Лейкемоидный провал


Признаки острого лейкоза:

1.Лейкоцитоз до 100х109/л — 200х109/л.

2.Бластоз — большое число бластных клеток в периферической крови — более 90%.

3.Лейкемический провал (hiatus leucaemicus)- отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

4.Отсутствие в крови эозинофилов и базофилов — эозинофильно-базофильная диссоциация.

5.Нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.

Следует отметить, что у половины больных встречается лейкопеническая форма острого лейкоза. При алейкемической форме картина крови напоминает таковую при апластической анемии и агранулоцитозе. Правильный диагноз может быть поставлен только после исследования костного мозга, где при остром лейкозе обнаруживается 90- 95% бластных клеток (в норме 30%).

Основные нарушения в организме при острых лейкозах:

1.Снижение иммунитета.

2.Органомегалия вследствие инфильтрации органов лейкозными клетками.


3.Размягчение костей вследствие гиперплазии лейкозных клеток внутри костного мозга.

4.Лихорадка.

5.Интоксикация в связи с усиленным распадом нестабильных бластных клеток.

6.Менингеальный синдром и поражение ЦНС, связанные с инфильтрацией бластами мозговых оболочек и прямым токсическим действием на мозг.

7.Кровотечения и/или ДВС-синдром

Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой — лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым «лейкемическим провалом» (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов . Исходя из особенностей цитохимических свойств лейкозных клеток, в большинстве современных классификаций острые лейкозы подразделяют на миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный (Термин “острый промиелоцитарный лейкоз” в значительной мере является условным, поскольку опухоль состоит не из промиелоцитов, а из атипичных бластных клеток (миелобластов), цитоплазма которых богата крупной зернистостью), монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный и недифференцированный .


Выделенные нозологические формы различаются также по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей — лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.

Острый миелобластный лейкоз.Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда — миелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз.Это опухоль, возникающая из клеткипредшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опухоли бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вариант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лейкозе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант).

У 50 % взрослых больных с острым миелобластным лейкозом и у 80 % детей с острым лимфобластным лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).

Острый недифференцированный лейкоз.Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II — III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.


Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. При этом основным диагностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием однотипных бластных клеток.

Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.

Источник: studopedia.ru

Что такое рак крови

Лейкоз по-другому называют – раком крови, лимфосаркомой, также белокровием, лейкемией, все это семейство злокачественных заболеваний крови различной этиологии. Для лейкоза характерно бесконтрольное размножение измененных клеток крови и вытеснение нормальных.

Лейкемоидный провалКлассификация лейкоза

Заболевание лейкоз делится на следующие виды: острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это вид бластных клеток (они бывают двух типов лимфоциты и миелоциты). Клеточный субстрат хронического лейкоза — клетки зрелых элементов.

Острый лейкоз характеризуется быстрым течением заболевания, появлением красных пятен, синяков, возникновением общей слабости, недомогания, рвоты, возникновением судорог. Хронический лейкоз характерен медленным развитием заболевания, которое сложно сразу заметить. При таком течении болезни можно наблюдать повышенную потливость, кровоточивость десен, кровь из носа, появление частых заболеваний инфекционного характера, потеря в весе.


Что характерно для лейкемии и отличает ее от других заболеваний это то, что под терминами «хронический» и «острый» имеются в виду не стадии одного и того же заболевания, а два совершенно разных патологических процесса. Хронический лейкоз не может перейти в острый и наоборот.

В чем заключается разница в патогенных процессах этих двух течений болезни:

  • При остром лейкозе поражаются незрелые (бластные) клетки и происходит их стремительное размножение. Если не последует лечение, то это заболевание может быть смертельным;
  • При хроническом лейкозе в процесс вовлечены созревшие лейкоциты или лейкоциты в стадии созревания. Прогрессирование болезни идет медленно и часто обнаруживается случайно.

