Лейкозы терапия

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) ─ системное заболевание органов кроветворения, при котором происходит мутация клеток, созревающих в костном мозге и отвечающих за кроветворение (лимфоциты, моноциты, лейкоциты и другие виды). В процессе заболевания происходит опухолевое поражение кроветворного ростка, подавляется рост здоровых клеток, в результате чего увеличивается количество трансформированных форм, распространяющихся через кровоток во все ткани и органы.

Формы лейкоза

Все многообразные виды лейкозов, в зависимости от характера протекания, разделяются на две большие группы ─ хронические и острые формы. Эти определения в гематологии используются лишь для дифференциации заболеваний, поэтому они не соответствуют общепринятым значениям (то есть, одна форма никогда не переходит в другую).

Острые лейкозы представляют собой мутации незрелых клеток крови, хронические – развиваются из полноценных созревших структур и молодых клеток.

По количеству лейкоцитов и наличию (или отсутствию) бластов в крови различают следующие подвиды заболевания:

• сублейкемические (повышенное количество лейкоцитов, обнаруживаются бласты);
• лейкопенические (лейкоцитов немного, умеренное количество бластов);
• алейкемические (лейкоцитов меньше нормы, бласты отсутствуют)

По типу цитологической классификации различают тромбоцитарный, эритроцитарный и лейкоцитарный лейкоз.

Классификация острых лейкозов по ФАБ

Острые лейкозы, в соответствии с ФАБ-классификацией, основанной на морфологических признаках клеток, подразделяются на следующие группы:

• миелогенные (подгруппы М0-М6,М7,М10);
• лимфобластные (подгруппы Л1,Л2,Л3);
• миелопоэтические дисплазии (МДС)

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) чаще развивается у детей (80% всех случаев), а ОМЛ (острый миелобластный лейкоз) – у людей преклонного возраста.

Виды хронической лейкемии

Классификация хронических лейкозов также создана для точной формулировки специфики заболевания. Хронические формы имеют одну общую особенность – патологический процесс длительное время остается на стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Поскольку мутации при хроническом лейкозе подвергаются зрелые клетки, то подвиды болезни обозначают по типу клеток, образующих опухолевый субстрат. В медицинской практике классифицируют следующие хронические лейкозы:

• миелоцитарный;
• миеломоноцитарный
• моноцитарный;
• нейтрофильный;
• миелосклероз;
• базофильный;
• эритромиелоз;
• лимфолейкоз;
• лимфоматоз;
• гистоцитоз;
• иретримия;
• тромбоцитемия

У каждой формы есть характерные симптомы, но точный диагноз ставится только на основании комплексной диагностики.

Причины возникновения лейкозов

Лечение лейкоза в Германии основано на точной диагностике и персонализированном подходе. Врачи стремятся получить наиболее полную и объективную картину жизни пациента до болезни, чтобы выявить предрасполагающие к развитию патологии факторы.

Это необходимо не только для составления эффективных схем лечения, но и для научного анализа, устанавливающего зависимость заболевания с различными воздействиями.

До сих пор ученые не могут определить, почему происходит сбой в работе органов кроветворения, но считают, что «спусковым крючком» для аномальной трансформации клеток являются:

1. облучение;
2. воздействие токсических веществ (в том числе некоторых медикаментов);
3. травмы, ушибы костей;
4. некоторые вирусные заболевания;
5. наследственная отягощенность.

Заболеванию в наибольшей степени подвержены дети и лица преклонного возраста. Прогноз на выздоровление зависит от типа заболевания, возраста, скорости развития патологических процессов в организме. Чем раньше обнаруживается острая форма – тем успешнее проходит лечение, тем выше шанс на длительную ремиссию или полное излечение.

Стадии острого лейкоза

Схема лечения лейкоза в Германии во многом зависит от стадии заболевания:

• скрытая форма (предлейкоз);
• острая стадия (первая атака);
• ремиссия (полная, неполная);
• рецидив (вторичная атака);
• терминальная (необратимая) стадия.

С момента начала процесса мутации, затронувшей стволовые клетки, до появления симптоматики проходит 1,5-2 месяца. За этот промежуток времени в костном мозге образуются очаги бластных клеток, подавляющих развитие полноценных элементов крови.

