечении Аортоартериит неспецифический у взрослых


 

Источник: mirvracha.ru

Классификация неспецифического аортоартериита

Различают несколько типов болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

  • Первый тип – поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
  • Второй тип – затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
  • Третий тип – поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами.
  • Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, окончательно не определены, предположительно, это заболевание имеет аутоиммунный характер и связано с изменениями на генном уровне.

Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.


Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.54684684

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.


При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.

Еще один симптом – артериальная гипертензия, обусловленная сужением просвета сосудов, носящая стойкий характер, с трудом поддающаяся корректировке медикаментозными препаратами.

В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.

Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:

  1. Незначительное нарушение температуры;
  2. Снижение веса;
  3. Повышенная утомляемость;
  4. Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
  5. Ревматические боли в крупных суставах.
  6. Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.

Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.

Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита.

Как диагностируют болезнь Такаясу?


Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:

  • Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
  • Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
  • Хромота перемежающаяся;
  • Возраст больного не более 40 лет;
  • Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
  • Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
  • Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
  • Стойкое повышение АД;
  • Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Помочь окончательной диагностике призваны исследования, назначаемые после постановки предварительного диагноза “болезнь Такаясу”:

  1. Больному назначается биохимический и общий анализ крови, при этом можно определить отклонения в качественном составе крови, характерные при данном заболевании.
  2. УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
  3. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
  4. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
  6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Лечение болезни Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита призвана:

  • Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно;
  • Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями;
  • Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу. Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач. Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.

В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат – «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.

Врачи также по показаниям могут включать в лечение артериита Такаясу методы экстракорпоральной гемокоррекции, называемой также гравитационной хирургией крови, представляющей собой обработку компонентов вне организма больного. Цель этой сложнейшей процедуры – выделение патологических элементов крови, которые поддерживают или вызывают заболевание. Эти методы применяются и при других сложных системных заболеваниях, не поддающихся лечению.

При выраженных нарушениях функций конечностей, головного мозга, вызванного ишемией и окклюзией артерий, показано хирургическое лечение, призванное восстановить кровоснабжение органов и тканей, нарушенное следствие развития патологических процессов. Основная проблема при синдроме дуги аорты – увеличение аневризмы аорты и ее возможный разрыв, в сложных случаях это также требует хирургического вмешательства, при котором проводится шунтирование участка аорты. При поражении небольшого участка артерии выполняется пластика пораженных сосудов с использованием тканей пациента или синтетических материалов.

5254654654646Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний и профилактики атеросклероза сосудов больным неспецифическим аортоартериитом рекомендовано регулярно применять препараты, разжижающие кровь (с ацетилсалициловой кислотой, как действующим веществом).

Наибольшую сложность при неспецифическом аортоартериите представляет лечение артериальной гипертензии. При этом, сложности возникают уже с измерением АД, поскольку на пораженных верхних конечностях артериальное давление измерить очень затруднительно, показатели могут быть недостоверными. В таких случаях приходится проводить измерение АД на ногах. Большую опасность представляет и значительное сужение кровотока артерий, поскольку при этом велика вероятность ишемии (снижение поступления кислорода в ткани, вследствие чего орган становится неспособен выполнять свои функции).

Памятка страдающим болезнью Такаяса

Больные, которым поставлен диагноз «Неспецифический аортоартериит» должны понимать, что это заболевание требует длительной настойчивой терапии, с обязательным соблюдением приема лекарственных препаратов, в противном случае риск развития сердечно-сосудистых осложнений многократно увеличивается.

Лечение этого заболевания сопряжено с риском развития побочных эффектов, но оно необходимо. Для того, чтобы лечение было максимально эффективным и безопасным, необходимо регулярно проходить плановое обследование и сдавать лабораторные анализы.

В случае возникновения внештатных ситуаций, резкого изменения самочувствия, необходимо срочно обратиться к лечащему врачу.

К сожалению, полностью излечить неспецифический аортоартериит невозможно, однако вполне можно перевести это заболевание в стадию ремиссии, что позволит больным жить обычной жизнью, не испытывая больших неудобств и болезненных ощущений. Успех терапии во многом зависит от наличия осложнений и активности патологического процесса, а это, в свою очередь, находится в прямой зависимости от времени постановки правильного диагноза – чем раньше удалось выявить это заболевание, тем оптимистичнее будет прогноз.