В клинической практике встречаются такие виды:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Часто осложнениями такого заболевания бывают синдром нейролейкоза – поражения ЦНС головного мозга, его оболочки. Чаще встречается у детей, у взрослых намного реже;
  2. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Чаще такому заболеванию подвержены люди старше 55 лет, редко – дети. Есть случаи такой аномалии у членов одной семьи;
  3. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Встречается одинаково часто в любом возрасте;
  4. Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) (алейкемический миелоз). Эта форма лейкоза характерна  для взрослых пациентов.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях это заболевания не имеет специфичных симптомов и многие его ранние признаки схожи с симптомами совершенно других заболеваний (к примеру, с редкой болезнью Стилла):

  • Первый признак — склонность к частым простудам (часто объясняют понижением иммунитета, погодными условиями и т.д.);
  • Повышенное потоотделение, особенно по ночам (связывают с нарушениями неврологического характера);
  • Болезненные ощущения в суставах и костях;

    симптомы лейкоза
    Нажмите для увеличения
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Постоянные скачки температуры тела;
  • Серость кожи;
  • Слабость, общее недомогание, сонливость;
  • Нарушение скорости регенерации ткани.

Эти общие признаки должны подтолкнуть вас обратиться к гематологу, чтобы подтвердить или исключить подозрение на лейкемию.

На последних стадиях рака могут появляться следующие симптомы:

  • Сильная головная боль;
  • Желтушность кожи и белков глаз;
  • Потеря зрения;
  • Проблемы с дыханием, возможна пневмония легких;
  • Тошнота и позывы к рвоте;
  • Боль в костях, суставах, постоянно усиливающаяся и непрекращающаяся;
  • Частичное и полное онемение лица;
  • Ухудшение работы сердца (у более пожилой категории пациентов).

Также на более поздних стадиях заболевания у пациента может развиться гипохромная анемия. Сосуды могут стать хрупкими и поэтому  легко повреждаются, могут возникать кровоизлияния под кожу, внутренние кровоизлияния, у женщин могут быть обильные месячные.

Одним из тяжелых проявлением лейкемии является язвенно-некротическое осложнение, сопровождающееся тяжелой формой ангины.

Запомните! Для любой формы лейкемии типичен рост селезенки, который связан с разрушением лейкозных клеток. Пациенты часто жалуются на тяжесть на левой стороне живота.

Подробнее о симптомах лейкоза


  1. Потливость, возникающая внезапно, особенно ночью. Профузная потливость является следствием поражения вегетативной системы, когда лейкозные клетки инфильтруют кожу и потовые железы.
  2. Увеличение лимфатических узлов, особенно в паху, под мышками, в области шеи, над ключицей, под челюстью, то есть в тех местах, где есть физиологические складки кожи, является очень важным признаком заболевания. Так как лейкоциты находятся в лимфатических узлах, то образование этих видимых опухолей при заболевании неизбежно.
  3. Боль в костях и суставах может относиться не только к заболеванию лейкемия, но и к другим болезням, но на данный признак дети реагируют чаще всего. У ребенка боль в ногах может быть настолько сильной, что теряется способность ходить. Подобного рода боли возникают в случае  излишнего уровня лейкоцитов, потерявших способность развиваться и функционировать, а постоянно увеличивающееся их количество заставляет их перемещаться в ткани, где присутствует интенсивное кровообращение – в метаэлифизраный отдел трубчатой кости.
  4. Еще одним признаком лейкоза считается проявление гипертермии. Высокая температура (39-40С), сохраняющаяся продолжительное время, должна обратить на себя внимание, так это нельзя считать нормальным явлением.
  5. Простудные заболевания, которые слишком долго не проходят, могут быть вызваны анемией. Но если для детей затяжные простуды довольно обычное явление, то у взрослых оно может быть симптомом лейкоза. Это объясняется тем, что лейкоциты не могут полноценно работать – защищать организм от заболеваний.

