Липопротеины низкой и высокой плотности

Как повысить хороший холестерин

В крови циркулирует около 70% ЛПНП, оставшаяся часть приходится на долю ЛПВП. При нормальном уровне липопротеинов высокой плотности происходит своевременная транспортировка из клеток излишек плохого холестерина в печень для экскреции.

При снижении уровня хорошего холестерина поврежденный эндотелий (внутренняя оболочка сосудов) заполняется частицами насыщенных ЛПНП. С годами формируются атеросклеротические бляшки, который частично или полностью перекрывают кровоток.

Патологический процесс изначально протекает бессимптомно, изменения заметны только при получении результата анализа крови с пониженным содержанием ЛПВП.

На основе данных лечащий врач рекомендует и назначает комплекс немедикаментозных мероприятий. Поднять уровень хорошего холестерина в крови может полноценная коррекция образа жизни.

Диета

Большинство холестерина человек получает с едой, поэтому необходимо соблюдение лечебного питания.

Для гипохолестериновой диеты нужно:

1. Исключить или резко ограничить употребление животных жиров (красное мясо, сало, сливочное масло, яйца).
2. Не превышать суточную калорийность (менее 2500 ккал).
3. Переключиться на продукты с мононенасыщенными и полиненасыщенными липидами (рыба и морепродукты, растительные масла, орехи).
4. Употреблять достаточное количество овощей и фруктов, богатых клетчаткой.
5. Добавлять ежедневно в рацион злаковые отруби.

Полный отказ от вредных привычек

Никотин повреждает внутреннюю поверхность артерий, куда стремятся проникнуть насыщенные холестерином частицы.

У алкоголиков развивается жировой гепатоз и цирроз. Поврежденные гепатоциты не способны продуцировать эти липопротеины, происходит нарушение липидного обмена.

Снижение массы тела

Индекс массы тела не должен превышать 25. Проведенные исследования доказывают, что на каждые 2,2 кг потерянного веса приходится увеличение ЛПВП на 0,35 мг/дл.

Занятие спортом и физическими упражнениями

Физическая активность дает необходимую нагрузку на сердечную мышцу, кровеносную систему и способна увеличить ЛПВП естественным образом.

Частота проведения исследований зависит от состояния здоровья человека. При присутствии факторов, повышающих риск сердечно-сосудистых осложнений, тесты делают регулярно. Обязательному контролю подлежит липидный статус мужского пола старше 45 лет и женского старше 55 лет.

Снижение массы тела

Каждый лишний килограмм негативно сказывается не только на самочувствии, но также и на балансе разных видов холестерина в крови.

Если поддерживать свой идеальный вес, то количество низкоплотного холестерина снизится, повысив тем самым высокоплотный.

Очень важно для потери веса:

• начать правильно и рационально питаться;
• не забывать о ежедневных физических нагрузках.

Если индекс массы тела находится на отметке ниже 25 пунктов, то это можно назвать оптимальным показателем.

Отличным вариантом станет привычка каждый день гулять на свежем воздухе как минимум по 30 минут. Если лечащий доктор разрешит, то полезно будет посещать спортивный зал или же танцевальные занятия, плюс употреблять только продукты выводящие холестерин из организма.

Если ЛПВП повышен что это значит

Повышение уровня ЛПВП обычно считается хорошим знаком и расценивается как антиатерогенный фактор, то есть, фактор, препятствующий развитию атеросклероза и связанных с ним сердечнососудистых заболеваний. Однако существуют и определенные патологические состояния, которые также могут привести к повышению уровня ЛПВП. это:

• первичная гипер-альфа-липопротеинемия – наследственное заболевание,
• хронические гепатиты,
• биллиарный цирроз печени.

К повышению уровня ЛПВП приводит снижение массы тела у людей с избыточным весом, различные стрессовые состояния, а также – алкоголизм. Вот поэтому отклонение ЛПВП от нормы даже в положительную сторону, требует дополнительного изучения причин, которые привели к этому явлению.

Отказ от пагубных привычек

В эту категорию следует отнести:

Нормализовать показатели холестерина поможет отказ от курения сигарет. Уже спустя 14 дней после отказа от пагубной привычки, будет положительная динамика в анализе крови на холестерин, так что такой простой способ, отказ от курения, реально помогает повысить уровень полезного холестерина.

Неверно будет полагать, что некурящий человек полностью в безопасности. Пассивное курение также может становиться причиной проблем с холестерином, причем и у взрослых, и у детей.

Существует статистика, говорящая о том, что каждая выкуренная пачка сигарет может снизить уровень высокоплотного холестерина примерно на 3,5 мг/дл. Как только больной человек откажется от курения, он почти моментально начнет улучшать состояние своей крови.

Люди, употребляющие спиртные напитки в строго умеренных дозах, могут рассчитывать на повышение уровня ЛВП. Речь идет о красном вине, которым ни при каких условиях нельзя злоупотреблять. Максимально возможная доза вина в сутки – 250 мл (1 стакан).

В составе этого виноградного напитка содержится особое вещество ресвератрол, которое повышает хороший холестерин крови.

Если же человек имеет серьезные проблемы с алкоголем, то подобная терапия ему точно не сможет принести пользы. Процесс кроветворения, а также баланс хорошего и плохого холестерина будет достигнут только при условии отказа от этой вредной привычки.

Норма ЛПВП

Для того, чтобы оценить возможные риски развития ишемии сердца, или инфаркта миокарда, атеросклероза или появления тромбов, а также для выбора правильной тактики лечения, кардиологи, терапевты и эндокринологи часто назначают пациенту биохимическое исследование крови. Норма липопротеидов может отличаться для людей различной возрастной категории и половой принадлежности. Нормальным уровень ЛПВП для здорового человека считается:

• для детей
  :
• до 5 лет- 0.98-1.94 ммоль/л;
• 5-10 лет- 0,93-1,94 ммоль/л;
• 10-15 лет- 0,96-1,91 ммоль/л;
• более 15 лет- 0,91- 1,63 ммоль/л.
• для взрослых
  :
• от 20 лет- 0,78-2,04 ммоль/л;
• от 30 лет- 0,72-1,99 ммоль/л;
• от 40 лет- 0,7-2,28 ммоль/л;
• от 50 лет- 0,72-2,38 ммоль/л;
• после 60-65 лет- 0,78-2,48 ммоль/л.

Следует отметить, что норма показателя может незначительно отличатся, в зависимости от лаборатории, в которой проводится исследование.

ЛПВП норма у мужчин, немного ниже, чем у женщин. Показатель равный менее 1,036 ммоль/л для мужчин и 1,30 ммоль/л для женщин, дает доктору полагать, что холестерин высокой плотности ниже допустимой нормы, а значит риск сердечнососудистых заболеваний гораздо выше.