Настораживающими признаками, указывающими на возможное развитие лейкоза, являются такие симптомы:

• лихорадка;
• высокая температура;
• потливость;
• ломота в суставах;
• боль в животе;
• бледность кожных покровов;
• частые носовые кровотечения;
• синяки на теле.

Иногда развивающаяся лейкемия напоминает по симптомам ОРВИ или грипп из-за сильного озноба и боли в костях.

Общий анализ крови позволяет обнаружить ряд изменений, типичных для острого лейкоза. В дальнейшем появляются такие симптомы, как нарастающая слабость, одышка, снижение массы тела, высыпания на коже, кровоточивость десен. В 90% случаев увеличивается печень, лимфатические узлы, селезенка.

У пациентов резко ослабляется иммунная система, поэтому больные с диагнозом «острый лейкоз» уязвимы ко всем инфекционным заболеваниям, которые всегда протекают тяжело и часто представляют угрозу для жизни.

Диагностика лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии начинается только после углубленной диагностики, которая включает:

• расширенный анализ крови;
• иммунофенотипирование;
• цитохимический анализ клеток крови;
• изотопное сканирование;
• пункцию с последующей биопсией (для исследования клеток костного мозга);
• КТ, МРТ, ПЭТ для определения стадии (степени поражения внутренних органов).

Лейкозы не лечат, как другие онкологические заболевания, традиционным хирургическим путем, поскольку отсутствуют очаги локализации опухолевых клеток, которые можно было бы удалить, тем самым прекратив злокачественный процесс. В этом состоит главная сложность лечения. Основным способом была и остается химиотерапия.

Этапы лечения острого лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии основано на использовании традиционных и новейших методик, и их комбинаций. К классическим способам относятся:

индукция – терапия, при которой достигается ремиссия (уменьшение уровня бластных клеток до 5% против 20-30%): на этом этапе применяют интенсивную химиотерапию;

консолидация – длительное лечение, направленное на поддержание достигнутой ремиссии: на этом этапе применяют трансплантацию стволовых клеток (пересадка костного мозга), химиотерапию.

Основа терапии в Университетской клинике г. Фрайбурга – персонализированный подход, предусматривающий высокоточный расчет дозы препарата с учетом антропометрических данных, возраста, состояния здоровья на момент поступления в клинику и многих других параметров. Врачи принимают во внимание прогностические факторы, благоприятные и неблагоприятные.

Так, например, при диагнозе ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) шансы на выздоровление повышаются, если:

• возраст пациента 1-9 лет;
• опухоль образуется из В-клеток;
• количество лейкоцитов не более 50 тыс. в 1 мм. куб. периферической крови;
• количество хромосом в лейкозных клетках более 50;
• женский пол;
• внутренние органы не поражены лейкозом;
• хороший ответ на химиотерапию через 1-2 недели от начала лечения (количество лейкозных клеток быстро сокращается).

Лечение становится более сложным в случаях, когда:

• возраст менее 1 года или старше 10 лет;
• опухоль образуется из Т-клеток;
• содержание лейкоцитов более 50 единиц в 1 мм куб. периферической крови;
• лейкоз распространился на печень, селезенку, ЦНС, половые органы;
• генетический анализ показывает транслокации в 1 и 19, 9 и 22, 4 и 11 хромосомы;
• отсутствует ожидаемый ответ на химиотерапию (количество лейкозных клеток не сокращается).

С учетом всех вышеуказанных факторов составляется программа лечения на первом и втором этапах (индукция и консолидация). Лечение лейкоза в университетской клинике г. Фрайбурга проходит под постоянным контролем ответственного специалиста с обязательным соблюдением профилактических мер, предупреждающих развитие каких-либо осложнений.

Пациентам назначается комплексная терапия, направленная на купирование негативной симптоматики (боль, озноб, тошнота, рвота, лихорадка), предотвращение внутренних кровотечений, устранение анемического и геморрагического синдрома, а также синдрома присоединенных инфекций. Принимаются меры по восстановлению нормальной формулы крови путем переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Трансплантация костного мозга

При благоприятном ходе лечения, на этапе консолидации, проводится пересадка стволовых клеток (трансплантация костного мозга). Это самый эффективный способ лечения острых лейкозов, применяемый во всех развитых странах мира. Операция является дорогостоящей и не исключает развития всевозможных осложнений, но при этом шансы на излечение у пациентов значительно повышаются (более 80% удачных результатов).

