Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком». Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы. Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.
Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.
Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.
Виды миеломы
Различают несколько вариантов миеломной болезни.
Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.
Генерализованная форма подразделяется на:
- Диффузную миелому (поражение костного мозга);
- Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
- Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).
Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:
- Плазмоцитарная;
- Плазмобластная;
- Полиморфно-клеточная;
- Мелкоклеточная.
Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:
- Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
- Миеломы A, G и M;
- Несекретирующая миелома;
- Диклоновая миелома;
- Миелома М.
В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.
Стадии болезни
Течение болезни можно разделить на три стадии:
- I — стадия начальных проявлений;
- II — стадия развернутой клинической картины;
- III — терминальная стадия;
Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.
Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.
Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.
Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.
Проявления и симптомы
Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка. В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.
Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.
Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли. Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.
Причины заболевания. Факторы риска
Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.
По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.
Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.
Диагностика
Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.
Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.
Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.
Лечение
Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.
Этапы курса лечения миеломы:
- Цитостатическая терапия;
- Лучевая терапия;
- Назначение альфа2-интерферона;
- Профилактика и лечение осложнений;
- Трансплантация костного мозга.
Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.
Показания для химиотерапии:
- Анемия;
- Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
- Амилоидоз;
- Гипервискозный и геморрагический синдром;
- Поражение костей;
- Поражение почек.
Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».
Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани. Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).
Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».
В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.
Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.
Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.
Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.
Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.
Диета и питание
Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.
Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.
При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.
Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.
Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.
Продолжительность жизни при миеломе
В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.
Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.
При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.
Источник: pro-rak.com
Причины возникновения и группы риска
Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:
- Ионизирующее излучение.
- Длительный контакт с токсическими веществами.
- Продолжительная антигенная стимуляция.
- Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.
Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.
К факторам риска для миеломной болезни относятся:
- Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
- Мужской пол.
Симптомы
Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.
Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.
Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.
В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.
Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.
У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.
В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.
Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.
Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.
Классификация
Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.
Иммунохимическая классификация множественной миеломы:
- G – вариант миеломы.
- A – вариант миеломы.
- D – вариант миеломы.
- Е – вариант миеломы.
- Миелома Бенс-Джонса.
- Несекретирующая миелома.
- Диклональные миеломы.
- М – вариант миеломы.
G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.
Формы
На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:
- Диффузная.
- Диффузно-очаговая.
- Множественно-очаговая.
- Склерозирующая.
- Преимущественно-висцеральная.
Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.
В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:
- «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
- Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.
Стадии
Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.
Диагностические критерии I стадии:
- Совокупность признаков:
- Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
- Нормальный уровень сывороточного кальция.
- Гемоглобин – 100 г/л.
- Низкий уровень парапротеина.
- IgG 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
- Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.
Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.
Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:
- I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
- II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
- На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.
Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.
Диагностика
Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.
- Анамнез.
- Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
- Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.
- Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
- Общий анализ мочи.
- Расчет скорости клубочковой фильтрации.
- Проведение коагулограммы.
- Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
- Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
- Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
- Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.
- Рентгенологическое исследование скелета.
- При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
- МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.
Лечение
Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.
Процесс восстановления
Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.
Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.
Осложнения и рецидивы
Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.
Критерии рецидива (один или более признаков):
- Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
- Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
- Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
- Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
- Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
- Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.
Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:
- Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
- Может произойти распад обширной опухоли.
- Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
- Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
- Почечная недостаточность.
- При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.
Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.
Прогноз и профилактика
Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.
Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.
Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.
Для больных с диагнозом миелома продолжительност ь жизни без лечения редко превышает 2 года.
Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии ,
а также симптоматическое позволяют продлить жизнь пациенту на 2-5 лет в зависимости от стадии,
на которой болезнь была диагностирована.
Стадийность болезни
Различают три стадии заболевания, характеризующиес я рядом показателей.
- Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.
- Терминальная, или стадия 3 . Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.
- 2 стадия диагностируется при помощи метода исключения в случае, если показатели пациента хуже, чем при начальной стадии, однако лучше, чем при стадии 3.
Методы лечения и перспектива выздоровления
Для пациентов с диагнозом миелома продолжительност ь жизни зависит от целого ряда факторов. В первую очередь это своевременность постановки диагноза и раннее начало лечения.
Начальные стадии миеломы позволяют сделать прогноз продолжительност и жизни на уровне от 6-7 до 20 лет. Учитывая тот факт, что данная болезнь чаще встречается среди пожилых людей, свою лепту в ухудшение состояния больного вносят и возрастные изменения в его организме.