Часто, для оценки потенциального риска развития ишемии, врачи анализируют показатель холестерина липопротеинов высокой плотности относительно общего кол-ва холестерина в крови. Для этого, был создан коэффициент атерогенности, показывающий баланс между «хорошим» и общим холестерином.

КА= Общ. хол.- ЛПВП/ ЛПВП.

В норме, этот коэффициент должен быть в пределах 2-2,5 (для новорожденных- не более 1, для мужчин после 40 лет- не более 3,5).

Нормы ЛПВП

А каким должен быть уровень липопротеидов высокой плотности у здорового человека? Норма у женщин и у мужчин этой фракции холестерина может быть различной. Стандартные значения липидограммы представлены в таблице ниже.

	Возраст, лет	Норма ЛПВП, ммоль/л	Норма ЛПВП, мг/дл
Оптимальный уровень	Средний допустимый уровень	Прогностически неблагоприятный уровень
Мужчины	0-14	0,78-1,68	55-65	40-54
15-19	0,78-1,68	55-65	40-54
20-29	0,78-1,81	60-70	45-59
30-39	0,78-1,81	60-70	45-59
Старше 40	0,78-1,81	60-70	45-59
Женщины	0-14	0,78-1,68	55-65	50-54
15-19	0,78-1,81	55-70	50-54
20-29	0,78-1,94	60-75	50-59
30-39	0,78-2,07	60-80	50-59
Старше 40	0,78-2,20	60-85	50-59

Для оценки риска развития атеросклероза, а также острых и хронических его осложнений, важно учитывать отношение липопротеидов высокой плотности к общему холестерину. Если ЛПВП понижен на фоне высокого уровня атерогенных липидов, вероятно, у пациента уже есть проявления атеросклероза

Чем более выражены явления дислипидемии, тем активнее происходит формирование холестериновых бляшек в организме

Если ЛПВП понижен на фоне высокого уровня атерогенных липидов, вероятно, у пациента уже есть проявления атеросклероза. Чем более выражены явления дислипидемии, тем активнее происходит формирование холестериновых бляшек в организме.

Что это значит повышенное значение

Повышение диагностируется не так часто. Дело в том, что максимальной концентрации этой фракции холестерина не существует: чем больше липопротеидов высокой плотности в организме, тем ниже риск развития атеросклероза.

В исключительных случаях наблюдаются грубые нарушения обмена жиров, и ЛПВП становятся повышены значительно. Возможными причинами такого состояния становятся:

• наследственные дислипидемии;
• хронический гепатит;
• цирротические изменения в печени;
• хронические интоксикации;
• алкоголизм.

В этом случае важно начать лечение основного заболевания. Специфические меры, призванные понизить уровень ЛВП в медицине не разработаны

Именно эта фракция холестерина способна очистить сосуды от бляшек и обеспечивает профилактику атеросклероза.

Что это значит пониженное значение

Низкий уровень ЛПВП в организме встречается значительно чаще, чем высокий. Такое отклонение анализа от нормы может быть связано с:

• сахарным диабетом, гипотиреозом и другими гормональными нарушениями;
• хроническими заболеваниями печени: гепатитом, циррозом, раком;
• патологией почек;
• наследственной (генетически обусловленной) гиперлипопротеидемией IV типа;
• острыми инфекционными процессами;
• избыточном поступлении атерогенных фракций холестерина вместе с пищей.

При этом важно устранить имеющиеся причины и по возможности поднять концентрацию холестерина ЛВП до должной. Как это сделать, рассмотрим в разделе ниже

Что делать, чтобы увеличить уровень ЛПВП

Бросить курить. Исключение курение влечет за собой повышение уровня ЛПВП , примерно, на 10%. Особенно, если к этому добавить физическую активность (по крайней мере, 5 дней в неделю по 30 минут): плавание, велосипед, бег, быстрая ходьба, выполнение работ в саду, – всё, что увеличивает частоту сердечных сокращений.

Потерять лишние килограммы. Похудение на 3 кг повышает уровень ЛПВП на 1 мг/дл крови.

Следуйте правилам рационального питания. Основой такого питания должно быть потребление здоровых жиров. В частности, мононенасыщенные и полиненасыщенные, в последнем случае это омега 3, содержащиеся в фруктах с твердой оболочкой и жирной рыбе.

Употребление одного или двух стаканов красного вина в день. Далеко не все согласны с этой рекомендацией, но вино, безусловно, помогает поддерживать высокие значения ЛПВП . Возможно, что это причина, которая объясняет французский парадокс. Французы, будучи активными потребителями насыщенных жиров (сливочное масло, жирное мясо), имеют низкий уровень распространенности сердечно-сосудистых заболеваний.

Прием препаратов, которые повышают ЛПВП наиболее распространенным является ниацин. На основе этого ингредиента существуют также добавки. Его не следует применять без консультации врача, потому что могут иметь место побочные эффекты на функции печени.

Диета, чтобы увеличить значения холестерина

Для уменьшения риска сердечно-сосудистых заболеваний необходимо употреблять продукты, которые помогают повысить долю ЛПВП холестерина и снизить ЛПНП .

• Рыбы, богатую омега-3 (жиры), такая как лосось или рыба-меч.
• Крупы, особенно из цельного зерна, такие как хлеб и макаронные изделия.
• Нежирная вареная колбаса или обезжиренный окорок.
• Нежирный сыр, такой как моцарелла, рикотта, козий сыр.
• Молоко и йогурт.
• Постное мясо, такое как индейка, курица и кролик.
• Сухофрукты, такие как фундук, грецкие орехи и миндаль, потому что они содержат омега-3.
• Продукты, богатые антиоксидантами, такие как витамин C, которого много в киви, брокколи, апельсинах и лимонах.
• Некоторые бобовые, такие как соевые бобы, которые содержат фитоэстрогены, вещества, способные имитировать действие эстрогена и уменьшать уровень холестерина.

Диета, которая может помочь вам сохранить низкий уровень «плохого» холестерина – вегетарианская диета, поскольку она исключает потребление жиров животного происхождения и предполагает потребление больших объемов фруктов и овощей, богатых растительными жирами, содержащими стерины, которые имеют структуру аналогичную холестерину и стимулируют снижение общего холестерина.

Методы коррекции уровня ХС

В первую очередь, врач может назначить лекарственные препараты следующих фармакологических групп:

Препараты группы статинов – снижают синтез холестерина непосредственно организмом. Быстро восстанавливают липидный обмен. Данные лекарственные средства могут быть использованы на протяжении длительного времени, вплоть до окончательной нормализации уровня липопротеинов низкой плотности.
Препараты группы фиброевых кислот – назначают в качестве моно терапии или в комбинации со статинами. В сочетании с низкокалорийной диетой быстро приводят показатели ЛПНП в норму.
Лекарственные средства, обладающие желчегонным эффектом осуществляют «связывание» избытка холестерина с желчью и выводят его из организма через печень.
Различные биологически активные добавки на основе льняного и рапсового масла, рыбьего жира. Дополнительно может потребоваться прием витаминно-минеральных комплексов

Особое внимание уделяют витаминам группы В.