В Германии при лечении лейкоза применяют аллогенный и аутологичный методы пересадки костного мозга. В первом случае используются клетки донора, во втором ─ собственные клетки. Аллогенный способ менее опасен осложнениями, поскольку отсутствует реакция «трансплантат против хозяина», но аллогенная методика значительно более эффективная, так как используется биологический материал здорового человека. Поддерживающая терапия длится от двух до пяти лет после лечения в клинике.

Лечение хронического лейкоза в Германии

Хроническая лейкемия во всех ее формах – тяжелое и коварное заболевание. Болезнь скрыто протекает много лет, но лишь на стадии обострения (бластный криз) проявляются симптомы, как и при остром лейкозе. Лечение в неактивной стадии не дает эффекта, поэтому пациенту назначается только поддерживающая терапия. Очень важно избегать инфекций, травм и стрессов, ускоряющих развитие онкологического процесса. При активном раке назначаются химиотерапия (цитостатики), облучение, пересадка костного мозга, иммунотерапия. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на излечение.

Преимущество лечения лейкозов в Университетской клинике г. Фрайбурга

В нашей клинике работают лучшие онкогематологи страны, добившиеся серьезных успехов в лечении разных видов лейкозов, в том числе в сложных медицинских случаях. Благодаря использованию уникальных методов срочной диагностики, врачам удается быстро определить форму болезни и назначить эффективную схему терапии. Другими преимуществами являются:

• применение препаратов последнего поколения;
• внедрение в практику собственных научных разработок;
• составление поддерживающих программ, улучшающих качество жизни (обезболивание, купирование кровотечений, устранение приступов тошноты и т.д.);
• проведение операций по трансплантации стволовых клеток с минимальным риском осложнений;
• высокий уровень организации послеоперационного ухода и реабилитации;
• комфортные условия пребывания в отделении;
• чуткий внимательный персонал.

Свяжитесь с представителем Университетской клиники г. Фрайбурга для получения консультации относительно прохождения лечения по поводу лейкоза или других заболеваний.

• Онкология и гематология

Источник: ims.uniklinik-freiburg.de

Парапротеинемические лейкозы. Миеломная болезнь. Диагноз ставят на основании типичных клинических симптомов (поражение костной ткани, кроветворной и мочевыделительной систем), данных рентгенографии костей, гиперпротеинемии, костно-мозговой пункции с обнаружением типичных миелоидных клеток.

Боли в костях надо дифференцировать с болями, возникающими при ревматических болезнях.

ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз

Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый период, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно.

Лечение лимфобластного и недифференцируемого лейкозов у лиц моложе 20 лет. Для достижения ремиссии за 4-6 недель применяют одну из пяти схем: 1) винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет);

2) 6-меркаптопурин-преднизолон;

3) винкристин-преднизолон-рубомицин;

4) винкристин-преднизолон-b-аспарагиназа;

5) винкристин-метотрексат-b-меркапто- пурин-преднизолон (VAMP).

При отсутствии в течении четырех недель эффекта от лечения по схеме 1, назначают лечение по схемам 2, 3, 5. Достижение ремиссии подтверждается контрольной пункцией костного мозга. Первая пункция — через неделю после начала терапии, затем — через четыре недели. Вслед за достижением ремиссии без перерыва проводят непрерывную поддерживающую терапию в течение 3-5 лет. У детей до 12 лет применяют VAMP. В первый год ремиссии проводят пункцию костного мозга один раз в месяц, на втором — третьем году ремиссии — 1 раз в 3 месяца.

Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в одном мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы.
и наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики. Обычно для лечения острого лейкоза при отсутствии тромбоцитопении и инфекции назначают короткие курсы, в течение 4-5 дней, преднизолона. Затем совместно с преднизолоном (при следующем пятидневном курсе) назначают винкристин или циклофосфан. В последующие 10 дней назначают L-аспарагиназу. В период ремиссии продолжается терапия той комбинацией цитостатических препаратов в полной дозе, которая привела к ремиссии. При этом интервалы между курсами удлиняются до 2- 3 недель, до восстановления лейкоцитов до уровня 3 тыс. в одном мкл.

Лечение больного острым лейкозом при рецидиве. В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинации цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-acnapaгиназа. Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.

Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.

При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.