Применение химиотерапии и лучевой терапии (цитостатических методов, останавливающих размножение опухолевых клеток) должно обязательно сочетаться с симптоматическим лечением, направленным на борьбу с последствиями развития болезни.
Оправдано применение иммуномодуляторо в. Лечение облучением применяется только в том случае, если химиотерапия не остановила развитие опухоли.
К числу симптоматических методов относятся хирургические операции, направленные на снятие сдавливания органов, применение препаратов, снижающих уровень кальция, стабилизирующие биохимический и клеточный состав крови.
Монохимиотерапия
Проводится с использованием одного из следующих противоопухолевы х препаратов – мелфалан, циклофосфамид, леналидомид.
Их назначают в виде таблеток или инъекций – внутриклеточных или внутривенных. леналидомид назначают вместе с дексаметазоном.
Полихимиотерапия
Проводится по схемам, сочетающим несколько препаратов различной специфичности:
- Схема MP сочетает Мелфалан в таблетках с Преднизолоном.
- Схема М2 предполагает ежедневное внутривенное введение сразу трех препаратов – Винкристина, Циклофосфамида и BCNU (Bis-chloro-Nitr ozourea). В первые семь дней курс дополняется комбинацией Мелфалана и Преднизолона.
- Схема VAD предполагает первые четыре дня принимать винкристин и доксирубицин с дексаметазоном. После интенсивного курса назначают прием дексаметазона в таблетках.
- Схема VBNCP. Применяется для пациентов в возрасте до 50 лет. Начинается курс с внутривенного приема Винкристина, Кармустина и Циклофосфамида (1 сутки), параллельно назначается Мелфалан и Преднизолон в течение 7 дней. Через 6 недель введение Кармустина проводят повторно в тех же дозах.
к содержанию ↑
Пересадка костного мозга
Проводится в случае, если проведенная химиотерапия была успешной. Для трансплантации используют собственные стволовые клетки пациента.
Применение иммуномодулирующ их препаратов
Во время пауз между химиотерапией эффективно применение различных интерферонов (Альтевира, Интрона А, Реколина).
Снятие болевого синдрома
Проводится при помощи Ибупрофена, Индометацина, Кодеина, Трамадола, Спазгана или Спазмалгона. На терминальных стадиях применяется Морфин или Омнопон.
Купирование гиперкальцемии
Используют препараты, содержащие витамин Д, кальцитонин, преднизолон.
Поддержание почек
С целью нормализации работы выделительной системы назначаются Хофитол, Ретаболил, Празозин, Фуросемид.
Полная ремиссия наблюдается в 40% случаев проведения химиотерапии. Частичная происходит у каждого второго больного.
Однако это не означает излечения болезни – через некоторое время неизбежно рецидивирование, поскольку данная болезнь является системной и оказывает негативное влияние на все органы больного.
Сестринский процесс
Трудно переценить важность правильно организованного сестринского процесса у больных с диагнозом множественная миелома последняя стадия.
Как помочь больному , знают подготовленные медицинские сестры, могут научиться этому и члены семьи больного.
Они помогают пациенту правильно выбирать продукты питания, обучают уходу за кожей, а также навыкам, снижающим вероятность травматизма, помогают проводить мероприятия по личной гигиене, позволяющие уменьшить риск появления кожных трещин и микротравм.
При назначении глюкортикоидов важно следить за тем, чтобы пациент достаточно пил. Для стабилизации состояния и снижения вязкости крови может быть назначен плазмафарез и гемодиализ.
Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?
Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:
- белковой патологии;
- костномозговой синдром;
- висцеральный синдром;
- синдром недостаточности антител;
- синдром повышенной вязкости крови;
- синдром гиперкальциемии.
Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
- Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.
Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:
- появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
- снижается суточный диурез;
- появляются ложные позывы к мочеиспусканию;
Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.
Характерный для миеломной болезни синдром гиперкальциемии сопровождается хроническими запорами, увеличением суточного объёма выделяемой мочи, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и в тяжёлых случаях даже комой.
Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени. Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов. Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.
Синдром повышенной вязкости крови, проявляет себя в виде хронических носовых кровотечений. Повышенная вязкость крови способствует кровотечению из слизистых оболочек, развивается геморрагическая ретинопатия. На последней стадии заболевания зачастую возникает язвенное поражение конечностей, вплоть до развития гангрены.
И, наконец, висцеральный синдром характеризуется поражением тканей селезёнки и печени. Человек ощущает постоянную тяжесть в правом подреберье, ноющую боль за грудиной и снижение подвижности суставов.