Любое лечение наиболее эффективно в комплексе, поэтому помимо приема прописанных лекарственных препаратов, необходимо обратить внимание на аэробные физические нагрузки и отказаться от вредных привычек, в особенности, от курения

Дополнительно пациентам необходимо скорректировать рацион своего питания. Наибольшее количество вредного холестерина содержится в субпродуктах: печень, почки, мозг. От употребления данных продуктов необходимо отказаться в первую очередь. Также придется воздерживаться и от жиров животного происхождения, отдавая предпочтение куриному мясу и постной говядине.

Благоприятное воздействие оказывает употребление морской и речной рыбы, фруктов, овощей, льняного масла и семени. Маргарин и сливочное масло рекомендовано заменить на масла растительного происхождения, использовать их для приготовления пищи и в качестве заправки к салатам (вместо майонеза).

Употребление тыквенных семечек, плодов авокадо и орехов позволяет быстро нормализовать повышенный уровень липопротеинов низкой плотности. В данных продуктах питания содержится большое количество антиоксидантов, которые эффективно справляются с липопротеинами низкой плотности.

Нормальные значения липидограммы

Липидограмма необходима для изучения процессов жирового обмена, объективной оценки функционирования внутренних органов, предупреждения заболевания сосудистой системы, сердца, печени, желчного пузыря.

Это такой биохимический анализ крови.

Заболевания, при которых проведение липидограммы проводится безотлагательно:

• инфаркт миокарда;
• сахарная болезнь 1 и 2 типа;
• желтуха внепеченочного типа;
• панкреатит;
• подагра;
• сепсис;
• алкогольная интоксикация;
• гипотиреоз;
• ожоговая болезнь;
• стенокардия и др.

О чем говорит липидограмма здорового человека и что она характеризует?

Если показатели референсного значения здорового человека находятся в пределах минимальных и максимально допустимых, то есть в норме, то это говорит о сбалансированности всех фракций.

Примечание. Референсное значение – это усредненный медицинский показатель, полученный в результате массового обследования здоровых пациентов.

Таблица нормальной липидограммы (здорового человека), ммоль/л:

Показатель	Мужчины	Женщины
Общий холестерин	3,22–5,66	3,22–5,66
Липопротеиды низкой плотности (ЛПНП)	2,22–4,82	1,97–4,54
Липопротеиды высокой плотности (ЛПВП)	0,71–1,76	0,84–2,27
Липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП)	0,26–1,07	0,26–1,07
Триглицериды (нейтральные жиры)	0,39–1,76	0,39–1,76
Коэффициент атерогенности	2,2–3,5	2,2–3,5

Важно знать. Коэффициент атерогенности – это своего рода показатель прогноза

Он позволяет, в определенной степени, сделать обобщающий вывод о перспективах развития атеросклероза.

Из таблицы видно, что некоторые значения анализа крови разнятся у мужчин и женщин – это необходимо знать и учитывать при субъективной оценке своего здоровья.

1 Оздоровительная программа

Регулярные физические нагрузки (являясь важной составляющей здорового образа жизни) могут значительно повысить уровень хорошего холестерина. Даже такие простые активные упражнения как бег, езда на велосипеде и плавание, наряду с контролем веса – могут создать идеальные условия для повышенного содержания в крови ЛПВП / HDL холестерола

Данное состояние, кардиологи многих стран мира, называют «синдромом долголетия».

По результатам исследования, опубликованного* в августе 2016 года, установлено, что для женщин после менопаузы – именно интенсивные тренировки (на велосипеде, беговой дорожке) являются отличным вариантом для быстрой нормализации здоровья. То есть, для эффективного повышения уровня ЛПВП холестерина, снижения ЛПНП холестерина, а также для значительной потери «лишнего» веса.

Другие испытания, обнародованные** в мае 2016 года, показали, что у мужчин, страдающих ожирением, но практикующих активные физические нагрузки (утренние пробежки) или же другие силовые упражнения с гирями / штангами (3 раза в неделю в течение 3 месяцев), произошло значительное снижение уровня плохого ЛПНП холестерина и резкое повышение хорошего ЛПВП, по сравнению с мужчинами (страдающими ожирением), которые не тренировались, но все же соблюдали «легкую» диету.

* – на страницах авторитетного мед.журнала «Диабет и метаболизм»

** – в известном мед. издании «Applied Physiology, Nutrition and Metabolism»

Хайтам Ахмед, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения, практикующий кардиолог клиники Кливленда в Огайо, пишет: «Физические упражнения сами по себе – превосходны, потому что они могут не только увеличить содержание ЛПВП холестерина, но и приводят к потере веса, а это уже двойная польза для здоровья сердца!».

Как определяют холестерин ЛПНП в организме

По признаку плотности липопротеины делятся на следующие виды:

• липопротеины высокой плотности, выполняющие функцию переноса холестерина от периферийных тканей к печени;
• липопротеины низкой плотности, отвечающие за транспортировку холестерина и прочих веществ от печени к периферийным тканям.

Также различают липопротеины средней и очень низкой плотности, переносящие вещества от печени к тканям.

Липопротеины низкой плотности, аббревиатурное обозначение которых — ЛНП, представляют собой наиболее атерогенные образования, то есть вещества, провоцирующие развитие атеросклероза. Данная разновидность липопротеинов переносит так называемый «плохой» холестерин. Когда холестерин ЛПНП, или «плохой» холестерин, повышен, это означает большие шансы пациента на атеросклероз.

Атеросклероз является хронической болезнью артерий, при которой они закупориваются за счет отложения холестерина, возникающего вследствие нарушения белково-жирового обмена в организме. Причины ранней смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, а именно инфаркта миокарда, инсульта, часто заключаются в атеросклеротических изменениях сосудов.

Заболевания, характеризующиеся повышенным содержанием липопротеинов низкой плотности, могут иметь и наследственную обусловленность. К таким случаям относят наследственную гиперлипопротеинемию. Это тот случай, когда холестерин ЛПНП в крови повышен вследствие передающегося по семейной линии заболевания.

Формула Фридвальда. Определение уровня холестерина ЛПНП играет важную роль в диагностике состояния здоровья пациента и в его последующем лечении. Для этого применяют формулу Фридвальда. Она основана на количественном соотношении липопротеидов низкой плотности, общего холестерина (полезного и вредного) и триглицеридов (жиров).

Согласно алгоритму по Фридвальду, липопротеиды (соединения липидов и белков) низкой плотности равны разности общего холестерина с суммой ЛПВП и триглицеридов, деленной на 5.

ЛПНП = общий холестерин — (ЛПВП + ТГ/5).

Помимо формулы по Фридвальду, есть ряд других алгоритмов вычисления уровня ЛПНП.