Для индукции (стимуляции) ремиссии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов: цитозинарабинозид, дауномицин; цитозинарабинозид, тиогуанин; цитозинарабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5-7 дней с последующим 10-14-дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.

Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостно-мозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутриспинно-мозговое введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостно-мозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500-2500 рад.

Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленными против наиболее частых возбудителей, — синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.

Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200-10 000 г/л тромбоцитов 1-2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для прекращения кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистого свертывания крови), эпсилонаминокапроновой кислоты (при повышенном фибринолизе). Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90% случаев. Длительность непрерывных ремиссий у 50% больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50% больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60% больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.

Хронический лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз). В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосана, обычно в течение 20-40 дней. При падении лейкоцитов до 15-20 тыс. в одном мкл (15-20 г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины.

Лечение хронического миелолейкоза в развернутой и терминальной стадиях имеет свои отличия.

В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500-2000 рад. Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимально длительное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс, курсы витаминотерапии (В1, В2, В6, С, РР). Противопоказаниями к облучению служат бластный криз, выраженная анемия, тромбоцитопения.

При достижении лечебного эффекта переходят на поддерживающие дозы. Рентгенотерапия и цитостатики должны применяться на фоне еженедельных переливаний крови по 250 мл одногруппной крови и соответствующей резуспринадлежности.

Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозара с рубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно.

Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — 4,5 года, у отдельных больных — 10-15 лет.

Доброкачественный сублейкемический миелоз. При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются:

• значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (очаги кровоизлияний, тромбы);

• преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза;

• увеличение функциональной активности селезенки.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан — 2 мг ежедневно или через день, миелобромол — 250 мг 2-3 раза в неделю, имифос — 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2- 3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности кроветворения, аутоиммунных гемолитических кризах, повышенной функциональной активности селезенки.

При значительном увеличении селезенки может быть применено облучение селезенки в дозах 400-600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, переливания эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.

Эритремия. Показано кровопускание по 500 мл через 1-2 дня. При лейкоцитозе свыше 10-15 тыс. в одном мкл (10-15 г/л) и тромбоцитозе свыше 1 млн в одном мкл (1000 г/л), спленоцитозе показано применение цитостатиков: имифоз, миелосан, миелобромон, хлорбутин, циклофосфамид. Наиболее эффективным препаратом является имифос.

Эффект кровопускания нестойкий. При систематических кровопусканиях может развиться дефицит железа. В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400- 600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть угнетение кроветворения, для лечения которого применяется преднизолон, неробол, витамины В6 и В12, а также переливания крови. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин. Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10-15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз. Показаниями к началу терапии хронического лимфолейкоза являются ухудшение общего состояния больного, развитие цитопении, быстрое увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, неуклонное нарастание уровня лейкоцитов. Для лечения используют хлорбутин в течение 4-8 недель. При снижении чувствительности к хлорбутину назначают циклофосфан. Эффективны стероидные гормоны, но при их применении нередко нарастает в крови уровень лейкоцитов. Возможны комбинации препаратов: циклофосфан — винкристин — преднизолон. Эффективной при хроническом лимфолейкозе может быть локальная лучевая терапия селезенки. Для лечения инфекционных заболеваний используют антибиотики антистафилококкового спектра, гаммаглобулин. При лечении опоясывающего лишая используют дезоксирибонуклеазу, цитозар, левамизол.

При хроническом лимфолейкозе проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток. Симптоматическое лечение, направленное на борьбу с инфекционными и аутоиммунными осложнениями, включает антибиотики, гамма-глобулин, антибактериальные иммунные сыворотки, стероидные препараты, анаболические гормоны, переливания крови, удаление селезенки. При нарушении самочувствия при доброкачественной форме рекомендуется курс витаминотерапии: В6, В12, аскорбиновая кислота.

При прогрессирующем увеличении числа лейкоцитов и размеров лимфоузлов назначают первично сдерживающую терапию наиболее удобным цитостатическим препаратом хлорбутином (лейкераном) в таблетках по 2-5 мг 1-3 раза в день.

При появлении признаков декомпенсации процесса наиболее эффективен циклофосфан (эндоксан) внутривенно или внутримышечно из расчета 200 мг в сутки, на курс лечения — 6-8 г.

При малой эффективности полихимиотерапевтических программ используется лучевая терапия на область увеличенных лимфоузлов и селезенки, суммарная доза — 3 тыс. рад.