Методов профилактики артериита Такаясу не разработано, поскольку не удается установить причины его возникновения.

Видео: болезнь Такаясу в программе “Жить Здорово”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Неспецифический аортоартериит

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Неспецифический аортоартериит

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

  • слабость,
  • недомогание,
  • утомление,
  • гипергидроз по ночам,
  • отсутствие аппетита,
  • потеря веса,
  • бессонница,
  • колебания температуры тела,
  • артралгия и миалгия,
  • приступы тахикардии,
  • тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.
Неспецифический аортоартериит

  1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
  2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
  3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
  4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
  5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
  6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
  7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

  • Недостаточность аорты,
  • Инфаркт миокарда,
  • Поражение клапанного аппарата сердца,
  • Тромбоз почечной артерии,
  • Образование локализованных аневризм,
  • Феномен Рейно,
  • Нарушение мозгового кровообращения,
  • Инсульт,
  • Сердечная декомпенсация,
  • Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

  1. Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
  2. Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
  3. Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
  4. Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
  5. Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
  6. Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
  7. Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
  8. Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
  9. Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
  10. Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
  11. ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
  12. Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
  13. Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
  14. Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

  • Устранение воспалительного процесса,
  • Подавление иммунитета,
  • Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
  • Нормализация артериального давления.

Неспецифический аортоартериит

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

  • цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
  • кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  • антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
  • антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
  • бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
  • блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
  • сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Источник: sindrom.info

Описание заболевания

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалительным поражением аорты и ее основных ветвей. Патологическим изменениям чаще всего подвергаются: дуга аорты, сонная, подключичная, коронарная и безымянная артерии. В редких случаях — подвздошные, бедренные, почечные и легочные артерии. Неспецифический аортоартериит опасен тем, что длительное время выраженно не проявляется, и поэтому лечение начинается на поздних стадиях.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, что приводит к их утолщению с последующим образованием плотных очаговых разрастаний клеток соединительной ткани. Все эти процессы способствуют формированию аневризмы. Вслед за расширением сосудов и наступающим замедлением кровотока происходит ишемия внутренних органов и тканей. Если движение крови по сосудам в области ишемии не восстанавливается, возникает омертвение ткани, называемое инфарктом.

Редкую болезнь Такаясу, симптомы которой возникают постепенно, могут выявить как у женщин, так и у мужчин. Однако чаще всего патология встречается у представительниц слабого пола репродуктивного возраста. В основном заболевание регистрируется в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки.

Причины синдрома и факторы риска

До настоящего момента точная причина болезни Такаясу не установлена. Многие ученые убеждены, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием и связан с расстройством работы иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки и ткани собственного организма в качестве чужеродных. В пользу данного утверждения свидетельствуют часто наблюдаемые у пациентов хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие патологий после беременности, длительное и интенсивное ультрафиолетовое облучение, а также другие неблагоприятные воздействия, изменяющие иммунный статус.

Ряд исследований подтверждает, что неспецифический аортоартериит также имеет генетическую предрасположенность.

Как проявляется заболевание

Независимо от места локализации патологического процесса, заболевание проходит следующие стадии развития:

  1. Острая (может длиться от нескольких месяцев до 10 лет).
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

У подавляющего большинства больных патология начинается с так называемых неспецифических симптомов системного воспаления. Больные жалуются на постоянное чувство усталости, переутомления, слабости, сонливости и головокружения. В качестве первых симптомов зачастую выступают ночная потливость, высокая лихорадка, приступы тахикардии, боль разной степени тяжести в мышцах или суставах, потеря аппетита и прогрессирующее снижение массы тела. При неадекватной терапии либо ее отсутствии артериит Такаясу неминуемо переходит в хроническую стадию, которая сопровождается менее выраженной, но более устойчивой симптоматикой.

При поражении дуги аорты и ее ответвлений возникает довольно много различных симптомов, которые свидетельствуют о развитии болезни Такаясу. К характерным признакам относятся асимметрия (отсутствие) пульса при его измерении в плечевых артериях и разница систолического АД между левой и правой руками (более 10 мм рт. ст.).