Как повысить холестерин лпвп

Как мы уже говорили, уникальной особенностью холестерина лпвп-фракции является то, что он более плотный и способен переносить холестериновые «излишки» из органов и сосудов обратно в печень, именно оттуда он в последующем будет выводится из организма. Ученые доказали, что повышение лпвп всего на 0,02 ммоль/л, уменьшает риски наступления сердечного приступа более чем на 3%.

Поэтому, в интернете нередко стал звучать вопрос, как повысить хороший холестерин и понизить плохой.

Следует понимать, что термины «плохой» и «хороший» холестерин применяются для более доступного объяснения проблемы для пациентов. Ну, и исходя из свойств различных подклассов холестерина.

Так вот, для того, чтобы повысить уровень полезного холестерина, нужно в первую очередь, соблюдать рекомендации по снижению ЛПНП, т.е «плохого» холестерина. Для этого, нужно:

• уменьшить потребление насыщенных транс-жиров, обычно они в максимальном кол-ве содержатся в продуктах животного происхождения (мясо, сало, сливки, масло…);
• уменьшить суточное потребление каллорий, лучшим вариантом будет включать в меню богатые клетчаткой овощи, ягоды и фрукты;
• увеличить физическую активность, речь идет о полезных гимнастических и кардио-упражнениях;
• отказаться от вредных привычек;
• возьмите за правило пить зеленый чай, в нем содержатся вещества полифенолы, которые помогают снизить общий уровень холестерина, и при этом повысить лпвп. Аналогичными свойствами обладает и клюквенный сок.

Чтобы в будущем вас не настиг целый «букет» заболеваний и проблем с сосудами, думайте о своем здоровье и следите за своим питанием уже сейчас!

Липопротеины высокой плотности или ЛПВП – их еще часто называют хорошим холестерином – содержат больше молекул белка, чем другие липопротеины. Липопротеины – это особые вещества, которые занимаются в организме транспортировкой по крови жиров и липидов, плохо растворяющихся в воде. В частности, липопротеины занимаются транспортировкой холестерина из печени к месту назначения и обратно. Липопротеины высокой плотности считаются «хорошим холестерином», потому что, в отличие от липопротеинов низкой плотности или ЛПНП, они не оседают на стенках сосудов и не способствуют образованию атеросклеротических бляшек. Более того, они обладают способностью транспортировать уже осевший на стенках сосудов холестерин обратно в печень, очищая сосуды и препятствуя развитию атеросклероза.

Переход на здоровое питание

Просто идеальным вариантом станет переход от пищи с насыщенными жирами к той, в которой содержится много ненасыщенных липидов.

Хорошо будет включать в свой рацион омега-3 кислоты. К продукции с высоким содержанием этих веществ принадлежит:

• рыба. Это может быть: лосось, сельдь, сардины, морской окунь, палтус или скумбрия. Эти рыбы богаты полезным жиром, который помогает повышать уровень хорошего холестерина. Употреблять эту морскую рыбу лучше всего не менее 3 раз в неделю;
• орехи. Можно кушать по 100 г миндаля или грецких орехов в сутки. Такие продукты богаты антиоксидантами, альфа-линоленовой кислотой;
• масла. Просто незаменимым для организма станет рапсовое, оливковое, а также соевое масло. Отлично будет полностью заменить животные жиры указанными растительными.

Омега-3 жирные кислоты не способны повышать холестерин, а также помогают снизить количество триглицеридов, которые предотвращают проблемы с сердцем.

Обратите внимание! В аптеке можно приобрести рыжиковое и льняное масло. Они содержат в себе много витаминов, ненасыщенных кислот

Если употреблять такие жиры по столовой ложке перед приемом пищи, то это положительно скажется на липидном составе крови человека.

Нельзя забывать о включении в рацион продуктов из цельного зерна, овощей и фруктов.

Необходимо избегать потребления:

• кукурузных хлопьев;
• белого хлеба (особенно свежего);
• сладких зерновых.

Важно максимально ограничить количество пищи с высоким гликемическим индексом, например, очищенных сахаров и обработанных продуктов. Они могут стать причиной повышения объема глюкозы в крови

В результате снижается уровень высокоплотного холестерина, а количество триглицеридов резко повышается. В любом случае, необходимо точно знать, в чем содержится холестерин.

Холестерин ЛПВП. Что он из себя представляет

Холестерин — это соединение органического типа, которое, в основной массе, вырабатывается печенью и играет особую роль в жировом обмене, происходящем в организме человека.

Существует 3 основных вида холестерина:

• общий;
• ЛПНП;
• ЛПВП.

Первая буквы ЛП в аббревиатуре означают липопротеиды, а НП и ВП высокой и низкой плотности соответственно. Также часто используется термин фракции холестерина: атерогенной и антиатерогенной, ЛПНП и ЛПВП соответственно. Такие названия от повышенного и пониженного риска развития атеросклероза.

Если говорить простым языком, то ЛПНП это форма холестерина, которая служит для доставки общего холестерина к тканям организма, а холестерин ЛПВП отвечает за его доставку на клеточном уровне.

Кроме печени, небольшое количество холестерина вырабатывается надпочечниками и кишечником, а, также, он поступает в организм вместе седой. В частности он содержится в такой еде, как:

• мясо любых видов животных;
• яйца;
• рыба;
• молочная продукция.

Холестерин лпвп высокий не так страшен для организма как лпнп, однако нарушения нормы могут свидетельствовать о ряде проблем и также требуют к себе пристального внимания.

Липопротеиды высокой плотности повышены, что это значит

Изучив информацию про ЛПВП, вы можете подумать, что повышенный показатель является благополучным признаком для организма, ведь это вещество предотвращает образование лишнего холестерина, а значит сокращает риск возникновения холестериновых бляшек и развития всевозможных недугов. Это верно, но не всегда. Холестерин лпвп повышен что это значит?

Да, разумеется, если липопротеиды высокой плотности повышены в крови, врачи утверждают, что вероятность развития ишемии (ИБС) минимальна, т.к. «полезных» компонентов более чем достаточно и они активно выполняют свою работу. Однако, когда холестерин лпвп повышен значительно, есть основания заподозрить некоторые нарушения в организме. Таких патологических состояний, можно выделить немного, к ним относятся:

• наследственное повышение липопротеидов в крови — гиперлипопротеинемия;
• билиарный (первичный) цирроз печени;
• гепатит в хронической форме;
• алкоголизм или другого рода хронические интоксикации организма.

Также, хочется отметить, что есть некоторые факторы, которые могут повлиять на результат, и спровоцировать повышение показателя, например:

• период беременности (поэтому рекомендуется сдавать анализ не ранее чем, после 6-8 недель после родов);
• прием статинов, эстрогенов, фибратов, холистираминов, или инсулина.

Источник: obsleduem.net

Холестерин и липопротеины высокой плотности (ЛПВП): что это такое?