В большинстве случаев лечение хронического лимфолейкоза проводится амбулаторно на протяжении всего периода заболевания за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.

Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5-9 лет. Некоторые больные живут 25-30 лет и более. Всем больным лейкозами рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, питание с высоким содержанием животного белка (до 120 г), витаминов и ограничением жиров (до 40 г). В рационе должны быть свежие овощи, фрукты, ягоды, свежая зелень. Практически все лейкозы сопровождаются анемиями, поэтому рекомендуется фитотерапия, богатая железом, аскорбиновой кислотой.

Используют настой плодов шиповника и земляники лесной по 1/4-1/2 стакана 2 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день.

Рекомендуется барвинок розовый, в траве содержится более 60 алкалоидов. Наибольший интерес представляют винбластин, винкристин, лейрозин, розидин. Винбластин (розевин) является эффективным препаратом для поддержания ремиссий, вызванных химиотерапевтическими средствами. Он хорошо переносится больными при проведении длительной (в течение 2-3 лет) поддерживающей терапии.

Винбластин имеет некоторые преимущества перед другими цитостатиками: обладает более быстрым действием (особенно это заметно при высоком уровне лейкоцитов у больных лейкозом), не оказывает выраженного угнетающего влияния на процесс образования эритроцитов и тромбоцитов, что позволяет иногда применять его даже при легкой анемии и тромбоцитопении. Характерно, что вызываемое винбластином угнетение лейкопоэза чаще всего обратимо и при соответствующем уменьшении дозы может восстанавливаться в течение недели.

Розевин применяют при распространенных формах лимфогранулематоза, лимфо- и ретикулосаркоме, хронических миелозах, особенно при устойчивости к другим химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии. Вводят внутривенно 1 раз в неделю в дозе 0,025-0,1 мг/кг.

Парапротеинемические лейкозы. Миеломноя болезнь. Для лечения миеломной болезни используются цитостатические препараты в сочетании с гормонами: сарколизин — преднизолон или циклофосфан — преднизолон в течение трех месяцев. При гепатите, циррозе печени назначение циклофосфана нежелательно. Используется локальная лучевая терапия на отдельные опухолевые узлы при сдавлении ими окружающих органов. Инфекционные осложнения лечат антибиотиками, дополнительно назначают высокие дозы гаммаглобулина. Лечение почечной недостаточности проводят диетой, обильным питьем, гемодезом, гемодиализом. При переломе костей конечностей используют обычные в травматологии способы фиксации. При переломе позвонков — вытяжение на лямках на щите, ходьба на костылях. Рекомендуется лечебная физкультура, максимальная физическая активность. Постельный режим назначают только при свежих переломах костей.

Источник: studfile.net

Общие сведения

Лейкоз (другие названия — рак крови, лейкемия, белокровие) – это группа болезней клеток крови, которые являются злокачественными.

Изначально лейкоз проявляется у человека в костном мозге. Именно этот орган отвечает за выработку лейкоцитов (белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов. Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится анемия, инфекции, проявление кровотечений. Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз. Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: лимфолейкоз (форма болезни, при которой наблюдается дефект лимфоцитов); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин, бутадион, цитостатики) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов. После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты — препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Список источников

• Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. — М.: ЭКСМО, 2008.
• лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. — К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. — М.: Бином, Невский диалект, 2008.

Источник: medside.ru

Причины возникновения острого лейкоза

Лейкозы возникают из-за мутации ГСК. При этом разные мутации проявляются на разных этапах гемопоэза. Следует сказать, что одного факта наличия мутации недостаточно. Вообще генетические поломки в клетках, в том числе и гемопоэтических, возникают регулярно, но существуют механизмы, которые либо уничтожают такие клетки, либо блокируют ее дальнейшее развитие. Чтобы развился лейкоз, нужны особые обстоятельства:

• Повторные мутации в уже мутировавшей ГСК.
• Ослабление иммунной защиты, при которой мутировавшая клетка остается нераспознанной и начинает активно размножаться. Такие промахи иммунитета могут возникнуть как в период внутриутробного развития, так и в процессе жизни взрослого человека.