Множественная миелома 3 степени является терминальным состоянием, при котором наблюдается стремительное разрушение костной ткани, распространение опухоли на рядом расположенные мягкие ткани, поражение внутренних органов метастазами. В этой стадии, состояние больного ухудшается с каждым днём. Обычно человека беспокоит обильное потоотделение, резкая потеря веса и высокая температура тела.
Видео: О том, что такое миелома
Диагностика
Начинать какое-либо лечение без проведения специальных диагностических мероприятий ни в коем случае нельзя.
К обязательным процедурам диагностики множественной миеломы относятся:
- проведение клинического и биохимического анализа крови, определение соотношения альбуминовой и глобулиновой белковых фракций;
- общий анализ мочи и проба по Зимницкому;
- проведение гистологического анализа, способного установить гиперплазию и миеломноклеточные разрастания;
- стернальная пункция, направленная на выявление миеломноклеточной пролиферации;
- компьютерная томография, позволяющая определить деструктивный процесс в костной ткани.
Точное подтверждение диагноза множественной миеломы должно основываться на совокупности результатов вышеперечисленных методов диагностики.
Cуществует три основных признака наличия миеломной болезни:
- cодержание плазматических клеток в костном мозге превышает 10% барьер;
- положительный анализ на М-компонент;
- разрушение костной ткани, сопровождающееся сильными болями.
Прогноз (можно ли вылечиться) при миеломе крови — расскажет статья.
Методы лечения
Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.
Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:
- химиотерапевтическое лечение. Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
- для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия. Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
- терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
- при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
- для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты
Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.
Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:
- начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
- «Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
- если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
- альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».
Основными принципами адекватной химиотерапии можно считать:
- индивидуальный подбор необходимого препарата;
- строгое соблюдение назначенной схемы проведения процедур;
- плавный переход от одного химиопрепарата к другому, в случае отсутствия желаемого результата.
В том случае, если миеломная болезнь достигла терминальной стадии, наиболее эффективным методом торможения злокачественного процесса окажется только лучевая терапия.
Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции. Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.
К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.
Наряду с консервативными методами лечения можно прибегнуть к помощи лекарственных растений. Долгожданное исцеление они, увы, не подарят, но помогут поддержать организм в целом и в какой-то мере повлиять на продолжительность жизни. Употребление отваров и настоев Донника лекарственно и травы сабельника болотного, придаст организму дополнительные силы для сопротивления болезни.
В этой статье можно узнать о том, что такое миелома костей, её симптомы, методы диагностики и лечения.
Фото множественной миеломы можно посмотреть здесь.
Продолжительность жизни при множественной миеломе 3 степени
Несмотря на изобилие методов лечения, прогноз касательно выздоровления остаётся неутешительным. С момента начала заболевания и до наступления терминальной стадии проходит чуть меньше 5 лет, и это с учётом правильно подобранного лечения.
Ожидать полного исцеления при множественной миеломе 3 степени не следует, максимально достижимым эффектом может стать продление жизни на несколько месяцев. Такие пациенты находятся под строгим диспансерным контролем, и единственной эффективной помощью для них является регулярное проведение лучевой и химиотерапии.
Источник: davleniya.net
От каких факторов зависит продолжительность жизни при миеломе?
Главными критериями, от которых зависит продолжительность жизни при данном заболевании, являются: активность опухолевого процесса и стадия его развития.
Если опухоль прогрессирующая, то пациенту требуется немедленное лечение, которое должно быть направлено на остановку размножения злокачественных клеток. Если не предпринимать никаких мер, то заболевание достаточно быстро переходит в следующую стадию развития и шансы на ремиссию и успешное лечение существенно уменьшаются.
Также, немаловажную роль играют следующие факторы:
Здоровье пациента:
Чтобы лечение благополучно перенеслось больным, необходима стабильная работа внутренних органов без каких-либо серьезных отклонений. Т.к. традиционное лечение миеломы действует не только на злокачественные, но и на здоровые клетки, пациенту потребуется максимальная поддержка защитных сил своего организма.
Ответ на проведенную терапию:
У опухоли может появиться резистентность (бывает исходная и приобретенная) к цитостатическому лечению, поэтому противоопухолевая терапия иногда не приносит результатов. Врач должен учитывать фактор устойчивости злокачественных клеток к препарату, назначая лечение.
Качество лечения:
Пациент продлит себе жизнь, если будет придерживаться грамотной терапии, назначенной лечащим врачом.
Возраст:
Чем моложе пациент, тем выше вероятность того, что организм успешно справится с агрессивным лечением без серьезных негативных последствий.
Как можно продлить жизнь больному миеломой?
Как только врачи поставили диагноз миелома, больной должен начать обязательное лечение. Даже если болезнь не прогрессирует, пациенту требуется постоянный контроль и поддерживающая терапия:
Иммунотерапия
Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.
Физическая активность, нормализация веса
Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.
Отсутствие стрессов
Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.
Правильное питание
Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.
Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны. Согласно клиническому опыту, эти препараты обладают противоопухолевым, иммуномодулирующим действиями и пациенты, которые их применяли, замечали улучшение своего состояния.
В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.
Прогноз и шансы на выживаемость по стадиям
Для обозначения тяжести протекания заболевания, как и другие болезни, миелома подлежит стадированию. Именно стадия определяет не только дальнейшую терапию, но и прогноз заболевания. Чем раньше диагностировать болезнь, тем быстрее можно начать лечение и, как следствие, ускорить процесс ремиссии.
К сожалению, на первой стадии, когда существуют все шансы успешного лечения, диагностировать заболевание практически невозможно. Пациент может длительное время не догадываться о наличии болезни, т.к. она зачастую протекает бессимптомно. Только отклонения в общих анализах крови, а именно повышенная СОЭ, может свидетельствовать о начальном этапе онкологии. 50% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на первой стадии развития доживают до 5 лет.
На второй стадии заболевание начинает прогрессировать и проявлять себя различными симптомами, такими как: беспричинные боли в костях, которые практически не устраняются обезболивающими препаратами, постоянная усталость, анемия, нарушение зрения. Данный этап также довольно трудно диагностируется, т.к. симптомы не указывают напрямую на болезнь. Только различные диагностические методы и лабораторные исследования позволяют выявить патологию. 36% больных миеломой, которые обнаружили заболевание на второй стадии развития, доживают до 5 лет.
Часто болезнь диагностируют на третей стадии развития – наиболее опасной для человека. Очаги опухоли находятся в более чем 3-х местах. Пациента не покидают сильные боли, из-за поражения костей появляются частые переломы, все это сопровождается отклонениями работы внутренних органов. Сколько живут при миеломе на 3-й стадии? 5-летняя выживаемость довольно редкая и не превышает показатель 10%.
Выводы и рекомендации пациентам с миеломой
Полностью излечиться от этого заболевания, к сожалению, нельзя, но перспектива длительной ремиссии существует даже на 3-й стадии развития. Пациент не должен забывать, что диагноз требует постоянного контроля и лечения, особенно, если болезнь прогрессирующая. Терапия должна быть направлена на остановку развития злокачественных клеток и улучшение качества жизни пациента. На сегодняшний день существует несколько методов, применяемых для лечения миеломы:
- Химиотерапия.
- Лучевая терапия.
- Симптоматическое лечение.
- Пересадка костного мозга.
Химиотерапия
Является основным способом терапии. Чтобы эффект лечения миеломы был положительный, курсы химиотерапии проводят достаточно длительное время. Если болезнь пациента перестает прогрессировать, то после проведения 6-9 курсов лечение прекращают до появления рецидива. Процедура имеет множество побочных эффектов, ведь препараты действуют как на здоровые, так и злокачественные клетки.
Лучевая терапия
Разрушает опухолевые клетки при помощи ионизирующего излучения. Метод подходит для пациентов с единичной плазмоцитомой. Чаще его назначают при сдавливании костного мозга, при угрозе переломов костей из-за роста опухоли.
Симптоматическое лечение
Применяют, когда у больного проявляются опасные признаки заболевания, например гиперкальциемия, обезвоживание, сдавливание позвоночника. В этом случае лечение должно быть направлено на корректировку локального поражения или нарушения метаболизма. Если наблюдается анемия, болезненные поражения костей или воспалительные процессы, то врачи назначают паллиативную терапию, антибиотики и пр.
Пересадка костного мозга
Характеризуется высоким риском и побочными эффектами. Однако в клинической практике довольно много успешных операций с применением трансплантации даже на 3-й стадии заболевания.
Ни в коем случае нельзя игнорировать дискомфорт и боль в костях, т.к., возможно, в организме начинает прогрессировать миелома. Продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием зависит именно от своевременного лечения, поэтому необходимо вовремя обращаться к врачу!
Источник: orake.info