Холестерин – это приемлемая для организма форма жира. В таком виде он поступает к тканям, а образуется из триглицеридов – продуктов расщепления жиров в тонком кишечнике. В теле человека холестерин выполняет следующие функции:

• является строительным материалом, входит в состав клеточных стенок;
• перерабатывается в тканях с высвобождением энергии для биохимических процессов;
• участвует в синтезе половых гормонов (у мужчин и у женщин).

Около 80% вещества вырабатывается в печени. Орган преобразует поступившие жиры в молекулы холестерина. Около 20% в организм попадает извне. Холестерин содержится в рыбной икре, жирном мясе, маргарине и жареных продуктах (в самом растительном масле его нет, но во время жарки происходят реакции его образования).

Все биохимические реакции в теле человека автоматизированы. Организм поддерживает допустимый уровень холестерина и триглицеридов в крови в пределах нормы, пока это возможно. Избыток жиров в кровотоке «подхватывается» специализированными конгломератами – липопротеидами высокой плотности (ЛПВП, HDL).

Это соединения белков и молекул жира. Жировые фрагменты заключены в мешочки, на их поверхности расположены белки – рецепторы. Они чувствительны к клеткам печени и за счет этого транспортируют конгломерат безошибочно к пункту назначения.

Существуют другие фракции холестерина – ЛПНП и ЛПОНП (липопротеиды низкой и очень низкой плотности). Это такие же мешочки, но на них практически отсутствуют белковые рецепторы. В таком виде холестерин из печени разносится к тканям. Именно ЛПНП и ЛПОНП застревают в сосудах и формируют холестериновые бляшки. Эти фракции считаются «плохим» холестерином.

Плотность конгломерата определяется по формуле соотношения числа жировых клеток в мешочке к числу белков на его поверхности.

Диагностика их содержания в крови

При повышении или понижении ЛПВП симптомы размыты. По ним определить отклонение невозможно. Достоверные результаты дает биохимический анализ крови. Забор биоматериала осуществляется из вены или из пальца. После исследования в лабораторных условиях составляется липидограмма крови (уровень содержания различных фракций жировых молекул). В нее включены: ЛПВП, ЛПНП, ЛПОНП, общий холестерин, триглицериды.

Анализ проводится строго натощак, кушать нельзя за 8 часов до процедуры, принимать лекарства тоже. Они могут исказить результаты. Спиртное запрещено пить за 2 дня до анализа.

Завышение ЛПВП определяется не только по нормативу его значения. Учитываются все фракции холестерина, и высчитывается индекс атерогенности. Он отображает состояние липидного обмена в целом. Из общего содержания холестерина вычитается показатель ЛПВП. Оставшееся число делится опять же на ЛПВП. Это и есть результат. Только после оценки индекса атерогенности можно говорить об отклонении отдельно взятой фракции.

Нормы для мужчин и женщин по возрасту

У женщин и мужчин норма ХС разная из-за особенностей обмена веществ и работы организма в целом. Женскому телу нужно больше жиров, так как они являются основой для синтеза эстрогенов (женских половых гормонов).

С возрастом обмен веществ замедляется, и норма ЛПВП растет. Поступающий с пищей холестерин медленно перерабатывается. Необходимо большее количество ЛПВП, чтобы транспортировать его и избытки других фракций в печень, в противном случае они осядут на стенках сосудов. Если липопротеины высокой плотности у пожилого человека понижены, риск развития атеросклероза возрастает в разы.

Таблица 1. Норма показателя ЛПВП у женщин по возрастам.

Возраст	Норма ЛПВП, моль/л
До 14	0,78-1,68
15-19	0,78-1,81
20-29	0,78-1,94
30-39	0,78-2,07
40 и более	0,78-2,20

Таблица 2. Норма показателя ЛПВП у мужчин по возрастам.

Возраст	Норма ЛПВП, моль/л
До 14	0,78-1,68
15-19	0,78-1,68
20-29	0,78-1,81
30-39	0,78-1,81
40 и более	0,78-1,81

Расшифровка биохимического анализа крови

В таблице указаны пределы нормы ЛПВП. Значение показателя в результате может отличаться: быть выше или ниже.

Если липопротеины высокой плотности понижены, избыточный холестерин не переносится в печень на переработку и оседает на стенках сосудов. Существует реальная угроза развития атеросклероза и его последствий.

При завышенном показателе конгломераты – транспортеры находятся в крови в избытке.

Риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний отсутствует, но их повышение может сигнализировать о серьезных заболеваниях.

ЛПВП повышены: что это значит?

Показатель повышается при следующих заболеваниях:

• алкогольной интоксикации;
• жировой гепатоз печени (избыточная продукция липопротеинов);
• цирроз (билиарного типа);
• нарушение обмена веществ, ожирение;
• наследственные патологии;
• недостаточность функции щитовидной железы (гипотиреоз).

При беременности скачок показателя ЛПВП – это норма. Плацента состоит из холестерина, его общий уровень в крови повышается. Требуется больше транспортеров (ЛПВП) жировых молекул.

Если вышеперечисленные заболевания отсутствуют, а показатель растет, причины могут быть следующие:

• наследственная предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям;
• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• большая (избыточная) масса тела;
• отсутствие физических нагрузок;
• сердечная недостаточность;
• повышенное давление;
• постинсультный период.

ЛПВП повышаются пропорционально уровню общего холестерина и триглицеридов. Погрешности в питании — обильное поступление жиров в организм может стать причиной повышения уровня «хорошего» холестерина. Образование конгломератов ЛПВП – это единственный доступный способ их транспортировки в печень на переработку.

Почему ЛПВП ниже нормы?

Уровень «хорошего» холестерина понижается при отсутствии жиров в употребляемой пище. Причиной может быть строгая диета на основе белков и углеводов. Уровень ЛПНП и ЛПОНП при этом сохраняется в пределах нормы.

Печень использует резервные запасы, чтобы покрыть потребности тканей в энергии и строительном материале. Но поступление необходимого количества жиров с пищей отсутствует. Конгломераты ЛПВП не образуются, их уровень понижен до минимума. Коррекция рациона в этом случае будет единственным выходом. После нескольких дней сбалансированного питания уровень «хорошего» холестерина приходит в норму.

ЛПВП могут быть понижены из-за гипертиреоза. Щитовидная железа работает в режиме повышенной активности. Это значит, что холестерин мгновенно потребляется тканями, излишков не остается, конгломератов для обратного транспорта в печень не образуется.

Последствия при отсутствии лечения

То, что холестерин ЛПВП повышен, свидетельствует об избыточном поступлении жиров в кровь. Состояние опасно последующим повышением количества ЛПНП и ЛПОНП. Они образуются после переработки доставленных молекул в печень. Избыток «плохого» холестерина оседает исключительно на стенках поврежденных сосудов. Тромбоциты закрывают собой микроповреждения, формируют тромб для остановки внутрисосудистых кровотечений. Их клетки имеют тот же заряд, что и ЛПНП, поэтому притягиваются друг к другу.