Таким образом, к факторам риска развития острого лейкоза относят следующие:

• Наследственная предрасположенность.
• Вторичные и первичные иммунодефициты.
• Воздействие ионизирующего излучения — рентген, лучевая терапия и др.
• Некоторые химикаты.
• Некоторые лекарственные препараты, например, цитостатики, которые применяются для лечения злокачественных новообразований.
• Вирусы. В частности, доказана этиологическая роль вируса Эпштейна-Барр.

Методы лечения острых лейкозов

Лечение острых лейкозов проводится в соответствии с утвержденными протоколами и проходит в несколько стадий. Целью лечения является достижение стойкой полной ремиссии. В среднем, полный курс лечения занимает около 2-х лет. При развитии осложнений этот срок может увеличиваться.

Для подбора оптимальной схемы терапии, необходимо знать вид острого лейкоза, его молекулярно-генетический профиль и группу риска для пациента. При стандартной группе риска, лечение проводится в соответствии со следующей схемой:

• Индукция ремиссии — это самый сложный этап, который предполагает назначение многокомпонентных химиотерапевтических схем, чтобы уничтожить как можно больше лейкозных клеток. При этом организм испытывает мощное токсическое действие. С одной стороны, его оказывают химиотерапевтические препараты, а с другой — продукты распада опухолевых клеток. В этот период пациент должен находиться под круглосуточным наблюдением врачей, поэтому требуется госпитализация в стационар.
• Консолидация ремиссии. Индукционная терапия, какой бы мощной она не была, не может полностью уничтожить опухолевые клетки, поскольку часть из них находится в «спящем» состоянии и активируется через некоторое время. Чтобы уничтожить и их, проводится консолидация ремиссии. Для этого могут использоваться те же препараты, что и на первом этапе или другие схемы химиотерапии. Это зависит от вида лейкоза.
• Реиндукция ремиссии. По сути этот этап представляет собой повторение индукционного этапа — интенсивные курсы химиотерапии с высокими дозами цитостатиков. Цель этого этапа уничтожить оставшиеся злокачественные клетки, которые на момент лечения могли находиться в неактивном состоянии. Этот этап длится от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Поддерживающая терапия. Это заключительный этап. Его цель — уничтожение оставшихся опухолевых клеток. С этой целью длительное время назначаются низкие дозы цитостатиков, которые уничтожат клетки, оставшиеся после курса лечения. Этот этап проходит амбулаторно, и, если состояние здоровья пациента позволяет, он может работать или получать образование.

В ряде случаев при неблагоприятном прогнозе или возникновении рецидива, обычных курсов химиотерапии бывает недостаточно. В связи с этим, используются дополнительные методы лечения.

Профилактика нейролейкоза — поражение головного и спинного мозга лейкозными клетками. С этой целью в спинномозговой канал вводят цитостатики и проводят лучевую терапию на область головного мозга.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В ряде случае пациентам требуется проведение высокодозной полихимиотерапии. Ее назначают для преодоления опухолевой резистентности, при возникновении многократных рецидивов и др. Такое лечение очень мощное и позволяет уничтожить даже устойчивые опухолевые клетки. Однако такая терапия опустошает костный мозг (фабрику кровяных клеток), и он не может в быстрые сроки полноценно восстановить кроветворение. Чтобы преодолеть это состояние, производят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Их могут взять у пациента после этапа индукции или консолидации ремиссии. В этом случает трансплантация называется аутологичной. Если стволовые клетки берутся от донора, это называется аллогенной трансплантацией. В этом случае пациент получает иммунитет другого, здорового человека. Иммунные клетки будут атаковать оставшиеся опухолевые клетки, оказывая дополнительный лечебный эффект. Недостатком аллогенной трансплантации является риск развития реакции трансплантат против хозяина, когда иммунные клетки начинают атаковать организм реципиента, приводя к развитию различных осложнений.

Последствия (ремиссия и рецидив)

Еще несколько десятилетий назад острые лейкозы приводили к смерти пациента в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза. На сегодняшний день ситуация кардинально изменилась благодаря появлению новых препаратов для лечения.