  6. Ощущение слабости и общее недомогание являются признаками не только лейкемии, но появление таких симптомов может говорить и о поражении органов пищеварения, так как организму требуются большие запасы для трансформации опухолевых кровяных клеток, и он быстро слабеет.
  7. Головная боль и неврологические нарушения в организме являются самыми тяжелыми признаками острого лейкоза. Эти симптомы возникают уже тогда, когда атипичные клетки начинают проникать в мозг и их точное местоположение может вызывать еще и другие, кроме головной боли, симптомы – нарушения речи, зрения, координации движения и т.д.
  8. Боль в области правого подреберья вызывается переполнением кровью с опухолевыми клетками селезенки и печени. Часто такой симптом возникает у взрослых людей.
  9. Анемия, процесс снижения количества эритроцитов и последующее за ним нарушение свертываемости крови может вызывать увеличенную кровоточивость, появление синяков и гематом при наименьшем повреждении.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения лейкоза и факторы, провоцирующие его, могут быть следующие:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Рост риска не зависит от дозы полученного излучения, и шанс получить лейкоз возникает даже при незначительном облучении;
  2. Прием некоторых препаратов, в том числе, часто применяющихся в химиотерапии. Наиболее опасные – антибиотики из рода пенициллина, левомицетин, бутадион. Лейкозный эффект возможен для бензола и некоторых пестицидов;

  3. Вирусная инфекция, она может спровоцировать мутацию, а при определенных обстоятельствах клетки могут переродиться в злокачественные. Наибольшая заболеваемость лейкозом отмечена при инфицировании ВИЧ;
  4. Наследственное заболевание. Хотя механизм наследования окончательно не изучен, но наследственность является распространенной причиной развития лейкоза у детей;
  5. Генетические патологии и курение.

Лейкоз и беременность

забор крови у беременной женщиныПристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия идет как следствие, поэтому важно выяснить причину ее возникновения. При уровне гемоглобина меньше 110 г/л беременность считается сложной, это состояние вызывает железодефицитную анемию. Анемия ведет к тяжелым родам и может быть основанием для появления дефицита железа у новорожденного.

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Диагностика заболевания

Методы диагностики лейкемии включают: исследование крови, ее биохимический анализ, общий анализ, генетический анализ. Также используют УЗИ для определения работы внутренних органов. Томография показывает послойную картину внутренних органов человека, с ее помощью также выявляются метастазы (вторичные очаги заболевания).

При выявлении признаков, которые могут говорить о подозрении на лейкоз, проводят исследования для дифференцирования этого заболевания от других видов патологий:

  • Цитогенетическое исследование – для выявления атипичных хромосом, которые характерны для этой формы заболевания;
  • Иммунофенотипический анализ – позволяет дифференцировать лимфобластомные и миелоидные формы болезни;
  • Цитохимический анализ дает возможность отличить острую форму лейкоза;
  • Миелограмма дает возможность сделать вывод об уровне тяжести болезни и динамике процесса;
  • Пункция определяет чувствительность к химиотерапии.

Запомните! Перечень назначаемых исследований у каждого пациента может отличаться, все зависит от симптомов и формы заболевания.

Лечение заболевания

Назначение лечения происходит с учетом типа заболевания, фазы его развития, возраста пациента. Существуют различные методы лечения. К основным можно отнести:

  • Радиотерапию (лучевую терапию). Она помогает в лечении раковых опухолей, удаляя опухолевые клетки, но повреждая при этом и здоровые окружающие ткани. Гибнет сама опухоль, но могут возникать побочные эффекты – лучевые ожоги, выпадают волосы, могут ломаться ногти, появляется слабость, тошнота;
  • Пересадка стволовых клеток (костного мозга). Обычно это практикуется при рецидиве заболевания;Моноклональная терапия
  • Химиотерапия. Предполагает введение препаратов  через иглу в зону спинномозгового канала. Процедура химиотерапии делится на три этапа – индукция, консолидация, поддерживающая терапия. Первый этап ставит целью уничтожить популяцию мутировавших клеток, второй – закрепляет результат предыдущего этапа и третий этап может длиться до трех лет, периодически пациенту проводят контрольные обследования. Если химиотерапия не может проводиться по каким-либо причинам, то проводят переливание эритроцитарной массы по установленной схеме;
  • Моноклональная терапия. Метод терапии заболевания, при котором избирательно воздействуют специфичными моноклональными антителами на антигены лейкозных клеток. Здоровые лейкоциты не затрагиваются.

Питание при лейкозе

Так как при лечении лейкоза пациент теряет много энергии, проявляются различные побочные эффекты от облучения, и надо полноценно питаться, разнообразить пищу витаминами. Рекомендуется отказаться от употребления жареной, копченой пищи, алкоголя,  употреблять минимум соли. Также желательно не потреблять кофеин, чай, кока-колу, так как эти напитки мешают усвоению железа, которого так не хватает при лейкозе. В рацион питания обязательно надо включить продукты, которые богаты антиоксидантами: яблоки, морковь, чеснок, ягоды.

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания заключается в потреблении достаточного количества цинка (он участвует в процессе кроветворения), стоит включить в питание морепродукты, а также говяжью печень. Правильным будет употреблять достаточное количество жиров и углеводов, находящихся в орехах, авокадо, жирной рыбе. Количество селена необходимо пополнять, потребляя бобовые, овсяную и гречневую кашу (селен защищает от токсических веществ). Также в организме должно присутствовать достаточное количество витамина C, кобальта, меди, марганца – они нужны для регенерации кровяных телец.

Среди первичных мер профилактики можно назвать:

  • Соблюдение рекомендаций врача при лечении других болезней;
  • При работе с опасными веществами строгое соблюдение мер безопасности и индивидуальной защиты;
  • Своевременная консультация врача и прохождение профилактического осмотра у профильных специалистов.

Прогноз

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

женщина лежит в больницеНо при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии. По статистике заболеваний, при своевременно начатом лечении у 40% взрослых больных может наступить стойкая ремиссия, у детей процент ремиссии достигает 95%.

Вопрос-ответ

Что такое лейкома, откуда она берется и можно ли вылечить?

Лейкома или бельмо на глазу, это нарушение оболочки глаза, наступающее вследствие рубцовых изменений в роговице после воспаления. Лечение проводят физиотерапевтическими методами, рассасывающими средствами, лекарствами (дионин и другими).

Источник: pro-rak.com

Что такое бластная клетка?

В норме в красном костном мозге – главном кроветворном органе – существует пять ростков кроветворения. Основой для них являются стволовые клетки, из которых затем образуются эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и другие форменные элементы крови. В общую кровеносную систему (периферическую кровь) у здорового человека попадают уже сформировавшиеся «узкоспециализированные» клетки крови. Процесс их формирования идет непрерывно, так как срок жизни взрослых клеток невелик, и они постоянно нуждаются в замене молодыми элементами.

Из стволовых клеток образуются специализированные бласты, прошедшие определенную цепочку преобразований и присоединившиеся к тому или иному ростку кроветворения. Например, из миелобластов затем образуются гранулоциты (эозинофилы, базофилы и нейтрофилы), которые составляют основу иммунной защиты организма. В норме бластные клетки никогда не выходят за пределы костного мозга и не попадают в периферическую кровь.

Анализ крови

Что происходит при остром лейкозе?

Если костный мозг поражен раковой опухолью, процесс созревания клеток нарушается. Наступает неконтролируемое деление (пролиферация) бластных клеток, утративших способность к дифференцированию. Эти незрелые клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют здоровые гемопоэтические клетки. Это значит, что не могут полноценно развиваться и формироваться другие элементы крови — эритроциты, тромбоциты, гранулоциты, лимфоциты и моноциты.

Бесконтрольно размножающиеся бластные клетки выходят за пределы костного мозга и попадают в кровеносную систему, где и выявляются с помощью общего анализа крови. Поскольку они не в состоянии производить гранулоциты, то в крови не наблюдается молодых клеток эозинофилов и базофилов, являющихся разновидностями белых клеток – лейкоцитов (в анализах – 0%). В кровотоке циркулирует только небольшое количество зрелых элементов. Вместо новых созревающих клеток обнаруживается большое количество бластов – до 85 – 90%. Это и называется лейкемическим провалом. Из всех видов острого лейкоза он характерен для недифференцируемого и миелобластного лейкоза.

В каком случае нужно срочно делать анализ крови?

Острый лейкоз проявляется симптомами уже на ранней стадии, но они характерны и для других заболеваний. Особенность симптоматики обусловлена именно лейкемическим провалом, так как в этом случае в первую очередь страдает иммунная система. Также симптоматика будет зависеть и от того, какой кроветворный росток страдает от раковых клеток. К первым признакам острого лейкоза относят:

  • анемию, бледность и кровоточивость при нехватке эритроцитов;
  • беспричинные синяки и долго не заживающие ссадины при недостатке тромбоцитов;
  • частые инфекционные заболевания (ангины, гингивиты, бронхиты, пневмонии), боли в суставах и костях при дефиците лейкоцитов.
  • развитие в полости рта некротических процессов – изъязвление и постоянная кровоточивость десен, опухание и бледность слизистой оболочки, увеличение миндалин.

Тревожным симптомом является постоянная усталость и слабость, а также увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Постоянная повышенная температура и полное угнетение иммунитета наблюдается уже на поздних стадиях острого лейкоза.

Острый лейкоз имеет быстрое течение. Раннее обращение за медицинской помощью и своевременная диагностика болезни позволит продлить жизнь больному.

Источник: CardioPlanet.ru

ЛЕЙКОЗ

Лейкемоидная реакция

 

 

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

моноцитарного)

 

Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.

 

Этиология:

 

§ Онкогенные вирусы вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).

§ Ионизирующая радиация– является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.

§ Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин).

§ Генетические особенности кроветворения– об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).

Общие свойства лейкозов и опухолей:

— нарушение способности клеток к дифференцировке;

— морфологическая и метаболическая анаплазия клеток;

— общие этиологические факторы.

 

 

Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.

Патогенез лейкозов.

 

Лейкемоидный провал Воздействие канцерогенного фактора.

 

Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса

Лейкемоидный провал (деполимеризация молекулы ДНК, рекомбинация генов, «самосборка» новой ДНК с новыми свойствами, нарушение генетического кода).

 

Лейкемоидный провал Трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую (лейкозную).

 

Лейкемоидный провал Образование клона опухолевых клеток с беспредельным ростом и

пониженной способностью к дифференцировке.

 

Нарушение нормального гемопоэза того ростка,

в котором возникла опухолевая трансформация.

 
  Лейкемоидный провал

 

Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза с нарушением иммунных реакций, снижением реакций клеточного и гуморального иммунитета.



 

Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза

с развитием анемии и тромбоцитопении.

 
  Лейкемоидный провал

Развитие поликлоновости,

опухоль становиться злокачественной.

Лейкемоидный провал

Метастазирование лейкозных клеток,

включая кроветворные органы, кровь, различные органы.

 

Основные признаки острого лейкоза:

— лейкоцитоз;

— появление в крови большого количества бластных клеток;

«лейкемический провал» — отсутствие в крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми сегментоядерными гранулоцитами, что свидетельствует об утрате способности опухолевых клеток к дифференцировке;

— анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;

— тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.

Классификация лейкозов.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

— миелобластные,

— лимфобластные,

— промиелоцитарный,

— монобластный,

— эритромиелоз,

— мегакариобластный,

— недифференцированный.

 

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм3);

Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм3);

Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от 9000 до 50 000 в 1 мм3;

Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3.

 

По течению процесса различают следующие формы лейкозов:

острый — субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.

— хронический — субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

— самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

— лейкоз детей и молодых людей,

— в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

— лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

— «лейкемический провал»,

— быстрое прогрессирование лейкоза,

— хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

 

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является лимфобласт,

— лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;

— «лейкемический провал».

¨ Острый миелобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является миелобласт,

— «лейкемический провал»,

— не резко выраженная анемия.

¨ Острый монобластный лейкоз:

— субстратом опухоли является монобласт,

— «лейкемический провал»,

— анемия,

— поражает людей старшего возраста.

 

¨ Хронический миелолейкоз:

— в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

— лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм3),

— сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

— эозинофильно- базофильная ассоциация;

— миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

— увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появления очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

— характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

— лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

— в крови — лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

— в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм3; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм3);

— снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами др. гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

— разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

— нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

— бластный криз развивается редко.

 

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

— эритроцитоз до 6-12х1012/л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

— лейкоцитоз, тромбоцитоз;

— уменьшение СОЭ;

— возрастание вязкости крови;

— относительно доброкачественное течение опухоли.

 

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

— увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

— увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Клинические синдромы при лейкозах:

 

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

— появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

— понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

— вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

 

Инфекционный синдром проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

 

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

 

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана с выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно-радикального перекисного окисления.

 

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях; нарушение функции метастазированных органов.

 

 

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

промиелоцитов)

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

 

Источник: studopedia.su


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.