Сгусток из тромбоцитов и «плохого» холестерина образуют атеросклеротическую бляшку. Со временем она затвердевает, стенки сосуда теряют эластичность, нарушается кровоток. Чтобы кровь просочилась через узкий проход, закрытый тромбом, рефлекторно повышается давление. У больного развивается гипертония. Сердце начинает работать в усиленном темпе, миокард увеличивается в размерах из-за избыточных сокращений, в миоцитах (клетках миокарда) нарушается ток питательных веществ. На запущенных стадиях формируются очаги локального отмирания клеток. Они лишаются питания и кислорода. Это инфаркт.

Другое осложнение повышения холестерина – это отсоединение тромба или его части от стенки сосуда. Сгусток идет дальше по току крови. Он застревает в первом попавшемся узком сосуде или капилляре. Если этот процесс происходит в сердце – будет инфаркт, в мозге – инсульт.

Атеросклероз в 82% случаев заканчивается преждевременной и скоропостижной смертью. Лечить его просто необходимо.

Как повысить содержание липопротеинов высокой плотности?

Чтобы повысить ЛПВП, нужно сбалансировать рацион. Если ситуация запущена и уровень ЛПВП слишком низкий, доктор назначит лекарственные препараты. Также необходима умеренная физическая нагрузка. Хорошее кровоснабжение всех частей тела способствует рассасыванию атеросклеротических бляшек и является профилактикой образования новых.

Немедикаментозное лечение

При небольшом отклонении от нормы ситуацию скорректирует диета, при тщательном соблюдении она быстро поднимет уровень ЛПВП до желаемых цифр. Ее главный принцип – исключение жиров животного происхождения и замена их растительными.

Запрещается употреблять:

• жирное мясо;
• сало, колбасу (копченую и сырокопченую);
• мясные бульоны;
• красную и черную икру;
• жареные блюда;
• «фри» — блюда (фаст фуд);
• маргарин, сливочное масло;
• молочные продукты с высоким содержанием жира.

Растительные жиры содержатся в:

• маслах: оливковом, льняном, ореховом, кунжутном, конопляном, кукурузном;
• орехах;
• авокадо.

Замените майонез и другие соусы растительными маслами. Они не уступают по вкусу и оказывают положительное влияние на организм.

Большое значение при лечении атеросклероза имеют полиненасыщенные жирные кислоты: омега – 3, омега – 6, омега – 9. Они рассасывают холестериновые бляшки, содержатся в растительных маслах и жире рыб: форели, семги, скумбрии, сельди, мойвы. Употребляйте рыбные бульоны, они хорошо всасываются, а незаменимые жирные кислоты мгновенно усваиваются организмом.

Применение препаратов

При серьезных отклонениях ЛПВП от нормы врач назначает лекарственные средства. Препараты группы статинов отличаются высокой эффективностью и хорошей переносимостью. К этим медикаментам относятся:

• «Розарт»;
• «Розукард»;
• «Розувастатин»;
• «Аторвастатин»;
• «Аторис».

Начинают прием с дозы 5 мг один раз в сутки в вечернее время. Параллельно проводится контроль показателя ЛПВП в крови. Если ситуация не меняется, дозу повышают до 10 или 20 мг.

К какому врачу обращаться для лечения?

Если у вас не поставлен диагноз атеросклероз, но вы предполагаете его наличие, обратитесь к терапевту. Он назначит вам необходимые анализы и при необходимости направит вас к кардиологу. Наблюдаться вы будете у него. Кардиолог осуществляет лечение больных с атеросклерозом.

Заключение

Повышение ЛПВП не несет угрозы развития сердечно-сосудистых осложнений, но холестерин через некоторое время перерабатывается в печени и выходит в кровоток в виде ЛПНП и ЛПОНП. Эти фракции в избыточном количестве опасны для организма. При наличии даже не значительных отклонений рекомендуется сдавать кровь на биохимический анализ каждые полгода, чтобы своевременно заметить скачки холестерина и начать лечение.

Источник: holest.ru

Откуда холестерин в нашем организме?

• Из собственного производства тела:

Организм вырабатывает до 2 г холестерина в день у взрослых. Это количество соответствует вашим потребностям, даже при диете, не содержащей холестерина.

Собственный синтез холестерина происходит в печени, кишечнике и в тканях вне печени, в коре надпочечников и в половых органах.

• Из еды:

Холестерин содержится только в продуктах животного происхождения. Он поглощается желчными кислотами в тонкой кишке и хранится в печени.
Баланс между требуемым, производимым самим человеком и потребляемым холестерином регулирует в организме один из самых важных ферментов в метаболизме холестерина, HMG-CoA редуктазу.

«Хороший» и «плохой» холестерин

Кровь в основном состоит из воды, но холестерин растворим в жирах. Для того, чтобы кровь могла проникать в организм, холестерину нужны носители, которые переносят его в крови: липопротеины. Эти белки окружают холестерин как оболочка.

Что такое липопротеин?

Липопротеин – это маленький шарик, который плавает в сыворотке крови, как мини-подводная лодка. Поскольку жиры являются водоотталкивающими (липофобными), они не могут свободно перемещаться в сыворотке крови – они могут слипаться и закупоривать кровоток. Вот почему липопротеины существуют как транспортная система: они могут поглощать липиды крови, такие как тригицериды или холестерин, и направлять их в определенные ткани.

С помощью так называемых аполипопротеинов, которые находятся в оболочке липопротеинов, жиры передаются внутрь или наружу. У них также есть рецепторы, с помощью которых они могут нацеливаться на определенные ткани, чтобы разгрузить или принять их груз.

Существуют липопротеины низкой плостности (ЛПНП) и липопротеины высокой плотности (ЛПВП).

Эта упаковка определяет, опасен ли холестерин как фактор атеросклероза, или он все еще является важным компонентом организма.

ЛПНП – «плохой» холестерин:

ЛПНП доставляет холестерин из печени через кровь к органам. Таким образом, ЛПНП должен проходить через стенку кровеносных сосудов. Это делается с использованием рецепторов ЛПНП. Если запас холестерина ЛПНП превышает, холестерин остается в сосудистой стенке. Это запускает каскад изменений сосудистой стенки, в конце которого происходит кальцификация сосудов (атеросклероз). Поэтому значение в крови холестерина ЛПНП не должно превышать нормального уровня.

Нормальные значения холестерина ЛПНП составляют от 70 до 160 мг / дл ( микрограмм на децилитр ) — это относится к женщинам и мужчинам. Таким образом, предел у здоровых пациентов составляет 160 мг / дл. Тем не менее, он уменьшается, если есть другие факторы риска (см. Ниже). Холестерин ЛПНП также известен как «плохой холестерин » или « плохой холестерин », потому что он способствует атеросклерозу.