На данный момент в клинике острых лейкозов выделяют следующие стадии:

1. Первая атака — в этот период происходит активное размножение опухолевых клеток в костном мозге и выход их в кровь. Именно на данном этапе происходит постановка диагноза. Симптомы заболевания будут определяться тем, какой кроветворный росток поражен. Как правило, это упорные инфекции, анемии, общая слабость, увеличение лимфатических узлов и др.
2. Период ремиссии. Если острый лейкоз ответил на химиотерапию, опухолевые клетки уничтожаются, и кроветворение восстанавливается. Количество бластов в костном мозге приходит в норму и не превышает 5% от общего количества клеток. Выделяют несколько видов ремиссии, в зависимости от того, насколько полно подавлен опухолевый клон. В настоящее время целью лечения является достижение полной ремиссии в течение 5 лет. По истечении этого срока, пациент считается полностью здоровым.
3. Рецидив. У некоторых пациентов возникает рецидив, при котором опять увеличивается количество бластов. Они опять выходят в кровоток и могут образовывать внекостномозговые очаги инфильтрации. Рецидивов может быть несколько, и с каждым разом их все сложнее ввести в ремиссию. Тем не менее, у многих пациентов удается добиться полной пятилетней ремиссии, даже после нескольких рецидивов.
4. Терминальная стадия. О ней говорят, когда все используемые методы лечения острых лейкозов теряют свою эффективность и сдерживать опухолевый рост уже невозможно. Происходит полное угнетение кроветворной системы организма.

Паллиативная помощь

Для терапии острого лейкоза имеется большое количество методов лечения. Это может быть химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Все эти методы могут привести к ремиссии даже после многократных рецидивов. Поэтому как таковая, паллиативная терапия назначается редко и, как правило, у возрастных пациентов, которые не могут перенести тяжелое лечение.

В этом случае используется химиотерапия, медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия при паллиативном лечении проводится не с целью достижения ремиссии, а для удержания опухолевого клона от стремительного размножения. На этом этапе могут применяться стандартные цитостатические препараты в меньших дозировках, иммунотерапия, таргетная терапия и другие методы противоопухолевого лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения болевого синдрома при сильном поражении костей, а также при наличии внекостномозговых очагов.

Сопроводительная медикаментозная терапия

Устранение болевого синдрома

Для помощи пациентам с болевым синдромом применяют различные обезболивающие препараты, начиная от нестероидных противовоспалительных препаратов (тот же ибупрофен) и заканчивая легкими и/или тяжелыми наркотическими средствами. Уменьшить выраженность болевого синдрома помогает и лучевая терапия.

Профилактика инфекций

На терминальных стадиях у больных серьезно нарушено кроветворение, и, как следствие, нет полноценной защиты от всех видов инфекций — бактериальной, грибковой, вирусной, что может привести к гибели пациента. Инфекционные осложнения являются одной из ведущих причин смерти при терминальных стадиях лейкозов.

Для предотвращения заражения, рекомендуется тщательно соблюдать принципы гигиены — уход за полостью рта, антисептическая обработка рук как самого больного, так и ухаживающего персонала, назначение профилактических антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Трансфузионная поддержка

При сильном угнетении кроветворения, развивается тяжелая анемия и тромбоцитопения. Для купирования этих состояний могут применяться трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Тромбоцитарные трансфузии

Раньше тромбомассу переливали при снижении количества тромбоцитов ниже 20*109/л. Но потом появились рекомендации, согласно которым тромбоцитарные трансфузии проводят при падении уровня тромбоцитов ниже 10*109/л. При более высоких цифрах назначение тромбомассы не приводит к снижению риска развития кровотечения.

При появлении признаков геморрагического синдрома, тромбоцитарную трансфузию начинают немедленно и при необходимости увеличивают ее объем. Признаки геморрагического синдрома:

• Наличие петехиальных высыпаний, особенно в полости рта и других слизистых.
• Повышение температуры при отсутствии очагов инфекции.
• Наличие кровотечения.
• Возникновение инфекции.

Трансфузии эритроцит-содержащих сред

У терминальных больных желательно поддерживать целевой уровень гемоглобина не ниже 80 г/л. Особое внимание уделяется пациентам с тромбоцитопениями. При развитии тяжелых анемий показано переливание эритромассы до достижения целевого уровня.

В настоящее время во всем мире принят принцип — если больного нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь!

Источник: www.euroonco.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1083 адреса
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 896 адресов
Стоматология / Консультации в стоматологии	от 100 р. 857 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 823 адреса
Отоларингология / Консультации в отоларингологии	от 500 р. 706 адресов
Офтальмология / Консультации в офтальмологии	от 500 р. 601 адрес
Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка	от 400 р. 366 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии	от 350 р. 348 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 293 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 147 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru