Ксантомы на локтях

Ксантомы

Ксантомами называют отложение липидов (жиров) в коже. Они представляют собой скопления особых клеток – макрофагов. Второе их название – пенистые, или ксантомные клетки. Макрофаги содержат в своей структуре большое количество липидов.

Внешне ксантомы выглядят как:

• пятна,
• уплотнения,
• бляшки,
• узелки,
• инфильтраты.

Ксантоматоз кожи возникает из-за нарушенного метаболизма липидов. Это может быть первичная или вторичная патология, она встречается в любом возрасте. Первичные гиперлипидемии обычно наследственные, наиболее тяжелые варианты – болезнь Волмана и синдром Бюргера-Грютца.

Вторичные гиперлипидемии – следствие таких заболеваний:

1. Снижения функции щитовидной железы (гипотиреоз).
2. Сахарного диабета в стадии декомпенсации.
3. Цирроза печени, связанного с патологией биллиарной системы.
4. Нефротического синдрома.

Также специфические кожные изменения могут появляться при гистиоцитозах – заболеваниях с пролиферацией макрофагов. В некоторых случаях причину ксантоматоза выявить не удается, показатели липидного обмена при этом остаются в норме. Возможно, патология связана с нарушением работы макрофагов.

Дерматологи различают следующие виды ксантом:

• плоские,
• ксантелазмы,
• эруптивные,
• бугорчатые,
• сухожильные.

Плоские ксантомы

Плоские ксантомы (xanthoma striatum palmare) обнаруживаются на ладонях и пальцах в виде полосок – плоских или слегка приподнимающихся над уровнем кожи. Основная причина их появления – наследственная дисбеталипопротеидемия, связанная с дефектом апо-протеина E.

Лечение – диетотерапия со сниженным содержанием углеводов и жиров в рационе. Из лекарственных средств эффективен клофибрат, угнетающий образованием липопротеидов очень низкой плотности в печени.

К отдельной патологии относят плоские ксантомы на коже без изменения показателей липидограммы (xanthoma

Planum). Они желто-красного цвета, с красным ободком. Как правило, причину их появления врачи установить не могут. В некоторых случаях эти элементы сопровождают заболевания крови – миеломную болезнь, лимфомы и лейкозы. Плоские ксантомы обнаруживаются за несколько лет до установления основного диагноза, располагаются в области шеи и верхней части туловища.

Ксантелазмы

Ксантелазма (xanthelasma) – это ксантома век. В 50% случаев они обусловлены повышенным уровнем липидов в организме, у остальных пациентов показатели липидограммы в пределах нормы.

Чаще всего такие кожные изменения обнаруживаются у пожилых людей, после 50 лет. Появление их у детей и молодых пациентов говорит о наследственных заболеваниях – дисбеталипопротеидемии или гиперхолестеринемии.

Ксантелазмы век могут обнаруживаться у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Это наиболее распространенное кожное поражение.

Появлению типичной ксантелазмы обычно предшествует пятно маленьких размеров. Его рост продолжается несколько месяцев. При этом пациент не предъявляет других жалоб, кроме косметического дефекта.

При осмотре на себя обращают внимание возвышения на коже – папулы или бляшки. Они желто-оранжевые, мягкие, имеют неправильную форму, располагаются на веках. Пальпация ксантелазм безболезненна.

При обнаружении их первоочередной задачей врача является определение уровня холестерина, триглицеридов, липопротеидов. Изменения в липидограмме свидетельствуют о повышенном риске ишемической болезни сердца, атеросклероза. Эти заболевания осложняются острым нарушением мозгового кровообращения или инфарктом миокарда.

Ксантелазмы, как и ксантомы, могут возникать при неизмененной липидограмме. Если уровень холестерина и липидов в пределах нормы, врачи рекомендуют повторить анализ через год. Диагноз устанавливается дерматологом или семейным врачом при осмотре.

Лечение обычно хирургическое. Ксантелазмы можно иссекать или прижигать трихлоруксусной кислотой. Также специалисты прибегают к лазерной терапии. В редких случаях кожные изменения рецидивируют.

Эруптивные ксантомы

Что такое эруптивные ксантомы? Эти элементы сыпи представляют собой папулы с четкими границами, сперва красного, а затем желтого цвета. Сохраняется красный ободок. Форма – в виде купола, полусферы.

Для эруптивных ксантом характерно внезапное появление и воспалительные изменения. Располагаются элементы беспорядочно, обособленно – на ягодицах, локтях, коленях, спине. Могут сливаться с формированием бляшек или узлов. Синонимы высыпаний – множественные узелковые или папулезные ксантомы.

Их возникновение связывают с такими болезнями:

1. Декомпенсацией сахарного диабета.
2. Дефицитом липопротеидлипазы при диете с высоким содержанием жиров.
3. Дисбеталипопротеидемией.
4. Гипертриглицеридемией.

Основное лечение – диета. Питание должно быть гипокалорийным, с уменьшенным содержанием жиров.

Эруптивные ксантомы у детей первого года жизни встречаются при дефектах липопротеидлипазы – болезни Бюргера-Грютца. Кроме кожных высыпаний, для этой патологии характерен белесоватый цвет крови, что часто и служит поводом для дальнейшего обследования малыша. Такой оттенок связан с накоплением в крови значительного количества хиломикронов.

Бугорчатые ксантомы

Бугорчатые ксантомы напоминают узлы желтого цвета, иногда с красным ободком. Их излюбленная локализация – локти и колени. Такие ксантомы на лице никогда не встречаются.

К формированию узлов приводит слияние эруптивных высыпаний. Они сопровождают следующие наследственные болезни:

• гипертриглицеридемию,
• дисбеталипидемию,
• недостаточность фермента – липопротеидлипазы.

Если пациент гомозиготен по данному заболеванию, то на коже у него будут обнаруживаться только плоские ксантомы, практически не выделяющиеся по цвету.

Диагноз устанавливается по данным осмотра и липидного спектра крови. Лечение заключается в терапии наследственной патологии.

Сухожильные ксантомы (xanthoma tendinea)

Эти образования располагаются под кожей в области сухожилий, напоминают опухоли. Такие ксантомы могут быть желтого цвета или не отличаться от обычной кожи. Они подвижны, перемещаются вместе с сухожилием при разгибании конечностей.

Xanthoma tendinea – симптом наследственной гиперхолестеринемии. Она передается доминантно, но у гомо- и гетерозигот проявления отличаются.

В первом случае прогноз неблагоприятный. Кожные изменения наблюдаются в детском возрасте, а в подростковом периоде дебютирует ишемическая болезнь сердца с высоким риском осложнений. Уровень липидов крови значительный. Нередко пациенты не доживают до двадцати лет.

У гетерозигот болезнь протекает легче. Болезни сердца и сосудов диагностируются у них в зрелом возрасте.

Наследственная гиперхолестеринемия развивается из-за нарушенной чувствительности рецепторов липопротеидов. Липиды не захватываются клетками печени и не выводятся из организма. Это приводит к избытку холестерина в тканях.

Лечение сухожильных ксантом направлено на коррекцию уровня холестерина. Пациенты должны придерживаться определенной диеты, избегать продуктов, содержащих холестерин. Но эта мера не способна полностью нормализовать липидный обмен.

При семейной гиперхолестеринемии больным назначают следующие лекарства:

• Симвастатин.
• Аторвастатин.
• Холестирамин.

Но такая терапия нецелесообразна при гомозиготной форме болезни. В этой ситуации изменения прогрессируют слишком быстро. Возможно хирургическое лечение – накладывание шунтов между сосудами (портокавальных) или пересадка печени. Это меры, которые позволяют спасти пациенту жизнь.

Ксантомы и ксантелазмы требуют дообследования – определения уровня липидов в крови. Эти кожные изменения могут быть признаком наследственных заболеваний.

Источник: moninomama.ru

Ксантелазмы

 

Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией. Синонимы: xanthelasma, ксантома век.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Обычно — старше 50 лет. Ксантелазма у детей, подростков и молодых людей — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Самая частая среди всех ксантом.

Клиническое значение

Уровень липидов плазмы при ксантелазме может быть нормальным или повышенным. Высокий уровень холестерина — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Анамнез

Течение

Начинается с крошечного пятна, которое в течение нескольких месяцев постепенно увеличивается.

Жалобы Отсутствуют.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Мягкие папулы или бляшки

(рис. 16-23).

Цвет. Желто-оранжевый.

Форма. Неправильная.

Локализация. Веки.

Дополнительные исследования

Общий холестерин плазмы. При повышенном уровне холестерина — определение типа гиперлипопротеидемии.

Течение и прогноз

Ксантелазма — одно из проявлений семейной гиперхолестеринемии и семейной дисбеталипопротеидемии. У таких больных высок риск атеросклероза и ИБС.

У половины больных с ксантелазмами ли-пидный обмен не нарушен. При нормальном уровне липидов и общего холестерина плазмы дальнейшее исследование нецелесообразно.

Лечение

Хирургическое иссечение, электрокоагуляция, лазерная терапия, прижигание трихлор-уксусной кислотой. Рецидивы редки.

Рисунок 16-23. Ксантелазма. Множественные продолговатые кремово-желтые папулы на коже век. Уровень липидов крови — в норме

 

Сухожильные ксантомы

Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухолевидные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно-сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет.

Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП (гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В настоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП.

Синонимы: xanthoma tendinea, ксантома сухожилий.

Лечение

Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холестерин. Диетотерапия необходима, но недостаточна.

Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА- редуктазы (симвастатин и правастатин). Эти препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны.

Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к трансплантации печени.

Бугорчатые ксантомы

Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, семейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют плоскую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных ксантом при этом заболевании не бывает.

Синонимы: xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома.

Лечение

Лечат основное заболевание.

Рисунок 16-24. Сухожильные ксантомы. Большие подкожные опухолевидные образования на ахилловых сухожилиях

Рисунок 16-25. Бугорчатая ксантома. Крупный желтоватый узел с плоской поверхностью и красным ободком

Эруптивные ксантомы

Эруптивные ксантомы напоминают сыпь: они появляются внезапно, в большом количестве, сопровождаются воспалительной реакцией. Типичная локализация — ягодицы.

Синонимы: xanthoma papuloeruptivum, папулезная ксантома, множественные узелковые ксантомы.

Этиология

Появляются при семейной гипертриглице-ридемии, семейной дисбеталипопротеиде-мии, декомпенсированном сахарном диабете и крайне редко — при семейном дефиците липопротеидлипазы (если в диете много жиров).

Анамнез

Высыпания появляются внезапно.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы с четкими границами. При слияния папул образуются бляшки. Цвет. Сначала красный. Затем желтый с красным ободком.

Форма. Куполообразная, полусферическая. Расположение. Беспорядочно расположенные, обособленные элементы на каком-либо участке тела — локтях, ягодицах (рис. 16-26). При слиянии папул образуются крупные бляшки (рис. 16-27). Папулы, расположенные близко друг к другу, разрастаясь, образуют так называемые бугорчато-эруптивные ксантомы. Локализация

•  Папулы: ягодицы, локти, колени, спина, реже — другая локализация.

•  Бугорчато-эруптивные ксантомы: локти.

Лечение

Эффективна низкокалорийная диета с низким содержанием жиров.

Рисунок 16-26. Эруптивные ксантомы. Многочисленные красновато-желтые папулы на предплечье у больного с декомпенсированным сахарным диабетом. Вблизи локтя папулы расположены так тесно, что сливаются. Ксантомы обнаружены на обоих локтях и на ягодицах

Рисунок 16-27. Эруптивные ксантомы. На ягодицах и бедрах — оранжевые бляшки с четкими границами. Цвет высыпаний обусловлен отложением липидов в дерме

 

Плоские ксантомы на ладонях

Желто-оранжевые плоские или слегка выпуклые полосы в складках ладони и пальцев (рис. 16-28) появляются при семейной дисбеталипопротеидемии (фенотип липопротеи-дов III). Заболевание характеризуется увеличением уровня остаточных компонентов хи-ломикронов и ЛПП (остаточных компонентов ЛОНП); отношение общего холестерина к триглицеридам составляет около 1. Причина заболевания — наследственный дефект апо-протеина Е, из-за которого нарушается связывание ЛПП с гепатоцитами и их метаболизм.

Помимо плоских ксантом на ладонях при семейной дисбеталипопротеидемии появляются бугорчатые ксантомы (рис. 16-25), эруптивные ксантомы (рис. 16-26) и ксантелазмы (рис. 16-23).

Семейная дисбеталипопротеидемия — фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний (главным образом облитерирующего атеросклероза артерий ног и ИБС).

Синонимы: xanthoma striatum palmare, ксантомные полосы на ладонях, ладонные ксантомы.

Лечение

Эффективна диета с низким содержанием жиров и углеводов. При необходимости назначают клофибрат, который подавляет синтез ЛОНП в печени.

Рисунок 16-28. Плоские ксантомы на ладонях. Кожные складки окрашены в желтый цвет. При беглом осмотре эти изменения часто не замечают

 

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов

Плоские ксантомы, которые появляются при нормальном уровне липидов в крови, представляют собой очаги желто-красной гиперпигментации с довольно четкими границами. Они возникают либо без видимых причин, либо при болезнях крови — лейкозах, лимфо-мах, но чаще всего при миеломной болезни (иногда за много лет до других ее проявлений). Синоним: xanthoma planum.

Рисунок 16-29. Плоские ксантомы. На шее — желтовато-красная, слегка приподнятая над поверхностью кожи бляшка. Кожный рисунок в пределах бляшки усилен. У больного — лимфома; уровень липидов крови в норме. Чаще всего такие ксантомы появляются при миеломной болезни. Излюбленная локализация — верхняя часть туловища и шея

Источник: dermatology.my1.ru

Сами ксантомы при этом состоянии могут иметь различный внешний вид, который во многом зависит от причин, обусловивших развитие ксантоматоза. Так, выделяют эруптивные ксантомы, которые имеют сначала красный, затем желтоватый цвет, но багровый ободок сохраняется вокруг них еще долгое время. Они имеют четкие границы и полусферическую форму. Туберозные ксантомы характеризуются симметричным образованием, имеют желтый или коричневый цвет и могут достигать довольно крупных размеров – до 2-3 сантиметров. Плоские ксантомы, выявляемые при некоторых типах ксантоматоза, представляют собой пятна или бляшки желтого цвета, довольно часто возникают на ладонных поверхностях кисти. Также в отдельные типы иногда выделяют сухожильные ксантомы и ксантелазмы – жировые отложения на веках.

Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы – первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:

1. Первый тип – в крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация – ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
2. Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
3. Третий тип – при нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета-липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
4. Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений – 30-40 лет.
5. Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза – многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.

Таким образом, если причиной ксантоматоза выступают первичные формы гиперлипидемии, то по характеру высыпаний, возрасту больного и другим симптомам можно примерно определить ее тип. В отношении вторичных типов нарушения липидного обмена такой четкой взаимосвязи не выявляется. Течение ксантоматоза при этом зависит от тяжести расстройства метаболизма липидов и реактивности организма – возможно появление как одиночных ксантом небольшого размера, так и множественных отложений жироподобных веществ по всему телу диаметром до 3-4 сантиметров. В случае вторичного ксантоматоза к клинической картине заболевания всегда добавляются симптомы основной патологии, которая стала причиной сбоя обмена жиров (сахарный диабет, цирроз печени и другие).

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Ксантомы туберозные (синонимы: множественная ксантома, первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз).

Ксантомы кожи, в частности множественные туберозные ксантомы, — одно из проявлений нарушенного липидного обмена.

Причины и патогенез. Выявлено повышение уровня триглицеридов и холестерина в плазме крови из-за нарушения в образовании, транспорте и расщеплении липопротеидов. Клинически различают эруптивные, туберозные, сухожильные и плоские ксантомы.

Симптомы. Для множественной туберозной ксантомы характерно наличие симметрично расположенных узловатых опухолевидных образований желтоватого или коричневого цвета, плотной консистенции, величиной от крупной горошины до грецкого ореха, спаянных в конгломерат. Вокруг элементов может наблюдаться красновато-синюшная кайма. Субъективных ощущений не отмечается. Элементы локализуются преимущественно в области крупных суставов — коленных и локтевых, а также на ягодицах, плечах, тыльной поверхности пальцев, коже лица, волосистой части головы. При диаскопии отмечается характерный желтоватый фон очагов. Туберозная ксантома сочетается с другими разновидностями ксантом и может сочетаться с патологией внутренних органов (атеросклероз сосудов сердца, нефросклероз).

Гистопатология. В эпидермисе отмечается гиперкератоз, он имеет нормальную толщину. В сетчатом слое дермы наблюдаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, пенистых одно- или многоядерных гигантских клеток.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от липомы, эруптивной ксантомы, ревматоидных узелков.

Лечение. Во-первых, рекомендуют молочно-растительную пищу, ограничение приема жиров. Одновременно необходима нормализация нарушенного липидного обмена и висцеральных расстройств. Применяют хирургическое удаление крупных узлов и опухолей, диатермокоагуляцию мелких образований.

Эруптивные ксантомы

Синонимы: папулоэрутивная ксантома, множественные узелковые ксантомы

Причины. Заболевание появляется при семейной гипертриглицеридемии, семейной дисбеталипопротеидемии, декомпенсированном сахарном диабете и редко — при семейном дефиците липопротеидлипазы.

Симптомы. Характерно внезапное начало болезни. Появляются папулы сначала красного, а затем желтого цвета с красным ободком, с четкими границами, куполообразной и полусферической формы. Элементы сыпи часто располагаются беспорядочно на ягодицах, спине или локтях. При слиянии папул образуются крупные бляшки.

Лечение. Необходимо соблюдать диету с низким содержанием жиров.

Источник: ilive.com.ua