Поэтому разница между ЛПВП и ЛПНП заключается не в самом холестерине, а в транспортном средстве (так называемые липопротеины), в котором они обнаруживаются. Примерно обобщенно:

ЛПНП транспортирует холестерин «в организм» — где он просто откладывается в кровотоке, если есть избыток, и, таким образом, способствует кальцификации кровеносных сосудов (атеросклероз)

ЛПВП – «хороший» холестерин:

К счастью, ЛПВП имеет прямо противоположный эффект. ЛПВП удаляет избыточный (и частично уже отложенный) холестерин из кровотока, доставляя его в печень, где он может расщепляться. Холестерин переносится из крови и тканей организма в печень, где он затем превращается в желчные кислоты и выводится с кишечником вместе с желчным соком.

Следовательно, ЛПВП противодействует кальцификации сосудов и поэтому называется «хорошим холестерином».

Строение ЛПНП

ЛПНП человека имеет плотность от 1,019 до 1,062 г / мл и размер от 18 до 25 нм. Он состоит из аполипопротеина B100 (Apo B100) с молярной массой 550 кДа (4536 аминокислотных единиц), сложных эфиров холестерина, свободного холестерина и фосфолипиды. Содержание липидов составляет приблизительно 80%, что означает, что ЛПНП имеет молярную массу приблизительно 2,7 МДа. Известны многочисленные мутации ApoB-100 у людей, некоторые из которых связаны с высоким уровнем холестерина.

Немного завышенные значения часто измеряются у пожилых людей (старше 40 лет).

Проблема заключается в следующем: нормативные значения меняются в зависимости от других факторов риска. К ним относятся, например:

• курение

• избыточный вес

• высокое кровяное давление

• диабет (сахарный диабет)

• сердечно-сосудистые заболевания

• лекарственные препараты (например, гормональные)

Если присутствуют два или более из вышеуказанных факторов риска, стандартные значения изменяются. Это означает, что другие значения необходимы для снижения риска вторичного заболевания.

Слишком высокий уровень холестерина ЛПНП

Если уровень холестерина ЛПНП поднимается выше 160 миллиграммов на децилитр (мг / дл), он считается слишком высоким. Тем не менее, врач никогда не будет смотреть только на это одно значение, но всегда будет следить за всеми показателями липидов в крови (например, холестерин ЛПВП, общий холестерин, триглицериды). Также важно учитывать, есть ли другие факторы риска (например, высокое кровяное давление, избыточный вес, курение, диабет). Если имеется 2 или более факторов риска, стандартное значение ЛПНП падает – в идеале у вас должно быть значительно меньше, чем 160 мг / дл холестерина ЛПНП в крови.

Строение ЛПНП

Холестерин ЛПНП обычно перерабатывается моноцитами и макрофагами, моноциты циркулируют в крови и ищут вредные вещества. Если они нашли такое, они развиваются дальше до так называемых макрофагов, которые заключают в себе другие клетки как «фагоциты» и перерабатывают или уничтожают их внутри клетки, в основном посредством ферментов или токсических веществ).

Однако, если ЛПНП модифицируется ацетилированием белковой части, этот окисленный липопротеин больше не может перерабатываться и накапливаться внутри клетки.

Атеросклероз: бляшки (желтые)

Образующиеся макрофаги с высоким уровнем холестерина называются пенистыми клетками. В связи с поврежденными кровеносными сосудами они считаются основной причиной атеросклероза / атеросклероза, поскольку они накапливаются в кровеносных сосудах и, таким образом, вызывают «кальцификацию кровеносных сосудов (так называемые бляшки). Это приводит к сужению кровотока. Однако этот процесс протекает очень медленно, в основном это занимает годы, пока пациент не замечает ухудшений.

Это увеличивает риск тромбоза (сгусток крови, который закупоривает кровоток). Если такой кровяной сгусток забивает определенные кровяные каналы в сердце, говорят о сердечном приступе. Если это происходит в мозге, от инсульта, в легких от легочной эмболии. Эти заболевания являются одними из наиболее распространенных причин смертности в Российской Федерации (сердечно-сосудистые заболевания).

Слишком низкий уровень холестерина ЛПНП

В любом случае «плохой» холестерин ЛПНП должен быть ниже 160 мг / дл. Но значение ЛПНП также может быть слишком низким. Причиной может быть генетическая аномалия, которая означает, что холестерин ЛПНП почти не образуется.

Абеталипопротеинемия (ABL) и семейная гипобеталипопротеинемия (FHBL)

Абеталипопротеинемия (ABL) и семейная гипобеталипопротеинемия (FHBL) являются относительно редкими наследственными нарушениями метаболизма липопротеинов, которые вызывают низкий уровень холестерина. Хотя у людей, у которых уровни холестерина липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) являются умеренно низкими (то есть, у людей с FHBL), наблюдается повышенная тенденция к развитию жировой болезни печени, люди с глубоким снижением уровня холестерина ЛПНП имеют сниженный риск сердечно-сосудистых заболеваний.

ABL

ABL – это редкое заболевание, связанное с уникальным профилем липопротеинов в плазме, при котором ЛПНП и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) практически отсутствуют. Расстройство характеризуется нарушением всасывания жира, спиноцеребеллярной дегенерацией, акантоцитарными эритроцитами и пигментной ретинопатией. Это вызвано гомозиготной аутосомно-рецессивной мутацией в гене белка переноса микросомального триглицерида (MTP). МТР опосредует внутриклеточный транспорт липидов в кишечнике и печени и, таким образом, обеспечивает нормальную функцию хиломикронов в энтероцитах и ЛПОНП в гепатоцитах.

Пострадавшие дети могут казаться нормальными при рождении, но к первому месяцу жизни у них развивается стеаторея, вздутие живота и нарушение роста. У детей развивается пигментный ретинит и прогрессирующая атаксия, смерть обычно наступает к третьему десятилетию. Ранняя диагностика, лечение высокими дозами витамина Е (токоферола) и пищевые добавки со средней длиной цепи жирных кислот могут замедлить прогрессирование неврологических нарушений. Облигатные гетерозиготы (т. е. Родители пациентов с ABL) не имеют симптомов и признаков снижения уровня липидов в плазме.

Абеталипопротеинемия

Мутация гена MTP

Образование и экзоцитоз хиломикронов на базолатеральной мембране клеток кишечного эпителия необходимо для доставки липидов в системный кровоток. Одним из белков, необходимых для сборки и секреции хиломикронов, является MTP. Ген этого белка (MTP) мутирует у пациентов с ABL.

Несколько мутаций в гене MTP были исследованы. У большинства пациентов с ABL мутация включает ген, кодирующий субъединицу MTP в 97 кДа. Следовательно, у детей с ABL развивается жировая мальабсорбция и, в частности, страдают результаты дефицита витамина Е (т. е. Ретинопатия, спиноцеребеллярная дегенерация). Результаты биохимических испытаний показывают низкие уровни в плазме АРОВ, триглицеридов и холестерина.