Если воспалительный процесс затронул сонные либо позвоночные артерии, то это объясняет появление таких симптомов, как головокружение, боли в шее и голове, рассеянность внимания, нарушение памяти, обмороки, спонтанные офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения или полная потеря), шаткость походки. Данные симптомы указывают на ишемию в центральной нервной системе.

Самым распространенным симптомом, проявляющимся при нарушении кровообращения ног, считается перемежающая хромота, которая характеризуется сильными болями в поверхности бедра, в икроножных мышцах и даже в области тазобедренного сустава.

В случае изменений легочной артерии пациенты жалуются на сильные боли в области груди, непродуктивный кашель и затруднение дыхания (одышку).

Симптомы заболеваний, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца, выражаются в тянущих, сжимающих болях с левой стороны груди, а также перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.

Синдром окклюзии почечных артерий представлен ноющей болью в пояснице и стойким повышением артериального давления (вазоренальной гипертензией).

По мере прогрессирования заболевание проявляет себя не только почечными симптомами — может возникнуть сердечная недостаточность.

Современные методы диагностики

Диагностика артериита Такаясу остается трудной задачей из-за первично-хронического течения заболевания более чем у половины пациентов и неспецифичности многих симптомов. При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание терапевт уделяет клиническим симптомам. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии следующих критериев:

  • молодой возраст (до 40 лет);
  • ослабленный или отсутствующий пульс на периферических артериях;
  • наличие перемежающей хромоты;
  • возникновение шума при аускультации над пораженными сосудами;
  • разница АД на симметричных конечностях.

Получив первичный диагноз, в обязательном порядке лечащий врач назначает ряд лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, в некоторых случаях — биопсия пораженных сосудов). При наличии заболевания результат забора крови покажет понижение уровня гемоглобина, небольшое увеличение лейкоцитов и умеренный рост СОЭ. Кроме того, иммунологические исследования выявят повышение количества иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов. Стоит отметить, что исключительно по анализам крови и мочи диагностировать аутоиммунное заболевание нельзя.

Для подтверждения диагноза проводится инструментальная диагностика, которая включает:

  • эхокардиографию;
  • фонокардиографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • энцефалографию.

Однако одним из основных инструментальных методов обследования больных на неспецифический аортоартериит является магнитно-резонансная ангиография. Благодаря высокой чувствительности он позволяет легко определить стеноз участков сосудов и обнаружить тонкие морфологические и патологические изменения в артериальной стенке. Данный метод исследования чрезвычайно важен не только для постановки точного диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Магнитно-резонансная ангиография позволяет врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Лечение неспецифического аортоартериита и его прогноз

Поскольку артериит Такаясу имеет генетическую природу, излечиться от него полностью невозможно. Главная цель консервативной терапии — это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Медикаментозное лечение артериита Такаясу основывается на применении кортикостероидных средств совместно с цитостатиками. Лечение обычно начинается с применения Преднизолона или Метипреда. Дозировка препаратов назначается индивидуально. При явных признаках положительной динамики суточную дозу гормональных средств постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения.

Если болезнь не удается контролировать гормонами, назначаются цитотоксические препараты, такие как Метотрексат, Циклофосфан. Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Поэтому выписываются только по рецепту врача и принимаются лишь по строгим показаниям. Для предотвращения тромбообразования рекомендуется принимать Аспирин, Дипиридамол. В ходе лечения могут быть использованы антикоагулянты непрямого действия. Общая продолжительность лечения должна составлять не менее года.

В комплекс терапевтических мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят не только лекарственные препараты, но и различные методы очистки крови (лимфоцитоферез, криоферез, фильтрация плазмы крови).

В случае развития осложнений врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у большинства пациентов продолжительность жизни с момента обнаружения заболевания часто достигает 15-20 лет. Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты и инфаркты миокарда.

Источник: sosudyinfo.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 200 р. 1197 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 650 р. 999 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 300 р. 856 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов от 500 р. 657 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 304 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 65 р. 232 адреса
Диагностика / МРТ / МРТ сосудов от 1500 р. 192 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии от 850 р. 187 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на коронарных артериях 100478 р. 98 адресов
Кардиология / Операции на магистральных сосудах / Операции при аневризме аорты 302201 р. 50 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.