Мембранные липидные нарушения также влияют на эритроциты, вызывая акантоцитоз. Длинноцепочечные жирные кислоты очень плохо всасываются, и кишечные эпителиальные клетки наполняются липидными каплями. Такие дети реагируют на диету с низким содержанием жиров, богатую жирными кислотами со средней цепью, а также на добавки с высокими дозами жирорастворимых витаминов, особенно витамина Е.

Роль витамина Е

Большинство клинических симптомов ABL являются результатом дефектов в абсорбции и транспорте витамина Е. Обычно витамин Е транспортируется из кишечника в печень, где он переупаковывается и включается в собирающую частицу ЛПОНП путем связывания токоферола белка. В кровообращении ЛПОНП превращается в ЛПНП, а витамин Е переносится ЛПНП в периферические ткани и доставляется в клетки через рецептор ЛПНП.

У пациентов с ABL заметен дефицит витамина Е из-за недостаточного транспорта витамина Е в плазме, который требует печеночной секреции АРОВ-содержащих липопротеинов. Большинство основных клинических симптомов, особенно со стороны нервной системы и сетчатки, в основном связаны с дефицитом витамина Е. Эта гипотеза подтверждается тем фактом, что другие нарушения, связанные с дефицитом витамина Е, характеризуются сходными симптомами и патологическими изменениями.

FHBL

FHBL также является редким нарушением метаболизма аполипопротеина B (APOB), характеризующимся уровнями холестерина в плазме и холестерина ЛПНП, которые менее чем у половины нормальны у гетерозигот и очень низки (<50 мг / дл) у гомозигот. FHBL вызывается аутосомной кодоминантной мутацией в гене APOB, которая переносится в хромосому 2. Эта мутация приводит к усеченной форме АРОВ. Гомозиготы имеют мальабсорбцию жира и низкий уровень холестерина в плазме в молодом возрасте. У них развивается прогрессирующее неврологическое дегенеративное заболевание, пигментный ретинит и акантоцитоз, сходные с пациентами с ABL. Хотя у гетерозигот FHBL обычно протекает бессимптомно, они демонстрируют пониженные уровни холестерина ЛПНП и АРОВ и, возможно, имеют сниженный риск атеросклероза.

Несемейные формы гипобеталипопротеинемии являются вторичными по отношению к ряду клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, недоедание и хронические заболевания печени.

Семейная гипобеталипопротеинемия

APOB генная мутация

FHBL является редким аутосомно-доминантным нарушением метаболизма APOB. В большинстве случаев известного происхождения происходят мутации в гене APOB, включающие 1 или оба аллеля. Было описано более 30 мутаций. Чаще всего мутация, включающая делецию в 4 пары оснований в гене APOB, предотвращает трансляцию полноразмерной молекулы APOB-100, приводя к образованию усеченных молекул APOB (APOB-37, с 1728 аминокислотами; APOB-46 с 2057 аминокислотами или апоВ-31 с 1425 аминокислотами).

Исследования метаболического обмена показывают, что у некоторых людей эти мутации гена APOB приводят к нарушению синтеза APOB-содержащих липопротеинов, а у других пациентов они вызывают повышенный катаболизм этих белков. В целом уровень бета-липопротеинов остается низким.

Гетерозиготы могут иметь уровни холестерина ЛПНП, меньшие или равные 50 мг / дл, но они часто остаются бессимптомными и имеют нормальную продолжительность жизни. В гомозиготном состоянии отсутствие APOB приводит к значительным нарушениям образования кишечных хиломикронов, что, в свою очередь, приводит к нарушению всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Абсорбция холестерина также может быть нарушена. Последующая мальабсорбция витамина Е приводит к снижению запасов витамина Е в тканях и приводит к развитию дегенеративных неврологических заболеваний.

Вторичные причины

Вторичные причины гипобеталипопротеинемии включают злокачественные новообразования, а также такие состояния, как недоедание, заболевания печени и хронический алкоголизм. Эти условия должны быть исключены до постановки диагноза FHBL.

Эпидемиология

Абеталипопротеинемия (ABL) и семейная гипобеталипопротеинемия (FHBL) являются редкими врожденными ошибками метаболизма липопротеинов. ABL встречается менее чем у 1 на 1 миллион человек. FHBL встречается примерно у 1 из 500 гетерозигот и примерно у 1 из 1 миллиона гомозигот. Примерно треть случаев ABL и FHBL являются результатом кровного родства.

Смертность / Заболеваемость

Абеталипопротеинемия (ABL)

У детей отмечается неспособность развиваться, при этом в течение первого месяца жизни происходит нарушение всасывания жира и вздутие живота. Спиноцеребеллярная дегенерация и пигментная ретинопатия развиваются в детстве. Смерть обычно наступает к третьему десятилетию. Облигатные гетерозиготы бессимптомны и имеют нормальные уровни липидов в плазме; риск развития у них сердечно-сосудистых заболеваний, вероятно, ниже среднего.

Наиболее заметные и изнурительные клинические проявления ABL у взрослых носят неврологический характер и обычно проявляются впервые во втором десятилетии жизни. Тяжелая атаксия и спастичность развиваются к третьему или четвертому десятилетию. Прогрессирующее поражение центральной нервной системы является конечной причиной смерти у большинства пациентов и часто происходит к пятому десятилетию. Кроме того, офтальмологические симптомы начинаются со снижения ночного и цветного зрения, с прогрессированием к виртуальной слепоте к четвертому десятилетию.

Семейная гипобеталипопротеинемия (FHBL)

Гомозиготы выявляются в молодом возрасте из-за мальабсорбции жира и через обнаружение снижения уровня холестерина в плазме. Дефицит жирорастворимых витаминов может привести к пигментному ретиниту, акантоцитозу и прогрессирующему дегенеративному неврологическому заболеванию. У гетерозигот протекает бессимптомно и часто диагностируется, когда рутинный скрининг липидов выделяет аномально низкие уровни холестерина в плазме. Жирная мальабсорбция отмечается редко. Неврологическое исследование может выявить ослабленные или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы и, реже, дефицит проприоцепции и атаксию. Сложные гетерозиготы (т.е. пациенты с двумя мутациями гена APOB) имеют клиническую картину, сходную с таковой у гомозигот.

Срок выявления

Лица с гомозиготной абеталипопротеинемией (АБЛ) выявляются в первом десятилетии жизни. У гетерозигот заболевание бессимптомно на протяжении всей жизни.

Семейные гетерозиготы по гипобеталипопротеинемии являются носителями рецессивного гена, который приводит к ABL, и протекают бессимптомно. Гетерозиготы обычно выявляются у взрослых после рутинной сдачи крови, липидного скрининга, обследования желудочно-кишечного тракта или неврологических расстройств.

Источник: medi-k.ru